Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозМедуллобластома – это опухоль, которая состоит из медуллобластов, незрелых клеток глии. В большинстве случаев образуется в мозжечке. Также может формироваться и в других областях головного мозга.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая метастазирует по ликворным путям. Именно этим качеством она отличается от других видов опухолей.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозМедуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозВ утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозНейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозКаждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогнозПрофилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.
Читайте также:  Можно ли рожать с кисточкой яичника?

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/medulloblastoma/

Симптомы медуллобластомы мозжечка

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям.

Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь.

Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом.  В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки.

До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией.

А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Классификация

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции.

Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления  внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др.

У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки.

У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии.

Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время.

Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется  гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда.

Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

  • стереотаксическая биопсия,
  • открытая биопсия,
  • частичное удаление,
  • полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным.

Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей.

Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

Радиотерапия

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Химиотерапия

При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Медикаментозное сопроводительное лечение

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков.

Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина.

При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

Осложнения

При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно.

Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др.

, – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов.

В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением.

Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Осложнения после проведенной химиотерапии

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим.

К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы.

Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

Осложнения после лучевой терапии

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Прогнозы

  • Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.
  • Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.
  • Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.
  • Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

Читайте также:  Опухоль молочной железы у мужчин (фиброаденома, уплотнение): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Источник: https://glmozg.ru/bolezni/opuholi/simptomy-medulloblastomy-mozzhechka.html

Медуллобластома

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Медуллобластома

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным.

Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность.

Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга.

Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону.

Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции.

Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы.

Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа.

Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные.

Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга).

Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди.

Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей — увеличенный в объеме череп.

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга.

Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 — 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/medulloblastoma

Медуллобластома у детей — рак мозга

Большинство случаев заболевания считаются спорадическими. Тем не менее, ученым удалось выявить несколько наследственных заболеваний, при которых существенно повышается риск возникновения медуллобластомы. К таким болезням относятся синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром голубых невусов.

  • воздействие на организм лаков, канцерогенов, бытовой химии, красок;
  • возраст (заболевание зачастую диагностируют у детей до 10 лет);
  • поврежденные геном клетки;
  • вирусные инфекции (ВПЧ, цитомегаловирус, герпетические инфекции, инфекционный мононуклеоз);
  • отягощенная наследственность.

До сих пор ученые пытаются выяснить этиологию формирования медулобластомы. Однако на сегодняшний день известны только предрасполагающие факторы, присутствие которых увеличивает риск развития патологии, сюда относятся:

  • Детский возраст от 5 до 10 лет. У людей постарше патология чаще выявляется от 20 до 40 лет.
  • Мужской пол – судя по статистике, мужская половина человечества страдает от заболевания практически в 3 раза чаще, чем женская.
  • Воздействие радиации на организм, перенесенная ранее радиотерапия.
  • Регулярный контакт с канцерогенными веществами.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Присутствие таких синдромов, как Тюрко, Горлина, голубых невусов, Рубинштейна-Тейби.

Основной опасностью заболевания является быстрое распространения метастазов, которые неблагоприятно воздействуют на пути оттока ликворной жидкости, что приводит к ухудшению циркуляции. Это нередко провоцирует формирование осложнений, которые ухудшают и без того неблагоприятный прогноз на будущее.

Читайте также:  Экзостоз десны после удаления зуба в стоматологии: что такое, симптомы, причины, лечение, профилактика

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции.

набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др. У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов.

Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки.

У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Лечение медуллобластомы

По гистологическому строению выделяют следующие разновидности медуллобластомы:

  • опухоль, содержащая в своем составе мышечные волокна;
  • опухоль, которая образовывается из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин;
  • наиболее доброкачественная опухоль с жировыми клетками в составе.

Для определения клинического прогноза для каждого больного в неврологии используется модифицированная классификация Чанга. Она основана на таких критериях, как степень инфильтрации, метастазирование, размер медуллобластомы. Что касается размера опухоли, то он практически всегда составляет около 3 сантиметров.

  1. Т1 — новообразование, которое локализуется в пределах крыши IV желудочка и червя мозжечка;
  2. Т2 — опухоль, которая способна прорастать глубоко в соседние структуры, а также заполнять частично IV желудочек головного мозга;
  3. Т3А — новообразование, которое прорастает в область водопровода мозга или в отверстия Люшка и Мажанди, что провоцирует появление гидроцефалии;
  4. Т3В — опухоль, прорастающая в ствол мозга;
  5. Т4 — опухоль, провоцирующая гидроцефалию из-за перекрытия путей оттока ликвора, может прорасти в ствол мозга;
  6. М0 — новообразование, которое не сопровождается метастазированием;
  7. М1 — при проведении лабораторных исследований в ликворе обнаруживаются опухолевые клетки;
  8. М2 — метастазы появляются в зоне субарахноидального пространства;
  9. М3 — появление метастазов в субарахноидальном пространстве;
  10. М4 — метастазы, вышедшие за пределы ЦНС.

Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью.

В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии.

Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания.

Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм.

Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности.

Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту.

У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен.

Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС. А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия.

  • головные боли;
  • смещение глазных яблок вниз;
  • косоглазие;
  • нистагм;
  • тошнота.

Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.

Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.

Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.

