Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

  • почки – в 60-75% случаев;
  • головной мозг – в 25-30%;
  • внутренние органы – 9%;
  • конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомыЭто заболевание — частая причина инсультов у молодых людей

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки.

Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями).

Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

  1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
  2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
  3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомыФибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

  • головная боль, головокружение, шум в ушах;
  • боль в шее, области сонных артерий;
  • временная слабость или онемение конечностей;
  • изменение мимики, временное нарушение речи;
  • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

  • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
  • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
  • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

  • Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.
  • Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).
  • Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:
  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

  • при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
  • при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
  • при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин).

Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию.

Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания.

Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомыЧтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от курения

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

  • отказ от курения;
  • контроль веса;
  • регулярные умеренные физические нагрузки;
  • здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
  • постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

О фиброзно-мышечной дисплазии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/fibrozno-myshechnaya-displaziya-prichiny-simptomy-lechenie

Фиброзная дисплазия

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало.

В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.

Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Читайте также:  Полипы в поджелудочной железе: диагностика и лечение заболевания, прогноз болезни

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости.

Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.

Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию.

При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации.

Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения.

Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки.

Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец.

Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов.

Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия.

При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Источник: http://angiodoctor.ru/chto-my-lechim/fibrozno-myshechnaya-displaziya/

Про фиброзно-мышечную дисплазию

Главная » Сосудистый хирург » 2017 » Сентябрь » 1 » Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий. Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и Burkland
Первоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев. Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1. Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД. Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.
Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:
  • Тип I (80%) — серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) — единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) — одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Классификация (фиброзная, аваскулярная), симптомы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт.

Читайте также:  Киста прямой кишки: симптомы и причины возникновения болезни, лечение и профилактика патологии

Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта.

Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии.

До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях.

ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции.

Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации.

Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату.

При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.
Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности.

Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.

КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.

МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию.

Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера».

Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки.

Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.

Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение

Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом.

Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями.

Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений.

Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.

Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления.

Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%.

Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.

С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.

ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте.

Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит.

Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным.

Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента.

В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении.

При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД.

УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: https://alfa-med.su/article/fibrozno-myshechnaja-displazija

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

  • аппарат Илизарова
  • билокальный остеосинтез
  • гидроксиапатит
  • компрессионно-дистракционный остеосинтез
  • костная киста
  • монолокальный компрессионный остеосинтез
  • остеодисплазия
  • фиброзная дисплазия
  • АЛТ – аланинаминотрансфераза
  • АСТ – аспартатаминотрансфераза
  • БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез
  • ГА – гидроксиапатит
  • КК – костная киста
  • КО – комбинированный остеосинтез
  • МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез
  • МП – медикаментозная пункция
  • МРТ – магнитно — резонансная томография
  • НИИ – научно исследовательский институт
  • УЗИ – ультразвуковое исследование
  • ЭКГ – электрокардиограмма
  • ФД – фиброзная дисплазия
  • КТ — компьютерная томография

Термины и определения

  1. Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

  2. Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

  3. Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

     

  4. Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

     

  5. Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

  • M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
  • M 85.4 – Единичная киста кости
  • М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

    1. Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].
    2. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/fibroznaya-displaziya_13946/

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Опухолевидное поражение костной ткани. Редкая патология в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костно-мозгового канала фиброзной тканью. В последние годы отмечено возрастание количества детей с диспластическим поражением костной ткани.

  • Синонимы
  • Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.
  • Код по МКБ-10

М85.0 Фиброзная дисплазия.

Эпидемиология фиброзной дисплазии ЛОР-органов

Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко

  1. Скрининг
  2. Крайне затруднён в связи с очень медленным развитием фибропластического процесса, вызывающего на ранних стадиях развития обычные воспалительные заболевания околоносовых пазух и височной кости.
  3. Классификация фиброзной дисплазии ЛОР-органов

Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30 60%) очаги поражения. При полиоссальной форме наиболее частый симптом — асимметрия лицевого скелета, функциональные нарушения встречаются реже.

Также выделяют пролиферативную, склеротическую и цементообразующую формы фиброзной дисплазии.

Для склеротического типа фиброзной дисплазии и смешанного типа с преобладанием склеротического компонента характерен благоприятный прогноз после хирургического лечения и отсутствие выраженного прогрессирования процесса с возрастом.

При пролиферативном типе дисплазии характерно возникновение в раннем детстве склонности к прогрессивному росту, но стабилизация процесса в пубертатном периоде. Наибольшие сложности при лечении вызывает цементообразующая фиброзная дисплазия, которая наиболее склонна к рецидивированию в детском возрасте.

