Диагностика миеломной болезни: лабораторная, кт, дифференциальная

Миеломная болезнь (множественная миелома) — это злокачественное иммунопролиферативное заболевание системы крови, выражающееся в образовании опухоли из лимфоцитов, продуцирующих антитела. Преимущественно процесс затрагивает костный мозг. Страдают от него чаще всего люди после 40 лет, особенно пожилые мужчины. Ежегодно болезнь диагностируется у 0,003−0,005% населения.

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Механизм зарождения и развития

Что инициирует развитие болезни, точно неизвестно. Есть лишь данные, что её частоту увеличивает ионизирующая радиация.

Патологический процесс начинается с опухолевой трансформации полипотентной стволовой клетки. При этом наблюдаются множественные хромосомные нарушения. Однако болезнь никак не проявляет себя на протяжении 20—30 лет (поэтому случаи её диагностики в возрасте до 40 лет редки).

За это время получившая новые свойства клетка прорастает в костную ткань и почки, в организме появляется многоочаговая опухоль. Она локализуется в основном в позвоночнике и плоских костях черепа, рёбер и таза, инициирует остеолизис и остеопороз. Кальций из разрушенных костей попадает в кровь и оседает в виде плотных образований в выделительных органах — почках, лёгких, слизистой желудка.

Классификация по стадиям

Миеломная болезнь проходит несколько стадий развития, за время которых опухоль набирает массу. Идентифицировать их можно следующим образом:

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

  • I стадия (малая масса). Концентрация гемоглобина в эритроцитах превышает 100 г/л. Патологического парапротеина класса lgG содержится менее 5% или иммуноглобулина класса lgA менее 3%. Концентрация микроглобулина бета-2 менее 3,5 мг/л, а альбумина 3,5 г/дл или более. Уровень ионов кальция нормальный. Отсутствуют клинические и рентгенологические изменения костей либо есть одиночная плазмоцитома или остеопороз. Больной может жить на этой стадии долгие годы без лечения.
  • II стадия (средняя масса). Гемоглобин снижается до 85—100 г/л. Парапротеин lgG или lgA возрастает до 5—7 или 3—5%, соответственно. Микроглобулина бета-2 становится 3,58−5,5 мг/л. Уровень кальция незначительно повышается. Наблюдаются начальные рентгенологические изменения костей.
  • III стадия (большая масса). Гемоглобин падает ниже 85 г/л. До 7 и 5%, соответственно, повышаются lgG и lgA. Микроглобулина бета-2 не менее 5,5 мг/л. Уровень кальция выше 2,75 ммоль/л. Выражено три или более клинических проявления поражения костей, остеолизис. Продолжительность жизни на этой стадии не превышает 2—3 лет.

Основные признаки

Из-за размножения плазматических клеток и выработки моноклональных антител появляются симптомы миеломной болезни. Клиническая картина выглядит следующим образом:

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

  • Поражение костей. Сильнее всего патология затрагивает плоские кости и позвоночник. Они начинают болеть, могут случаться переломы. Дополнительно разрушается костная ткань. В самом тяжёлом случае может возникнуть экстренная ситуация — сдавливание спинного мозга, диагностируемое при помощи миелографии или МРТ.
  • Амилоидоз почек. Из-за миеломы в канальцах повышается концентрация белковых субъединиц иммуноглобулинов, а внутри клубочков, то есть скопления капилляров, по которым проходит кровь, они откладываются в виде зернистых депозитов.
  • Анемия. У более чем половины всех больных миеломой крови диагностируется пониженная концентрация гемоглобина, а также других форменных элементов крови.
  • Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Подавляющее большинство больных становится очень восприимчивыми к бактериальным инфекциям, поскольку у них нарушено образование и снижено содержание нормальных антител, нейтрофилы дефектны, и их хемотаксис и миграция нарушены. Несмотря на то что клеточный иммунитет при этом обычно не снижается, смерть при миеломной болезни крови часто случается по причине инфекционных осложнений.
  • Нарушение свёртываемости крови. Миелома проявляет себя увеличением времени кровотечения, однако они случаются у больных довольно редко.
  • Болезнь Рейно. Присутствие аномальных белков криоглобулинов может привести к поражению мелких концевых артерий и артериол, из-за которых верхние фаланги пальцев приобретают цианотичную окраску.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

  • Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
  • Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
  • Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
  • Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
  • Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
  • МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если миелома бессимптомная (тлеющая), поражения органов не наблюдается. Однако её диагностируют по показателю сывороточного парапротеина, превышающему 30 г/л, и результату пункции костного мозга, выявившему более 10% плазматических клеток в биологическом материале.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Дополнительные исследования

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Сходные миеломе признаки имеют другие злокачественные опухоли: остеомиелит и лимфоплазмоцитарная лимфома. Исключить их помогают дополнительные исследования.

Костные метастазы могут возникать при злокачественной гемангиоме, заболевании лимфоидной ткани, раке симпатической нервной системы или молочной железы. От миеломы эти заболевания отличает наличие первичного опухолевого очага, а морфологию подтверждает гистологическое исследование.

Отличительной чертой лимфоплазмоцитарной лимфомы, вызывающей увеличение лимфатических узлов и селезёнки, поражение костного мозга и лёгких, является продуцирование моноклонального протеина и больших полипептидных субъединиц антител.

