Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы ипричины возникновения, лечение и осложнения

Паранеопластический синдром представляет собой комплекс симптомов опухолевого заболевания, напрямую не связанных с ростом и метастазированием злокачественного новообразования.

Такое состояние объясняется реакцией организма на неоплазию и на вещества, продуцируемые опухолью. Проявления синдрома могут стать первым признаком невыявленной онкологии, что позволяет диагностировать её на ранней стадии.

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Симптомокомплексу подвержены люди среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения

  • Паранеопластические синдромы в онкологии бывают выражены сердечно-сосудистыми аномалиями, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, нефрологическими, эндокринными, нейромышечными, дерматологическими и другими отклонениями. В некоторых случаях наблюдается включение в процесс одновременно нескольких органов.
  • Чаще всего описываемая патология – реакция организма на опухоль, но есть и исключения:
  • Паранеопластический синдром в ревматологии. Новообразования различной локализации до проявления специфических симптомов могут проявляться комплексом признаков, не связанных напрямую с поражённым органом. Это препятствует постановке верного диагноза: часто симптомокомплекс принимают за самостоятельную ревматологическую патологию. Ревматоидный синдром, ревматическая полигамия – частые формы паранеопластического синдрома.
  • Хронические неспецифические болезни лёгких. Затяжной бронхит, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема лёгких и некоторые другие заболевания дают ту же клиническую картину, что и описываемая патология.
  • Эндокринные заболевания в силу специфики работы органов могут проявляться в схожем с синдромом симптомокомплексе.
  • Поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Патологии плотных органов: селезёнка, печень, поджелудочная железа.
  • В клинике внутренних болезней каждый из описанных выше случаев проявления синдрома имеет собственные специфические этиологию и патогенез.
  • Основные причины аномалии, развивающейся на фоне опухолевого новообразования, следующие:
  1. Выработка клетками новообразования веществ (ферментов, иммуноглобулинов, биологически активных белков, гормонов, простагландинов, цитокинов), которые прямо или косвенно влияют на работу внутренних органов, вызывая соответствующие дисфункции.
  2. Поглощение новообразованием необходимых для его роста и развития веществ вызывает дисбаланс и нарушает работу систем органов.
  3. Противоопухолевый иммунный ответ – реакция защитных сил организма на новообразование, которое перерастает в чрезмерное, вызывая описываемый симптомокомплекс.

Классификация и характеристика паранеопластических синдромов

Симптомы и степень их выраженности определяются локализацией опухоли. Наиболее распространённая патология – паранеопластический синдром при раке легкого. Часто симптомокомплекс провоцируется такими заболеваниями, как рак яичников, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, почки, шейки и тела матки.

Существует четыре основные классификационные категории, объединяющие наиболее характерные симптомы и механизмы развития. Кроме того, есть ряд синдромов, которые не относятся ни к одной из четырёх групп, но встречаются во врачебной практике часто. Наиболее крупные категории:

  • эндокринные;
  • гематологические;
  • кожно-слизистые;
  • неврологические.

Эндокринные паранеопластические синдромы

Механизмы развития этой группы патологий – выработка эктопического адренокортикотропного гормона или веществ, подобных ему, выработка инсулина, серотонина и брадикинина, атриопептина.

Такого рода патогенез сопровождает развитие опухолевых образований, локализующихся на следующих органах:

  • лёгкие;
  • молочная железа;
  • желудок;
  • поджелудочная железа;
  • почка;
  • бронхи;
  • яичники.

Также в этой категории синдром вызывают лимфома, тимома, опухоли центральной нервной системы, фибросаркома, гепатоцеллюлярная карцинома.

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Проявления синдрома в группе эндокринных факторов различны, в зависимости от патогенеза и локализации опухолей:

  1. Гиперкальциемия.
  2. Гипокальциемия.
  3. Рост числа эритроцитов.
  4. Синдром гиперкортицизма.
  5. Синдром Пархона.

На практике эндокринопатии проявляются в расстройствах обмена веществ, гормональном сбое, половых нарушениях, увеличении веса, признаках астении, психических отклонениях.

Гематологические паранеопластические синдромы

Патогенез заболеваний основан на выработке гемопоэтина (почечный гормон), мукопротеинов, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, гиперкоагуляции.

Провоцируют описываемый комплекс симптомов опухоли, локализующиеся на таких органах:

  • тимус;
  • почка;
  • мозжечок;
  • печень;
  • поджелудочная;
  • лёгкие.

Гематологические проявления выражаются в следующих состояниях:

  1. Увеличение содержания в крови гранулоцитов и эритроцитов.
  2. Тромбозы вен с мигрирующими частичками.
  3. Неинфекционный эндокардит.
  4. Малокровие.

Клинически эти патологии проявляются в шумах в сердце, бледности кожных покровов, повышенной утомляемости, головокружениях, одышке.

Кожно-слизистые синдромы

Механизмы развития патологий этой категории – иммунологический, а также продуцирование эпидермального фактора роста.

Симптомы наблюдаются при раке:

  • желудка;
  • молочной железы;
  • бронхов;
  • лёгких;
  • матки;
  • поджелудочной железы.

Вышеописанные опухоли провоцируют развитие таких состояний:

  1. Дерматомиозит.
  2. Чёрный акантоз.
  3. Болезнь Лезера-Трела.
  4. Нейтрофильные дерматозы (синдром Свита).
  5. Некролитическая мигрирующая эритема.
  6. Пемфигоидный герпес.
  7. Гангренозная пиодермия.

Зуд, избыточное ороговение кожных покровов, пигментация, выпадение волос – основные симптомы кожно-слизистых патологий.

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Неврологические проявления рака

  1. Клинически самая тяжёлая категория паранеопластических расстройств.
  2. Нарушения деятельности центральной нервной системы, которые не были обусловлены ростом и метастазированием опухоли, имеют иммунный механизм или могут быть вызваны воспалительными процессами в спинном или головном мозге.
  3. Рак симпатической нервной системы, яичника, молочной железы, лёгких – вот основные заболевания, порождающие соответствующие симптомы.
  4. Проявления болезней неврологической категории:
  1. Миастенический синдром Ламберта-Итона.
  2. Мозжечковая атрофия.
  3. Стволовой энцефалит.
  4. Энцефаломиелит.
  5. Полимиозит.
  6. Опсоклонус-миоклонус-синдром.

Нарушения координации и произношения, головокружения, деменция – основные проявления патологий этой группы.

