Саркома сердца: что такое, симптомы и причины возникновения патологии, лечение и профилактика

Саркома сердца – это редкое злокачественное образование, поражающее лиц молодого возраста (в среднем возраст составляет 40 лет).

Низкая частота встречаемости образования (0,2%) объясняется тем, что мышечный орган имеет хорошее кровоснабжение, высокий уровень обмена веществ. Расовая принадлежность, пол и возраст не играют определяющей роли.Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Тем не менее, могут встречаться данные, что мужчины подвержены этому заболеванию чаще. Научно факт не доказан.

Виды сарком

Саркома – это опухоль, местом образования которой служит соединительная ткань. Локализация образования саркомы может быть внутри предсердий, с внешней стороны сердца или из самой мышечной ткани.

По степени образования тип саркомы бывает первичный (истинная) и вторичный. Первичные опухоли – очень агрессивный вид заболевания, тяжело поддается определению, и не будет вызывать симптомов, пока не начнётся локальное распространение по организму. Человек получает крайне неблагоприятный прогноз, так как обнаруживается саркома поздно.

Частота встречаемости вторичной опухоли выше на 30%. Образуется путём метастазирования в полость сердца с током крови от других органов. В детском возрасте чаще встречается рабдомиосаркома с метастазами в сердце.

По происхождению саркомы классифицируют на гистологические виды:

  • Ангиосаркома – наиболее часто встречаемое образование, рост начинается в области правого предсердия. Выглядит как уплотнение с неровной поверхностью. Имеет склонность прорастать в соседние области сердца, перикард, трикуспидальный клапан. Представляет сосудистое сплетение, со склонностью эпителиальных клеток к неограниченному росту, присутствуют очаги некроза. Прогноз неблагоприятный, рак диагностируют поздно.
  • Рабдомиосаркома – образуется из элементов мышечной ткани. Представляет собой мягкий розовый узел, место расположения – средний мышечный слой.
  • Фибросаркома – представляет собой жесткий узел с чёткими границами, серого цвета. Часто переплетается с соседними тканями.
  • Лейомиосаркома – возникает в легочной артерии либо в верхней полой вене. Атакует мышечные волокна. В большинстве случаев может поражать левое предсердие.
  • Мезотелиома – образуется в наружной части сердца, сжимая орган в кольцо. К прорастанию внутрь сердца не склонна, но чаще других видов склонна к метастазированию в плевру и диафрагму.
  • Шваннома – редкий вид саркомы, образуется из тканей периферических нервов, чаще всего блуждающего нерва.

Полые вены и полости сердца могут быть закупорены саркомой, так как орган имеет небольшие размеры и большое количество кровеносных сосудов, снабжающие кровью тело.

Причины

Учёными не установлены явные причины, приводящие к онкопатологии. Как правило, патология диагностируется на поздней стадии. Страх перед неизвестностью заставляет людей искать ответы в разных источниках.

Наука психосоматика объясняет появление саркомы сердца выражением сильной обиды, которая терзает человека долгие годы.

Отдельные учёные считают, что онкозаболевания вызваны скачкообразным развитием медицины, что это «болезнь гениев», и природа таким образом проводит естественный отбор за счёт спасения врачами других жизней с помощью медицины.

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Обратимся к более достоверным фактам. Влияние в большей степени окажет наличие онкозаболеваний у членов семьи, пребывание в местах с повышенной радиацией, нарушения в строении генетического материала.

Атеросклероз тоже может спровоцировать опухоль за счёт нарушения гемодинамики и сужения просветов сосудов. Травмы грудной клетки служат толчком к развитию заболевания. Чрезмерное поступление химических веществ нитритов может вызвать раковый процесс.

Наследственные патологии (синдром Вернера, ретинобластома и т.д.) образуют фундамент для развития саркомы.

Отсутствие явных причин затрудняет профилактические меры для предотвращения болезни.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от того, в какой именно области сердца может развиваться саркома. Из симптомов общего характера – боль в груди, одышка, общая слабость, что затрудняет постановление диагноза, так как бронхолёгочные заболевания имеют сходную симптоматику.

Саркома сосудистого типа из-за поражения правого предсердия нарушает возврат крови к сердцу и способствует образованию застоя в большом круге кровообращения. Это влечет за собой набухание живота, отечность нижних конечностей, утолщение вен шейного отдела.

Если затрагивается сердечная мышца (рабдомиосаркома), начинается дисбаланс между расслаблением и сжатием органа. В клиническом проявлении выглядит как нарушение ритма, сильная брадикардия, ощущение неравномерных толчков.