Лечение химиотерапией

Если уровень кальция опасно повышен, амилоидоз привёл к почечной недостаточности, костно-мозговое кроветворение угнетено, кости болят и имеют множественные поражения и патологические переломы, есть опасения, что на спинной мозг оказывается давление. В этом случае необходима химиотерапия. Она может осуществляться в нескольких режимах:

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

  • В самом простом варианте назначается монохимиотерапия с чередованием курсов цитостатиков. Из препаратов применяются Мелфалан и Циклофосфамид. Первый принимается в низких дозах (0,5 мг/кг) перорально в течение 4 дней с перерывом на 4—6 недель и чередуется с регулярными внутривенными вливаниями 16—20 мг/м2 через каждые 2 недели. Циклофосфамид вводится внутримышечно по 150—200 мг в сутки.
  • Для больных с худшим прогнозом проводят полихимиотерапию. Для этого используются не только Мелфалан и Циклофосфамид, но и Преднизолон, Винкристин, Доксорубицин или Дексаметазон. Однако существует мнение, что, несмотря на большую интенсивность, такая программа не увеличивает ни количество и продолжительность ремиссий, ни выживаемость.
  • Во время ремиссии после химиотерапии могут применяться препараты альфа-интерферона. При их внутримышечном введении в дозе 3—6 млн единиц трижды в неделю, период улучшения продлевается. Интерферон эффективен как в сочетании с другими препаратами, так и сам по себе.
  • В случаях, когда болеют люди в возрасте менее 65 лет, в основном применяется высокодозная химиотерапия Мелфаланом с последующей трансплантацией донорского или собственного костного мозга. Это позволяет с высокой степенью эффективности увеличить безрецидивную и общую выживаемость.

Потенциальное излечение может произойти только в случае успешной донорской трансплантации костного мозга. Однако этот метод ограничивается возрастом пациента и высокой вероятностью смертности (5—10%) от токсического действия самого лечения. Поэтому обычно доступным остаётся только контроль течения болезни и обеспечение продолжительной ремиссии.

Другие методы

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Если очаг разрастания плазматических клеток один, можно провести хирургическое лечение. Также оно, как дополнение к химиотерапии, показано при признаках сдавливания жизненно важных органов, особенно спинного мозга. Хирургическое лечение в таком случае заключается в удалении патологических образований или даже части позвоночной кости. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды и проведение лучевой терапии.

Последняя улучшает качество жизни ослабленных больных и обычно назначается в сочетании с другими методами. Её проведение обязательно при почечной недостаточности и резистентности к химиотерапии. Как основное лечение, лучевая терапия используется при локальных костных поражениях.

Дополнительно должно осуществляться симптоматическое лечение, заключающееся во введении жидкостей и коррекции гиперкальциемии, а также приёме анальгетиков, гемостатической терапии и ортопедической помощи.

В качестве препаратов, останавливающих разрушение костной ткани и предотвращающих переломы, обычно применяют Памидронат, Золедроновую кислоту или другие бисфосфонаты.

В некоторых случаях анемии требуется назначение эритропоэтина и переливание эритроцитарной массы.

Созвучные заболевания

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Миелому не следует путать с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) и заболеваниями, связанными с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. При ОМЛ подавляется рост нормальных клеток крови за счёт размножения изменённых лейкоцитов. И хотя его также в основном лечат при помощи химиотерапии, проявления и диагностика ОМЛ и миеломной болезни сильно отличаются друг от друга.

Демиелинизирующие заболевания приводят к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В результате возникает рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре и прочие нарушения. Диагностируется разрушение миелиновой оболочки нейронов при помощи МРТ и электромиографии. Лечение зависит от того, какие нарушения возникли в результате демиелинизации.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/lechenie-krov/mielomnaya-bolezn-krovi.html

Миеломная болезнь костей — лабораторная диагностика

В середине наших полых костей расположено мягкое губчатое вещество – костный мозг. Костный мозг состоит из недифференцированных стволовых клеток – предшественниц дифференцированных клеток крови.

Стволовые клетки постоянно делятся и образуют новые клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Процесс образования новых кровяных клеток регулируется некоторыми гормонами и особыми химическими веществами – факторами роста. Между процессом образования и разрушения клеток крови существует тонкий баланс – новые клетки никогда не образуются в избыточном количестве.

Для защиты организма от инфекций и различных чужеродных агентов в костном мозге образуются белые кровяные клетки – лейкоциты. Существует несколько видов лейкоцитов, одним из которых являются В – лимфоциты.

При попадании в организм инфекции эти клетки созревают и превращаются в плазматические клетки.

Основной функцией плазматических клеток является синтез антител – белков – иммуноглобулинов, которые уничтожают проникающие в наш организм микробы.

Когда образование плазматических клеток по каким-либо причинам выходит из-под контроля, они начинают образовываться в аномально большом количестве, вытесняя другие ростки кроветворения.

Это состояние называется злокачественной опухолью, состоящей из плазматических клеток, или миеломной болезнью. Злокачественные плазматические клетки производят слишком много аномального белка – моноклонального парапротеина, который не может бороться с инфекцией.

Моноклональный парапротеин является патологическим белком. Он накапливается во внутренних органах и нарушает их функцию.

Из-за вытеснения злокачественными плазматическими клетками других ростков кроветворения костного мозга, у людей с миеломной болезнью происходит снижение уровня эритроцитов (развивается анемия), лейкоцитов (нарушается работа иммунной системы) и тромбоцитов (нарушаются процессы свертывания крови).

Читайте также:  Воспаление кисты зуба: что такое, симптомы, как определить, что делать, лечение, профилактика

Кроме того, рост количества плазматических клеток в костном мозге вызывает развитие нарушений в самих костях. Плазматические клетки вырабатывают химическое вещество, заставляющее остеокласты (костные клетки, разрушающие кость) ускорять разрушение костей. В результате кости становятся слабыми и легко ломаются.

Переломы костей становятся, таким образом, серьезной проблемой для пациентов с миеломной болезнью костей. В результате резорбции костей в крови пациентов происходит выраженное повышение уровня кальция.

Причины миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Причины миеломной болезни костей до сих пор не известны

Точные причины развития миеломной болезни не известны. Считается, что причинами злокачественной трансформации плазматических клеток могут быть неблагоприятная экология, работа с пестицидами, бензолом и другими химическими канцерогенами.

В качестве причин заболевания исследователи рассматривали применение краски для окрашивания волос, некоторые перенесенные инфекционные заболевания. Однако, ни один из этих факторов не нашел достоверного подтверждения.

Поиски причин развития недуга продолжаются.

