Лимфома цнс: первичная форма, лечение, профилактика

Первичная лимфома ЦНС – это самый агрессивный представитель крупноклеточных лимфом. Более 80% всех В-клеточных лимфом составляют первичная лимфома ЦНС и лимфома Ходжина.

Из этого числа около 50% заболеваний приходится на первичную В-клеточную лимфому.

Опасность этого заболевания (помимо очевидных факторов) заключается в том, что она поражает не только все лимфоузлы организма начиная от шейных и заканчивая паховыми, но и отдельные внутренние органы за очень короткий период времени.

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Лимфома представляет собой скопление лимфоцитов (клетка иммунной системы), которые продолжают делится, но не выполняют свою работу, а просто заселяют лимфатические узлы и ближайшие органы. Клеточный беспорядок и скопление незадействованных в работе организма клеток вызывают нарушения работы иммунной системы, центральной нервной системы и других органов.

В первую очередь данный вид лимфомы поражает лимфатические узлы в средостения (область грудины), но в редких случаях может развиваться и в центральный отдел головного мозга, поражая и спинной мозг.

Несмотря на всю серьезность данного онкологического заболевания, сегодня все виды лимфом успешно лечат и первичную лимфому ЦНС также.

Важно лишь знать причины возникновения заболевания, факторы риска и регулярно проверятся у специалистов.

Причины и факторы риска

В группу риска входят мужчины и женщины от 30 лет. В 55% случаях пациентами оказываются мужчины, а с возрастом у представителей обоих полов повышается риск развития первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы.

Точные причины возникновения и развития данного вида раковой опухоли до сих пор не известны, однако существуют факторы риска, которые со временем могут привести к лимфоме:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • хроническая миелосупрессия (в следствии трансплантации соматических органов);
  • некоторые хромосомные изменения;
  • врожденная или приобретенная иммунодефицитная аномалия;
  • инфекции;
  • генетическая предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • наследственные заболевания, постоянно ослабляющие иммунитет;
  • иммунодепрессантами.

При наличии хотя бы одного фактора риска пациенту крайне рекомендуется особенно тщательно следить за своим здоровьем, укреплять иммунную систему и проходить регулярные обследования под присмотром лечащего врача.

Симптомы

Одним из первых симптомов первичной медиастинальной лимфомы является увеличение лимфатических узлов по всему телу. ИХ можно хорошо прощупать пальцами, а со временем они настолько увеличиваются в размере, что их можно даже увидеть. Чаще всего первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы.

Многим известно, что увеличение лимфоузлов свидетельствует о наличии в организме вируса или воспаления. Однако в отличии от простого простудного вируса в случае наличия в лимфоузлах раковых клеток они не просто увеличиваются, но и вызывают явственную боль, чего не бывает от простуды или воспаления.

Если лимфоузлы увеличены, болят и не поддаются лечению антибиотиками – необходимо как можно скорее обратиться к врачу, поскольку это явственный признак опасного формирования. Тем более, если имеются другие симптомы:

  • общая слабость всего организма;
  • частое беспричинное повышение температуры тела, особенно в вечернее время;
  • внезапная потеря веса;
  • постоянные головные боли;
  • слабость мышц (онемение);
  • судороги;
  • нервный тик;
  • проблемы со зрением, памятью;
  • обильное потоотделение;
  • нарушения работы желудка и кишечника.

Поскольку проявление симптомов происходят у каждого пациента по-разному и в разное время, для точного диагностирования первичной медиастинальной лимфомы необходимо провести точное обследование у специалистов.

Диагностика

При проявлении начальных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. После физического осмотра и пальпации всех лимфатических узлов пациенту назначают подробное диагностическое исследование.

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Обычно диагностирование протекает по такому плану:

  1. Физический осмотр пациента и запись всех жалоб и симптомов;
  2. Биохимический и общий анализ крови;
  3. Анализы на наличие вируса иммунодефицита и гепатита;
  4. В некоторых случаях проводят электрофорез сыворотки (белков) крови;
  5. Лучевое диагностирование:
  • рентген грудной клетки;
  • компьютерная томография грудной и брюшной полостей;
  • магнитно-резонансная томография.
  1. Биопсия лимфатических узлов и морфологического и иммуногистохимического исследования взятой пробы;
  2. Биопсия костного мозга на наличие лимфомных клеток;
  3. Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии;
  4. Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования для выявления вида, стадии и особенностей опухоли.

После проведения полного диагностирования специалист по В-клеточной лимфоме сможет назначить необходимое медикаментозное лечение, химеотерапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).

Виды и стадии

Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
  • лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
  • диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
  • В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.

Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз.

Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение.

Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.

С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:

  1. В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
  2. В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
  3. Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
  4. Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.

После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Лечение

В зависимости от разных обстоятельств и факторов могут быть назначены следующие виды лечения:

  • Медикаментозное – данный вид лечения включает в себя прием кортикостероидных лекарств. Разные стероидные гормональные препараты оказывают противовоспалительное действие, снижают отечность и реакцию иммунитета на рак. Любые препараты вводятся в организм внутривенно одновременно с терапией антител.
  • Химеотерапия – лечение, которое начинается со второй стадии заболевания и осуществляется путем ввода в спинномозговую жидкость сильных препаратов, которые достигают нервной системы и агрессивно уничтожают раковые клетки. В некоторых случаях терапия проводят с помощью резервуара Омаййя.
  • Лучевая терапия – назначается, когда поражены отделы головного мозга. Может быть назначена как отдельное лечение или в комплексе с химеотерапией. Применяется в исключительных случаях, поскольку нервная система серьезно страдает в процессе лечения, а организм имеет ряд крайне негативных последствий.
  • Хирургическое вмешательство – применяется для лечения лимфомы кране редко, поскольку характер и очаги заболевания не позволяют удалить все раковые клетки.

Прогнозы и рецидив

Поскольку первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома отлично поддается лечению, то прогноз на полное выздоровление крайне положителен:

  • общая эффективность лечения — 85 %;
  • частота полной ремиссии — 51 %;
  • частичная ремиссия — 35 %.