Диагностика

  • Симптоматика синдрома, предшествующая возникновению специфических проявлений опухолевого образования, может стать первым признаком, благодаря которому онкология будет своевременно диагностирована.
  • В случае когда паранеопластический синдром развивается параллельно с непосредственными симптомами онкологии, диагностика значительно осложняется.
  • Постановке диагноза предшествуют:
  1. Сбор анамнеза, в частности, информация о случаях опухолевых заболеваний у близких кровных родственников.
  2. Ультразвуковые исследования органов, которые могут быть поражены опухолью.
  3. Магнитно-резонансная или компьютерная томография с использованием контрастного вещества для определения локализации новообразования.
  4. Развёрнутый анализ крови.При наличии онкологического заболевания или инфекции обнаруживаются увеличенные показатели СОЭ. Если раком поражена костная, мышечная система или органы желудочно-кишечного тракта, анализ показывает повышение уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, а также щелочной фосфатазы.
  5. Исследование спинномозговой жидкости.Отклонения концентрации альбумина, бета и гамма-глобулинов характеризуют наличие аутоиммунного заболевания.

При анализе данных, полученных с помощью различных методов обследования, важно произвести дифференциальную диагностику синдрома с самостоятельными заболеваниями.

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Лечение

Терапия патологии должна быть направлена на устранение первопричины – опухоли. Производится путём хирургического удаления, облучения и химиотерапии.

Препараты

Для того чтобы эффективно лечить синдром, воздействие на новообразование и на организм должно проводиться параллельно по таким направлениям:

  1. Угнетение иммунитета в случае если иммунный ответ организма способствует развитию синдрома. Используются кортикостероиды, иммуноглобулины, плазмаферез.
  2. Глюкокортикостероиды. Оказывают цитотоксическое воздействие на лимфоциты и угнетают их деление.
  3. Стимуляторы нейромышечной проводимости. Используются в терапии миастений, сопутствующих паранеопластическому синдрому.
  4. Противосудорожные средства. Применяются при паранеопластической невропатии для купирования болевого синдрома.
  5. Витаминно-минеральные комплексы для поддержания нормального функционирования систем организма.

Физиотерапия

Для снятия некоторых симптомов и нормализации работы органов врач может назначить такие физиотерапевтические процедуры:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • диадинамотерапия;
  • синусоидально-моделированные токи;
  • ультразвук;
  • магнитотерапия;
  • мышечная электростимуляция.

На участке, где локализуется опухоль, запрещено применение высокочастотных и тепловых процедур. Противопоказан массаж этой зоны.

Народные методы

Нетрадиционные средства не оказывают выраженного терапевтического эффекта в лечении паранеопластического синдрома.

Для устранения некоторых симптомов параллельно с препаратами традиционной медицины после консультации с врачом можно применять отвары трав (мелисса, ромашка, мята), прополис и его сочетание с мёдом, барсучий жир.

Гомеопатия

Гомеопатические средства не имеют клинически доказанной эффективности и не могут применяться для лечения синдрома.

Профилактика и прогноз

  1. Единственный метод профилактики – своевременное удаление раковой опухоли и применение соответствующей терапии.
  2. Прогноз заболевания при вовремя удалённом новообразовании может быть благоприятным при отсутствие рецидивов.
  3. Отсутствие лечения может повлечь за собой смерть.

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/paraneoplasticheskij-sindrom.html

Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Паранеопластический синдром (ПНС) — проявления злокачественного новообразования, подтвержденные клинически и лабораторно. Состояние не связано непосредственно с раковым очагом и пролиферацией (разрастанием) патогенной ткани, а обусловлено нетипичным ответом организма на выделяемые онкоочагом биоактивные вещества и соединения.

ПНС — комплекс различных расстройств, как реакция на раковые токсины. Больше страдают люди средней и пожилой возрастной категории. Развивается чаще при злокачественной опухоли легкого, яичника, молочной железы, желудка, почки, лимфоме.

При активном росте злокачественный очаг выделяет в организм биоактивные элементы:

  • Белки — высокомолекулярные вещества (полипептиды, протеины), способные катализировать биохимические реакции в организме.
  • Энзимы — ферменты, молекулы белка, имеющие способность ускорять реакции.
  • Простагландины — гормоноподобные вещества из группы липидов, обладающие выраженным физиологическим эффектом.
  • Иммуноглобулины — белковые соединения (антитела), образующиеся в качестве иммунного ответа на провоцирующие факторы, которыми в случае ПНС выступают раковые токсины.
  • Факторы роста — стероидные гормоны или пептиды, стимулирующие рост живых клеток.
  • Цитокины — пептидные молекулы, способствующие запуску дальнейшей реакции в клетке.
  • Интерлейкины — разновидность цитокинов, участвующих в активации иммунного ответа и во взаимодействии иммунокомпетентных клеток.

Активные вещества, выделяющиеся в больших количествах при онкологическом процессе, провоцируют возникновение неспецифической иммунной реакции со стороны человеческих органов и систем, в результате чего развиваются аутоиммунные нарушения.

Вероятность их развития, выраженность, характер ПНС зависят от морфологического типа раковых клеток, локализации первичного очага, способности новообразования выделять биоактивные вещества, склонности организма к аутоиммунным реакциям.

Эти же вещества, обладающие высокой физиологической активностью, вызывают усиленный рост опухоли, появление вторичных очагов (метастазов). Поэтому, например, рак желудка или легкого протекает стремительно и быстро приводит к летальному исходу при отсутствии грамотного лечения на ранних стадиях.

Есть и другая гипотеза возникновения паранеопластического синдрома в онкологии. Согласно данной гипотезе, развитие синдрома обусловлено выработкой здоровыми тканями организма онкомаркеров.

Здоровые органы пытаются защитить организм, давая иммунитету «подсказку» в виде выработки и выброса в системный кровоток онкомаркеров.

Задача иммунной системы — обнаружить атипичные клетки с помощью антител и точечно уничтожить раковые клетки (таргетная эрадикация).

К сожалению, в большинстве случаев иммунная система дает недостаточно выраженный ответ, чтобы противостоять раку. Вместо здоровой реакции иммунитета развивается аутоиммунный ответ, негативно воздействующий не на новообразование, а на здоровые ткани и органы.

Паранеопластический синдром подразделяется на четыре группы:

  • Эндокринный — возникает при гипогликемии (развивается при фибросаркоме, гепатоцеллюлярной карциноме), гиперкальциемии (развивается при раке легких, почки, молочной железы, яичника, лимфоме), карциноидном синдроме (бывает при раке желудка, поджелудочной железы, бронхиальной аденоме), СНАДГ (развивается при опухолях ЦНС, мелкоклеточной опухоли легкого), синдроме гиперкортицизма (развивается при опухолях ЦНС, тимоме, опухоли поджелудочной железы, мелкоклеточном раке легкого).
  • Неврологический — возникает при миастеническом синдроме Ламберта-Итона (характерен для мелкоклеточного рака легкого), энцефаломиелите, паранеопластической мозжечковой дегенерации (развивается при раке легкого, молочной железы, яичника), лимбическом энцефалите, стволовом энцефалите, опсоклонусе (развивается при нейробластоме), анти-NMDA-рецепторном энцефалите (встречается при тератоме яичника).
  • Кожно-слизистый — возникает при полимиозите, черном акантозе (развивается при опухолях легкого, желудка, матки), дерматомиозите (развивается при бронхогенном раке, онкоопухоли молочной железы), симптоме Лесела-Трела, синдроме Свита, некролитической мигрирующей эритеме (характерна для глюкагономы), гангренозной пиодермии, цветущем папилломатозе, дерматите Дюринга.
  • Гематологический — возникает при гранулоцитозе, полицитемии (развивается при раке почки, гепатоцеллюлярной карциноме, гемангиоме мозжечка), анемиях (развивается при опухолях тимуса), синдроме Труссо (бывает при бронхогенном раке, опухолях поджелудочной железы), тромботическом эндокардите небактериальной этиологии (развивается на поздних стадиях онкозаболевания).

