Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа

4054

Медуллярный рак молочной железы (РМЖ) — это хорошо отграниченная опухоль, построенная из низкодифференцированных клеток, которые формируют крупные пласты без железистых структур, строма скудная с выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией. Медуллярный рак выявляют в 1-2% всех карцином молочной железы. Средний возраст женщин, у которых выявлен медуллярный рак, составляет 45 лет-52 года. Опухоль хорошо очерчена, мягкая при пальпации. При маммографии этот вариант карцином может быть принят за доброкачественное поражение, поскольку имеет отчетливо округлую форму с четкой границей и мягкую консистенцию. Цвет опухоли различный: от телесно-коричневого до серого. Часто отмечают фокусы некроза и кровоизлияний. Средний диаметр колеблется в пределах от 2,0 до 9,0 см.

Выделяют 5 классических морфологических черт медуллярной карциномы:

1) синцитиальные структуры отмечают в более чем в 75% площади опухолевого среза. Опухолевые клетки формируют пласты, обычно в четыре-пять и больше слоев клеток, разделенных небольшим количеством соединительной ткани. Возможны фокусы некроза и плоскоклеточной дифференцировки; 2) опухолевые клетки не формируют железы и трубочки даже в небольшом количестве; 3) обращает внимание выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы. Плотность этого инфильтрата изменяется от случая к случаю, при этом мононуклеарные клетки могут быть единичными или настолько многочисленными, что полностью скрывают клетки опухоли. Возможны лимфоидные фолликулы и/или эпителиоидные гранулемы; 4) клетки опухоли обычно округлой формы с оптически пустой цитоплазмой и пузырьковидным ядром, содержащим одно или несколько ядрышек. Ядерный полиморфизм может быть умеренным или выраженным, что соответствует умеренному или низкому уровню гистологической дифференцировки (G2 или G3). Митозы многочисленны, также возможны атипические гигантские клетки; 5) полная гистологическая картина опухоли лучше всего представлена при ее изучении на малом увеличении микроскопа. Края опухоли могут быть сдавлены за счет фиброза периферической ткани. Кроме этих типичных морфологических признаков медуллярного РМЖ в опухоли часто присутствует компонент внутрипротокового рака, который расположен в окружающих опухоль, не связанных с опухолевой массой, тканях. Эти диагностические признаки, особенно состояние краев, иногда трудно оценить на практике, что может привести к гиподиагностике медуллярной карциномы. Синцитиальный вид роста опухолевых клеток, отсутствие трубчатых образований, лимфоплазмоцитарный инфильтрат, редкость (менее 25%) некрозов в опухоли являются наиболее явными и характерными чертами медуллярной карциномы. В случаях когда опухоль помимо явно медуллярного строения имеет и другую гистологическую картину, разные авторы предлагают различные формулировки диагноза. При сочетании синцитиального компонента с лимфоидным инфильтратом и тубулярного компонента предложен термин «атипичный медуллярный рак». Однако в связи с отсутствием четких морфологических и клинических различий между атипичным медуллярным раком молочной железы и протоковым раком ряд исследователей предлагают не применять термин «атипичный медуллярный рак», а заменить его термином «инвазивный протоковый рак с медуллярными характеристиками».

Проточная цитометрия и иммуногистохимические исследования показали, что большинство медуллярных карцином анеуплоидны, имеют высокую пролиферативную активность и высокий уровень апоптоза. Медуллярная карцинома обычно лишена рецепторов эстрогена и имеет низкий уровень гиперэкспресии HER-2.

Профиль цитокератинов типичной и атипичной медуллярной карциномы сходен и не имеет значительных отличий от обычной протоковой карциномы. Опухолевые клетки медуллярного рака имеют высокую адгезию, формируют пласты, что контрастирует с низкодифференцированным видом самих клеток и высоким митотическим индексом. Для рака характерна экспрессия межклеточных молекул адгезии-1 и Е-кадгерина. Это может считаться причиной медленного распространения опухоли и позднего поражения подмышечных лимфатических узлов. Данные иммуногистохимического исследования лимфоидного инфильтрата медуллярной карциномы свидетельствуют, что в основном он состоит из зрелых Т-лимфоцитов. Однако в литературе отмечены случаи поликлонального В-клеточного лимфоцитарного инфильтрата в медуллярном раке. Определяют плазматические клетки, экспрессирующие IgG или IgA. Увеличенное количество активированных цитотоксических лимфоцитов подтверждает наличие активной иммунной реакции организма хозяина на опухоль. Экспрессия молекул HLA I и НLA II в клетках опухоли как следствие иммунного ответа считается типичной чертой медуллярной карциномы. Морфология медуллярного рака напоминает лимфоэпителиальные поражения, ассоциированные с вирусом Эпштейпа-Барр, при этом сам медуллярный рак только в очень небольшом количестве случаев экспрессирует антигены вируса Эпштейна-Барр. В то время как протоковый РМЖ ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барр в 31-51% случаев. Высокий уровень заболеваемости медуллярной карциномой отмечают у больных с мутацией линии BRCA1. Менее часто эту опухоль выявляют у пациенток с мутацией BRCA2 или обеими мутациями. Типичная медуллярная карцинома составляет 7,8-13% BRCA1-ассоциированных карцином молочной железы, что контрастирует с 2% в группе других карцином. Тем не менее наличие медуллярных черт определяют в 35-60% опухолей, возникающих у носителей мутации BRCA1 (фото 66, 67). Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 66. Медуллярный рак молочной железы. Пласты опухолевых клеток на фоне лимфоцитарной инфильтрации стромы. Гематоксилин-эозин, х 100 Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 67. Медуллярный рак молочной железы. Клетки рака округлой формы со светлой цитоплазмой и пузырьковидным ядром, содержащим одно или несколько ядрышек. Гематоксилин-эозин, х 200 Медуллярная карцинома также характеризуется высоким уровнем повреждений ТР53. В 39-100% случаев выявляют соматическую мутацию и в 61-87% мутация связана с накоплением белка. Это отличает данную форму РМЖ от обычного протокового рака: там повреждения ТР53 определяют в 25-30% случаев. Неспецифическая мутация ТР53 характерна для медуллярной карциномы, сверхэкспрессия белка ТР53 может являться биологическим маркером вышеуказанной карциномы.

