Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома головного мозга относится к числу злокачественных опухолей с измененной клеточной структурой из неопределившихся стволовых клеток. Основной локализацией процесса является задняя черепная ямка. Встречается в большинстве случаев в детстве, преимущественно от 5 до 10 лет. Но может поражать и взрослых, особенно в молодом трудоспособном возрасте от 21 до 40 лет.

Описание медуллобластомы

Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.

При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.

Классификация и код по МКБ-10

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:

  • медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
  • меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
  • липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.

Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.

Осложнения болезни

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:

  • нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
  • нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
  • стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.

Причины возникновения медуллобластомы

Точные причины возникновения данного злокачественного образования не установлены. Но есть ряд факторов, провоцирующих развитие опухоли, к которым относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • детская возрастная группа – до 10 лет;
  • токсическое действие на организм канцерогенов пищевого характера, средств бытовой химии или органических химических веществ;
  • ионизирующее излучение;
  • инфицирование организма вирусами (цитомегаловирус, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз), способными вызывать генные мутации.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Особую опасность в возникновении внутриутробной злокачественной опухоли, представляет действие различных токсических или вирусных агентов на женщину во время беременности. Возникшая генная мутация в организме матери может спровоцировать развитие онкологического процесса у ребенка.

Симптомы медуллобластомы

Клиническая симптоматика болезни имеет широкий диапазон и отличается множественными неврологическими проявлениями, зависящими от размеров опухоли и ее локализации. Начальные проявления медуллобластомы у детей раннего возраста могут длительное время не определяться.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Это объясняется анатомическим строением черепа, который имеет большие размеры, пластичностью мозга у детей и эластичностью сосудов. Поэтому общемозговые явления могут развиваться в случае, когда опухоль увеличивается в размерах, проявляясь следующим образом:

  • головной болью по утрам;
  • постоянную тошноту и рвоту;
  • психомоторным возбуждением;
  • повышенной раздражительностью;
  • потерей ориентации в пространстве и времени;
  • судорожным синдромом.

Так как основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка, происходит нарушение функции органа, в результате чего развивается мозжечковая атаксия. Нарушение координации движений влечет за собой формирование мозжечковой походки.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Для сохранения равновесия во время ходьбы ноги расставляются широко, а верхние конечности балансируют для придания устойчивости. При поворотах туловища нарушение координации движений усиливается вплоть до падения.

Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние ребенка ухудшается, так как в этой области расположены жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и гемодинамику. Такая локализация объемного образования проявляется следующими симптомами:

  • угнетение глоточного рефлекса, которое влечет за собой затруднение при глотании;
  • парез взора, то есть невозможность отведения глазных яблок в сторону;
  • нистагм спонтанного характера, то есть подергивание глазных яблок в покое или при краевых отведениях;
  • косоглазие одностороннее или сходящееся.

Дальнейшее прорастание медуллобластомы в спинной мозг влечет за собой развитие односторонних или двухсторонних парезов и параличей, сопровождающихся нарушением поверхностной или глубокой чувствительности.

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Появление метастазов за пределами центральной нервной системы значительно ухудшает общее состояние ребенка.

Диагностика медуллобластом

Появление неврологической симптоматики у ребенка требует выяснения ее причины. Диагностика медуллобластомы начинается со сбора анамнеза заболевания, жалоб и объективных данных визуального осмотра педиатра с последующей консультацией невропатолога и окулиста. Для уточнения диагноза проводятся следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография черепа в 2 проекциях;
  • нейросонография для детей с незакрытым родничком;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • биопсия для гистологического исследования.

  Как лечить зрелую тератому и нужно ли ее удалять?Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

После полного обследования и консультации нейрохирурга выставляется окончательный диагноз и назначается лечение.

Методы лечения патологии

Анапластическая медуллобластома требует комплексного подхода в лечении. Выбор тактики лечебных мероприятий зависит от размера опухоли, ее локализации, общего состояния ребенка. В практической онкологии лечения медуллобластом используются 3 вида терапии:

  • хирургическое удаление опухоли – при удовлетворительном состоянии ребенка злокачественное образование удаляется тотально, при этом используются методики микрохирургического вмешательства и МРТ-навигация;
  • лучевая терапия – применяется как до операции для уменьшения размера опухоли и предотвращения ее роста, так и после хирургического ее удаления для купирования оставшихся злокачественных клеточных структур. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазов назначаются малые дозы радиотерапии. При частичной экстракции медуллобластомы или наличия метастазов лучевое лечение проводится большими дозами. Радиотерапия малышам до 3 лет не назначается;
  • химиотерапия – может применяться в качестве самостоятельного лечебного процесса или в комплексе с хирургическим и радиологическим методами лечения. Назначается по показаниям с применением химиотерапевтических препаратов («Винкристин», «Нитрозомочевина», «Прокарбазин»).

