Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники в-клеток, лечение, прогноз

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита.

На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль.

Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены.

Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Пациенты с лимфомой теряют в весе

Признаки ЛБЛ:

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Пальпация выявляет увеличенные лимфоузлы и органы

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Назначение препаратов основывается на ряде факторов

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Пациенты нуждаются в поддерживающей терапии

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Заболевание характеризуется высоким риском осложнений

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний.

Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ.

Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития.

В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%.

Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoblastnaya-limfoma.html

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Лимфобластная лимфома – это онкологическая патология, которая развивается из клеточных структур молодых предшественников Т- и В-лимфоцитов. Морфологически, больной человек выглядит достаточно типично – увеличенные лимфоузлы различной локализации свидетельствуют о наличии патологии лимфатической ткани. Прогноз при лимфобластной лимфоме зависит от стадии, на которой она выявлена и полноты примененной терапии.

Читайте также:  Аденокарцинома кишечника (средней степени дифференцировки): симптомы и причины возникновения, лечение и прогноз после операции

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогнозФото лимфобластной лимфомы на гистологии. А именно Т-клеточная разновидность опухоли

Статистика заболевания указывает на частое его возникновение у лиц молодого возраста и детей.

Агрессивное течение, бессимптомное течение на ранних этапах и быстрое развитие метастазов в структуры центральной нервной системы и трубчатые кости.

Тем не менее, детские формы лимфобластной лимфомы успешно поддаются лечению. Частота возникновения среди мирового населения – примерно двенадцать случаев на сто тысяч человек.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C83.5

По клеточной природе, выделяют такие:

  • NK-клеточный вид лимфомы.

В свою очередь Т-клеточные лимфомы подразделяются на несколько подвидов, среди которых:

  • Кожный тип, который возникает менее чем в одном проценте среди всех случаев развития этой патологии и чаще всего диагностируется у людей старше пятидесяти лет, прогноз при этом виде составляет примерно шестьдесят процентов.
  • Ангиоиммунобластная форма считается достаточно агрессивной и характеризуется частым развитием вторичных очагов поражения, прогноз неблагоприятен.
  • Экстранодальная лимфома определяется у разного возраста людей.
  • Панникулитоподобная развивается медленно и практически не проявляет себя на ранних этапах, далее заболевание характеризуется агрессивным течением и часто приводит к летальному исходу.
  • Анапластическая гигантоклеточная, диагностируется менее чем в дух процентах случаев развития лимфом и наиболее часто поражает людей молодого возраста.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Очень большая статья, посвященная раку лимоузлов. Стадии рака, диагностика, виды и методы лечения этого заболевания.

Подробнее

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Общая статья о лимфомах, о клинической картине заболеваний, всех видах лимфом и их лечении.

Подробнее

Клиническая картина лифомбластной лимфомы зависит от возраста больного и стадии заболевания. К неспецифическим симптомам заболевания относят повышение температуры тела до субфебрильных цифр, хроническое снижение работоспособности с быстрой утомляемостью, резкое снижение массы тела и диспепсические проявления.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Проявления болезни зависят от локализации и могут прогрессировать в соответствии с прогрессированием процесса. Наиболее специфическим симптомом является локальное увеличение лимфатических узлов, которое чаще всего располагается в области подмышек, шеи или паха. Также следует обращать внимание на возникновение постоянных болей в полости живота или грудной клетки.

Диффузные крупноклеточные лимфомы имеют быстрый темп роста и присутствуют в массах, проникающих в ткани или препятствующих работоспособности органов.

Признаки и симптомы в таких случаях могут быть следующими:

  • Боль в увеличенном лимфатическом узле или органе

Выявлением лимфобластной лимфомы занимается онкогематолог, в случае появления вышеуказанных симптомов, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза. К действиям врача относятся такие:

  • Опрос по поводу жалоб, выяснение анамнеза жизни, заболевания и наличия схожей патологии крови у ближайших родственников.
  • Проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики.

