Лимфогранулематоз у детей (ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Микропрепарат с атипичными клетками

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет.

Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций.

Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

При лимфогранулематозе первыми «берут удар» на себя лимфоузлы

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов.

Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму.

Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Опухоль может занимать 1/3 часть и более от объема грудной клетки, сдавливая легкие, что приводит к выраженному нарушению дыхания. На поздних стадиях органы грудной и брюшной полости страдают не только от сдавления, но и от того, что в них тоже появляются опухолевые клетки, подавляющие нормальные.

Причины лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Не последнюю роль играет вирус Эпштейна-Барра

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Болезнь сопровождается повышением температуры тела

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Лимфогранулематоз можно заподозрить по увеличению лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых). В соответствующих областях тела под кожей появляются плотные эластичные «шарики» величиной с горошину и более, они чаще всего безболезненны при ощупывании.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Кашель может свидетельствовать о далеко зашедшем процессе

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Заболевание ослабляет иммунитет

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Заподозрить болезнь может врач-педиатр, однако окончательный диагноз ставит только онколог.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Прогноз зависит от стадии заболевания

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Здоровый образ жизни полезен каждому!

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана.

Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса.

Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер.

Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом.

Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfogranulematoz-u-detej.html

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфогранулематоз у ребенка – это опухоль злокачественного характера, при развитии которой происходит поражение лимфатической системы. В медицине данный патологический процесс также называют болезнью Ходжкина.

Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется в 60 процентах случаев от всех онкологических патологий лимфом. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 5-7 и 13-15 лет. Как правило, у мальчиков заболевание выявляется более часто, чем у девочек. До 5-летнего возраста болезнь практически не встречается и составляет всего 2 процента.

Что такое

Лимфома Ходжкина представляет собой рак лимфосистемы, который сопровождается отечностью лимфатических узлов. Причиной такого состояния выступают клетки Рид-Березовского-Штенберга. При этом в составе кровяной жидкости отмечается преобладание лимфоцитов типа-Т.

Лимфогранулематоз классифицируется на несколько разновидностей.

Лимфогистиоцитарный

На долю данного вида заболевания приходится около 15 процентов всех случаев лимфомы у детей. Степень злокачественности в этом случае будет иметь низкие показатели.

Смешанноклеточный

Является наиболее распространенной разновидностью онкопроцесса. В этом случае отмечается высокий уровень озлокачествления.

Подавляющий лимфоидные ткани

Редкий тип патологии, для которого характерно полное отсутствие лимфоцитов в составе крови.

Читайте также:  Цитокинотерапия: препараты, противопоказания, этапы, побочные эффекты

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Как и любое злокачественное заболевание, болезнь Хожкина имеет 4 стадии своего развития:

  • первая – наличие раковых клеток отмечается только в лимфатических узлах одинакового типа;
  • вторая – происходит поражение обеих областей лимфосистемы;
  • третья – в процесс вовлекаются узлы верхней или нижней части полости брюшины:
  • четвертая – отмечается распространение метастазов на рядом расположенные и удаленные органы и системы.

Начало развития патологии характеризуется поражением лимфоузлов, расположенных в надключичной или шейной области. При этом узлы уменьшаются или увеличиваются в размерах.

При наличии третьей или четвертой стадии поражается печень, костный мозг, селезенка. Примерно в 10 процентах случаев в онкологический процесс могут вовлекаться почки и легкие.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы развития лимфогранулематоза в детском возрасте так и не удалось. Однако специалистами было выявлено несколько причин, которые могут спровоцировать появление онкологического процесса.

К ним относят:

  • радиационное облучение на протяжении длительного периода времени (это может быть неблагоприятная экологическая обстановка в зоне проживания или проведение терапевтических процедур по отношению к другой раковой болезни);
  • мутирование на уровне генов, в результате чего лимфоидные ткани начинают развиваться неправильно.

Кроме того, были разработаны теории лимфогранулематоза туберкулезной и вирусной природы происхождения. Однако такие утверждения еще не получили подтверждения.

Симптомы

Как правило, на ранней стадии развития заболевания клиническая картина в большинстве случаев отсутствует. На формирование новообразования будут указывать в первую очередь увеличенные безболезненные лимфатические узлы, расположенные в области шеи или надключичной зоны.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

По мере прогрессирования болезни Ходжкина начинают проявляться другие характерные для заболевания признаки:

  • повышенная утомляемость;
  • вялое состояние;
  • повышение потоотделения в период сна в ночное время;
  • головная боль;
  • стремительная потеря массы тела;
  • приступы тахикардии;
  • снижение аппетита;
  • температура.

