Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз мдс

На сегодняшний день рефрактерная анемия является одним из самых грозных гемолитических заболеваний, поскольку в большинстве случаев, она заканчивается возникновением острого лейкоза.

Патология возникает вследствие нарушения механизма образования эритроцитов в костном мозге, когда в кровоток выходят незрелые элементы, которые не могут в полной мере исполнить свои функции.

В чем особенность данного вида анемии? Какие причины вызывают ее развитие?

Особенности патологии

Рефрактерную анемию относят к группе гетерогенных, приобретенных болезней косного мозга, при которой нарушение кроветворной функции происходит как по количественным, так и по качественным показателям. Заболевание устойчиво к различным видам терапии, при помощи которых устраняют большинство анемических состояний. По распространенности оно встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Заболевания характеризуется нарушением процессов созревания стволовых клеток, в связи с чем в кровотоке появляются незрелые элементы

Рефрактерная анемия является заболеванием, возникающим на фоне нарушения механизма формирования форменных элементов, которые вырабатываются костным мозгом, что проявляется в уменьшении концентрации красных клеток.

Данное расстройство кроветворной функции относят к миелодисплатическому синдрому, поскольку он объединяет группу патологий связаных с поражением костного мозга.

Синдром проявляется резким снижением уровня гемоглобина в организме, а также уменьшением содержанием в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Таким образом, костный мозг подвергается необратимым диспластическим изменениям.

Патология не поддается медикаментозному лечению, которое заключается в приеме медикаментов, содержащих витаминные комплексы и железо. Главная ее опасность, это длительное отсутствие признаков заболевания, с дальнейшим возникновением острого лейкоза.

Причины возникновения

По причине развития патологию разделяют на два вида:

  • Первичная (идиопатический). Данная форма диагностируется в пожилом возрасте. Происхождение аномалии не установлено.
  • Вторичная. Развивается в независимости от возраста. Патологию вызывают химиотерапевтическое и радиотерапевтическое воздействие при лечении злокачественных образований.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Пусковым механизмом в развитии болезни могут быть аутоиммунные заболевания, и токсоплазмоз

Факторами риска, приводящими к формированию МДС (миелодиспластического синдрома), являются:

  • высокий радиационный фон;
  • продолжительное пребывание в экологической зоне;
  • частый контакт с бензином, растворителями, пестицидами;
  • генетические и врожденные болезни;
  • некоторые виды лекарственных средств.

Вторичная форма болезни также может развиваться на фоне приема противоопухолевых антибиотиков, они действуют не только на опухолевые клетки, но и способны проникать в здоровые ткани, подавляя функционирования здоровых элементов.

Классификация патологии

В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики, выделяют пять форм рефрактерной анемии:

  • Рефрактерная анемия (происходит нарушение продукции предшественников красных клеток, наличие миелобластов в костном мозге не превышает 5%).
  • Сидеробластная анемия (характеризуется наличием «колец» сидеробластов, препятствующим нормальному транспорту кислорода, миелобласты не превышают пределы 5%).
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов (происходит значительное повышение уровня миелобластов, которое составляет от 5 до 20%).
  • Хроническая миеломоноцитарная лейкемия (для нее характерно наличие моноцитов и бластных клеток не больше 20%).
  • В трансформации избыточное количество бластных клеток (миелобласты содержаться в количестве от 20 до 30%).

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Наличие диспластических изменений в костном мозге характерно для всех форм рефрактерной анемии

Как правило, последняя форма патологии у взрослых трансформируется в острый миелобластный лейкоз, а у детей в острый лимфобластный лейкоз.

При всех формах заболевания наблюдается снижение количества лимфоцитов, нарушение образования тромбоцитов и эритроцитов, повышение уровня моноцитов в крови.

Первые признаки заболевания

Очень часто первые признаки заболевания могут отсутствовать на начальной стадии патологического процесса, особенно при мягких формах течения нарушений.

Отсутствие выраженной симптоматики затягивает обращение к специалистам, что усугубляет течение патологии.

Как правило, анемическое состояние выявляется при плановом обследовании пациентов, когда в общем анализе крови диагностируют патологические изменения в системе кроветворения.

Начальные признаки болезни по клинической картине схожи с патологическими процессами в печени и аутоиммунными расстройствами.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Одним из ранних признаков анемии является плохая переносимость любого рода физических нагрузок

К первым признакам, по которым можно заподозрить формирования патологического синдрома относят:

  • бледность слизистых оболочек и кожных покровов;
  • образования гематом при незначительной травме;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • регулярная заболеваемость вирусными болезнями;
  • нарастающая слабость;
  • одышка;
  • головокружение;
  • обморочные состояния.

