Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияНейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым. Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет. В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Болезнь получила своё название по названию клеток, из которых формируется опухоль – нейробластов. В отличие от всех остальных видов раковых опухолей, которые формируются из обычных клеток организма в результате генетического сбоя или иных причин, она образуется из клеток, участвующих в формировании нервной системы – зародышей будущей нервной системы малыша.

Нейробласты – клетки-зародыши нейронов будущей нервной системы, образовавшиеся из стволовых клеток и находящиеся в промежуточной стадии, когда ещё возможно их перемещение по всему организму и деление в том месте, где необходимо образоваться нервам. Также нейробласты могут образовываться клетками коры надпочечников. Они сохраняются в организме ребёнка до того времени, пока не завершится полное формирование нервной системы.

«Важно! У взрослых клеток нейробласт уже нет, по этой причине нейробластома свойственна только детям».

Непредсказуемый характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияНейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

«Важно! Процесс перерождения опухоли наблюдается только в случаях, если опухоль имеет небольшие размеры».

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияНейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы. Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

Причины возникновения опухоли

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность. Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней. Теорию подтверждает всего около 2-3% случаев от общего числа.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияРассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции. Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли. В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша.

В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.).

Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Как проявляется опухоль

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования. Как правило, первичный узел выявляется в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, крайне редко – на шее или в средостении.

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве, характеризуется стремительным развитием. В течение короткого промежутка времени опухоль проникает в спинномозговой канал, где формируется плотное новообразование, которое легко выявляется при пальпации. Первое время протекает бессимптомно, а когда опухоль разрастается, появляются следующие признаки:

  • отёчность тела;
  • плотное образование в брюшной полости;
  • снижение веса;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • повышенная температура;
  • онемение нижних конечностей;
  • повышенная температура тела;
  • расстройство выделительной системы и кишечника.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Формы нейробластомы

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов.

Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли.

Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияМедикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата;
  • приём препаратов орально;
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадияЛучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми. Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост.

Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя.

При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль; при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

Прогноз на разных стадиях заболевания

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

3 стадия. Новообразование имеет размеры около 1 см, но имеются дополнительные признаки вовлечения лимфоузлов. Присутствуют отдалённые метастазы. В некоторых случаях лимфатическая система может быть не затронута.

Читайте также:  Острый промиелоцитарный лейкоз: симптомы и лечение болезни, профилактика патологии

4 стадия. Для неё характерны множественность очагов или наличие одного крупного новообразования. Отмечается вовлечение в процесс лимфоузлов, появляются метастазы различной локализации. Шанс на полное выздоровление крайне низок, неблагоприятный прогноз.

Как говорилось ранее, нейробластома – заболевание крайне непредсказуемое. Поэтому предсказать развитие опухоли, а также реакцию организма на лечение достаточно сложно даже специалистам, которые ежедневно работают с онкологическими больными. На это как минимум влияет один важный фактор – возраст. Молодой организм порой способен задействовать самые невероятные механизмы защиты для того, чтобы выжить.

Источник: https://onevrologii.ru/opuholi/nejroblastoma-u-detej

Нейробластома у детей: стадии, симптомы, выживаемость и причины возникновения

Нейробластома у детей — злокачественное новообразование, поражающее структуры нервной ткани. Заболевание характеризуется болевыми ощущениями, снижением массы тела и отставанием ребенка в развитии. В отсутствие терапии во внутренних органах и костной системе появляются метастазы. В лечении опухоли используют лекарственные препараты, лучевую терапию и хирургические вмешательства.

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Виды опухоли

Нейробластомы у детей делят на несколько видов в зависимости от локализации и выраженности изменений в клетках. Основная классификация следующая:

  • ретинобластома — поражает сетчатку глаза. Заболевание проявляется нарушениями зрения различной степени выраженности. У ребенка в отсутствие терапии развивается полная слепота. Метастатическое поражение затрагивает структуры головного мозга;
  • медуллобластома — наиболее агрессивный тип опухоли, расположенный в структурах центральной нервной системы. Чаще всего локализуется в мозжечке, что делает невозможным проведение хирургического удаления опухолевого узла. Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста;
  • нейрофибросаркома — опухоль забрюшинного пространства. Рано метастазирует в костные структуры и лимфатические узлы брюшной полости;
  • симпатобластома характеризуется поражением надпочечников, но может выявляться в брюшной и грудной полости. Приводит к надпочечниковой недостаточности.

