Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз оллх, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

В последнее время онкологические заболевания диагностируются всё чаще. Лейкоз представляет опасное злокачественное новообразование, поражающее кроветворные органы. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно, что усложняет процесс диагностирования.

Симптомы болезни проявляются на более поздних стадиях. Врачи и учёные давно ищут варианты выявления лейкоза на ранних сроках. Анализ крови при лейкозе сразу покажет имеющиеся отклонения в показателях. Врачи рекомендуют сдавать кровь ежегодно.

Это позволит выявить заболевание на ранних сроках.

Виды анализов для определения лейкоза

Лейкемия обладает специфическими признаками, которые проявляются у взрослых и у детей. Болезнь также имеет достаточно несвойственных симптомов, по которым трудно поставить правильный диагноз.

Симптомы часто схожи с другими болезнями. Для уточнения требуется пройти диагностику. По имеющейся симптоматике врач примет решение о типе анализов и количестве.

В основном врачи назначают следующие виды диагностики:

  • Общий анализ крови (ОАК) поможет определить уровень основных показателей – количество лейкоцитов, эритроцитов, базофилов, СОЭ и других элементов. Показатели данных элементов являются одними из самых важных в определении отклонений в организме.
  • Биохимия по крови показывает нарушения в функционировании внутренних органов. По результату анализа принимается решение о методе терапии, чтобы улучшить самочувствие больного.
  • Диагностировать лейкоз также принято проведением пункции костного мозга с лимфатическими узлами. Ультразвуковое исследование, томография, рентгенография и скопия считаются уточняющими методиками для предварительного диагноза по общему анализу крови.

Уточнить имеющиеся признаки лейкоза по анализу крови можно в короткие сроки – показатели основных элементов в крови, выходящие за границы нормы, подскажут степень поражения организма.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновенияКлетки крови при тысячекратном увеличении

Общий анализ крови

Общий анализ способен определить наличие многих заболеваний, воспалений и отклонений в функционировании внутренних органов и систем организма. Если картина основных элементов в анализе не меняется, то организм работает без отклонений и нарушений. Для диагноза учитываются следующие элементы:

  • Наблюдается повышенное СОЭ – это говорит о наличии возможных патологий. Чтобы подтвердить рак крови, нужно сравнить остальные показатели.
  • Лейкоциты могут быть выше нормы или ниже. При остром или хроническом лейкозе уровень зависит от стадии процесса и формы патологии. Острый лейкоз характеризуется агрессивным делением клеток, что выражается в повышении показателя от нормы. У ребёнка дошкольного возраста и подростка часто наблюдается разница в показаниях уровня лейкоцитов.
  • Выявление клеток с разными размерами говорит о наличии анизоцитоза.
  • При лейкемии тромбоциты снижаются в 10-15 раз (при норме 180-320). Начальная стадия может показывать нормальный уровень.
  • Снижение эритроцитов до 1-2*109/л указывает на онкологический процесс в организме. Клетка отвечает за транспортировку кислорода к тканям и органам. Дефицит транспорта провоцирует одышку и головную боль у человека. Злокачественный процесс на ранней стадии не влияет на количество эритроцитов в составе крови.
  • Ретикулоциты – это зародышевые клетки эритроцитов. Низкий показатель присутствует на ранней стадии опухоли.
  • Гемоглобин снижается на более поздних сроках болезни. Показатель в 50 или 60 г/л считается главным признаком лейкемии. Но для этого врач исключает причины снижения, связанные с другими заболеваниями – дефицит витамина В12 с железом и сильное кровотечение.
  • Отсутствие базофилов с эозинофилами говорит о присутствии онкологии, поразившей кроветворение организма.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Клинический анализ проводится у пациентов одинаково, независимо от возраста. Этот вид диагностики – обязательное мероприятие в программе сбора анамнеза. У детей острый лейкоз имеет лимфобластный характер, у взрослых – в основном миелобластный. Хронический лейкоз встречается у людей старше 45 лет.

Лейкоциты

Лейкоциты – это клетки, отвечающие за защиту организма от инфекционных и вирусных веществ в организме. При заболевании форма и структура лейкоцитов терпит изменения, которые сказываются на их функциональности. Болезнь может повысить или уменьшить количество клеток. Анализ крови с пункцией костного мозга позволяет обнаружить степень поражения организма.

Любые изменения в показателях показывают присутствие болезни. Лимфоциты по своей структуре неоднородны и отличаются видом. Низкие либо повышенные показатели (лейкоцитоз) не только при лейкозе.

Это возможно во время других заболеваний – внутренних воспалений или вирусного поражения. Есть пример протекания болезни на фоне нормального количества лимфоцитов. Но лейкоцитарная система сдвигается в сторону агранулоцитов или гранулоцитов.

Гранулоциты в основном повышаются при инфекционном заболевании.

Тромбоциты

Тромбоциты в составе кровообращения выполняют важную функцию – останавливают кровотечение. При травмировании сосудов система оперативно образует тромб для остановки кровотечения.

В норме их должно содержаться от 180 до 360 у мужчин и женщин. Лейкемия влияет по-разному – возможно повышение (тромбоцитоз) или понижение (тромбоцитопения).

Опасным диагнозом считается тромбоцитопения – снижается функция свертываемости (ДВС-синдром).