Частота рецидивов зависит от интенсивности лечения и была наибольшей после медикаментозного лечения и наименьшей – после химеотерапии. Длительность жизни после лечения составляет более 10 лет. Исходя из данных исследований становится ясно, что необходимо использование интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика В молодости гложут дела сердечные, в старости — сердечно-сосудистые. 88 записей Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Рак гортани представляет собой опасное заболевание, признаки которого возникают вследствие влияния определенных факторов. Опухоль горла входит в двадцатку распространенных онкологических патологий, но […]

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Nse онкомаркер – это гликолитический фермент, который является специфическим индикатором нейроэндокринных опухолей. Это вещество содержится в нервных тканях, включая головной мозг и […]

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Рак груди у мужчин явление редкое, но опасное. В большинстве случаев имеет летальный исход. А всё потому, что мужчины заблуждаются, что эта […]

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Распознать и выявить рак легких на ранних стадиях достаточно сложно. В первую очередь из-за того, что в легких нет нервных окончаний. В […]

Источник: https://RusMeds.com/pervichnaya-limfoma-tsns

Первичная лимфома ЦНС

Первичная лимфома ЦНС — это редкая, крайне агрессивная злокачественная интракраниальная опухоль. Гистологически она относится к В-клеточным неходжкинским лимфомам.

Клиника

Для заболевания характерен короткий анамнез (несколько недель — месяцев), а симптоматика зависит от области мозга, вовлеченной в патологический процесс.

Отличительной особенностью лимфом ЦНС является быстрый регресс симптомов на фоне приема глюкокортикостеройдных препаратов.

Диагностика

В качестве стандарта визуализации используется МРТ головного мозга в следующих режимах: Т1, Т1 с контрастным усилением, Т2, FLAIR. В Т1 режиме без контрастирования — изоинтенсивный сигнал.

В режиме Т1 с контрастным усилением опухоль чаще всего гомогенно накапливает контрастное вещество и имеет четкие границы. В Т2, FLAIR опухоль гипо- или изоинтенсивна. Вокруг опухоли характерна зона гиперинтенсивного сигнала в Т2 режиме, обусловленная перифокальным отеком.

Опухоль может проявляться как единичными, так и множественными очагами.

Следует отметить, что данных нейровизуализации не достаточно для постановки диагноза.
Перед началом лечения необходима гистологическая верификация (стереотаксическая или открытая биопсия) опухоли.

Хирургическое удаление опухоли ни как не влияет на общую выживаемость.
Перед верификацией диагноза необходимо исключить ВИЧ-инфекцию.
Дифференциальная диагностика с токсоплазмозом и глиальными опухолями.

Химиотерапия

После гистологического подтвержения первичной лимфомы ЦНС необходимо в короткие сроки начать лечение. Больной должен быть направлен к онкологам, гематологам для продолжения лечения. При этом заболевании показано проведение химиотерапии. Наиболее эффективными являются схемы лечения на основе высокодозного метотрексата. В Центре Нейрохирургии им.

 Бурденко реализован метод интраартериальной химиотерапии с прорывом гематоэнцефалического барьера. Преимущества данного метода заключаются в том, что при схожих результатах, по сравнению с системным введением, пациент получает меньшую дозу химиопрепаратов.

Однако эта методика требует хорошо подготовленного нейрохиургического стационара с возможностью проведения эндовазального вмешательства, анестезиологии, химиотерапии.

Решение о тактике лечения рецидива лимфомы зависит от времени с момента верификации, продолжительности ремиссии, состояния пациента, распространенности заболевания.

Лучевая терапия

При первичной лимфоме головного мозга в качестве лучевой терапии проводят облучение всего головного мозга с бустом на очаг поражения. Обычно мы рекомендуем данный метод лечения при рецидиве или в случае неполного ответа заболевания на фоне проведения химиотерапии.

Несмотря на хорошие результаты лечения, заболевание склонно к частому рецидивированию.

Поэтому после проведенного курса лечения, даже в случае полного ответа опухоли (отсутствия клинико-рентгенологических признаков опухоли), необходимо постоянное наблюдение.

Необходимо проведение МРТ головного мозга с контрастированием каждые 3 месяца в течение 2-х лет после окончания лечения. Далее — каждые 6 месяцев.

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика
Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика
Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика
Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Первичная лимфома мозжечка

Источник: https://presscenter.nsi.ru/articles/83c01a82146a/

Лечение первичной лимфомы ЦНС

Обзор способов лечения.

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом первичная лимфома ЦНС. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание.

Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, новый способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения.

Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участия только пациенты, которые не проходили никакого лечения.

  • При первичной лимфоме ЦНС хирургические операции не проводятся.
  • На сегодняшний день существует три стандартных способа лечения:
  • Лучевая терапия:

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используются жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для уничтожения раковых клеток или предотвращения роста раковых клеток. Существует два вида лучевой терапии.

Лучевая внешняя терапия – специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Лучевая внутренняя терапия – применение радиоактивных веществ, герметично запакованных в иголки, капсулы, стержни или катетеры, которые размещаются непосредственно в или возле опухоли.

Читайте также:  Удаление полипов в прямой кишке, операция гиперпластического образования, последствия иссечения, обязательно ли устранять

Способ применения лучевой терапии зависит от вида онкологического заболевания.

Высокодозовая лучевая терапия в области головного мозга может повредить здоровые ткани и вызвать нарушения в процессах мышления, обучения, способности решать проблемы, речи, чтения, письма и памяти.

На стадии клинических испытаний исследуется метод лечения одной химиотерапией, а также лечение химиотерапией до лучевой терапии с целью уменьшить повреждения здоровых мозговых тканей из-за радиационного облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний сильнодействующими химиотерапевтическими препаратами. Химиотерапевтические препараты способны остановить и уничтожить рост раковых клеток, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы.

Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся в виде внутривенных или внутримышечных инъекций. Лекарственное вещество попадает в кровоток, распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия).

Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночник (интратекальная химиотерапия), орган или полость (например, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия).

Способ применения химиотерапии зависит от вида онкологического заболевания.

Лечение первичной лимфомы ЦНС может проводиться методом интратекальной химиотерапии иили интравентрикулярной химиотерапии, при которой противораковые химиотерапевтические препараты размещают в желудочки мозга (полости заполненные цереброспинальной жидкостью).

