Синдром лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Здоровье 21 февраля 2017

Системные заболевания всегда были загадкой для медицинского мира.

Одним из них является саркоидоз, который не имеет обоснованной этиологии, а проявляется в виде воспаления соединительной ткани в различных органах и тканях с образованием гранулем.

Лефгрена синдром — это особое течение саркоидоза, поражающие кожные покровы, внутригрудинные лимфатические узлы, а также суставы.

Причины развития

В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунной реакции. В иммунной системе происходит сбой, и лейкоциты начинают поражать здоровые клетки легких, суставов, кожи.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Кроме вирусной и бактериальной теории развития саркоидоза, существует также мнение о том, что заболевание развивается у лиц, длительно контактирующих с летучими химическими веществами на заводах. Не стоит выпускать из вида и наследственный фактор. Именно поэтому саркоидоз является полиэтиологическим аутоиммунным заболеванием.

Клинические проявления

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется полисимптомно. Клинические проявления начинаются остро. У человека появляется узловатая эритема на теле, она имеет склонность распространяться на конечности, спину, живот, шею. Узлы имеют форму овала, их диаметр может доходить до 6 сантиметров. Стоит заметить, что в месте образования эритем не наступает некроз.

Основным проявление считается поражение бронхиальных и трахеальных лимфоузлов. Это составляет большую опасность для больного:

  • появляется кашель;
  • изредка увеличивается температура тела;
  • ухудшается самочувствие;
  • возникает ночная потливость;
  • ухудшается качество сна;
  • происходит потеря веса;
  • человек испытывает беспокойство.

Позже Лефгрена синдром характеризуется поражением суставов. Они становятся отёчными болезненными, а подвижность ухудшается. Объективно удается заметить увеличение лимфатических узлов шеи, а также в подмышечных впадинах.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Как диагностировать?

Лефгрена синдром устанавливается на основе лабораторной диагностики и осмотра больного врачом-терапевтом. Узловатая эритема играет большое значение в диагностике данной формы саркоидоза. Тем не менее, врачу необходимо дифференцировать заболевание от туберкулеза или дерматовенерологических недугов.

Лабораторный анализ крови покажет:

  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз;
  • появление гамма-глобулинов.

На рентгенологическом снимке можно заметить характерное увеличенние лимфоузлов, а также фиброзные отложения. Это помогает убедиться в случае поражения легких.

Слабо выраженная форма требует проведения бронхоскопии с прицельной биопсией. При исследование легочной ткани удается увидеть характерную гистологическую структуру саркоидоза: обнаруживаются элементы эпителиоидной гранулемы.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Прогноз и осложнения заболевания

В индивидуальном порядке протекает синдром Лефгрена. Сколько длится и каковы прогнозы, возможно ответить только по определенным критериям. Известно, что чем старше человек, тем неблагоприятнее прогноз. Если не обратиться вовремя к врачу, то синдром затягивается, а к нему присоединяются осложнения:

  • бронхообструкция;
  • дыхательная недостаточность;
  • развитие «легочного сердца»;
  • эмфизема легких;
  • присоединение бактериальной флоры.

Дыхательная недостаточность развивается после бронхообструкции. Состояние больного постепенно ухудшается, поскольку легкие начинают заменяться соединительной тканью, процесс может остановиться спонтанно спустя 1-2 года.

Постепенно сердце начинает увеличиваются из-за недостатка кислорода в крови. Однако не следует игнорировать обращение за медицинской помощью, ведь сейчас Лефгрена синдром поддается лечению.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение

К сожалению, медки не могут полностью излечить саркоидоз, поскольку этиология его полностью не известна.

Но врачи назначают специальную терапию, которая способна остановить развитие процесса, контролировать синдром Лефгрена.

Лечение начинается с назначения стероидных противовоспалительных средств для снижение иммунитета. Также назначаются витаминные комплексы, антиоксиданты, иммунодепрессанты.

Курс лечения длиться в среднем 8 месяцев. Все зависит от индивидуальных особенностей иммунной системы. Обязательным выступает диспансерное наблюдение за больными врачом-пульмунологом, в идеале оно длится 5 лет.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Какая профилактика?

Чтобы не допустить развитие саркоидоза, в первую очередь следует следить за своим образом жизни. Питание должно быть сбалансированным, содержать жиры, белки, углеводы в оптимальном соотношении.

Людям, предрасположенным к саркоидозу, следует отказаться от курения, контакта с агрессивными химическими веществами.

Источник: fb.ru

Источник: https://monateka.com/article/80636/

Синдром Лефгрена: проявление и методы лечения

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Недуг, поражающий несколько систем одновременно

Системные заболевания всегда были загадкой для медицины. Одно из них – синдром Лефгрена. Как болезнь может поражать сразу несколько систем организма и что служит причиной ее развития?

Синдромом Лефгрена называют один из вариантов течения острого саркоидоза. Заключается оно в развитии гранулярных образований (скоплений клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов), которые приводят к воспалению в различных частях тела. Чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Кто находится в группе риска?

