Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  • Дополнительное образование:
  • «Гематология»
  • Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
  • Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

  • лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
  • алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
  • сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
  • лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Виды острого лейкоза:

  • миелобластный лейкоз;
  • лимфобластный лейкоз;
  • монобластный лейкоз;
  • эритромиелобластный
  • острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • эозинофильный лейкоз;
  • нейтрофильный лейкоз;
  • моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

  1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
  2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
  3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
  4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаГеморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

  • общая слабость и болезненность;
  • увеличенная селезенка;
  • увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

  • высокая температура;
  • сильная ночная потливость;
  • мгновенная утомляемость;
  • анемия;
  • очень быстрое снижение веса;
  • головокружение;
  • увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз.

Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии.

У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела.

Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

  • в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
  • в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

  • если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
  • повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
  • наличие в нем колоний патологических клеток;
  • увеличенная селезенка;
  • при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые.

У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям.

Ярко выраженными симптомами считаются:

  • интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
  • высокая температура;
  • некротические изменения десен и носоглотки;
  • инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме.

Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии.

Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами.

От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный.

От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

  1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
  2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
  3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
  4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
  5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
  6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
  7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/megakariotsitarnyj-lejkoz

Хронический лейкоз: симптомы, прогнозы, стадии и диагностика

Хронический лейкоз – это злокачественная опухоль, развивающаяся в кровеносной системе. В её формировании участвуют зрелые и молодые клетки из миелоидного или лимфоидного ряда. Болезнь поражает в основном взрослых людей после 50 лет.

Но в последнее время врачи заметили омоложение болезни – все чаще диагностируется патология у детей. Симптомы проявляются в зависимости от вида лейкоза. Для уточнения диагноза требуется расширенное обследование пациента.

По результатам анализов принимается решение о терапии.

Читайте также:  Сколько живут с раком желудка 4 стадии с метастазами

Кровеносная система способна выполнять специфическую функцию – насыщение тканей с органами кислородом, полезными микроэлементами и витаминами. Обратно выводит продукты жизнедеятельности, углекислый газ и другие вещества. Онкологическое заболевание, поражающее кровь, считается одним из самых опасных.

Характеристика заболевания

Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации.

Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови.

Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.

На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.

Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

  • Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
  • Хронический лимфолейкоз;
  • Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
  • Волосатоклеточный лейкоз.
  • К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.
  • Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.
  • Течение патологии проходит две стадии:
  • Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
  • Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

  • На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
  • Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
  • На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Симптомы миелоидной формы заболевания

На начальной стадии миелолейкоз протекает бессимптомно. Иногда могут наблюдаться признаки, несвойственные патологии. Присутствуют структурные изменения в крови, но выявить их можно только при проведении анализа. Больные жалуются на мышечную слабость, увеличение потоотделения, температура тела колеблется от 37 до 38 градусов, болевые ощущения в области правого ребра.

Развернутая стадия может отличаться более выраженными признаками:

  • Селезёнка с печенью увеличиваются в размерах;
  • Пострадавший начинает резко худеть;
  • В костных тканях и суставах присутствуют боли;
  • На кожных покровах и слизистых присутствуют лейкемические инфильтраты;
  • В каловых массах и моче наблюдаются примеси крови;
  • У женщин в период менструации отмечается сильная кровопотеря;
  • Влагалищные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
  • Удаление зуба сопровождается сильным кровотечением.

На последней стадии симптомы приобретают острый характер с признаками интоксикации организма. Симптоматика напоминает острую форму лейкоза – кожные поражения, сильная кровопотеря, инфекционные поражения организма, температура тела повышается до 40 градусов. В тяжёлой форме возможно наступление разрыва селезёнки.

Симптомы лимфоидной формы болезни

Главным признаком болезни этой формы считается увеличение лимфатических узлов. Происходит это в развернутый период протекания болезни. Начальная стадия протекает без выраженных признаков. На второй стадии увеличиваются пораженные лимфоузлы, постепенно распространяется на остальные виды лимфатических узлов.

Лейкоцитоз провоцирует увеличение селезёнки с печенью. Лимфоузлы, превышающие нормальные размеры, передавливают желчевыводящие пути и полую вену. Внешне наблюдаются признаки желтухи, отекание мягких тканей лица и шеи с руками.

Больной жалуется на болевые ощущения в суставах, зудящий эффект на коже и вторичное инфекционное поражение.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаОтёки возле глаз у человека

Интоксикационные симптомы проявляются – мышечной слабостью, повышенным потоотделением, лихорадочным состоянием, отсутствием позывов к мочевыделению, увеличение сердечного ритма сопровождается головокружением и одышкой, могут присутствовать глубокие обмороки.