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Лечебные мероприятия обязательно дополняются соблюдением режима дня и сбалансированным диетическим питанием.

Прогноз и выживаемость

В связи с агрессивностью злокачественной опухоли и склонностью к метастазированию прогноз для жизни остается неблагоприятным. Большое значение для улучшения прогноза играет ранняя диагностика патологии.

Летальность после оперативного вмешательства составляет 5%, а выживаемость детей спустя 5 лет – всего 20–30%. У мальчиков этот показатель находится на уровне 24%, а у девочек только 10%. Как правило, выживший ребенок становится инвалидом.

У детей, перенесших оперативное вмешательство, в дальнейшем наблюдаются трудности с усвоением школьной программы, патология эндокринной системы в виде замедления роста. Чем меньше возраст малыша, тем злокачественнее течет процесс с вовлечением структур ствола головного мозга.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у детей с рецидивом после оперативного удаления опухоли, а также наличием метастазов. Выживаемость детей будет зависеть и от вида медуллобластомы. Наличие липоматозной опухоли может несколько улучшить прогноз для жизни ребенка.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/medulloblastoma-mozga-u-detej.html

Медуллобластома

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьМедуллобластома – это опухоль, которая состоит из медуллобластов, незрелых клеток глии. В большинстве случаев образуется в мозжечке. Также может формироваться и в других областях головного мозга.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая метастазирует по ликворным путям. Именно этим качеством она отличается от других видов опухолей.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьМедуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.
Читайте также:  Химиотерапия при раке почки: виды, как восстановить орган, эффективность

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьВ утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьНейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьКаждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемостьПрофилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/medulloblastoma/

Медуллобластома

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Читайте также:  Симптомы и признаки рака сердца

Медуллобластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз, выживаемость

Медуллобластома

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным.

Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность.

Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга.

Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону.

Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции.

Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы.

Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа.

Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные.

Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга).

Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди.

Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей — увеличенный в объеме череп.

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга.

Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 — 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/medulloblastoma

Медуллобластома у детей: симптомы и лечение

???? → Онкология

Причины

Специфических причин, вызывающих медуллоблоастому нет. Предрасполагающими факторами могут стать наследственные болезни:

  • Заболевания, передающиеся по наследству от одного из родителей, проявляющиеся в частом развитии раковых новообразований в детском возрасте.       
  • Злокачественная опухоль эпидермиса.       
  • Злокачественные опухоли в кишечнике.

Ещё одними факторами, которые могут стать причиной являются:

  • Болеют преимущественно дети не старше 10 летнего возраста.       
  • Ионизирующее излучение может спровоцировать злокачественную трансформацию незрелых клеток мозга.       
  • Стать причиной медуллобластомы могут и канцерогены еды, бытовой химии, лаков и красок.       
  • Наличие вирусных инфекций.       
  • Генетическая предрасположенность.

В зависимости от расположения данный вид опухоли может быть:

1. Злокачественное новообразование мозжечка

Причинами могут послужить:

  • детский возраст до 10 лет;         
  • ослабление иммунной системы ребёнка;         
  • врождённые патологии головного мозга.       

2. Медуллобластома червя мозжечка        

  •  генетическая предрасположенность;         
  • снижение иммунитета.       

3. Раковое образование спинного мозга         

  • перенесённые ранее онкологические заболевания;        
  •  снижения иммунной защиты организма;         
  • генетические изменения патологического характера.       

4. Злокачественная опухоль задней черепной ямки.

Симптомы

Клиническая картина медуллобластомы будет зависеть от размера опухоли, места её локализации, от стадии. Общими признаками будут:

  • возникновение головной боли после ночного сна;         
  • повышенная утомляемость;         
  • ощущение тошноты, с последующей рвотой;         
  • вялое состояние;         
  • нарушенная координация движений;         
  • появляется двоение в глазах;         
  • нарушается моторика;         
  • возможны судороги;         
  • снижение памяти;         
  • раздражительность.

Если патологический процесс затрагивает ствол мозга, то это проявится:

  • в расстройстве дыхания, гемодинамики;         
  • высокочастотные непроизвольные колебательные движения глазного яблока;         
  • в угнетении глотательного рефлекса;         
  • парезах взора.

Определить поражение опухолью спинного мозга можно по параличам конечностей, нарушенной чувствительности.

Так как данный вид опухоли даёт метастазы во внутренние органы: печень, лёгкие, кости, то появятся симптомы, указывающие на патологические процессы в органах.

Диагностика медуллобластомы у ребёнка

Диагностирование этой патологии происходит не только при постановке диагноза, но и для выявления стадии, локализации и для назначения лечения.

Диагностическими методами при медуллобластоме будут:

Читайте также:  Биопсия хориона (тканей плода): результаты, на какой срок

1. Компьютерная томография с контрастом перед операцией и после неё.       