Этиология синдрома не понятна, поэтому говорить о достоверных причинах и условиях возникновения синдрома нельзя, но, согласно статистике, в большей мере подвержены заболеванию люди, контактирующие с пылью и загрязняющими веществами (поллютант) в концентрациях, значительно отклоняющихся от нормы. Инфекционные (туберкулез) и вирусные заболевания (вирус гепатита С) также могут быть возможной причиной синдрома Лефгрена. В группе риска находятся курильщики, беременные женщины и люди, имеющие генетическую предрасположенность.

Важно! Если один из Ваших родственников был болен саркоидозом, то шанс выявления болезни у Вас намного выше.

Как видим, болезнь может коснуться любого человека, на данный момент общей причины, послужившей началу болезни, к сожалению, не найдено.

С чего все начинается?

Характер развития этого заболевания аутоиммунный. Что же это значит? Если наш организм работает правильно, то иммунная клетка – макрофаг, которая является первой линией иммунной защиты, должна действовать так: распознав и захватив микроб, бактерию, погибшую клетку, т.е. любую чужеродную для организма частицу, она его активно переваривает.

Но иногда из-за сбоев в организме, причины которых описаны выше (см. пункт – кто находится в группе риска?), макрофаг, попав в здоровый, нормальный орган или ткань человеческого организма начинает ее разрушать, принимая за чужеродное тело.

Последующее размножение таких агрессивных клеток ведет к сильному повреждению части организма, в этом месте возникает и получает развитие иммунное воспаление, тогда уже могут проявиться первые симптомы.

Симптоматика недуга

  • Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется практически бессимптомно, также может иметь массу вариантов проявления или обнаружится только при случайном обследовании, например, при прохождении рентгенографии грудной клетки.
  • На ранних стадиях саркоидоз начинает проявляться с поражения лимфатических узлов (симметричное или ассиметричное их увеличение), а по мере прогрессирования заболевания, гранулёмы (узелки) появляются уже непосредственно в тканях легких, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции дыхания.
    Консультация израильского специалиста
  • Как уже было сказано выше, заболевание системное, поэтому, конечно, первым признаком является повышение температуры до состояния лихорадки, а также:
  • общая слабость;
  • мучительный кашель;
  • распирающая боль в груди;
  • боль и отечность в суставах голени, колена и, как следствие, ухудшение подвижности;
  • резкое уменьшение массы тела, возможна анорексия;
  • затрудненное дыхание;
  • поражение сердца, причем от бессимптомного проявления до нарушения ритма, приводящего к смерти;
  • “оживающие рубцы”- феномен, проявляющийся в долгом заживлении послеоперационных рубцов и шрамов;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз;
  • узловатая эритема – главный признак синдрома Лефгрена, которая проявляется в виде болезненных темно-красных бугорков диаметром 1 см на мелких и крупных кровеносных сосудах кожи. Зоны локализации – голеностопные и коленные суставы;
  • образование камней в почках из-за большого количества витамина Д, вырабатывающегося в гранулемах.

Осторожно! Витамин Д удерживает кальций в организме, поэтому, употребляя продукты богатые кальцием (молоко, творог, сметана) можно усугубить ситуацию. По этой же причине следует исключить долгое пребывание на солнце.

Диагностирование патологии

Внутритканевые заболевания легких помогает выявить и наблюдать компьютерная томография и МРТ.

Проводится анализ крови, по которому определяют наличие воспалительного процесса (повышение СОЭ, концентрации фибрина, присутствие гамма-глобулинов), а также бронхоскопия при слабо выраженных формах для оценки состояния бронхов.

Положительный результат морфологических исследований (биопсия) и рентгенограммы лимфатических улов и самих легких подтверждают диагноз – внутригрудной саркоидоз.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Рентген поможет поставить правильный диагноз

На основании всех собранных данных, осмотра пациента и результатов лабораторных исследований врачом-терапевтом ставится точный диагноз, после этого либо назначается медикаментозная терапия, либо лечение носит наблюдательный характер, когда пациент длительное время, около восьми месяцев и больше, находится под наблюдением в стационаре.

Похожие симптомы, но разные болезни

Поскольку образование таких же гранул, увеличение лимфоузлов и присутствие других симптомов наблюдается и при туберкулезе, болезни часто путают. Саркоидоз по своему проявлению напоминает пассивный, не прогрессирующий туберкулез, который не реагирует на препарат.

Не каждый врач возьмется диагностировать и брать на себя ответственность за пациента, поскольку неправильно поставить диагноз просто недопустимо, а ошибка диагноза и неправильное применение медицинских препаратов может привести к усугублению ситуации и в некоторых случаях – даже к летальному исходу.

Профилактика недуга

Синдром Лефгрена до сих пор является малоизученным, поэтому стопроцентных профилактических мер не разработано. Но считается, что здоровый образ жизни, профилактические осмотры, отказ от курения, отсутствие контакта с металлической пылью, инфекциями и вирусами повышает вероятность избежать недуга.