Степень дифференцировки, т.е. зрелости клеток влияет на прогноз и выбор терапии. В связи с этим всем пациентам проводят морфологическое исследование опухоли.

Самолечение или использование народных методов при нейробластоме запрещено. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности и быстро приводит к метастатическому поражению внутренних органов.

В зависимости от результатов морфологического анализа выделяют следующие типы опухоли:

  • ганглионеврому, обладающую максимальной зрелостью клеточных элементов. Заболевание имеет благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии;
  • ганглионейробластома, имеющую среднюю степень зрелости. Эффективность терапии максимальна при раннем начале лечения;
  • недифференцированный вариант, характеризующийся плохим прогнозом. Клетки отличаются незрелостью и быстро распространяются по организму.

Вне зависимости от локализации и степени зрелости опухолевого очага нейробластома у детей является показанием для госпитализации ребенка и проведения комплексной терапии.

Развитие опухоли

Нейробластомы характеризуются быстрым прогрессированием. В процессе развития опухоль проходит четыре стадии, которые последовательно сменяют друг друга. На первом этапе роста выявляется один опухолевый узел, который не превышает в диаметре 5 см. Метастатическое поражение внутренних органов и лимфатических структур отсутствует.

Второй этап нейробластомы характеризуется увеличением первичного узла до 10 см. Метастазы отсутствуют. Третья стадия болезни выставляется тогда, когда они выявляются с помощью дополнительных методов исследования или опухоль продолжает расти. Ее принято делить на два подтипа:

  • 3А, характеризующуюся поражением только лимфатических узлов при размере первичной опухоли менее 10 см;
  • 3В — опухоль больше 10 см, но метастазы отсутствуют.

Стадийность нейробластомы влияет на подбор методов терапии.

Четвертый этап также разделен на две подстадии:

  • 4А — появление множественных метастазов во внутренних органах. Размер опухолевого очага при этом не имеет значения;
  • 4В — множественные опухолевые узлы любой локализации (головной мозг, структуры средостения и др.).

Эффективность лечебных мероприятий для больного ребенка в каждом случае зависит от этапа развития нейробластомы, а также доступности комплексной онкологической терапии.

Клинические проявления

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Диагностические мероприятия

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования

Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. 

Основной метод окончательной постановки диагноза — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Выбор методов терапии влияет на выживаемость. В связи с этим лечебные мероприятия выбирает врач-онколог после обследования ребенка.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению.

Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани.

Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Прогнозы для пациентов

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): 4 стадия

Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.

Читайте далее: сифилис у детей

Источник: https://www.baby.ru/wiki/nejroblastoma-u-detej-priciny-vozniknovenia-i-podhody-k-terapii/

Нейробластома

Нейробластома – высокозлокачественная опухоль, характерная в основном для раннего детского возраста. Нейробластома представляет собой опухоль так называемой симпатической нервной системы – это одна из частей автономной (вегетативной) нервной системы, регулирующей работу внутренних органов.

Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников.

Однако первичная опухоль может возникнуть также в любом участке тела вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи.

Нейробластома обладает рядом необычных особенностей. Часто она ведет себя как агрессивное злокачественное новообразование со способностью к быстрому росту и развитию метастазов.

Но в некоторых случаях нейробластома, напротив, проявляет способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения. Это явление чаще наблюдается у детей раннего возраста.

Иногда клетки нейробластомы демонстрируют самопроизвольное «созревание» (дифференцировку), вплоть до превращения злокачественной опухоли в доброкачественную – ганглионеврому.

Выделяют также промежуточный тип опухоли – ганглионейробластому, которая сочетает в себе черты злокачественной опухоли (нейробластомы) и доброкачественной (ганглионевромы).

Как и у других опухолей, в развитии нейробластомы различают несколько стадий для определения стратегии лечения и прогноза.

  • Стадия I: Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.
  • Стадия IIA: Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.
  • Стадия IIB: Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела.
  • Стадия III: Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.
  • Стадия IV: Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS.
  • Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.
Читайте также:  Операции по удалению кисты пазух: виды, подготовка, противопоказания, осложнения, период после

Примечание. Отдельной разновидностью опухоли является эстезионейробластома – редкая злокачественная опухоль, возникающая из обонятельных рецепторных клеток. Несмотря на сходство названий, ее не следует путать с нейробластомой: эти опухоли различаются по своей природе и методам лечения.

Частота встречаемости и факторы риска

Нейробластома – опухоль детского возраста, почти не встречающаяся у взрослых. Чаще всего она возникает у детей до 2 лет (около половины всех случаев), однако затем частота резко падает с возрастом; у детей старше 10 лет нейробластома наблюдается крайне редко.