Факторами риска миеломной болезни костей являются:

  • Возраст старше 65 лет
  • Мужской пол
  • Принадлежность к негроидной расе
  • Миеломная болезнь в семейном анамнезе

Симптомы миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Симптомами миеломной болезни является боль в костях, кровотечения, переломы

В дебюте миеломной болезни какие-либо симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. По мере прогрессирования болезни, плазменные клетки накапливаются в костях, вызывая следующие симптомы:

  • Боли в костях из-за литических процессов в них
  • Патологические переломы костей, возникающие даже при отсутствии травм
  • Компрессия спинного мозга и повреждение спинномозговых нервов из-за патологических переломов тел позвонков
  • Общая слабость и быстрая утомляемость из-за анемии
  • Кровотечения из-за падения содержания тромбоцитов
  • Инфекции из-за снижения количества лейкоцитов и нарушения продукции антител
  • Спутанность сознания, чрезмерная жажда и запоры из-за гиперкальциемии
  • Нарушение работы почек из-за скопления в них патологического белка

Лабораторная диагностика миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Лабораторная диагностика миеломной болезни применяется для выявления причин и постановки диагноза

Чаще всего обследование с целью исключения миеломной болезни начинается после обнаружения в лабораторных анализах следующих признаков:

  1. Анемии (сниженного количества эритроцитов)
  2. Гиперкальциемии (высокого содержания кальция в плазме крови)
  3. Высокого уровня белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
  4. Повышения уровня креатинина в плазме, что указывает на нарушение функции почек
  5. Обнаружения белка в моче

Наличие этих признаков в лабораторных исследованиях позволяет предположить наличие у пациента миеломной болезни. Основная роль в диагностике миеломной болезни принадлежит лабораторной диагностике. Наиболее важными диагностическими тестами в лабораторной диагностике миеломной болезни являются:

  • Электрофорез сывороточных белков – высокий уровень моноклонального парапротеина является лабораторным признаком миеломной болезни
  • Иммуноэлектрофорез сыворотки крови – позволяет уточнить тип аномальных иммуноглобулинов в сыворотки крови
  • Иммуноэлектрофорез мочи – позволяет уточнить тип аномального белка в моче
  • Помимо этих тестов, для диагностикимиеломной болезни применяют:
  • Определение бета -2 – микроглобулина – является показателем степени заболевания
  • Определение уровня С – реактивного белка – отражает уровень интерлейкина – 6 –фактора, роста, участвующего в развитии клеток опухоли
  • Количественное определение уровня иммуноглобулина в крови
  • Оценку биоптата костного мозга – позволяет установить количество плазматических клеток в образце костного мозга
  • Цитогенетический анализ – оценивается тип хромосомных аномалий в плазматических клетках
  • Индекс мечения плазменных клеток – определяет процент активно растущих плазменных клеток

Из инструментальных методов в диагностике миеломной болезни применяют: рентгенографию костей, МРТ позвоночника.

Лечение миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Лечение миеломной болезни производится с помощью химио и радиотерапии

Целями лечения миеломной болезни являются: контроль над течением заболевания, облегчение симптомов заболевания, лечение осложнений заболевания. Лечение обычно не назначают при отсутствии симптомов заболевания.

В этом случае пациент находится под пристальным наблюдением специалиста, который, в случае необходимости, принимает решение о начале лечения. Если у пациента присутствуют симптомы миеломной болезни или уже есть ее осложнения, то лечение заболевания начинается незамедлительно.

Существует несколько вариантов лечения заболевания: химиотерапия, радиотерапия и хирургическое лечение.

Химиотерапия предусматривает применение противоопухолевых препаратов для уничтожения и прекращения размножения опухолевых (плазматических) клеток.

С этой целью применяют талидомид (мирин), доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, бортезомиб (велкейд) в качестве монотерапии и в комбинации между собой.

Для уменьшения выраженности побочных эффектов химиотерапии к лечению химиопрепаратами добавляют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Химиотерапевтическое лечение позволяет добиться ремиссии заболевания.

Радиотерапия – используют радиоактивное излучение высокой энергии, которым облучают ткани опухоли. Клетки миеломы чувствительны к радиоизлучению. Лечение убивает злокачественные клетки, уменьшает боль и стабилизируют ослабленную кость.

Трансплантация стволовых клеток – один из вариантов лечения миеломной болезни, который часто дает хорошие результаты. Для трансплантации обычно используют аутоклетки пациента.

Перед трансплантацией пациенты с миеломной болезнью подвергаются высокодозной химиотерапии, уничтожающей практически все клетки костного мозга.

Затем пациенту «здоровые» стволовые клетки, которые мигрируют в костный мозг и становятся источником гемопоэза.

Некоторым пациентам необходима повторная трансплантация стволовых клеток спустя полгода. Решение о лечебной тактике принимается врачом на основании течения заболевания пациента.

После трансплантации костного мозга назначается поддерживающая химиотерапия (талидомид) на срок до 2 лет. Трансплантация костного мозга не лечит миеломную болезнь, но приводит к более длительной выживаемости пациентов с миеломной болезнью.

Ее недостатком является уязвимость пациента к инфекциям после проведения трансплантации.

Симптоматическая терапия миеломной болезни включает в себя:

  • Обезболивающие препараты
  • Бифосфонаты – применяются для укрепления костей
  • Эритропоэтин – для лечения анемии
  • Переливание крови — для лечения анемии
  • Плазмаферез – для снижения уровня парапротеина в крови и уменьшения вязкости крови
  • Антибиотики – при присоединении инфекций
  • Гемодиализ – при развитии почечной недостаточности

Пациентам с миеломной болезнью рекомендуют увеличить употребление жидкости до 3 литров в день для снижения высокого уровня кальция в крови.

Прогноз при миеломной болезни

Если пациент принимает назначенное ему лечение, прогноз выживаемости при миеломной болезни в ближайшие три года после установления диагноза составляет 50%. Тем не менее, это усредненные данные. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению и продолжительность жизни пациентов существенно выше.

У некоторых пациентов заболевание плохо поддается терапии, и пациенты погибают от почечной недостаточности.