Медикаментозная терапия

Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.

При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.

В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение только по назначению врача

  • кортикостероиды (преднизолон), чтобы снять и ликвидировать воспаление, и глюкокортикостероиды, если поражения жизненно важных органов не удалось избежать;
  • иммунодепрессивные препараты (плаквенил), которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
  • антиоксиданты. Они подавляют свободные радикалы, которые образуются в организме и снижают лечебное воздействие препаратов;
  • препараты калия и продукты, богатые этим элементом, для устранения отрицательного влияния медицинских препаратов;
  • ингаляции (флутиказон);
  • противовоспалительные препараты, снижающие температуру и болевой синдром.

Внимание! Гормональные и любые другие препараты следует принимать, только если их назначил Вам врач.

В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.

Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.

Осторожно! Особое внимание следует обратить на питание больного. Необходимо исключить те продукты, которые содержат углеводы, т.к. они вызывают воспаление.

Применение средств народной медицины и других альтернативных методов

Народные методы могут быть вполне оправданы при саркоидозе. Наблюдающийся лечебный эффект от их использования похож на действие препаратов, предложенных на сегодняшний день современной медициной:

  • Фитосборы на основе солодки и настой корня солодки. Корень солодки способен снять воспаление, чем близок по своему действию с кортикостероидами.

Рецепт: На стакан кипятка требуется 1.5 чайной ложки корня солодки. Настоять около двух часов, затем процедить. Принимать каждый день в течение одного месяца по 100 мл три раза в день. Курс лечения повторить через месяц. Корень солодки противопоказан беременным женщинам;

  • Ядра абрикоса (не более 5-6 штук в сутки). Содержат вещества, которые по своим свойствам схожи с иммунодепрессивными и снимающими опухоль препаратами;
  • Плоды облепихи. По лечебному эффекту схожи с антиоксидантами, помимо того, оказывают положительное действие на состояние кожи.

Рецепт настоя: горсть ягод облепихи (20-30 штук) залить 200 мл кипятка и настаивать 4 часа. Пить в течение трех месяцев по одному стакану ежедневно;

  • Облепиховое масло. Купить в аптеке, принимать 3 раза в сутки в течение трех недель. Противопоказания: болезни печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей;
  • Мед, чеснок, лук способствуют улучшению состояния кожи, а овсянка, гречневые каши нормализуют обмен веществ и оказывают положительный эффект при синдроме Лефгрена;
  • Разгрузочно-диетическая терапия. Польза от лечебного голодания связана с тем, что происходит увеличение выделения кортикостероидов, вырабатываемых организмом.
  • Плазмаферез. Процедура очистки крови посредством удаления из нее плазмы. Одновременное проведение плазмафереза и прием небольших доз кортикостероидных препаратов дает также заметный положительный эффект.
Читайте также:  Экзостоз челюсти, ребра, позвоночника, лопатки (костно-хрящевая хондродисплазия): что такое, симптомы и удаление, лечение патологии

Прогноз на дальнейшую жизнь

Обнаружить заболевание на ранней стадии, безусловно, очень важно. От этого зависит вероятность излечения, так, например, постановка диагноза в тот момент, когда поражение легких соответствовало еще только I-II стадии, увеличивает шансы на выздоровление.

А вот поражение других частей тела помимо легких свидетельствует об ухудшении прогноза. Но в тоже время, несмотря на то, что проявление узловой эритремы – один из самых неприятных симптомов, ее наличие является высоким показателем благоприятного разрешения болезни.

Продолжительность жизни таких пациентов зависит от многих факторов, ключевыми являются:

  • степень поражения сердца, органов зрения, дыхания, селезёнки;
  • тяжесть поражения костей и кожи;
  • переход болезни в хроническую форму.

Все эти факторы сводятся к одному – ежегодное прохождение профилактического осмотра, заблаговременное обращение к врачу-специалисту, чтобы ни в коем случае не пустить болезнь на самотёк и не упустить драгоценное время.

Источник: https://oncology24.ru/sarkoidoz/sindrom-lefgrena.html

Синдром Лефгрена при саркоидозе: симптомы, лечение и прогноз

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, характеризующийся лимфаденопатией крупных грудных лимфоузлов и кожных высыпаний по типу узловатой эритемы. Как и другие заболевания аутоиммунного происхождения, синдром Лефгрена мало изучен и его происхождение связывают со сбоями в работе иммунной системы.

При правильном функционировании иммунной системы, макрофаги уничтожают любые чужеродные частицы. Но при синдроме Лефгрена происходит какой-то сбой, макрофаги начинают воспринимать здоровые клетки организма за чужеродные вещества, и начинает их уничтожать. Агрессивные макрофаги стремительно размножаются, скапливаются в тканях, вызывая острые воспалительные процессы.

В группе риска возникновения синдрома находятся женщины молодого и среднего возраста, и чаще всего болезнь манифестирует в возрасте 20-30 лет. Мужчины редко страдают синдромом Лефгрена, у детей патология обнаруживается в исключительных случаях.