Опухоль в области перикарда вызывает тампонаду сердца. Между листками перикарда создается трение, приглушается сердечный тон. Как следствие выступает стенокардия, аритмии, инфаркт миокарда.

Следует брать во внимание, что онкология сердца не ограничивается проявлением кардиосимптомов. При агрессивном течении подключается потливость, кахексия, кровавая рвота, онемение конечностей. Это единственный вид опухоли, при котором присутствует симптом внезапной смерти.

Стадии саркомы

Клинические симптомы напрямую зависят от стадии. Для удобства разработки протоколов лечения обозначены стадии саркомы сердца.

Размер опухоли:

  • Т1 – размер менее 5 см, Т1а – поверхностный рост, Т1б – глубокий рост.
  • Т2 – размер более 5 см, Т2а – поверхностный рост, Т2б – глубокий рост.
  • Поражение регионарных узлов: N0 – отсутствует, N1 – распространено
  • Образование метастаз: M0 – отсутствует, M1 – признаки метастазирования на другие органы.
  • Степень злокачественности определяется буквой G: G1, G2, G3.
  • Выводы делаются на основании атипичности ткани (соотношение здоровых клеток к поражённым). Исходя из этого, выделяют 4 стадии:

1 стадия. 1А: T1а или Т1б; N0; M0; G1. 1B: T2а или T2б; N0; M0; G1

2 стадия. 2A: T1а или T1б; N0; M0; G2 или G3. 2B: T2а или T2б; N0; M0; G2.

3 стадия. 3A: T2а или T2б; N0; M0; G3. 3B: любая T; N1; M0; любая G.

4 стадия – любая T; любая N; M1; любая G.

Опухоль демонстрирует быстрый рост и течение, быстро метастазирует в близлежащие области грудины, лимфатические узлы легочной системы и брюшины, почки. При прогрессировании формируются проявления сердечной недостаточности – синдром барабанных палочек (истончение пальцев кисти рук с утолщением подушечек).

Диагностика

При подозрении на наличие патологии пациент обращается к врачу. Помимо визуального осмотра назначаются следующие процедуры:

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Эхокардиограмма (исследование движений клапанов и камер сердца). Позволяет определить размер опухоли. Точность метода составляет 93%.
  • Электрокардиограмма – регистрация электрической активности. Видны нарушения ритма, поражение сердечной мышцы. Выявление таких симптомов саркомы, как тахикардия, гипертрофия правого желудочка.
  • Компьютерная томография – рентгенологическое исследование в компьютерной расшифровке на основании осевых и горизонтальных срезов. Позволяет точно определить локализацию, размер. На КТ определяется наличие метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография – симбиоз работы магнитов и компьютера. Используется для уточнения участков, невидимых для КТ и ЭХО.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки для подтверждения увеличения размеров сердца, наличия выпота, сердечной недостаточности.
  • Биопсия – подтверждение того, что процесс злокачественный. Позволяет определить гистологический тип саркомы.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография. Получение снимка задней части сердца путём заглатывания зонда с камерой (межпредсердная перегородка, нисходящая часть аорты).
  • Кардиальная катетеризация проводится при введении рентгеноконтраста. Через вену (артерию) вводится контрастный раствор. На основании этого исследования можно судить о состоянии коронарных артерий. При помощи данного метода возможно проведение трансвенозной биопсии.

Лечение

При лечении саркомы первый этап включает резекцию опухоли. Важную роль играет стадия заболевания, возрастная категория пациента. Удаляется поражённая часть сердца с последующей обязательной реконструкцией свиным перикардом или синтетическим протезом.

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Проведение операции становится невозможным при сильном прорастании сарком в грудной отдел и её спаивании с соседними тканями. В таком случае показана трансплантация сердца в кратчайшие сроки.

При этом для предотвращения риска отторжения трансплантата пациент вынужден оставшуюся жизнь принимать иммунодепрессанты. Эта группа препаратов угнетает работу иммунитета.

Высокий риск стимулирования рецидива новообразования.

Аутотрансплантация позволяет врачу удалить саркому с трудно досягаемых мест при обычной полостной операции, и избавить пациента от пожизненного приёма иммуносупрессантов.

Во время операции сердце извлекается из грудной полости, пациент в этот момент подключается к аппарату искусственного кровообращения.

По окончании операции сердце возвращается в грудину, соединяется с ведущими кровеносными сосудами.