Источник: http://therapycancer.ru/novosti/rak/3770-mielomnaya-bolezn-kostej-laboratornaya-diagnostika

Кт и мрт диагностика множественной миеломы костей конечностей

  • Пик частоты в возрасте около 60 лет.
  • Синонимы: миеломная болезнь, плазмоцитома
  • Множественная миелома — агрессивная неходжкинская лимфома при которой происходит инфильтрация (замещение) красного костного мозга атипическими моноклональными плазматическими клетками
  • Частота 3 случая на 100 000 человек
  • Обычно манифестирует в возрасте после 40 лет
  • Очаговое или диффузное поражение
  • Деструкция ткани кости с тенденцией к спонтанным переломам
  • Образование моноклональных иммуноглобулинов или легких цепей при дегенерации плазматических клеток (парапротеины, определяемые при электрофорезе).

Благодаря развитию современных технологий сегодня возможности диагностика, лечение и прогнозы при миеломной болезни костей в отношении продолжительности жизни и реабилитации после заболевания вышли на несколько новый уровень.

Какой метод диагностики множественной миеломы выбрать: рентген, МРТ, МСКТ

Что предпочтительнее для диагностики множественной миеломы

  • Рентгенологическое исследование
  • Рентгенологическое исследование все больше вытесняется МРТ всего тела (более высокая чувствительность)
  • Альтернативой является МСКТ всего тела.

Эффективен ли рентген при миеломной болезни

  • Рентгенологическое исследование скелета: кости черепа, плечевой пояс, позвоночник, кости таза, бедренные кости и грудная клетка
  • При диффузной структуре поражений: остеопоротическая исчерченность
  • При очаговой структуре поражений: четко определяемые остеолитические поражения
  • Предрасположенность к поражению осевого скелета, особенно позвоночника и костей таза 
  • Типичное изображение черепа: «соль с перцем» (множественные, относительно сходной формы остеолитические поражения)
  • При рентгенологическом исследовании ложноотрицательные результаты в 50-70% случаев
  • Осложнения: патологические переломы, особенно позвоночного столба.

Единичная/одиночная плазмоцитома:

  • изолированный очаг плазматических клеток
  • Относительно четко определяемое остеолитическое поражение 
  • Околокостный опухолевый компонент обычно четко визуализируется
  • Обычно трансформируется в множественную миелому в течение 2-10 лет.

РОЕМS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, кожные тяжи М-протеина):

  • склеротическая форма плазмоцитомы с полинейропатией и изменениями кожи.

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Женщина 46 лет с множественной миеломой и множественными четко определяемыми остеолитическими поражениями в своде черепа.

Покажет ли МРТ костей миелому

  • Наиболее чувствительное исследование для изображения поражения костного мозга
  • Диффузная структура: диффузное снижение интенсивности МР-сигнала на Т1-взвешенной последовательности с повышением интенсивности МР-сигнала после введения контрастного вещества, обычно увеличение интенсивности МР-сигнала в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (например, STIR)
  • Неоднородная структура за счет множественных гипоинтенсивных (на Т1-взвешенном изображении) и гиперинтенсивных (в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани и после в/в введения контрастного вещества) очагов
  • Низкий уровень инфильтрации и диффузная структура поражения (более 20% плазматических клеток в костном мозге): интенсивность сигнала соответствует нормальному костному мозгу (гиперинтенсивный на Т1 -взвешенном изображении и гипоинтенсивный в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани)
  • Осложнения: патологические переломы, околокостный компонент опухоли, сдавление спинного мозга
  • При возможности —  МРТ всего тела для оценки состояния костного мозга.

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

а,b (а )Мужчина 53 лет с множественной миеломой и диффузным поражением позвоночника. МРТ, T1-взвешенная последовательность SЕ. Выраженное снижение интенсивности сигнала является признаком увеличения количества клеток в костном мозге и снижения содержания жировой ткани. (b) Мультиочаговые инфильтраты у пациента с множественной миеломой; определяются множественные очаги с гиперинтенсивным сигналом в последовательности STIR.

Что покажет КТ костей при миеломной болезни

  • Демонстрирует распространенность деструкции кости
  • Оценка риска переломов
  • МСКТ всего тела с низкодозированным протоколом (120 кВ, 100 мАс) замещает обычное рентгенологическое исследование всего скелета, учитывая более высокую чувствительность в определении остеолитических поражений.

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы миеломы костей на различных стадиях болезни:

  • Болевой синдром в костях
  • Общие симптомы включают утомляемость и потерю массы тела
  • Моноклональные иммуноглобулины в плазме крови и/или моче: М-градиент при электрофорезе сывороточных протеинов, легких цепей (протеины Бенс-Джонса) в моче
  • Резкое увеличение СОЭ
  • Анемия
  • Гиперкальциемия
  •  β2-микроглобулин является маркером наличия опухоли
  • Осложнения: спонтанные переломы, почечная недостаточность в связи с токсическим воздействием легких цепей на почечные канальцы, гиперкальциемические кризы, инфекционные процессы, цито-пения. При определении стадии процесса по системе Дюрье и Салмона (Durie, Salmon) оцениваются лабораторные значения (гемоглобин, кальций, парапротеины, креатинин) и рентгенологические признаки (рентгенологическое исследование/МРТ).

Методы лечения плазмоцитомы кости (множественной миеломы) 

  • Напрямую зависит от стадии миеломы: 
  • — I стадия: наблюдение
  • —  II-III стадия:
  • химиотерапия в высоких дозах после пересадки аутологичных или, в редких случаях, аллогенных стволовых клеток
  • Профилактическое назначение бисфосфонатов (ингибиторы активности остеокластов).

Течение и прогноз после лечения множественной миеломы

  • Медленно растущая «тлеющая миелома» в 10% случаев (продолжительность жизни при миеломе более 10 лет)
  • Средняя продолжительность жизни при манифестной множественной миеломе 3 — 5 лет.
  • При диффузной неходжкинской лимфоме 4 стадии лечение паллиативное и прогноз остается неблагоприятным.
Читайте также:  Вирус папилломы шейки матки: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Оценка риска переломов
  • Распространенность поражения скелета (количество очагов, диффузная инфильтрация)
  • Осложнения.

