Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Гамартома легкого (хондроаденома, липохондроаденома, гамартохондрома) – доброкачественная опухоль легких дизэмбрионального происхождения, образованная тканью дистальных бронхов, легочной паренхимы и некоторых других структур.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухолиГамартома легкого на рентгеновском снимке

Это одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей. Излюбленным местом ее локализации являются передние сегменты нижней доли правого легкого. Опухоль может располагаться как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально (поверхностно). Крайне редко встречается локализация гамартомы на стенке бронха.

Гамартомы легкого имеют вид округлых образований, покрытых плотной капсулой. Их диаметр варьирует от 5 мм до 12-13 см (в среднем – 2–4 см). Гистологический состав опухоли неоднороден: она содержит клетки железистого эпителия, жировой, лимфоидной и хрящевой тканей, гладкомышечные и соединительнотканные волокна, сосудистые элементы и небольшие скопления остеоцитов.

Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Риск злокачественной трансформации гамартомы легкого минимален.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения гамартомы легкого неизвестна. Считается, что опухоль появляется в результате нарушений процесса эмбриогенеза на этапе закладки и формирования тканей легких и бронхов, то есть может рассматриваться как один из врожденных пороков развития легких.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли Генетические нарушения увеличивают вероятность развития гамартомы легкого

Вероятность развития гамартомы легкого повышают:

  • воздействие мутагенных факторов на организм родителей (солей тяжелых металлов, пестицидов, радиоактивного излучения);
  • генетические нарушения;
  • наследственная предрасположенность.

Формы заболевания

В зависимости от распространенности гамартомы бывают локальными (ограниченный опухолевый узел) и диффузными (поражающими целую долю легкого).

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

По особенностям гистологического строения выделяют следующие виды гамартом:

  • гамартохондромы (хондроматозные гамартомы легкого) – в основном состоят из гиалинового хряща;
  • лейомиоматозные гамартомы легкого – основная часть опухоли представлена бронхоальвеолярными структурами и гладкомышечными тканями;
  • липогамартомы (липогамартохондромы) – преобладает адипозная (жировая) ткань;
  • фиброгамартомы (фиброгамартохондромы) – основная часть опухоли представлена фиброзной тканью.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли Так выглядит гамартома легкого

Стадии заболевания

По клиническому течению выделяют три стадии течения гамартомы легкого:

  1. Бессимптомное течение.
  2. Скудные клинические проявления.
  3. Развернутая симптоматика, связанная со сдавливанием растущей опухолью окружающих тканей.

Симптомы

Как правило, гамартомы легкого на протяжении долгих лет ничем себя не проявляют. Опухоль в этот период может быть выявлена случайно при рентгенографии грудной клетки, связанной с другим заболеванием.

По мере роста гамартома начинает сдавливать бронхи, паренхиму легкого, диафрагму, грудную стенку. Пациенты жалуются на боли в области грудной клетки со стороны поражения, которые усиливаются при попытках сделать глубокий вдох. Кроме того, возникают одышка, кашель. При значительных физических нагрузках может наблюдаться кровохарканье.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли По мере роста гамартомы легкого пациенты жалуются на боли в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе

При сдавлении гамартомой просвета крупного бронха развивается клиническая картина, схожая с симптомами центрального рака легкого. Эндобронхиальный рост опухоли вызывает нарушение проходимости бронха, в результате чего у больного возникают сегментарный или долевой ателектаз, обтурационная пневмония, что сопровождается появлением признаков, характерных для хронической пневмонии.

Множественные гамартомы легкого как самостоятельная форма заболевания наблюдаются крайне редко. Чаще всего они возникают на фоне триады Карнея или Кауден-синдрома.

При триаде Карнея гамартомы легкого сочетаются с экстраадренальной параганглиомой и лейомиобластомой желудка.

Кауден-синдром характеризуется наличием у больного гамартом легкого, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов, а также повышенным риском развития рака органов желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, щитовидной и молочной желез.

  • 8 факторов, вредящих здоровью легких
  • 5 мифов о бронхите
  • Правда и мифы о туберкулезе

Диагностика

Диагностика гамартомы легкого осуществляется на основании анамнеза, данных рентгенографии, магнитно-резонансной или компьютерной томографии, бронхоскопии, гистологического исследования биоптата, полученного в ходе трансторакальной пункционной биопсии опухолевого образования.

