Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Достоверных данных по поводу происхождения этого новообразования на сегодняшний день не обнаружено.

Основное место локализации хордомы– крестцово-копчиковый сегмент позвоночника, также образование может размещаться в затылочно-базилярной области у основания черепа.

Общая информация об новообразовании и его причины

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Особенности клинической картины и ее варианты

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

  1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаХордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
  2. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
  3. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Методы диагностики

Хордома диагностируется с помощью следующих методов исследований:

  1. Рентгеноскопическое исследование. С его помощью выявляются характерные дефекты кости. Но даже по сделанному снимку нельзя на 100% определить факт наличия опухоли. В таких случаях, следует провести обзорное рентгеноскопическое обследование с применением гистологии и биопсии.
  2. Неврологическое обследование. Проводится на первых этапах при подозрении на наличие заболевания. С помощью этого метода собирается информация о приблизительном месте расположения образования.
  3. Применение КТ. С помощью применения томографии устанавливается форма образования, ее место локализации и наличие или отсутствие метастаз.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

На фото хордома основания черепа на МРТ

Помимо всех вышеперечисленных методов исследования, проводятся еще и дополнительная диагностика. Чтобы вычислить сопричастность сосудов, проводится ангиография. Заключительный диагноз ставится при дальнейшем проведении гистологического исследования образцов тканей.

Забор материала осуществляется под строгим рентген контролем. Для определения состояния регионарных лимфоузлов, делается УЗИ пораженной области. Чтобы выявить наличие метастазов в легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки.

Чтобы анализировать общее состояние организма больного, проводятся такие лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи и биохимический анализ крови. При наличии новообразований в спинном и головном мозге, проводится дифференциальная диагностика.

Что предлагает современная медицина

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

После неполного удаления организм пациента будет проходить очень долгую ремиссию. Также применяются и оперативные методы лечения.

Прежде всего это лучевая терапия. Данный способ лечения может применяться не только как автономная терапия, но и совместно с хирургическим вмешательством. Проводится для того чтобы редуцировать размеры опухоли и упростить ее устранение во время операции.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В последнее время очень часто для лечения хордомы стали применять технологию кибер-ножа. Суть этого метода лечения заключается в облучении опухоли с разных сторон мощным и тонким пучком радиации. Таким образом, практически вся доза радиации концентрируется на новообразовании, и лишь минимальное количество распространяется на окружающие ткани.

После удаления хордомы методом кибер-ножа, вероятность возникновения усложнений самая минимальная, чего не скажешь об обычном оперативном вмешательстве.

Для большинства больных прогноз неблагоприятный, а последствия хордомы необратимы даже при проведении активной терапии. Особо это касается тех пациентов, у которых после операции были обнаружены бульбарные нарушения.

Частично на прогноз влияет радикальность удаления. Согласно специально проведенным исследованиям был сделан вывод, что выживаемость пациентов после устранения опухоли кибер ножом значительно выше. Вероятность благоприятного исхода увеличивается при применении радиотерапии и радиохирургии.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/xordoma.html

Симптомы и лечение хордом с локализацией в основании черепа, крестце и позвоночнике

С хордомой основания черепа и крестца врачи сталкиваются достаточно редко. Она возникает примерно у 1-3 человек из 1 миллиона в год.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Эта опухоль развивается из остатков хорды эмбриона. Считается злокачественным новообразованием, но растет медленно и дает метастазы в очень редких случаях. Поэтому кто-то считает ее доброкачественной. Расположена она в таком месте, что затрудняет лечение. Хордома часто рецидивирует, в связи с чем ученые все больше склоняются к определению ее как злокачественной.

Симптомы новообразования очень разнообразны. Зависят они от типа опухоли и ее места расположения. Из-за ее локализации затруднена диагностика.

О хордоме и ее симптомах

Данная опухоль может развиваться только в пределах позвоночника, так как является остатком примитивной хорды. Локализуется на любом уровне позвоночного столба:

  • у основания черепа и его заднего ската;
  • в области крестца и копчика;
  • в пределах головного мозга;
  • у основной кости;
  • в области мозга;
  • в носоглотке;
  • у позвоночника.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Опухоль встречается очень редко. Появляется у людей любого возраста. Поражает мужчин примерно в 2 раза чаще, чем женщин.