Симптоматика патологического состояния

В клинической картине данного типа анемии можно выделить две фазы течения патологического процесса:

  • Хроническая гемодепрессия.
  • Финальная или быстрая.

Похожая статья:Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДСДиагностика железодефицитной анемии

Фаза гемодепрессиии проявляется следующими симптомами:

  • лихорадка неясной этиологии;
  • слабость;
  • хроническое недомогание;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • снижение массы тела;
  • увеличение селезенки;
  • увеличение лимфатических узлов.

Продолжительность фазы составляет от нескольких недель до 20 лет, с периодами ремиссии в течение 3–5 лет, в большинстве случаев она колеблется в пределах 6–12 месяцев.

Симптомы финальной фазы развиваются по типу острого лейкоза. Течение клинических проявлений быстрое с внезапным появлением бластов. Характерными проявлениями, свидетельствующими о развитии данной фазы, являются резкое увеличение селезенки, печени, и лимфатических узлов.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Переносимость патологических симптомов у мужчин значительно хуже, чем у женщин

Симптоматика торомбоцитопении заключается в следующем:

  • появление гематом после незначительной травмы;
  • носовые кровотечения;
  • кровоточивость десен;
  • обильные менструальные кровотечения.

Низкий уровень лейкоцитов в кровотоке значительно снижает резистентные силы организма к воздействию инфекционных агентов, вирусов и бактерий. Поэтому у пациента наблюдаются частые сопутствующие симптомы:

  • болезни кожных покровов;
  • заболевания верхних дыхательных путей;
  • болезни бронхолегочной системы;
  • инфицирование мочевыделительной системы;
  • афтозный стоматит.
  • У пациентов в пожилом возрасте страдает сердечно-сосудистая система, возникают перебои в деятельности сердца, одышка, боли за грудиной, учащенное сердцебиение. При поражении сосудов нижних конечностей возникают острые боли, даже при непродолжительной ходьбе.

    Методы диагностики

    Как правило, первоначальное выявление рефракторной анемии основывается на жалобах, связанных с анемическими состояниями. Основными методами диагностики анемичного синдрома являются:

    • Сбор данных анамнеза. Включает установление наследственного фактора, уточнение продолжительности симптомов.
    • Физикальное исследование. Позволяет определить тяжесть общего состояния, выраженность анемического и геморрагического симптомов.
    • Лабораторная диагностика. Проводиться общий клинический анализ крови, исследование структурных компонентов костного мозга.

    Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС При подозрении на миелобластный синдром необходимо провести тщательный дифференциальный диагноз, для исключения схожих патологий

    В общем анализе крови учитывают следующие параметры:

    • уровень гемоглобина;
    • лейкоцитарная формула;
    • количество форменных элементов крови;
    • уровень ретикулоцитов в периферической крови.

    Диагностика рефрактерной анемии основывается на пункции костного мозга. Из спинномозговой жидкости, полученной в одной точке, делают десять мазков, несколько мазков из каждой точки окрашивают методом Романовского-Гимзе.

    Во время оценки миелограммы нужно учитывать следующие критерии:

    • Определение клеточности костного мозга.
    • Установление точного соотношения кроветворных ростков.
    • Выявление бластных клеток.
    • Определение наличия атипичного скопления клеток-предшественников.
    • Выявление наличия качественного и количественного изменения диспоэза.

    Цитогенетическое исследование также позволяет изучить хромосомные аномалии клеточных структур костного мозга.

    Лечебные мероприятия

    Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение выраженности клинических проявлений, нормализацию показателей системы кровообращения, и предупреждения осложнения в виде острого лейкоза.

    Лечение осуществляется с учетом типа заболевания, возрастной категории пациента, наличие сопутствующих недугов. Тактика лечения может быть как симптоматической, так и иммуносупрессивной.

    Поддерживающая терапия заключается в проведении мероприятий:

    • Заместительная терапия (внутривенное переливание необходимых компонентов крови).
    • Гомопоэтические ростовые факторы (способствуют усиленной выработке ростков кроветворения и форменных элементов).
    • Устранение вторичных заболеваний (прием антибактериальных и противогрибковых средств).
    • Иммуносупрессорная терапия (применяют препараты глобулины и Циклоспорин А).

    В результате заместительной терапии существует риск присоединения инфекции, нарушения функций иммунной системы, а также перенасыщение организма железом.