Гамартома легкого чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет.

Гамартома требует дифференциальной диагностики с бронхопульмональным раком, туберкуломой, эхинококкозом.

Пациенты с подозрением на гамартому легкого должны быть осмотрены пульмонологом, онкологом и торакальным хирургом.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли Гамартома легкого требует дифференциальной диагностики

Лечение

При незначительных размерах гамартомы, отсутствии клинических проявлений заболевания и роста опухоли пациенты подлежат только динамическому наблюдению у пульмонолога.

Показаниями к оперативному лечению являются рост гамартомы и сдавливание ею окружающих тканей. В зависимости от размеров образования и точного места его локализации оперативное вмешательство может быть осуществлено торакотомическим (открытым) или торакоскопическим (эндоскопическим) доступом.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

Гамартома легкого ‒ одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей.

Прогноз

Прогноз при гамартоме легкого зависит от объема хирургического вмешательства, но в целом благоприятный. При энуклеации опухоли или сегментарной резекции легкого трудоспособность пациентов восстанавливается в короткие сроки. При удалении легочной доли (лобэктомии) прогноз несколько хуже.

Профилактика

Специфические меры профилактики гамартомы легкого не разработаны. При наличии случаев заболевания у близких родственников семейным парам на этапе планирования беременности рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Источник: https://www.neboleem.net/gamartoma-legkogo.php

Гамартома легкого: что это, причины, симптомы, лечение

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

В составе опухоли нет чужеродных, относящихся к другим органам элементов (как в случае, если бы имела место тератома). Просто элементы легкого в эмбриональном периоде получили неправильное расположение.

Частота выявления гамартомы среди доброкачественных новообразований легкого составляет до 64%. Эта цифра определяет лидирующие позиции гамартомы. Диагностируется гамартома у пациентов после 25-ти лет. Причем у мужчин чаще, чем у женщин почти в четыре раза.

Что такое гамартома

Гамартома – это опухолевидное образование, которое может поражать любой орган. Если перевести данный термин с древнегреческого дословно, то выйдет «ошибка» и «опухоль».

Этот вид новообразования действительно считают доброкачественной опухолью. Ошибка же заключается в том, что при гамартоме ткани органа начинают развиваться не так, как должны, еще в эмбриогенезе.

Образуется ошибочная, неправильная ткань в каком-либо органе, которая растет по мере роста организма.

Гамартома может возникнуть абсолютно в любом органе. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы: легкие, печень, почки. При этом в одной их части вместо нормальной паренхимы возникают атипичные тканевые элементы. Они могут быть представлены аномальной тканью того же органа, например, печеночные клетки в печени большего размера, с большим количеством стромы вокруг.

Иногда гамартома представлена клетками той ткани, которая есть в органе, но в малых количествах. Например, хрящевая гамартома в легком.

Гамартома легкого код по мкб 10 – D14.3. Патология представлена в разделе мальформации, то есть, аномалии развития какого-то органа или его части. Это еще раз подчеркивает, что данная опухоль является не приобретенной, а врожденной. Очень редко гамартомы малигнизируются и превращаются в гамартобластомы.

Гамартома легких что это

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Несмотря на то, что гамартома начинает развиваться еще до рождения ребенка, первые её признаки появляются в возрасте около 30 лет. Иногда же её находят совершенно случайно при плановом обследовании, при этом пациент не имеет никаких симптомов.

Впервые гамартому легкого обнаружили еще в 40-ых годах XIX века на вскрытии умершего пациента. Позже появились методы визуализации легочной ткани, и диагностика этой патологии стала возможной еще при жизни.

Внимание. Вопреки мнению многих врачей позапрошлого века, гамартома не может явиться причиной смерти пациента, поскольку существенного влияния на его здоровье не оказывает.

Чаще всего гамартома легкого возникает из хрящевой ткани. Она может быть центральной, связанной с бронхом, или периферической и находиться среди альвеол. Это доброкачественное новообразование может иметь и другие виды тканей:

  • соединительную,
  • альвеолярную,
  • эпителиальную и др.

Справочно. Чаще диаметр гамартомы составляет около 4см, но известны случаи гигантских образований до 10 см в диаметре.

Этиология данного заболевания полностью не выяснена до сих пор. Закладка эмбриональной ткани плода в легких происходит на 3-4 недели внутриутробного развития. В этот период формируются трахеи и главные бронхи. Воздействие патогенных факторов на эмбрион в этот период может привести к возникновению центральной гамартомы.