Лимфома ЦНС: первичная форма, лечение, профилактика

Интратекальная химиотерапия. Противоопухолевые средства вводятся в интратекальную полость позвоночного канала, где находится цереброспинальная жидкость (ЦСЖ показана голубым на рисунке). Существует два разных способа введения химиотерапевтических препаратов. Первый способ, изображен в верхней части рисунка, лекарственный препарат вводиться в резервуаре Оммайя. (Выпуклый контейнер, который вводят в желудочки мозга. Контейнер удерживает основную часть лекарственного препарата, чтобы лекарственное вещество могло медленно поступать в мозг через маленькие трубочки). Другой метод, показан в нижней части рисунка, лекарственный препарат вводится непосредственно в цереброспинальную жидкость в позвоночный столб на уровне поясницы. Процедура проводиться под местным наркозом.

Сеть кровеносных сосудов и ткань защищают мозг от проникновения вредных веществ и называются гематоэнцефалическим барьером. Гематоэнцефалический барьер может также препятствовать проникновению противораковых препаратов в мозг.

Для лечения первичной лимфомы ЦНС применяются специальные препараты для открытия глиальных клеток в гематоэнцефалическом барьере. Это так называемое разрушение гематоэнцефалического барьера.

Только после этого противораковые препараты, вводимые инфузионно могут проникнуть в головной мозг.

Стероидная терапия:

Стероиды – это гормоны, которые в норме вырабатываются в организме. Стероиды также синтезируются в лаборатории и применяются как лекарственное средство. Глюкокортикоиды – это стероидные гормоны, которые используются как лекарственное средство, обладающие противораковым эффектом и применяются при лимфомах.

На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются. Информация о клинических испытаниях доступна на сайте National Cancer Institute Clinical Trials http://www.cancer.gov/clinicaltrials

Химиотерапия с применением больших доз и трансплантация стволовых клеток

Перед трансплантацией проводят курс лечения высокодозовой химиотерапией, чтобы уничтожить раковые клетки. Трансплантация стволовых клеток возобновляет клетки костного мозга, которые продуцируют клетки крови.

Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток.

Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса.

Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний.

Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового способа лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем.

Даже, если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, но они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвигать исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения.

Пациенты, у которых заболевание не поддается лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения рака.

Источник: https://www.eurolab.ua/leukemia/3067/24028/

Первичная лимфома центральной нервной системы у взрослых. Клинические рекомендации

  • Первичная лимфома центральной нервной системы,
  • стереотаксическая биопсия,
  • гемато-энцефалический барьер,

Список сокращений

  1. АРТ — антиретровирусная терапия
  2. ВДХТ – высокодозная химиотерапия
  3. ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  4. ГЭБ – гемато-энцефалический барьер
  5. КТ – компьютерная томография
  6. ЛТ – лучевая терапия
  7. МРТ – магнитно-резонансная томография
  8. ПЛЦНС — первичная лимфома центральной нервной системы
  9. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
  10. СМЖ – спинномозговая жидкость

Термины и определения

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза.

Посттерапевтическая нейротоксичность – лейкоэнцефалопатия, проявляющаяся когнитивными нарушениями, а также такими серьезными нарушениями, как слабоумие, нарушения походки и недержание мочи.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС) – это одна из самых агрессивных экстранодальных лимфом, которая может поражать все структуры центральной нервной системы (ЦНС), в том числе заднюю стенку глаза [1].

1.2 Этиология и патогенез

Патогенез ПЛЦНС является спорным.

Некоторые исследования показывают, что распространение злокачественного клона может произойти среди нормальных B-лимфоцитов, расположенных в ЦНС, теория поддерживается доказательством возникновения лимфомы в белом веществе головного мозга. Другая теория: клон злокачественных лимфоцитов при помощи специальных молекул адгезии может путешествовать и проникнуть в ЦНС [1].

1.3 Эпидемиология

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) является редким заболеванием. Она определяется как поражение паренхимы головного или спинного мозга, оболочек мозга, глаза, без признаков системного заболевания.

Частота встречаемости ПЛЦНС за последние два десятилетия возросла в 7?10 раз, как у людей с иммунодефицитом, так и без него. На первичную лимфому ЦНС приходится около 4-7% от всех первичных опухолей головного мозга, 2-3% от всех неходжкинских лимфом и 4-6% от всех экстранодальных лимфом. Медиана возраста больных – 60-65 лет [22].

Наиболее часто ПЛЦНС поражают больных с ослабленным иммунитетом: так, ПЛЦНС составляют 20% от всех ВИЧ-ассоциированных лимфом [17, 18].

До начала применения антиретровирусной терапии (АРТ), число случаев возникновения ПЛЦНС у ВИЧ-инфицированных лиц постоянно росло.

Однако, влияя на количество CD4-клеток, может снижать частоту возникновения ПЛЦНС, поскольку вероятность её возникновения обратно пропорциональна числу CD4-клеток [1,2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

С81-С88 (локализация в ЦНС).

1.5 Классификация

Чаще первичные лимфомы головного мозга представлены одиночными или множественными внутримозговыми узлами, которые локализуются в лобной доле (приблизительно в 50% случаев), в мозолистом теле и глубинных структурах мозга (приблизительно в 40% случаев). В 35% случаев отмечается мультифокальный рост объемного образования. Значительно реже встречаются лептоменингеальный вариант (16%) и поражение спинного мозга (

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnaya-limfoma-tsentralnoj-nervnoj-sistemy-u-vzroslykh_14169/

Лимфома центральной нервной системы (первичная)

Первичная лимфома центральной нервной системы (лимфома ЦНС)  редкая опухоль, составляющая 1% от всех злокачественных опухолей ЦНС.

По определению, данный термин подразумевает что, на момент установки диагноза отсутствует системное поражение, что отличает первичную лимфому ЦНС от поражения центральной нервной системы при системной лимфоме (вторичная лимфома ЦНС).

Првичная лимфома обладает характерными признаками визуализации. При КТ лимфома представляет собой нативно гиперденсивное и усиливающееся после введения контраста образование, расположенное супратенториальное.

При МРТ лимфома гипоинтенсивна на T1 ВИ, изо- гиперинтенсивна на T2 ВИ, обладает выраженным гомогенным повышением МР сигнала после введения контраста и характеризуется ограничением диффузии. Обычно не проявляется сочетанного вазогенного отека.

