Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Среди всех опухолей лимфатической системы человека, фолликулярная лимфома является заболеванием, которое диагностируется реже всего. Клетки новообразования отличаются наименьшей агрессивностью, что делает данную патологию самой благоприятной в плане прогноза. Несмотря на хорошие результаты терапии, почти всегда лимфома данного вида рецидивирует в течение первых 5 лет.

Нодулярная лимфома, как еще называется это образование, это поражение, затрагивающее лимфатическую ткань и органы, в которых есть фолликулы. Протекает патология довольно медленно. Среди больных фолликулярной лимфомой практически не встречается детей и людей до тридцатилетнего возраста. Чаще заболевание наступает в старческом возрасте.

Обычно, это характерно для лиц мужского пола после шестидесяти лет.

Так как фолликулярные центры есть не только в лимфоузлах, а и в других органах, таких как селезенка, гортань, миндалины, кишечник и желудок, возникновение и начало прогрессирования опухоли может произойти в любом отделе организма, а симптоматика может быть самой разнообразной.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Причины

Точных причин, способных привести к развитию фолликулярной опухоли, не установлено. Ученым удалось прийти к выводу, что формирование лимфоидного новообразования связано с некоторыми хромосомными аномалиями, но одного этого фактора недостаточно. С высоким риском развития патологии могут столкнуться:

  • люди с различными генетическими отклонениями;
  • курильщики с многолетним стажем;
  • контактирующие с пестицидами и канцерогенами;
  • проходящие терапию препаратами, подавляющими иммунитет после трансплантации органов;
  • подвергающиеся частому ионизирующему излучению;
  • проживающие в местах с плохой экологией;
  • люди с аутоиммунными заболеваниями.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Классификация

Исходя из строения, лимфома данной разновидности может быть нескольких типов:

  1. Фолликулярной – семьдесят пять процентов ее клеток – фолликулярные;
  2. Фолликулярно-диффузной – фолликулярных клеток не более двадцати семи процентов;
  3. Диффузной – менее двадцати пяти процентов фолликулярных клеток в составе.

Первые две разновидности патологии очень трудно лечатся и почти в ста процентах случаев рецидивируют. От диффузной лимфомы можно полностью избавиться посредством консервативной терапии, однако, такая онкопатология самая агрессивная.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Неходжкинская лимфома

Развитие неходжкинской фолликулярной лимфомы связано с патологическим изменением B-клеток и T-клеток иммунной системы. Изначально поражению подвергается один лимфоузел, после чего патология расходится на остальные лимфатические узлы.

В зависимости от того, какую локализацию имеет лимфома, она может:

  1. Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг;
  2. Изначально поражать костный мозг.

Если лимфома локализована в тканях лимфоузлов, то она называется нодальной, остальные фолликулярные опухоли являются экстранадальными.

B-клеточная лимфома

B-клеточная фолликулярная опухоль является самой распространенной среди лимфом. Наиболее часто докторам приходится сталкиваться с диффузной B-крупноклеточной лимфомой.

Помимо нее еще есть:

  • мелкоклеточная лимфоцитарная опухоль;
  • B-клеточное медиастинальное новообразование;
  • лимфома Беркитта;
  • волосатоклеточный лейкоз

Данный тип фолликулярных новообразований очень агрессивный и отличается стремительным ростом, однако если вовремя начать терапию, в большинстве случаев удается полностью избавиться от заболевания.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома второго цитологического типа

Морфологическое строение лимфом практически одинаково, поэтому доктора разделяют их по гистологическим и цитологическим признакам.

Существует три типа фолликулярных новообразований:

  1. При первом типе в строении лимфомы имеются разрозненные клетки;
  2. При втором типе в опухоли отмечается совокупность крупных и мелких клеток;
  3. Образования третьего цитологического типа имеют в строении фолликулы гигантских размеров.

Во время того как болезнь развивается, тип новообразования может изменяться. Лимфомы, имеющие второй тип, очень агрессивны, они быстро растут и уже в начале клинического течения выдают себя признаками. Терапия при таких лимфомах проводится комплексная, но упор делается на максимальные дозы химических препаратов.

Лимфома третьего цитологического типа

Лимфомы, относящиеся к третьему цитологическому типу, считаются самыми неблагоприятными в сравнении с остальными онкологическими патологиями лимфатической системы.

Исследования над группой наблюдения показали, что даже после того как больной пройдет оперативное вмешательство по пересадке костного мозга и полный курс химической терапии, у опухоли есть очень большой риск рецидива.

Благодаря некоторым лекарственным препаратам, например, Доксорубицину, можно улучшить прогностические данные, однако это не является стопроцентной защитой от возвращения фолликулярного новообразования.

Стадии

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

За время своего развития фолликулярное новообразование лимфатической системы проходит четыре стадии:

  1. На начальной стадии симптоматика лимфомы отсутствует. В крайнем случае, возможно практически незаметное увеличение размеров одного лимфатического узла либо одной группы узлов.
  2. На второй стадии лимфома поражает сразу несколько групп лимфоузлов, а также ткани и органы, находящиеся за пределами лимфатической системы. Фолликулярная патология локализуется по одной стороне от диафрагмы, а видимые признаки могут как присутствовать, так и отсутствовать.
  3. Третья стадия характеризуется поражением лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы. На данном этапе уже есть внешняя симптоматика болезни.
  4. Последняя четвертая стадия протекает с поражением центральной нервной системы, любых тканей, органов, костей, а также костного мозга.

