Ретикулосаркома: что такое и симптомы, причины возникновения и лечение заболевания

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.
  • В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.
  • Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:
  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края.

При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности.

Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Читайте также:  Питание при раке толстой кишки: что можно и нельзя есть, меню после операции

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/leyomiosarkoma-myagkih-tkaney

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Ретикулосаркома имеет и другие названия, например, гистобластная злокачественная лимфома – раковая опухоль, которая образуется из клеток гистоцитарного типа. Причина заболевания до сих пор остаётся не изученной.

Считается, что источником её могут стать ретикулярные клетки, хотя все последние исследования говорят о том, что большинство видов ретикулосарком являются опухолями лимфатической системы.

В настоящее время ретикулосаркома диагностируется очень редко, поэтому достоверных клинических симптомов практически не описано.

Отличить эту болезнь, например, от лимфосаркомы, невозможно. Здесь будут одинаковы и пальпаторные данные, и анализы, и клиническая картина, также происходит увеличение печени и селезёнки.

При этом первые признаки даёт не само образование, а метастазы. Чаще всего метастазирование случается в область черепа, что нередко приводит к поражению некоторых нервов и парезу.

Основанием для постановки диагноза можно считать плотные увеличенные лимфоузлы в области шеи и парез черепных нервов.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Ретикулосаркома кости — относительно редкая патология, которая была не так давно выделена в самостоятельное заболевание из группы сарком Юинга. Эта опухоль составляет не более 2% всех злокачественных новообразований костной системы. «Излюбленная» локализация – бедро и большеберцовая кость. Диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет.

Клиническая картина

Симптомы ретикулосаркомы могут быть самыми разными и будут зависеть от скорости развития процесса и её локализации. Первичная опухоль чаще всего выявляется в лимфатических узлах, хотя может возникнуть и в области носоглотки, и в желудочно-кишечном тракте, и в костях, и на коже.

В самом начале лимфоузлы, как правило, плотные, но совершенно безболезненны и не спаяны с кожным покровом и другими предлежащими тканями. В дальнейшем они срастаются в большие группы, кожа над ними приобретает бледно-синий оттенок, могут появиться язвы. По мере развития опухоли она прорастает в окружающие её ткани, включая сосуды и нервы, что приводит к нарушению кровообращения.

При поражении средостения происходит сдавление пищевода и трахеи, при поражении сосудов внутри брюшной полости – застой в портальной системе и асцит, при поражении кишечника – признаки его непроходимости, при поражении печени – желтуха.

При диагностировании ретикулосаркомы носоглотки обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая прорастает в гайморову пазуху.

Опухоль желудочно-кишечного тракта имеет все признаки рака и точный диагноз выставляется только во время операции. Опухоль кожи – это наличие узла в толще кожного покрова, который имеет резкую болезненность.

Диагностика

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Как правило, точный диагноз устанавливается только при изучения патологической ткани с применением цитохимических, гистологических и других современных методов исследования.

В крови не выявляется никаких специфических патологических элементов, только небольшая анемия, нет изменений и при исследовании костного мозга. Диагностика ретикулосаркомы кости, как правило, проводится на основании рентгенологического исследования, КТ или МРТ.

Консервативная терапия

Изолированная форма, в том числе расположенная на кости, подлежит обязательной лучевой терапии, к тому же она высокочувствительна к такому виду лечения.

На ранней стадии после лечения длительность ремиссии может составить 2 – 3 года и более. Особенно эффективным оказывается лечение при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки.

Также при изолированной форме показано оперативное удаление новообразования с дальнейшим лечением химиотерапией или лучевой терапией.

При генерализованных процессах для того, чтобы ликвидировать угрожающие жизни симптомы от сдавления органов таза или средостения, также показана лучевая терапия.

Но лучшего результата можно добиться при одновременном использовании лучевой и химиотерапии. Среди всех препаратов самыми эффективными оказываются циклофосфан, сарколизин, брунеомицин, рубомицин, краснитин.

По окончании курса обязательно назначается поддерживающая терапия с использованием винбластина, сарколизина.

Однако даже на фоне проводимого лечения прогноз при ретикулосаркоме кости и других органов самый неблагоприятный. Смерть обычно наступает через 2 – 3 года от возникновения рецидива.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-retikulosarkomy/

Лимфосаркома (ретикулосаркома)

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Ретикулосаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма.

Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний.

Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах.

Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором.

При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса.

Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Читайте также:  Боли при кисте яичка внизу живота (правого и левого): симптомы и что делать, если отдает в ногу?

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности.

Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д.

Далее назначаются стандартные анализы:

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других.

По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова.

Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Лечение лимфосаркомы

  • Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.
  • Схемы, которые используются при лимфосаркомах:
  • Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется.

Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение.

При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга.

У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге.

Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы.

Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Источник: http://onkolog-24.ru/limfosarkoma-retikulosarkoma.html

Ретикулосаркома кости

Ретикулосаркомой кости называют первичную злокачественную опухоль, относящуюся к миелогенной группе. Преимущественно встречается у женского пола.

Симптомы и признаки

Ретикулосаркома кости встречается преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет. При генерализованной форме в большинстве случаев заболевают на 40-м году. Одинаково часто поражаются как длинные, так и плоские кости.

Из длинных костей ретикулосаркома развивается главным образом на бедре, большеберцовой кости и плечевой, из плоских костей – на тазовых костях, лопатке и, кроме того, ребре, а из коротких костей – на теле позвонков.

Ретикулосаркома кости представляет собой особую опухоль со свойствами, какие имеют саркомы лимфатических желез.

Солитарная ретикулосаркома кости не включается в группу диффузных ретикулосаркоматозов кости. Из клинических признаков главным является боль, которая не затихает и в спокойном состоянии. Эти боли отражаются в прилегающие суставы.

Местно появляется припухлость, которая с течением времени превращается в опухоль. Первым признаком может быть патологический перелом. Боли могут продолжаться долгое время – иногда 1-2 года.

Рентгенологическая картина

Характерным рентгеновским признаком является пятнистый лизис с эностозом. Эти два феномена придают ретикулосаркоме кости характерную картину. Костная деструкция представлена рассеиванием меньших или больших очагов деструкции. Эти очаги деструкции пронизаны мелкими рассеянными узелками остеосклероза, которые поразительно контрастируют с первоначальным пятнистым остеолизом.

При мультицентрическом проявлении ретикулосаркомы кости преобладает больше остеолиз. В такой случае на рентгеновском снимке проявляется свежий очаг костной ретикулосаркомы в виде патологического перелома. Костная консолидация после патологических переломов наступает очень поздно.

Макроскопическая картина

В данном случае речь идет о серо-беловатой или серо-красной опухолевой ткани обыкновенно плотной или мягкой, а иногда крошащейся консистенции.

Читайте также:  Диета при раке сигмовидной кишки: что можно и нельзя есть после резекции, принципы питания

Микроскопическая картина не является специфичной и на основании макроскопических данных нельзя отличить ретикулосаркому от саркомы Юинга, фибросаркомы, иногда и от остеогенной саркомы, если не выражен остеогенез.

Гистологическая картина

Опухоль состоит из клеток с выраженной протоплазмой и со сравнительно большим круглым, овоидным или бобовидным ядром. Иногда встречаются двухъядерные клетки и нет гигантских клеток. Импрегнацией серебром около отдельных клеток и около групп клеток можно выявить ретикулярные волокна.

Часто в ретикулосаркомах наблюдается большее или меньшее количество межклеточной стромы в виде коллагеновых волокон.

Дифференциальная диагностика

Для отличия саркомы Юинга от ретикулосаркомы можно привести морфологически-гистологические и клинические признаки. Клетки саркомы Юинга чаще всего или вообще не имеют протоплазмы, или около ядра расположен лишь незначительный, тонкий кружок протоплазмы.

Клетки же ретикулярной саркомы кости несколько крупнее, имеют выраженную протоплазму и при помощи импрегнации серебром при ретикулосаркоме есть возможность выявить и ретикулярные волокна; ядра ретикулосаркомных клеток обычно овоидные или бобовидные.

Опухолевые клетки при ретикулосаркоме обнаруживают полиморфную по сравнению с гомогенностью картину саркомы Юинга.

Сравнительно надежно и очень просто можно отличить ретикулосаркому от саркомы Юинга гистологической реакцией на гликоген. Клетки саркомы Юинга содержат гликоген, в то время как в клетках ретикулосаркомы гликоген не находят.