Важно отметить что у лиц со сиженным иммунитетом имеет более гетерогенные проявления.  

Эпидемиология

Обычно первичная лимфома центральной нервной системы диагностируется у пациентов старше 50 лет, с непродолжительным анамнезом [5]. Чаще встречается у мужчин 2:1 [5]. 

К предрасполагающим факторам и состояниям относят:

  • ВИЧ / СПИД: встречается примерно у 2-6% пациентов [5]
  • инфекция вызваная вирусом Эпштейн-Барра
  • трансплантация
  • недостаточность IgA
  • синдром Вискотта-Олдрича

Первичная лимфома ЦНС встречается примерно в 1% случаев эктранодальных лимфом, и составляет примерно ~1% от числа всех интракраниальных опухолей. Рост встречаемость в последнее время связан с ростом количества пациентов с иммунодефицитом. 

Клиническая картина

Клиническая картина при первичной лимфоме центральной нервной системы не специфична и имеет общие черты с клиникой при опухолях ЦНС иной природы; симптомы и признаки повышения внутричерепного давления, фокальный неврологический дефицит, судороги.  Важным фактором при лимфоме, является временный, но выраженный ответ на использование глюкокортикоидов  (напр.

, дексаметазон и преднизолон), которые обычно вводят пациентам с масс-эффектом при опухолях и отеке головного мозга.

Через несколько дней после введения стероидов лимфома ЦНС резко уменьшается в объеме за счет комбинированного действия гормона в качестве цитотоксического агента (уменьшение популяции опухолевых В-клеток) и противовоспалительного средства (снижение проницаемости капилляров ) [13].

Патология

Первичная лимфома центральной нервной системы представляет собой единичное (или множественные) образование, может иметь четкие границ или визуализироваться в виде инфильтративной опухоли поражающей кору, белое вещество или глубокие ядра серого вещества (что встречается чаще при поражениях низкой степени злокачественности [2]). Может встречаться некроз опухоли, особенно у пациентов с иммунодефицитом.

Формирование опухолевых клеток при интра-аксиальном поражении центральной нервной системы до конца не понятно, поскольку ЦНС не имеет лимфатической системы.

Подавляющее большинство (>90%) первичных лимфом ЦНС имеет В-клеточную природу (маркеры CD20 и CD79a): диффузная В-клеточная лимфома и высокой степени злокачественности В-клеточная лимфома подобная лимфоме Беркитта [2].

Опухолевые клетки обычно аккумулируются вокруг кровеносных сосудов. Отмечена высокая взаимосвязь между лимфомой и вирусом Эпштейн-Барра у пациентов с иммунодефицитом. 

Опухоли низкой степени злокачественности чаще имеют T-клеточную природу [2]. 

Исследование церебро-спиннальной жидкости обычно выявляет повышение белка и снижение глюкозы. Положительная цитология встречается редко (примерно в ~25% случаев). Положительный ПЦР тест спинно-мозговой жидкости на наличие ДНК вируса Эпштейн-Барра полезен в диагностике лимфом у пациентов с ВИЧ / СПИД.

Диагностика

Наиболее полезными паттернами визуализации у лиц с нормальным иммунитетом при КТ является нативная гиперденсивность и контрастное усиление опухоли, при МРТ — гипоинтенсивный МР сигнал на Т1 ВИ, изо- гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ, выраженное повышение интенсивности сигнала после введения парамагнетика, ограничение диффузии, субэпендимальное распространение и пересечение мозолистого тела. К сожалению данный паттерн присутствует не всегда. 

Первичная лимфома ЦНС локализуется супратенториально (75-85%) [6], представляет собой единичное или множественное образование (-я) (11-50% [4]) которе обычно имеет контакт с подпаутинным пространством или эпендимой.

Читайте также:  Рак глотки 1-4 стадии (злокачественная опухоль): что такое, первые симптомы, причины, лечение, прогноз, продолжительность жизни

Инвазия противоположного полушария через мозолистое тело встречается не часто. Контрастное усиление при КТ и МРТ обычно гомогенное.

Даже в случае крупных размеров масс-эффект выражен незначительно и не соответствует размерам опухоли, ограничиваясь зоной вазогенного отека. 

Разграничение низкой и высокой степени злокачественности проводится по [2]:

  • глубине локализации и поражении спинного мозга
  • отсутствию или не равномерно выраженному умеренному контрастному усилению

Распространение по мозговым оболочкам и в желудочковую систему даже при высокой степени злокачественности встречается редко в ~5% (диапазон от 1-7%) случаев [9]. 

Компьютерная томография

  • в большинстве случаев гиперденсивной плотности (70%) [4]
  • выраженное контрастное усиление
  • кровоизлияние встречается довольно редко [9]
  • у пациентов с ВИЧ / СПИД часто встречается множественное поражение

Магнитно-резонансная томография

Основные сигнальные характеристики:

  • T1: обычно гипоинтенсивный МР сигнал по отношению к белому веществу
  • T1 с контрастным усилением
    • интенсивное гомогенное повышение МР сигнала, характерное для  опухолей высокой злокачественности степени (в отличии от опухолей низкой степени злокачественности, которые не изменяют интенсивность сигнала или характеризуются слабым изменением интенсивности сигнала) [2]
    • периферическое кольцевидное повышение интенсивности МР сигнала, часто наблюдается у пациентов с ВИЧ/СПИД
  • T2: гетерогенный МР сигнал
      • изоинтенсивный в 33% случаев [10]
      • гипоинтенсивный в 20% случаев  [10]
    • гиперинтенсивный в 15-47% случаев, более часто при наличии некроза опухоли [2,10]
  • ДВИ / ИДК
    • ограничение диффузии с сниженными по отношению к неизмененной паренхиме значениями ИДК, обычно в диапазоне между 400 и 600 x 10-6 мм2/с (ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности и метастазах [9, 14])
    • в ряде исследований была высказана гипотеза, что чем ниже значения ИДК у опухоли, тем хуже ответ и выше вероятность рецидива [14]
    • ИДК полезен в оценке ответа опухоли на химиотерапию, повышение значений ИДК выше значений от неизмененной паренхимы указывает на полный ответ [14]
  • МР спектроскопия
    • высокий пик холина
    • обратное отношение холин/креатинин
    • выраженное снижение N-ацетил-аспартата
    • может встречаться пик лактата [8]
  • МР перфузия
    • увеличение rCBV если и присутствует, то невыраженно (или менее выраженно, чем при глиоме высокой степени злокачественности, васкуляризация которой является характерной чертой [12])