60% всех выявленных случаев относятся к хордоме крестца. На 2-м месте по локализации является основание черепа. Хордомы других областей встречаются гораздо реже.

Опухоль мягкая, состоит из долей. Ее клетки имеют разные размеры. Их ядра мелкие. Хордома напоминает хондросаркому, поэтому при диагностировании необходимо дифференцирование этих болезней.

Хордомы бывают разных типов. Есть такие, которые развиваются в течение длительного времени, очень медленно. А в 10-15% выявленных случаев опухоль растет быстрыми темпами. Такие новообразования разрушают кости, образуют метастазы, проникающие в легкие, кожу, печень.

От типа хордомы и места ее расположения зависят и проявляемые симптомы. Если опухоль развивается в области позвоночника, то начинает болеть спина, возможны параличи этой части позвоночного столба, наступает онемение ног, происходят нарушения в работе ЖКТ и мочевого пузыря. Нарушается и мужская эрекция.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Основным симптомом опухоли, возникшей у черепного основания, является боль в области лица. Также начинаются проблемы со зрением и глотанием. Может нарушиться речь, появляются постоянные головокружения.

Если хордома растет в крестце, то симптомами могут быть нарушения в мочеполовой сфере и кишечнике.

Но есть и общие признаки заболевания, характерные для любых видов данного новообразования:

  • боль в руках и ногах;
  • общая слабость;
  • боли в голове;
  • проблемы со зрением и слухом;
  • нарушение координации движений;
  • расстройство речевых функций и глотания.

Причины появления недуга до сих пор не выявлены. Но заболевание нечасто встречается среди родственников, поэтому наследственный фактор исключен.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Диагностика и лечение опухоли

Болезнь диагностируется с помощью рентгенографии, которая выявляет характерные для хордомы дефекты ткани кости. Это исследование проводится на ранних этапах развития недуга. Далее диагноз подтверждается различными исследованиями. Среди них гистология и биопсия.

При некоторых формах опухоли проводится неврологическое обследование. Например, при хордоме крестца проверяется кожная чувствительность, рефлексы пациента, его координация движений.

Компьютерная томография помогает получить трехслойные снимки, что позволяет увидеть форму новообразования, размеры, место расположения, имеются или нет метастазы.

Качественная диагностика помогает точно установить диагноз и определить верную лечебную тактику.

Больным обычно назначается хирургическое лечение. Опухоль вместе с капсулой иссекается полностью. Если не произошло полного удаления, то возможны повторы роста и метастазирование.

Операция очень тяжелая. После нее возможны различные осложнения, а также побочные эффекты. Цель хирургического вмешательства заключается в том, чтобы удалить опухоль по максимуму, но при этом нельзя задеть жизненно важные органы и нельзя причинить большого вреда организму человека.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лучевая терапия как самостоятельное лечение малоэффективна. Ее назначают в качестве паллиативного средства после проведения хирургического вмешательства.

Химиотерапия тоже не оказывает на хордому исцеляющего действия. В настоящее время нет лекарственных препаратов, одобренных соответствующими органами, для химиотерапевтических процедур.

Если химиотерапия проводится после операции, то хордомы обычно рецидивируют. Причем опухоль может развиться на том же самом месте, а может и вокруг первоначальной локализации. Некоторые пациенты в течение нескольких лет переносят множество операциий. Но шансов вылечиться у них с каждой операциией все меньше и меньше.

В последние годы хордомы, в том числе и в позвоночнике, лечатся с помощью радиохирургической системы КиберНож. Это совершенно безболезненный для больного метод. Он не предполагает нахождения человека в больнице в течение длительного времени. Нет после его использования осложнений. Не требуется и долгого восстановления.

Читайте также:  Пункция гигромы кисти, запястье (под контролем узи, цитологическая диагностика): описание, противопоказания, как проходит, осложнения

Этот метод основан на том, что высокодозное излучение подводится к точно определенным участкам, пораженным опухолью.

Соседние органы при этом не подвергаются опасности, так как ничто их не затрагивает. После процедуры отсутствуют кровотечения и инфицирование, так как метод неинвазивный.

В зависимости от вида и расположения хордомы прогноз на жизнь принято определять условно неблагоприятным. Выживаемость больного в течение 5 лет составляет около 30% при агрессивной опухоли. При неагрессивной больному врачи прогнозируют 5-10 лет жизни.