С чем можно спутать множественную миелому

  1. Остеолитические костные метастазы  
  2. -Карцинома бронхов, почечно-клеточная карцинома и др.

  3. — Часто дифференциальная диагностика невозможна
  4. — Лабораторные тесты!
  5. Остеопороз
  6. — Часто дифференциальная диагностика при рентгенологическом исследовании невозможна
  7. — Диагностический признак: нормальный сигнал костного мозга при МРТ

Советы и ошибки

  • Ошибочная интерпретация множественной миеломы как остеопороза
  • Необходима МРТ при отрицательных признаках при рентгенологическом исследовании
  • Ошибочная интерпретация патологического перелома как остеопоротического.

Источник: https://mritest.ru/article/Opuholi_ortopedija/Mnozhestvennaja_miel

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Миеломная болезнь (миелома) – это заболевание, которое длительное время может протекать без проявления характерной симптоматики, что значительно затрудняет диагностику патологического процесса. Чтобы правильно поставить диагноз, специалисты назначают проведение ряда инструментальных и лабораторных исследований.

Диагностическое обследование начинается с посещения врача-гематолога. В первую очередь он собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и присутствующих у него жалоб. Важно также выявить, имеются ли кровотечения, болезненность костей или предрасположенность к появлению частых простудных заболеваний.

Во время осмотра необходимо обратить внимание на окрас кожи, наличие гематом и кровоподтеков, отечности в месте расположения опухолевого образования.

Если подозрение на миелому подтверждается, то на дальнейшем этапе проводится инструментальная и лабораторная диагностика.

При развитии миеломной болезни данный метод дает возможность определить, насколько подверглась поражению костная ткань. На рентгенограмме можно увидеть следующие признаки:

  • развитие остеопороза;
  • округлая форма разрушенных костей;
  • наличие мелких костных элементов в черепе;
  • множество отверстий небольшого размера в области ребер и лопаточной зоне (могут располагаться по всей поверхности);
  • сдавливание отдельных позвонков и укороченный позвоночник.

Если присутствуют вышеперечисленные симптомы, то можно говорить о миеломе. Однако, чтобы определить стадию и фазу развития патологии, необходимо проведение и других диагностических процедур.

Среди наиболее информативных и простых в выполнении специалисты выделяют следующие лабораторные исследования.

Общий анализ крови

Если человеческий организм поражен миеломной болезнью, то в составе крови будет наблюдаться увеличение концентрации моноцитов в лейкоформуле, снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов.

Кроме того, повышается скорость оседания эритроцитов и составляет 60 и более мм /час.

Также в составе будут присутствовать единичные плазматические клеточные структуры кровной жидкости (примерно 2-3 процента).

Анализ мочи

Если начинает развиваться миелома, то плотность урины составляет более 1030. Кроме того, отмечается наличие белка, эритроцитов и цилиндров.

Если мочу нагреть, то в белок Бенс-Джонса выпадает в осадок. Как правило, при патологическом состоянии его количество будет составлять от 4 до 12 грамм в день.

Анализ на биохимию показывает повышение уровня общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты.

Также отмечается снижение концентрации альбуминов.

С-реактивный белок в большинстве случаев находится в пределах нормы или несколько превышает нормальные значения.

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Также увеличиваются показатели активности АсАТ и АлАТ, щелочной фазы и ЛДГ.

Приведенные выше результаты анализов крови и мочи могут также встречаться и при других заболеваниях. Именно по этой причине полученные данные нужно рассматривать в совокупности с другими данными диагностических мероприятий.

Данный метод является наиболее точным при постановке диагноза миеломной болезни. Процедура заключается во взятии образца костного мозга. Как правило, прокол делается тонкой иглой в грудной зоне или из тазовых костей.

После того как необходимое количество биологического материала будет получено, его направляют на микроскопическое исследование, что позволяет установить наличие перерожденных клеток плазмы. Также проводится цитологический анализ, благодаря которому устанавливаются происходящие аномальные изменения в хромосомах.

Это диагностическая процедура, при помощи которой определяется точное количество миеломных клеток в составе костного мозга. Для проведения манипуляции используют трепанационную иглу.

Столбик костного мозга получают из подвздошной области. Далее он подвергается аспирации, то есть, отсасыванию жидкости для дальнейшего изучения.

Если миелограмма показывает превышение плазмоцитов более чем на 12 процентов, то можно говорить о развитии онкологического заболевания.

Для комплексного исследования костной ткани с различных сторон используется спиральная компьютерная томография. Благодаря данной методике выявляется степень деформации позвонков, места, где происходит разрушение костей и формируется опухолевое образование.

Магниторезонансная томография назначается с целью получения трехмерного изображения злокачественного образования и рядом расположенных тканевых структур.

При проведении диагностического обследования также важно дифференцировать миеломную болезнь от таких патологий, как остеомиелит и лимфома. Кроме того, нужно отличать миелому от патологий, которые сопровождаются остеопорозом. Это, как правило, болезнь Реклингхаузена, рак простаты с метастазами, онкозаболевание щитовидной железы, период менопаузы и старения.

Чтобы своевременно диагностировать онкологический процесс, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. В частности, рекомендуется постоянно сдавать общие клинические анализы и почечные пробы.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/diagnostika-mielomnoy-bolezni/

Диагностика миеломной болезни: как своевременно обнаружить злокачественный процесс?

Миеломная болезнь – это онкологическая патология кроветворной системы, связанная со злокачественным делением и размножением зрелых плазматических клеток, которая провоцирует усиленную продукцию моноклональных иммуноглобулинов, рассасывание костной ткани и вторичный иммунодефицит.

Заболевание изменяет клеточный состав костного мозга и ведет к выраженному остеопорозу с обширным поражением костей. Ранняя диагностика миеломной болезни чрезвычайно важна для повышения качества и продолжительности жизни пациента, однако она осложнена ввиду отсутствия симптоматики в до клинической стадии заболевания.