Также отмечается, что ребенок начинает чаще болеть простудными заболеваниями.

На более поздних стадиях патология будет сопровождаться зудом кожных покровов, кашлем без видимых на то причин, увеличением в размерах селезенки и печени, ограничением суставной подвижности.

Диагностика

Прежде чем ставить окончательный диагноз, врач в первую очередь собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни и жалоб пациента. Далее проводится визуальный осмотр ребенка. После этого специалист назначает проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований.

Анализ крови

При наличии онкологического заболевания анализ кровяной жидкости будет показывать определенные изменения. Прежде всего, практически до нулевой отметки происходит снижение концентрации лимфоцитов. Также наблюдается увеличение уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.

Наблюдается развитие анемии и тромбоцитопении. Показатели сывороточного железа также сокращаются.

Также назначается исследование крови на антиген. Как правило, если развивается лимфогранулематоз, то в составе кровяной жидкости будут присутствовать антигены CD-30 и СD-15.

Гистологическое исследование

Данный метод диагностического обследования относится к более информативным. При лимфоме Ходжкина будет отмечаться замещение лимфоидной ткани на другие клеточные структуры.

Ядро в клетках будет значительно превышать нормы. В узловых образованиях присутствуют некротические очаги.

Ультразвуковое исследование и рентген необходимы с той целю, чтобы можно было установить точные размеры опухоли. Также благодаря данным методам оценивается степень распространения метастазов на иные структуры и органы.

Такие диагностические процедуры дают возможность выявлять заболевание в начале развития.

Это способ сканирования при помощи радиоизотопов. Для диагностики лимфогранулематоза применяется галлий. При введении в организм вещество начинает накапливаться вокруг очагов поражения.

Данный анализ позволяет определить, на какой стадии развития находится онкологический процесс. При этом во внимание принимается состояние иммунной системы ребенка.

Если есть подозрение, что поражен головной мозг, то назначается трепанобиопсия. Спленэктомия необходима для обследования селезенки. Если возникает необходимость в проверке сердечной мышцы, назначают ЭКГ.

Лечение

На основании полученных результатов диагностического обследования специалист выбирает тактику проведения терапевтических мероприятий. Болезнь Ходжкина лечиться тремя основными методами.

Химиотерапия

На раковые клетки осуществляется воздействие химиотерапевтических медикаментозных препаратов. В результате происходит разрушение патологических клеток.

Основной недостаток такого лечения заключается в том, что происходит также негативное воздействие на здоровые ткани.

Химиотерапия считается одним из основных способов терапии при развитии большинства заболеваний злокачественного характера.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Как правило, при применении этого способа используется несколько лекарственных средств.

Чтобы лечить лимфогранулематоз у ребенка, врач отдает предпочтение таким препаратам, как Винбластин, Адмиамицин, Блеомицин и прочие.

Лучевая терапия

На злокачественную опухоль воздействуют высокочастотными радиоволнами. Такая тактика проводится совместно с химиотерапией, что значительно усиливает эффективность химиотерапевтических средств.

Отдельно такая процедура используется крайне редко. В большинстве случаев лучевая терапия показана на поздних стадиях развития онкологического заболевания.

Оперативное вмешательство

Суть операции заключается в иссечении патологических тканей. Эффективность метода будет более высокой, если использовать его на ранних стадиях болезни, когда в процесс было вовлечено не более двух лимфатических узлов.

После хирургического вмешательства больной находится под постоянным наблюдением у специалистов. Это позволяет врачам контролировать динамику заболевания.

Если признаки рецидива отсутствуют, то в применении других методов терапии нет необходимости. При повторном появлении патологии назначается химиотерапия.

Осложнения

При длительном отсутствии лечения, когда болезнь достигает поздних стадий, не исключается распространение метастазов. При этом могут поражаться как рядом расположенные, так и удаленные органы и системы.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Кроме того, осложнения могут возникать и после терапии химическими препаратами. К ним относят:

  • возникновение постоянных головных болей;
  • потерю массы тела;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • выпадение волос;
  • нарушение в работе органов пищеварительной системы;
  • отсутствие аппетита и другие.

После операции риски рецидивов не исключаются.