Источник: https://zavorota.ru/spina/xordoma-osnovaniya-cherepa.html

Хордома крестца: симптомы, диагностика, лечение

[содержание]

К самым редким и трудным в плане диагностики костным образованиям в области крестца можно отнести хордому. Хордома крестца может встречаться у людей в любом возрасте, независимо от пола человека. Чаще всего ее выявляют у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. По частоте заболеваний хордома занимает около 1% от всех других опухолей, возникающих из костных структур.

Что такое хордома?

Хордомой называется опухолевое образование. Наиболее характерные места, где она проявляется — это крестец и основание черепа.

Существует спорное мнение насчет доброкачественности хордомы крестца. Так как опухоль растет медленно и редко дает метастазы за ее пределами, то принято считать хордому доброкачественным образованием. Но особое месторасположение опухоли дает различные осложнения, а сама опухоль может рецидивировать, поэтому согласно международной классификации она считается злокачественным образованием.

Причины возникновения хордомы

В большинстве случаев хордому крестца обнаруживают у мужчин в пожилом возрасте. У молодых людей хордома чаще всего возникает только в основании черепа. На сегодняшний день точные причины возникновения хордомы не известны.

Хордома не передается наследственным путем. Также не выявлены определенные группы риска, провоцирующие развитие этого злокачественного образования. Развивается хордома из остаточной хорды эмбриона.

Строение опухоли

При микроскопическом исследовании можно определить, что опухоль состоит из клеток различных между собой по размерам и по форме. Клетки хордомы имеют некоторую схожесть с пузырьками или вакуолями в цитоплазме. Выглядит хордома крестца как узел с толстой капсулой (дольчатой). Внутри она серовато-белого оттенка, имеются некрозные очаги.

Типы хордомы

  • Все хордомы делятся на несколько основных типов:
  • 1) недифференцированная хордома;
  • 2) обычная хордома;
  • 3) хондроидная хордома.

Наименее агрессивные среди них — это хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы.

В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Это связано с тем что, они имеют схожее строение и локализацию. При диагностике требуется дифференцировать их.

Отличительной особенностью хондросаркомы от хордомы является то, что она имеет большую чувствительность к лучевой терапии и имеет более благоприятный прогноз.

Признаки хордомы

Симптомы хордомы могут быть различными в зависимости от типа и локализации злокачественного образования. Сама опухоль растет из костной ткани, но при увеличении ее в размерах она сдавливает соседние ткани и органы: спинной мозг, артерии, нервы и т.д. Так как опухоль растет довольно медленно, первые клинические признаки возникают лишь спустя определенное время.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

При появлении хордомы в области основания черепа у больного возникают болевые ощущения в лицевой области, нарушается зрение и глотательная функция, появляется расстройство речи и головокружения.

Для хондромы крестца характерны признаки поражения «конского хвоста» — анатомической структуры, состоящей из корешков копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых нервов. К ним относятся нарушения со стороны функции мочеполовой системы и осложнения со стороны кишечника.

Общие признаки хордомы такие:

  • болевые ощущения в конечностях;
  • слабость;
  • головные боли;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • изменение координации;
  • расстройство речи;
  • нарушение глотания.

Осложнения хордомы

К осложнениям хордомы крестца можно отнести поздние рецидивы. Опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани, разрушаются костные структуры, позвоночный канал.

При позднем обращении пациента в медицинское учреждение запущенный опухолеобразующий процесс не дает возможности удалить опухоль, так как она становится слишком больших размеров и дает большое количество метастаз.

Поэтому основой лечения считается облегчение жизни больного и уменьшение болевых ощущений.

Диагностика хордомы крестца

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

На рентгенологическом обследовании можно увидеть дефект костной ткани, иногда с наличием перегородок. Обзорная рентгенография проводится на самых первых этапах обследования. Подтверждается диагноз на гистологическом обследовании и с помощью биопсии. Биопсия проходит под контролем рентгена.

Увидеть послойное изображение тканей можно благодаря компьютерной томографии, или на магнитно-резонансной томографии. Такие методы обследования дают возможность определить форму опухоли, ее размеры, локализацию, наличие метастазов и структуру. Если возникает такая необходимость, дополнительно применяется сцинтиграфия и ПЭТ.