Справочно. На 6-7 неделе внутриутробной жизни развиваются мелкие бронхи и закладываются альвеолы, в этот период возможно развитие периферической гамартомы.

Вероятнее всего, возникают такие аномалии из-за воздействия на организм матери следующих факторов:

  • Радиоактивные вещества;
  • Табачный дым;
  • Алкоголь;
  • Тератогенные лекарственные препараты;
  • Химические вещества в атмосферном воздухе;
  • Вирусные инфекции.

Из-за влияния какого-то из этих факторов нормальное развитие легких нарушается. В какой-то их части образуется островок из клеток, которые не похожи на нормальную ткань. Это и есть зачаток будущей гамартомы.

Он может быть маленьким длительное время даже после рождения, а затем начать расти. Причины начала такого роста также не выяснены. Иногда гамартома растет вместе с легкими и проявляется в более раннем возрасте.

Классификация гамартомы легкого

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

  • По расположению:
    • Центральная – связана с крупными или средними бронхами;
    • Периферическая – лежит глубоко в тканях легких среди альвеол.
  • По количеству:
    • Одиночная – если новообразование одно;
    • Множественная – новообразований два или более.
  • По клеточному строению:
    • Хондроматозная – из хрящевой ткани, расположенной в бронхах;
    • Фиброматозная – из соединительной ткани стромы легкого;
    • Лейомиоматозная – из мышечной ткани бронхов;
    • Ангиоматозная – выглядит как клубочек сосудов;
    • Органоидная – содержит несколько видов тканей легкого.

Все виды этой опухоли являются доброкачественными. Если гамартома малигнизировалась и превратилась в гамартобластому, то виды её называют иначе.

Читайте также:  Осложнения при лейкозах (острых и хронических): клинические проявления и последствия болезни

В качестве примера следующие виды гамартомы легкого:

  • хондробластома (хрящевая),
  • саркома (мышечная),
  • ангиобластома (сосудистая).

Иногда невозможно распознать, какой тканью представлена злокачественная опухоль, тогда её называют недифференцированной.

Внимание! Гамартом недифференцированных не бывает, это всегда определенный вид ткани.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

В других случаях опухоль имеет средние размеры, но не сдавливает никакие анатомические структуры. Её видно на рентгеновских снимках, но симптомы у пациента отсутствуют.

В том случае, если новообразование становится большим и сдавливает прилежащие ткани, происходит манифестация заболевания. Проявления его напрямую зависят от того, какая анатомическая структура пострадала от гамартомы. Стоит знать, что доброкачественная опухоль никогда не прорастает в другие ткани, а лишь снаружи сдавливает их.

Чаще всего гамартома легкого имеет следующие симптомы:

  • Боль в грудной клетке, локализующаяся соответственно опухоли. Возникает она в том случае, если периферическая гамартома давит на плевральные листки. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, воздействие же на плевру вызывает резкую интенсивную боль. 
  • Кашель. Он появляется, если новообразование сдавливает средние бронхи. Как правило, кашель возникает периодически, часто бывает сухим. Иногда выделяется небольшое количество вязкой слизистой мокроты. Если мокрота становится гнойной, значит в место компрессии бронха внедрилась инфекция. 
  • Одышка. Возникает редко и только в том случае, ели сдавлены крупные бронхи. Она носит экспираторный характер, то есть пациенту сложнее сделать выдох, чем вдох. Иногда из-за одышки гамартому ошибочно принимают за бронхиальную астму или ХОБЛ.

Диагностика гамартомы легкого

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Следующий шаг в диагностике – уточнение строения новообразования. В виде затемнения на рентгене может проявиться любая патология – от пневмонии и туберкулеза до рака.

Чтобы выяснить строение патологического очага используют более точные методы визулизации – КТ или МРТ. Предпочтение лучше отдать последнему. На томографическом снимке гамартома выглядит как опухолевидное образование, которое не имеет капсулы и четко отграничено от прилежащей нормальной ткани легкого.

Оно может быть гомогенным, если состоит из одной ткани или гетерогенным, если имеет органоидное строение. Иногда гамартомы бывают бугристыми. Данный метод позволяет выяснить, что патологический очаг – это доброкачественная опухоль.

Внимание. Вид опухоли (доброкачественная или злокачественная) можно установить только с помощью биопсии и микроскопического исследования.