    Избыточное накопление железа в организме способно вызвать повреждение внутренних органов, поэтому необходим постоянный мониторинг количественного содержания ферритина в сыворотке крови, и очищение организма от железа при помощи специальных медикаментов.

    Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Молодые пациенты с высоким риском перерождения анемии в острый лейкоз требуют курс интенсивной химиотерапии

    Добиться полного излечения можно при помощи пересадки донорских кроветворных стволовых клеток. Результативность методики зависит от совместимости донора и реципиента, так как возможет риск развития осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде.

    Больным, меньше 55-летнего возраста, у которых существует высокий риск негативных последствий и им противопоказано пересаживать стволовые клетки, назначают курс химиотерапии аналогичный, как при остром лейкозе. В стадии ремиссии нормализация элементов крови происходит в течение одного месяца.

    Пациентам, имеющим противопоказания к процедуре трансплантации и химиотерапии, рекомендуется введение препарата, направленного на увеличение продолжительности жизни (Вайдаза) и медикамента улучшающего ее качество (Цитарабин).

    Рефрактерная анемия является злокачественным гематологическим заболеванием, для которого характерно резкое понижение уровня форменных элементов крови, а также снижение их функциональной активности.

    Для предупреждения трансформации патологии в рак крови, необходимо обращаться к специалисту при первых признаках болезни.

    Так, исход анемического состояния зависит от своевременности проведения лечебных мероприятий, а значит и качества жизни пациента.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/refrakternaya-anemiya

Миелодиспластический синдром: что это, прогноз, лечение, симптомы, рефрактерная анемия с избытком бластов

Миелодиспластический синдром (МСД) – это тяжелая гематологическая патология, которая плохо поддается лечению и относится к группе онкологических заболеваний. Прогноз выживаемости для пациента зависит от степени и формы патологии. Реальный шанс сохранения жизни , радикальные терапевтические мероприятия на ранних этапах развития заболевания.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Описание

Патология опасна сбоем в системе миелоидного кроветворения и возникновением острого лейкоза. Риск развития опасной патологии растет с возрастом, имеется и гендерная зависимость. Чаще данный синдром выявляется у мужчин после 60 лет. Женщины реже болеют этим заболеванием. В детском возрасте миелодиспластический синдром практически никогда не встречается.

Справка! За последние годы статистические данные свидетельствуют о росте количества случаев заболевания у людей работоспособного возраста. Они связывают это с экологическим загрязнением окружающей среды.

Читайте также:  Опухоль лимфоузлов: профилактика, лечение, профилактика

Терапия данного синдрома проходит в отделении гематологии и онкологии. До недавнего времени лечение носило исключительно симптоматический характер, но в настоящий момент появились новые методики. Даже сегодня это заболевание остается одной из сложнейших проблем современной гематологии. 

Чем опасна патология

Недостаток кровяных клеток приводит к развитию целого ряда опасных патологий: нарушение сердечно-сосудистого кровообращения, малокровие, различные заболевания инфекционной природы. Легче всего поддается лечению синдром, развившийся на фоне анемии. Пациенты в этом случае страдают от головокружений и хронической усталости.

Недостаток белых кровяных клеток приводит к тому, что больной становится крайне уязвимым для различных инфекций. Угнетение иммунитета приводит к развитию различных заболеваний, протекающих в тяжелой форме – от стоматита до пневмонии.

Поскольку недостаток тромбоцитов влияет на свертываемость крови, любая незначительная травма, вызывает обильную кровопотерю. В некоторых случаях травмы приводят к летальному исходу.

Причины и группы риска

Этиологию развития патологии ученые пока назвать не могут, но уже известны факторы, которые оказывают непосредственное влияние на развитие заболевания.

МДС идиопатического типа, то есть его первичная форма – это самый частый вид. В группе риска лица:

  • подвергающиеся воздействию радиации,
  • контактирующие с продуктами нефтяной промышленности, пестицидами, растворителями и прочими токсичными соединениями,
  • злоупотребляющие курением,
  • имеющие генетические заболевания, в том числе болезнь Дауна, нейрофиброматоз, анемию Фанкни,
  • принимающие медикаментозные препараты, подавляющие иммунную систему,
  • в пожилом возрасте.

Вторичная форма МСД встречается реже, всего в каждом 5-10 случае. Этот тип заболевания развивается в результате лечения онкопатологий химиотерапией.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Спровоцировать вторичный МДС могут следующие препараты:

  • Циклофосфан,
  • Топотекан,
  • Иринотекан,
  • Этопозид.