Химиотерапия назначается при затруднении проведения оперативного вмешательства. Ведущей схемой для такого лечения выступает система CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Гамма-облучение применяется сравнительно редко из-за негативного воздействия излучения на миокард.

Таргетная медицина – лечение онкопатологии с помощью фармацевтических препаратов (Сорафениб, Сунитиниб). Позволяет уменьшить размеры опухоли, положительно взаимодействует с проводимой химиотерапией.

Пациенты, живущие с описанной патологией, должны соблюдать диету с уменьшением количества употребляемой соли и жиров. Такой план питания предотвращает проявления гипертонии (без дополнительной нагрузки на миокард) и защищает организм от образования атеросклеротических бляшек.

Читайте также:  Астоцитома головного мозга и левая лобная доля: рецидив с кровоизлиянием и случаи полного излечения

Рецидив и осложнения

В случае благоприятного исхода оперативного вмешательства и химиотерапии в 80% новообразование возвращается в течение ближайших двух лет. Пациент обращается за помощью, имея метастазы. Распространенные метастазы продолжают размножаться даже при иссечении опухоли либо трансплантации сердца.

Осложнения, вызываемые саркомой – изменение ритма сердечных сокращений, развитие кардиопатологий, метастазирование. Остаётся риск закупорки сосуда оторванным кусочком образования.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, 100% смертность наступает не от наличия метастазов, а от разрастания опухоли в полость сердца, диафрагму, плевру. Заподозрить саркому удаётся уже на запущенной стадии. Продолжительность жизни в условиях отсутствия лечения составляет не больше десяти месяцев.

При оперативном вмешательстве жизнь может быть продлена на срок два года максимум. Прожить три года с момента озвучивания диагноза удаётся только 25%. Отягощение анамнеза болезни создаёт третья и четвёртая степень сопутствующей сердечной недостаточности, приводя к смертельному исходу.

Благоприятным прогнозом могут служить левосторонние поражения, отсутствие распространения метастазов.

Заболевание тяжело поддается диагностированию и не предотвращается профилактическими мероприятиями. Для поддержания здоровья важно не менее раза в год сдавать клинический анализ крови, делать ЭКГ, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, делать зарядку.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-serdtsa.html

Причины саркомы сердца и ее симптомы

Под саркомой сердца понимают новообразование, располагающееся в правой или левой стороне органа. Болезнь еще называют кардиосаркомой. Опухоль влечет за собой блокировку оттока крови, что оборачивается негативными последствиями.

Виды патологии

Саркома протекает в разных формах, имеет различный характер в зависимости от места расположения и гистологического строения образования. По локализации различают:

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Саркомы правой стороны. Характеризуются крупным размером, инфильтративным типом роста, ранним метастазированием и выходом за границы органа.
  • Саркомы левой стороны. Обладают солидным видом роста, дают метастазы позже, чем правые, но нередко вызывают такое осложнение как сердечная недостаточность.

Также существуют следующие разновидности саркомы:

  • Ангиосаркома сердца. Часто встречающаяся злокачественная опухоль, поражающая преимущественно правое предсердие. Формируется опухоль из клеток сосудистых стенок. С увеличением размера образование заполняет всю сердечную камеру и прорастает в соседние ткани. Развивается патология стремительно, часто вызывает смерть больного.
  • Рабдомиосаркома. Поражает в основном пациентов детского возраста. Способна образовываться в любой части сердца. В некоторых случаях обнаруживают перикардиальные метастазы от такой опухоли.
  • Лейомиосаркома. Формируется в мышечных тканях, кровеносных сосудах, сердечных полостях. Излюбленное место опухоли — левое предсердие.
  • Мезотелиома. Появляется в области висцеральной или париетальной полости перикарда, имеют склонность к распространению за пределы органа, и сжиманию сердца со всех сторон.
  • Фибросаркома. Характеризуется инфильтративным типом роста. Развивается в любой части органа, но чаще появляется в области артерии клапанного аппарата.
  • Злокачественная шваннома. Образуется в тканях периферических нервов.

Также бывают первичные и вторичные опухоли. Первые развиваются сами по себе, а вторые являются метастазами в сердце от другого образования.

Причины

Развивается сердечная саркома довольно редко. Причины ее возникновения до конца не ясны. На основании исследований и практике медиков доктора выделяют несколько факторов, способных вызвать образование опухоли.

В перечень таких явлений входит:

  • Воздействие большой дозы радиации на организм.
  • Влияние химических веществ и ядов.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Вредные привычки.