Довольно часто солитарные и множественные миеломы обнаруживаются случайно, по показателям общего анализа крови.

11 диагностических центров в Москве проводят исследование МРТ онкопоиск, выберите подходящий вам:

Подобрать

Причины миеломной болезни

Конкретные причины миеломной болезни не выяснены до конца. Онкологи придерживаются мнения, что патологию провоцируют специфические хромосомные аберрации. Развитию злокачественной опухоли способствуют систематические контакты с канцерогенными веществами. Немаловажная роль в зарождении миеломной болезни отводится генетическому фактору.

Патогенез заболевания

Клонирование В-лимфоцитов инициирует инфильтрацию костного мозга. Здоровая костная ткань частично замещается измененными миеломными клетками. Опухолевые очаги затрагивают в основном крупные плоские кости (позвоночник, таз, череп), провоцируя местный остеолиз. Кости начинают размягчаться и рассасываться. У пациентов с миеломной болезнью повышается концентрация кальция в крови.

Моноклональные иммуноглобулины накапливаются в тканях внутренних органов – легких, сердца, желудка, печени и кишечника, а также коже и синовиальных оболочках в виде фибриллярных и сывороточных амилоидных (патологических) белков. У больных отмечается высокий уровень белка в моче.

В ряде случаев амилоидоз в сочетании с активным синтезом белка Бенс-Джонса приводит к острой почечной недостаточности.

Внедряясь в костную ткань, миеломные клетки начинают активно расти и стимулировать остеокласты. В пораженных местах запускается процесс резорбции костей. Локальные «пробоины» твердой ткани легко обнаруживаются на рентгенографии и компьютерной томографии.

Симптомы миеломной болезни

  • Диагноз «миеломная болезнь» устанавливается после всесторонних исследований, однако первым поводом для подозрений становятся субъективные жалобы больного.
  • В ранних стадиях миеломная болезнь часто протекает бессимптомно.
  • По мере прогрессирования патологии, пациент может заметить следующие симптомы:
  • ноющая боль в костях;
  • боли в мышцах, суставах и сухожилиях;
  • частые переломы и травмы;
  • дисфункции иммунной системы;
  • тошнота, рвота, запоры, спазмы в животе, полиурия (характерные признаки гиперкальциемии);
  • слабость, нарушение работоспособности и концентрации внимания, одышка, тахикардия, бледность кожных покровов (характерные признаки анемии);
  • расстройства коагуляции, связанные с изменением вязкости крови (проявляются регулярными носовыми и десенными кровотечениями, образованием гематом и кровоподтеков).

Характерным признаком миеломной болезни является подавление защитных сил организма (вторичный иммунодефицит). На его фоне у больных развиваются пиелонефриты, пневмонии и эшерихиозы. Инфекционные осложнения относятся к наиболее частым причинам летального исхода при миеломной болезни.

Методы диагностики миеломной болезни

Диагностика миеломной болезни отличается комплексностью. Она традиционно начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. Затем больного направляют на общий и биохимический анализ крови / мочи.

Диагностика миеломной болезни: лабораторная, КТ, дифференциальная

Наличие патологии условно подтверждается следующими показателями:

Уровень повышен Уровень понижен
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Эритроциты
Моноциты Ретикулоциты
Кальций Тромбоциты
Мочевая кислота Лейкоциты
Мочевина Нейтрофилы
Общий белок Гемоглобин
Креатинин Альбумин

В ходе лабораторного исследования в сыворотке крови могут быть обнаружены 1-2 плазматические (миеломные) клетки.

Следующим этапом диагностики миеломной болезни становится трепанобиопсия костного мозга. Наиболее явное свидетельство патологии – обнаружение в биоптате высокой концентрации (свыше 13-15%) плазматических клеток.

Дифференциация продолжается посредством специального лабораторного маркера миеломной болезни (определение парапротеинов и микроглобулинов).

Заключительные исследования – инструментальные. Ранее врачи проводили рентгенографию за неимением более информативных, надежных и безопасных вариантов диагностики. Сегодня предпочтение отдается спиральной компьютерной томографии.

Процедура дает возможность определить:

  • зоны разрушения костной массы;
  • видоизменения позвонков и костей;
  • корешковый синдром (сдавление нервов спинного мозга);
  • метастазирование.

Для оценки осложнений на внутренних органах приемлемо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая оптимально визуализирует состояние мягких тканей.

Тактика лечения миеломной болезни

 В зависимости от стадии миеломной болезни, практикуют несколько вариантов ее лечения:

  1. химиотерапия;
  2. лучевая терапия;
  3. трансплантация костного мозга / стволовых клеток.

Оперативное вмешательство назначается при солитарных новообразованиях, и обстоит в изолированной резекции поврежденной кости.

Прогноз выживаемости определяется в основном степенью развития патологии. Поэтому раннее обнаружение заболевания исключительно важно. Ежегодная сдача общего анализа крови в профилактических целях поможет вам своевременно выявлять любые нарушения в организме и приступать к эффективной терапии.

Данный материал представлен исключительно в познавательных целях, не может быть использован для самодиагностики и не заменяет консультации у врача.

Источник: https://mrtportal.ru/articles/drugie-issledovaniya/diagnostika-mielomnoy-bolezni-kak-svoevremenno-obnaruzhit-zlokachestvennyy-protsess/

Миеломная болезнь, лабораторные критерии диагностики и дифференциальной диагностики

Парапротеинемические гемобластозы (ППГ) — опухоли сис­темы В-лимфоцитов, при которых опухолевые клетки диффе­ренцируются до клеток, секретирующих иммуноглобулин: плаз­матических клеток или В-лимфоцитов. Морфологическим суб­стратом опухоли являются плазматические клетки (плазмоци­тома) или В-лимфоциты (болезнь Вальденстрема).

Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают первоначально из одной озлокачествленной клетки, вся масса опухолевых клеток пред­ставляет собой один клон и секретирует один иммуноглобулин. Этот белок может не отличаться по структуре от нормального иммуноглобулина, в некоторых случаях представляет собой только фрагменты молекул.