Паранеопластический синдром может быть при остеомаляции (размягчение кости), мембранозном гломерулонефрите — при состояниях, не связанных с онкологией.

Паранеопластический синдром может возникнуть еще до появления клинических признаков онкопроцесса. Проявления синдрома становятся своеобразным маркером злокачественного новообразования. Это может усложнять или искажать клинические признаки онкозаболевания и затруднять диагностику.

Читайте также:  Гигрома у детей (на ноге, руке, подколенной ямке): что такое, симптомы и причины возникновения, лечение патологии

Симптомы зависят от того, к какой категории относится ПНС и какой патологический процесс лежит в основе развития синдрома. Если говорить об общих признаках, можно выделить следующие:

  • нарушение аппетита, отвращение от еды, как следствие — резкое похудение;
  • изменение вкусовых ощущений;
  • непереносимость определенных запахов;
  • диспепсические расстройства;
  • кишечная непроходимость;
  • депрессия;
  • нервно-мышечная возбудимость;
  • тромбофлебит;
  • повышенное или пониженное артериальное давление.

Дерматологические ПНС проявляются преходящей эритемой, ихтиозом (наследственная болезнь, по клинике напоминающая дерматоз), пузырчаткой (хроническое аутоиммунное заболевание), другими видами высыпаний на коже.

Самое характерное проявление паранеопластического синдрома в ревматологии — гипертрофическая остеоартропатия, при которой ногтевые фаланги пальцев верхних и нижних конечностей утолщаются и видоизменяются по типу «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при неврологических ПНС, которые проходят с поражением нервной системы (как центральной, так и периферической).

Синдром может сопровождаться психозами, дегенеративными расстройствами, деменцией (слабоумием), головокружением, слабостью мышечного тонуса, нарушением координации (атаксией), проблемами с речью (дизартрией), ухудшением зрения, расстройством глотания и дыхания, другими симптомами.

Паранеопластический синдром либо затрудняет, либо облегчает процесс диагностики заболевания, на фоне которого возник. Зачастую требуется консультация не только онколога, но и гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, эндокринолога, психотерапевта.

Диагностика ПНС включает такие варианты:

  • Лабораторные анализы крови и мочи. В крови при онкозаболевании обнаруживают повышенное содержание лейкоцитов, пониженное — эритроцитов, низкий гемоглобин (анемию), тромбоцитопению, высокую СОЭ и так далее.
  • Исследование цереброспинального ликвора (спинномозговая жидкость) макро- и микроскопическим, биохимическим, бактериоскопическим методами. Определяют цвет ликвора, прозрачность, давление, ферментные элементы, иммунные реакции и другие показатели.
  • Исследование на онкомаркеры поможет установить вид онкозаболевания до характерных клинических проявлений.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии необходимы для определения места расположения первичного очага, выявления метастазов, оценки размеров, формы и границ опухоли.
  • Сцинтиграфия — рентгенография с использованием радиоизотопов, позволяющая получить двумерное статическое изображение щитовидной железы, костных структур или/и динамическое изображение почек, желчного пузыря, печени, других органов.
  • Эндоскопическое обследование проводится при новообразованиях или подозрении на рак органов пищеварения и дыхания.
  • Биопсия — морфологическое исследование полученного фрагмента патологической ткани позволяет определить тип опухоли и поставить окончательный диагноз.

В качестве дифференциальной диагностики применяют позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ/КТ, представляющую радионуклидный метод обследования.

Лечебная программа при ПНС подбирается индивидуально и зависит от основной патологии. При раннем выявлении, отсутствии метастатического процесса и хорошей операционной доступности онкоочаг удаляется с участками здоровой ткани, чтобы минимизировать риск появления вторичных очагов.

Возможны варианты с дооперационной (неоадъювантная) и/или послеоперационной (адъювантная) химиотерапией и облучением.

Использование цитостатиков позволяет уменьшить размеры очага, сделать его хирургически доступным для успешного удаления, уничтожить атипичные микроклетки, оставшиеся после операции, замедлить пролиферацию, не допустить генерализацию процесса. В некоторых случаях эффективна химиолучевая терапия — сочетание лучевой терапии и химиотерапии.

Для лечения паранеопластического синдрома назначают кортикостероидные препараты (гормоны преднизолонового ряда), иммуносупрессоры (угнетают иммунитет), противосудорожные препараты, стимуляторы нейромышечной проводимости.

Физиотерапевтические процедуры назначаются в реабилитационном периоде. Эффективна магнитотерапия, УФО (дозировано), электросон, электрофорез, мышечная электростимуляция. Противопоказаны массаж, тепловые процедуры, высокочастотное воздействие.

ПНС развивается у онкобольных в 15 % случаев, в то время как те или иные признаки синдрома могут наблюдаться у 65 % пациентов на протяжении развития патологического процесса. В трети случаях ПНС обусловлен гормональным дисбалансом.

Паранеопластический синдром затрагивает разные системы организма, имеет различные проявления, поэтому и прогнозы разные.

Зависит исход синдрома от основной патологии, ее формы и стадии, степени распространенности процесса, возраста пациента, состояния его здоровья на момент выявления болезни.

При высокоэффективном лечении признаки ПНС могут исчезнуть и появиться вновь при обострении заболевания.

Более благоприятные прогнозы у синдромов, не связанных со злокачественным образованием. Например, при гипертрофической артропатии можно рассчитывать на относительно благоприятный исход при условии своевременного выявления и адекватного лечения.

При паранеопластическом синдроме как осложнении рака пациенты погибают от тяжелых нарушений функций того или иного органа или системы. Летальный исход чаще наступает от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности.

Единственная профилактическая мера паранеопластического синдрома — ранняя диагностика и грамотно подобранное лечение. Чем раньше выявлен онкопроцесс, чем быстрее начато лечение, тем меньше риск развития ПНС. Нужно регулярно проходить профосмотры и выполнять все рекомендации врача.