Это следующий этап диагностики. Врач делает трансторакальную пункцию, берет кусочек биоптата, то есть ткани гамартомы, и отправляет его в патологоанатомическую лабораторию. Там исследует гистологическое строение опухоли. Если оно соответствует одному из видов гамартом, то диагноз можно считать полностью подтвержденным.

Лечение гамартомы легкого

В том случае, если опухоль маленькая (диаметр до 3см) и е имеет никаких клинических проявлений, тактика лечения выжидательная. Это означает, что пациент становится на учет к пульмонологу и наблюдается у этого врача. Примерно раз в полгода он проходит рентгенографическое обследование. Если опухоль начинает расти, рекомендовано её удалить.

Внимание. Лечение гамартом исключительно хирургическое. Не существует препаратов, которые способны повлиять на рост такой ткани.

Если опухоль периферическая, выполняют трансторакальный доступ (рассекаю ткни грудной клетки) и извлекают опухоль. При центральном расположении возможно удаление опухоли через бронхи.

Как правило, неизмененные окружающие ткани оставляют нетронутыми, удаляя исключительно опухоль. Если же гамартома сдавливала длительно окружающие ткани (бронхи, сосуды, альвеолы), их тоже приходится удалять. На месте проведения операции возникает соединительная ткань.

Прогноз

Прогноз данного заболевания благоприятный. После удаления новообразования пациент может считаться здоровым. Однако у пульмонолога ему стоит наблюдаться еще несколько лет, поскольку возможно наличие очагов аномальных тканей в других местах легких, которые раньше были не видны.

В месте удаления опухоли, рецидивы возникают редко. Симптомы же после операции, как правило, исчезают.

Справочно. В случае малигнизации гамартомы, прогноз менее благоприятный. Такая опухоль может прорастать в бронхи, легкие и сосуды, метастазировать. Гамартобластома может стать причиной летального исхода.

Источник: https://mypulmonolog.ru/gamartoma-legkogo/

Гамартома легкого: это, причины, лечение, симптомы

Гамартома легкого — это опухолевидное тело доброкачественной природы, локализующееся в легких человека и состоящее из фрагментов эмбриональной ткани, среди которых преобладают хрящи, мышцы или фиброзные волокна. Характер заболевания — наследственный, оно активируется в результате патологических изменений в организме зародыша.

Проявляется заболевание как с хорошо заметными симптомами, так и без особых изменений в организме.

При явном прогрессировании новообразования наблюдаются: затрудненное дыхание, сопровождающееся болями в грудине, кашель, в некоторых случаях с отделением мокроты с кровью.

Диагностируется гамартома путем рентгенографии, ТК и МРТ, а также методом трансторакального забора материала на гистологию.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Что такое гамартома легкого

Диагноз гамартома легкого предполагает наличие опухоли доброкачественного характера, наиболее часто локализующейся в периферической системе нижней доли правого легкого. Новообразование состоит из ткани, наполняющей орган. Иногда оно может располагаться на внутренней ткани бронхов, внедряясь в просвет легкого.

Опухоль характеризуется медленным ростом, в некоторых случаях диагностируется спустя несколько лет после образования. Просачивание легочной ткани и метастазирование отсутствует, что сводит к минимуму трансформирование новообразования в злокачественное. Чаще всего заболевание выявляется у представителей мужского пола среднего возраста (от 30 до 50 лет).

Обнаружение у человека опухоли обычно вводит в шоковое состояние, хотя саркома не всегда бывает злокачественной. Доброкачественные новообразования тоже опасны, но достаточно часто поддаются лечению. Хотя гамартома опасна возможным образованием метастазов и значительным разрастанием, если заняться ее лечением на ранней стадии, прогноз на выздоровление положительный.

Причины возникновения

Гамартома легких обычно обнаруживается во время прохождения рентгенографического обследования (флюорографии при медосмотре).

Для определения видовой принадлежности заболевания необходимо назначение дальнейших обследований. Выявить природу опухоли можно методом биопсии ткани новообразования.

Пульмонологи все еще ведут дискуссию о том, чем вызвано заболевание — наследственным фактором или же она является результатом развития других патологий. Большинство из них склоняется к мнению, что причина возникновения гамартомы легкого кроется в аномалиях внутриутробного развития эмбриона (порок правого легкого у плода).