Рекомендуем к прочтению  Тератома шеи плода — что это, симптомы, лечение

Развитие лимфомы, как правило, имеет медленное течение, во время которого чередуются периоды обострений и ремиссий.

Симптомы

На первых двух стадиях заболевания возможно бессимптомное течение. Человек хорошо себя чувствует, его ничего не беспокоит. Часто симптомы фолликулярной лимфомы начинают проявляться на этапе, когда патология уже затронула костный мозг.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Третья стадия болезни протекает со следующими признаками:

  • происходит увеличение паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов;
  • узлы становятся очень болезненными, особенно, если к ним прикасаться;
  • в ночное время суток больной сильно потеет;
  • нарастает усталость и быстрая утомляемость;
  • возникает гипертермия тела;
  • если новообразование поразило селезенку, то она становится увеличенной (спленомегалия);
  • при поражении миндалин, человеку становится трудно глотать.

Из-за вовлечения в онкопроцесс кроветворных органов, таких как селезенка и костный мозг, развивается анемия. Поражение нервной системы на четвертой стадии приводит к различным невралгическим нарушениям и соответствующим признакам.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, установить тип лимфомы и ее стадию, врач-онколог назначает ряд исследований и анализов. Проведение диагностики начинается со внешнего осмотра больного, пальпации лимфоузлов и сбора анамнеза. Обязательным является проведение пункционной биопсии с последующим гистологическим и цитологическим исследованием.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Также при подозрении на опухоль лимфатической системы необходимо проведение:

  • биопсии костного мозга;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии;
  • ультразвукового исследования.

В обязательном порядке пациентам берется кровь из вены на наличие онкомаркеров, а также на проведение биохимического анализа.

Лечение

При фолликулярной лимфоме терапевтические мероприятия назначаются с учетом стадии онкопатологии. На первых этапах развития лечение фолликулярной опухоли подразумевает проведение химиотерапии и радиолечения. Также проводится лучевая терапия на первично вовлеченные зоны.

Для того чтобы восстановить иммунную систему после негативных последствий химических препаратов, больному необходим прием иммуностимуляторов и моноклональных антител. А также пребывание в полностью стерильных условиях.

На третьей и четвертой стадии патологии целесообразно проведение одной лишь химиотерапии и то, только в случаях, если это позволяет состояние больного. При вторичном лейкозе во время течения фолликулярного новообразования, проводится трансплантация костного мозга.

Идеальным донором для такой процедуры может стать ближайший кровный родственник.

Рекомендуем к прочтению  Что такое липома на спине и чем она опасна

Осложнения и рецидивы

К осложнениям, которые могут быть вызваны лимфомой, относятся:

  • язвы слизистых оболочек внутренних органов;
  • утомляемость даже при незначительных физических нагрузках;
  • выпадение волос;
  • плохая свертываемость крови и повышенная склонность к кровотечениям;
  • недостаточность иммунитета и восприимчивость к различным инфекциям;
  • понижение аппетита и потеря массы тела.

Во время лечения химической терапией возможен распад новообразований, что приводит к поражению почек, сердечно-сосудистой, а также центральной нервной систем. Самым частым осложнением при фолликулярном новообразовании является рецидив, который наступает в ранние сроки после проведения терапии.

Прогноз и профилактика

При лимфоме выживаемость без последствий возможна только в том случае, если патология была диагностирована на первой стадии. Тогда у докторов есть достаточно времени для разработки индивидуальной схемы лечения.

На начальном этапе фолликулярной опухоли положительного прогноза можно добиться в девяти случаях из десяти. Вторая стадия болезни сокращает процент пятилетней выживаемости на десять.

При обнаружении онкопатологии на третьей стадии развития выживает только половина больных.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Четвертая стадия болезни практически не встречается, так как уже на третьей возникают симптомы, с которыми человек обращается к доктору и начинает терапию. Но если же лимфома по каким-то причинам была диагностирована на завершающем этапе развития, то шансы на излечение крайне малы.

При лимфоме 4 стадии прогноз на пятилетнюю выживаемость могут рассчитывать только десять процентов больных. Все лечебные мероприятия могут лишь немного продлить жизнь пациенту, и то не всегда.

Как правило, летальный исход при лимфоме наступает от осложнений, которые ослабленный организм не может побороть.

Полностью уберечься от заболевания невозможно. Но можно сократить риск его возникновения, если придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек, укреплять иммунную систему. Плановый осмотр доктором один раз в год является не последним моментом в плане профилактики онкопатологий.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/follikulyarnaya-limfoma

Фолликулярная лимфома — что это такое?

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозЛимфомой называется группа болезней, связанных с поражением лимфатической ткани, когда аномальные лимфоциты начинают усиленно делиться и нарушают работу организма. Фолликулярная лимфома относится к группе неходжкинских лимфом.

Лимфатическая система и ее особенности

Лимфатическая система является частью нашей иммунной системы, она представляет собой сеть каналов, по которым движется лимфа. По ходу капилляров есть лимфатические узлы, где лимфа насыщается особыми клетками – лимфоцитами.