Как BRCA1, так и ТР53 вовлечены в процесс репарации ДНК, и повреждение этих генов (вместе с высоким уровнем пролиферации) обусловливает высокую чувствительность медуллярной карциномы к радио- и/или химиотерапии.

Считается, что медуллярный рак имеет более благоприятный прогноз, чем обычная инвазивная протоковая карцинома молочной железы, однако этот вопрос продолжает дискутироваться. В разных источниках прогноз оценивают по-разному. 10-летняя выживаемость пациенток с медуллярной карциномой колеблется от 50 до 90%.

Эти колебания могут объяснять различия в диагностических критериях. Медуллярная карцинома может давать метастазы в подмышечных лимфатических узлах, однако поражение лимфатических узлов выявляют менее чем в 10% случаев.

Эту группу составляют опухоли, в которых выражена вне-или внутриклеточная гиперпродукция слизи. В зависимости от уровня нарушения метаболизма гликопротеинов, составляющих основной компонент слизи, выделяют слизистый рак, цистаденокарциному, рак из цилиндрического эпителия со слизепродуцированием (из мукоцитов), перстневидно-клеточный рак. Первые два подтипа ассоциированы с протоковым раком in situ, а перстневидно-клеточный рак с дольковым РМЖ. Виды слизепродуцирующего рака составляют 2% в структуре всех типов рака молочной железы. Их могут диагностировать в любом возрасте, но наиболее часто у жен ищи старше 60 лет. Вид опухоли довольно характерный — очень мягкая (в виде желе), представляет собой четко отграниченный от окружающих тканей узел серого цвета, иногда опухоль не отграничена. Внешний вид опухоли типичен. При наличии некрозов и кровоизлияний диагноз ставят ad oculus. Однако миксоидная фиброаденома (фиброаденома с миксоидной трансформацией стромы) может быть очень сходна с муцинпродуцирующим раком. Для дифференциальной диагностики нужно учитывать, что поверхность разреза фиброаденомы имеет неравномерную окраску, капсулу и кисты, более плотная, сохраняет свою форму. Характерной гистологической картиной слизистого рака являются обширные поля слизи, в которых находятся комплексы мелких клеток. Нежные фиброзные перегородки могут разделять поля слизи на участки. В опухолевых клетках слабо выражена цитоплазма, клетки располагаются как по отдельности, так и группами, формируя мелкие тубулярпые, редко микропапиллярные комплексы. В слизистом раке, как правило, нет атипии клеток, содержится большое количество митозов, микрокальцинатов. Внутрицитоплазматический муцин практически всегда отсутствует, в то же время внеклеточная слизь обильна и хорошо окрашивается муцикармином. Значительная часть слизистых карцином имеет нейроэндокринную дифференцировку, которая подтверждается позитивной реакцией с антителами, выявляющими хромогранин А и синаптофизин. Некоторые авторы для слизистого рака с нейроэндокринной активностью предлагают термин «клеточный слизистый рак», хотя не существует корреляции между гормональной активностью рака и клеточностью опухоли. Традиционно типы слизистого РМЖ разделяют на истинные и смешанные. В смешанных вариантах слизистого рака в диагнозе должны быть указаны все типы роста рака в долевом соотношении. Типичным компонентом, сочетающимся со слизистым раком, является инвазивный протоковый рак. Истинно слизистый рак в свою очередь подразделяют на клеточный и малоклеточный. Как уже упоминалось, иногда клетки клеточного подтипа истинного слизистого рака содержат внутрицитоплазматический муцин и аргирофильные гранулы (фото 68, 69). Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 68. Слизистый рак молочной железы. Комплексы опухолевых клеток среди муцина. Гематоксилин-эозин, х 100 Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 69. Слизистый рак молочной железы. Папиллярные структуры раковых клеток на фоне муцина. Гематоксилин-эозин, х 100 Прогноз слизистого РМЖ в целом благоприятный. Степень нейроэндокринной активности не коррелирует с прогнозом. Высокая клеточность рака является фактором, ухудшающим прогноз. В случае смешанного типа слизистого рака прогноз менее благоприятный, чем при истинном типе. Так, 5-летняя смертность вследствие истинного типа составила 10% в отличие от 29% при смешанном типе слизистого рака. Вовлечение аксиллярных лимфатических узлов отмечали в 3-15% случаях истинного слизистого рака и в 33-46% — смешанного типа.

Описана казуистическая причина смерти у пациентки, связанная с инфарктом головного мозга вследствие эмболии муцином мозговых артерий.

Цистаденокарцинома и рак из цилиндрических мукоцитов по своему гистологическому строению очень сходны с раком яичника. Это редкие формы РМЖ. Так, муцинозная цистаденокарцинома описана только в четырех наблюдениях, а рак из цилиндрических мукоцитов в двух. Гистологическое строение этих опухолей похоже на аденокарциному яичника. Вид клеток также аналогичен таковым при раке яичника. Муциноциты — это высокие клетки с оптически пустой цитоплазмой и со смещенным в базальную часть клетки ядром.

Включение в ряд типичных клеток вышеуказанного строения клеток с эозинофильной трансформацией цитоплазмы является неблагоприятным прогностическим маркером, так как инвазия и метастазирование осуществляется в основном за счет клеток именно этого типа. В 2-летних наблюдениях ни у одной из женщин не выявлено признаков рецидива или метастазирования.

Перстневидно-клеточный рак имеет два типа роста: в виде мишени, как при классическом дольковом раке, и в виде диффузного роста опухолевых клеток, как при диффузном перстневидно-клеточном раке желудка. Клетки рака со светлой обильной цитоплазмой (фото 70, 71). Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 70. Перстневидно-клеточный рак молочной железы, рост клеток рака в виде мишени. Гематоксилин-эозин, х 100 Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа Фото 71. Перстневидно-клеточный рак молочной железы, диффузный рост клеток рака. Гематоксилин-эозин, х 400

Последний тип часто ассоциирован с перстневидно-клеточным вариантом протокового рака in situ.