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе зачастую является первым клиническим проявлением, по которому выявляют заболевание. Считается сложной формой саркоидоза, так как сочетает в себе комплекс симптомов — увеличение размеров лимфатических узлов, расположенных в непосредственной близости к органам дыхания, и узловатой эритемы на кожных покровах.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в острой или подострой форме, способен спонтанно переходить в стадию ремиссии и возвращаться вновь в первые два года после исчезновения.

Изначально может протекать бессимптомно, но если появляются первые эритематозные пятна, необходимо как можно быстрее пройти обследование и начать лечение, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Причины

Аутоиммунные патологии – самые загадочные и полностью разобраться в причинах их происхождения не удалось еще ни одному врачу. Этиология синдрома Лефгрена также не установлена. Специалисты связывают его развитие с перенесенными инфекционными заболеваниями, химическими отравлениями, регулярным контактом с токсинами и тяжелыми аллергическими реакциями.

Дополнительные причины синдрома Лефгрена, повышающие риск развития и увеличивающие скорость прогрессирования заболевания:

  • курение и жевание табака;
  • злоупотребление алкоголем;
  • бесконтрольный прием лекарственных средств;
  • патологии кроветворной системы;
  • низкий уровень гемоглобина;
  • наличие других системных патологий.

Так как синдром Лефгрена чаще развивается у женщин детородного возраста, к его причинам можно отнести колебания гормонального фона, вызванные нестабильным менструальным циклом, беременностью, лактацией, приемом оральных контрацептивов.

Симптомы и признаки

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синдром Лефгрена включает в себя два основных симптомы – воспалительное поражение кожи и лимфатических узлов, расположенных в грудной клетке. В дальнейшем появляются симптомы нарушения всех органов и систем.

Главный признак синдрома Лефгрена, который виден невооруженным глазом – воспаление кожных покровов, выражающееся эритемой узловатой формы. Внешне проявляется плотными полусферическими узлами, изначально имеющими яркий окрас. При длительном течении заболевания цвет узелков меняется на синюшный, бурый или желтый с зеленым оттенком.

В некоторых случаях за несколько суток до возникновения синдрома, больной ощущает общее недомогание, напоминающее симптомы простуды или расстройства ЖКТ. Симптоматика постепенно нарастает и на фоне интоксикации и высокой температуры появляются первые высыпания.

Обычно при синдроме Лефгрена узелки на коже имеют небольшие размеры – не более 1,5 см. в диаметре. Но при тяжелом течении они разрастаются, сливаются между собой, образуя обширные участки поражения. Через несколько недель узлы исчезают, не оставляя после себя рубцов. Единственное, что может напоминать об эритеме – оставшиеся гиперпигментированные пятна.

Синдром Лефгрена при саркоидозе имеет различные клинические проявления. В ряде случаев начало развития синдрома бессимптомное, и обнаруживается совершенно случайно при плановой диспансеризации.

Так как синдром Лефгрена является системным заболеванием, поэтому узелковые поражения на коже и в лимфатических узлах сочетаются с общим ухудшением самочувствия. Появляются следующие признаки:

  • общая слабость, повышенная утомляемость;
  • слабость и боли в мышцах;
  • отечность суставов;
  • головные боли;
  • лихорадка, озноб;
  • болезненность в груди;
  • отдышка;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз;
  • снижение остроты зрения;
  • поражение почек;
  • дисфункции сердечно-сосудистой системы;
  • повышенная потливость в ночное время;
  • стремительная потеря веса.

Уже на ранних стадиях синдрома наблюдается симметричное или ассиметричное поражение лимфатических узлов, а при прогрессировании процесса узелки образуются уже из легочной ткани. При множественных узлах появляются признаки угнетения дыхания.

Стадии патологии

Стадии развития синдрома Лефгрена определяются по выраженности признаков саркоидоза легочных тканей:

  1. 0 – отсутствует легочное поражение.
  2. I – признаки лимфаденопатии без поражения паренхимы легких.
  3. II – лимфаденопатия корней и средостения легких, поражение паренхимы.
  4. III – изменения легочной паренхимы без поражения корней и средостения.
  5. IV – необратимый фиброз легких.

Некоторые специалисты используют другую классификацию для разделения саркоидоза на стадии:

  1. Первая – начальная стадия, характеризующаяся двусторонним ассиметричным увеличением грудных лимфоузлов.
  2. Вторая – признаки инфильтрации легочной ткани.
  3. Третья – уплотнение соединительной ткани с формированием рубцов.

От стадии течения саркоидоза легких при синдроме Лефгрена зависит тактика терапии и прогноз выживаемости пациентов.