Источник: http://me48.ru/paraneoplasticheskij-sindrom-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложнения

Ткань, из которой состоят легкие, не имеет нервов, поэтому даже большая опухоль в пределах органа, может не вызывать болезненных симптомов. Больной может испытывать одышку, у него может быть кашель или хрипота, проблемы с глотанием (дисфагия). Возможным тревожным симптомом, является боль в груди или кровохарканье.

Следует обратить внимание, что у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, при которой кашель является длительным, существенным может быть изменение его характера.

Обеспокоить могут также повторяющиеся инфекции дыхательных путей, снижение массы тела, лихорадка или боль в плечах.

Бывает также, что раковые клетки производят гормоны, а это может вызывать различные симптомы маскирующие рак и затрудняющие опознание.

Рак легких — симптомы и лечение болезни

Другой возможный симптом рака легких — болезни, имеющий связь с чрезмерным разрастанием ткани, является так называемый синдром Горнера, то есть появление симптомов со стороны органа зрения, вызванных в данном случае гнетом опухоли на глазные нервы: опускание век, сужение зрачка и углубление глазного яблока. Такое влияние на сплетение глазных нервов имеет развитие опухоли расположенной в верхней части легких, еще его называют как опухоль Панкоста.

У некоторых развивается симптом так называемых палочковидных пальцев, то есть утолщение дистальной (конечной) части пальцев. Это может свидетельствовать о гипоксии частей тела, расположенных дальше всех от сердца. Однако это не является симптомом, характерным для рака легких, потому как может сопровождать и другие заболевания дыхательных путей, сердца и щитовидной железы.

Кроме того, симптомы рака, могут дать недомогания, не связанные непосредственно с опухолью развивающегося новообразования в легком, а в результате перебрасывание метастазов рака легкого на другие органы и структуры.

Чаще всего рак бронхов образует метастазы в надпочечниках и в печени, а также костно-двигательном аппарате и головном мозге. Больной может иногда ощущать боли разной локализации (боли головы, живота, конечностей).

В зависимости от пораженных раком органов, может испытать возникновения судорог, расстройств чувствительности, чувства сильного сердцебиения или симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как, боль в надчревной области, а также заметить у себя пожелтение кожи.

Паранеопластический синдром.

Паранеопластический синдром, иначе называемый парановообразования, это довольно широкое понятие, включающее симптомы, вызванные выделением клетками опухоли различных гормонов.

Такой синдром может развиться у каждого десятого человека страдающего от рака легких.

С одной стороны, он маскирует истинную причину возникновения симптомов, но с другой дает о себе знать симптомами указывающими на заболевания дыхательной системы — это дает некоторую возможность раннего обнаружения в ходе более детальной диагностики.

Гормонами, образующимся через патологически измененные клетки могут быть:

  • АКТГ — гормон адренокортикотропный,
  • GRP — пептид освобождающий гастрин,
  • ADH — гормон антидиуретический (вазопрессин),
  • паратгормон и кальцитонин,
  • серотонин.

Паранеопластический синдром может проявить себя в команде:

  • Эндокринной — связанная с чрезмерным выделением гормонов надпочечников (напоминает синдром Кушинга), повышенном уровне кальция в сыворотке крови (гиперкальциемия), повышенном выделении вазопрессина (синдром Шварца Барттера).
  • Сердечно-сосудистой системы — воспаление эндокарда, несвертываемость крови и связанный с ней рецидивирующий тромбофлебит поверхностных вен.
  • Кожи — волчанка и склеродермия, бурые воспаления.
  • Гематологической — связанной с кровообразованиями; может иметь вид внутрисосудистого свертывания или анемии.
  • Нервно-мышечного — миастения, периферические нейропатии, кожно-мышечные воспаления.

Диагностика рака легких

Если результат анализа собранного врачом через консультацию с пациентом, и, результат объективного исследования вызывает подозрение рака, проводятся дополнительные исследования.

В ходе диагностики опухолей легких, проводятся такие исследования, как:

  • рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, томография эмиссии (ПЭТ),
  • исследование клеток взятых из мокроты пациента,
  • биопсия легкого (гистопатологическое исследование) через грудную клетку или методом эндоскопии груди,
  • бронхоскопия,
  • биопсия периферических лимфатических узлов,
  • обнаружение антигенов раковых клеток в крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании изображения под микроскопом клеток или ткани, взятой из изменения. Нужно помнить, что не всегда опухоль в легких означает рак, иногда это просто могут быть, доброкачественные изменения или признаки другого заболевания, например, туберкулеза.

Оценка развития и оценка злокачественности рака легких.

Для оценки степени тяжести клинического рака используется классификация TNM. Сокращение TNM происходит от слова tumor-nodes-metastases (опухоль-узлы-метастазы).

Эта классификация указывает на элементы, которые должны учитываться при оценке стадии рака, то есть размер и черты характера обнаруженного изменения, наличие метастазов в лимфатических узлах, а также наличие метастазов в других органах.

Кроме того, в гистологическом исследовании определяется степень злокачественности изменения в зависимости от того, какой уровень дифференциации у обнаруженных раковых клеток.

в значительной степени напоминают клетки ткани, из которой они происходят, гарантируют надежду на лучшее — это лучше, чем тогда, когда опухоль совершенно не напоминает клеток своей родной ткани.

Способы лечения рака легких

На решение принять конкретный метод лечения рака легких наибольшее влияние оказывает тип опухоли.

Если мы имеем дело с немелкоклеточным раком, предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление доли легкого, в котором опухоли или резекция всего легкого (пневмонэктомия). Иногда во время операции удалению подвергаются также регионарные лимфатические узлы. Следует помнить, что не у всех пациентов можно провести такую операцию.

Противопоказанием может быть не только в известной степени тяжести рак, но также пожилой возраст пациента и другие выявленные у него заболевания, которые делают невозможным принятие риска операции.

В случае обнаружения немелкоклеточного рака первым лечением является многомесячная химиотерапия (введение цитостатиков, то есть препаратов, которые тормозят деление клеток, например, цисплатин, этопозид).

Применяется также лучевая терапия (облучения ионизирующей радиацией), которая применяется также в терапии метастазов и для снятия боли от рака.

Следует помнить, что рак легких является чрезвычайно опасным раком, и в любом случае тщательно подобранная терапия не всегда в состоянии сдержать размножение патологически измененных клеток. Лечение может продлить жизнь пациента, однако очень часто происходит рецидив заболевания.

Рак легких по-прежнему остается одним из самых опасных раковых заболеваний, а современное лечение имеет очень ограниченную эффективность. Лучшее, что мы можем сделать, это избегать главного фактора, ответственного за развитие рака легких — сигарет. И речь здесь идет как о активном курении, так и пассивном.

Читайте также:  Гигрома голеностопного сустава (коленного): симптомы у детей и взрослых, причины возникновения и лечение патологии

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/paraneoplasticheskij-sindrom-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Паранеопластический синдром

Примерно в 20% онкобольных наблюдаются патологические изменения в отдаленных от первичного ракового очага органах и системах.