Еще одной причиной развития гамартомы можно назвать воздействие на материнский организм радиационного излучения или большого объема вредоносных микроорганизмов и химических токсинов.

Классификация

Гамартома легкого чаще всего локализуется в одном участке органа, чем диффузно поражает всю легочную область. В медицинской практике она выражена одиночным поражением, множественные скопления встречаются довольно редко.

Путем гистологического исследования чаще всего верифицируются хондроматозные гамартомы, состоящие из хрящевой ткани с гладкой или зернистой поверхностью на срезе.

Существует три вида гамартохондром легкого:

  • эндобронхиальная;
  • узловая передняя;
  • узловая задняя.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Основная, составляющая ткань гамартомы дает название новообразований:

  • Хондроматозная гамартома легкого, главной составляющей которой являются хрящи (около 50%).
  • Липоматозная. Большую часть составляют жировые соединения.
  • Лейомиоматозная состоит из мышечной мускулатуры и соединительной ткани бронхов.
  • Фиброматозная — преобладают мышечные ткани в ее составе.
  • Ангиоматозная, состоящая из сосудистых соединений.
  • Органоидная, в состав которой входят различные типы тканевых соединений.

Хотя гамартома и формируется из легочных тканей, продолжением самого органа она не является. Структура ее уплотненная гибкая, форма овальная с бугристой или ровной оболочкой.

Симптомы

Гамартома легкого обычно не вызывает яркую симптоматику и обнаруживается случайно. Это можно объяснить тем, что заболевание локализуется внутри органа и характеризуется малыми параметрами. Однако образование ее в бронхах проявляется:

  • одышкой, возникающей из-за увеличения опухоли в диаметре, в результате чего происходит сдавление находящихся вблизи тканей;
  • появлением во время глубокого дыхания сухого кашля;
  • влажным кашлем с гнойными и кровавыми выделениями при незначительной физической активности;
  • болью в грудине со стороны локализации гамартомы.

Также характерны воспалительные процессы в легких.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Существуют три степени развития заболевания:

  • 1 степень — гамартома развивается бессимптомно;
  • 2 степень — опухоль с едва различимой симптоматикой;
  • 3 степень — симптомы ярко выражены.

Рекомендуем к прочтению  Причины меланоцитарного невуса, его виды и лечение

Диагностика

Данная патология диагностируется инструментальными методами. В последнее время общепринятый метод установления диагноза путем рентгенологического исследования заменяется более эффективными — компьютерной или магнитно-резонансной томографией, более точно воспроизводящими информацию. На основании этих исследований врач делает заключение о характере опухоли.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Другой метод диагностики — пункционное исследование, которое позволяет определить этиологию, отличить опухоль от кисты, ракового образования или пневмофиброза. Взятый на анализ участок слоя пораженного органа отправляется на гистологию, после чего ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая терапия.

Лечение

Лечение гамартомы легкого проводится исключительно оперативным путем. При незначительных размерах новообразования (менее 2,5 см) пациент становится на учет к пульмонологу и находится под постоянным наблюдением длительное время. Выбор дальнейшего лечения зависит от результатов, полученных в ходе обследования.

Применение оперативного вмешательства показано в следующих клинических случаях:

  • новообразование превышает 2,5 см в диаметре;
  • наблюдается прогрессирующее разрастание гамартомы;
  • отсутствуют результаты после медикаментозного лечения легочных заболеваний;
  • имеется подозрение на злокачественность опухоли;
  • наблюдаются психоэмоциональные сбои у пациента при обнаружении опухоли.

Вид хирургического вмешательства зависит от масштабов новообразования и места его локализации. Существуют следующие методы оперативного лечения:

  • энуклеация, которая проводится с сохранением соседних тканей;
  • клиновидная резекция с удалением пораженной области ткани и сшиванием здоровых зон;
  • сегментэктомия — с удалением части органа.

Если невозможно провести клиновидную резекцию из-за массивности новообразования или из-за множественного характера опухоли, применяется один из видов хирургического вмешательства:

  • лобэктомия — удаление опухоли с частью пораженного органа;
  • пневмоэктомия — купирование всего органа.
Читайте также:  Симптомы, эрозивный вид, причины возникновения, лечение, профилактика

Лечение гамартомы легкого народными средствами не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Природа гамартомы легкого такова, что она способна разрастаться до огромных размеров. С ростом опухоли возрастает и ее давление на расположенные вблизи органы, что существенно нарушает их функции.

https://www.youtube.com/watch?v=az9QCdjgDtI

Ранняя диагностика заболевания способствует уменьшению потерь внутренних тканей, так как своевременное купирование опухоли останавливает дальнейший рост и поражение новых областей внутренних органов.