Диагностика

Диагностика синдрома Лефгрена начинается со сбора анамнеза больного:

  1. Выявление ранее перенесенных заболеваний.
  2. Изучение семейного анамнеза.
  3. Определение образа жизни больного (вредные привычки, условия труда, питание).
  4. Изучение ранее принимаемых препаратов.
  5. В дальнейшем больному назначается ряд инструментальных, аппаратных и лабораторных исследований:
  6. Рентгенография, КТ, МРТ грудной клетки.
  7. УЗИ органов брюшной полости и сердца.
  8. ЭКГ, Суточный мониторинг по Холтеру.
  9. Оценка давления легочной артерии.
  10. Бронхоскопия с последующей биопсией.
  11. Исследование функций дыхания (спирометрия, ФВД).
  12. Проба Манту, Диаскинтест.
  13. Исследование мокроты на бактерии туберкулеза.
  14. Проба Квейма-Зильцбаха.
  15. Развернутый анализ крови.
  16. Ревматоидный фактор, С-реактивный белок.
  17. Анализы мочи.

К обследованию подключаются несколько специалистов – ревматолог, пульмонолог, дерматолог, офтальмолог и иммунолог, при необходимости больного направляют к другим врачам. Только полное обследование позволяет с точностью выявить синдром Лефгрена.

Дифференциальная диагностика

Выявить синдром Лефгрена при саркоидозе достаточно сложно, так как он маскируется под другие системные и дерматологические заболевания. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику, учитывая особенности течения заболевания, характер симптомов и их тяжесть.

Из-за схожести симптомов, в первую очередь необходимо исключить туберкулез, при этом следует учитывать, что у ряда пациентов может быть слабоположительная реакция на туберкулиновую пробу.

Во вторую очередь исключаются опухолевые новообразования – метастазы в лимфоузлы, лимфомы, раковые опухоли бронхолегочных тканей, милиарный канцероматоз и другие. Для дифференциации с этими заболеваниями проводится гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов, печени, кожи, селезенки и других органов.

Окончательный диагноз синдром Лефгрена при саркоидозе устанавливается после сопоставления результатов всех обследований с клинической картиной заболевания и исключения патологий, имеющих схожие признаки.

Лечение синдрома Лефгрена

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе направлено на предупреждения развития осложнений, уменьшение выраженности симптоматики, улучшение качества и продлении жизни больных.

В первую очередь, чтобы подавить активность иммунной системы и остановить прогрессирование заболевания, назначают системные глюкокортикостероиды, преимущественно Преднизолон. В первый месяц нужно принимать по 0,5 мг/кг. в сутки в течение месяца. Постепенно пациента переводят на поддерживающую дозу препарата, которую нужно принимать длительный период – от полугода до 2 лет.

Лечение синдрома Лефгрена ингаляционными гормонами оправдано только в одном случае, если развиваются тяжелые бронхоспазмы, сильный кашель и появляются признаки легочной недостаточности.

Если лечение глюкокортикостероидами не останавливает прогрессирование заболевания, к ним имеются абсолютные противопоказания или развиваются тяжелые побочные эффекты, в схему терапии включают препараты с иммуносупрессивным действием.

В настоящее время препаратом выбора считается Метотрексат. Дозировку препарата подбирают индивидуально, и ее нужно принимать раз в неделю в течение нескольких месяцев.

Заменить Метотрексат можно Хлорохином или Азатиоприном, оказывающими мощное иммуносупрессивное действие.

В лечение синдрома Лефгрена включают Альфа-токоферол, который оказывает антиоксидантное действие и благоприятно влияет на весь организм в целом. Принимать препарат необходимо ежедневно 1-2 месяца, затем делать неделю перерыва.

Одновременно с Альфа-токоферолом назначают внутривенное введение Пентоксифиллина.

Его действие благоприятно влияет на дыхательную мускулатуру и сосудистую систему, улучшает циркуляцию крови в зонах с нарушенным кровообращением, нормализует реологические свойства крови.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе также заключается в устранении воспалительных процессов на коже.

Какие препараты назначают:

  1. Ибупрофен, Нурофен, Диклофенак – уменьшают выраженность воспалительного процесса.
  2. Плаквенил, Делагил – оказывают противовоспалительное, обезболивающее и противотоксическое действие.
  3. Супрастин, Цетиризин, Лоратадин – предотвращают аллергические реакции, снимают отеки, устраняют зуд.
  4. Антибиотики широкого спектра действия – назначают при признаках присоединения инфекции к кожным поражениям.
  5. Димексид, Белодерм, Гепарин, Белосалик – назначают для обработки пораженных участков кожи.

При острых воспалительных процессах рекомендуется проведение физиотерапии – магнитотерапии, УВЧ, индуктометрии, лазерного лечения, озокерита или фонофореза.

Если вышеперечисленные методы лечения синдрома Лефгрена неэффективны, назначают процедуру плазмафереза – очищение крови от иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов.

Необходимо проводить четыре сеанса плазмафереза с промежутком в одну неделю.

Осложнения

У пациентов с синдромом Лефгрена часто развиваются осложнения со стороны различных органов и систем, но больше всего страдает функционирование бронхолегочной системы.

У большинства больных наблюдается:

  • легочная гипертензия;
  • бронхообструкция;
  • дыхательная недостаточность;
  • эмфизема легких;
  • фиброз легочных тканей;
  • поражение сердца, почек нервной системы;
  • зрительные дисфункции;
  • кортикостероидная зависимость.