Сцинтиграфия

  • Таллий 201
  • ПЭТ с C11 метионином 

Лечение и прогноз

Дифференциальный диагноз

  • вторичная лимфома цнс: не возможно разграничить только методами визуализации, однако обычно имеет место лептоменингеальный характер поражения ( примерно в ~2/3 случаев) [9]
  • токсоплазмоз головного мозга
    • не характерно субэпендимальное распространение
    • более часто поражения локализуются в базальных ядрах и на границе серого и белого вещества
    • лимфома ЦНС характеризуется повышенным поглащением таллия
  • глиома в форме бабочки / глиобластома
    • некроз центральной части опухоли встречается более часто
    • признаки кровоизлияния в опухоль встречаются более часто
  • псевдотуморозная демиелинизация
  • абсцесс головного мозга
    • периферическое контрастное усиление, при лимфоме более широким кольцом [4]
    • ограничение диффузии в центральных отделах опухоли
  • нейросаркоидоз [5]

Источник: https://radiographia.info/article/pervichnaya-limfoma-centralnoy-nervnoy-sistemy

Лимфома ЦНС

11606

Ключевые признаки

  • может быть первичной и вторичной; гистология при этом одинаковая
  • следует подозревать в случаях выявления на МРТ или КТ образования(й)  в центральных отделах серого вещества или мозолистом теле, гомогенно накапливающего(их) контрастное вещество
  • может проявляться множественными параличами ЧМН
  • диагноз становится очень вероятным, если у больного с опухолью имеется увеит
  • вначале очень хорошо поддается терапии стероидами (феномен «призрачной опухоли»)

Вторичная  лимфома ЦНС

Лимфомы, возникающие не в ЦНС, занимают 5-ое место среди причин онкологической смертности в США; из них 63% составляет неходжкинская лимфома. В этих случаях вторичное вовлечение ЦНС происходит уже в позднем периоде заболевания. Метастатическое распространение системной лимфомы в паренхиме мозга встречается в 1-7% аутопсийных случаев.

Первичная лимфома ЦНС

Прежние названия: ретикулярноклеточная саркома и микроглиома.

Редкое заболевание, составляет 0,85-2% от всех первичных мозговых опухолей и 0,2-2% среди злокачественных лимфом. Утверждения о том, что большинство интракраниальных злокачественных лимфом носят первичный или вторичный характер, являются спорными. Иногда метастазирует за пределы ЦНС.

Эпидемиология

Частота первичных лимфом ЦНС увеличивается по сравнению с другими мозговыми образованиями и похоже, что она превысит частоту астроцитом низкой степени злокачественности и приблизится к частоте менингиом.

Частично это связано с тем, что первичные лимфомы ЦНС встречаются у пациентов со СПИД и у тех, кому была проведена трансплантация органов, но кроме этого за последние 20 лет отмечено ↑­ частоты и среди обычного населения.

Соотношение ♂:♀=1,5-1 (по данным обзора литературы).

Средний возраст установления диагноза: 52 года (у пациентов с нарушениями иммунитета он меньше: ≈34 года).

Наиболее частые супратенториальные локализации: лобные доли, затем подкорковые ядра; также часто встречается перивентрикулярное расположение. В ЗЧЯ: наиболее частая локализация – мозжечок.

Состояния, сопровождающиеся повышенным риском развития первичных лимфом ЦНС

  1. коллагеновые заболевания сосудов
  2. системная красная волчанка
  3. синдром Съогрена: аутоиммунное заболевание соединительной ткани
  4. ревматоидный артрит (РА)
  5. иммуносупрессия
  6. хроническая иммуносупрессия у больных после пересадки органов
  7. тяжелый врожденный синдром иммунодефицита
  8. СПИД: лимфома ЦНС возникает у ≈10% пациентов со СПИД, а в 0,6% случаев являются его первым проявлением
  9. возможно частота возрастает у пожилых людей в связи с понижением компетентности иммунной системы
  10. вирус Эпштейна-Барра связан с большим количеством лимфопролиферативных заболеваний; он обнаруживается в ≈30-50% случаев системных лимфом; при первичных лимфомах ЦНС он обнаруживается в 100% случаев

Клинические проявления

Первичные и вторичные лимфомы ЦНС имеют сходные клинические проявления. Два основных варианта связаны с  эпидуральной компрессией СМ и карциноматозным менингитом (дефицит со стороны ряда ЧМН). Припадки бывают у 30% пациентов.

  • Симптомы
  • 1.      более чем в 50% случаев имеются общемозговые симптомы; в момент клинической манифестации обычно наблюдаются:
  • A.    изменения умственного статуса (у ⅓ пациентов)
  • B.     симптомы повышенного ВЧД (Г/Б, Т/Р)
  • C.     генерализованные судороги у 9% пациентов
  • 2.      очаговые симптомы имеются в 30-42% случаев:
  • A.    двигательные и чувствительные нарушения по гемитипу
  • B.     парциальные судороги
  • C.     параличи нескольких ЧМН (в связи с карциноматозным менингитом)
  • 3.      комбинация очаговых и общемозговых симптомов
  • Клинические проявления
  • 1.      общемозговые в 16% случаев
  • A.    отек диска зрительного нерва
  • B.     энцефалопатия
  • C.     деменция
  • 2.      очаговые симптомы в 45% случаев
  • A.    двигательные и чувствительные нарушения по гемитипу
  • B.     афазия
  • C.     нарушения полей зрения
  • 3.      комбинация очаговых и общемозговых симптомов
  • Редкие, но характерные синдромы
  • 1.      увеоциклит, совпадающий (в 6% случаев) или предшествующий (в 11% случаев) лимфоме
  • 2.      подострый энцефалит с субэпендимарной инфильтрацией
  • 3.      заболевание, подобное РС, с ремиссией, вызываемой стероидами
  • Патология

Неопластические клетки идентичны таковым при системной лимфоме. Большинство опухолей имеют значительный объем, который распространяется на желудочки или мягкие оболочки.