Как лечится хордома?

  1. Лечение хордомы крестца проводится несколькими методами.
  2. 1) хирургическим методом;
  3. 2) химиотерапией
  4. 3) лучевой терапией.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Для того чтобы исключить любую вероятность наличия оставшихся клеток опухоли к хирургическому лечению подключают лучевую терапию. Это крайне необходимо, в виду того, что любая хордома имеет склонность к рецидивам и осложнениям, и возникает очень близко к важным органам и тканям.

Применяется лучевая терапия как отдельный метод лечения или с оперативным вмешательством. При использовании ее до хирургического лечения основной упор делается на уменьшение образования и облегчение процедуры удаления опухоли.

После операции лучевая терапия защищает от метастазов и рецидивов. Также, если по некоторым причинам (тяжелое состояние, высокий риск осложнений) нет возможности сделать операцию лучевая терапия становится ее альтернативной заменой.

Радиохирургия

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В случаях, когда опухоль образуется в труднодоступных местах или состояние пациента очень тяжелое, радиохирургия является альтернативным методом хирургическому вмешательству. Никакой специальной подготовки не требуется. Сразу же после проведения процедуры больной может идти домой. Основной эффект от лечения наступит спустя несколько недель после лечения.

Дальнейший прогноз

Прогноз зависит от величины злокачественного образования и его локализации. В случае агрессивной формы хордомы в 30% наблюдается пятилетняя выживаемость. При более благоприятном течении заболевания при проведении соответствующего лечения срок жизни составляет от 5 до 10 лет. Условно прогноз можно назвать неблагоприятным.

В значительной степени дальнейший прогноз зависит от качественно проведенной операции. Поэтому очень важно найти хороших специалистов, имеющий положительный опыт в лечении таких заболеваний как хордома.

Источник: http://opozvonochnike.ru/xordoma-krestca-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Причины возникновения хордомы и методы лечения

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаХордома – это онкологическое новообразование, возникшее из клеток хорды (зародышевой трубки). Встречается у людей разного возраста и пола, однако наиболее распространена у лиц 40–60 лет. Появляется опухоль, как правило, на голове либо крестце, копчике и в грудном отделе позвоночного столба. Может быть злокачественной (см. Рак позвоночника) и доброкачественной, в зависимости от морфологии.

Виды опухолей

Гистологически выделяют три вида хордом:

  1. Хондроидная – доброкачественное опухолевидное образование, состоящее из высокодифференцированных клеток, растет сравнительно медленно.
  2. Обыкновенная. Клетки менее дифференцированы, быстро озлокачествляется.
  3. Недифференцированное опухолевое образование растет быстро, активно формируются метастазы.

Существует краниальная (черепная) форма, при которой место локализации патологического процесса – затылочный скат, турецкое седло. Также встречаются крестцово-копчиковые хордомы, онкопатологии грудного, поясничного отделов позвоночного столба.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаВсе про спондилодисцит позвоночника: причины, симптомы, методы лечения.

Читайте о причинах опухоли на копчике и способах устранения проблемы.

Симптомы хордомы

Клинические признаки хордомы зависят от ее локализации (см. Симптомы опухоли). Возможно бессимптомное ее развитие и обнаружение лишь на поздних стадиях. Опухоль прорастает в кость и мягкие ткани. Краниальная или черепная форма проявляет себя раньше. Симптомы:

  • головная боль;
  • потеря сознания;
  • нарушение зрения: двоение, сужение полей, помутнение при локализации в турецком седле;
  • гнусавость, если опухоль прорастает в сторону носоглотки;
  • изменения голоса при росте в гортань;
  • затрудненное глотание при поражении глотки;
  • при головной форме возможно нарушение функции тройничного нерва, расстройство речи, слуха.

Крестцово-копчиковая хордома проявляет себя по-другому: наблюдается задержка мочи, запоры, непроходимость кишечника. Ее рост сопровождается сдавлением нервов (см. Невринома позвоночника), поэтому возникают боли, онемение конечностей, паралич. Повреждается конский хвост спинного мозга, иннервирующий органы малого таза.