Вышеперечисленные осложнения синдрома Лефгрена могут стать причиной ограничения трудоспособности и получения инвалидности, группа которой будет установлена в зависимости от тяжести состояния больного.

Среди кожных осложнений отмечается присоединение бактериальной инфекции, некроз кожи, изменение пигментации, формирование рубцов. У некоторых пациентов с синдромом Лефгрена развивается красная волчанка или крупноузловой саркоид Бека.

Прогноз

Спрогнозировать, как будет прогрессировать синдром Лефгрена, и как пациент будет реагировать на лечение, невозможно. У ряда больных наблюдается спонтанная ремиссия, но им необходимо регулярно обследоваться, чтобы своевременно отследить рецидив.

Прогноз при синдроме Лефгрена неблагоприятен у лиц пожилого возраста, пациентов, имеющих другие аутоиммунные заболевания и хронические патологии дыхательной системы. Синдром Лефгрена при саркоидозе приводит к гибели 1-5% пациентов, что связано с развитием фиброза легких и дыхательной недостаточности.

Источник: http://onkolog-24.ru/sindrom-lefgrena-pri-sarkoidoze-simptomy-lechenie-i-prognoz.html

Саркоидоз легких

Саркоидоз представляет собой доброкачественный процесс гранулематоза тканей, затрагивающий преимущественно легкие. Он легко поддается лечению и может быть полностью устранен, однако эффективность терапии во многом зависит от своевременности обращения к врачу.

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Как ни странно, поражает саркоидоз легких в основном людей молодого возраста, чаще женщин, редко затрагивает детей. Выделяют и этническую составляющую, так, среди представителей азиатов и афроамериканцев с пуэрториканцами данное заболевание весьма распространено, а вот среди скандинавов и немцев встречается крайне редко.

Также статистика показывает, что около трети заболевших вылечиваются самостоятельно. В течение пары недель у них наблюдаются неприятные симптомы, похожие на «синдром хронической усталости», которые постепенно проходят. Так происходит при синдроме Лефгрена, характеризующегося острым началом и быстрой ремиссией.

Только 10 процентов больных не могут вылечить саркоидоз, и он переходит в хроническую форму, которая опасна своими осложнениями:

  • дыхательной недостаточностью;
  • эмфиземой легких;
  • синдромом легочного сердца;
  • синдромом бронхиальной обструкции и прочими.

Причины и разновидности заболевания

Причины болезни до сих пор точно не ясны, специалисты выдвигают несколько теорий, пытаясь выяснить факторы, которые подталкивают организм к формированию гранулем, но пока все они только в теории. Явно заболевание имеет генетическую предрасположенность, о чем говорит частое распространение в пределах одной семьи.

Читайте также:  Гемангиома при слизистой у ребенка и взрослого: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Кроме того, принцип его развития схож с аутоиммунными заболеваниями, так саркоидоз легких обычно развивается после инфекционных заболеваний или приема лекарств. Во время болезни иммунная реакция организма в какой-то момент оборачивается против него самого, что приводит к воспалению и формированию саркоидной гранулемы, содержащей в себе клетки Т-лимфоцитов.

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Но оно может распространяться и на другие органы:

  • глаза;
  • печень;
  • селезенку;
  • сердце;
  • суставы;
  • почки;
  • нервную ткань.

Такое распространение гранулеза называют болезнью Бека.

Классификация заболевания производится не только по местоположению очага, но и по скорости его развития на:

Боль в грудной клетке при глубоком вдохе

  • хронический;
  • абортивный;
  • прогрессирующий;
  • замедленный.

Саркоидоз подразделяется на три степени развития:

  • на первой изменения незначительные, происходит воспаление в лимфоидной ткани, эта стадия легко лечится, иногда проходит сама;
  • на второй заболевание распространяется на второе легкое, поражаются внутригрудные лимфоузлы;
  • на третьей – мелкие очаги воспаления сливаются, образуя единичные крупные, развиваются осложнения.

Как определить саркоидоз?

Заболевание не имеет ярких симптомов, особенно на начальной стадии. Поэтому его легко спутать с другими патологиями, в частности, с туберкулезом. При саркоидозе человек чувствует усталость, недомогание, теряет аппетит, а вместе с ним и вес, испытывает ночную потливость, появляется одышка и кашель.

Нередко возникает лихорадка. Распространение болезни на другие органы вызывает соответствующие признаки: боль в суставах, боль в грудной клетке, ухудшение зрения, высыпания на коже, воспаление лимфатических узлов в разных частях тела.

Поставить диагноз по этим признакам самостоятельно невозможно. Сделать это должен врач, который проведет осмотр и назначит обследования. В первую очередь придется сдать кровь и мочу, которые проверят на биохимические показатели, наличие специфических белков, а также уровень α и β-глобулинов.