Снижение тромбоцитов возможно при лейкозе, гепатитах и системной красной волчанке. Повышение уровня встречается при эритремии, раковой опухоли в области поджелудочной железы и после операции.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Эритроциты и гемоглобин

Эритроциты содержат гемоглобин для транспортировки кислорода к тканям и органам человека. Уровень эритроцитов зависит от количества гемоглобина. В норме их должно быть 4-5*1012/л. На последних стадиях лейкемии показатель снижается до 1-2*1012/л.

Снижение гемоглобина вызывает острое состояние анемии, которая характеризуется следующими признаками:

  • Ощущается сильная усталость со снижением работоспособности.
  • Кожа становится сухой и бледной.
  • Ногтевые пластины становятся ломкими и тонкими, волосы выпадают.
  • Лёгкие физические нагрузки сопровождаются частым сердечным сокращением и одышкой.
  • Наблюдается смена вкусовых предпочтений.
  • В ушах присутствуют посторонние шумы, приступы тошноты и головокружение.
  • Нестабильный эмоциональный фон.

Данные симптомы ухудшают состояние больного, осложняя процесс терапии.

Гематокрит

Гематокрит – это соотношение эритроцитного объёма к плазме. Показатель напрямую связан с количеством эритроцитов. Болезнь влияет на весь кроветворный состав.

Гематокрит помогает обнаружить степень анемии. Развитие анемии снижает количество до 25% и ниже. Сильная кровопотеря с переливанием крови не учитывает данные гематокрита из-за поздней реакции на смену основных элементов. Также нужно правильно сдать анализ, так как значение меняется в зависимости от положения тела.

СОЭ во время болезни

СОЭ – это значения процесса оседания эритроцитов. Учитывается скорость данного процесса. На фоне рака картина выглядит не так, как в нормальном состоянии. Обычно скорость увеличивается. Связано это с нарушением в работе иммунной системы и наличием вторичного инфекционного поражения. На основании этого значения врач может понять состояние больного.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновенияАппарат для проведения анализа СОЭ крови

Лейкоцитарная формула

Диагностика больного на лейкоз также включает оценку лейкоцитарной формулы. Здесь учитывают не количество лейкоцитов, а важно выявить качественное изменение. Количество часто остается без изменений, но наблюдается качественный дисбаланс. Анализ показывает зрелые и молодые формы, без присутствия промежуточных форм.

Онкология провоцирует снижение ретикулоцитов. Особенность лейкоцитарной картины зависит от вида лейкоза – возможно увеличение и снижение.

Анализ у детей

Дети подвержены острой форме заболевания. В группе риска находится возрастная категория от 2 до 5 лет. При хроническом типе симптомов часто не выявляется, но болезнь возможно определять по значениям главных элементов крови. Распознать развитие злокачественной опухоли можно по следующим признакам:

  • Резкое понижение уровня гемоглобина с эритроцитами;
  • Эритроциты оседают с высокой скоростью;
  • Уменьшается количество ретикулоцитов;
  • Нестабильное значение лейкоцитов;
  • Тромбоциты смещаются в сторону уменьшения.

Врачи рекомендуют ежегодно сдавать анализ крови на клиническую картину и онкомаркеры.

Миелолейкоз

При миелолейкозе возможно выявление повышения лейкоцитов и уменьшение тромбоцитов – это характерно хроническому типу заболевания. Активно развивается анемический синдром с уменьшением эритроцитного уровня. На начальной стадии развития опухоли выявляется эозинофилия, базофилия и рост СОЭ.

Дальнейшее формирование раковой опухоли приводит к аномальной смене формы и размеров главных элементов – пойкилоцитоз с анизоцитозом. Биохимия часто выявляет снижение или отсутствие щелочной фосфатазы.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновенияЛимфобластный криз под микроскопом

Лимфобластный криз характеризуется острой формой анемии с критически увеличенными значениями бластных клеток и минимальными – нейтрофилов. Острый миелолейкоз определяется лейкоцитозом, молодыми генами.

Биохимический анализ

Прогноз на лейкемию также составляют на основании биохимического анализа крови. Врач составляет клиническую картину о работе органов и внутреннему состоянию тканей. Лейкоз характеризуется следующими значениями:

  • Увеличивается уровень мочевины с мочевой кислотой – нарушения в работе почек.
  • Увеличенный уровень гамма-глобулинов говорит об отклонениях в функционировании органов пищеварительного тракта.
  • Сбой в работе печёночных клеток говорит об увеличении показателей билирубинов, АСТ с АЛТ и ЛДГ.
  • Снижение значений сахара характеризует неправильную работу поджелудочной железы.
  • Тяжёлое поражение тканей печени выявляется снижением альбумина с фибриногеном, но иногда их значения остаются в норме.

Как отличить острую и хроническую лейкемию по анализу крови

Острый лейкоз характеризуется:

  • Увеличение уровня лейкоцитов незрелой формы и бластов – незрелые эритроциты, промиелоциты с миелоцитами и лимфоцитов. Уровень незрелых превышает количество зрелых патогенов.
  • Выявляется отсутствие промежуточного звена лейкоцитов или минимальный объём.
  • Главные клетки крови уменьшаются.

Хронический лейкоз определяется:

  • Повышение значений лейкоцитов обусловлен зрелыми формами. Присутствуют в тканях печени, селезёнки и лимфоузлов. Бласты представлены в уменьшенном объёме.
  • Остальные клетки характеризуются минимальным объёмом.

Источник: https://onko.guru/zlo/analiz-krovi-pri-lejkoze.html

Симптоматика, методы лечения и прогноз при лимфобластном лейкозе

Наиболее часто среди всех злокачественных заболеваний крови у детей диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Это генетические изменения клеток крови – лимфоцитов. Лимфоциты – это отдельный вид лейкоцитов, клеток, которые отвечают за иммунитет.