Л.М. Захарцева, М.В. Дятел, А.В. Григорук

Читайте также:  Лимфогранулематоз у детей (ходжкина): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Опубликовал Константин Моканов

  • Хирургическое лечение рака молочной железы План лечения составляют с учётом стадии опухолевого процесса, морфологической структуры опухоли, возраста больной, сопутствующих заболеваний, общего состояния пациентки. Применяют следующие методы лечения: хирургический, комбинированный (сочетание операции с лучевой или лекарственной терапией) и ком… Молочные железы и грудь — онкология
  • Рак молочной железы. Этиология и патогенез По данным многочисленных публикаций, этиология и патогенез РМЖ сложны и определяются сочетанием многих факторов. Гормональная регуляция функции молочных желез значительно сложнее, чем эндометрия. Помимо эстрогенов и прогесторона, развитие молочных желез в пубертатном периоде, их функция во время бер… Молочные железы и грудь — онкология
  • Гистологическая дифференцировка рака молочной железы и митозы в опухоли Гистологическую градацию рака молочной железы впервые ввел R.B. Greenough из Бостона, который в 1925 г. опубликовал анализ 73 случаев рака молочной железы. Несмотря на то что прошло много времени и опубликовано большое количество работ о применении гистологической градации рака молочной железы, ниче… Молочные железы и грудь — онкология
  • Ультразвуковая диагностика рака молочной железы При анализе данных, получаемых с помощью ультразвукового исследования, целесообразно выделить ряд диагностических задач, решение которых позволит получить полный комплекс эхографических признаков рака молочной железы и метастатических лимфатических узлов, по которым в дальнейшем будет производиться … Молочные железы и грудь — онкология
  • Патоморфология рака молочной железы Рак молочной железы развивается из эпителия млечных протоков и альвеол. Патоморофологическая характеристика рака молочной железы включает такие параметры, как размер первичного очага, его локализацию в молочной железе, тип роста, морфологическое строение, степень дифференцировки, наличие регионарных… Молочные железы и грудь — онкология
  • Дифференциальная диагностика гиперпластических процессов и рака молочной железы Патологические процессы в молочной железе отличаются многообразными клиническими проявлениями, что норой создает серьезные дифференциально-диагностические трудности. Для гипеколога важнее всего заметить (не пропустить!) патологию молочных желез, что приведет в движение систему методов уточня… Молочные железы и грудь — онкология
  • Ультразвуковое исследование доброкачественных заболеваний молочной железы Доброкачественные изменения молочных желез относятся к наиболее распространенным заболеваниям и включают различные по клиническим, морфологическим и этиологическим признакам процессы. Отличительной особенностью молочной железы является сложность четкой дифференцировки физиологических и патологически… Молочные железы и грудь — онкология

Источник: https://medbe.ru/materials/rak-grudi-ili-molochnoy-zhelezy/morfologicheskaya-diagnostika-medullyarnogo-i-slizeprodutsiruyushchego-raka-molochnoy-zhelezy/

Базальноподобный рак молочной железы: особенности опухоли

Сравнительно редко, но крайне неблагоприятно. Базальноподобный рак молочной железы – это опухоль с высокой степенью злокачественности и негативным прогнозом.

Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типаРегулярное обследование не гарантирует раннюю диагностику этого вида рака

Базальноподобный рак молочной железы

А
ведь это произошло совсем недавно. Разделение РМЖ на 4
молекулярно-биологических типа произошло в 1-ом десятилетии XXI века: два вида люминальных, HER-негативный и базальноподобный рак молочной железы –
это неодинаковые проявления болезни, разные подходы к лечению и прогнозированию
исхода заболевания.

В
норме дольки и протоки в молочных железах имеют 3 слоя:

  • Внутренний
    эпителиальный (2 ряда функционально активных клеток, обеспечивающих
    молокообразование при лактации);
  • Средний
    мышечный;
  • Наружный
    базальный, который состоит из клеток, помогающих постоянно восстанавливать все
    вышележащие клеточные структуры.

Люминальный
РМЖ формируется из переродившихся эпителиальных клеток, базальноподобный рак
молочной железы – из наружного слоя. Базальные клетки похожи на стволовые (они являются
основой для разных типов клеток), поэтому этот вариант онкологии всегда
прогностически хуже.

Тройной негативный и базальноподобный – разве это не одно и то же?

4
типа РМЖ выделены на основе иммуногистохимического определения рецепторов к
гормонам, HER-статуса и величины Ki-67.
Зачастую базальноподобный РМЖ называют тройным негативным, но это две трети выявляемых
опухолей, а оставшаяся треть базальных раков – это другие подтипы
злокачественных новообразований. И здесь могут быть разнообразные варианты со
следующими особенностями:

  • С
    рецепторами к гормонам со знаком плюс или минус;
  • С
    положительным или отрицательным HER – статусом;
  • С
    разной степенью клеточной пролиферативной активности, выявляемой с помощью Ki-67.

Помимо
привычных иммуногистохимических критериев в крупных научных центрах выявляют
экспрессию к базальным цитокератинам, эпидермальным факторам роста и другим
показателям, определяющим клеточное разнообразие опухолей молочных желез.

Базальный РМЖ: каковы особенности

И
это самое неприятное. Базальноподобный рак молочной железы является
прогностически неблагоприятным вариантом онкологии, что связано со следующими особенностями:

  • Поймать
    этот вид рака на стадии in situ практически невозможно;
  • Чаще
    всего выявляется у молодых женщин в 45-55 лет (период пременопаузы);
  • В
    большинстве случаев в диагнозе будет высокая степень злокачественности (G3);
  • Высокая
    пролиферативная активность в клетках опухоли;
  • Склонность
    к раннему распространению метастазов;
  • Быстрое
    инвазивное прорастание из первичного очага;
  • Низкая
    чувствительность к стандартным методикам химиотерапии.
  • Базальноподобный
    рак молочной железы – это:
  • Агрессивно-быстрый рост опухоли с обнаружением запущенной стадии онкологии (полгода назад делала маммографию, и ничего не было, а сейчас вдруг рак и сразу 3 стадия).
  • Быстрое
    метастатическое распространение в лимфоузлы (сначала нашла «шишку» в
    подмышечной области, и только потом выявили злокачественную опухоль в груди
    );
  • Обнаружение отдаленных метастазов при невыявленном первичном очаге (стали беспокоить постоянные головные боли, при КТ мозга нашли опухоль, которая неожиданно для всех оказалась метастазом из молочной железы);
  • Редкие случаи полного лечебного патоморфоза после неоадъювантной химиотерапии (провели курс лечения, а такое впечатление, что карцинома только сильнее стала);
  • Низкий процент выживаемости (мама быстро сгорела – прошел всего год с момента обнаружения рака).