Терминальная стадия характеризуется геморрагическим и иммунодефицитным синдромами.

В верхних слоях дермы и слизистых наблюдаются точечные кровоизлияния, у больного присутствуют носовые кровотечения, кровоточат десны, у женщин продолжительные маточные выделения крови.

Иммунная система, пораженная опухолевым процессом, не способна выполнять защиту организма, что проявляется частыми инфекционными осложнениями – бронхит, пневмония, туберкулез, грибок кожи, воспалительные процессы в тканях, болезни почек и герпес.

Внутренние органы претерпевают серьёзные структурные изменения. Организм переносит сильнейшую истощённость. Развивается почечная недостаточность. Продолжительные кровотечения, инфекции и дефицит гемоглобина могут спровоцировать смерть пациента. Хронический лимфолейкоз способен трансформироваться в острый лейкоз с лимфосаркомой.

Диагностика заболевания

Точный диагноз врач сможет поставить после тщательного обследования больного. Диагностика лимфолейкоза включает следующие процедуры:

  • Проводится физикальный осмотр пациента и собирается полный словесный анамнез о течении болезни.
  • Кровь нужно сдать на общий анализ и онкомаркеры – характеристиками рака считаются анемия, присутствие миелоцитов с гранулоцитами, бластный криз, лейкоцитоз с лимфоцитозом, выявляются лимфобласты и клетки Боткина-Гумпрехта.
  • Проводится процедура стернальной пункции костного мозга, которая покажет состояние клеточного ряда крови и жировой ткани.
  • Трепанобиопсия с биопсией лимфатических узлов покажет степень злокачественности новообразования и стадию болезни.
  • Ультразвуковое исследование покажет степень поражения лимфатических узлов с печенью, почками и селезёнкой.
  • Органы грудной клетки изучаются при помощи рентгенографии.
  • Дополнительно для уточнения состояния пациента назначается лимфосцинтиграфия и МСКТ органов брюшной полости.

При получении всех результатов анализов врач сможет установить вид опухоли, степень поражения органов. На основании этого будет принято решение о курсе терапии и сроке проводимых мероприятий.

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача.

На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением.

Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез.

Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские.

Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет.

Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе.

Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

Источник: https://onko.guru/zlo/hronicheskij-lejkoz.html

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз относится к редким заболеваниям, при котором происходит поражение крови. На сегодняшний день патология изучена недостаточно, чтобы осуществлять эффективное лечение.

Что такое мегакариоцитарный рак

Свое название болезнь получила в результате того, что патологический процесс затрагивает мегакариоцит. Это клетка, которая в последующем образует тромбоцит. Заболевание диагностируется в редких случаях.

В медицине мегакариоцитарный лейкоз носит название геморрагической тромбоцитемии. Отличается бесконтрольным увеличением числа клеток и тромбоцитов.

Патология устанавливается преимущественно у взрослых от 45 лет и детей до 3 лет, страдающих синдромом Дауна.

Особенностью болезни является продолжительное течение без проявления симптомов. От выявлений изменений состава крови до возникновения клинической картины проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз представляет опасность для организма, так как способен становится причиной метастазирования. Основными признаками является увеличение печени и селезенки.

Читайте также:  Пайпель-биопсия эндометрия шейки матки, вульвы (аспирационная):

Выделяют острый и хронический мегакариоцитарный лейкоз. Они различаются интенсивностью симптомов и продолжительностью течения.

Заболевание на сегодняшний день изучено недостаточно, так как диагностируется в крайне редких случаях. Специалистам не удалось разработать определенный курс терапии.

Причины

В результате того, что информации о заболевании недостаточно, истинных причин развития не установлено. Но проведенные исследования в области онкологии позволили выделить ряд провоцирующих факторов.

Ионизирующее облучение

В группу риска входят работники рентген-кабинетов, лучевой терапии, рабочие атомных электростанций. Также в зону риска попадают люди, проживающие вблизи подобных сооружений.

Регулярное облучение негативно отражается на состоянии организма и может спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза.

Вредные вещества

Воздействие химических, токсических, ядовитых веществ и канцерогенов может стать одной из причин возникновения болезни. Также отрицательное воздействие оказывают составляющие красок, лаков.

В группу риска входят работники металлургических, нефтяных и других промышленных отраслей, где в производстве применяют подобные вещества.

Т-лимфома

По мнению ученых, т-клеточная лимфома является провокатором развития заболевания. В группу риска входят жители южных стран.