Выживаемость

При прогнозировании дальнейшего исхода необходимо принимать во внимание некоторые важные показатели. Это возраст ребенка, его общее состояние, стадию онкологического процесса, выраженность симптоматики и прочие.

При проведении лечения в начале появления опухоли, согласно статистическим данным, прогноз благоприятный. В 90 процентах случаев отмечается полное излечение.

Неблагоприятные прогнозы будут при повторном развитии патологии в течение года с момента осуществления оперативного вмешательства, а также если нет положительного результата от химиотерапии.

Когда лимфогранулематоз был выявлен на более поздних стадиях, то он быстро может перейти в лимфосаркому. В этом случае отмечается стремительное прогрессирование процесса. Часто любые методы лечения в таких ситуациях бессильны.

Профилактика

Чтобы не допустить появление лимфомы Ходжкина, необходимо придерживаться некоторых профилактически мер. Прежде всего нельзя допускать воздействия радиационного облучения на организм. Также нужно вовремя лечить заболевания инфекционного типа. Не лишним будет регулярное прохождение флюорографии.

Лимфогранулематоз у детей – серьезное заболевание, которое требует особого лечения. Если вовремя не обнаружить болезнь, онкологический процесс может распространиться по всему организму.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfogranulematoz-u-detey/

Лимфогранулематоз у детей: причины развития, симптомы, рекомендации по лечению

Лимфогранулематоз — это злокачественное заболевание лимфоидной ткани. Поражаются лимфоузлы, в которых образуются уплотнения или гранулемы. Лимфогранулематоз у детей встречается достаточно редко. Заболевают обычно мальчики в возрасте 6-14 лет. Для лечения используют сочетание различных методик.

Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.

Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаЛимфогранулематоз у детей первично поражает лимфатические узлы, затем внутренние органы

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

  1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
  2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
  3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
  4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.

В зависимости от участка поражения, выделяют следующие формы болезни:

  • периферическая;
  • легочная;
  • костная;
  • желудочно-кишечная;
  • нервная.

Чаще наблюдается хроническое течение болезни — на протяжении многих лет, с чередованием обострений и ремиссии.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаПервые симптомы лимфогранулематоза часто неспецифичны и напоминают другие заболевания

Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:

  • чрезмерную потливость, особенно по ночам;
  • периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
  • повышенную утомляемость;
  • отсутствие аппетита.
Читайте также:  Аденомиоз 1-2 степени: отличие от гиперплазии эндометрия и чем опасен?

Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.

У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных, подключичных или паховых узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.

Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.

Обнаружить поражение лимфоузлов внутри полостей тела сложно. Часто ставится ошибочный диагноз.

К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях.

Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения.

Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей.

Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.

Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаСогласно клиническим рекомендациям, диагноз лимфогранулематоза может быть подтвержден только обнаружением клеток Березовского-Рида-Штернберга

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.

Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:

  • острое развитие заболевания;
  • размеры лимфатических узлов более 5 см;
  • поражение трех и более групп одновременно;
  • поражение нескольких внутренних органов.

Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.

Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.

Также интересно почитать: анализ крови на аллергены у детей

Источник: https://www.baby.ru/wiki/priciny-i-lecenie-limfogranulematoza-u-detej/

Лимфогранулематоз у детей: симптомы и лечение, прогноз для жизни

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 24717
  • Дата обновления: Февраль 2020

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах.

Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

  1. Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:
  2. Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.
  3. Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:
  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена.

Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов.

Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1.      Классическая лимфома.
  2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет.

Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfogranulematoz-u-detey/

Лимфогранулематоз у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Читайте также:  Доброкачественные опухоли легких: основные симптомы и причины возникновения, лечение и прогноз болезни

Лимфогранулематоз у детей – злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза – наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

  • лимфоидная,
  • смешанноклеточная,
  • ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Лимфогранулематоз у детей (Ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений.

Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей.

Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела.

Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются.

Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение.

В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания.

Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия. В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного.

Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

  • проливной пот
  • абдоминальные боли
  • высокая лихорадка
  • лейкопения
  • высокая СОЭ
  • резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

  • лимфоцитопения
  • повышение СОЭ более 30 мм в час
  • увеличение содержания С-реактивного белка
  • увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
  • увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы.

При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей.

Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

  • натулан,
  • винкристин,
  • блеомицин,
  • преднизолон.

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфогранулематоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2687/

Ссылка на основную публикацию