2. Магнитно-резонансная томография (для выявления метастаз):

  • головного мозга с использованием контраста до оперативного вмешательства;         
  • головного мозга с использованием контраста после оперативного вмешательства не позднее 24-72 часов;         
  • спинного мозга с контрастом после хирургического вмешательства в первые 24-72 часа;         
  • перед лучевой терапией через 2 недели после удаления опухоли.       

3. Гистологическое и цитологическое исследования.       

4. Эндокринологические исследования перед хирургическим вмешательством и после него каждые полгода.       

5. После операции на 10-14 сутки проверяется наличие клеток опухоли в ликворе.       

6. Определение иммуногистохимических маркёров.       

7. Молекулярно-генетическое исследование опухолевых тканей.       

8. Проведение сцинтиграфии.

9. Сдаются анализы: мочи, крови.

Осложнения

1.  Появление гидроцефалии.       

2. Неврологические нарушения в организме.       

3. Болевые ощущения в результате метастазирования опухоли.       

4. После лечения:         

  • облысение;         
  • снижение резистентности организма;         
  • ухудшение работы иммунной системы;         
  • занесение инфекции при операции;         
  • анемия;         
  • кровотечения;         
  • тошнота, рвота.

Лечение

Лечение данного заболевания комплексное.

Что можете сделать вы

При постановке этого диагноза семья должна быть настроена на терпение и успех. Это поможет в поддержании друг друга. Не стоит начинать жалеть ребёнка. Поведение родителей, их общение с ребёнком не должно меняться.   Ребёнок не должен быть исключён из семьи.

Можно так же как и раньше советоваться с ним, планировать поездки, строить планы. Это укрепит его и придаст уверенности в завтрашнем дне. Необходимо создать для ребёнка атмосферу заботы, уюта и комфорта.

Не стоит забывать и о диетах, богатых витаминами, минералами и просто полезными продуктами.

Что делает врач

Врач осматривает ребёнка, собирает данные анамнеза. Далее назначает проведение исследований. По результатам выбирается лечение:

  • Резекция новообразование и метастаз.       
  • Лучевая терапия.       
  • Химиотерапия.

После проведённого лечения, врач наблюдает за ребёнком . Это проводится для того, чтобы врач мог контролировать появление новых метастаз, их рост.  Для этого проводится МРТ головного и спинного мозга раз в три месяца в течении двух лет. После проведения этих процедур, ребёнок направляется за консультацией к онкологу.

Необходимо также посетить и эндокринолога. Он поможет выявить и скорректировать эндокринологический дефицит

Консультация ЛОРа необходима для проведения аудиограммы.

Профилактика

Для того, чтобы вылечить рак нужно много времени и терпения. Но, если суметь вовремя найти раковую опухоль, прогноз и исход болезни для многих будет благоприятным. Поэтому существует несколько методов в профилактике медуллобластомы.

  • Первичные методы профилактики включают в себя разработку рекомендаций по правильному образу жизни.       
  • Вторичные методы направлены на выявление опухолей на ранних сроках.

Профилактические методы:

  • здоровый образ жизни;         
  • рациональное и сбалансированное питание;         
  • выпивать до двух литров воды в день;        
  • уйти от всех стрессов;         
  • своевременно лечить заболевания (бронхит, цистит, ларингит, колит);        
  •  своевременная диспансеризация.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании медуллобластома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как медуллобластома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга медуллобластома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить медуллобластома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания медуллобластома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание медуллобластома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Медуллобластома у ребенка: причины, клиника, лечение