Также патология способна развиваться у инъекционных наркоманов. Такое заболевание как т-лимфома передается и половым путем.

Генетическая предрасположенность

Возникновение болезней злокачественного характера чаще всего спровоцировано генетической предрасположенностью, когда в организме уже присутствует ген, способный увеличит вероятность развития онкологического заболевания.

По данным проведенных исследований, установлено, что у большинства пациентов с диагностированными раковыми патологиями, в том числе и мегакариоцитарным лейкозом, ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Другие факторы

Провокаторами развития геморрагической тромбоцитемии могут стать такие факторы, как курение, употребление спиртных напитков, плохая экологическая обстановка.

Специалисты предполагают, что причинами служат регулярное употребление продуктов с большим содержанием пищевых добавок, длительный прием отдельных групп препаратов.

Симптомы

Мегакариоцитарный лейкоз, особенно хронического типа, способен длительное время протекать без признаков. Но в некоторых случаях, когда патология находится на ранней стадии развития или имеет острое течение, возникает ряд симптомов, которые разделяют на общие и специфические.

Общие признаки

Когда в состав крови входит небольшое количество мутированных клеток, возникает ряд клинических проявлений, которые могут указывать на множество заболеваний. Но их комплекс чаще всего указывает на наличие рака.

В первую очередь пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость и повышение показателей температуры тела.

Когда патологический процесс затрагивает лимфатическую систему, при исследовании устанавливается увеличение селезенки и имфоузлов в области паха, подмышечных впадинах.

У больных отмечается потливость, преимущественно в ночное время, снижение веса, потеря аппетита. Также возникают головные боли, головокружения. При пальпаторном исследовании брюшной области устанавливается увеличение печени.

Специфические признаки

При установлении мегакариоцитарного лейкоза у пациентов наблюдается комплекс синдромов, которые могут проявляться по отдельности или сочетаться.

В первую очередь в результате поражения тромбоцитов возникает анемия. Это приводит к кислородной недостаточности органов и тканей. Сопутствующими признаками являются слабость, головокружения, бледность кожных покровов и выпадение волос.

При проведении диагностики устанавливается и геморрагический синдром, причиной которого становится недостаток здоровых тромбоцитов. На ранних этапах развития патологии проявляется в виде кровотечений, появления синяков и кровоточивости десен.

Распространение патологически измененных клеток приводит к интоксикации организма. На фоне изменений происходит значительное снижение иммунитета, организм становится подвержен возникновению инфекционных поражений. В результате пациент часто более гриппом, ангиной и другими подобными заболеваниями.

Диагностика

Основным методом исследования при подозрении на мегакариоцитарный лейкоз является лабораторное исследование крови. Анализ позволяет установить недостаток тромбоцитов и определить наличие измененных клеток.

Для подтверждения предварительного диагноза и определения особенностей заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Цитогенетическое исследование

Анализ костного мозга позволяет выявить качественные и количественные нарушения структуры хромосом, определения кариотипа и подтверждения наличия злокачественного заболевания.

Для проведения исследования необходимо проведения забора не менее 20 клеток костного мозга. Биопат отправляют в лабораторию для проведения анализа.

Тонкоигольная биопсия проводится не только в целях забора клеток костного мозга. Для комплексного цитологического анализа необходимы биологические материалы, полученные из лимфатических узлов и селезенки.

Методика достаточно информативна и позволяет получить практически 100% точный результат.

УЗИ

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет определить степень увеличение печени и селезенки.

Процедура позволяет быстро получить достаточно точные результаты и установить предварительный диагноз.

МРТ и КТ

Более информативные методы диагностики, так как позволяют послойно сканировать органы и определить их размеры.

МРТ и КТ используются только в случаях, когда ультразвуковое исследование по определенным причинам не позволило получить достаточно информации о заболевании.

Рентгенологическое исследование

Рентген назначается с целью выявления метастатических поражений и различных изменений в костной ткани.

Методика позволяет определить стадию развития патологического процесса.

Также пациенту необходимо посетить узких специалистов для получения консультации и проведения комплексного исследования. Больного должны осмотреть невропатолог, уролог, отоларинголог и гематолог.

Методы лечения

Терапия при установлении мегакариоцитарного лейкоза осуществляется только в том случае, когда у пациента наблюдаются выраженные симптом, патологический процесс достаточно распространен, затрагивает внутренние органы и наблюдаются клеточные изменения.

При отсутствии показаний к проведению курса лечения назначается тщательное наблюдение за состоянием и прогрессированием патологии. В остальных случаях используется несколько способов лечения.