По локализации поражения костной ткани монооссальную фиброзную остеодистрофию подразделяют на распространённую форму и форму изолированного очага (монолокальная форма), полиоссальную фиброзную остодистрофию под разделяют на монорегионарную, полирегионарную и диссеминированную формы. По характеру поражения костной ткани выделяют диффузное, очаговое и смешанное поражение; по стадии поражения костной ткани — активную и стабилизировавшуюся дисплазию.

  • Причины фиброзной дисплазии ЛОР-органов
  • Этиология заболевания неизвестна.
  • Патогенез фиброзной дисплазии ЛОР-органов

В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости.

Характерна цикличность течения заболевании и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органон.

Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.

Симптомы фиброзной дисплазии ЛОР-органов

Характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, зависимость течения от возраста, локализации, количества вовлечённых в патологический процесс костей и темпов его распространении.

Несмотря на то что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия — доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.

В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Нередко один из первых симптомов этого заболевания — возникновение местных воспалительных процессов (синуситов, отитов).

Постепенно становятся заметными асимметрия и деформация лицевого скелета, наличие медленно увеличивающейся плотной безболезненной припухлости (гиперостатического разрастания) в поражённой области.

Кожный покров в области припухлости не воспалён, он обычного цвета, истончённый, атрофированный, блестящий; волосы на коже опухолевидного образования отсутствуют. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплаэии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике.

  1. Для костно-диспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.
  2. При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образовании.
  3. Диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов
  4. Основной метод диагностики трехмерная КТ, позволяющая определить распространённость и локализацию процесса и соответственно объём оперативного вмешательства, а также фиброэндоскопия.
  5. В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер домстационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.
  6. Физикальное обследование
  7. Пальпация, перкуссия опухолевидного образования: определение остроты слуха и зрения.
  8. Лабораторные исследования

При гистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения. В компактной кости — неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым.

Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа слоновой кости. В губчатой кости — резкое истончение костных балок, расширение костно-мозговых пространств, заполненных мелко волокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитам.

Среди фиброзной ткани — очаги формирующейся примитивной костной ткани

Кровотечение во время операции обычно небольшое.

Инструментальные исследования

Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).

  • Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии ЛОР-органов
  • Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.
  • Показания к консультации других специалистов
  • С учётом поражения соседних анатомических образований рекомендована консультация окулиста и аудиолога.
  • Лечение фиброзной дисплазии ЛОР-органов
  • Цели лечения
  • Устранение деформации лицевого скелета и черепа при максимально щадящем варианте хирургического вмешательства у детей — с учетом продолжающегося роста и развития костей черепа.
  • Показания к госпитализации
  • Прогрессирующая деформация лица и черепа, признаки нагноения фиброзной дисплазии.
  • Немедикаментозное лечение
  • Не проводят.
  • Медикаментозное печение
  • Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.
  • Хирургическое лечение

Главенствующую роль отводят хирургическому лечению заболевания.

В детском возрасте более обоснован максимально щадящий характер и объём оперативного вмешательства: иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровой ткани возможно в меньшем объёме — с учётом продолжающегося роста и формирования костей лицевого скелета и черепа. У взрослых преимущественно проводят тотальную резекцию поражённой кости с последующей пластической реконструкцией.

Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.

В период роста ребёнка при отсутствии интенсивного роста и осложнений стараются по возможности воздерживаться от хирургического лечения.

При наличии выраженного изменения лица, вызывающего его обезображивание, нагноения от нарушения трофики тканей фиброзной дисплазии особенно в период стабилизировавшегося патологического состояния, показано хирургическое вмешательство — удаление опухолевидно го образования и восстановление формы лица.

Это служит также профилактикой нагноения патологического процесса. Долотом вскрывают полость опухоли и удаляют патологическую ткань до границ здоровой кости.

  1. Дальнейшее ведение
  2. Длительное наблюдение у отоларинголога для своевременной диагностики признаков воспаления и прогрессирования остеодиспластического роста,
  3. Прогноз
  4. Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учёте морфологической структуры процесса.
  5. Профилактика фиброзной дисплазии ЛОР-органов
  6. Затруднена, так как неизвестна этиология.
  7. [1], [2], [3]

Источник: https://ilive.com.ua/health/fibroznaya-displaziya-lor-organov-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77657i15951.html

Ссылка на основную публикацию