Чаще всего болеют в возрасте до 16 лет. Заболевания встречается больше у мальчиков, чем у девочек. Основной риск приходится на возраст 1 – 6 лет. ОЛЛ – аббревиатура от полного названия – поражает лимфатические узлы, селезёнку и другие железы.

Центральная нервная система чаще всего страдает во время рецидивов.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Что такое лимфобластный лейкоз

Чтобы понять суть лимфобластного лейкоза, нужно ознакомится с кроветворной системой человека.

У всех людей 2 вида лимфоцитов: NK и малые (В и Т их подвиды), в большинстве их синтезирует миелоидная ткань костного мозга, её ещё называют красной, из- за цвета, а некоторые вырабатываются в лимфатических узлах, которые расположены по всему телу.

Как и остальные клетки крови, лимфоциты имеют общую клетку предшественницу – гемопоэтическую стволовую клетку, из которой синтезируются все клетки крови.

В процессе своего развития (дифференциации), стволовая клетка становится сначала клеткой-предшественницей лимфопоэза (процесс развития лимфоцитов), потом перерождается в лимфобласт, потом в пролимфоцит. В конце концов из его дифференцируются какой-то из 3-х видов лимфоцитов: NK или малые (В, Т).

Или стволовая клетка может пойти по другому пути и стать одной из других клеток крови: эритроцитом, тромбоцитом или другим лейкоцитом, но здесь не об этом.

Основная роль лимфоцитов в организме – это формирование иммунитета. Они вырабатывают антитела, регулируют деятельность других клеток, обеспечивают контактное взаимодействие с антигеном (чужеродным телом). Их разделяют на 2 группы: большие NK и малые (В и Т):

  • NK – контролируют качество клеток, они способны разрушать чужеродные, вредоносные клетки, включая раковые;
  • В – распознают в организме антигены (чужеродные клетки) и вырабатывают против них антитела – белковые молекулы, разрушающие конкретные антигены;
  • Т – регулируют иммунитет, Т-хеллеры стимулируют синтез В-лимфоцитами антител, а Т-супрессоры – останавливают её, когда необходимость стимуляции иммунитета пропадает.
Читайте также:  Асцит брюшной полости при раке (жидкость): что такое, причины возникновения и лечение патологии, сколько живут люди?

Когда у человека диагностируют острый лимфобластный лейкоз, то это означает, что какой-то лимфоцит на определённом этапе развития перестал развиваться обычным образом, а стал неконтролируемо делиться и накапливаться в костном мозге и других тканях, блокируя рост нормальных клеток. Стадия зрелости клетки играет большую роль при диагностике типа ОЛЛ, но об этом ниже.

В теле взрослого здорового человека лимфоцитов от 25 до 40% от всех клеток крови.

Типы ОЛЛ

По FAB-классификации это заболевание разделили на 3 группы: LI, L2, L3, в зависимости от стадии зрелости изменённой клетки. Самые незрелые – это L1, у них только появляются морфологические признаки, и далее до сформировавшегося пролимфоцита – L3, на этих стадиях их различают дополнительно по поражению В или Т клеток. Есть также смешанные типы на разных стадиях.

Дополнительно острый лимфобластный лейкоз делят по наличию в клетках определённых маркеров:

  • т ДНТ — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза;
  • CALLA — общий антиген ОЛЛ;
  • clg — цитоплазматический Ig;
  • slg — мембранный Ig;
  • ТА — антиген вилочковой железы;
  • Е — рецептор к эритроцитам барана.
Типы ОЛЛ Маркеры
т ДНТ CALLA clg slg ТА Е
О – клеточный +
Ранний пре-В-клеточный +
Пре-В-клеточный + + +
В-клеточный +
Пре-Т-клеточный + +/- +
Т-клеточный + + +

Под типом маркера здесь подразумевают антигены (вредоносные молекулы), которые синтезирует больная клетка. Здесь перечислены некоторые из них.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Классификация острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых проходит одинаково. Прогноз у детей лучше, так как они способны перенести более агрессивные виды терапии, но многое зависит от того, насколько рано выявили заболевание, то есть насколько глубоко больные клетки успели проникнуть в другие органы.

Причины и риски развития

На сегодня медиками принято считать, что ОЛЛ вызывает образование «ракового клона» – скопления изменённых, злокачественных клеток, которые способны бесконтрольно делиться, накапливаться и выбрасывать в кровь вредные вещества, о которых писали выше. Сам клон образуется в результате неправильного развития хромосом. Это такие аномалии как:

  • инверсия – переворот части хромосомы;
  • транслокация – обмен частей 2 хромосом;
  • амплификация – воссоздание копий частей хромосом;
  • делеция – утеря части хромосомы.

Первичный острый лимфобластный лейкоз больше распространён у детей и подростков, чаще всего с 1 до 6 лет. По времени это совпадает с максимальной выработкой лимфоцитов (3 – 3.

5 года) А у взрослых критический возраст после 60, это в большинстве случаев – следствие хронического течения болезни или последствия лечения другой онкологии. Второй всплеск заболеваемости приходится приблизительно на 16 лет, это время завершающей стадии развития тимуса.

Несмотря на то, что причиной развития служит раковый клон (есть доказательства, что он начинает развиваться внутриутробно), ОЛЛ необходимы внешние факторы, которые провоцируют заболевание.