Клиническое течение паранеопластического синдрома (клинико-лабораторное проявление злокачественного новообразования) остается до конца не изученным.

Многие ученые считают, что эта патология является результатом воздействия выделяемых опухолью веществ или антител собственного организма.

Развитие паранеопластического синдрома, как правило, связано с новообразованиями следующей локализации:

  • Легкие.
  • Мочевыводящяя система.
  • Печень.
  • Лейкозы.
  • Лимфомы.
  • Грудные железы.
  • Яичники.
  • Нервная система.

Получите цены Минздрава Израиля

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

  • В таких случаях успешность лечения синдрома напрямую зависит от терапии первичного ракового поражения.
  • Системные паранеопластические симптомы

Паранеопластический синдром в онкологии: симптомы, причины возникновения, лечение, осложненияБольные раком очень часто испытывают хроническую лихорадку, потливость, анорексию – кахексию. Эти симптомы возникают вследствие таких процессов:

  1. Высвобождение биологически активных веществ во время воспалительной и иммунной реакции организма на опухоль.
  2. Выделение токсических продуктов после расплавления раковой клетки.
  3. Альфа-фактор некроза новообразования.
  4. Нарушение функционирования печени.

Кожные проявления

Со стороны кожного покрова пациенты могут жаловаться:

  • Зуд. Это наиболее распространенный симптом, который считается следствием изменения количественного состава крови.
  • Интенсивное ночное потовыделение.
  • Пигментные изменения эпидермиса.
  • Формирование клинической картины опоясывающего герпеса.

В некоторых онкобольных наблюдаются следующие признаки:

  • Синдром Кушинга – избыток кортизона (гормон щитовидной железы), что клинически сопровождается гипергликемией, гипертонией и атипичным ожирением.
  • Водно-электролитический дисбаланс.
  • Возрастание концентрации глюкозы в крови, которое является результатом чрезмерного синтеза инсулиноподобных факторов мутированными клетками поджелудочной железы.
  • Гипертония, увеличение артериального давления вызвано атипичным выбросом адреналина и норадреналина в кровеносную систему.

Проявления со стороны пищеварительного тракта

Карциноидные опухоли способны выделять серотонин, который провоцирует, покраснение кожных покровов, затрудненное дыхание и расстройства стула. Онкобольные часто жалуются при этом на диарею водянистого характера.

  1. Гематологические симптомы
  2. У раковых пациентов часто наблюдается хроническая анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз и синдром  внутрисосудистого свертывания крови.
  3. У онкобольных с раковым поражением почек и печени зачастую врачи диагностируют эритроцитоз (атипичное увеличение концентрации эритроцитов).
  4. Неврологическая симптоматика
  5. Патологические состояния нервной системы протекают в нескольких видах невропатии:
  1. Периферическая – снижение двигательной активности, чувствительности, и исчезновение дистальных рефлексов.
  2. Миелопатия, при которой пациент теряет сенсорную и двигательную функции.
  3. Энцефалит – чувство постоянной тревоги, депрессия, потеря памяти и спутанность сознания.

Злокачественные новообразования толстого кишечника, яичников и лимфатической системы стимулируют образование специальных иммунных комплексов. Такие вещества способны вызвать воспаление почек.

Ревматологические симптомы проявляются под воздействием аутоиммунных реакций и бывают следующих форм:

  1. Артропатии или системный артроз (нарушение функции или воспаление суставов) может сопровождать пациентов с опухолями толстого кишечника, поджелудочной и предстательной желез.
  2. Гипертрофическая остеоартропатия (болезненная припухлость суставов) считается типичным заболеванием онкобольных легочными формами карциномы.
  3. Дерматомиозит – прогрессирующая мышечная слабость конечностей, которая формируется вследствие воспаления и некроза мышц. Паранеопластический синдром в таком варианте преимущественно диагностируется у людей старшего возраста (старше 50 лет).

Источник: https://orake.info/paraneoplasticheskij-sindrom-2/

Паранеопластические синдромы в онкологии

Паранеопластические синдромы — это симптомы, проявляющиеся в местах, отдаленных от опухоли или ее метастаза.

Хотя патогенез паранеопластических симптомов остается неясным, они могут вызываться веществами, продуцируемыми опухолью.

Чаще всего паранеопластические симптомы развиваются при следующих онкологических заболеваниях:

  • рак легкого (чаще всего);
  • рак почки;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • лейкозы;
  • лимфомы;
  • опухоли молочных желез;
  • опухоли яичников;
  • опухоли нервной системы;
  • рак желудка;
  • рак поджелудочной железы.

Успешное лечение достигается лучше всего с помощью контроля основного заболевания, но некоторые симптомы могут быть купированы специфичными лекарствами.

Общие паранеопластические симптомы

У больных онкологическими заболеваниями часто отмечаются жар, ночная потливость, анорексия. Это может обусловливаться выбросом цитокинов, вовлеченных в воспалительную или иммунную реакции, или медиаторами, вовлеченными в опухолевую клеточную смерть, как, например, фактор некроза опухоли-а. В развитии этих симптомов также могут участвовать нарушения функции печени и стероидогенеза.

Кожные паранеопластические синдромы

Зуд — самый частый кожный симптом у онкологических больных (например, у больных лейкозами, лимфомами). Чаще всего его причиной является гиперэозинофилия.

Приливы иногда развиваются в связи с производимыми опухолью циркулирующими вазоактивными веществами (например, простагландинами).

Пигментные поражения кожи, или кератозы, встречающиеся при злокачественных опухолях, включают черный акантоз, генерализованный кожный меланоз, болезнь Боуэна. К развитию кератозов может приводить секреция опухолью предшественников меланина.

Ихтиоз, или десквамация разгибательной поверхности конечностей, также встречается у части больных.

Гипертрихоз может проявляться внезапным появлением грубых волос на лице и ушах, которое проходит после резекции или терапии опухоли. Также возможно развитие алопеции при определенных видах рака. Механизм возникновения алопеции остается неясным.

  • Некротическая мигрирующая эритема может развиваться при глюкагономах.
  • Подкожный адипозный некроз может возникать при высвобождении протеолитических ферментов из различных опухолей поджелудочной железы.
  • Опоясывающий лишай может проявляться при реактивации латентного вируса у пациентов со снижением общего иммунитета.

Эндокринные паранеопластические синдромы

  1. Синдром Кушинга может возникать при эктопической выработке АКТГ или схожих с ним молекул, часто при мелкоклеточном раке легких.
  2. Аномалии водно-электролитного баланса, могут проявляться при выработке АДГ и гормонов, схожих с гормонами щитовидной железы, при мелкоклеточном или немелкоклеточном раке легкого.
  3. Гипогликемия может возникать при продукции инсулиноподобных факторов роста или при продукции инсулина или при гемангиоперицитомах.
  4. Гипертензия может возникать при аномальной секреции эпинефрина и норэпинефрина (при феохромоцитомах) или при избытке кортизола.