К
счастью, по статистике, базальноклеточный рак молочной железы – это не более
8-15% всех карцином в груди. Но чаще всего именно эта разновидность рака
определяет статистику смертности от злокачественных новообразований молочных
желез.

Источник: https://parashistay.ru/bazalnopodobnyj-rak-molochnoj-zhelezy-osobennosti-opuholi.html

Медуллярный рак молочной железы — Гинеколог

Медуллярный рак молочной железы: патогенез, симптомы, прогноз, особенности базальноподобного типа

Врачам-маммологам приходится встречаться с редкими видами онкологии груди. Одной из таких форм является медуллярный рак молочной железы. Хотя данный тип онкологии встречается всего в 5 %случаев, он требует пристального внимания, поскольку методы его диагностики и лечения отличаются от других форм недуга.

Особенности заболевания

Медуллярную опухоль можно выявить только при гистологическом исследовании. Наиболее точно установить этот диагноз можно только после удаления пораженного фрагмента груди или после его биопсии.

Благодаря научным исследованиям удалось выявить зависимость гистологических признаков недуга с его симптомами, на основе которых он может быть заподозрен. На основе клинической картины недуга, возможно, определить прогноз выживаемости. Это существенно отличает медуллярную форму рака от всех остальных.

Медуллярный рак диагностируется только после тщательного изучения тканей и клеток, на которые он распространился. Биологические материалы изучаются с помощью микроскопического исследования. Нередко представленную форму недуга связывают с избыточной массой тела. Поэтому женщинам (особенно в преклонном возрасте) необходимо контролировать свой вес.

Основным отличием медуллярного рака от других типов онкологии является невозможность идентификации рецепторов, активных к прогестерону и эстрогену, в клетках новообразования. По этой причине терапия патологии гормональными препаратами редко дает положительные результаты.

Рассматриваемую форму рака достаточно просто отличить от других видов заболевания, но сложно выявить на ранних этапах развития. В группу риска по раковому заболеванию входят женщины, у которых произошло ранее появление менструации – до 12 лет и ее позднее прекращение – после 55 лет. Отмечают и другие особенности патологического процесса:

  • возникает у представительниц прекрасного пола, возраст которых 50+;
  • новообразование быстро распространяется, но обладает признаками доброкачественной опухоли – имеет четкие границы, умеренную плотность;
  • опухолевый процесс редко проявляется метастазированием в другие органы;
  • больной не чувствует дискомфорта и боли до тех пор, пока образование не разрастется до значительных размеров;
  • определяется при достижении опухоли 2-3 см в диаметре.

к оглавлению ↑

Симптомы и разновидности патологии

Помимо избыточного веса, главной причиной развития МРМЖ считается расстройство гормонального фона. Недуг активно прогрессирует на фоне предопухолевых патологий – фиброаденомы или мастопатии. Среди наиболее частых причин возникновения медуллярного рака выделяют:

  1. Воспалительные процессы в придатках матки и яичниках. Состояние приводит к увеличению выработки гормонов и сбою периодичности их выделений. Это негативно влияет на состояние груди.
  2. Прерывание беременности. Аборт при первой беременности в большинстве случаев приводит к бесплодию и воспалению придатков.
  3. Ранее прекращение половой жизни.

Для МРМЖ характерны симптомы, схожие с остальными формами рака. На ранних стадиях недуга можно ощутить плотные узелки в области молочной железы. Образование не сопровождается болью. Со временем проявляются другие признаки онкологического процесса:

  • боль в грудной клетке;
  • трудности с дыханием;
  • увеличение соседних лимфатических узлов;
  • деформация молочных желез.

Подобные симптомы заставляют больных обратиться в медицинское учреждение для постановки диагноза. Если происходит метастазирование в другие органы, то пациент испытывает характерные признаки, связанные с нарушением их работы.

При медуллярном раке выделяют 3 вида опухолей. Это связано с тем, что для роста опухоли нужны определенные гормоны:

  • ER – опухоль развивающаяся под влиянием эстроген-рецептора;
  • PR зависит от прогестон – рецептора отрицательного;
  • Опухоль HER2 представляет собой базальноподобное образование.

В последнем случае недуг плохо поддается терапии, поскольку методы лечения сильно ограничены. Трижды негативный медуллярный рак молочной железы быстро разрастается и встречается преимущественно у женщин афроамериканской расы.

к оглавлению ↑

Способы диагностики

Медуллярный рак по клинической картине схож с протоковым и веретеноклеточным раком и злокачественным лимфом. Чтобы отличить МРМЖ от других заболеваний, необходима диагностика.

Морфологический диагноз ставится по ряду признаков, таких как:

  • полное отсутствие органоидости строения опухолевых клеток;
  • слабый рост неоформленной соединительной ткани;
  • четкие границы новообразования;
  • крупные ядра со светлыми вкраплениями.

При макроскопическом исследовании заболевания различается четкий узел с ровными границами, который плотно связан с другими тканями молочной железы. При пальпации в соседних лимфатических узлах редко наблюдаются уплотнения. Поэтому в большинстве случаев, наблюдается благоприятный прогноз после терапии недуга.