Большинство пациентов с таким диагнозом – это люди в возрасте старше 40 лет.

Признаки

Симптомы и признаки сердечной саркомы во многом зависят от того, где располагается новообразование. Поэтому пациентов могут беспокоить разные проявления. Распознать заболевание можно по следующим признакам:

  • Болезненность в области грудной клетки.
  • Затрудненное дыхание.
  • Отек ног.
  • Нарушение ритма сердца.
  • Сердечные шумы.
  • Постоянное чувство усталости.
  • Снижение массы тела.
  • Повышенное потливость.
  • Повышение температуры тела.
  • Общая слабость.

С распространением метастазов по организму могут возникать и другие признаки патологии в зависимости от того, в каком органе развивается вторичный очаг поражения.

Диагностика и лечение

Обнаружение саркомы начинается с осмотра доктора. Он выслушивает жалобы пациента, слушает биение сердца, измеряет давление. После осмотра для постановки верного диагноза проводят лабораторные и инструментальные методы диагностики опухоли, а именно:

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  1. Анализ крови и мочи.
  2. Электрокардиограмма.
  3. Биопсия для определения злокачественности опухоли сердца.
  4. Ультразвуковое исследование.
  5. Рентгенография.
  6. Компьютерная томография.
  7. Магнитно-резонансная томография.

Лечение саркомы сердца проводится преимущественно оперативным путем по удалению опухоли. Объем операции зависит от размера и расположения очага. Помимо вмешательства применяют химиотерапию. Она идет в сочетании с хирургией или используется вместо нее на поздних стадиях патологии.

Прогноз после операции может быть разным. Это зависит от типа заболевания, его локализации, своевременности начатого лечения. Большинству пациентов не удается прожить много лет. Большая часть больных умирает в течение года.

Чтобы не допустить развития опухоли, нужно пересмотреть свой образ жизни и регулярно проверять состояние органа у кардиолога.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-serdca/

Саркома

Саркома – злокачественная опухоль, которая возникает в соединительной ткани.  Чаще всего заболевание поражает молодых людей в период активного роста. Отличительными особенностями являются стремительный рост опухоли, активное метастазирование и высокий процент летальности. Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Причины возникновения саркомы

  • Воздействие ионизирующего излучения;
  • Наличие вредных привычек;
  • Частое и длительное пребывание на солнце;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Аутоиммунные процессы в организме и нарушения гормонального фона;
  • Инфицирование некоторыми видами вирусов (ВИЧ, герпес, гепатит).

Однако достоверная причина возникновения данного заболевания до сих пор не установлена.

Классификация

Классифицируются по происхождению на:

  • Саркома, которая образуется из костной ткани – остеосаркома, саркома Юинга
  • Саркомы, которая образуются из мягких тканей – липосаркома, фибросаркома

В зависимости от степени дифференцировки клеток выделяют:

  • Низко дифференцированные – отличаются менее злокачественным характером, низким уровнем метастазирования;
  • Высоко дифференцированные – характерен быстрый рост, массивное метастазирование и высокая злокачественность;
  • Умеренно дифференцированные.

Симптомы

Клиническая картина во многом определяется местом расположения опухоли и её характеристиками. Основными симптомами являются:

  • Боли в месте роста образования, которые могут быть как интенсивными, так и умеренными;
  • Высокая утомляемость, снижение веса, потеря аппетита;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Визуальное определение опухоли, которая начинает выступать над поверхностью тела;
  • Снижение функции пораженного органа и нарушения со стороны других внутренних органов при метастазировании.

Диагностика

Диагностикой этого заболевания занимается врач-онколог, который при подозрении на данную патологию назначает ряд дополнительных методов исследования:

  • Рентгенологическое обследование;
  • УЗИ мягких тканей, внутренних органов;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Сцинтиграфия внутренних органов;
  • Эндоскопические методы обследования, например, ректороманоскопия, гастроскопия;
  •  Пункция опухоли с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Лечение

Основной метод лечения саркомы в медицинском центре «СМ-Клиника» — это оперативное вмешательство. Лучевая терапия проводится как дополнение к операции. С помощью нее опухоль уменьшается в размерах, а также снижается риск рецидива саркомы.

Химиотерапия при лечении саркомы мягких тканей применяется на поздних стадиях, когда имеются метастазы. Узнать подробную информацию о методах терапии саркомы в «СМ-Клиника» или срочно записаться на прием онколога можно в регистратуре или по телефону.