Наиболее эффективным средством диагностики являются методики рентгенографии легких и компьютерная или магнитная томография. Последние более совершенны и позволяют «рассмотреть» расположение и размеры узелков.

Врач может назначить обследование на реакцию Квейма, которая примерно у половины заболевших дает яркое багрово-красное окрашивание образовавшегося узла после введения специального субстрата со специфическим саркоидным антигеном.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз При саркоидозе поражаются кожные покровы и глаза

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

  • гормональных препаратов;
  • антибактериальных или противовирусных средств;
  • цитостатиков;
  • мочегонных средств;
  • препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
  • поливитаминов;
  • гепатопротекторов;
  • ангиопротекторов;
  • иммуномодуляторов;
  • антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения.

Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию.

Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Из физиотерапевтических средств популярны электрофорез с новокаином и экстрактом алоэ, фонофорез с гидрокортизоном, магнитолазерная терапия, УВЧ-индуктометрия и прочие. В отдельных случаях может назначаться плазмафарез. Применение операции при таком заболевании не требуется.

Применение народных средств возможно при условии согласования с врачом и постановки диагноза. Народная медицина включает в себя растирание барсучьим жиром, который по отзывам, оказывает волшебный эффект и позволяет быстро избавиться от заболевания и употребление различных отваров:

  • По одной части зверобоя, мяты, ромашки, крапивы, подорожника, череды, чистотела, гусиной лапчатки и горца птичьего нужно смешать в сухом виде, а затем столовую ложку смеси залить половиной литра кипящей воды. Настаивать около часа, пить три раза в день по трети стакана.
  • Смесь из равных частей шалфея, подорожника, календулы, душицы, птичьего горца и корня алтея поместить в емкость в размере 1 столовой ложки, залить стаканом кипятка и настаивать 30 минут. Пить три раза в день по трети стакана.
  • Смешать в емкости корень фиалки, хвощ полевой, траву череды и чистотела, крапиву. Столовую ложку смеси залить стаканом кипящей воды и настаивать 30 минут. Пить два раза в день по половине стакана;
  • Корень девясила измельчить, залить кипятком и подержать на огне минут 20, добавить в него ядрышки из косточек абрикоса и настоять еще минут 30. Снять с плиты, процедить, пить 3 раза в день по трети стакана.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз Основным средством лечения саркоидоза выступают гормональные препараты

Средства на спиртовой основе:

  • Смесь из 30 граммов водки и такого же количества растительного масла используют по столовой ложке три раза в день перед едой.
  • В 100 граммов водки добавляют столовую ложку прополиса и настаивают в темном месте около двух недель. Затем процеживают и пьют разведенным в воде (20 капель жидкости на пару столовых ложек воды) за час до еды каждый день.
  • Аналогично готовится настойка эхинацеи, хотя это средство можно купить уже готовым в аптеке.
  • Можно приготовить спиртовую настойку из цветков сирени. Для этого цветущие соцветия собирают, помещают в емкость и заливают водкой в пропорции примерно 1:3. Оставляют в темном месте на неделю, после чего процеживают и используют для натирания грудной клетки.

Заболевание может распространяться по всему организму и вызывать серьезные осложнения.

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/sarkoidoz-legkih

Саркоидоз легких

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозСаркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека.

Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме.

Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких.

А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания.

Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания. 

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Читайте также:  Аденокистозный рак (карцинома): симптомы и причины возникновения патологии, лечение и прогноз

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани.

В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна.

Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений).

Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений.

Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом.

Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени.

Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции.

Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом.

Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней.

Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде.

Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Источник: https://doctor-365.net/sarkoidoz-legkih/

Синдром Лефгрена

Синдром Лефгрена является острой формой саркоидоза и представляет собой мультисистемное гранулематозное воспаление. Термин появился в честь шведского исследователя: Свен Лофгрен (Sven Löfgren, 1910-1978 гг.) в практической деятельности описал синдром на примере 113 пациентов.

У кого наблюдается синдром?

По экологическим и генетическим причинам некоторые группы населения чаще подвергаются дебюту саркоидоза именно в форме синдрома Лефгрена:

  • Синдром проявляется чаще у женщин.
  • Дебют саркоидоза с большей долей вероятности проявляется в весеннюю пору.
  • Средний возраст возникновения симптомов – около 35 лет.
  • Географически синдром Лефгрена распространен в скандинавских странах и Ирландии.
  • Обнаружена взаимосвязь с генетическим материалом пациента: аллель HLA-DRB1 может быть причиной развития острой формы саркоидоза.

Клинические особенности

Синдром включает в себя сразу несколько признаков:

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • Узловатая эритема. Визуально наблюдается появление на теле бляшек или узлов с характерным красноватым оттенком. Локализация чаще в районе нижних конечностей и на предплечьях.
  • Артрит (воспаление сустава). Артрит локализован в районе лодыжек и является двусторонним; данный симптом чаще свойственен мужчинам. Клинически пациент жалуется на боль и отечность в области лодыжек.
  • Системные проявления. При синдроме Лефгрена возникают симптомы со стороны дыхательной системы (одышка и снижение толерантности к физической нагрузке); также наблюдается лихорадка (до 39 °C). Может наблюдаться паротит (воспаление околоушной железы) и/или острый увеит (воспаление глазного яблока).