Это связано с тем, что нейробластома является эмбриональной опухолью, то есть опухолью, развившейся из зародышевых клеток. Поскольку развитие симпатической нервной системы наиболее интенсивно происходит в раннем детском возрасте, то и вероятность ее опухолей наиболее высока в этом возрасте.

Иногда опухоль наблюдается уже у новорожденных или даже обнаруживается в ходе ультразвукового исследования плода до рождения ребенка.

Общая заболеваемость нейробластомой – порядка 1 случая на 100 тысяч детей. Ее встречаемость среди детских солидных опухолей уступает только частоте опухолей центральной нервной системы, а у младенцев до года это самая частая опухоль. Мальчики и девочки болеют с приблизительно одинаковой частотой.

Факторы внешней среды, судя по всему, не оказывают влияния на риск возникновения нейробластомы. В очень редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: бывает, что опухоль возникает у детей, в семье которых уже были случаи нейробластомы.

Признаки и симптомы

Cимптомы опухоли зависят от ее локализации. Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт; при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль.

При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки. При распространении опухоли в спинномозговой канал возможны слабость или онемение ног, частичные параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

При росте опухоли в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) возможно выпячивание глаза – экзофтальм, синяки вокруг глаз.

Встречаются и такие симптомы, как повышенная температура и/или артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, потеря веса и аппетита, иногда понос. Сдавление кровеносных и лимфатических сосудов вызывает отеки. Иногда наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.

Обычные области метастазирования нейробластомы – кости и костный мозг, а также лимфатические узлы. Так, если метастазы поражают кости, то характерно появление болей и хромоты.

При поражении костного мозга возникает дефицит различных клеток крови; наблюдаются проявления анемии (бледность, слабость), тромбоцитопении (кровоточивость) и лейкопении (низкая сопротивляемость инфекциям). Лимфоузлы увеличиваются.

Метастазы в кожу проявляются в виде синюшных или красноватых пятен; при метастазах в печень она может увеличиваться. Метастазы в головной мозг и легкие крайне редки.

К сожалению, в большинстве случаев опухоль обнаруживается уже на IV стадии, что сильно ухудшает прогноз.

Диагностика

В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ – катехоламинов. К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин.

Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз.

Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики.

Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.

Биохимические тесты включают в себя также определение в крови уровня особого фермента – нейрон-специфической енолазы (NSE). Для оценки распространенности процесса и уточнения прогноза полезно измерение уровня другого фермента – лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH). Могут использоваться и другие биохимические маркеры.

Для подтверждения диагноза «нейробластома» используется биопсия опухоли (а также участков, подозрительных на метастазы) с последующим гистологическим исследованием.

Необходимы также исследования костного мозга (костномозговые пункции из нескольких точек, трепанобиопсия), чтобы узнать, есть ли в нем опухолевые клетки.

Размер опухоли и локализацию ее метастазов выявляют при помощи визуализирующих методов: рентгенографии грудной клетки, ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Для более точного установления стадии болезни используется сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG); остеосцинтиграфия с технецием (99Tc) применяется для уточнения поражения костей. Чувствительным методом является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Биохимические и визуализирующие исследования также используются и в ходе лечения для оценки ответа на терапию.

Для оценки риска и прогноза развития болезни важно молекулярно-генетическое исследование опухолевых клеток. Первостепенное значение для прогноза имеет изучение амплификации (увеличения количества копий) и экспрессии (то есть «активности») онкогена N-MYC.

Так, наличие более 10 копий гена N-MYC в клетках опухоли коррелирует с ее агрессивным ростом и ухудшением прогноза.

Существенны и другие цитогенетические и молекулярно-генетические особенности, в том числе число хромосом в опухолевых клетках и определенные хромосомные дефекты.

Лечение

В зависимости от стадии опухоли, биохимических маркеров, генетических характеристик опухолевых клеток и возраста пациента можно разделить больных на группы низкого, промежуточного и высокого риска.

При низком риске достаточно хирургического удаления опухоли; при промежуточном – хирургической операции и химиотерапии; при высоком риске необходимо интенсивное лечение комбинацией различных методов, включая трансплантацию костного мозга.

Большинство больных госпитализируется уже с обширной опухолью, и перед хирургической операцией им необходима химиотерапия. При нейробластоме опухоль часто имеет большие размеры и охватывает магистральные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену и т.п.