Отличительные гистологические признаки: мультипликация базальных мембран вовлеченных кровеносных сосудов. Лучше всего видна при окраске ретикулума серебром.

  1. В-клеточную лимфому можно отличить от Т-клеточной с помощью иммуногистохимических окрасок (при первичных лимфомах ЦНС и СПИД преимущественно встречаются В-клеточные лимфомы).
  2. При электронной микроскопии наблюдается отсутствие соединительных комплексов (десмосом), которые обычно имеются в опухолях, происходящих из эпителия.
  3. Характерные места локализации: мозолистое тело, базальные ганглии, перивентрикулярно.
  4. Диагностика

При нейровизуализации (КТ или МРТ) в 50-60% случаев располагаются в одной или в нескольких долях мозга (в сером или белом веществе). 25% случаев наблюдаются в глубинных срединных структурах (прозрачная перегородка, базальные ганглии, мозолистое тело).

25% случаев располагаются инфратенториально. 10-30% пациентов в момент обнаружения имеют множественные очаги.

Напротив, системные лимфомы, которые распространяются на ЦНС, имеют тенденцию к лептоменингеальному распространению (в отличие от паренхиматозных опухолей).

КТ: в действительности КТ может иметь некоторые преимущества перед МРТ. Лимфому ЦНС следует подозревать в случае наличия образования(й) в центральных отделах серого вещества или мозолистого тела, равномерно накапливающего КВ.

В 75% имеется контакт с эпендимальной или менингеальной поверхностью (это вместе с плотным КУ приводит к возникновению «псевдоменингиомного вида», однако, в лимфомах нет кальцификатов, и они имеют тенденцию к множественности).

60% лимфом имеют бóльшую плотность относительно мозга, и только 10% — меньшую. Более чем для 90% из них характерно КУ, которое имеет равномерно плотный вид > чем в 70% случаев.

В результате, когда встречается лимфома, которая не имеет КУ, то диагноз ставится с запозданием. Первичные лимфомы ЦНС после КУ на КТ описывается как «пушистые хлопковые шары».

Может быть окружающий отек, и обычно имеется масс-эффект.

Тенденция к частичному или полному исчезновению опухоли после назначения стероидов (иногда даже во время операции) является фактически диагностическим признаком; название этого феномена – «призрачная опухоль».

Иногда имеет вид образования, с кольцевидным накоплением КУ (стенка толще, чем у абсцесса).

МРТ: не имеет патогномонических признаков. При субэпендимарной локализации опухоль может быть трудно различима (характеристики сигнала сходны с ЦСЖ); протонно-взвешенные изображения способны помочь избежать этой ловушки.

ЦСЖ: взятие анализа возможно только, если отсутствует масс-эффект. Анализ обычно ненормальный, но изменения неспецифические. Наиболее частыми являются повышенное содержание белка (в > чем 80% случаев) и повышенное количество клеток (в 40% случаев).

Выявить при цитологии клетки лимфомы (перед операцией) удается только в 10% случаев (при лептоменингеальном вовлечении, которое обычно наблюдается не при СПИД, чувствительность может быть выше, чем при паренхиматозной локализации, которая обычно встречается при СПИД).

Достоверность результатов можно повысить произведя повторные ЛП (вплоть до 3 раз).

ЦАГ: редко, когда бывает полезна. В 60% случаев обнаруживается только бессосудистое объемное образование. В 30-40% случаев бывает диффузное гомогенное окрашивание или пятно.

Оценка

Всех пациентов следует попытаться выявить (с помощью анамнеза, клинического осмотра и, при необходимости, лабораторных исследований) другие состояния, сочетающиеся с лимфомами. Поскольку первичная лимфома ЦНС встречается очень редко, всех пациентов с лимфомами ЦНС следует обследовать на предмет наличия системной лимфомы. Это исследование включает:

  • 1.      тщательный клинический осмотр всех групп лимфатических узлов
  • 2.      оценку прикорневых и тазовых лимфоузлов (РГК, КТ грудной клетки и живота)
  • 3.      рутинные анализы крови и мочи
  • 4.      биопсию костного мозга
  • 5.      УЗ исследование яичек у ♂

Всем больным необходимо провести офтальмологическое исследование обоих глаз, включая осмотр щелевой лампой, для обнаружения возможного увеита.

Лечение

Хирургическое лечение

Хирургическая декомпрессия с частичным или практически тотальным удалением опухоли не меняет прогноз. Основное значение операции состоит в проведении биопсии опухоли, и для этих глубоко расположенных опухолей часто подходящими оказываются стереотаксические методики.

Лучевая терапия

Облучение всего мозга является стандартным методом лечения после осуществления биопсии. Используемые дозы несколько меньше, чем при  других первичных опухолях. Обычно назначают ≈40-50 Гр в виде ежедневных сеансов по 1,8-3 Гр.

Химиотерапия

Для случаев не-СПИД проведение ХТ в сочетании с ЛТ приводит к ­ выживаемости по сравнению с только ЛТ.

Еще лучшие результаты дает дополнительное интравентрикулярное введение (в отличие от эндолюмбального при ЛП) метатрексата, который вводят с помощью специального устройства (6 доз по 12 мг 2 р/нед с в/в лейковорином).

В случае передозировки при эндолюмбальном введении метотрексата рекомендуется проведение активных действий. Передозировка вплоть до 85 мг может хорошо переносится с незначительными последствиями.

Проведение немедленной ЛП с выведением ЦСЖ позволяет удалить значительное количество препарата (при выведении 15 мл ЦСЖ можно удалить ≈20-30% метотрексата ´2 ч после передозировки).

Читайте также:  Как выглядит киста зуба и корня: как распознать симптомы и первые признаки на снимке

После этого ´ нескольких часов можно осуществить вентрикулолюмбальную перфузию теплым изотоническим ФР без консервантов (240 мл р-ра вводится в вентрикулярный резервуар, а выводится он через люмбальный субарахноидальный катетер). При значительной передозировке >500 мг дополнительно эндолюмбально вводят 2.000 ед карбоксипептидазы G2 (фермент, который инактивирует метотрексат). В случаях передозировки метотрексата системное токсическое действие следует предотвратить в/в введением дексаметазона и в/в (а не эндолюмбальным) введением лейковорина.