Источник: https://www.smclinic-spb.ru/doctor/onkolog/zabolevania/2555-sarkoma

Саркома сердца

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов онкологии). Среди них 75% — доброкачественные, и лишь 25% — злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

  • на внешней поверхности сердца;
  • внутри камер (предсердий);
  • из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

  • радиация;
  • атеросклероз;
  • генетические отклонения;
  • травмы.
Читайте также:  Киста бартолиновой железы: причины возникновения и лечение патологии

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы сарком, как ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, мезотелиома, фибросаркома, шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов.

В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома. Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома. Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

  • T1 – размер опухоли 5 см или меньше:
  1. T1a – опухоль поверхностная;
  2. T1b – опухоль глубокая.
  • T2 – размер новообразования превышает 5 см:
  1. T2a (поверхностная саркома);
  2. T2b (глубокая).
  • N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
  • N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
  • M0 – метастазов нет.
  • M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень злокачественности опухоли сердца (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

  • насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
  • какая скорость деления клеток;
  • сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

  1. IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
  2. IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.
  1. IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
  2. IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.
  1. IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
  2. IIIB: любая T, N1, M0, любая G.
  • Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

  • отек стоп, ног или живота;
  • набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

  • кровохарканье;
  • нарушение сердечного ритма;
  • дисфония;
  • синдром верхней полой вены;
  • отек лица;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

  • Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
  • Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
  • Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
  • Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Согласно современным данным, рекомендуется химиотерапия на основе антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). В случае резистентности к антрациклину, может использоваться Сорафениб, но его эффективность значительно ниже. Второй режим – Гемцитабин с Доцетакселом (или Паклитакселом).

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

Читайте также:  Гранулема зуба, десны, корня, под коронкой (апикальная, мигрирующая, одонтогенная): что нужно делать, если рассосала надкостнцу?

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии).

Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: Бевацизумаб, Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома.

Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

  • Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.
  • В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.
  • Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.
  • Факторы, улучшающие выживаемость – это:
  • саркома левостороннего типа;
  • митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
  • отсутствием некроза при гистологии.

Источник: https://znat.su/chto-takoe-sarkoma.html

Саркома сердца: признаки, патофизиология, виды, диагностика, лечение

Первичные сердечные новообразования встречаются достаточно редко. Частота их обнаружения составляет 0,001-0,28% при исследованиях во время вскрытия. Наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью сердца и перикарда является саркома.

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиосаркома сердца с перикардиальной оболочкой геморрагической опухолью.

Диагноз саркомы сердца очень часто не ставится до проведения операции или даже до наступления смерти. Диагноз данной опухоли не принимается в счет в результате редкости патологии и неспецифического характера симптомов и признаков.

Опухоли, которые возникают в эпикарде или перикарде и приводят к сердечной недостаточности, могут приводить к болям в груди, гипотензии, тахикардии и различным недомоганиям.

Пониженный тонус сердца и шумы могут быть услышаны при обследовании.

Тампонада сердца (ка правило, вследствие постоянного и кровянистого перикардиального выпота) может в конечном итоге являться причиной тяжелой сердечной недостаточности. Поражение миокарда может вызывать рефрактерную аритмию, блокаду сердца, сердечную недостаточность, стенокардию либо инфаркт.

Эндомиокардиальные образования приводят к обструкции или недостаточности клапанов. В отдельных случаях опухоль, имеющая ножку, вызывает слышимый щелчок из-за выпадения опухоли через клапан.

Также фрагменты опухоли могут эмболизировать от правой стороны сердца до легких и являться причиной одышки или кровохарканья. Левая эмболия может вызывать цереброваскулярные травмы, инфаркты периферических органов, судороги и отдаленным метастазам.

Локальное расширение опухолей может приводить к таким признакам и симптомам, такие как синдром верхней полой вены, кровохарканье и дисфония.

Виды саркомы

Имеется несколько видов первичной сердечной саркомы:

  • ангиосаркома,
  • рабдомиосаркома,
  • мезотелиома,
  • фибросаркома,
  • злокачественная шваннома

Данные виды саркомы встречаются в порядке убывания их распространенности у взрослых лиц.

Ангиосаркома

Примерно 80% ангиосарком сердца развивается из эндотелия стенок в правом предсердии. Зачастую опухоль полностью замещает стенку предсердия и заполняет всю камеру сердца. Она может распространятся на соседние структуры (к примеру, полая вена, трикуспидальный клапан).

Данные опухоли являются как симптоматическими, так и быстро приводят к летальному исходу. Часто встречается обширное перикардиальное распространение и повреждение сердца. Перикардиальная ангиосаркома (без поражения миокарда) встречается редко.