Морфологически неблагоприятными, факторами, выявленными при диагностике МРМЖ, являются:

  • присутствие в тканях крупных клеток с гиперхроматозом ядер;
  • ослабленный фиброз – попытка организма освободиться от воспаленных очагов поражения;
  • отсутствие некрозов в опухоли;
  • дистрофия тканей, находящихся в межклеточном пространстве.

На снимках, сделанных при помощи рентгена, медуллярный рак представляется опухолью овальной или круглой формы. По рентгенологическим данным рассматриваемый вид патологии могут ошибочно принять за фиброаденому.

При ультразвуковом способе диагностики МРМЖ представляется новообразованием овальной формы с четкими границами и умеренной внутренней эхоструктурой. Ультразвуковой сигнал при прохождении через опухоль не изменяется.

Читайте также:  Как отличить родинку от папилломы, бородавки, кондиломы и полипа, разница

При выявлении подобных признаков необходимо в обязательном порядке провести гистологическое исследование биологических материалов, взятых из очага поражения. При МРМЖ анализ на гистологию показывает:

  • повышенную митотическую активность тканей;
  • признаки злокачественности биологического материала;
  • опухоль с синцитиальной структурой;
  • отсутствие железистых тканей.

МРМЖ – одна из самых противоречивых форм заболевания. Поскольку при его анализе микроскопическим способом выявляются злокачественные признаки опухолей, а клинические симптомы недуга схожи с доброкачественными образованиями.

к оглавлению ↑

Методы лечения

Специалисты рекомендуют проводить комплексную терапию медуллярного рака. В состав комплексного лечения необходимо включить применение определенных медикаментозных средств. Данный способ лечения способен устранить патологию на ранних стадиях ее проявления. В противном случае пациенту показано хирургическое вмешательство.

Постольку МРМЖ характеризуется опухолями небольшого размера, то в качестве операции чаще всего назначают мастэктомию. Процедура подразделяется на несколько способов оперативного вмешательства:

  1. Радикальная мастэктомия. Смысл процедуры заключается в полном удалении молочной железы и соседних тканей, вовлеченных в онкологический процесс.

    Методика применяется при запущенных стадиях заболевания, когда метастазы во множественном количестве проникают в ткани и мышцы организма. Посредством радикальной мастэктомии из организма устраняются все аномальные клетки, и предотвращается риск появления метастазов. Мастэктомию обязательно дополняют химиотерапией или радиолучевым лечением.

  2. Паллиативная мастэктомия. Опухоль удаляют в случаях, если она имеет большую вероятность дальнейшего разрастания и образования метастазов. Устраняются наиболее разрушенные и кровоточащие области тканей. После этого пациентам назначают медикаментозное лечение, устраняющее болевой синдром и позволяющее продлить жизнь больного.

В большинстве случаев специалисты стараются сохранить сами молочные железы и устранить только опухоль или ее фрагмент.

Эффективный метод лечения медуллярного рака при новообразованиях небольшого размера (до 4 см в диаметре) – лампэктомия.

При операции вместе с новообразованием удаляются здоровые ткани близлежащих участков. После процедуры больным рекомендуют химиотерапию, чтобы устранить все онкологические клетки и предотвратить рецидив заболевания.

Пораженные лимфоузлы удаляют при атипичных формах медуллярного рака. В остальных случаях специалисты выступают за их сохранение, ведь после устранения лимфоузлов у многих пациентов развивается онемение рук в области плечевого сустава.

Чтобы определить поражение лимфоузлов при МРМЖ применяют биопсию сторожевого узла. При этом один из узлов, находящихся в подмышечной впадине, вырезается и анализируется на присутствие в нем патологических клеток. Удаленные ткани также проходят гистологическое исследование. Анализ выявляет раковую природу новообразования или исключает ее.

После операционного вмешательства пациентам предлагают реабилитационные мероприятия. Их продолжительность примерно 7 дней. Чтобы скорее восстановиться после операции больным необходимо регулярно посещать врача-маммолога и пользоваться специальными мазями с заживляющим эффектом, кремами и таблетированными компонентами.

к оглавлению ↑

Прогноз выживаемости

Медуллярный тип рака имеет один из наилучших прогнозов по выживаемости по сравнению с остальными разновидностями заболевания. В среднем благоприятный прогноз на 10 лет колеблется от 50-90%.

Наличие неблагоприятных факторов в результате гистологического анализа дает право специалисту диагностировать атипичный МРМЖ. В этом случае процент выживаемости снижается.

Выживаемость после основного заболевания зависит от нескольких обстоятельств:

  • характеристики границ опухоли;
  • степени круглоклеточной инфильтрации;
  • наличия метастаз в соседних узлах;

Научно установлено, что опухоли, не имеющие четких очертаний при МРМЖ, снижают выживаемость пациентов.

Данные исследований представлены в таблице.

ГодыПоказатель выживаемости в %

четкие границы опухоли нечеткие границы опухоли
1 100 100
3 100 92±4,2
5 87,8±6,4 76,7±10,4
7 87,8±6,4 67,4±12,5
10 87,8±6,4 33,8±14,8

При исследовании выживаемости после лечения МРМЖ по другому морфологическому признаку – круглоклеточной инфильтрации было установлено, что при выраженной инфильтрации благоприятный прогноз выше, чем при умеренной.

ГодыПоказатель выживаемости в %

выраженная инфильтрация умеренная инфильтрация
1 100 100
3 87,5±10,7 100
5 87,5±10,7 52,1±9,3
7 87,5±10,7 19,7±10,2
10 87,5±10,7  —

Показатель выживаемости после лечения МРМЖ зависит в первую очередь от наличия метастаз. В результате исследований, проводимых у пациенток в возрасте от 26 -72 лет были получены следующие данные:

ГодыПоказатель выживаемости в %

присутствие метастаз отсутствие метастаз
1 100 100
3 91,7±8 94,4±3,8
5 68,8±11,3 94,4±3,8
7 53,5±15,0 86,6±8,3
10 53,5±15,0 86,6±8,3

Исследования проводились у больных, которым оказывалось лечение хирургическим и комбинированным путем.

После окончания терапии отдаленные метастазы проявились у 13,% пациентов в срок от 8 до 76 месяцев. Чаще всего метастазы возникали в области ключицы, костях таза и органах дыхательной системы.