  • Компьютерная томография. Результаты этого исследования позволяют выявить опухоль, которая выглядит как объемные новообразования овальной либо круглой формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество. Врач также замечает, что опухоли вентрально сместили IV желудочек. Во время исследования удается выявить микрокальцинаты и кисты.
  • Магнино-резонансная томография. При наличии у больного медуллобластомы данную методику проводят для того, чтобы выявить метастазы. Во время исследования пациенту вводят контрастное вещество, которое в разных отделах медуллобластомы накапливается неоднородно. Благодаря введению контрастного вещества удается максимально точно выявить метастазирование опухоли по мягким мозговым оболочкам головного и спинного мозга.

Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

  • Хирургическое лечение. Чтобы удалить срединно расположенное новообразование, врачу потребуется вскрыть заднюю черепную ямку. Во время такой операции также удаляются полудуги первого и второго шейных позвонков. Однако если опухоль успела внедриться в ствол мозга либо хорошо прикрепиться к IV желудочку, полностью ее удалить почти невозможно. В большинстве случаев после устранения медуллобластомы потребуется вентрикуло-перитонеального шунтирование. При этом риск появления метастазов после проведения процедуры составляет около 10-20%.
  • Лучевая терапия. После устранения новообразования врачи назначают лучевую терапию. Наиболее оптимальными дозами являются 10-15 Гр на участок спинного мозга с метастазами и 35-40 Гр на весь краниоспинальный отдел. Продолжительность лучевой терапии составляет 6-7 недель. Данная методика лечения может спровоцировать побочные эффекты: угнетение кроветворения, поражение кожного покрова и слизистых оболочек ЖКТ.
  • Химиотерапия. Назначается после проведения операции. Наиболее эффективными препаратами считаются: нитрозомочевина, винкристина, прокарбазин. Применяемые при химиотерапии лекарства оказывают токсическое воздействие не только на новообразование, но и на здоровые органы. В результате возникают такие осложнения, как аллергические реакции и токсические поражения печени, ЖКТ, мочевыводящей системы, сердца.
  • Вирус кори. Инновационным методом лечения медуллобластомы, который в данный момент исследуется учеными, является использование вируса крови, подвергнутого генетической модификации. Опыты ученых подтвердили, что этот вирус убивает злокачественные клетки за 72 часа.
  • Диеты и режим. Комплексное лечение заболевания обязательно предусматривает нормализацию режима и специальную диету. Больным рекомендовано принимать пищу часто и небольшими порциями, употреблять больше цитрусовых. Необходимо помнить, что во время болезни вкусовые предпочтения больных могут сильно меняться, но их обязательно стоит учитывать во время приготовления еды.
  • Реабилитация. После окончания лечения больные обязательно проходят реабилитацию, программа которой во всех случаях подбирается индивидуально. Пациенту также рекомендовано регулярно наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить рецидив опухоли.

Прогноз для больных медуллобластомой неблагоприятный из-за высокого риска летального исхода и инвалидизации. Повысить шансы на благоприятный исход заболевания позволят его своевременное выявление, точная диагностика и подбор подходящего метода хирургического лечения.

В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска.

В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли.

Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.

Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска.

Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев.

Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.

Симптомы

Проявление заболевания отличается в зависимости от очага формирования.

Локализация опухоли в мозжечке:

  • «Мозжечковая походка» — больной при ходьбе шире расставляет ноги, размахивает руками, что дает возможность удерживать равновесие.
  • Шаткость при ходьбе – пациент отклоняется от прямого маршрута то вправо, то влево (пьяная походка).
  • Регулярные травмы – возникают на фоне частых падений больного, особенно при поворотах.
  • Ухудшение функции глотания.
  • Неконтролируемые движения глазными зрачками, причем очень быстрое (до 300 движений за минуту).
  • Нарушение дыхания – возникает в том случае, если новообразование затронуло ствол головного мозга.
  • Ухудшение чувствительности ног и рук – при поражении спинного мозга. В более тяжелых случаях возникает паралич.

Поражение одного полушария:

  • Повышенная раздражительность.
  • Судороги.
  • Потеря ориентации в окружающей среде, во времени.
  • Взбудораженность.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильные боли головы, особенно по утрам.

Помимо этого, больной перестает узнавать близких, самого себя. С самого начала возникновения метастазов состояние пациента существенно ухудшается, что является отличительной чертой медуллобластомы от других опухолей головного мозга.

Чаще всего первичные очаги дают метастазы непосредственно на центральную нервную систему. Реже могут поражать легкие, печень, костные структуры, происходит это примерно в 5% случаев.

В зависимости от локализации поражения метастазами возникают дополнительные симптомы. При затрагивании печени появляются признаки желтухи и боль в правом подреберье. При вторичных очагах в легких боль появляется в области грудной клетки.

Также следует помнить, что протекание заболевания у взрослых людей менее агрессивное, чем у детей.

Осложнения

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь.

Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Наиболее распространенным осложнением у взрослых считается гидроцефалия – скопление жидкости в мозге, в народе такое явление называет водянкой. Подобное возникновение проявляется в результате ухудшения оттока ликворной жидкости из-за роста опухоли.

При этом пациент жалуется на сильные головные боли, тошноту, рвоту. Нередко развивается косоглазие и смещение глазных яблок.

Источник: https://biglionz.ru/medulloblastoma-golovnogo-mozga-detey/

Ссылка на основную публикацию