Медуллобластома составляет 14-20% внутричерепных опухолей у детей и занимает второе по частоте место среди опухолей задней черепной ямки после мозжечковой астроцитомы. Медуллобластома чаще всего возникает в первую декаду жизни и в два раза чаще встречается у мальчиков. Отмечены случаи у новорожденных.
Медуллобластома является злокачественной быстро растущей опухолью, происходящей из недифференцированных нервных клеток. Точная гистологическая классификация затруднительна из-за примитивной природы опухоли. Часто медуллобластому относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям (ПНЭО), хотя по современным представлениям она имеет как гистологические, так и молекулярные отличия (Rostomily et al., 1997; Nicholson et al., 1999). Последние включают аномалии 17 хромосомы, в противоположность мутациям гена HASH1, распространенным при ПНЭО и не встречающимся при медуллобластомах (Cohen и Duffner, 1994; Ellison et al., 2003).
Идентификация мутации РТСН1 при спорадических медуллобластомах выявила роль мутаций сигнального пути «sonic hedgehog». Генетическое нарушение этого пути при медуллобластоме приводит к патологической активации сигнального каскада и туморогенным эффектам (Taipale и Beachy, 2001). Стадирование медуллобластомы имеет особую прогностическую важность и определяет тактику лечения (Packer et al., 1999). Опухоль слабо отграничена от нормальных тканей. В опухоли обнаруживается обилие мелких округлых клеток без определенного паттерна, с частыми митотическими фигурами. Медуллобластома обычно возникает в черве мозжечка в области крыши четвертого желудочка.
Она распространяется к дорсальной части червя и в просвет четвертого желудочка, вызывая гидроцефалию. Часто возникают метастазы по пути оттока СМЖ, и для определения распространения опухоли требуется визуализация спинномозгового канала. Могут возникнуть метастазы за пределы ЦНС, особенно после операции, поражаются преимущественно кости и лимфоузлы (Duffner и Cohen, 1981).
Основными клиническими признаками являются внутричерепная гипертензия и атаксия. Атаксия обычно поражает туловище или обе нижние конечности, с тенденцией к падениям назад или вперед. Симптомы повышенного ВЧД выражены и могут быть изолированными. Полная симптоматология развивается быстро, в течение нескольких недель, отек диска зрительного нерва часто отсутствует. Могут выявляться двусторонние пирамидальные знаки. Часто выражена кахексия. В отдельных случаях рано происходит множественное поражение черепных нервов, спинальная корешковая боль или даже параплегия, что указывает на метастатическую диссеминацию.

  • Медуллобластома: сравнение с мозжечковой астроцитомой (в каждой паре снимков медуллобластома представлена слева, астроцитома — справа).
  • Мозжечковая медулобластома с вовлечением червя, компрессией и прорастанием в ствол мозга.
  • МРТ демонстрирует гетерогенное усиление образования и гидроцефалию с расширением височных рогов (сверху)

.
В другом случае МРТ (снизу) иллюстрирует факт, что некоторые медуллобластомы могут вовлекать мозжечковые полушария,
делая проблематичным дифференциальный диагноз с мозжечковой астроцитомой (доброкачественной опухолью).

Картина медуллобластомы на КТ или МРТ очень типична. Опухоль округлая, располагается срединно и имеет несколько меньшую плотность, чем окружающая паренхима, на снимках без контрастирования. Плотность значительно и гомогенно увеличивается при введении контраста. В некоторых случаях видны небольшие кистозные области, кровоизлияния или кальцификация. Практически всегда имеется гидроцефалия.
Лечение медуллобластомы начинается с удаления опухоли, по возможности полного, так как тотальное удаление с последующей лучевой терапией всей ЦНС дает лучший исход, чем частичное. Лучевая терапия играет главную роль в увеличении выживаемости. Применение высокоэнергетических источников и повышенных доз внесло вклад в значительное повышение выживаемости (Cohen и Duffner, 1994).
Рекомендованные дозы составляют в настоящее время 50-55 Гр для задней черепной ямки и 35-40 Гр для спинного мозга. Изолированная химиотерапия винкристином, цисплатином, нитрозомочевиной или различными комбинациями алкилирующих агентов, таких как ломустин (CCNU), метотрексат, кармустин (BCNU), цисплатин и преднизолон, является эффективной и показана для детей младше двух лет, пациентов с частичным удалением опухоли или вовлечением ствола мозга (Packer et al., 1994), которое может быть выявлено с помощью радиологических критериев; она показана не для всех пациентов.
Место химиотерапии относительно оперативного лечения являлось предметом горячих дискуссий. Нашли применение повышенные дозы химиотерапии с забором аутологичных стволовых клеток (Perez-Martinez et al., 2004). Недавно Rutkowsky (2005) применял изолированную химиотерапию для лечения детей младшего возраста; частота полной ремиссии составила 80%, и этот метод может стать правилом в лечении детей младшего возраста.
Исходы у детей с медуллобластомами улучшились в течение последних двух десятилетий. Приблизительно 75-80% детей, получавших лечение в крупных центрах, были живы через пять лет после лечения, и 50% — через 10 лет (Cohen и Duffner 1994); химиотерапия может дать показатель выше 80%. Качество жизни не всегда удовлетворительное; многие дети имеют когнитивные, поведенческие и эндокринологические осложнения в результате лучевой терапии. Значительная потеря IQ наблюдается у 25% детей, облученных до семи лет (Packer et al., 1989).
Таким образом, в настоящее время имеется тенденция к ограничению доз облучения и более широкому применению химиотерапии, и имеются серьезные основания для предпочтения изолированной химиотерапии в этой возрастной группе (De Angelis, 2005).
— Также рекомендуем «Мозжечковая астроцитома у ребенка: причины, клиника, лечение»
Редактор: Искандер Милевски. 26.12.2018

Источник: https://medomasojed.ru/medulloblastoma-u-detej-simptomy-i-lechenie

Ссылка на основную публикацию