к оглавлению ↑

Профилактика медуллярного рака

Медики разработали ряд правил, помогающих предотвратить развитие недуга. Состояние ткани молочных желез зависит от общего состояния здоровья человека, поэтому в первую очередь необходимо:

  1. Поддерживать нормальный вес тела особенно в период менопаузы. Научно доказано, что избыточный вес тела увеличивает развитие рака молочной железы на 40%.
  2. Отказаться от употребления алкоголя. Спиртовой компонент провоцирует усиленную выработку половых гормонов в организме, что увеличивает риск возникновения патологии на 12%.
  3. Поддерживать здоровый образ жизни. Регулярные физические нагрузки снизят уровень эстрогена в крови и способствуют нормализации массы тела. Человек, занимающийся спортом ежедневно, снижает шанс возникновения рака на 30%.
  4. Регулярно обследоваться у маммолога в случае генетической предрасположенности к онкологическим патологиям.
  5. Отдать предпочтение грудному вскармливанию.
  6. Увеличить потребление продуктов, содержащих витамин D.
  7. Пересмотреть рацион питания. Чтобы уберечь себя от онкологии необходимо сократить потребление красного мяса. Предпочтение следует отдать белым сортам мяса или баранине, фруктам, овощам, морепродуктам.
  8. Совершать самостоятельное обследование молочных желез.

Чтобы предотвратить рецидивы заболевания женщинам рекомендуют не запускать эндокринные и гинекологические проблемы. Пациенткам, входящим в группу риска по развитию МРМЖ, помимо самостоятельного обследования необходима профессиональная диагностика, проходить которую следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Профилактические мероприятия помогут лишь снизить риск развития медуллярного рака молочной железы, но не исключат его полностью. Наиболее значимой в этом случае является вторичная профилактика – обнаружение опухоли на ранних стадиях.

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку (1 votes, average: 5,00

Источник: https://ginecologdo.ru/medullyarnyj-rak-molochnoj-zhelezy.html

Обнаружен медуллярный рак молочной железы: насколько опасен, как лечить и что делать

Медуллярный рак молочный железы – это одна из редких форм злокачественных опухолей груди с относительно благоприятным течением. Встречается по разным данным от 3 до 10% от всех случаев новообразований у женщин. Это форма имеет скрытое течение, часто ее можно перепутать с фиброаденомой, и в этом кроется основная опасность заболевания.

Медуллярный рак молочной железы возникает во всех возрастных группах, в том числе у девушек моложе 35 лет. Как заподозрить патологию вовремя?

Основные особенности медуллярного рака груди

Данный вид – один из наиболее противоречивых вариантов опухолей. По всем своим клиническим особенностям он не вызывает подозрение на злокачественный рост, а в ходе подробного гистологического исследования выявляются клетки с очень опасными по всем параметрам характеристиками.

Рак молочной железы

К основным признакам медуллярного рака можно отнести следующее:

  • Это достаточно редкий вид опухоли, часто обнаруживается у женщин до 50 лет.
  • Ее рост по всем параметрам похож на фиброаденоматозный: четкие контуры новообразования, плотная структура. Отличие только в том, что эта опухоль растет быстрее.
  • При маммографическом исследовании и УЗИ четко определяется узел, но часто без подозрения на его злокачественный рост.
  • Медуллярный рак имеет тенденцию к росту в виде тяжей и широких полос, поэтому часто задействуются связки молочной железы.
  • Не склонен к быстрому метастазированию.
  • Обе молочные железы поражаются медуллярным раком одновременно только в 5 — 7% случаев этой болезни.
  • Опухоль не болит и не причиняет никаких беспокойств женщине, за исключением случаев, когда она достигает больших размеров. Диагностируется чаще всего неожиданно при профилактических или самоосмотрах.
  • Практически у всех женщин с медуллярным раком были выявлены мутации BRCA -1 и 2. Поэтому они всегда выделяются в группу риска.
  • В большинстве случаев опухоль не чувствительна к гормональной терапии, так как не имеет рецепторов к эстрогенам и гестагенам.

Рекомендуем прочитать статью о первой стадии рака молочной железы. Из нее вы узнаете о симптомах и диагностике заболевания, способах лечения и прогнозе.

А здесь подробнее о хирургическом лечении рака молочной железы.

Симптомы медуллярного рака молочной железы

Основная особенность медуллярного рака в том, что длительное время он может оставаться незамеченным. Особенно в случае, если женщина не проходит регулярные осмотры у гинеколога или не проводит самоообледование молочных желез ежемесячно. Но даже выполняя все это, не всегда можно заподозрить опухоль вовремя.

Чаще всего медуллярный рак обнаруживается, когда достигает размеров в 2 — 3 см. При этом можно пальпировать в тканях молочной железы плотное образование с достаточно четкими контурами.

Сосок и кожа молочной железы на начальной стадии не подвергают никаким изменениям. В дальнейшем могут дополнительно появляться следующие симптомы:

  • Синдром втяжения соска. Особенно хорошо заметен, когда женщина поднимает руки за голову. Но это при условии, что опухоль расположена недалеко от области ареолы.
  • Симптом «лимонной корки». При осмотре, особенно с заведенными за голову руками, кожа над опухолью с многочисленными вдавлениями, как у апельсина или лимона.
  • В запущенных случаях могут определяться увеличенные лимфатические узлы, чаще в подмышечной области.

Стадии развития заболевания

Используется стадийная классификация рака груди, а также TNM. Они взаимосвязаны между собой.

Существует четыре стадии заболевания:

  • Первая устанавливается тогда, когда размер самой опухоли до 2 см, нет поражения соседних тканей и лимфатических узлов.
  • Вторая – если размер новообразования от 2 до 5 см. При этом допускается определение раковых клеток в единичных подмышечных лимфатических узлах.
  • Третья стадия констатируется тогда, когда размер новообразования более 5 см. Но в дополнение к этому большинство лимфатических узлов подмышечной области, надключичных и других также имеют метастазы.
  • Четвертая стадия устанавливается, если обнаруживаются отдаленные метастазы – в печени, легких, костях и других органах.