Классификации и виды

Во многих странах разработаны и утверждены собственные системы дифференцирования патологии.

Классификация миелодиспластического синдрома ВОЗ выглядит следующим образом:

  1. Анемия рефрактерного типа – данная форма может продолжаться более полугода. Характерна дисплазия эритроидного отростка костного мозга и отсутствие бластных кровяных клеток.
  2. Рефрактерная анемия с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с многолинейной дисплазией – изменения затрагивают незначительную часть клеток костного мозга (до 1/10 части). Бласты составляют 4-6%, в крови они практически никогда не наблюдаются. Фиксируется увеличение уровня моноцитов и снижение количества всех остальных клеток крови.
  4. Анемия рефрактерного типа с увеличением количества бластов-1 – нарушения касаются сразу нескольких клеточных уровней, концентрация бластов более 10%, в крови их содержание достигает 6%. Фиксируется увеличение уровня моноцитов.
  5. Форма миелодиспластического синдрома рефрактерной анемии с избытком блатов-2 – содержание бластных клеток в костном мозге достигает 20%, а в крови , 18%. Появляются тельца Ауэра.
  6. МДС-Н (не поддается классификации) – дисплазия фиксируется в одном ростке костного мозга. Бластных клеток в кровяном русле нет, в костном мозге их концентрация достигает 4%.
  7. МДС параллельно с изолированной 5q-делецией – в некоторых случаях фиксируется тромбоцитоз, чаще малокровие. В крови и в КМ имеются бласты (не более 6%).

Симптомы

Длительное время МДС протекает без видимых симптомов, его трудно дифференцировать от других заболеваний. Больные не обращают внимание на незначительные изменения здоровья и не торопятся с посещением врача. На ранних стадиях диагноз МДС обнаруживается во время плановых медосмотров.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Клинические признаки:

  1. Анемический синдром – пациенты жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, отсутствие аппетита, нарушения координации, одышку, костную и суставную боль, резкую потерю веса, нервозность, нарушение сердцебиения, обморочное состояние, тремор, гул в ушах и прочее.
  2. Нейтропения – наблюдается уязвимость организма к инфекциям – бактериям и вирусам, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, увеличение лимфоузлов. При возникновении у таких больных сепсиса и пневмонии прогноз крайне неблагоприятный.
  3. Тромбоцитопения – появляются гематомы, кровоточат десна, возникают частые носовые кровотечения, таким пациентам сложно остановить кровь даже после незначительных хирургических вмешательств.
  4. Признаком развития МДС являются гепатомегалия, лимфаденит, спленомегалия, лейкемиды – специфическое кожное поражение.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

  1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
  2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение

Метод лечения зависит от возраста, состояния пациента и категории риска. В некоторых случаях терапия может не назначаться, поскольку требуется только динамическое наблюдение.



Радикальное лечение МДС – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного способа лечения зависит от совместимости донора и реципиента. Несмотря на то что это единственный способ, при котором возможно полное излечение пациента, его нельзя назвать 100% эффективным. Существует риск ранних и поздних осложнений.

Другие методы лечения:

  1. Индукционная терапия.
  2. Терапия Азатидином.
  3. Лечение Леналидомидом.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия.
  5. Переливание тромбоцитов, эритроцитарной массы.
  6. Терапия иммунодепрессивными препаратами.
  7. Низкодозная химиотерапия – Циторабин, Децитабин. Назначается молодым пациентам, у которых наблюдается высокий риск трансформации МДС в острый лейкоз назначают химиотерапию, она позволяет добиться длительной ремиссии.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Основная задача специалиста во время лечения миелодиспластического синдрома , облегчение состояния человека. Проблема заключается в угнетении работы костного мозга, поэтому используются средства для ее стимуляции.

Усиливающий кроветворение препарат , Эритропоэтин. С его помощью можно устранить проявления анемии и всех связанных с ней негативных проявлений.

Эффективный иммуностимулятор , препарат Ревлимид, который провоцирует синтез иммунных клеток, в результате чего прогноз заболевания несколько улучшается.

Так как при панцитопении защита организма существенно слабеет, оправдано использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия для профилактики сепсиса.

Важно! Лечение синдрома методами народной медицины абсолютно бесперспективно.

Прогноз и профилактика

У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость достигает 6 лет после диагностирования заболевания, у пациентов из группы высокого риска – менее полугода. Пятилетней выживаемости можно добиться при проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Поскольку точные причины возникновения МДС неизвестны, никаких специфических мер профилактики пока не разработано. Специалисты рекомендуют снизить влияние на организм факторов, которые способны спровоцировать патологию или ускорить ее течение.