Важно! Некоторые исследователи полагают, что стимулировать ОЛЛ может недостаточное посещение детьми дошкольных учреждений. Поскольку заболеванию нужны провоцирующие факторы, то у детей из-за недостаточного взаимодействия с окружающей средой не вырабатывается иммунитет к вирусам, которые могут провоцировать ОЛЛ:

  1. Воздействие радиоактивного излучения провоцирует заболевание. Этот факт признан медиками. Риск развития у людей подвергавшихся воздействию лучей, например, в лечебных целях, составляет 1 случай из 100. Дополнительными доказательствами послужила статистика развития патологии у людей, проживавших рядом с местами взрывов в Японии и аварией на Чернобыльской АЭС.
  2. Есть мнение о связи лейкоза и неизученных вирусов. Данные были получены для группы пациентов, проживающих в Азии. Во внимание брались время возникновения заболевания и место проживания пациентов. Но в этих случаях наличие предрасположенности обязательно.
  3. Также есть мнение об аномальном ответе иммунной системы на вирус. Суть его в том, что лейкоз вызывает иммунитет. У других людей иммунная система просто побеждает вирус, но при наличии предрасположенности (генетических изменений) именно иммунитет провоцирует лейкоз.
  4. Взаимодействие матери с канцерогенными веществами, например, бензолом в период внутриутробного развития плода. Канцерогены – это вещества, провоцирующие появление злокачественных заболеваний. Сюда относятся онкогенные вирусы, излучение, действие химических веществ.
  5. Генетическая предрасположенность – шансы развития лейкоза повышаются при наличии генетических аномалий у людей с некоторыми отклонениями (синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, нейрофиброматоз), а также при хроническом течении болезни.

Но точно причины появления лейкозов неизвестны. По статистике среди лейкозов всех типов причины их появления в 60 – 70% случаев остаются неизвестными.

Ранние симптомы

Развитие первичного лимфобластного лейкоза у детей происходит стремительно. Явные симптомы проявляются приблизительно через 2 – 3 месяца.

Но при детальном опросе родители вспоминают, что наблюдали у детей симптомы общего характера: утомляемость, анемию, появление синяков и кровоподтёков без особого нажатия, плохой аппетит.

На анемию (нехватку эритроцитов) следует обратить внимание, она проявляется бледностью и общей утомляемостью ребёнка.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Также стоит обращать внимание на общее состояние кожи, на появление гематом и кровоподтёков. Это вызвано тем, что лимфобластный лейкоз сначала из миелоидной ткани проникает в кровь, поэтому видимые симптомы особо не выражены.

Нередко больные жалуются на головные боли, боли в животе и суставах.

Признаком лейкоза может служить неожиданное повышение температуры до 39.5° С. Её поднимают пирогены, вырабатываемые лейкозными клетками.

Период разгара

Этот период начинается спустя месяца 3 после начала заболевания. Изменённые лимфоциты проникают в другие органы, те впоследствии начинают отекать, выделяют вредные вещества, блокируют рост и развитие нормальных клеток, не выполняют функции иммунитета и др.

  1. Это выражается в увеличении лимфоузлов в разных участках организма. Иногда образуются конгломераты – скопления. Наощупь они твёрдые и, если нет никаких осложнений – безболезненные.
  2. Увеличение и отёчность прочих внутренних органов, чаще всего печени и селезёнки. Это вызвано пролиферацией там лимфоидной ткани.
  3. Прогрессирующие симптомы анемии и тромбоцитопении вызваны недостатком в крови здоровых тромбоцитов и эритроцитов. Это выражается в нарушениях свёртываемости крови при недостаточном количестве тромбоцитов, бледности, утомляемости при проявлении анемии, отсутствием аппетита.
  4. Боли в костях и суставах вызваны поражением миелоидной ткани в других участках костей.
  5. Спонтанное повышение температуры. Это может быть вызвано как самим заболеванием, так и инфекцией, с которой организм не в состоянии бороться.
  6. Заражение инфекциями ран и царапин. У больных людей плохо заживают повреждения кожи, так как за это напрямую отвечают составляющие крови и иммунитет. Следует опасаться любых инфекций (бактериальных, грибковых, вирусных).

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Нейролейкоз – проникновение поражённых лимфоцитов в оболочки спинного и головного мозга. Это следствие метастазирования лейкозных бластов в ЦНС. Более характерно при рецидивах.

Проявление симптомов зависит от участков локализации больных лимфоцитов, степени зрелости, типа лейкоза, переносимостью и общим состоянием больного. Критически важно увидеть первичные проявления острого лимфобластного лейкоза, особенно у детей. Это существенно повысит шансы на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики ОЛЛ берутся анализ крови и пункция костного мозга. Изменение соотношения клеток – первый сигнал обратить внимание специалиста.

При анализе крови смотрят на наличие бластов (их около 15%) и созревших лимфоцитов – остальное количество. Когда при таком состоянии отсутствуют другие, переходные формы дифференциации, его называют лейкемическим провалом.

Также для ОЛЛ характерно уменьшение количества, а то и полное исчезновение клеток других ростков.

Исследование миелограммы крови – самый первый анализ не только при необходимости подтверждения или опровержения диагноза, но и при определении типа ОЛЛ.

Также проводятся дополнительные исследования внутренних органов с целью выявления инфильтратов и степени поражения. Люмбарная пункция проводится, когда необходимо исключить нейролейкоз.