Если используется классификация TNM, основные параметры ее следующие:

  • «T» показывает размер опухоли, соответственно, Т0 – первичный очаг не обнаружен, Т1 – до 2 см, Т2 – от 2 до 5 см, Т3 – более 5 см, Т4 – любой объем новообразования с прорастанием в соседние ткани.
  • «N» используется для характеристики поражения лимфатических узлов: N0 – не задействованы, N1 – обнаруживаются очаги в подмышечных впадинах, N2 – отдаленные метастазы в лимфоидной ткани.
  • «M» отвечает за отдаленные метастазы (кости, легкие, головной мозг и т.д.): М0 – их нет, М1 – есть.
Читайте также:  Диагностика рака гортани: как проверить и определить болезнь - 8 лучших способов

Если достоверной информации по какой-то части нет, то ставится индекс «Х», например, Т1 Nх Mx и т.п.

Смотрите на видео о раке молочной железы:

Диагностика медуллярного рака молочной железы

Все опухолевые образования в молочных железах устанавливаются в основном двумя путями:

  • при самостоятельном обнаружении уплотнения женщиной и обращении за медицинской помощью;
  • при профилактических осмотрах у разных специалистов, но в основном у гинекологов.

Поэтому крайне важным является регулярное обследование женщиной молочных желез. Делать это следует ежемесячно в первую фазу цикла, лучше на 5 — 7 день. Осматривать и пальпировать ткани необходимо как в положении лежа, так и стоя, с заведенной за голову одной рукой.

Так можно с большой вероятностью обнаружить медуллярный рак молочной железы еще на 1 стадии, когда он хорошо поддается лечению.

При обнаружении какого-то образования необходимо пройти дополнительное обследование. Также рекомендуется его проводить в группах риска регулярно. А именно у следующих женщин:

  • те, кто имеет признаки мастопатии;
  • при наличии фиброаденом;
  • если у близких родственников были случаи рака молочной железы;
  • всем женщинам после 40 — 45 лет;
  • тем, кто имеет мутацию BRCA-1 или 2.

Какой метод обследования предпочтительнее выбрать в конкретной ситуации, решает врач. Основные способы изучения молочных желез следующие:

  • Ультразвуковое исследование, которое необходимо проводить на 5 — 7 дни цикла. Именно в это время отек тканей молочной железы меньший, все структуры видны более отчетливо.
  • Маммография, предпочтение которой с профилактической целью отдается после 45 лет. В это время молочные железы уже подверглись жировой инволюции, все патологические участки хорошо видны при рентгеновском излечении.
  • КТ или МРТ, в том числе для обследования увеличенных лимфатических узлов (подмышечных, над- и подключичных и других).
  • Иногда может проводиться биопсия очагов, но если есть хотя бы минимальные признаки злокачественного роста, предпочтение отдается хирургическому удалению опухоли с последующим срочным гистологическим исследованием. Вся опасность биопсии в том, что если подозрительный очаг оказывается злокачественным новообразованием, при биопсии возрастает риск диссеминации (распространения опухоли).
  • Для получения информации о возможных метастазах используется радиоизотопное сканирование. При этом в организм вводится специальное вещество, которое связывается с опухолевыми клетками, где бы они не были. В то же время они дают свечение под действием определенных лучей. Все это регистрируется на мониторе как «яркая картинка тела человека», с хорошо видимыми участками злокачественного роста.

Основные направления борьбы с недугом

Лечение медуллярного рака, как и других злокачественных новообразований груди, зависит от стадии, наличия пораженных лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Может использоваться как один какой-то метод, так и сочетание (например, оперативное удаление и последующая лучевая или химиотерапия). Варианты лечения следующие:

  • Резекция только опухоли при ее крайне маленьких размерах и отсутствии поражения смежных тканей, лимфоидных образований и т.д.
  • Удаление сектора или квадранта молочной железы. Это органосохраняющие операции, после которых даже не всегда необходима последующая пластическая коррекция. Используется только при медуллярном раке менее 2 см и абсолютно интактных (не задействованных в процессе) остальных тканях.
  • Удаление всего органа, а также расширение операции до иссечения регионарных лимфатических узлов, подлежащих тканей. Данные операции намного более травматичны, приводят в последующем к различным осложнениям, например, к развитию лимфостаза верхней конечности и т.п. Подобные вмешательства используются при раке 2 и 3 стадии.
  • Химиотерапия, она может использоваться как отдельно, но чаще все-таки она сочетается с другим видами лечения. Ей предпочтение отдается на 2 и последующей стадиях.
  • Лучевая терапия также может применяться по показаниями, часто после оперативного лечения на определенную область пораженных лимфатических узлов.

В любом случае лечение любого злокачественного процесса, в том числе рака молочной железы – индивидуальный  и сложный процесс, который требует грамотного подхода и определенного врачебного опыта.

Прогноз при медуллярном раке

Прогноз заболевания зависит от того, на каком этапе была выявлена опухоль, а также от успешности проводимого лечения. При 1 стадии заболевания пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. При выявлении медуллярного рака молочной железы на 2 или 3 степени злокачественности процент падает до 70 — 80, но все равно это очень высокие показатели для опухолей.

Лечение и прогноз любых злокачественных опухолей в многом зависит от того, когда и насколько грамотное лечение было предпринято к ним. То же касается и новообразований молочной железы.

Рекомендуем прочитать статью о боли в груди при раке молочной железы. Из нее вы узнаете о масталгии и возможных причинах боли, необходимости обращения к маммологу.

А здесь подробнее о лечении рака молочной железы народными средствами.

Медуллярный рак груди – один из наиболее редких форм, но с относительно доброкачественным течением, особенно если это небольшая изолированная опухоль.

Он достаточно быстро растет, но метастазы появляются только при больших размерах новообразований. Опасность данного вида рака также в том, что часто он скрывается по маской фиброаденомы у молодых девушек.

А неправильная тактика такого медуллярного рака молочной железы значительного ухудшает его прогноз.