Источник: https://eraminerals.ru/onkologiya/mielodisplasticheskij-sindrom-prichiny-vidy-i-lechenie

Клиническая картина и лечение миелодиспластического синдрома

Существует целая группа заболеваний, которая характеризуется снижением концентрации всех форменных элементов крови. Данные патологии объединены в миелодиспластический синдром (МДС).

Эта проблема обусловлена снижением продукции клеток костным мозгом. К заболеванию предрасположены люди пожилого возраста, а также пациенты, проходящие химиотерапевтическое лечение.

Недуг опасен тем, что может трансформироваться в лейкоз – рак крови.

Классификация синдрома

Принято разделять первичную и вторичную патологии. Последняя отличается худшим прогнозом и большей устойчивостью к лечению.

Это связано с тем, что дисплазия в таких случаях возникает в ответ на применение цитостатиков и других химиотерапевтических агентов, имеющих среди побочных эффектов угнетение функции костного мозга.

Первичный синдром лучше поддается терапии и возникает идиопатически.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Принята классификация, которая делит миелодисплазию на несколько типов:

  1. Рефрактерная анемия представляет собой явление, сопровождающееся снижением количества красных клеток крови, которое имеет устойчивый характер. При этом бласты в анализе отсутствуют либо определяются в небольшом количестве. Подобное состояние сохраняется до полугода.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами также отличается устойчивостью. При данной проблеме в анализах крови определяются клетки с аномальным расположением гранул железа. В костном мозге выявляют изменение эритроидного отростка.
  3. Малокровие с многолинейной дисплазией сопровождается только увеличением содержания моноцитов – специфических клеток иммунной системы. Количество бластов в анализах крови незначительное, растущие структуры появляются и в костном мозге. При этом дисплазия отмечается только в одной миелоидной линии.
  4. Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 характеризуется наличием в анализах палочек Ауэра – своеобразных белковых включений в моноцитах. Они имеют красный цвет при специфическом окрашивании. Количество бластов превышает 5%. В костном мозге отмечается дисплазия нескольких клеточных линий. Тельца Ауэра при этом обнаруживаются только в образцах крови.
  5. При устойчивом малокровии с избытком бластов-2 отмечается цитопения. Количество растущих несозревших клеток достигает 19%. При данной проблеме палочки Ауэра выявляются уже в костном мозге.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с патологией 5 хромосомы, характеризуется тромбоцитозом на фоне анемии. Отмечается также наличие миелобластных клеток, количество которых превышает 5%. Специфическая черта – перестройка генетического материала, сопровождающаяся частичной его утратой.
  7. Неклассифицируемый миелопатический синдром не отличается специфическими признаками. Выявляется лишь дисплазия гранулоцитарного ростка.

Симптомы патологии

Клиническая картина заболевания зачастую нехарактерна. Для нарушения гемопоэза характерно долгое латентное течение. Панцитопения, или снижение концентрации клеток крови, во многих случаях является случайной находкой при прохождении пациентом диспансеризации. Проявления МДС зависят от степени выраженности нарушений синтеза клеток костным мозгом. Классические симптомы болезни:

  1. Общая слабость и плохая переносимость физических нагрузок.
  2. Появление одышки сначала во время активности, а позднее и в покое. Это обусловлено снижением концентрации эритроцитов, одна из функций которых заключается в переносе кислорода к тканям.
  3. Развитие головокружения и обморочные состояния. Обусловлены как общей слабостью и истощенностью организма, так и дыхательной недостаточностью.
  4. На более поздних стадиях у пациентов выявляется повышенный риск кровотечений. Формируются петехии, а также гематомы на месте незначительных травм.
  5. Когда происходит развитие панцитопении, снижается и иммунная защита. Это сопровождается постоянными вирусными заболеваниями, возникновением инфекционных поражений ротовой полости, гортани и легких. В самых тяжелых случаях процесс приобретает генерализованный характер и развивается сепсис.
Читайте также:  Плоскоклеточная метаплазия (клетки, цервикальная эктопия), что такое, симптомы, причины, лечение

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Причины возникновения

Идиопатический тип недуга, то есть первичное заболевание, формируется в 85% случаев. Миелодиспластический синдром провоцируется следующими факторами:

  1. Воздействие радиации, а также контакт с канцерогенными веществами – растворителями, пестицидами и т. д. Эти соединения обладают свойством угнетать работу костного мозга.
  2. Наличие врожденных наследственных заболеваний, способных пагубно влиять на гемопоэз.
  3. Прием лекарственных средств, угнетающих работу иммунной системы. К данной категории относятся вещества, применяемые в трансплантологии и лечении ревматоидных проблем.
  4. Пожилой возраст также является фактором, увеличивающим вероятность развития миелодиспластического синдрома. Это связано с накоплением в течение жизни генетических ошибок, способных привести к нарушению работы костного мозга.