Лечение и прогноз

Лечение ОЛЛ у детей и взрослых длится около 2,5 лет. Больные лечатся по специальным протоколам, использующимся во всём мире. Терапия заключается в введении препаратов, блокирующих появление и развитие клеток, и препаратов, убивающих лейкоциты, в частности лимфоциты.

На первом этапе, он называется индукция, препараты применяются цитостатические. Период введения длится около полугода.

Антиметаболиты (препараты, тормозящие обмен веществ) призваны остановить генерацию больных лимфоцитов. Цель – убить все лейкозные клетки в организме.

Она считается достигнутой, если изменённые лимфоциты остались только в костном мозге. Также вводятся дозы антрациклиновых антибиотиков.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

После этого больному назначается консолидация, которую он может проходить дома, если нет осложнений. Цель её – убить все больные лейкоциты в организме и перезапустить нормальное кроветворение. Дополнительно назначаются общеукрепляющие препараты. Лекарства назначаются в зависимости от типа лейкоза и его проявлений.

Одновременно с консолидационным лечением назначается реиндукция – терапия, цель которой – предотвратить рецидивы, которые существенно ухудшают прогноз, особенно для взрослых. Также по показаниям применяют поддерживающее лечение.

Важно! Необходимо тщательно придерживаться правил личной гигиены. Ежедневная смена белья и дезинфекция рук необходимы людям с поражённым иммунитетом. Это намного снижает риски возникновения рецидивов.

Если рецидив всё-таки произошёл, то почти всегда назначается пересадка костного мозга.

Прогноз выживаемости при остром лимфобластном лейкозе у детей оптимистичный, порядка 90%. Человек считается полностью выздоровевшим, если в течение 5 лет с момента окончания лечения у него не произошло рецидива. У взрослых прогноз хуже – 40 – 50%. Но у них лейкоз зачастую спровоцирован внешними факторами, облучением, например.

Прогноз при В-лимфобластном лейкозе лучше и встречается он чаще, в 70 – 80% случаев.

Но окончательный вывод может сделать только врач после изучения степени зрелости лимфоцита, морфологических особенностей и распространения на другие участки.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-lechenie-pri-limfoblastnom-lejkoze.html

Лимфобластный лейкоз: особенности у детей и взрослых

Раковые заболевания сегодня встречаются часто, онкология не обходит стороной и детей. Самым распространенным раковым заболеванием детского возраста считается лимфобластный лейкоз, он встречается в 80% из всего числа раковых опухолей системы кроветворения.

Чаще всего недуг наблюдается в возрасте от одного до шести лет. Острый лимфобластный у взрослыхвозникает в результате осложнения лимфоцитарного лейкоза хронического характера, у детей эта форма рака проявляется в виде первичного новообразования, что поражает костный мозг, лимфаузлы и другие органы.

После лечения химиотерапий нередко появляются рецидивы в виде поражения ЦНС.

Характеристика патологии

Острый лимфобластный лейкоз у детей (ОЛЛ) – болезнь системы кроветворения онкологического характера, что обуславливается поражением костного мозга, в результате чего происходит аномальное развитие незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов).

Из-за этого происходит нарушение работы кроветворной системы, при котором раковые клетки замещают здоровые структуры в костном мозге. У больного ребенка резко снижается количество не только здоровых лейкоцитов, но и эритроцитов, тромбоцитов.

Со временем происходит нарушение деятельности всех органов и систем, так как лимфобластный лейкозначинает распространяться с костного мозга в кровь и лимфатические ткани, которые разносят раковые клетки по всему организму.

Все это провоцирует развитие анемии, кровотечений и вторичных инфекционных осложнений. При отсутствии лечения смертельный исход наступает через несколько месяцев.

Читайте также:  Киста эндометрия: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфобластный лейкоз – это заболевание, поражающее чаще всего детей. Оно диагностируется в 80% случаев раковых патологий, развивающихся в раннем возрасте.

Обратите внимание! Ежегодно во всем мире эта разновидность рака диагностируется у шестисот человек, чаще всего у мальчиков. Особенностью патологии выступает поражение спинного и головного мозга.

Причины возникновения рака у детей

Онкологи предполагают, что причиной возникновения рака выступает генетическое нарушение, которое возникает в период внутриутробного развития. Но для завершения мутации клеток требуется влияние некоторых фактором. К таким факторам относят:

  1. Радиоактивные облучения, которые наблюдаются при проживании в зоне с высоким уровнем радиации, лечении онкологии при помощи лучевой терапии, использование рентгенографии в диагностических целях.
  2. Врожденные патологии: синдромДауна, Клайнфельтера, Фанкони и Вискотта-Олдрича, а также целиакия или нейрофиброматоз.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Употребление цитостатических препаратов во время химиотерапии.
  5. Врожденный или приобретенный иммунодефицит

Обратите внимание! Нередко врачи не могут установить точную причину развития ОЛЛ, так как вышеперечисленные факторы риска не наблюдаются у заболевшего ребенка.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Симптоматика онкологии костного мозга

Лимфоцитарныйлейкоз развивается очень быстро. При постановке диагноза масса раковых клеток в организме больного может составлять 4% от веса человека. В онкологии принято различать несколько синдромов развития патологии, которые по-своему проявляют симптомы:

  1. Интоксикационный синдром характеризуется появлением недомогания, утомляемости, снижением массы тела, увеличением температуры тела. Эти признаки связаны с инфекционными осложнениями, которые развиваются на фоне заболевания.
  2. Гиперпластический синдром обуславливается увеличением лимфоузлов печени и селезенки, что провоцирует образование болевого синдрома в области живота. На данном этапе происходит увеличение массы костного мозга, просачивание раковой опухоли в надкостницу и суставные капсулы, что провоцирует развитие болевых ощущений в костях и суставах.
  3. Анемический синдром лимфолейкоза обуславливается появлением слабости, бледности кожного покрова, сердцебиения и головокружения.
  4. Геморрагический синдром острой лимфобластной лейкемиихарактеризуется развитием тромбоцитопении, тромбозом капилляров, петехий на кожном покрове и слизистых оболочках, подкожных кровоизлияний при незначительных ушибах. На этой стадии наблюдается кровоточивость из ран, носовые, десневые и внутренние кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаз, рвота с кровью.