Диагностика синдрома

  • Заподозрить острую форму саркоидоза может сразу несколько специалистов: пациент из-за разнообразной симптоматики может первично обратиться не только к терапевту или врачу общей практики, но и к офтальмологу, дерматологу, ревматологу или пульмонологу.
  • Выполнение рентгенологического исследования позволяет выявить двустороннюю лимфаденопатию (то есть увеличение внутригрудных лимфоузлов).
  • В анализе крови могут быть повышены уровни C-реактивного белка (СРБ), кальция, ацетилхолинэстеразы, щелочной фосфотазы и гамма-глобулина.

Наиболее точным методом при подобном состоянии является проведение биопсии. Подробнее о диагностике саркоидоза можно узнать здесь.

Лечение синдрома Лефгрена

 Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Большинство пациентов первично получают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), которые способны снизить дискомфорт, отечность и боль в области эритемы и артрита. В редких случаях используется колхицин или системные глюкокортикостероиды (ГКС).

Спустя некоторое количество времени возможен переход на стандартное лечение саркоидоза.

Прогноз при синдроме Лефгрена благоприятный: возможно самостоятельное излечение (в том числе и без применения лекарственных препаратов) в течение от 6 месяцев до двух лет. Рекомендуется периодическое проведение рентгенографии грудной клетки для контроля разрешения лимфаденопатии.

Источник: https://www.sarkoidoza.ru/sindrom-lefgrena/

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена представляет собой один из клинических вариантов течения саркоидоза. Данный синдром характеризуется острым началом и благоприятным течением заболевания с большой вероятностью внезапной ремиссии.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в основном образованием узловой эритемы. Синдром Лефгрена в целом, как и узловая эритема, является маркером благоприятного течения саркоидоза, который характеризуется низким риском прогрессирования легочной интерстициальной формы патологического процесса.

Клинические проявления синдрома Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется следующими киническими симптомами:

  • Развитие узловой эритемы;
  • Двухстороннее симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое на рентгенограммах грудной клетки, снимок которой выполнен в прямой проекции. На снимке данный патологический процесс представлен в виде «крыльев бабочки»;
  • Клинические симптомы характеризуются наличием существенного снижения массы тела, повышенной температурой тела, болевыми ощущениями в суставах;
  • Лабораторные показатели данной патологии представлены в виде ускорения СОЭ, повышения уровня С-реактивного белка, увеличения концентрации фибрина;
  • Наличие маркеров острофазового ответа.

Одновременное наличие сразу всех этих клинических симптомов впервые было описано шведским ученым — клиницистом по фамилии Лефгрен. Именно этот ученый подробно изучил и описал этиологию и патогенез узловатой эритемы у более, чем 100 пациентов, которых он сам обследовал. Все эти заключения имеют важное клиническое значение в современной медицине.

Благодаря выявлению Лефг¬реном узловой эритемы в настоящее время можно легко составить схему комплексного обследования при данном патологическом состоянии. Обязательно в схему обследования синдрома Лефгрена входит рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется расположением узловой эритемы на голени и наружной поверхности стоп, также данное образование локализуется в зоне голеностопных и коленных суставов. Узловая эритема при данной форме саркоидоза характеризуется ограничением подвижности суставов из-за отечности и болезненности.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется наличием компонентов узловой эритемы синюшного цвета, которые при пальпации отличаются высокой температурой. Также больной человек чувствует боль даже при незначительном прикосновении к этим образованиям.

После регрессирования патологического процесса не происходит формирования рубцов, но при этом продолжительный промежуток времени может наблюдаться гиперпигментация.

Диагностика синдрома Лефгрена при саркоидозе

При гистологическом исследовании синдром Лефгрена при саркоидозе характеризуется очагами перегородочного панникулита, который сопровождаться продуктивным васкулитом.

При этом в заключении биопсии отсутствуют данные о нахождении саркоидных гранулем. По статистическим данным, синдром Лефгрена при саркоидозе чаще встречается у женщин молодого возраста.

Синдром Лефгрена позволяет определить правильную тактику лечения саркоидоза.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе

Использование глюкокортикоидов внутрь или внутривенно при данной форме саркоидоза не показано. Эти лекарственные препараты применяют локально в виде различных мазей, действующим веществом которых являются глюкокортикоиды.

Также для снижения выраженности болевого синдрома и снижения повышенной температуры тела пациентам назначают противовоспалительные препараты. Часто синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется спонтанным регрессированием всех симптомов.

Также может наблюдаться уменьшение выраженности саркоидного поражения лимфатических узлов, расположенных внутри грудины без наличия заметного соединительнотканного распространения.

Источник: https://www.no-onco.ru/bolezni/sindrom-lefgrena-pri-sarkoidoze

Ссылка на основную публикацию