Прогноз

Без лечения средний срок жизни после установления диагноза составляет 1,8-3,3 мес.

При проведении ЛТ  средний срок жизни составляет 10 мес, при этом у 47% пациентов он составляет 1 год, у 16% — 2 года, у 8% — 3 года и у 3-4% — 5 лет. При интравентрикулярном введении метотрексата средний срок до развития рецидива составляет 41 мес. Иногда наблюдаются и более длительные сроки.

Рецидивы наблюдаются в ≈78% случаев, обычно в течение ≈15 мес после курса лечения (но также бывают и более поздние рецидивы). Среди этих рецидивов 93% отмечались в пределах ЦНС (часто в другом месте, если в первоначальном месте была хорошая реакция на лечение) и 7% где угодно.

Для случаев, связанных со СПИД, прогноз выглядит хуже. Хотя в 20-50% случаев после ЛТ наблюдается полное исчезновение опухоли, средний срок жизни составляет всего 3-5 мес, обычно в связи с сопутствующими СПИД оппортунистическими инфекциями. Тем не менее, неврологический статус и качество жизни улучшаются в результате лечения в ≈75% случаев.

  1. Хотя отдельные исследования демонстрируют различные тенденции, прогностических признаков, которые бы коррелировали с длительностью выживания, не установлено.
  2. Гринберг. Нейрохирургия
  3. Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/opukholi/limfoma-tsns/

Первичная лимфома ЦНС

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Лимфомы и гематопоэтические опухоли / Первичная лимфома ЦНС / МКБ/О 9590/3

Определение

Рис.1327-1328

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) — инфильтрация лимфоцитами белого вещества головного мозга с формированием облаковидных зон (рис.1328) и типичным поражением валика и колена мозолистого тела (рис.

1327), без других изменений со стороны лимфоидных органов (чаще всего это неходжкинский тип В-клеточной лимфомы).

Встречается у иммунокомпрометированных лиц, часто у ВИЧ-инфицированных или у реципиентов после трансплантации органов.

Эпидемиология

2-6% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости: у лиц с иммунодефицитом моложе 40 лет, у лиц с нормальным иммунитетом в 50-70 лет.

Морфология

Солидное округлое образование с четкими и ровными контурами, имеет не резко выраженный перифокальный отек.

На КТ чаще ↑плотность (80%) и реже → (20%). Некроз ↓. Отека нет или незначительно степени выраженности [2].

На МРТ → паренхиме мозга, может быть несколько↑по Т2 и слабо↓по Т1, за счет гиперклеточности имеет ↑DWI (высокое соотношение ядро/цитоплазматического отношения и низкого внутриопухолевого содержания воды) [48].

Опухоль окружает перифокальный отек, в большинстве случаев не выраженный (размер опухоли не соответствует размеру отека). В центре опухоли может возникать некроз (типично для ВИЧ-инфицированных больных).

Узлы опухоли четко отграниченные, образования разной величины, чаще округлой формы [2]. Характер инфильтрации диффузный с нечеткими границами [48].

Опухолевые клетки могут быть найдены далеко от грубо признанных границ опухоли [48].

Рис.1331-1333

Очаг лимфомы в белом веществе полуовального центра левого полушария большого мозга (стрелка на рис.1331-1333), окруженный перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1331).

Перифокальный отек гораздо менее обширный, чем видно у первично глиальных опухолей или метастазов [48]. Располагается лимфома в подавляющем большинстве супратенториально, в базальных ядрах, полушариях, а так же типично распространяется по комиссуральным волокнам (через мозолистое тело на противоположную сторону образуя фигуру “бабочки”).

Рис.1334-1336

Участок мозга, пораженный лимфомой (стрелка на рис.1334), окруженный перифокальным отёком (звёздочки на рис.1334). Валик и колено мозолистого тела, пораженные лимфомой (головки стрелок на рис.1335). Накопление контраста в участках поражения (рис.1336).

У части пациентов наблюдается компактное солидное строение опухоли, а у других с центральным некрозом (последнее типично для ВИЧ-инфицированных пациентов) [2].

Рис.1337-1339

Области головного мозга, пораженные лимфомой — в базальных ядрах справа и в стволе мозолистого тела (стрелки на рис.1337) у ВИЧ-инфицированного больного.

В левой лобной доле с распространением через мозолистое тело определяется лимфоидный инфильтрат с зоной некроза (головки стрелок на рис.

1338), а так же аналогичный инфильтрат в базальных ядрах справа, симулирующий глиобластому(головка стрелки на рис.1339).

При СПИДе и после трансплантации определяются множественные поражения наблюдаются 60-85% [2].

Рис.1340-1342

Множественные очаги лимфомы, расположенные в белом веществе субкортикально (головки стрелок на рис.1340), кроме того в валике мозолистого тела (стрелка на рис.1341), а так же инфратенториально (стрелка на рис.1342).

Встречается атипичное проявление первичной центральной нервной системы лимфомы

Рис.1342б Определяется необычное, заметное, мультифокальное, штриховое контрастное усиление, которое, как представляется, соответствует периваскулярным пространствам. В сканировании позвоночника на МРТ наблюдалась миелопатия с набуханием всего спинного мозга. Источник

Локализация

Наиболее распространенными места являются перивентрикулярное белое вещество, мозолистое тело и базальные ганглии. Реже опухоль включает в себя мостомозжечковый угол и мозжечок. Т-клеточные лимфомы по-видимому, возникают в мозжечке чаще. ПЛЦНС имеет отчетливую тенденцию к периваскулярному распространению.

Лептоменингиальное или эпендимное участие происходит примерно в 12% случаев.

Лептоменингеальные ПЛЦНС не ассоциированные с поражением паренхимы мозга являются редкостью, включающей в себя приблизительно 7% ПЛЦНС [48]. Дуральное участие редко встречается у пациентов с ПЛЦНС [48].

Исключение — фолликулярная лимфома, найдена за пределами ЦНС, все другие подтипы лимфомы могут присутствовать в мозге [48].

Рис.1343-1345

Лимфома с характерным видом бабочки при распространении через колено мозолистого тела (стрелки на рис.1343), окруженная перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1344). Поражение в правой гемисфере мозжечка (головки стрелки на рис.1345). Накопление контраста в участке поражения (стрелка на рис.1345).