В целях профилактики необходимо постоянное наблюдение больного у пульмонолога, который будет отслеживать течение болезни и возможные риски перерастания гамартомы в рак или разрастания ее до размеров, несовместимых с жизнью пациента.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/gamartoma-legkogo

Гамартома легкого

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет.

Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

Гамартома легкого

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.

Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы).

Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого.

Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см.

В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой.

Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д.

Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I — характеризующуюся бессимптомным течением
  • II — имеющую скудные проявления
  • III — с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки.

Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии.

Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку.

Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

Гамартома легкого: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз опухоли

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода.

Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.

), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого.

Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hamartoma

Что представляет собой гамартома легких?

Подавляющее большинство доброкачественных новообразований в легких являются гамартомами (синоним гамартохондрома, хондрома, липохондроаденома). Этот вид составляет 65% от массы периферических нераковых опухолей.

В онкологическом плане, людей с подобной патологией нельзя отнести к группе абсолютно здоровых. Хотя гамартома хорошо поддается лечению, у нее есть тенденция к малигнизации, то есть существует вероятность перерождения доброкачественного процесса в злокачественный.

Очень часто опухоль обнаруживают не в результате клинических проявлений, а случайно во время рентгенологического обследования. Человек может прожить долгое время с врожденным образованием, и не подозревать о ее существовании.

Опасна ли гамартома?

Основная характеристика

Характеристика поражения.

Гамартома легкого код по мкб 10 Q85.9 – доброкачественное врожденное образование, имеющее высокую степень дифференциации, то есть ее клетки по строению и функциям схожи с нормальными.

Читайте также:  Папилломы на половых губах (удаление): правила лечения патологии и причины образования

Компоненты, из которых состоит опухоль, имеют разнородную структуру, и включают зародышевые ткани:

  • хрящей,
  • мышечных волокон,
  • прослоек жира,
  • соединительной ткани,
  • сосудов.

Локализация в основном периферическая, во внутреннем просвете бронхов (эндобронхиальное) расположение выявляют редко. Еще реже обнаруживают ее в крупных бронхах. Правосторонне поражение происходит в два раза чаще, чем левостороннее.

Разрастание происходит либо внутрь легкого, либо поверхностно. Как и для всех нераковых опухолей, для гамартомы характерен медленный рост и полное отсутствие клинических проявлений.

Передние сегменты легких являются местом расположения в три раза чаще, чем задние. Множественные очаги врожденной опухоли встречаются редко.

Образование может быть выявлено на рентгенограмме.

Гамартома легкого не разрушает ткани и не дает метастазов. Размеры ее относительно небольшие (2-6 см) и она не имеет склонности к быстрому росту.

Важно! Были зафиксированы случаи, когда разрастание достигало таких масштабов, что мешало нормальному функционированию легких.

Причины появления

В пульмонологи нет единого мнения по поводу причин появления доброкачественного образования, состоящего из тех же компонентов, что и само легкое. Большинство факторов указывает на то, что опухоль развивается в результате отклонений во время зародышевого развития (эмбриогенеза) под влиянием генетических дефектов.

Гамартома может образовываться в эмбриональном периоде.

В эмбриональном периоде на этапе закладки легочных структур происходят атипичные отклонения, приводящие к опухолевому процессу тканевых компонентов. Все составляющие гамартомы продуцируются из окружающих легочных тканей.

Нетипичное отклонение, несмотря на эмбриональный период, не имеет особых проявлений в раннем периоде развития человека, поэтому в подавляющем большинстве случаев, выявление образования происходит уже в зрелом возрасте.

Отличительной особенностью гамартомы является то, что ее составляющие — это ткани органа, на котором происходит ее развитие и расположение.

Другие виды доброкачественных образований (тератома) состоят еще из зачаточных структур других органов.

Генетический фактор предрасполагает к развитию поражения.

Под влиянием, каких же факторов происходит нетипичная компоновка зародышевой ткани? Точно ответить на данный вопрос практически невозможно. Существует ряд предположений, связанных с генетическими отклонениями.