Является второй по частоте первичной сердечной саркомой. Она может встречаться во всех возрастных группах. Не установлено какой-либо камеры сердца, которая была бы особенно характерна для развития опухоли. Диффузное распространение опухоли в перикард встречается редко.

Компонент миокарда затрагивается почти всегда; в отдельных случаях происходит клапанная интерференция. Рабдомиосаркома относится к наиболее распространенной форме саркомы сердца у детей.

Данные опухоли, как правило, возникают в висцеральном или теменном перикарде и могут распространяться и сужают полость сердца. Мезотелиомы не проникают в основной миокард. Их обширное местное распространение может привести к плевральному, диафрагмальному или перитонеальному распространению.

Опухоль преимущественно является твердой, как правило белого цвета, с узелковой и листообразной моделью роста. Ни у одной возрастной группы не имеется особой склонности к развитию данных опухолей. Интересно, что нет этиологической обусловленности перикардиальных мезотелиом со скоплением частиц асбеста, в отличие от более типичных первичных плевральных мезотелиом.

Данные беловатые опухоли имеют плотную текстуру и показывают инфильтративные модели развития. Не установлено какой-либо возрастной предрасположенности или локализации опухоли в определенной камере сердца. Тем не менее поражение клапанов сердца встречается в 50% случаев фибросаркомы. Перикардиальная инвазия встречается редко.

Это образование развивается из периферической нервной оболочки. Такие опухоли имеют пространственную связь с юкстакардиальным положением блуждающего нерва.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца.

В действительности, примерно у 1/4 больных, умирающих из-за метастатической саркомы мягких тканей, имеются сердечные метастазы.

Не установлено какого-либо конкретного участка распространения миокарда (то есть диффузного, узелкового). Рабдомиосаркома у детей относится к наиболее распространенным типам саркомы, метастазирующим в сердце.

Диагностика

  • Совершенствования в области методов диагностики позволили выполнять точную неинвазивные исследования сарком сердца.
  • Эхокардиография является рекомендуемой диагностической процедурой для получения неинвазивной визуализации опухолей сердца (двухмерная и чреспищеводная эхокардиография, которые результаты дополняют друг друга).
  • КТ-сканирование эффективно для выявления образований в сердце, установления локального вовлечения соседних структур и определения наличия метастазов в легких или печени.
  • Ангиография позволяет исследовать состояние просвета коронарной артерии и фиксировать внутрисердечные и внутрисосудистые опухоли как дефекты заполнения.
  • Рентгенография грудной клетки позволяет определить генерализованную кардиомегалию или правостороннее увеличение сердца, а также расширенное средостение, внутригрудную аденопатию, легочную гиперемию или плевральный выпот.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет определять гистологию опухоли, локализацию опухоли и окружающую анатомию, а также определять реакцию на химиотерапию.
  • Комплексное исследование сердечно-сосудистого магнитного резонанса полезно для стратификации риска и клинического ведения лиц, у которых имеются подозрения на наличие опухоли сердца.

Опухоли миокарда могут быть причиной аритмии или блокад сердца различной степени. На ЭКГ могут наблюдаться неспецифические изменения волн ST и T. Перикардиальные нарушения могут являться причиной тахикардии.

Лечение

Установлен случай, когда предоперационная химиотерапия позволила уменьшить размер неоперабельной недифференцированной саркомы сердца, после чего остаточная опухоль была полностью удалена.

Саркома сердца в редких случаях может быть излечена, однако при хирургической резекции возможна длительная выживаемость или значительная паллиация. Исследование при помощи биопсии позволяет получить ткани для гистологической диагностики и анализа общей степени опухоли.

Роль ортотопической трансплантации сердца при злокачественных опухолях сердца не установлена.

Экстракорпоральная хирургия (эксплантация и аутотрансплантация сердца) может позволить выполнять более полную резекцию опухоли.

Полное или частичное иссечение первичной или метастатической сердечной саркомы позволяет обеспечить улучшение гемодинамики и улучшение застойной сердечной недостаточности. Альтернативно, перикардиальное окно или перикардиэктомия могут снизить симптомы.

Послеоперационная адъювантная радиация и химиотерапия не доказали свою постоянную пользу. Но адъювантная радиация или химиотерапия могут иметь эффективность для ослабления симптомов и улучшения состояния.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/sarkoma-serdtsa-priznaki-patofiziologiya-vidy-diagnostika-lechenie/

Ссылка на основную публикацию