Химиотерапия

Для купирования процесса распространения раковых клеток и предотвращения возникновения новых назначаются специальные противоопухолевые препараты. Активные вещества средств оказывают негативное влияние на клетки, а также предотвращают распространение метастатических поражений.

При мегакариоцитарном лейкозе химиотерапия проводится в два этапа: индукционная терапия и закрепляющая. В первом случае курс лечения составляет от 4 до 6 недель. Закрепляющая терапия направлена на уничтожение атипичных клеток.

Трансплантация костного мозга

Методика играет основную роль в лечении заболевания. Пациенту вводятся клетки от донора. Но перед процедурой проводится лучевая терапия.

Недостатками данного способа лечения является вероятность отторжения донорского материала и длительный курс реабилитации.

Но специально разработанного курса лечения при установлении патологии не разработано. Химиотерапия и пересадка костного мозга показывают хорошие результаты, но не позволяет снизить процент летальных исходов.

Осложнения

Мегакариоцитарный лейкоз при отсутствии терапии вне зависимости от формы, при отсутствии лечения становится причиной развития ряд осложнений.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В первую очередь пациенты страдают от постоянных кровотечений, что приводит в анемии. В результате органы и ткани, в том числе и головной мозг, перестают получать достаточно количество кислорода. На фоне подобных изменений нарушается их работоспособность.

При развитии патологического процесса патологически измененные клетки проникают в различные органы, провоцируя формирование метастаз. С течением времени состояние пациента ухудшается и наступает летальный исход.

Сколько живут

Прогноз в случае установления мегакариоцитарного лейкоза для взрослых и детей неблагоприятный. Это обусловлено тем, что заболевание недостаточно изучено, отсутствует разработанный курс терапии.

Даже после проведенного лечения смерть наступает спустя 12-15 лет в результате развития бластного криза. Он имеет стремительное течение. От начала его возникновения до летального исхода проходит не более полугода.

Прогноз для детей также неблагоприятный. Выживает после лечения около 50% пациентов. Лучше всего болезнь поддается лечению у детей с синдромом Дауна.

Профилактика

Мегакариоцитарный лейкоз изучен на сегодняшний день недостаточно. Ученые не смогли установить причины развития патологии. Именно поэтому особых мер профилактики заболевания не разработаны.

Мегакариоцитарный лейкоз (острый и хронический): симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Но специалисты рекомендуют пользоваться общими правилами, чтобы снизить риск возникновения лейкоза:

  1. Исключить воздействие на организм вредных веществ, таких как химикаты и токсины. При работе на производстве, где они применятся, необходимо пользоваться специальными средствами защиты.
  2. Правильно питаться. В рационе не должны присутствовать продукты, содержание большое количество канцерогенов. Ежедневно нужно употреблять свежие овощи и фрукты.
  3. Отказаться от курения и приема спиртных напитков. В них также содержаться канцерогенные вещества.
  4. Перед приемом любых препаратов нужно консультироваться с врачом.

Важно регулярно посещать терапевта с целью прохождения профилактических осмотров. При возникновении неприятных симптомов также нужно незамедлительно обратиться к специалисту.

Мегакариоцитарный лейкоз – редкое злокачественное заболевание. Развивается в результате поражения клеток крови и способно протекать длительное время без проявления признаков.

Патология на сегодняшний день недостаточно хорошо изучена и специалисты не разработали подходящий курс терапии, который позволит улучшить прогноз. Для снижения риска возникновения патологии необходимо соблюдать правила профилактики и регулярно посещать врача.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/megakariotsitarniy-leykoz/

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Хронический мегакариоцитарный лейкоз относится к группе миелопролиферативных опухолей, данную форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием «геморрагическая тромбоцитемия», хотя кровотечения — совсем необязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови, иногда 3-4 млн в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.

В отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза полной (трехростковой) миелоидной гиперплазии в костном мозге, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гипе–плазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5-6 мегакариоцитов (в норме 12). Селезенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; прощупывается у реберного края.

Читайте также:  Сколько живут при раке челюсти 4 стадии

Хронический мегакариоцитарный лейкоз — редкое заболевание, сведения о его распространенности по существу не приводятся.

При хроническом мегакариоцитарном лейкозе клональны все ростки миелопоэза. Об этом свидетельствуют результаты исследования Г-6-ФД у женщин-гетерозигот с этим заболеванием и кариологический анализ костного мозга, обнаруживший анеуплоидные клоны. Однако при этом не были выявлены какие-либо специфические изменения в кариотипе, свойственные хроническому мегакариоцитарному лейкозу.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз является одной из форм хронических миелопролиферативных лейкозов. Некоторые авторы склонны рассматривать его как сублейкемический миелоз, отличающийся своеобразной клинико-гематологической симптоматикой, другие как «геморрагическую тромбоцитемию», хотя повышенная кровоточивость не всегда встречается при хроническом мегакариоцитарном лейкозе.