Факторы, приводящие к гамартоме, можно выразить в следующем перечне:

  • генетическая предрасположенность;
  • генные мутации;
  • воздействие на организм будущей мамы излучения или канцерогенов.

Причины гамартомы легких до конца не изучены, так как эта патология берет свое начало в самом раннем периоде развития человека. Трудно предположить каким образом будет происходить дальнейшее развитие и рост нетипичной тканевой структуры.

У разных людей склонность к увеличению в размерах проявляется неодинаково и зависит в первую очередь от индивидуальных особенностей организма.

Вероятность развития опухоли у плода повышается при контакте матери с излучением в период беременности.

Симптоматика и клиника

Образование часто обнаруживают случайно.

Выраженность клинических проявлений зависит от величины образования, как оно контактирует с бронхами, грудной клеткой и диафрагмой.

Клиническая диагностика гамартомы легких будет основываться на величине проявления симптомов, которые в свою очередь подразделяют по выраженности на три степени:

  • 1 – полное отсутствие симптоматики;
  • 2 – симптомы имеются, но проявляются слабо;
  • 3 – ярко выраженная симптоматика, вследствие разрастания опухоли и сдавливания бронхов и окружающих тканей.

Периферическая локализация и небольшие размеры опухоли не приводят к появлению признаков, говорящих о наличии нетипичного образования. Также бессимптомное течение патологии связывают с внутрилегочным развитием.

Выявление гамартомы в этом случае происходит случайно во время рентгенологического обследования.

Как развивается опухоль.

Увеличение опухоли до больших размеров приводит к сдавливанию тканей легкого, диафрагмы, грудной клетки. У больного с субплевральным расположением (внелегочный рост) при прогрессивном развитии, появляются жалобы на боли в груди, одышку, кашель.

Активизация симптомов может произойти во время или после физических нагрузок – это резкие движения, приводящие к сотрясению грудной клетки, падения, прыжки. Если опухоль приводит к эрозии сосуда, первым признаком этого становится кровохарканье, перетекающее в кровотечение.

Появление болей в боку, свидетельствует о достижении опухолью грудной клетки. Сдавливание крупного бронха приводит к симптомам, указывающим на центральное развитие патологии.

Какие симптомы являются благоприятными.

Внутрибронхиальное развитие гамартомы приводит к патологическим изменениям вентиляции бронхов. Появляется ателектаз или гиповентиляция сегмента легкого с закупоренным просветом бронха.

Не существует отдельных симптоматических проявлений, прямо указывающих на наличие гамартомы. Клиника может соответствовать хроническим инфекционным заболеваниям. Только комплексная, инструментальная диагностика, проводимая независимо от выраженности симптомов, может выявить нетипичные зародышевые ткани.

Классификация

Классификация образований.

  • Классифицируют гамартому по относительному преобладанию в ней тканей, по количеству новообразований и по месту расположения.
  • Таблица классификации гамартомы:
  • По типу преобладающей тканиПо количествуПо месту локализации
  • хондроматозная – хрящевая;
  • липоматозная – жировая;
  • фиброматозная – мышечная;
  • лейомиоматозная –гладкомышечная;
  • ангиоматозная – сосудистая;
  • органоидная – сочетание нескольких тканей.
  • единичная;
  • множественная.
  • периферическая;(паренхимальная);
  • эндобронхиальная.

Чаще всего встречаются единичные новообразования — множественные находят намного реже. Периферическая локализация (в паренхиме легкого) основной вид локализации, в большинстве образующийся в передних сегментах.

Хонроматозная (гамантохондрома) состоит преимущественно из гиалинового хряща. Гамартохондрома легкого в гистологической верификации наиболее распространённый вид.

По клиническим показателям этот вид похож на лейомиоматозную гамартому с гладкомышечной тканью. Выявлены случаи опухоли, состоящей из неороговеющей плоскоэпителиальной ткани, покрытой сетью кровеносных сосудов и прослойками гладкомышечной ткани.

Диагностика

КТ как оптимальный метод диагностики.

Основной диагностический метод, которым впервые выявляют патогенные затемнения опухолевого характера, становится рентгенография. На рентгенограмме с паренхимальным расположением, гамартома представлена в виде округлых затемнений с четко очерченными контурами.

Вокруг очага поражения ткань легкого не имеет явных признаков поражения. Может выделяться место вокруг опухоли в виде ободка.