При ОЛЛ часто происходит нарушение иммунной системы, поэтому нередко происходит инфицирование ран и царапин, развиваются различные инфекции, дыхательная недостаточность, нейролейкозы.

На кожном покрове возникают синюшные пятна, со временем происходитнарушение функции почек. При поражении ЦНС наблюдается увеличение внутричерепного давления, паралич лицевого нерва, головные боли, рвота.

Раковые клетки могут проникать в любые ткани и органы, вызывая развитие патологического процесса.

Обратите внимание! На протяжении семи дней количество аномальных клеток возрастает в два раза. Первые признаки болезни проявляются уже через две недели.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения

Степени злокачественности раковой опухоли

Выделяют следующие периоды развития заболевания:

  1. Начальная стадия характеризуется продолжительностью от одного до трех месяцев. В этот период симптоматика патологии выражены слабо. Человек чувствует недомогание, кожные покровы бледнеют, аппетит становится хуже.
  2. Стадия разгара обуславливается возникновение всех вышеуказанных синдромов.
  3. Ремиссия болезни, при которой симптомы и признаки лейкоза исчезают.
  4. Терминальная стадия, при которой развивается резкое ухудшение состояния больного, что приводит к летальному исходу.

Методы диагностики в онкологии

Перед постановкой окончательного диагнозаврач проводит обследование пациента. Сначала он изучает анамнез жизни и болезни, потом проводит осмотр и назначает анализ крови, а затем костного мозга, которые помогут установить разновидность ракового заболевания и разработать схему лечения.

После исследования цереброспинальной жидкости, врач назначает УЗИ внутренних органов и лимфоузлов для выявления возможных патологий, рентгенографию органов дыхания и анализ крови на исследование состояния почек и печени.

Нередко для исследования организма на распространенность раковых клеток используется КТ и МРТ, сцинтиграфия костей.

Онкологи проводят дифференцировкулейкоза с такими патологиями, как отравления, тяжелые инфекции, лимфоцитоз, мононуклеоз и прочие.

Перед началом лечения в онкологии проводится дополнительная диагностика детей с целью изучения состояния внутренних органов и систем. Для этого применяют ЭКГ, ЭЭГ, УЗИ, различные лабораторные анализы и так далее.

Лечение ОЛЛ

Основным лечением острого лейкоза является химиотерапия: интенсивная и поддерживающая. Интенсивное лечение длится около шести месяцев, препараты вводятся внутривенно для того, чтобы добиться ремиссии патологии. Она наступает при нормализации системы кроветворения, когда в периферической крови не обнаруживаются аномальные клетки.

Поддерживающая терапия направлена на поддержание и продление периода ремиссии, замедляя рост и размножение раковых клеток. Препараты в этом случае водятся внутривенно, лечение проводится около двух лет.

После внутривенного лечения пациента выписывают домой, назначают медикаменты в виде таблеток, проводят периодические обследования с целью контроля состояния организма.

Обратите внимание! Нередко используют иммунную или лучевую терапию в комплексе с химиотерапией. Иногда проводят облучение головного мозга. При запущенности заболевания или высоком риске возникновения рецидивов прибегают к пересадке костного мозга.

Прогноз заболевания

Вероятность излечения от патологии возросла за последние сорок лет, что связано с использованием современных подходов в диагностике и лечении раковых заболеваний. Прогноз данной разновидности лейкемии в большинстве случаев хороший.

Выживаемость в детском возрасте составляет около 90% случаев, во взрослом – 40% случаев. При запущенной патологии наступает летальный исход. В каждом седьмом случае возможно наступление рецидива ракового заболевания, который развивается чаще всего в первые несколько лет после окончания лечения.

Лечение рецидивов дает положительный результат в 60% случаев.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на исключение влияния провоцирующих факторов.

(2

Источник: https://OncoVed.ru/krov/limfoblastnyj-lejkoz-osobennosti-u-detej-i-vzroslyh

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

  • B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;
  • T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;
  • Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов.

Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки.

Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Среди взрослых ОЛЛ – редкость, а вот дети совсем другое дело. Причем он может поразить ребенка любого возраста, включая и совсем малышей 2-4 лет.

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

  • C91.0 Острый лимфобластный лейкоз
  • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]
  • C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

  • Пре-пре-B-ОЛЛ
  • Пре-B-ОЛЛ
  • B-ОЛЛ
  • T-ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

  1. родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

  2. европеоидная раса;

  3. мужской пол;

  4. воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

  5. лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

  6. наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

  7. определенные генетические мутации в организме.