К инструментальным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят рентгенографию, магнитно-резонансную и компьютерную томографию, ультразвуковое исследование и биопсию пораженных лимфоузлов. Именно последний метод играет наиболее важную роль среди всем инструментальных, так как позволяет определить гистологический компонент рака.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогнозНа фото: Вариант лимфобластной В-клеточной лимфомы. Мы видим клетки, которые напоминают их нормальные аналоги в реактивном зародышевом центре. Существует примесь расщепленных и нерасщепленных клеток среднего и большого размера. Ядра могут быть маленькими, нерегулярными и угловыми или овальными с несколькими малыми ядрышками. Цитоплазма скудна и имеются многочисленные митотические фигуры и апоптотические клетки.

К лабораторным методам диагностики лимфобластной лимфомы относят общий анализ крови, биохимия крови, иммуноферментный анализ биоптата из лимфоузла.

Микроскопически, капля крови отличается повышенным числом лимфоцитарных клеток и их неправильным строением.

В результате применения вышеуказанных методов возможно точное установление заболевания и возможное определение причин, что позволит подобрать наиболее подходящую терапию.

После установления окончательного диагноза, следует назначение необходимой тактики лечения. В случае лимфобластной лимфомы, специалисты рекомендуют применение комплексной терапии, которая включает в себя назначение химиотерапии, радиовоздействия, хирургического вмешательства, а также симптоматическая и паллиативная терапия.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Статистические данные свидетельствуют о том, что 5-летние показатели выживаемости выше у белокожих людей, чем у лиц африканского происхождения. Женщины также имеют лучшие шансы на выживание, как и пациенты моложе 65 лет.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/limfoblastnaya-limfoma.html

Лимфобластная лимфома: что это, симптомы, лечение, прогноз

Лимфобластная лимфома – это редкая форма рака кровеносной системы. Заболевание составляет всего 0,1 случай из тыс./год, и встречается в 2% всех неходжкинских лимфом. Такой тип онкологии развивается пассивно, но стремительно, с ранним метастазированием в костную ткань и клетки ЦНС.

Классификация заболевания

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Соответственно локализации опухолевого процесса, выделяют нодальные (сосредоточенные в лимфоузлах) и экстранодальные лимфомы (за пределами лимфатических узлов).

В зависимости от скорости развития, лимфобластная лимфома классифицируется следующим образом:

  1. Индолентные, медленно развивающиеся лимфомы.
  2. Агрессивные, стремительно развивающиеся опухоли.
  3. Промежуточный вариант лимфом с замедленным стартом, но заметно увеличивающимся воздействием.

Стадии развития

В клинической практике используется специальная классификация стадий развития лимфобластной лимфомы, которая применяется и к другим неходжкинским лимфомам.

Выделяют 4 стадии развития заболевания:

  1. Поражение локальных групп лимфатических узлов или одного внутреннего органа. Очаг первичного поражения часто локализуется в брюшине.
  2. Распространение патологии более чем на одну группу лимфоузлов с одной стороны диафрагмы и/или соседний орган.
  3. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Иногда затрагивает селезенку и один соседний орган.
  4. Распространение лимфобластной лимфомы на удаленные от первичного очага органы (костный мозг, плевру, селезенку, печень, кишечник и желудок).

На основании стадии развития составляется план и методика лечения заболевания.

Факторы развития болезни

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Сопутствующие причины развития лимфобластной лимфомы:

  • возраст. Пациенты 35-40 лет и подростки находятся в группе риска. У детей 3-4 лет чаще диагностируется лейкоз, схожий по развитию с лимфобластомой;
  • вирусы: Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ, герпес;
  • бактериальные инфекции. При желудочной лимфоме у пациентов обычно обнаруживается поражение слизистой оболочки органа бактерией helicobacter pylori. Возбудитель вызывает дисфункцию пищеварения. Симптоматически проявляется диспепсией, нарушением стула, появлением кислой или тухлой отрыжки.
  • продолжительное отравляющее воздействие химикатов: пестицидов, бытовых и промышленных растворителей, клеев, бензола и т.д.;
  • употребление иммунодепрессантных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.

В раннем возрасте развитие лимфобластной лимфомы может предварять инфекция, отравление, радиационное или ультрафиолетовое облучение, наследственный фактор.

Симптомы

Индолентная лимфобластная лимфома начинается без явных внешних проявлений и может длительное время не беспокоить пациента. Выраженность и специфика симптомов зависит от стадии и возраста больного.