Читайте также:  Признаки рака толстой кишки у женщин и мужчин (колоректального рака), симптомы ранних стадий

Есть несколько видов таких клеток:

  • В-лимфоциты, которые ответственны за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям. При контакте с болезнетворным микроорганизмом, они блокируют его действие и сохраняют это в своей памяти. Эти лимфоциты – очень важны при создании положительного эффекта от вакцинации;
  • Т-лимфоциты являются основной составляющей (около 80 %) лимфы. Они отвечают за уничтожение вирусов, бактерий;
  • NK-лимфоциты имеются в лимфе в небольшом количестве (в пределах 10%). Их главная задача – уничтожение собственных больных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).

Опухолевый процесс начинает развиваться из зрелых клеток В-лимфоцитов, которые формируются в фолликулярном центре лимфоузла. Сами фолликулы представляют собой концентрирование лимфоидной ткани, в которой идет рост и развитие лимфоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет человека.

Так как фолликулярные центры расположены не только в узлах лимфосистемы, но и в селезенке, миндалинах, яичниках, слизистых ЖКТ, гортани, то первичный очаг может появиться в любой части организма. Из-за этого симптоматика заболевания может отличаться.

Фолликулярная лимфома и группы риска

Запомните! Фолликулярная лимфома относится к злокачественным опухолям эпидермы, но она самая безопасная среди онкозаболеваний, хорошо подается лечению и редко малигнизируется.

Это онкообразование формируется из аномально измененных клеток эпидермиса и волосяных луковиц. Эта разновидность онко поражений лимфосистемы относится к неходжкинской группе лимфом. Свое название фолликулярная лимфома получила из-за того, что первым при заболевании поражается фолликул волоса. Эти новообразования поражают чаще всего область подмышек, шеи, паха.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозФолликулярная (нодулярная) лимфома относится к довольно редким заболеваниям, которые имеют медленное течение болезни и относительно благоприятный прогноз. В-клеточная лимфома диагностируется в трети случаев лимфоидных заболеваний у взрослых. У детей и взрослых до 30 лет такое заболевание почти не встречается. Основная часть пациентов с таким диагнозом – это лица мужского пола старше 60 с ослабленным иммунитетом из-за наследственных и системных заболеваний.

Особенностью этого вида заболевания является то, что пациенты обращаются к специалисту очень поздно, когда пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их функциональную деятельность. Хорошо реагируя на лечение, тем не менее, на поздних сроках это заболевание не дает полностью от него избавиться.

Причины заболевания

Точных причин, провоцирующих это заболевание, специалисты указать не могут, но присутствует ряд факторов, которые гипотетически повышают риск возникновения фолликулярной (нодулярной) лимфомы:

  • мутация хромосом, генов (моносомии и трисомии);
  • работа на вредном производстве (регулярный контакт с вредными химическими веществами);
  • влияние радиации;
  • иммунодефицитное ослабление организма;
  • аутоиммунные заболевания;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • операции по замене суставов;
  • прием иммуносупрессоров долгий период времени;
  • проживание в экологически неблагоприятном месте.

Также к провоцирующим факторам относят: курение, употребление алкоголя, ожирение.

Так как точные причины возникновения заболевания не известны, то его считают полиэтилогическим.

Симптомы заболевания

Это новообразование чаще расположено в паховой зоне, подмышках, голове, шее. До определенного момента опухоль незаметна, и жалобы отсутствуют.

По мере роста опухоли она делается видимой невооруженным глазом и начинает вырисовываться под кожей, которая изменяет свой цвет на розовый или алый.

Опухоль на ощупь плотная, болезненна и даже кровоточит при дотрагивании, в запущенных случаях наблюдается изъязвление тканей в местах поражения.

Запомните! Возникающие припухлости склонны пропадать и появляться вновь. Этот симптом должен особенно насторожить.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозНа раннем этапе развития заболевания могут возникать общие симптомы: вялость, потеря аппетита, снижение работоспособности, рост температуры тела, повышенное потоотделение, увеличение лимфоузлов (особенно внутри грудины). Возможен отек лица, кашель, одышка, могут случаться головокружения и даже обмороки. Некоторые виды симптомов зависят от локализации опухоли, бессимптомные формы бывают очень редко.

Бессимптомная («молчащая») разновидность фолликулярной лимфомы (мелкоклеточной с расщеплёнными ядрами (центробластами)) считается самой опасной, так как она растет без ярко выраженных симптомов ухудшения здоровья до той стадии, когда начинается ее распространение. Чаще всего такой вид заболевания диагностируется уже на стадии проникновения опухолевого процесса в мозг.

Расположение опухоли влияет на симптоматику заболевания, к примеру, при расположении новообразования в селезенке – происходит спленомегалия (увеличение органа), если опухоль локализована в миндалинах – нарушается процесс глотания и увеличивается глоточное лимфатическое кольцо. Могут возникать увеличение живота, кишечная непроходимость, дисфункция мочеточников и т.д. Если фолликулярная лимфома локализуется в костном мозге, она отличается своеобразным ростом – развивается вдоль костных балок.

На поздних этапах заболевания практически всегда есть поражения кроветворных органов – селезенки и костного мозга.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Почти у 20 % всех больных с таким диагнозом развивается полноценная лейкемия, а в 10% случаев диагностируется поражение ЦНС.