Гематологические паранеопластические синдромы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и Кумбс-положительная гемолитическая анемия могут осложнить развитие опухолей лимфоидного происхождения.

Эритроцитоз может развиваться при различных онкологических заболеваниях, особенно при раке почки и печени, из-за эктопической продукции эритропоэтина и эритропоэтиноподобных веществ.

Неврологические паранеопластические синдромы

При паранеопластических синдромах встречается несколько вариантов периферической нейропатии. Также могут развиваться мозжечковые синдромы.

Периферическая нейропатия — самый распространенный неврологический паранеопластический синдром. Обычно это дистальная сенсомоторная полинейропатия. Синдром неотличим от того, что сопровождает многие хронические заболевания.

Подострая сенсорная нейропатия — более специфичная, но редкая периферическая нейропатия. Расстройство может приводить к инвалидности. Аутоантитело Anti-Hu выявляется в сыворотке у некоторых пациентов, больных раком легких. Лечения нет.

Синдром Гийена-Барре, другая периферическая нейропатия, встречается чаще у пациентов с лимфомой Ходжкина, чем в общей популяции.

Синдром Итона — Ламберта — это иммуноопосредованный, похожий на миастению синдром, характеризующийся слабостью, обычно поражающий конечности и не затрагивающий глазные и глазничные мышцы.

Синдром обусловлен пресинаптическим поражением, возникающим при нарушении освобождения ацетилхолина из нервных окончаний. Вовлечен IgG. Синдром может диагностироваться до или после выявления рака.

Он наблюдается чаще у мужчин с интраторакальными опухолями (70% имеют мелко- или овсяноклеточный рак легкого). Диагноз подтверждается при выявлении возрастания ответа на повторяющуюся нервную стимуляцию.

Терапия в первую очередь направлена на злокачественное новообразование и иногда приводит к ремиссии. Гуанидин облегчает выброс ацетилхолина и часто снижает выраженность симптомов, но может угнетать функцию костного мозга и печени. Иногда бывает эффективно применение кортикостероидов и плазмафереза.

Подострая моторная нейропатия — редкое расстройство, вызывающее безболезненную слабость нижнего мотонейрона верхних и нижних конечностей. Клетки переднего рога дегенерируют. Часто случается спонтанное улучшение состояния.

Подострая некротизирующая миелопатия -редкий синдром, при котором в сером и белом веществах головного мозга быстро развиваются потеря чувствительности и двигательные расстройства, что ведет к параплегии.

МРТ помогает отличить эпидуральную компрессию от метастатической опухоли — более частой причины быстро прогрессирующей дисфункции спинного мозга у онкологических пациентов.

Энцефалит может возникать как паранеопластический синдром, принимая несколько разных форм в зависимости от вовлеченной зоны мозга. Предполагается, что энцефалит объясняет энцефалопатию.

Лимбический энцефалит характеризуется тревогой и депрессией, приводя к потере памяти, ажитации, спутанному сознанию, галлюцинациям и аномалиям поведения.

Антитела Anti-Hu, направленные против РНК-связывающих белков, могут присутствовать в сыворотке или спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить зоны повышенного скопления контраста и отек.

Ревматологические паранеопластические синдромы

  • Ревматологические расстройства, опосредованные аутоиммунными реакциями, также могут быть манифестацией паранеопластических синдромов.
  • Артропатии (ревматоидный полиартрит, полимиалгия) или системный склероз могут развиться у пациентов с онкогематологическими заболеваниями или опухолями толстой кишки.
  • Гипертрофическая остеоартропатия выражена при определенных видах рака легких и начинается как болезненная отечность суставов (коленей, лодыжек, запястий, локтей и метакарпофалангеэльных суставов).
  • Вторичный амилоидоз может возникать при миеломе, лимфомах или почечноклеточном раке.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/onkologiya/paraneoplasticheskie-sindromy-v-onkologii.html

Паранеопластический синдром при онкологии

Паранеопластические синдромы развиваются в результате токсического воздействия опухоли на системы и ткани, а также в результате избыточного противоракового иммунного ответа.

Интоксикацию при опухолевом процессе можно уменьшить, применяя сопроводительную фитотерапию. Также часть осложнений после курсов химиотерапии можно избежать при параллельном приеме фитонастоев.

Сам паранеопластический процесс не является онкологическим заболеванием. Но основное лечение паранеопластических синдромов проводится в специализированном медучреждении в рамках проводимого противоракового лечения.

Среди распространенных паранеопластических синдромов:

Эндокринопатии (гормональные нарушения)

Описан синдром эктопической продукции АКТГ и больного с мелкоклеточным раком легкого. Который выражался в гирсутизме, сахарном диабете, гипертензии, гиперплазии коры надпочечников.

  • При мелкоклеточном раке легкого, опухолях головы и шеи — синдром эктопической продукции АДГ (антидиуретического гормона), который проявляется снижением натрия в крови (гипонатриемией).
  • Гипокальцемия – часто при метастазах рака молочной железы, предстательной железы, рака легкого в кости, а также если опухоль продуцирует кальцитонин.
  • Остеомаляция (размягчение костей)– при мальабсорбции (нарушении усваивания питательных веществ), почечном тубулярном ацидозе, хронической почечной недостаточности, при раке щитовидной железы, раке молочной железы, раке ЖКТ и др.

Некоторые гормонпродуцирующие опухоли способны выделять гонадотропины. Опухоли легкого, толстой кишки, молочной железы, шейки матки способны продуцировать пролактин, что вызывает галакторею у женщин.

Паранеопластическая гипогликемия. Встречается при инсулиномах и ряде сарком.

Гематологические проявления – анемия, эритроцитоз, гранулоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, тромбоцитопения.

Тромбофлебит при опухолях характеризуется мигрирующим характером. Часто бывает при раке поджелудочной железы, раке молочной железы, яичников, простаты.

Небактериальный тромботический эндокардит.

Белоктеряющая энтеропатия. Белок теряется из организма из-за нарушения структуры, эрозий слизистой оболочки, язв, нарушения оттока лимфы. Похудение и нарушение работы кишечника.

Гипоальбуминемия – часто при всей видах опухоли (недостаток белка в организме).

Гломерулонефрит (поражение почечной ткани) при раке прямой кишки, раке поджелудочной железы,раке яичника, раке предстательной железы, раке кожи. Поражение почечной ткани носит иммунный характер.

Нефротический синдром – протеинурия, гипертензия, микрогематурия. Отмечен у 60% больных раком легкого, желудка, толстой кишки.

Опухолевая инфильтрация. Инфильтрация в почках почти у половины больных лейкозом.