Основные признаки лимфобластомы:

  • сонливость и повышенная утомляемость;
  • апатия и вялость;
  • периодические обмороки;
  • резкая потеря веса при нормальном аппетите и привычном объеме потребления пищи;
  • гипергидроз;
  • Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогнозинтоксикация: болезненность в суставах и мышцах, потеря сознания, высокая температура тела 37-38 градусов;
  • нарушение пищеварения и диспептические расстройства (симптом, сопровождающий опухолевые процессы в брюшной зоне);
  • одышка и сухой, неподдающийся медикаментозной терапии кашель – симптом, указывающий на опухолевое поражение грудины;
  • локальный отек тканей – признак, уточняющий локализацию опухоли (отекают ткани, соседствующие с опухолью).
Читайте также:  Гормонотерапия при раке: виды, противопоказания, подготовка, как проводят, побочные эффекты лечения, осложнения

Боль не является типичным симптомом лимфобластомы. Дискомфорт появляется в области пораженного органа. Например, если опухоль локализуется в брюшной полости, болезненность распространяется на живот, а если в спинном мозге – то болит грудь.

В детском возрасте заболевание имеет агрессивное течение с быстрым метастазированием. На операцию дети с лимфобластомой поступают уже в плохом состоянии. Такое быстрое развитие патологии обусловлено естественной слабостью иммунной защиты и высокой скоростью деления раковых клеток.

У детей в патологический процесс первым вовлекаются органы ЖКТ. Сопровождается это болевым синдромом в области брюшины, запорами, слабостью. В остальном симптоматика такая же, как и у взрослых.

Диагностика

Чаще всего болезнь обнаруживается на 3-4 стадии. Диагностировать лимфобластную лимфому на ранней стадии можно по увеличенным и плотным лимфоузлам. Проще всего они визуализируются и прощупываются в подмышечных впадинах, паху и на шее.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Для верификации диагноза необходимо пройти следующие процедуры лабораторного и инструментального обследования:

  • пункция спинного мозга и биопсия лимфоузлов – самые важные диагностические процедуры. На основании иммуноферментного анализа биоптата можно дифференцировать лимфобластому от лимфолейкоза, заболевания, схожего с ней на клеточном уровне;
  • общий анализ крови, мочи, БАК (бактериологический посев);
  • контрастная рентгенография – метод, помогающий визуализировать раковые клетки, оценить скорость и специфику их роста.

Для уточнения локализации и объемов поражения могут использоваться такие вспомогательные методы обследования как ультразвуковая, рентгеновская диагностика, МРТ, КТ.

Лечение лимфобластомы

С момента открытия Томасом Ходжкином природы и механизма развития лимфогранулематоза, медики не продвинулись в изучении других, «неходжкинских» лимфом.

Именно в этом причина такой однобокости классификации лимфом.

С одной стороны достаточно изученный и хорошо поддающийся терапии лимфогранулематоз, а с другой – более 30 разновидностей других онкологических патологий лимфатической системы.

Наиболее эффективно при лимфобластной лимфоме комбинировать химиотерапию с оперативным воздействием и биотерапией (иммунотерапией). На первой стадии по классификации Анн-Арбор успешно применяется радиотерапия.

Оперативное удаление опухоли

Хирургическое иссечение лимфоидной опухоли возможно лишь в случае локального, изолированного поражения органа. Так как лимфобластома редко ограничивается такими рамками, операция необходима только для изъятья биоптата опухолевых тканей для дальнейшего исследования. Чаще всего, вместо операции используется наружное облучение.

Лучевая терапия

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Фото взято с сайта pomogatlegko.kg

Для больных лимфобластной лимфомой 1 и 2 стадии лучевая терапия может использоваться в качестве основой меры лечения. Обычно этот метод применяется совместно с химиотерапией. Облучение может быть эффективной паллиативной мерой терапии: для уменьшения болевого синдрома при сдавливании нервных окончаний, а также замедления распространения поражения при лимфоме спинного и головного мозга.

Применение лучевой терапии имеет негативные последствия, которые усиливаются при совместном применении с химиотерапией):

  • быстрая утомляемость, плохая работоспособность;
  • при облучении груди возможно ухудшение дыхательной функции и повреждение тканей легких. Кроме того, спустя время, в той же области может развиться рак;
  • облучение головы имеет отсроченные негативные последствия в виде мигреней и нарушений памяти;
  • при воздействии на органы брюшины возможна диарея и энтеропатия.