Однако наличие одного или нескольких этих факторов вовсе не означает, что ваш ребенок обязательно заработает ОЛЛ. Медицине известны и обратные случаи: многие дети с этим заболеванием вообще не имели факторов риска в анамнезе

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

  • возраст ребенка;
  • из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;
  • наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

  1. лихорадка;

  2. появление синяков и кровоподтеков;

  3. темно-красные пятна под кожей;

  4. узелки под мышками, на шее или в паху;

  5. трудности с дыханием;

  6. жалобы на боль в суставах;

  7. общая слабость и быстрая утомляемость;

  8. головные боли;

  9. потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

  1. Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

  2. Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

  3. Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

  4. Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

  • рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;
  • поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

За ребенком, страдающим ОЛЛ, должна ухаживать команда специалистов – то есть лечение производится только в условиях стационара. Крайне важны долгосрочные и регулярные повторные обследования

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

  1. Первый этап — индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы — убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

  2. Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

  3. Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

Читайте также:  Диета при раке легких с метастазами и без: что можно и нельзя, правильное питание при химиотерапии

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

  1. Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.).

    При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы.

    В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

  2. Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост.

    Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия).

    При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

  3. Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

  4. Острый лимфобластный лейкоз у взрослых (диагноз ОЛЛХ, рак): что такое, основные отличия, показатели крови, лечение, причины возникновения
  5. Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

  • анемию (падение уровня эритроцитов);
  • легкое кровотечение;
  • тошноту, рвоту;
  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • диарею;
  • истончение костей;
  • снижение иммунитета и сопутствующие инфекции.

Пациенту с ОЛЛ необходимо крайне тщательно соблюдать личную гигиену во время всего курса лечения и восстановления. Любая болезнь (даже обычная ОРВИ) может спровоцировать тяжелейшие последствия

Ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах и после успешного лечения, чтобы избежать рецидива.

Прогноз по лечению острого лимфобластного лейкоза у детей.

Успешность лечения ОЛЛ зависит от нескольких факторов:

  1. возраст ребенка;

  2. количество лейкоцитов при постановке диагноза;

  3. реакция на первоначальное лечение;

  4. пол и раса ребенка;

  5. какие клетки стали причиной заболевания (B-лимфоциты или T-лимфоциты);

  6. наличие специфических мутаций в клетках;

  7. успел ли рак распространиться на спинной или головной мозг;

  8. наличие у ребенка синдрома Дауна;

  9. падение уровня тромбоцитов до опасного уровня (это увеличивает риск сильного кровотечения);

  10. отсутствие серьезных осложнений после курса химиотерапии и облучения.

Статистика выживаемости при остром лимфобластном лейкозе

У детей при раннем обнаружении ОЛЛ прогнозы по лечению значительно выше, чем у взрослых. По статистике пятилетняя выживаемость составляет около 85-90%. Взрослые выживают лишь в 30-40% случаев. Однако это касается только B-типа ОЛЛ. При поражении T-лимфоцитов прогнозы значительно хуже.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/ostryy-limfoblastnyy-leykoz-u-detey/

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

  • Диагноз острого лимфобластного лейкоза ставят на основании данных анамнеза, физикального обследования и лабораторных исследований.
  • Лабораторная диагностика
  • Общий анализ крови: количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; часто, хотя и не всегда, обнаруживают бластные клетки; характерны гипорегенераторная нормохромная анемия и тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ крови: характерно повышение активности ЛДГ; определяют также показатели функций почек и печени.

Миелограмма: костномозговую пункцию необходимо проводить минимум из двух точек (у детей до 2 лет это пяточные кости или бугристости большеберцовых костей, у детей старшего возраста — задние и передние ости подвздошных костей) для забора достаточного количества диагностического материала. Забор материала желательно проводить под общей анестезией. Необходимо сделать 8-10 мазков из каждой точки, а также собрать материал для иммунофенотипирования, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований.

Спинномозговая пункция — обязательное диагностическое мероприятие, проводимое специалистом в условиях седации и при наличии в периферической крови тромбоцитов в количестве не менее 30 000 в мкл (при необходимости перед пункцией проводят трансфузии тромбоцитарной массы). Для приготовления цитопрепарата необходимо не менее 2 мл спинномозговой жидкости.

  1. Инструментальная диагностика
  2. Желательно (а при наличии неврологической симптоматики — обязательно) проведение КТ головного мозга.
  3. Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры инфильтрированных паренхиматозных органов и увеличенных лимфатических узлов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства, размеры и структуру яичек.

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить увеличение средостения, выпотной плеврит. Рентгенографию костей и суставов выполняют по показаниям.

Чтобы уточнить диагноз и исключить поражения сердца, проводят электрокардиографию и эхокардиографию. Показаны консультации окулиста, оториноларинголога (осмотр глазного дна, придаточных пазух носа).

  • Специальные методы диагностики
  • Диагностика острого лимфобластного лейкоза основана на оценке опухолевого субстрата — костного мозга, ликвора.
  • Цитологическое исследование костного мозга позволяет обнаружить гиперклеточность, сужение ростков нормального кроветворения и инфильтрацию властными клетками — от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью.

Морфологическое сходство злокачественных лимфобластов и нормальных клеток-предшественников требует определения процентного соотношения лимфобластов в мазках костного мозга, окрашенных по Романовскому-Гимзе.

Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза, согласно критериям группы FAB (Франко-Американо-Британская кооперативная группа), предусматривает на основании определения размеров, строения ядра, наличия включений и других признаков подразделение бластов на группы L1, L2 и L3 Более 90% случаев острого лимфобластного лейкоза у детей относят к варианту L1, 5-15% — к L2, менее 1% — к L3. В настоящее время острый лейкоз со зрелым В-фенотипом (L3) относят к группе неходжкинских лимфом (в данном разделе этот вариант не рассматривается).