Кожный паранеопластический синдром. Проявления – пигментные нарушения, кератоз, черный акантоз, нейтрофильный дерматоз, эритемы, эндокринные и метаболические нарушения, сыпь на коже. Часто при раке: ихтиоз, дерматомиозит, пахидермопериостоз, гипертрихоз, герпес зостер и др.

Неврологичекие проявления рака связывают с выделением опухолями гормонов и цитокинов. При распространенных опухолях, которые могут поглощать триптофан и ниацин, часто развивается энцефалопатия. Некоторые опухоли выделяют антигены, свойственные нервной ткани. Иммунная система реагирует на них и поражает нервную систему.

Читайте также:  Перекрут ножки кисточки яичника: симптомы у женщин, причины возникновения и лечение патологии

Энцефаломиелит – воспаление и инфильтрация лимфоцитами  ткани головного мозга.

Мозжечковая дегенерация – часто при мелкоклеточном раке легкого, раке яичников, лимфомах. Выражается атаксией, дизартрией, дисфагией и др.

Сенсорная периферическая нейропатия часто встречается у онкологических больных. В основном связана с нейротоксическим эффектом химиотерапии.

Источник: http://www.opencentre.ru/paraneoplasticheskij-sindrom-pri-onkologii/

Ревматические паранеопластические синдромы

Паранеопластический артрит относится к паранеопластическим реакциям – неонкологическим заболеваниям и синдромам, возникающим в организме под влиянием опухолевого роста.

Причем этот рост происходит не вследствие прямого локального действия неоплазмы или ее метастазов на органы и ткани либо побочного действия химиотерапии и сопутствующих инфекций, а в результате влияния на метаболизм, иммунную, эндокринную и другие системы организма.

В целом тот или иной паранеопластический синдром диагностируют у 7–10% больных со злокачественными новообразованиями. Связь злокачественных новообразований с паранеопластической реакцией подтверждается быстрой регрессией или полным исчезновением последней после радикального удаления опухоли и появлением вновь тех же ревматических симптомов при рецидиве неоплазмы или метастазировании [1].

Паранеопластические ревматические реакции возникают преимущественно при низкодифференцированных злокачественных новообразованиях эпителиального происхождения (рак различной локализации) и опухолевом поражении иммунной системы (тимомы, лимфомы).

Ревматические паранеопластические синдромы (РПНС) часто сочетаются с другими органными и системными паранеопластическими проявлениями.

Наиболее часто РПНС сопровождают бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, нефрокарциному, рак яичников, предстательной железы, матки, реже – рак пищевода, поджелудочной железы, яичек, надпочечников [2].

У разных больных один и тот же РПНС может быть признаком опухоли различной локализации и неодинакового морфологического строения и, наоборот, при опухолях одной и той же локализации и сходного морфологического строения могут быть сходные ревматические проявления.

Более того, у одного и того же больного последовательно возникающие на протяжении жизни (метахронные) опухоли разной локализации способны вызывать различные РПНС.

Для рецидивирующих и метастазирующих опухолей характерна однотипность ревматических симптомов и исходной опухоли [3].

Неопластический процесс может стать причиной как острой, так и хронической воспалительной реакции с патологическим изменением соединительной ткани и сосудов в различных органах и системах.

Спектр РПНС самый разнообразный – от локальной (в виде артралгии, артрита) до системной воспалительной реакции.

В одних случаях они развиваются одновременно с неопластической трансформацией, в других – на фоне уже имеющегося опухолевого процесса, иногда предшествуют возникновению его местных симптомов за несколько месяцев и даже лет [4].

В патогенезе паранеопластических реакций могут принимать участие:

  • иммунные реакции;
  • прямое токсическое действие опухолевых субстанций;
  • обменные нарушения, вызываемые опухолью: гиперкальциемия, гиперурикемия, потребление растущей опухолью компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности здоровых тканей;
  • эктопическая продукция гормонов и гормоноподобных субстанций, например адренокортикотропного или антидиуретического гормона, рилизинг-фактора, гормона роста, паратгормона, инсулиноподобного фактора роста, эритропоэтина;
  • активация латентной вирусной инфекции, роль которой не исключается в развитии ревматических воспалительных реакций у больных со злокачественными новообразованиями [4, 5].

Считается, что в основе большинства РПНС лежат гиперергические иммуновоспалительные реакции реагинового, иммунокомплексного либо аутоиммунного типа на метастазирующие злокачественные клетки или поступающие в кровоток «чужеродные» опухолевые антигены, возможно, перекрестно реагирующие с антигенами нормальных тканей.

Кроме того, в развитии паранеопластического иммунного воспаления может иметь значение образование в нормальных тканях неоантигенов под влиянием циркулирующих продуктов обмена неоплазмы [6].

Полагают, что характер РПНС определяется как антигенными свойствами опухоли, так и индивидуальными иммунными реакциями больного, в частности генетически детерминированным или приобретенным дисбалансом основных звеньев иммунной системы.

Участие иммунных реакций в развитии РПНС подтверждается их наличием не только при висцеральном раке, но и при новообразованиях иммунной системы, в частности при тимоме, лимфолейкозе, волосатоклеточном (Т-клеточном) лейкозе, лимфоме, лимфосаркоме, лимфогранулематозе и парапротеинемических гемобластозах.

Обсуждается также роль общности этиологических факторов и генетической предрасположенности в развитии ревматических заболеваний и неопластического процесса, по меньшей мере опухолевых заболеваний иммунной системы, в пользу чего свидетельствуют данные о трансформации синдрома Шегрена в В-клеточную лимфому [6, 7].

Полагают, что иммунологические сдвиги в организме могут быть на самой ранней стадии злокачественной трансформации тканей, когда новообразование ввиду незначительного размера при исследовании еще не определяется.

Описаны злокачественные образования у больных, в течение многих лет страдавших хроническими ревматическими воспалительными заболеваниями, например, ревматоидным артритом или системными заболеваниями соединительной ткани.

Считается, что эти случаи могли быть связаны с длительной предшествующей иммуносупрессивной терапией, развившимися в результате ревматического воспаления фиброзом и эпителиальной перестройкой органов, а также генетической предрасположенностью к заболеваниям обоих типов.

Кроме того, вероятно, имеет значение увеличение продолжительности жизни больных хроническими воспалительными ревматическими заболеваниями в условиях современной адекватной терапии: больные доживают до «ракового возраста», а злокачественная опухоль возникает как вторая болезнь. Однако наблюдаются случаи, когда симптомы ревматического заболевания, длительно существовавшего до развития злокачественной опухоли, исчезали после радикального ее удаления [5, 7, 8].

Клинические проявления РПНС весьма разнообразны. Поражение суставов у онкологических больных иногда проявляется лишь упорной артралгией, которая в ряде случаев сочетается с тендинитом, оссалгией и миалгией. В других случаях возникает манифестный артрит, механизм развития которого и клиническая картина у разных больных могут быть неодинаковыми.