Морфологические отличия сравнительно относительны, и в практике встречают случаи, когда гистологические отличия обеих опухолей являются весьма проблематичными. Клинические отличия между этими двумя опухолями более выражены, чем гистологические.

Ретикулосаркома на длинных костях обычно локализуется в эпифизе; возраст больных более пожилой, а течение заболевания более затяжное. Ретикулосаркома по сравнению с саркомой Юинга более доступна терапии и имеет лучший прогноз.

Лечение

При ретикулосаркоме кости хорошие результаты дает лучевая терапия. При изолированных процессах показано оперативное вмешательство. В случае операции проводится предоперационная рентгенотерапия.

Источник: https://myworldwiki.com/onkologija/retikulosarkoma-kosti/

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела — в 80%, нижней — только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки.

Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus.

Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах.

Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока.

Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов — компрессионный синдром, брюшной полости — застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике — явления непроходимости, поражение ворот печени — желтуху.

Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе.

Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 — 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки.

При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками. Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.).

Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 — 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП.

По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/759/

Ретикулосаркома

Злокачественная опухоль, основанная клетками гистоцитарного ряда, называется ретикулосаркомой. В настоящее время этиология этого рака не изучена полностью. Предполагается, что основной источник развития данного новообразования — это ретикулярные клетки.

В то же время в последние годы иммунологические методы установили, что чаще ретикулосаркома является лимфосаркомой. Сейчас данный вид рака диагностируется достаточно редко, поэтому не имеется описания клинических симптомов, являющихся достоверными и характерными для болезни.

Клинически ретикулосаркома не отличается от лимфасаркомы. При проведении пальпации такие же данные. Позднее возникает увеличение селезенки, печени. Причем, возникновение первых клинических симптомов часто вызвано не первичной опухолью, а появлением метастазов.

При ретикулосаркоме метастазирование часто происходит в череп. На шее возникают уплотнения лимфатических узлов, одновременно наблюдается парез черепных нервов. Клинические проявления ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и в каждом случае они обусловлены локализацией процесса, степенью его распространенности.

Симптомы

Симптоматика заболевания для данного заболевания разнообразна, обнаружение первичного очага может быть не только в лимфоузлах, но и в миндалинах, носоглотке, коже, костях, других органах.

Вначале лимфатические узлы отличаются плотностью, они не болезненны, отсутствуют спайки с надлежащими тканями и с кожей. Далее образуются конгломераты, кожный покров над этим участком становится синюшно-багрового цвета, могут появиться изъязвления.

В дальнейшем происходит прорастание опухоли в сосуды, надлежащие ткани, нервы. Лимфоотток и кровообращение нарушаются.

Если поражены лимфоузлы средостения, то сдавливается трахея и пищевод, возникает компрессионный синдром внутригрудных сосудов. В брюшной полости наблюдаются такие нарушения, как застойные явления в портальной системе, асцит. В кишечнике может возникнуть непроходимость, а если поражены ворота печени, то развивается желтуха.

У больных ретикулосаркомой редко отмечаются изолированные поражения селезенки и печени, достигающие больших размеров, и имеющие выраженную бугристость и болезненность. Если ретикулосаркома локализована в носоглотке, она имеет бледно-розовый цвет, быстрый рост, прорастает гайморову пазуху, вызывая экзофтальм.

Лечение

При изолированной ретикулосаркоме проводят лучевую терапию, так как опухоль является радиочувствительной. На начальной стадии болезни лучевое лечение высокоэффективно, оно дает неплохие результаты и обеспечивает стойкие ремиссии, длительностью до трех лет.

Особенно действенной является лучевая терапия, если диагностирована ретикулосаркома носоглотки и миндалин. Очаг удаляется оперативно, назначается последующая лучевая терапия, которая проводится широким полем, а также показана химиотерапия цитостатиками.

Лучевое лечение проводится также в случае генерализации процесса, чтобы ликвидировать угрожаемые симптомы.

Обычно, это сдавливание органов таза, средостения, и прочее. Кроме того, оптимальным вариантом принято считать сочетаемое применение химиотерапии и лучевого воздействия.

Когда курсы лучевого воздействия и химиотерапии завершены, пациенту назначают поддерживающее лечение химиотерапией. Нередко прогноз заболевания является неблагоприятным, и срок жизни после лечения обычно до трех лет.

Источник: http://onkostatus.ru/retikulosarkoma/

Ссылка на основную публикацию