Классификация заболевания и его стадии

Существует несколько видов фолликулярных лимфом:

  • неходжкинская фолликулярная лимфома связана с аномалией В и Т-клеток. Заболевание начинается с одного лимфоузла и распространяется на другие. В зависимости от расположения этот вид лимфом делится на: формирующиеся в слизистом слое без вовлечения в опухолевый процесс костного мозга и с вовлечением в процесс костного мозга. Лимфомы, которые сформировались в лимфоузлах – нодальные, остальные — экстранодальные. Кроме этого их можно разделить по скорости прогрессирования: бывает индолентное течение (болезнь проходит медленно, а прогноз заболевания хороший) и агрессивное (высокое) течение, при такой скорости развития пациент может умереть через несколько месяцев диагностирования заболевания. Точные причины этого типа заболевания не известны, но гипотетически допускается перерождение клеток под воздействием гепатита, бактерии Хеликобактер пилори, вирусов герпеса, ВИЧ;
  • В-клеточная лимфома является первой среди лимфом такого типа. Обычно наблюдается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, быстро развивается, но при своевременном лечении может инволюционировать. Клеточная фолликулярная лимфома растет индолентно, и из-за этого ее распознают лишь на поздних стадиях. Самыми редкими из В-клеточных лимфом являются: волосатоклеточный лейкоз, лимфома ЦНС, макроглобулинемия Вальденстрема (1 %), лимфома Беркитта (около 2%) – они имеют волнообразное течение развития, поэтому симптоматика бывает как бурной, так и едва заметной. Выживаемость при таких заболеваниях крайне низка.
  • фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом имеет крайне неблагоприятный диагноз для пациента. Даже полный курс химиотерапии и хирургическое удаление опухоли не дают гарантии, что рецидива не будет.

Учитывая, что морфологически лифомы очень похожи, возникла потребность в их гистологическом разделении. Было выделено три типа опухолей:Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • 1 тип состоит из мелких разрозненных клеток;
  • 2 тип является совокупностью мелких и крупных клеток;
  • 3 тип имеет гигантские фолликулы.

В процессе роста опухоли бывает трансформация ее цитологического типа. Фолликулярная лимфома, которая относится ко второму типу, агрессивна, быстро растет и имеет яркую симптоматику. Для ее лечения требуется комплексное лечение с акцентом на повышенные дозы химиотерапии.

Лимфомы подразделяют еще на: фолликулярную лимфому (содержание фолликул около 75%), фолликулярно-диффузную (25-75%), диффузную – (менее 25 % фолликулов).

Фолликулярная лимфома протекает в несколько стадий. На первом этапе может поражаться одна область лимфатических узлов, на второй – вовлекается два и более участка (с одной стороны диафрагмы). 3 стадия — вовлекается в процесс области с обеих сторон диафрагмы. Самая тяжелая – четвертая стадия – при ней происходят изменения в других органах и внутренних системах – костном мозге, печени и т.д.

Также к обозначению стадии заболевания могут добавлять буквенные обозначения – А или В, это говорит о следующих признаках:

  • В – периодически повышается температура тела, присутствует повышенная потливость в ночное время, снижается вес;
  • А – вышеуказанные симптомы отсутствуют.

Диагностика

Первым шагом к диагностированию заболевания является визуальный осмотр онко-гематолога. Далее может последовать гистологическое исследование образца, для чего требуется провести биопсию.

С полученным образцом проводят иммуногистохимическое, цитологическое и цитогенетическое исследования. Также дополнительно сдают анализы на онкомаркеры, общий анализ крови, проходят УЗИ, КТ или МРТ.

Для точного определения — поражена ли ЦНС, проводится забор спинного мозга для исследования на присутствие раковых клеток.

Лечение

Лимфома имеет, как правило, вялое течение, поэтому в некоторых случаях врачи выбирают выжидательную позицию, регулярно обследуя пациента. Полная ремиссия при фолликулярной лимфоме может продолжаться несколько лет, но если заболевание начало прогрессировать, то лечение надо начинать незамедлительно.

Среди основных методов терапии выделяют химио- и радиотерапию, медикаментозное лечение.

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозХимиотерапия считается достаточно агрессивным способом лечения, в период ее проведения пациент становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, могут появляться синяки и кровотечения. Часто такой метод лечения вызывает усиленный синтез мочевой кислоты, а это приводит к образованию камней в почках. Но все побочные эффекты должны исчезнуть после проведения курса лечения через несколько недель. Но применение некоторых препаратов может привести к бесплодию у женщин и снижению количества сперматозоидов у мужчин.

Фолликулярная лимфома лечится и моноклональными телами, они разрушают только клетки лимфомы. Моноклональные тела снижают токсичность химпрепаратов, но могут вызвать аллергические реакции, поэтому перед их применением пациенту назначают курс противоаллергических препаратов.

Для каждого больного составляется индивидуальный лечебный комплекс лекарств и процедур, которые могут помочь уменьшить симптоматику болезни и затормозить рост опухоли.

На сегодняшний день неплохо зарекомендовала себя методика СНОР — полихимиотерапия. Этот метод лечения состоит из четырех препаратов: «Преднизолон», «Винкрестин», «Доксорубицин», «Циклофосфан». Применение каждого рассчитано на определенную биохимическую точку и разрушает один из механизмов увеличения опухоли.