При крестцовой форме наблюдается также нарушение походки, так как сдавливаются нервы, осуществляющие контроль над мышцами нижних конечностей. Хордома крестца у мужчин может проявляться нарушением эрекции вследствие прорастания в нервные волокна.

При локализации добро- или злокачественного новообразования в грудном отделе возникает затруднение дыхание, нарушение ритма сердца, проблемы с желудком.

Диагностика хордомы

Для обнаружения этой онкологической патологии используют методы исследования:

  1. Компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
  2. Рентгенологическое исследование (обзорный снимок).
  3. Биопсия онкологического новообразования под контролем КТ или рентгена.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Дополнительные способы: ангиография, пневмоэнцефалография, сцинтиграфия.

Показан визит к невропатологу при изменении голоса, гнусавости, нарушении чувствительности, параличах конечностей (когда новообразование прорастает в нервные волокна). Это позволит определить локализацию патологического процесса. Обследуются сухожильные, кожные рефлексы для выявления местоположения онкологического новообразования.

Обзорная рентгенография позвоночника или черепа покажет разрушение кости – остеолиз с деструкцией компактного вещества. Часто на снимках в патологическом очаге обнаруживаются кальцинаты – островки известковых отложений.

При помощи магнитно-резонансной или компьютерной томографии врач-диагност может увидеть локализацию патологического новообразования, границы хордомы, характер роста, метастазирование.

Лечение

Для лечения хордом используют хирургические методы, лучевую и химиотерапию. После оперативного удаления они часто рецидивируют, особенно если были иссечены, но не полностью ликвидированы. Однако имеются данные о длительных ремиссиях.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лучевая терапия и радиохирургия

Радиологическое лечение опухоли совместимо с ее хирургическим удалением или иссечением. Лучевое воздействие убивает патологически измененные клетки, которые могли остаться после оперативного вмешательства. Радиотерапия уменьшает размер новообразования перед его удалением, снижая объем работы нейрохирурга.

Читайте также:  Как выглядит жировик (липома), симптомы и признаки

При субтотальном не радикальном удалении высокодифференцированной опухоли необходим скрининг по МРТ или КТ. Часто не требуется послеоперативного лечения радиационным методом. Такое наблюдение следует проводить каждые 3–6 месяцев после хирургического вмешательства.

Более опасные виды новообразований, характеризующиеся низкой степенью дифференцировки клеток, быстрым ростом и метастазированием, требуют стереотаксической лучевой терапии с использованием высоких доз облучения, точным наведением его на опухолевое образование позвоночного столба или черепной коробки.

Важно! Для хордом характерна повышенная устойчивость к низким дозам радиоактивного излучения. Поэтому используются современные методы с применением более высокой лучевой нагрузкой. Этим и отличается стереотаксическая лучевая терапия, а также протонный пучок, которые эффективно уничтожают опухолевые образования костной ткани.

Для удаления краниальной формы новообразований используют точные приборы радиационной хирургии – кибер- или гамма-нож. Однако они применяются при сравнительно небольших размерах опухоли до 3,5 см.

Преимущества радиохирургии очевидны – не совершается ни одного разреза. Удаление патологически измененной ткани проводится под контролем магнитно-резонансного или компьютерного томографа, что исключает повреждение здоровых органов. При краниальной форме возможно вмешательство с помощью интраназального зонда.

При более крупных онкологических выростах используется скальпель, лучевая терапия, фармакологические препараты. Химиотерапия не самый эффективный метод лечения данного вида онкопатологии, так как имеется устойчивость.

  • Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаУзнайте, как проявляется периневральная киста позвоночника: причины появления, симптомы и лечение.
  • Читайте, что такое протрузия позвоночника: симптоматика, причины и лечение.
  • Все про остеопению поясничного отдела позвоночника: причины, симптомы, лечение.

Прогноз

Клинический прогноз при хордоме крестца неутешителен. При агрессивном росте выживаемость не превышает 5 лет и лишь в небольшом проценте случаев. Если опухоль более дифференцированная, то продолжительность жизни может достигать от 10 лет.

При злокачественной хордоме копчика отзывы неутешительны, выживаемость крайне низкая. Это новообразование требует агрессивной тактики химио- и лучевой терапии. Однако далеко не всегда ее исход благоприятен. Если образование высокодифференцируемое, то возможна длительная ремиссия, без рецидивов.