Примерная формулировка диагноза:Хронический мегакариоцитарный лейкоз с несколько увеличенной селезенкой, гипертромбоцитозом в крови, развитием тромбозов, носовых и десневых кровотечений (нарушения агрегации тромбоцитов, ДВС-синдром).

Клиника Характерным для хронического мегакариоцитарного лейкоза является гипертромбоцитоз в крови, колеблющийся от 700*109/л до 1000*109/л и более (иногда до 2000—4000*109/л). В периферической крови обнаруживаются уродливые формы тромбоцитов. Иногда отмечаются незначительно выраженные эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В гистологических препаратах костного мозга — гиперплазия мегакариоцитарного ростка (в поле зрения более 5—7 мегакариоцитов). Селезенка в большинстве случаев не увеличена или едва пальпируется у реберного края. С гипертромбоцитозом связана наклонность к развитию тромбозов.

Наблюдающаяся нередко повышенная кровоточивость обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, ДВС-синдромом.

Диагностика основывается на комплексе указанных выше клинико-гематологических признаков.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз следует дифференцировать от сублейкемического миелоза, для которого характерны спленомегалия с миелоидной метаплазией, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, анемический синдром, геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза, миелофиброз в гистологических препаратах костного мозга.

В диагностике тромбоцитоза реактивного характера при циррозах печени со сплено- и гепатомегалией имеет значение гистологическая картина костного мозга, печени, выявляющая наличие миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации; при сепсисе и других заболеваниях диагностика реактивного тромбоцитоза основывается на комплексе клинико-лабораторных данных.

При благоприятном течении заболевания следует воздерживаться от какого-либо специального лечения хронического мегакариоцитарного лейкоза.

При появлении признаков развития тромбозов и эритромелалгий назначают дезагреганты, гепарин и цитостатические препараты (миелосан или миелобромол в малых дозах).

В терминальной стадии терапевтическая тактика идентична применяющейся при сублейкемическом миелозе.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронического мегакариоцитарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда — Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1132

Мегакариоцитарный лейкоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Злокачественная опухоль, поражающая кроветворную ткань, характеризуется патологическим перерождением лимфоцитов. Болезни в большей мере подвержены мужчины в возрасте старше 50 лет, а также дети.

Причины мегакариоцитарного лейкоза

Истинные причины, провоцирующие развитие заболевания, неизвестны. Существует множество теорий относительно причин и механизма развития данной патологии.

К возможным причинам следует отнести: разного рода генетические нарушения, плохую наследственность, болезни иммунной системы, негативное влияние ионизирующего излучения, воздействие химически активных веществ, вирусные инфекции, сильные психоэмоциональные нагрузки и хронические стрессы, влияние некоторых групп лекарственных средств.

Симптомымегакариоцитарного лейкоза

При острой форме болезни, характерно появление таких симптомов: ухудшение аппетита, снижение веса, общая слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи, общая интоксикация организма, боли в голове, тошнота, рвота, боли в животе, бессонница, раздражительность, повышение температуры тела, кашель, одышка, увеличение лимфатических узлов, появление высыпаний на коже. У больного отмечается потеря веса, общее недомогание, появляется чувство тяжести в правом подреберье, размеры печени и селезёнки увеличиваются, возникает одышка и аллергические реакции.

Диагностикамегакариоцитарного лейкоза

В целях постановки диагноза проводится ряд лабораторно-инструментальные исследований: общий анализ крови, цитогенетическое исследование костного мозга, биопсия костного мозга, иммуногистологическое исследование материала взятого при биопсии лимфатических узлов и селезёнки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная и магниторезонансная томография. Также больному необходимы консультации узких специалистов (гематолога, уролога, отоларинголога, невропатолога).

Лечение мегакариоцитарного лейкоза

Длительность и величина химиотерапевтических курсов определяется индивидуально для каждого больного. При неэффективности химиотерапии, больным необходима трансплантация костного мозга и удаление селезёнки.

Профилактикамегакариоцитарного лейкоза

Следует избегать любых контактов с канцерогенными веществами, а также влияния разнообразных патогенных факторов. Следует проходить регулярные медицинские осмотры.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/megakariotsitarnyij-lejkoz.htm

Ссылка на основную публикацию