Читайте также:  Дерматофиброма кожи на ноге, голове, руке, лице, шее, пальце, стопе, кисти: симптомы, действие солнечных лучей

Дозировка лекарств подбирается строго индивидуально, учитывая личные особенности пациента, чтобы организм смог перенести агрессивную терапию. К использованию этого метода имеются противопоказания – заболевания нервной системы, беременность и гиперчувствительность к компонентам препарата.

Хотя этот метод и признается довольно эффективным, но применяют и другие схемы лекарственного лечения: химиопрепараты совмещают с введением столовых клеток самого пациента.

Рецидивы болезни

Это заболевание характерно своим медленным прогрессированием на первых стадиях, а время ремиссии может достигать 20 лет. Чаще всего рецидив лимфомы возможен при 3А цитологическом типе фолликулярной лимфомы.

В этом случае требуется трансплантация стволовых клеток, донором может стать как кровный родственник (брат или сестра), так и некровный.

После трансплантации улучшение здоровья наблюдается примерно у половины пациентов.

Профилактика болезни

Для предупреждения возникновения патологии стоит соблюдать некоторые правила:

  • вести правильный образ жизни;
  • отказаться от курения, алкоголя;
  • правильно питаться;
  • закаливаться, но не переохлаждаться;
  • регулярно посещать врача для прохождения медосмотра.

Видео по теме

Сколько живут при лимфоме

Выживаемость зависит от многих факторов: имеет значение стадия заболевания, морфология, общее состояние здоровья пациента, его возраст.

Если болезнь перешла в запущенную стадию или в самом начале шло по агрессивному пути развития, то надежды на излечение мало.

Несмотря на проводимое лечение, исход будет печальным, кроме этого, обычно больные умирают не от самой опухоли, а от осложнений, которые с ней связаны.

Прогноз при фолликулярной лимфоме в начальных стадиях с нодулярным ростом благоприятен в 90% случаев. На 3 стадии – выживаемость составляет 50%, а на 4 стадии – прогноз неблагоприятен — 10-15%.

Применение паллиативного лечения может помочь продлить жизнь пациента на несколько лет, но летальный исход все равно неизбежен.

Вопрос-ответ

Что такое ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов?

Другое название заболевания — синдром Каслмана, считается редким, незлокачественным лимфопролиферативным заболеванием, которое поражает лимфоузлы и другие иммунные структуры в организме.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/follikulyarnaya-limfoma/

Фолликулярная лимфома: симптомы, что это такое, прогноз и лечение

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 33943
  • Дата обновления: Февраль 2020

Фолликулярная лимфома – разновидность неходжкинской лимфомы, которая возникает в результате изменения генетической информации одного В-лимфоцита.

Ежегодно появляется около 3-4 новых случаев на 100 000 человек. Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным подтипом индолентных лимфом (после диффузной В-крупноклеточной). Симптомы появляются, как правило, на поздних стадиях развития болезни.

В международной классификации болезней (МКБ-10) фолликулярная лимфома обозначается кодом С82.

В чем суть заболевания?

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Фолликулярная лимфома появляется чаще у мужчин в пожилом возрасте (старше 65 лет)

Что такое фолликулярная лимфома? Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, через которые протекает лимфа. Лимфоциты – подтипы белых кровяных клеток – переносятся во все области тела с жидкостью.

В организме содержатся B и T-лимфоциты, которые вместе обнаруживают и борются с патогенами и эндогенными клетками (раковыми клетками). Лимфатические узлы – места, где возбудители перехватываются и «отфильтровываются». Они также являются «точками сбора» лимфоцитов.

Многие узлы можно найти по бокам шеи, подмышек, паха или поясницы.

Фолликулярная лимфома – злокачественное новообразование из клеток центра фолликул (место созревания лимфоцитов), которое характеризуется низкой степенью злокачественности.

Фолликулярная лимфома – наиболее распространенная из всех низкосортных неходжкинских лимфом, на которые приходится около 20-35% случаев. Заболевание появляется преимущественно у людей в пожилом возрасте (старше 65 лет) и чаще у мужчин. У пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка или печень. Часто также наблюдается более или менее выраженное поражение костного мозга.

Причины

Фолликулярная лимфома почти во всех случаях начинается со случайного изменения генетической информации одного В-лимфоцита.

Характерным хромосомным изменением является транслокация t (14; 18): из-за ошибочного обмена сегментов генов естественный процесс деления клеток выходит из-под контроля.

В-лимфоцит не погибает в «назначенное время», но продолжает делиться и передает ошибку всем дочерним клеткам. В отличие от обычных В-лимфоцитов, эти опухолевые клетки непригодны для иммунной системы.

Вероятность возникновения болезни увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза – около 60 лет. Точные причины заболевания неизвестны.

Опухолевые клетки фолликулярной лимфомы имеют изменения в генах, но точная причина этих изменений также неизвестна. Фолликулярная лимфома не наследуется.

Также неясно, почему патология гораздо менее распространена в Азии, чем в западных, промышленно развитых странах.