Чаще возникает артрит, обусловленный иммунным синовитом. При этом клиническая картина суставного синдрома может напоминать таковую при ревматоидном артрите, реактивном артрите.

В первом случае развивается симметричный полиартрит мелких суставов кистей и стоп, во втором – асимметричный олиго- или моноартрит крупных суставов преимущественно нижних конечностей.

У некоторых больных наблюдаются ревматоидные узелки и ревматоидный фактор в сыворотке крови, а при затяжном течении артрита – эрозивные изменения суставных поверхностей эпифизов. Изредка РПНС протекает с поражением позвоночника по типу анкилозирующего спондилоартрита.

Воспалительные изменения суставов, в т. ч. возникающие раньше манифестации злокачественного новообразования, сопровождаются общей интоксикацией, увеличением СОЭ, повышением острофазовых показателей [9].

При некоторых злокачественных новообразованиях наряду с паранеопластическим артритом может развиться синдром Мари–Бамбергера (гипертрофическая остеоартропатия).

Основное проявление данного синдрома – своеобразная деформация пальцев обеих рук по типу барабанных палочек вследствие утолщения концевых фаланг.

Наблюдаются также изменения ногтей в виде часовых стекол: они становятся тусклыми, приобретают форму полусферы. Сочетание обоих признаков носит название «пальцев Гиппократа».

Наряду с пальцами Гиппократа появляется периостит концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей стоп и кистей. В местах периостальных изменений могут наблюдаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, а при рентгенологическом исследовании – двойной кортикальный слой (симптом «трамвайных рельсов»).

В большинстве случаев причиной паранеопластического синдрома Мари – Бамбергера является рак легких, реже – другие интраторакальные опухоли, в частности доброкачественные новообразования легких: мезотелиома плевры, тератома, липома средостения.

Изредка синдром встречается при раке ЖКТ, лимфоме и лимфогранулематозе с метастазами в лимфатические узлы средостения. Иногда гипертрофическая остеоартропатия бывает единственным проявлением РПНС.

При этом помимо основного синдрома наблюдаются симптомы общей интоксикации, нарастающее исхудание, значительное увеличение СОЭ [1, 3, 10].

У некоторых больных паранеопластический артрит сочетается с апоневрозитом – узелковым утолщением ладонного апоневроза и болезненной сгибательной контрактурой пальцев, напоминающей таковую при системной склеродермии. Сходство с системной склеродермией придает также наличие типичного для данного заболевания синдрома Рейно.

  • Рак верхушки легкого (опухоль Панкоста), реже злокачественные опухоли другой локализации могут приводить к развитию синдрома «плечо – кисть» (рефлекторная симпатическая дистрофия или альгонейродистрофия), который характеризуется острым односторонним плече-лопаточным периартритом в сочетании с вазомоторными и трофическими изменениями кисти на стороне поражения.
  • Помимо паранеопластического артрита иммунного генеза у больных со злокачественными новообразованиями возможно развитие моно- или олигоартрита вследствие метастатического поражения синовиальной оболочки опухолевыми клетками либо вторичной подагры на фоне гиперурикемии в результате быстрого распада опухоли под влиянием цитостатиков.
  • У некоторых больных с онкологическими заболеваниями наряду с поражением суставов наблюдаются экстраартикулярные паранеопластические ревматические проявления: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся терапии антибиотиками и глюкокортикоидами, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия, выпотной серозит (плеврит, перикардит), миопатия, периферическая нейропатия, энцефалопатия, узловатая эритема, рецидивирующая крапивница, геморрагическая сыпь, панникулит, синдром Стивенса–Джонса, поражение слизистых оболочек, выраженное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение в крови уровня циркулирующих иммунных комплексов, наличие антинуклеарных антител, LE-клеток, ревматоидного фактора, анемия, лейкопения и тромбоцитопения [1, 2, 11].

Диагностика паранеопластического артрита и других РПНС нередко трудна. Вместе с тем определенные признаки, выявляемые у больных с ревматическими симптомами и синдромами, должны вызвать у врача-онколога настороженность. К числу таких признаков относятся:

  • возникновение ревматической патологии у лиц старше 50 лет, т. е. в более позднем возрасте, чем это характерно для большинства ревматических заболеваний, либо, напротив, появление в молодом возрасте признаков болезни Хортона, ревматической полимиалгии, свойственных пожилым и старикам;
  • отсутствие полового деморфизма, типичного для многих ревматических заболеваний;
  • острое или подострое течение артрита;
  • несоответствие тяжести артрита общему тяжелому состоянию больного и высоким показателям активности воспалительного процесса;
  • лихорадка, устойчивая к лечению антибактериальными и противовоспалительными препаратами;
  • отсутствие отдельных клинических и лабораторных признаков, типичных для того или иного ревматического заболевания;
  • упорное течение артрита, нередко опережающее клиническую манифестацию злокачественного образования;
  • появление новых, не свойственных данному ревматическому заболеванию симптомов, обусловленных локальным ростом опухоли или развитием ее метастазов [11, 12].

При расспросе пациента важно обратить внимание на возможную анорексию, отвращение к мясной пище, прогрессирующее похудание, упорную боль в животе, костях, мелену, рвоту кровью или «кофейной гущей», приступообразный мучительный кашель, кровохарканье, кровянистые выделения из влагалища, гематурию, указание в анамнезе на онкологическое заболевание, лучевую и химиотерапию, проводимые по этому поводу.

Существенную роль в постановке диагноза играют полноценное объективное обследование, а также результаты инструментальных и лабораторных тестов.

Необходимо учитывать, что у онкологических больных иногда возникают поражения внутренних органов неревматического генеза: бронхоспастический синдром, неинфекционный эндокардит клапанов сердца, тромбоэмболии ветвей легочной артерии, рецидивирующий мигрирующий тромбофлебит, нефротический синдром, тромбоцитопеническая пурпура.

В некоторых случаях, чаще при опухоли легкого и почки, наблюдаются признаки эктопической гормональной активности опухолей, в частности акромегалия, гинекомастия, галакторея, синдром Иценко–Кушинга. Может быть также паранеопластический дерматоз, возникновение которого у лиц старше 40 лет в большинстве случаев указывает на наличие злокачественного новообразования.

К числу таких дерматозов относятся:

  • черный акантоз;
  • кольцевидная эритема Гаммела;
  • акрокератоз Базе;
  • гипертрихоз пушковых волос;
  • приобретенный ихтиоз;
  • кольцевидная эритема Дарье.
  1. Метастатическое поражение костного мозга, особенно на фоне раковой интоксикации, может приводить к гипопластической анемии, нередко в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией [5, 7].
  2. Таким образом, РПНС – это актуальная проблема, требующая со стороны врача внимания к пациенту, знания клиники, возможностей диагностики ревматических паранеопластических проявлений.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Revmaticheskie_paraneoplasticheskie_sindromy/

Ссылка на основную публикацию