Цитохимическое исследование — следующий обязательный этап диагностики. С помощью цитохимического окрашивания выявляют принадлежность клеток к определённой линии дифференцировки.

Обязательно используют окрашивание на миелопероксидазу (реакция клеток, принадлежащих к лимфоидной линии дифференцировки, отрицательна). ШИК-реакция на гликоген помогает дифференцировать лимфоидные бласты вследствие характерного гранулярного окрашивания цитоплазмы.

Окраска Суданом чёрным положительна в миелоидных клетках с типичным расположением гранул. Кислую фосфатазу обнаруживают при Т-клеточном лейкозе.

Иммунофенотипирование — одно из основных исследований, определяющее клеточную принадлежность бластной популяции и прогноз заболевания. Специфические поверхностные и цитоплазматические антигены Т- и В-лимфоцитов используют в качестве маркёров для идентификации, определения происхождения и стадии дифференцировки лимфоидных клеток.

Использование панели моноклональных антител к кластерам дифференцировки и определение процентного соотношения их экспрессии в властной популяции позволяет указать, к Т- или В-линии относится лейкемический клон у данного больного.

На результатах иммунофенотипирования властных клеток, согласно современной классификации, основан диагноз острый лимфобластный лейкоз.

Цитогенетические и молекулярно-генетические методы в последние годы широко применяют для изучения лейкемических клеток. Методы позволяют оценить состояние хромосомного аппарата — количество хромосом и их структурные изменения (транслокации, инверсии, делеции).

Цитогенетические аномалии и ДНК-индекс (соотношение количества ДНК в лейкемических клетках и в клетках с нормальным диплоидным кариотипом) — значимые прогностические факторы.

Выявление клональных аномалий, характерных для клеток опухоли данного пациента, позволяет отслеживать количество этих клеток в динамике заболевания на молекулярно-генетическом уровне и определять минимальную резидуальную клеточную популяцию.

Идентификация и молекулярная характеристика генов, регуляция или функция которых может быть повреждена в результате хромосомных изменений, способствует пониманию молекулярных основ злокачественной трансформации.

Важный прогностический фактор — оценка минимальной резидуальной болезни. то есть оценка количества остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии.

Техника выявления минимальной резидуальной болезни заключена в определении клеток с аномалиями кариотипа с помощью цитогенетических методов (можно обнаружить одну аномальную клетку на 100 нормальных) или полимеразной цепной реакции (ПЦР позволяет обнаружить одну патологическую клетку из 105 нормальных).

Очень чувствительный метод — проточная цитофлюориметрия, позволяющая обнаружить клетки с аномальным иммунофенотипом. Высокий уровень минимальной резидуальной болезни после индукции ремиссии или перед поддерживающей терапией коррелирует с плохим прогнозом.

Прогностические факторы исхода терапии острого лимфобластного лейкоза

Факторы Благоприятный прогноз Неблагоприятный прогноз
Возраст Старше 1 года и младше 9 лет Младше 1 года и старше 9 лет
Пол Женский Мужской
Лейкоцитоз >50 000вмкл
ДНК-индекс >1,16
Количество хромосом в властных клетках >50
Ответ на 8-й день лечения Нет бластов в крови Есть бласты в крови
ЦНС-статус ЦНС1 ЦНС 2 или ЦНС 3
Цитогенетика Трисомия (+4) или (+10) t(4;11), t(9;22)
Молекулярная генетика TEL/AML1 Реаранжировка МLL
Иммунофенотип В-предшественники Т-клеточный
  • ЦНС — центральная нервная система.
  • ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота.
  • ЦНС 1 — отсутствие бластных клеток в ликворе.
  • ЦНС 2 — бластные клетки в ликворе при отсутствии цитоза (
  • ЦНС 3 — бластные клетки и цитоз в ликворе (£5 клеток в мкл).

Нейролейкемия

Лейкемические клетки могут попадать в ЦНС из системного кровотока, путём миграции через венозный эндотелий и из петехиальных геморрагии (глубокая тромбоцитопения в момент диагностики заболевания ассоциирована с высокой частотой нейролейкемии).

Согласно альтернативной гипотезе, лейкемические клетки могут распространяться напрямую из костного мозга костей черепа в субдуральное пространство и далее в ЦНС по адвентиции венул и оболочкам нервов.

Знание конкретного механизма проникновения клеток может иметь клиническое приложение: в случаях прямого проникновения клеток из костного мозга в ЦНС наиболее эффективно локальное лечение, причём не только краниальное облучение, но и интратекальное введение химиопрепаратов.

В случае распространения лейкемических клеток из системной циркуляции большее значение имеет системная полихимиотерапия. Механизм проникновения опухолевых клеток в ЦНС зависит от типа лейкемических клеток, от количества их в системном кровотоке и наличия геморрагического синдрома, от возраста пациента и зрелости гемато-энцефалического барьера.

Именно в ЦНС подавляющее большинство опухолевых клеток находится вне митотического цикла, эти клетки могут персистировать в ликворе очень долго — в течение десятков лет. Наличие всего одной бластной клетки в 1 мкл спинномозговой жидкости означает, что количество этих клеток во всём ликворном пространстве равно, по меньшей мере, 105

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник: https://ilive.com.ua/health/diagnostika-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza_85997i15937.html

Ссылка на основную публикацию