Симптомы заболевания

Нередко фолликулярные лимфомы выявляются случайно, прежде чем они вызывают определенный дискомфорт. Первым признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое может нарушать функцию других органов. Увеличение вызвано пролиферацией лимфоцитов или накоплением лимфоидных чужеродных (обычно злокачественных) клеток.

Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Если фолликулярная лимфома также распространяется в костном мозге, нормальное образование крови подавляется. В результате анемия приводит к усталости и ухудшению настроения.

Отсутствие или недостаток красных кровяных клеток делает кожу бледной. Отсутствие лейкоцитов может привести к более частым инфекциям.

Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать синяки или сильные кровотечения из десен.

Диагностика

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

При гемоглобине менее 12 г/дл в организме, существует вероятность риска заболевания фолликулярной лимфомой

Для постановки точного диагноза требуется исследование ткани лимфатического узла специалистом-патологоанатомом. Если возможно, полный лимфатический узел следует удалить хирургическим путем. Если пораженный узел не удается удалить, рекомендуется взять более крупный образец.

У более чем 80% пациентов фолликулярная лимфома выявляется на последней стадии. Только у нескольких пациентов фолликулярная лимфома обнаруживается на ранней стадии. Вероятный ход заболевания можно оценить на основе легко определяемых факторов риска.

Основные факторы риска:

  • Возраст старше 60 лет.
  • Концентрация гемоглобина менее 12 г/дл.
  • Увеличенное содержание лактатдегидрогеназы.
  • Наличие четырех пораженных лимфоузлов.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, патологоанатом проводит различие между цитологическими типами фолликулярной лимфомы, которые выделяют в 1, 2, 3A или 3B классы. Класс 1, 2 или 3A фолликулярной лимфомы называется индолентной (медленнорастущей), а класс 3B FL считается агрессивной (быстрорастущей) лимфомой.

После постановки диагноза проводятся исследования, которые помогают определить распространенность фолликулярной лимфомы в организме. Решающую роль играет физическое обследование – пальпация лимфоузлов – и ультразвуковая диагностика, компьютерная томография и биопсия костного мозга.

Для определения стадии используется классификация Анн-Арбор:

  • I стадия: поражение одной области лимфатических узлов или органа вне лимфатической системы.
  • II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов или органов на одной стороне диафрагмы.
  • III стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов или органов с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия: вовлечение нескольких органов вне лимфатической системы с поражением лимфатических узлов или без него.

Лечение

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Винкристин вводят внутривенно с недельными интервалами, дозировку препарата следует подбирать строго индивидуально

Терапия медленнорастущей фолликулярной лимфомы (степень 1, 2 или 3А) зависит от стадии заболевания и физического состояния пациента. На локализованной стадии (I и II) облучение пораженных участков лимфатических узлов в настоящее время является стандартным методом лечения.

На III и IV стадиях лечение начинается только при появлении признаков заболевания. Если у пациентов нет симптомов, лечение не требуется. Важно понимать, что пациентов тщательно контролируют.

Если развиваются B-симптомы – анемия или быстрое увеличение лимфатических узлов – следует начать терапию. Стандартная терапия представляет собой комбинацию Ритуксимаба с химиотерапией, которая состоит из нескольких препаратов (Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Преднизон).

Затем проводится поддерживающая терапия Ритуксимабом (при первом лечении каждые 2 месяца в течение 2 лет).

При I и II стадиях болезнь может быть подавлена на долгие годы и, возможно, полностью вылечена. Шанс того, что болезнь не появится в течение ближайших 10 лет, составляет около 85% для пациентов с I стадией. Для пациентов со II стадией или со значительно увеличенными лимфатическими узлами (3-5 см) вероятность составляет 35%.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием имеющиеся методы лечения также очень часто помогают достичь терапевтических целей. В настоящее время нет стандартной терапии, которая может полностью подавить или излечить болезнь на III и IV стадии. Быстрое развитие новых методов лечения, как ожидается, значительно продлит жизнь этих пациентов без значительного уменьшения качества жизни.

Лучевая терапия

На ранних стадиях часто достаточно лучевой терапии. Рекомендуется облучать только затронутую область (пострадавшее поле) или прилегающие районы (расширенное поле). Радиотерапия также может сочетаться с другими формами лечения – химиотерапией или применением моноклональных антител.

Обычная химиотерапия и другие препараты

Более “продвинутые” фолликулярные лимфомы не реагируют на радиотерапию. Если поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы, назначается химиотерапия. Она может оказывать сильное влияние на физическое состояние пациента.

Моноклональные антитела можно использовать отдельно или в комбинации с химиотерапевтическими средствами. Если Ритуксимаб принимается в течение длительного времени после лечения, увеличивается продолжительность жизни пациента.

Комбинированное лечение

Фолликулярная лимфома 1-2 типа: что такое, стадия, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Применение Ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев

Комбинированная химиотерапия часто используется при неэффективности одного лекарства. Химиотерапевтические средства, используемые в комбинациях, относятся к разным классам активности и поэтому могут взаимно усиливать эффект друг друга.

Вялотекущая фолликулярная лимфома может в некоторых случаях перейти в агрессивную. Если у пациента возникает рецидив, терапия зависит от общего физического состояния. Часто назначается химиотерапия в сочетании с Ритуксимабом.