В организме накапливается избыточное количесгво ненужного, балластного белка — патологического им­уноглобулина (PIg, парапротеина). PIg представлен молекулами иммуноглобулина только одного класса, т. е. отличается чрезвы­чайной гомогенностью, что определяет компактную.

четкую пол~ocy (М-градиент) парапротеина при электрофорезе белков сыворотки крови.

ППГ называют моноклоновыми иммуноглобулинопатиями. Концентрация парапротеина пропорциональна массе опухолевых клеток и во многом определяет клиническую картину заболевания.

  • ППГ включают следующие заболевания:
  • · множественная миелома (плазмоцитома)
  • · макроглобулинемия Вальденстрема
  • · болезни тяжелых цепей
  • · лимфомы с парапротеинемией
  • · трудноклассифицируемые формы
Читайте также:  Лимфогранулематоз у детей (ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) — наиболее частая форма ППГ.

Опухоль представлена плазматическими клетками, сохранившими ­способность секретировать иммуноглобулин (PIg), который накапливается в сыворотке крови. В большинстве случаев проис­ходит выделение парапротеина с мочой (белок Бенс — Джонса).

Происходит это в тех случаях, когда опухолевые клетки секрети­руют избыток мелких фрагментов молекул иммуноглобулина — ­легких полипептидных цепей, которые свободно проходят по­чечный фильтр.

В ряде случаев клетки не секретируют избыток легких цепей и белок Бенс — Джонса в моче отсутствует. Класс патологического иммуноглобулина в сыворотке больного опре­деляет иммунохимический вариант миеломной болезни: G-миелома, А-миелома, D-миелома.

Клиническая картина включает несколько характерных синдромов: костномозговой, белковой патологии, иммунодефицита. Костномозговой синдром связан с разрастанием в плоских кос­тях опухолевых плазматических клеток, активизацией остеокла­стов (макрофагов, разрушающих костную ткань).

При рентгено­логическом исследовании в плоских костях видны очаги остео­лиза — круглые четкие дефекты. Больные жалуются на сильные боли в костях, легко возникают переломы.

Накопление в орга­низме большого количества балластного белка приводит к разви­тию парапротеинемической нефропатии, амилоидозу органов, синдрому повышенной вязкости крови.

Наиболее частое прояв­ление плазмоцитомы ~ это парапротеинемический нефротический синдром, обусловленный повышенной реабсорбцией белка канальцевым эпителием почек и развитием амилоидоза. Значи­тельная часть больных погибает от хронической почечной недос­таточности.

Опухоль подавляет функцию сохранившихся здоровых иммунокомпетентных клеток — развиваются вторичный иммуноде­фицит и связанные с ним инфекционные осложнения. Уровень нормальных иммуноглобулинов резко падает. Из-за разрушения костной ткани у больных повышается уро­вень кальция в крови, что сопровождается рвотой, жаждой, по­лиурией, сонливостью.

Картина крови: концентрация гемоглобина и количество эритроцитов в начале заболевания могут быть в пределах нормы, или наблюдается умеренная анемия. Снижение уровня гемогло­бина идет параллельно прогрессированию опухоли.

Количество лейкоцитов колеблется от нормальных показате­лей до умеренной лейкопении. Лейкоцитарная формула без осо­бенностей: относительный лимфоцитоз, в некоторых случаях — сдвиг нейтрофилов влево. Плазматических клеток в крови нет, или они встречаются в небольшом количестве.

Большое количество плазматических клеток наблюдается у некоторых больных только в терминальной стадии. СОЭ резко ускорена у большинства больных (50-70 мм/ч), однако нормальные показатели СОЭ не исключают плазмоцитому.

Количество тромбоцитов может быть несколько повышен­ным на ранних стадиях миеломной болезни, затем развивается тромбоцитопения.

В пунктате костного мозга у большинства больных десятки процентов плазматических клеток. Количество плазматических клеток более 30% делает диагноз генерализованной плазмоцито­мы несомненным. В сомнительных случаях повторяют костно­мозговую пункцию или делают трепанобиопсию.

По морфологии опухолевые плазматические клетки могут существенно не отли­чаться от клеток здорового человека, хотя нередко встречаются многоядерные клетки.

У части больных клетки плазмоцитомы характеризуются выраженным полиморфизмом и атипией: урод­ливая форма ядер, крупные ядрышки или большое количество мелких, красноватый тон цитоплазмы (“пламенеющая миело­ма”), наличие гранул в цитоплазме и др.

Важным признаком миеломной болезни является увеличение количества общего белка сыворотки крови за счет паропротеина. При электрофорезе белков сыворотки крови парапротеин выяв­ляется в виде компактной полосы (М-градиент) чаще между фракциями β- и γ-глобулинов или параллельно с ними. Иммунохиический анализ определяет класс патологического иммуногло­булина (PIgG или PlgA, реже других классов).

Для диагностики и оценки состояния больного также больш­ое значение имеет исследование мочи: обнаружение белка Бенс — Джонса, парапротеинов при электрофорезе белков мочи, определение типа легких цепей иммуноглобулина при иммунохимическом исследовании. У значительной части больных иссл­едование мочи (общий анализ, проба Зимницкого) и биохими­ческое исследование крови (уровень мочевины, креатинина) определяют наличие почечной недостаточности уже в период диагностики миеломной болезни.

  1. Важнейшие диагностические критерии миеломной болезни:
  2. · количество плазматических клеток в костном мозге более 30%
  3. · наличие парапротеина (более 35 г/л для PIgG или более 20 г/л PlgA)
  4. · очаги остеолиза в плоских костях.

Дифференциальная диагностика генерализованной плазмо­цитомы проводится с симптоматическими парапротеинемиями, которые могут наблюдаться при злокачественных опухолях, аутоиммунных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе, тяжелых хронических инфекциях. У пожилых людей изредка встречается парапротеинемия без видимой причины (идиопатическая).