Дальнейшее продолжительное наблюдение будет констатировать наличие маленького прогресса к росту или его полное отсутствие. Массивность опухолевого процесса на рентгенограмме выводится усилением рисунка, благодаря схождению сосудистых и бронхиальных ветвей.

Внутрибронхиальное положение на снимке видно, как округлое образование с отчетливой линией разграничения. Проявляются показатели патологического нарушения вентиляции бронхов – гиповентиляция и ателектаз.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину опухолевого процесса. Видео в этой статье ознакомит читателей с особенностями проведения КТ и его ценностью в диагностике. Детализация происходит за счет получения тонких разрезов, дающих полную картину внутреннего строения гамартомы.

Какой метод позволяет получить оптимальные результаты обследования.Важно! Вкрапления кальция и жира лучше просматривается с помощью КТ, чем на рентгенограмме.

Гамартома легкого на компьютерной томографии визуализируется как шаровидная опухоль овальной формы с четко выраженными контурами. Находится на фоне не подвергшейся патологической трансформации ткани.

По своей структуре гамартома в половине случаев являет собой неоднородную структуру. Происходит это благодаря обызвествлению в центральной части, или пониженной плотности, в результате содержания жировой ткани.

Содержание жировых тканей и кальция в одном образовании сигнализирует о наличии в данном случае гамартомы. Существует осевая закономерность гамартомы: направление оси опухоли всегда идет в корень легкого.

Бронхоскопия проводится в случае опухолевого процесса находящегося на стенке бронха. Инструментальное ощупывание тела опухоли выявляет его твердость, что приводит к трудностям при взятии биоптата для цитологического обследования.

С помощью бронхофиброскопа проводят биопсию опухоли, находящейся рядом с бронхом. Это позволяет конкретизировать гистологические показатели патологии и принять решения, каким будет в дальнейшем лечение.

Ультразвуковое исследование в большинстве случаев не является эффективным методом диагностики. УЗИ проводят при субплевральном росте гамартомы, при этом опухоль должна вплотную подходить к грудной клетке. Под контролем УЗИ производят трансторакальную биопсию через маленький надрез в грудной клетке.

УЗИ легких в качестве метода обследования применяется редко.

Квалифицированная диагностика должна в первую очередь подтвердить доброкачественность патологического образования, и исключить наличие злокачественных поражений.

Лечение и прогноз

Основное лечение гамартомы легких заключается в хирургическом ее удалении. В случае диагностирования доброкачественного дефекта в органах дыхания, определение его локализации и размеров, врач должен составить план последующих действий: каким будет лечение, покажет отсутствие или наличие прогрессирующего роста.

Хирургическое лечение является оптимальным методом.

Если гамартома достигла объема больше 2,5 см и диагностируется ее дальнейший рост, существует вероятность начала злокачественного процесса. Вступает в действие инструкция по оперативному лечению.

При субплевральном росте хирургическое удаление будет заключаться в вылущивании опухоли (энуклеация) с надсечением плевры. Последние достижения медицины позволяют проводить подобную операцию без вскрытия грудной клетки (торакотомии) приводящей к травматическим надрезам.

Паренхимальное расположение в глубине легкого или разрастание опухоли до больших размеров приводит к лобэктомии (удаление легочной доли), сегментарной и краевой резекцией. Лобэктомия также проводится при сдавливании сосудов или бронхов.

Удаление эндобронхиальной гамартомы проводят методом бронхотомии. Этот метод заключается во вскрытии крупного просвета бронха путем рассечения его стенки. В ряде случаев может проводиться циркулярная резекция бронхов в том месте, где расположилось патологическое образование. После резекции будет проведено восстановление иссеченного бронха.

Внимание! Чтобы получить точное опровержение злокачественности процесса, удаленную опухоль необходимо отправить на гистологическое исследование. Гистологическое исследование проводится в обязательном порядке.

За счет достаточно редких случаев малигнизации прогноз выживаемости при гамартоме легких благоприятный.

Нельзя исключать вероятность перехода патологии в злокачественную, однако этот переход происходит не чаще, чем в 5-7% случаях.

Некоторые специалисты ставят под сомнение сам факт малигнизации у пациентов с данным отклонением, считая, что наблюдаемые случаи развития рака выступают отдельной патологией.

Читать далее…

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/59bf9ecc9d5cb3ee0df4e084/5a82e9a39d5cb3002cd5d02c

Ссылка на основную публикацию