Читайте также:  Признаки кисты: как выглядит, симптомы у мужчин и женщин

Однако в большинстве случаев химиотерапевтические препараты заменяются на другие медикаменты. Молодым пациентам чаще всего назначают высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Что касается пожилых пациентов, которые имеют сопутствующие заболевания и не переносят более интенсивную терапию, Ритуксимаб является хорошим способом подавить симптоматику и развитие заболевания.

Прогноз

Неконтролируемый рост фолликулярной лимфомы изначально приводит к хроническому опуханию лимфатических узлов. На ранней стадии выявляются только около 15-20% фолликулярных лимфом. У этих пациентов местная лучевая терапия – это лечение выбора. Более 90% пациентов, лечившихся таким образом, избавляются от всех симптомов.

На поздних стадиях – при заражении других лимфатических узлов или даже органов – фолликулярная лимфома не полностью излечима, несмотря на многие новые подходы к лечению. Даже после полной ремиссии она может снова возвращаться. Варианты лечения варьируются от пациента к пациенту.

У около ¼ всех пациентов фолликулярная лимфома исчезает сама по себе. Однако примерно у того же количества пациентов в ходе болезни развиваются агрессивные формы.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит не только от самой болезни, но и от возраста пациента, психического состояния, сопутствующих заболеваний и принимаемых лекарств. В среднем большинство пациентов на I или II стадии по Анн-Арбору выживают в первые пять лет после постановки диагноза.

Однако на ранней стадии диагноз встречается редко. Если заболевание обнаружено на III или IV стадии, средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 8 лет и, соответственно, прогноз неблагоприятный.

Новые исследования, в которых пациентам назначали антитела в качестве начального лечения, показали лучшие шансы что касается выживания.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/follikulyarnaya-limfoma/

Особенности фолликулярной лимфомы: причины, симптомы, поддается ли лечению

Фолликулярная лимфома представляет собой моноклональное злокачественное новообразование, состоящее из зрелых мутировавших В-лимфоцитов (центроцитов и центробластов), находящихся в фолликулярном центре лимфоузла, и сохраняющее – полностью либо частично – фолликулярный тип роста.

Это заболевание является индолентным, то есть, характеризуется медленным развитием, длительным бессимптомным течением, продолжительными ремиссиями и положительным откликом на лечение. Оно относится к В-клеточным нодулярным (узелковым) неходжкинским лимфомам и занимает второе место по частоте возникновения среди онкопатологий лимфатической системы неходжкинского типа.

Локализация процесса чаще всего происходит в лимфатических узлах, реже – в селезенке, костном мозге, лимфаденоидном глоточном кольце, еще реже – в коже, яичках, органах ЖКТ или молочной железе. При любой локализации злокачественные клетки могут обнаруживаться в крови больного.

Согласно статистике, средний возраст пациентов, у которых диагностируется фолликулярная лимфома, составляет 60 лет. Женщины болеют в 0,7 раза чаще, чем мужчины, а уровень распространенности патологии в Европе и США выше, чем в странах Азии. Процесс поражает преимущественно представителей белой расы.

С точки зрения морфологии лимфомы классифицируют на три типа:

  • I цитологический тип — фолликулярный, при котором опухоль более чем на 75 % состоит из мелких клеток-фолликулов. Она является малоагрессивной, но при этом, согласно медицинским данным, практически не поддается полному излечению;
  • II цитологический тип – фолликулярно-диффузный, при котором в новообразовании дифференцируется не менее 25–75 % клеток-фолликулов. Так же, как и 1 тип, склонен к медленному прогрессированию и не доступен полному излечению;
  • III цитологический тип – диффузный. Это практически трансформация фолликулярной лимфомы в диффузную В-крупноклеточную. В данном случае в новообразовании присутствует менее 25 % фолликулов. При этом в подтипе IIIа при большом количестве бластов все же присутствуют центроциты, в подтипе IIIб бласты покрывают всю исследуемую область. Именно последний подтип характеризуется наивысшей скоростью распространения и нуждается в агрессивной терапии.

Классификатор МКБ-10, помимо перечисленных, отдельно выделяет кожную разновидность заболевания фолликулярного типа. Кроме того, в особый раздел вынесена неуточненная фолликулярная нодулярная лимфома.

В зависимости от степени генерализации онкологического процесса заболевание имеет несколько стадий. Это:

  • первая, при которой пораженной оказывается одна группа лимфоузлов;
  • вторая – поражение захватывает несколько групп лимфоузлов, расположенных по одной стороне от диафрагмы;
  • третья – злокачественный процесс распространяется на грудные и брюшные лимфоузлы, при этом функции органов не нарушены;
  • четвертая, при которой поражение охватывает грудные и брюшные лимфатические узлы, при этом наблюдается нарушение работы регионарных внутренних органов. Эта стадия почти всегда сопровождается инфильтрацией костного мозга.

Лечение заболевания имеет тем более благоприятный прогноз, чем на более ранней стадии оно было выявлено.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, точные причины возникновения лимфомы фолликулярного типа на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что риски ее появления и развития увеличиваются в силу двух основных предпосылок – генно-хромосомных мутаций и влияния внешних факторов, следствием которых становится некорректная работа иммунной системы организма.