Такие симптомы, как нарушение зрения, заложенность носа, потеря голоса, расстройство глотательной функции, эрекции, паралич, онемение ног должны побудить человека обратиться к врачу нейрохирургу или невропатологу за помощью. Своевременная диагностика и лечение может приводить к длительной ремиссии и улучшению прогноза.

Источник: https://vashpozvonok.ru/opukholi/hordoma-krestca/

Что такое хордома

Хордома – это достаточно редкое заболевание, характеризующееся возникновением новообразования, образующегося из остатка хорды. Это новообразование может локализоваться на любом участке позвоночного столба. Кроме того, встречается хордома основания черепа.

Большинство специалистов склоняется к доброкачественности хордомы, обусловленной ее крайне медленным ростом и отсутствием метастазирования.

Однако некоторые врачи утверждают, что хордома ближе к онкологическим заболеваниям, так как она крайне трудно поддается терапии и склонна к частым рецидивам.

Классификация хордом

Заболевание чаще всего встречается у мужчин после 40 лет. Затруднения диагностирования и лечения связаны с невыясненной до конца этиологией заболевания. Симптоматика хордомы зависит от ее локализации и степени поражения нервных окончаний.

Локализацией хордомы является:

  • копчико-крестцовый отдел позвоночника – встречается в 50% всех случаев, чаще всего у пациентов 20-40 лет;
  • затылочная область черепа – диагностируется в 35% случаев;
  • другие отделы позвоночного столба – встречаются достаточно редко (в 15% случаев).

Новообразование характеризуется достаточно медленным ростом и постепенным сдавливанием спинного или головного мозга, а также локальных сосудов и нервных окончаний. При злокачественности опухоли, она способна распространяться вглубь черепа, носоглотку и глазную орбиту, тем самым нарушая их функциональность и провоцируя тяжелые осложнения.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика Хордома, метастазирующая в носоглотку и позвонок

Существуют следующие виды хордомы злокачественного характера:

Также вы можете прочитать:Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаПричина боли в спине в области легких

  • классическая, или обычная, (70% случаев) – как правило, обладает узловатой формой и снаружи заключена в капсулу. Для такой опухоли характерно поражение большого количества сосудов, которые располагаются в строме. При более детальном изучении новообразования в нем присутствуют некротированные очаги и кровоизлияния. Такая форма хордомы обладает 3 степенями тяжести течения (высокой, средней и низкой). В 30% случаев новообразование после длительного бессимптомного течения дает метастазирование;
  • хондроидная (25%) – такого рода опухоли встречаются чаще всего среди женщин и имеют более благоприятный прогноз за счет отсутствия метастаз. Гистологический анализ определяет различного размера хондроидные участки, которые в большинстве случаев вытянутые и более бледные в сравнении с нормальными тканями;
  • дифференцированная (5%) – такая форма опухолевидного новообразования объединяет в себе свойства двух хордом: гистоцитомы фиброзной, костной саркомы и хордомы классического типа. Характерным признаком дифференцированнной хордомы является быстрый рост и практически 100% метастазирование, которое распространяется сначала на лимфоузлы, после чего на внутренние органы (легкие, печень, почки и т.д.).
  • Во всех случаях требуется тщательная диагностика и своевременно начатая терапия, поэтому при малейшем ухудшении самочувствия следует обратиться за помощью в медицинское учреждение.
  • Этиология развития хордомы до конца не изучена, однако существуют предположения, что ее возникновение тесно связано с генетическими отклонениями, а также радиационным воздействием.
  • Также возможными факторами риска являются:
  • плохая экология;
  • работа с химикатами и вредными веществами;
  • пагубные привычки (алкоголь, табакокурение, наркотики);
  • отсутствие физических нагрузок.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика Хордомы в области позвоночника чаще всего возникают на фоне сильных физических и спортивных нагрузок, поднятия тяжестей или после травм

Симптомы заболевания

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Симптоматика хордомы и тяжесть течения зависит от ее локализации:

Кобчико-крестцовая область

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Основание черепа

Источник: https://surgicalclinic.ru/bolezni/chto-takoe-hordoma

Хордома – диагностика, лечение, прогноз

Хордома относится к одним из наиболее редких и трудно диагностируемых новообразований. Может встречаться в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности.