Химиотерапия

При лимфобластной лимфоме одновременно используется несколько препаратов интенсивного противоопухолевого действия. Обычно требуется несколько курсов химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

В зависимости от сложности состояния пациента и его реакции на лечение, химиотерапия может проводиться в специальном отделении или амбулаторно.

Химиотерапия – это эффективное средство уничтожения раковых клеток, но вместе с этим повреждает и здоровые, быстро делящиеся клетки: волосяные фолликулы, слизистые оболочки, костный мозг.

Возможные побочные эффекты химиотерапии при лечении лимфобластной лимфомы:

  • появление язв в ротовой полости, стоматит;
  • выпадение волос, облысение;
  • низкая свертываемость крови из-за снижения численности тромбоцитов;
  • частые позывы к рвоте;
  • быстрая утомляемость и вялость;
  • снижение иммунной защиты и подверженность инфекционным болезням.

Выраженность негативных последствий химиотерапии зависит от длительности и интенсивности лечения (количество курсов, суммарная доза препаратов). После прекращения приема медикаментов осложнения проходят.

Иммунотерапия

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Для этих целей применяется:

  • Интерферон. Гормоноподобное вещество, вырабатываемое белыми кровяными клетками для противодействия инфекциям. Препарат может уменьшить опухоль или замедлить ее рост. Используется в комплексе с химиотерапией;
  • выращенные в лабораторных условиях моноклональные антитела. Вещества, производимые иммунной системой для борьбы с вирусными и бактериальными инфекциями. Могут уничтожить раковые клетки, замедлить их рост или укрепить иммунную защиту организма, чтобы он мог самостоятельно бороться с лимфобластомой.

Сочетание химиотерапии, иммунотерапии, оперативного и лучевого лечения обеспечивает благоприятный прогноз и длительную ремиссию.

Прогноз выживаемости при лимфобластной лимфоме зависит от стадии обнаружения, общего состояния здоровья, возраста пациента, своевременности и корректности терапии. Патология, выявленная на 1 стадии, хорошо поддается радиационному методу лечения.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfoblastnaya.html

Лимфобластная лимфома: что такое, симптомы, причины возникновения из предшественников b-клеток, лечение, прогноз

Лимфобластная лимфома представляет собой онкологический процесс, развитие которой происходит из предшественников В-клеток и Т-клеточных структур. Данное заболевание относится к одной из разновидностей неходжкинских опухолей. Патология часто протекает без проявления характерной клинической картины, что значительно затрудняет ее диагностику в начале развития.

Описание

Лимфобластома – это опухолевое новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают молодые клетки предшественники Т- и В-клеточных структур. По морфологическим признакам заболевание сложно отличить от лимфоидного лейкоза, поскольку они имеют практически одинаковые нарушения на генном уровне и иммунофенотипические симптомы.

Согласно статистическим данным, болезнь в большинстве случаев встречается у молодых людей в подростковом возрасте, а систематичность ее проявления составляет примерно 20 случаев на 100 тысяч населения.

Патология может протекать бессимптомно или характеризуется выраженной агрессивностью. При стремительном метастазировании поражаются трубчатые кости и центральная нервная система.

Стоит также отметить, что у детей лимфобластная лимфома может поддаваться излечению.

Классификация

В зависимости от скорости распространения онкологический процесс подразделяется на следующие виды:

  • быстротекущий;
  • индолентный (вялотекущий).

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Исходя из природы происхождения клеток, выделяют следующие структуры:

  • В-клеточные опухоли;
  • Т;
  • NK-лимфомы.

Также Т-клеточные структуры имеют несколько разновидностей форм.

Кожная

Встречается примерно в 1 проценте от всех случаев развития лимфобластных лимфом. Диагностируется в основном у взрослых людей в возрасте старше пятидесяти лет. В этом случае благоприятный прогноз будет наблюдаться у 60% больных.

Экстрадональная

Может поражать лимфатическую систему у любого человека вне зависимости от его возрастной категории.

Ангиоиммунобластная

Относится к наиболее агрессивным формам. Для ангиоиммунобластной лимфомы характерно появление вторичного поражения. При таком состоянии исход болезни неблагоприятный.