Контрастное усиление

Рис.1346-1348

Интенсивное гомогенное накопление контрастного препарата. При наличии некротического фокуса — контрастирование кольцевидное [2].

Рис.1349-1351

Контрастное усиление имеет облаковидный паттерн адсорбции агента (рис.1346-1350), однако в случае с лимфомой на фоне иммунодефицита (ассоциированной с ВИЧ-инфекцией или после лечения цитостатиками) контрастирование может иметь паттерн “короны”
из-за центрального некротического распада в опухоли (стрелка на рис.1351).

Дифференциальная диагностика

Глиома

По сравнению с глиомами лимфома имеет низкие показатели перфузии. По сравнению с глиомами 60% лимфом не имеют перифокального отека или он не выраженный, как при злокачественных глиомах.

При использовании кортикостероидов происходит регрессия перифокального отека, уменьшение размеров образования, а иногда его исчезновение, что не встречается при глиомах (лимфомы “опухоли-призраки”). У лимфомы низкие показатели перфузии (по сравнению с АА и ГБ) [2].

ADC лимфом были значительно ниже, чем ГБ. Глиома показывает интенсивность сигнала↑на Т2, в то время как ПЛЦНС обычно ↓→ [48].

Рис.1352-1354

Для глиобластомы, анапластической астроцитомы и лимфомы характерно поражение мозолистого тела при распространении процесса (рис.1352-1354).

Метастазы

Метастатические опухоли как правило имеют обширный перифокальный отек и масс-эффект, не соответствующий размерам очага, что встречается в обратной зависимости при лимфоме ЦНС. При подозрении на метастаз рекомендуется ПЭТ-сканирование. В большинстве случаев дифференциальная диагностика исключительно на основе визуализации не достоверна.

Рис.1355-1357

Метастаз в левой лобной доле (головка стрелки на рис.1355), окруженный обширным перифокальным отёком (звёздочка на рис.1355). Очаг лимфомы при контрастном усилении с не резко выраженным перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1356, 1357).

Токсоплазмоз

Возникновение абсцесса мозга так же как и лимфомы происходит чаще на фоне иммуносупрессии. При этом абсцессы имеют свойство ограничивать диффузию, но лимфома так же имеет повышенный МР-сигнал на DWI.

При контрастировании абсцесс накапливает контраст по типу кольца или “короны”, лимфома чаще гомогенно адсорбирует контрастный агент. Лимфома имеет менее выраженный перифокальный отек, чем абсцесс.

Кроме того, стоит прибегнуть к лабораторной диагностике и поиску специфических антител (IgG, IgM) в крови.

Рис.1358-1360

Абсцессы при токсоплазмозе (головки стрелок на рис.1358) с выраженным перифокальным отёком и участки поражения при лимфоме (стрелки на рис.1358) с не резко выраженным перифокальным отёком.

Характер накопления контрастного препарата в абсцессах (стрелки на рис.1359) и накопление контраста в поражения при лимфоме с некрозом (головки стрелок на рис.

1360) и солидном поражении (стрелка на рис.1360).

Ответ на терапию токсоплазмоза в течение 1-2 недель способствует диагнозу токсоплазмоза. Если нет ответа, есть большая вероятность ПЛЦНС. Исследования показали, что перфузия может также использоваться у больных со

СПИДом для дифференцировки токсоплазмоза от лимфома. ↓ rCBV в токсоплазмозных поражениях, вероятно, обусловлена отсутствия сосудов в пределах абсцесса; ↑rCBV в лимфомах, вероятно, возникает из-за гиперваскуляризации в очагах активного опухолевого роста. ↓rCBV в отеке, по видимому связано с сужением сосудов, а так же с повышенным интерстициальным давлением [48].

Менингиома

Менингиомы может быть трудно отличить от периферийной лимфомы, которая находится в контакте с менингеальной поверхностью. Тем не менее, кальцификации часто видели в менингиомы и не найдены в лимфомах [48].

Клиническая картина, лечение и прогноз

Общемозговые (25%) и очаговые (60%) симптомы, припадки 15% и увеит 12% [2]. Клинические симптомы ПЛЦНС переменные, в зависимости от расположения опухоли и внутричерепного давления. Очаговые симптомы присутствуют в около 50% больных и включают головную боль, судороги, изменения личности, двигательные расстройства и мозжечковые знаки. Дисфункция черепных нервов присутствует в 10-40%.

Пациенты в возрасте до 50 лет имеют лучший результат по сравнению с пожилых пациентами. Пациенты со СПИДом имеют менее благоприятное течение. Общая выживаемость колеблется от 3 недель до 21 месяцев.

Рис.1361-1363

Лимфома в области валика мозолистого тела при первом обнаружении (рис.1361). МРТ того же пациента после химиотерапии демонстрирует сокращение участка поражения (рис.1362). Хирургическая резекция участка, пораженного лимфомой (стрелка на рис.1363) с последующим выявлением очагов в белом веществе левого полушария большого мозга (головка стрелки на рис.1363).

Лечение лимфом преимущественно консервативное при точно поставленном диагнозе, проведение химиотерапии с хорошими результатами. Хирургическое лечение не приносит результатов, в половине случаев возникают рецидивы [2].

Попытка резекции опухоли противопоказана из-за диффузно-инфильтративного характера лимфом, и потому операция может привести к неврологическому дефициту [48].

Использование лучевой терапии или химиотерапии может продлить медиану выживаемости. Тем не менее, высокие дозы метотрексата является самым активным и важным агентом в лечении этого заболевания [48].

Окончательный диагноз с помощью стереотаксической биопсии (СТБ имеет осложнения в виде кровоизлияния) [2].

Возраст и состояние на момент постановки диагноза являются наиболее важным и прогностическими факторами. Плохие прогностические факторы включают в себя: расположение в глубоких структурах головного мозга, пожилой возраст пациентов, повышение в сыворотке ЛДГ и увеличения белка в СМЖ. С увеличением числа факторов риска, 2 года выживание падает с 80% до 48% и до 15% [48].

Заказать книгу «КТ и МРТ диагностика опухолей головного мозга»
Анапластическая астроцитома

Источник: https://rentgenogram.ru/wiki/art-brain_tumours_primary_lymphoma_cns-ru

Ссылка на основную публикацию