Источник: http://GrudInfo.ru/medullyarnyj-rak-molochnoj-zhelezy/

Новые аспекты патогенеза и классификации базальноподобного рака молочной железы

Рак молочной железы (РМЖ) — наиболее часто встречающаяся форма злокачественных опухолей у женщин в экономически развитых странах. Заболеваемость значительно возросла за последние 40 лет: в 1970 г.

стандартизованный показатель заболеваемости на 100 000 женского населения составил 9,6 [1], в 2001 — 38,3 [2], а в 2007 г.

— 52,7 на 100 000 женщин всех возрастов и 19,1 на 100 000 среди женщин детородного возраста [3].

Совершенствование методов ранней диагностики и адъювантной терапии способствовало существенному улучшению результатов лечения больных ранним РМЖ, следствием чего является неуклонное снижение с 90-х годов смертности от этого заболевания в ряде западных стран. Однако смертность от РМЖ все еще занимает первое место среди смертности от злокачественных новообразований всех локализаций и составляет 6,5 на 100 000 женщин детородного возраста и 28,4 на 100 000 женщин всех возрастов [4].

Достижение максимального эффекта лекарственной терапии при минимальном токсическом воздействии возможно только путем индивидуализации лечения с учетом факторов, прогнозирующих ожидаемый эффект терапии и течение заболевания.

Среди огромного количества молекулярно-биологических исследований, относящихся к прогнозированию РМЖ и поиску факторов, предсказывающих чувствительность опухоли к различным способам лечения, необходимо выделить молекулярно-генетическую классификацию РМЖ.

К ее достоинствам относится интегральная оценка широкого спектра молекулярно-биологических характеристик опухоли, как известных ранее, так и новых. Классификация РМЖ была впервые сформулирована в 1982 г. R.

Moll [5], который предложил разделить опухоли на «люминальные» и «базальные» в зависимости от вида экспрессирующихся в них цитокератинов.

В ткани здоровой молочной железы в протоках и дольках различают 2 слоя клеток: обращенные в просвет протока (люминальные) и клетки, прилежащие к базальной мембране (базальные). Люминальные клетки экспрессируют в основном цитокератины (CK7, CK8, CK18 и CK19), а также некоторые другие белки [6]. Базальные клетки составляют наружный слой, выстилающий протоки и дольки.

Это морфологически и иммунофенотипически гетерогенная популяция, имеющая черты эпителиальных и гладкомышечных клеток, что нашло отражение в названии — миоэпителиальные.

Для этих клеток, кроме других маркеров, характерны экспрессия высокомолекулярных базальных цитокератинов (CК5/6, CК14, CК17) и, как правило, отсутствие люминальных цитокератинов, а также рецепторов ER и PgR [7, 8].

Опухоли, экспрессирующие маркеры люминальных клеток, были отнесены к «люминальному» подтипу. Аналогичным образом выделен и «базальный» подтип.

В 1987 г. Darkiee описал связь между ранними рецидивами РМЖ и экспрессией базальных цитокератинов.

В 1998 г. Malzahn и соавт. обратили внимание на то, что базальные РМЖ, как правило, эстрогеннегативные, низко дифференцированные и имеют плохой прогноз [9].

В 2000 г. Perou и соавт. использовали микрочипы, содержащие гибридизационные пробы к 8102 мРНК, для получения индивидуального экспрессионного профиля опухоли.

Авторы представили классификацию РМЖ, основанную на вариациях набора экспрессируемых генов и корреляции генетических характеристик опухоли с отдаленными результатами.

Согласно этой молекулярно-генетической классификации выделяются следующие типы РМЖ, отличающиеся по прогнозу и чувствительности к различным видам лекарственной терапии [25, 26]:

  • — люминальный А: ER(+) и/или PgR(+)/HER-2/neu(–);
  • — люминальный B: ER(+) и/или PgR(+)/HER-2/neu(+);
  • — HER-2/neu: ER(–)/PgR(–)/HER-2/neu(+);
  • — базальноподобный: ER(–)/PgR(–)/HER-2/neu(–).

Данная классификация весьма относительна, так как многое зависит от подхода к определению эстрогенположительных опухолей.

Однако на этот счет нет единого мнения: по данным разных авторов, эстрогенположительными считаются новообразования, в которых при иммуногистохимическом исследовании положительно окрашивается 10% [10, 11], 5% или даже 1% клеток [12].

Следует отметить, что ревизия результатов системной терапии в зависимости от принадлежности опухоли к тому или иному подтипу показала прогностическую значимость новой классификации [13].

Классификация молекулярных подтипов РМЖ постоянно развивается. В современной классификации подчеркивается гетерогенность этого заболевания, обусловленная разным сочетанием молекулярно-биологических маркеров, определяющих прогноз и выбор терапии при РМЖ [14].

ER-положительные опухоли составляют люминальную группу и происходят из люминальных клеток, образующих внутренний слой протоков и долек молочной железы. С клинической точки зрения это наиболее прогностически благоприятная группа, так как данные опухоли прежде всего чувствительны к эндокринной терапии.

HER-2-позитивный тип составляют эстрогеннезависимые агрессивные опухоли с высоким пролиферативным индексом. Для них характерны низкая дифференцировка, большой размер первичной опухоли и раннее лимфогенное метастазирование.

Частота встречаемости составляет 8—15%. Прогноз, как правило, неблагоприятный, однако в последнее время в связи с внедрением в практику таргетного лечения трастузумабом (герцептином) наблюдается повышение общей выживаемости больных.

Карциномы этого типа не чувствительны к гормонотерапии.

Наибольший интерес представляет группа с так называемым тройным негативным фенотипом, который характеризуется отсутствием экспрессии рецепторов стероидных гормонов и амплификации гена HER2 и, по данным разных авторов, составляет 11—22% всех гистологических вариантов [15, 16]. Этот вариант РМЖ встречается преимущественно у молодых женщин, в период пременопаузы и характерен для определенных этнических групп [17, 18]. Так, в США этот тип РМЖ встречается чаще у афроамериканок и женщин испанского происхождения.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2013/4/030004-19552013410

Ссылка на основную публикацию