Панникулитоподобная

Отличается медленным течением и отсутствием клинической картины в начале развития патологии. По мере прогрессирования болезнь приобретает агрессивный характер, что нередко заканчивается смертельным исходом.

Гигантоклеточная анапластическая

Выявляется у 2 процентов больных, страдающих от лимфобластной лимфомы. Часто диагностируется в молодом возрасте.

Причины

Онкологическое заболевание лимфобластного типа, при котором поражаются клетки крови, может быть спровоцировано рядом предрасполагающих факторов.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • возрастную категорию (как правило, болезнь чаще выявляется у молодых людей);
  • иммунодефицитные процессы;
  • Т-лимфоцитарный или вирус Эпштейна-Барра;
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством, подразумевающим постоянный контакт с токсическими веществами или ядохимикатами.

Также не менее важную роль в развитии лимфобластной лимфомы играет генетическая предрасположенность.

Читайте также:  Рак маточной трубы (фаллопиевой): что такое и причины возникновения, лечение и профилактика патологии

Симптомы

В большинстве случаев течение патологического процесса характеризуется отсутствием клинических проявлений на начальных стадиях развития. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени.

Выраженность, степень агрессивности симптоматики будут зависеть от таких показателей, как стадия заболевания и возрастная категория больного.

Среди основных, характерных для любого типа лимфомы симптомов специалисты выделяют:

  • повышение температуры тела до отметки в 37-38 градусов;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение веса при неизменном рационе питания;
  • тошноту, рвоту;
  • нарушение стула;
  • интоксикацию организма;
  • обморочные состояния;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Перечисленные выше признаки, как правило, начинают проявляться ближе к третьей или четвертой стадии болезни. Стоит также сказать, что подозрение на нарушения в организме возникают прежде всего при обнаружении увеличения лимфатического узла. При генерализованной форме лимфомы симптоматика будет носить более агрессивный характер и отличается стремительным прогрессированием.

При проникновении патогенных клеток во всех жизненно важные органы и ткани, у пациента будет наблюдаться следующая клиническая картина:

  • увеличение лимфоузлов в размерах, что часто сопровождается болезненными ощущениями;
  • жар и высокая температура;
  • генерализованный или локальный зуд;
  • потеря в весе;
  • слабость и усталость.

Болевой синдром не относится к специфическим симптомам, но в некоторых ситуациях может встречаться. При этом локализация его будет зависеть от положения пораженного органа.

Так, если онкологическое заболевание затрагивает области спинного или головного мозга, то симптоматика будет проявляться в виде болей в спине и голове. Если поражаются легкие, то болезненность отмечается в зоне грудной клетки. Когда местом локализации опухолевого образования является брюшная полость, то будет болеть живот.

Для определения локации патологии могут помочь и прочие признаки, каждый из которых относится к определенной системе. Таким образом, при развитии онкологического процесса в районе груди, пациент будет жаловаться на постоянный кашель и одышку.

Кроме того, отмечается отечность рядом расположенных с лимфомой органов. При наличии опухоли в брюшине, о болезни будут свидетельствовать диспептические расстройства.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

При формировании опухоли в детском организме течение процесса всегда более агрессивное. При этом распространение метастазов происходит более быстрыми темпами.

При диагностировании лимфомы у ребенка, в первую очередь поражаются органы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, такое состояние сопровождается болезненностью и запорами. В остальном клиническая картина такая же, что и у взрослых.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного диагностического обследования. Прежде всего врач собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющейся клинической картины. Во время беседы важно выяснить, как именно протекает болезнь, какими сопровождается симптомами и прочее.

Далее назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, которые включают:

  • анализ крови, в том числе биохимический;
  • рентгенографию;
  • магниторезонансную томографию;
  • анализ на иммунологические ферменты взятого образца материала из пораженного лимфоузла;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентген с контрастированием;
  • пункцию спинномозговой жидкости;
  • биопсию лимфатических узлов с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Раковые клетки могут быть среднего или большого размера. При этом они поддаются частичному или полному расщеплению.

Внешне похожи на гранулы. Клеточное ядро маленькое, имеет нетипичную форму. При изучении капли кровяной жидкости наблюдается повышенная концентрация лимфоцитов.