Среди этих факторов эксперты отмечают:

  • аутоиммунные и приобретенные заболевания, угнетающие иммунитет в целом и лимфатическую систему в частности: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарных диабет I типа, ВИЧ, гепатит В и С, другие инфекционно-вирусные болезни;
  • длительное воздействие на организм высоких доз радиоактивного излучения, некоторых химических элементов и их соединений, в том числе, пестицидов, нитратов и других, отнесенных к потенциальным канцерогенам;
  • прием определенных медицинских препаратов (данная гипотеза на сегодняшний день научно не подтверждена).

Кроме того, в определенной степени повышают риск возникновения заболевания неправильный образ жизни, употребление продуктов промышленной переработки, смещение макронутриентного состава рациона в сторону жиров и углеводов и, соответственно, недопустимо низкое потребление белков, курение, ожирение и недостаточная физическая активность.

Как уже было сказано выше, на ранних стадиях онкозаболевание в подавляющем большинстве случаев развивается бессимптомно. По мере прогрессирования опухолевого процесса больной может отмечать симптомы, характерные для любой разновидности лимфом, в частности:

  • слабость, быструю утомляемость, сонливость, повышение температуры тела, головные боли и головокружения, тошноту, рвоту, ночные профузные поты, потерю аппетита, заметное снижение массы тела в течение короткого периода времени, а также другие признаки общей интоксикации организма;
  • увеличение одного или нескольких лимфоузлов без появления болезных ощущений при пальпации. Примечательно, что лимфатические узлы могут увеличиваться и уменьшаться самопроизвольно, без лечения. На это стоит обратить внимание, поскольку такая особенность является достаточно характерным признаком нодулярной фолликулярной лимфомы;
  • увеличение селезенки, определяемое при прощупывании и визуальном осмотре больного;
  • кашель, одышка, отеки лица и шеи, боли в грудине, животе, позвоночнике;
  • в случае кожной патологии – поражение кожных покровов;
  • повышенную восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям, с трудом поддающимся лечению – в силу снижения общего иммунитета;
  • на поздних стадиях, когда наблюдается метастазирование в центральную нервную систему, а именно – в костный мозг, могут проявиться парезы конечностей, нарушения координации и потери сознания.

Поскольку успех терапии и дальнейший прогноз на жизнь зависят от стадии, на которой было определено наличие онкологического заболевания, при проявлении одного, а особенно, нескольких из вышеперечисленных состояний, важно как можно раньше обратиться к врачу-онкогематологу.

Для постановки диагноза «фолликулярная лимфома» применяются стандартные исследования, которые используются в диагностике любой онкологической лимфопатологии. После осмотра и опроса пациента в обязательном порядке назначаются:

  • общеклинический анализ крови для определения показателей гемоглобина, СОЭ, лейкоцитов;
  • биохимический анализ крови, позволяющий выявить отклонение от референсных значений показателей функции печени и почек, активности ЛГД сыворотки, уровня кальция, белков, b2-микроглобулина и мочевой кислоты в сыворотке крови, ряда других факторов;
  • биопсия пораженного лимфоузла, которая проводится пункционным либо инвазивным методом;
  • рентгенографическое исследование грудной клетки;
  • компьютерная томография живота и таза;
  • УЗИ лимфоузлов и пораженных внутренних органов;
  • для документирования стадии лимфомы – трепанобиопсия костного мозга, даже если симптомы его поражения отсутствуют.

Дополнительно, если, по мнению лечащего врача, в этом есть необходимость, могут назначаться также:

  • КТ (МРТ) головы;
  • рентген органов желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом (барием);
  • сцинтиграфия костей и печени;
  • люмбальная пункция;
  • эндоскопическое исследование;
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования;
  • иммунофенотипирование фолликулярных клеток и другие.

Для первой стадии фолликулярных лимфом малоагрессивных типов иногда оправданной является тактика «наблюдай и жди», при которой пациент регулярно проходит обследования, а врач, не назначая терапию, просто наблюдает за наличием или отсутствием прогресса. Применяется подобная тактика ограниченно, в ней учитывается возраст и состояние здоровья пациента. При этом риски упустить шанс на выздоровление просто в силу ошибки при стадировании заболевания достаточно велики.

Традиционно на I-II стадиях применяется лучевая терапия – либо как самостоятельное лечение, либо в комплексе с химиотерапией. По результатам наблюдений средний прогноз общей выживаемости составляет 14 лет. При этом комбинирование радиотерапии с приемом препаратов-цитостатиков демонстрирует улучшение в отношении выживаемости без прогрессирования, но в общую выживаемость изменений не вносит.

На третьей-четвертой стадии комбинированная радиохимиотерапия практически не применяется, поскольку ее результаты не превосходят результаты от химиотерапии. Облучение используется в таких случаях исключительно в паллиативных целях. Кроме того, пациентам пожилого возраста может назначаться гормонотерапия.

Внушительные перспективы имеются у прогрессивного метода лечения подобных типов лимфом – иммунотерапии моноклональными антителами. Кроме того, в настоящее время активно тестируется воздействие на лимфоидные новообразования противовирусной терапии интерфероном.

Хирургическое лечение фолликулярной лимфомы практикуется лишь в некоторых ситуациях, преимущественно, при обнаружении первичных лимфом желудочно-кишечного тракта.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/osobennosti-follikulyarnoj-limfomy.html

Ссылка на основную публикацию