При этом, зачастую, выявляется среди мужчин от 40 до 60-ти лет. Конкретная патология представляет собой опухолевые образования, состоящие из костной ткани.

Характерными местами для формирования конкретной опухоли являются основание черепа и крестец.

Мнения специалистов-медиков, относительно классифицирования хордомы, весьма расхожи. Обращая внимание на сравнительно медленный рост, редкость метастазирования и локализацию, некоторые доктора называют ее доброкачественной. Тем не менее, ограниченные возможности в плане лечения достаточно часто приводят к ряду определенных осложнений и многократным рецидивам.

Виды новообразований

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаХордома

Про конкретный типаж новообразований в современной медицине практически нет сведений. Выделяют три типажа, согласно гистологическим признакам:

  1. Хондроидная хордома. Характеризуется медленным ростом, не дает метастаз, и по собственному строению сходна с хондросаркомой. Является тем вариантом, который наименее агрессивен.
  2. Обыкновенная хордома. Высокая скорость разрастания опухолевого образования, которое спустя бессимптомный период в 10-30% клинических случаев дает метастазы.
  3. Недифференцированная хордома. Наиболее агрессивная вариация хордомы, которая склонна к метастазированию в 100% клинических случаев, в отличие от прочих.

Достаточно часты случаи, когда медики принимают хордому за хондросаркому. Это происходит по той причине, что строение и локализация проявлений весьма схожи. Основная отличительная особенность хондросаркомы в том, что она, в отличие от хордомы, легко подвержена лучевой терапии и ее прогноз считается благоприятным.

Патогенез хордомы

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаХордома фото

Классическое расположение опухоли и развитие раковых клеток стартует в областях остатков эмбриональной хорды, то есть в области позвоночника. В первые годы развития, опухоль прогрессирует медленно и практически незаметно.Основными симптомами в указанный период развития, имеется возможность обозначить:

  • Головные боли.
  • Боли в области новообразования.
  • Временное онемение конечностей.

Согласно перечисленным особенностям, конкретную опухоль могут причислять к доброкачественным. Тем не менее, ее глубокое расположение делает доступ к ней затруднительным. При возникновении недифференцированной и обыкновенной хордом, в течение ближайших трех лет возможны рецидивные проявления, из-за чего необходимы регулярные обследования и хирургические вмешательства.

Основные проявления

Выраженность и типаж проявлений зачастую обуславливается расположением опухоли. В процессе роста, новообразование начинает воздействовать на близрасположенные нервные окончания.

Непосредственно хордомы развиваются на базе кости, но при этом, распространяясь, могут зажимать спинной мозг, артерии, нервы.

Согласно разнообразным медицинским источникам, имеется возможность определить главными следующие признаки и симптомы:

  1. Головные боли и головокружения.
  2. Нарушения зрения и слуха.
  3. Боли, слабости и онемения конечностей.
  4. Нарушение координации и подвижности тех или иных частей тела.
  5. Боли в местах непосредственного базирования хордомы.
  6. Нарушения работы мочевыводящей системы и кишечника.

Источник: https://med-advisor.ru/hordoma-cherepa-i-kresttsa/

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

Читайте также:  Рациональное питание при раке молочной железы: диета на 1-4 стадии, меню, продукты, которые нельзя есть после оперативного лечения

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Симптомы хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль. Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

  • дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым)
  • нарушением дыхания
  • проблемами с глотанием
  • сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы
  • нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью)

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

  • боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний)
  • половая дисфункция
  • нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря)
  • общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги)

Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей. Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации. При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии.

Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.

Источник: http://doctorjohn.ru/blog/onkologiya/khordoma-osnovaniya-cherepa

Хордома разной локализации — симптомы и хирургическая помощь

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Классификация

Основные типы:

  Лечебная диета при полиартрите: 8 главных рекомендаций!

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

Симптомы:

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Стадии развития заболевания и клиническая картина

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

1 стадия — возникновение опухоли и ее рост при отсутствии симптомов

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

2 стадия — проявление первых симптомов

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

В зависимости от вида, размера и локализации хордомы у больного могут возникать следующие клинические признаки:

  • Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.

Источник: https://neuro-orto.ru/pozvonochnik/osteohondroz/hordoma-krestca.html

Ссылка на основную публикацию