Во время гистологии необходимо дифференцировать лимфобластную лимфому от такого патологического состояния, как лимфолейкоз в острой форме.

На основании результатов всех проведенных диагностических мероприятий ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая схема терапевтических мероприятий.

Лечение

При диагностировании данного онкологического процесса, специалисты чаще всего применяют комплексную терапию.

Химиотерапия

При таком методе лечения врач прописывает медикаментозные средства цитостатической группы. Их действие способствует снижению скорости клеточного деления или полному ее прекращению.

В этом случае есть вероятность снизить риск перехода заболевания в следующую стадию. Также такая методика позволяет предотвратить распространение метастазов на отдаленные жизненно важные ткани и органы.

При выборе препарата или комплекса лекарств лечащий врач должен принимать во внимание степень распространенности патологии и ее гистологическую форму.

Лучевая терапия

Применяется при диагностировании болезни в начале ее формирования. Также может назначаться на более поздних сроках, когда другие метод терапии не приносят положительного результата.

Хирургическое вмешательство

В большинстве случаев назначается совместно с другими способами лечебных мероприятий. Процедура заключается в том, чтобы удалить пораженные участки. Это дает возможность улучшения прогноза и снижения вероятности метастазирования.

Паллиативное лечение

Применяется в том случае, если заболевание находится в запущенной форме, а также по отношению к неоперабельным больным.

Осложнения

При диагностировании онкологического процесса на последних этапах развития уже можно будет наблюдать распространение метастазов на близлежащие и отдаленные органы и структуры.

Кроме того, если длительное время оставлять заболевание без внимания и не принимать никаких мер по его устранению, исход может быть крайне неблагоприятным. Как правило, отсутствие терапии заканчивается смертельным исходом больного.

Прогноз

Точно спрогнозировать исход лечения раковой опухоли не представляется возможным, поскольку в таких ситуациях необходимо принимать во внимание такие важные показатели, как стадию, на которой было обнаружено заболевание, общее состояние пациента, его возраст, наличие или отсутствие метастазирования, разновидность болезни.

Как было доказано наблюдениями, женская половина населения, а также лица, не достигшие 65-летнего возраста лучше переносят патологию.

В целом, если заболевание было диагностировано на первой стадии, то благоприятный прогноз наблюдается в 90 процентах случаев. На второй эти показатели уже снижаются до семидесяти процентов.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

К искажению результатов и снижению процентного соотношения могут привести следующие факторы:

  • опухоль локализуется в области грудной клетки и достигает в размерах более 10 сантиметров;
  • поражению подверглись не только лимфатические узлы, то также и органы;
  • одновременно было поражено онкологическим процессом более 3-х узлов лимфосистемы;
  • повысилась скорость оседания эритроцитов;
  • основные симптомы остаются неизменными и не исчезают (снижение веса, потоотделение, температурный показатель достигает до 38 градусов).

Исходя из этого, можно сказать, что в начале формирования заболевания при правильном терапевтическом подходе можно добиться стойкой ремиссии и продлить жизнь больному более чем на пять лет.

Однако, для достижения таких результатов необходимо исключить негативное воздействие все провоцирующих факторов.

Если врач обнаруживает раковое состояние с метастазированием, в этом случае прогноз для пациента будет неблагоприятным. Как правило, на данном этапе уже поражаются все важные органы.

Профилактика

Каких-либо специфических мер по предотвращению развития лимфобластной лимфомы разработано не было. Специалисты рекомендуют лишь придерживаться основных правил, которые позволят максимально исключить все факторы, способствующие появлению болезни.

Лимфобластная лимфома: симптомы, причины возникновения, предшественники В-клеток, лечение, прогноз

Прежде всего необходимо оградить организм от избыточного радиационного излучения и контактирования с вредными веществами. По возможности лучше поселиться в сельской местности, где воздух намного чище городского. Также желательно отказаться от курения и спиртного.

Лимфобластная лимфома – раковое состояние, которое при своевременной диагностике и лечении имеет вполне благоприятные прогнозы. Поэтому так важно регулярно проходить медицинский осмотр и сдавать кровь на анализы. Такие мероприятия позволят обнаружить болезнь на раннем этапе и не допустить более серьезных последствий.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoblastnaya-limfoma/

Ссылка на основную публикацию