К причинам, вызывающим вторичный МДС, относят химиотерапевтическое лечение «Циклоспорином», «Доксорубицином» и другими препаратами, а также применение ионизирующей радиации при борьбе с новообразованиями. Угнетение миелопоэза – распространенное и опасное осложнение в онкологии.

Диагностика

Обследование начинают со сбора анамнеза. При наличии у пациента жалоб на недомогание и общую слабость потребуется проведение анализов крови. Выявление в тестах снижения концентрации эритроцитов, а также панцитопении указывает на диагноз, связанный с нарушением гемопоэза.

Лабораторные исследования играют ключевую роль в подтверждении миелодиспластических процессов. Они позволяют выявить наличие бластных, то есть растущих клеток, которые и указывают на формирование проблемы.

Обследование включает и физикальный осмотр, в процессе которого обнаруживаются бледность слизистых оболочек и петехии на коже.

Применяются и визуальные методы, такие как ультразвук, который позволяет сделать фото внутренних органов. В тяжелых случаях на УЗИ обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Ключевым исследованием в диагностике лейкоза и миелодиспластического синдрома является биопсия костного мозга. Это довольно болезненная процедура, которая производится при помощи специальных игл.

Полученный образец подвергается морфологическому анализу. В микропрепаратах обнаруживают бласты, тельца Ауэра, изменение соотношения клеток эритроидного ряда и другие отклонения.

На основании результатов данного теста болезнь классифицируют.

При этом важно учитывать, что зачастую даже стандартное гистологическое исследование не дает точного результата. Это связано с необходимостью типирования находящихся в образце клеток.

Подобная дифференциация имеет важное прогностическое значение, а также влияет на тактику лечения недуга. С этой целью требуется использование наиболее современных методов, например, проточной цитометрии.

Данная техника активно применяется в развитых странах для диагностики онкологических процессов в костном мозге, лимфатической системе и крови.

Иммунофенотипирование позволяет различать клоны клеток. Причем анализ способен дифференцировать как бласты, так и зрелые структуры. Специфического маркера, указывающего на возникновение миелодиспластического синдрома, на сегодняшний день нет.

Однако существуют комбинации параметров, используемых при проточной цитометрии, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие патологического процесса, но и выявить его тип. Такой анализ полезен и тем, что обладает высокой чувствительностью.

Он помогает поставить диагноз в наиболее сложных случаях, например, у пациентов, страдающих от миелопатии, лишенной специфических маркеров или лабораторных признаков.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Методы лечения

Клинические рекомендации при миелодиспластическом синдроме зависят от типа заболевания, его причины и состояния пациента на момент постановки диагноза. Тактика борьбы с недугом определяется врачом. Основной задачей является облегчение состояния человека.

Поскольку классическим проявлением проблемы считается угнетение работы костного мозга, применяются средства для его стимуляции. Например, «Эритропоэтин» относится к препаратам, усиливающим кроветворение. Это способствует устранению анемии и связанных с ней гипоксических явлений.

В числе рекомендаций при борьбе с МДС и такой медикамент, как «Ревлимид», который является эффективным иммуностимулятором. Он провоцирует активное производство иммунных клеток, что улучшает дальнейший прогноз заболевания.

Лечение миелодиспластического синдрома предполагает также борьбу с секундарной микрофлорой. Поскольку при панцитопении защитные силы организма ослабевают, оправдано использование антибиотиков широкого спектра действия. Это позволяет профилактировать сепсис.

Чтобы повысить содержание форменных элементов крови, применяется заместительная терапия. Она значительно улучшает лабораторные показатели и состояние пациента за короткий срок. Уменьшаются проявления малокровия или панцитопении. Переливание крови оправдано в наиболее тяжелых случаях, когда добиться выраженного эффекта при применении стимуляторов гемопоэза не удается.

На сегодняшний день методом выбора в борьбе с МДС является трансплантация стволовых клеток. Она позволяет восстановить нормальную работу костного мозга и значительно улучшает состояние пациентов. Основную проблему при этом составляет поиск доноров.