При парапротеинемиях неопухолевой природы в костном мозге отсутствует пролиферация плазматических клеток, нет очагов остеолиза, концентрация парапротеина невелика, отсутствует белок Бенс — Джонса в моче.

Источник: https://cyberpedia.su/4x9b94.html

Миеломная болезнь (множественная миелома)

Миеломная болезнь, син. множественная миелома — это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.

 Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация

Терминология

Выделяют четыре основных паттерна:

  • диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу «пробойника» : преимущественно поражают осевой скелет
  • диссеминированная форма: диффузная остеопения
  • солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
  • остеосклерозирующая миелома

Эпидемиология

В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет).

На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний.

Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует и может включать:

  • боли в костях
    • в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
    • усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
  • анемия
    • нормохромная/нормоцитарная
  • почечная недостаточность
  • протеинурия
  • гиперкальцемия

Могут встрачатся осложнения в виде:

  • патологический перелом
  • компрессионный перелом позвоночника
  • переломы длинных трубчатых костей
  • амилоидоз
  • рецидивирующие инфекции​

Локализация

Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:

Диагностика

Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:

  • многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
    • симптом пробойника
    • фестончатость эндоста
  • генерализованная остеопения (менее часто)
    • часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника

Рентгенография

Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:

  • череп в боковой проекции
  • грудная клетка в прямой проекции
  • шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
  • плечевые суставы
  • кости таза
  • бедро

В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.

Компьютерная томография

  • диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
  • патологические переломы
  • мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации

Магнитно-резонансная томография

Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:

  • T1
    • низкая интенсивность сигнала 
  • T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
    • высокая интенсивность сигнала 
  • T1 с парамагнетиками
    • высокая интенсивность сигнала
    • раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:

  • чаще поражаются ножки позвонка, а не тело
  • редко поражается нижняя челюсть, дистальные длинные трубчатые кости конечностей

другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является

  • Вальденстрема макроглобулинемия

Синонимы

  • миеломная болезнь
  • множественная миелома
  • генерализованная плазмоцитома
  • болезнь Рустицкого-Калера 
  1. Mark Thurston and Ki Yap et al. Multiple myeloma. radiopaedia.org

Источник: https://radiographia.info/article/mielomnaya-bolezn

Миеломная болезнь

  • Миелома (плазмоцитома) — опухолевое заболевание кроветворных органов, характеризующееся разрастанием атипичных плазматических клеток.

Эпидемиология

Миелома — самая часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль скелета (30-40 % всех сарком). Возраст: пятое-седьмое десятилетия жизни; до 40 лет болезнь наблюдается редко. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 2:1.

Локализация

Множественная миелома локализуется главным образом в аксиальном скелете (позвонки, ребра, череп, плечевой и тазовый пояс)
Солитарная миелома развивается в метафизах длинных костей, особенно бедренных. Вовлечение диафизов, дистальных отделов конечностей происходит в основном при генерализации процесса.

Морфология

Формы:

  • генерализованная (множественную)
  • солитарная (реже)

Рентгенологически выделяют основные разновидности:

  • многоочаговую (до 3/4 всех случаев),
  • диффузную литическую
  • остеопоротическую
  • остеосклеротическую — редкие (1-2 %)

Солитарная миелома:

  • вид обширного, четко отграниченного либо поликистозного (по типу «мыльных пузырей») участка деструкции
  • возможно разрушение коркового слоя,
  • вздутие, особенно в ребрах, грудине,
  • через 2-3 года наступает диссеминация, хотя есть наблюдения длительного, до 20 лет и более, локализованного процесса.

Генерализованная миелома:

  • наличие множественных четко очерченных «штампованных» очагов деструкции различной величины в своде черепа, ключицах, ребрах, костях таза и пр.
  • часто наблюдается ячеистая или сетчатая структуры — от «пчелиных сот» до «мыльных пузырей»
  • в костях таза и метафизах трубчатых костей встречаются и чисто деструктивные изменения, распространяющиеся на кортикальный слой.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика миеломной болезни:

  • метастазы рака щитовидной и молочной желез, при этом важно учитывать, что миелома, в отличие от метастазов, вовлекает тела позвонков и диски.
  • гиперпаратиреоидная остеодистрофия поражает дистальные отделы конечностей, протекает с деформациями костей.
  • лейкозах довольно часто определяются изме­нения в диафизах, не характерные для плазмоцитомы.
  • формальная рентгенологическая картина солитарной миеломы неотличима от таковой при гигантоклеточной опухоли и аневризматической костной кисты.
  1. Метастаз рака щитовидной железы (приведен для сравнения).

Клиническая картина

Солитарная миелома проявляется лишь болями, плотной опухолью.

Генерализованная форма сопровождается:

  • болями в костях,
  • уже в начальной стадии возникают симптомы интоксикации (отсутствие аппетита, потеря массы тела, субфебрилитет)
  • в крови — снижение содержания гемоглобина, СОЭ до 70-90 мм/ч, наличие патологических плазматических клеток
  • у 60 % пациентов диагностируется Бенс-Джонс-протеинурия, являющаяся порой единственным симптомом в течение многих лет
  • при компрессионных переломах позвонков больные предъявляют неврологические жалобы

В терминальной стадии наблюдается миеломная нефропатия

Лечение

Полихимиотерапия. Солитарная миелома радиочувствительна.

Прогноз

5-летняя выживаемость при множественной миеломе в целом составляет около 20 %, при солитарной достигает 60 %. Главная причина летального исхода — амилоидоз и почечная недостаточность. Прогноз пессимистичный, продолжительность жизни составляет 2-5 лет после постановки диагноза

Источник

Bone and Soft-Tissue Tumors, Authors: Stoller, David W. Title: Magnetic Resonance Imaging in Orthopaedics and Sports Medicine, 3rd Edition ©2007 Lippincott Williams & Wilkins link to origin

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Отзывы, предложения и конструктивную критику можно отправлять на site@rentgenogram.ru

Bone tumours differentiation Bone tumours differentiation

Источник: https://rentgenogram.ru/wiki/art-bone_myeloma-ru

Ссылка на основную публикацию