Прогноз при миелодиспластическом синдроме

Исход недуга зависит от причины его возникновения и состояния больного. Проблема опасна тем, что может трансформироваться в онкологический процесс – острый лейкоз, излечение которого не всегда возможно.

Прогноз при миелодиспластическом синдроме, как правило, осторожный. Идиопатический процесс гораздо лучше отвечает на терапию, чем вторичная проблема. Чем раньше МДС обнаружен, тем выше шанс на выздоровление.

Отзывы о лечении

Руслан, 38 лет, г. Липецк

Во время плановой диспансеризации в анализах крови выявили панцитопению. Поставили диагноз миелодиспластический синдром. Назначили стимуляторы гемопоэза. Врачи говорят, что это связано с перенесенной в прошлом трансплантацией печени. Тогда долго принимал иммуносупрессоры. Сейчас анализы пришли в норму, но требуется регулярный контроль показателей крови.

Варвара, 27 лет, г. Чебоксары

Были жалобы на общую слабость и одышку, два раза падала в обморок. После проведения обследования диагностировали миелодиспластический синдром. Врачи не знают, чем он вызван. На фоне этой болезни развился лейкоз. Проходила химиотерапию, выполнили пересадку костного мозга. После трансплантации чувствую себя лучше. Надеюсь на ремиссию.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/mielodisplasticheskij-sindrom.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции.

Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки.

Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный.

Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е.

проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Первичный, или идиопатический МДС возникает спонтанно, без какой-либо предшествующей патологии и по неизвестной причине. Возможно, предрасполагающим фактором является генетический, поскольку при некоторых видах синдрома обнаруживаются хромосомные изменения.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

  • курение;
  • контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз.

Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е.

тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

Читайте также:  Признаки лимфомы у детей (лимфоузлов), как выглядят симптомы, анализ крови

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

  • беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
  • снижение веса, уменьшение аппетита;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при

Источник: https://www.neboleem.net/mielodisplasticheskij-sindrom.php

Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия, признаки, лчение

Совокупность заболеваний, для которых отличительной чертой является уменьшение одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопения) и нарушение процессов развития клеток-предшественниц в костном мозге, называется «Миелодиспластический синдром» (МДС). Рефрактерная анемия включена в группу этих заболеваний, и ее наличие может обернуться острым лейкозом.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Рефрактерная анемия

Миелодиспластический синдром встречается у людей в возрастной категории от шестидесяти лет, но может быть и у тридцатилетних.

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

  • хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
  • пожилой и старческий возраст;
  • действие ионизирующей радиации;
  • генетически обусловленные болезни крови.

Что происходит во время мдс

Физиологические процессы работы костного мозга сопровождаются выработкой стволовых клеток, из которых развиваются необходимые компоненты крови.

Дисплазия костного мозга приводит к нарушению нормального образования кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

В результате этой патологии нарушается процесс созревания стволовых клеток, из-за чего в кровяное русло выходят незрелые клетки, которые не в состоянии справляться со своими функциями.

Типы миелодиспластического синдрома

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией охраны здоровья, различают следующие подтипы мдс:

  • рефрактерная анемия;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации;

Признаки рефрактерной анемии

К общим симптомам всех подвидов мдс относятся слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, а также увеличение печени и селезенки.

Анемия Как лечить анемию?Анемия-Симптомы и Лечение9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯДЖелезодефицитная анемия 1Анемия .Симптомы .Причины .ЛечениеПричины анемии — Доктор КомаровскийЖелезодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор ФилО самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лицеАнемия или малокровие можно вылечить народными средствамиВегетарианство/Анемия/Медленная смертьАнемия. Симптомы и виды анемииО самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во ртуВсе о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯАНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемияАнемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Для рефрактальной анемии характерно отсутствие лечебного эффекта при употреблении железосодержащих и витаминных препаратов. Анализ крови покажет небольшую дисплазию лишь одного класса кровяных клеток, а в пунктате костного мозга численность бластов будет менее 5 %.

При рефрактерной анемии с сидеробластами будут нарушения только в эритроцитарном ряду кроветворения, а также присутствие более 15% сидеробластов (аномальных эритроцитов с включением гранул железа). Этот вид анемии считается наиболее благоприятным.

Рефрактерная анемия с избытком бластов разделяется на две подгруппы, критерии которых определяются числом бластных клеток в костном мозге. У пациентов первой группы содержание бластов составляет 5-9%, во второй группе – 10-19%.

Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток в трансформации характеризуется показателями 5% этих клеток в периферической крови и 20-30% в пунктате костного мозга. Кроме этого, определяются палочки Ауэра в клетках-предшественниках гранулоцитов.

Диагностика мдс

Уточнение диагноза проводят при наличии признаков анемии, а также с помощью лабораторного исследования крови, пункции костного мозга с целью его гистологического и цитологического анализа, а также определение хромосомных патологий в периферической крови путем цитогенетического исследования.

Лечение миелодиспластического синдрома

Единственный способ решить проблему миелодиспластического синдрома – это пересадка костного мозга. Остальные методы направлены на контроль признаков, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов.

Выбор схемы интенсивности лечения проводится с учетом возраста больного, а также при сопоставлении риска и пользы. Терапия пациентов с мдс осуществляется онкологом и гематологом.

Раннее начало лечения повышает шанс на успешную ремиссии миелодиспластического синдрома.

Низкоинтенсивная терапия нацелена на уменьшение признаков анемии, и включает переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, введение эритропоэтинов. Также используются химиотерапевтические средства в минимальных дозах (Цитарабин, Децитарабин).

Лечение высокой интенсивности соответствует схемам химиотерапии при остром миелобластном лейкозе.

Миелодиспластический синдром: прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/mielodisplasticheskij-sindrom-refrakternaya.html

Миелодиспластический синдром: классификация, развитие, лечение, рекомендации, прогноз

Содержание:

© З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелодиспластический синдром (МДС) – это не одна какая-то болезнь, это целая группа различных патологических состояний костного мозга (КМ), отнесенных к гематологии, но пока не причисленных к лейкозам, хотя болезнь оставляет высокий риск перехода в более тяжелую форму (лейкоз).

Суть МДС заключается в нарушении костномозгового кроветворения на миелоидной линии в отношении какого-то одного клона клеток или затрагивающего несколько популяций. В любом случае для миелодиспластического синдрома характерным признаком будет изменение качественного и количественного состава периферической крови.

Коротко о гемопоэзе

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, проходящий много стадий, на каждой из которых клетки крови приобретают новые качества (дифференцируются). Конечным результатом этого процесса является выход в периферическую кровь зрелых (или созревающих, но уже имеющих определенные «навыки»), полноценных, способных осуществлять свои функциональные задачи, форменных элементов крови:

  • Красных кровяных телец – эритроцитов;
  • Белых клеток – лейкоцитов;
  • Кровяных пластинок (бляшек Биццоцеро) – тромбоцитов.

Кроветворение начинается от стволовой клетки, способной, дифференцироваться и давать жизнь всем линиям (росткам) гемопоэза. Миелоидный и лимфоидный ростки пошли от специализированных, обладающих высокой пролиферативной активностью, способных к дифференцировке плюрипотентных клеток.

Миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика, прогноз МДС

Сбой кроветворения в миелоидном направлении приводит к тому, что сам аномальный клон в некоторой степени теряет возможность продолжать линию (воспроизводить потомство, поэтому количество клеток того ростка, на котором возникла проблема, падает).

Естественно, нарушается и созревание полноценных клеток.

В результате этого, уменьшается численность одной или нескольких популяций форменных элементов, а также, ввиду ухудшения качества клеток, не в лучшую сторону меняются их функциональные возможности.

Вытекающие из подобных событий последствия – синдром, имеющий различные варианты клинических проявлений, то есть, представляющий собой группу гетерогенных патологических состояний, которая и названа миелодиспластическим синдромом.

Позиция МДС в Международной классификации болезней

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в Швейцарии Женева, 1989), вступила в силу на территории Российской Федерации в 1997 году. Между тем, в отношении многих патологических состояний в 2010 году были внесены изменения.

Нововведения коснулись и гематологической патологии, в том числе, миелодиспластического синдрома.

По МКБ-10 в блок диагнозов D37-D48 МДС входит под своим кодом – D46, который имеет 7 или 9 вариантов определений заболеваний или диагнозов (в России, наряду с классификацией ВОЗ, могут использоваться и другие классификации, например, FAB, где вообще только 5 вариантов, поэтому в разных справочниках кодирование также может иметь отличия):

  • D0 Рефрактерная анемия (РА) без сидеробластов, так обозначенная (в периферической крови – анемия, бластов нет, в КМ – дисплазия, затрагивающая преимущественно эритроцитарный росток,

Источник: https://sosudinfo.ru/krov/mielodisplasticheskij-sindrom/

Ссылка на основную публикацию