) или врастает в позвоночный канал. Химиотерапия в случае успеха приводит к сокращению размеров опухоли и дает возможность ее полного или частичного удаления. Чтобы справиться с остаточной опухолью, может применяться лучевая терапия и/или дальнейшая химиотерапия.

В протоколах химиотерапии при нейробластоме используются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и другие лекарства.

В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения, поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови, факторы роста, а для лечения и профилактики инфекционных осложнений — антибиотики и противогрибковые препараты.

Больным из группы высокого риска после удаления опухоли показана высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (в редких случаях применяется аллогенная трансплантация).

Для предотвращения рецидива нередко используется роаккутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноевая кислота), принимаемый в течение нескольких месяцев после окончания основного курса терапии: он «перепрограммирует» оставшиеся клетки нейробластомы с опухолевого роста на нормальное созревание, снижая вероятность рецидива заболевания.

К сожалению, даже самое интенсивное лечение часто малоэффективно при IV стадии нейробластомы: у большинства пациентов болезнь прогрессирует, несмотря на терапию, или рецидивирует после первоначального улучшения.

Поэтому специалисты все время разрабатывают новые подходы к терапии этой крайне злокачественной опухоли. Применяются химиотерапевтические препараты из группы ингибиторов топоизомеразы I: топотекан (гикамтин) или иринотекан (кампто).

Возможна радиоизотопная терапия метаиодобензилгуанидином (MIBG), меченным радиоактивным иодом, так как клетки нейробластомы обладают способность накапливать MIBG (на чем основано и его использование для диагностических целей).

Изучается использование моноклональных антител, которые связываются с клетками нейробластомы. Постоянно производятся клинические испытания новых препаратов и подходов к лечению.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль, от возраста ребенка (у маленьких детей прогноз лучше, чем у старших), от генетических характеристик опухолевых клеток и от локализации первичной опухоли.

При обнаружении нейробластомы на I-II стадиях опухолевого процесса подавляющее большинство пациентов излечивается; рецидивы в этих случаях редки.

К сожалению, намного чаще нейробластома диагностируется поздно, на III-IV стадиях, что негативно влияет на прогноз: при III стадии заболевания выздоравливает около 60%, а среди больных, госпитализированных с IV стадией нейробластомы, пятилетняя выживаемость при современном лечении составляет не более 20-25%. Определенные надежды возлагаются на разработку и использование новых методов лечения.

Необычна ситуация с детьми в возрасте до года, у которых установлена стадия болезни IVS. Несмотря на отдаленные метастазы, высока вероятность самопроизвольной регрессии опухоли. Для таких детей выживаемость составляет 75%.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7680

Двойной удар: новый метод спасает детей с нейробластомой IV стадии

Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания.

Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами.

Читайте также:  Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Собственные клетки как лекарство

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе.

Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%.

Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.

В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%.

В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н.

Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

— Результаты исследования показали, что можно увеличить выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска за счет добавления к химиотерапии и хирургическому лечению двух курсов высокодозной химиотерапии с аутологичной (так называемой тандемной) трансплантацией костного мозга или стволовых кроветворных клеток, — пояснил «Известиям» гематолог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Антон Субора. — Аутологичная трансплантация — это трансплантация собственных клеток пациента, забор которых производят перед курсом химиотерапии, а потом их снова вводят в организм «хозяина», чтобы восстановилось нормальное кроветворение. После нее мы сразу применяем лечение иммунотерапией — антителами.

Ввести в стандарт

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки.

Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге.

Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.

В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

— Стоимость курса проведения иммунотерапии для трехлетнего ребенка составляет около 4 млн рублей, — рассказала Светлана Кулёва. — Сейчас ведутся переговоры фирмы-производителя с Минздравом России о регистрации препарата в нашей стране.

Детское онкологическое сообщество считает, что его надо ввести в стандарты поддерживающего лечения. И это будет, но на лицензирование уйдет года два. Однако на ввоз препарата для конкретного ребенка не было еще ни одного отказа Минздрава.

 Купить лекарство нам помогают разные благотворительные фонды, такие как «Русфонд», «Свет», WorldVita.

Перспективный подход

Руководитель группы молекулярной онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, кандидат медицинских наук Александр Друй подтвердил «Известиям» важность внедрения в стране нового метода лечения нейробластомы высокого риска.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Источник: https://iz.ru/845405/valeriia-nodelman/dvoinoi-udar-novyi-metod-spasaet-detei-s-neiroblastomoi-iv-stadii

Нейробластома у детей симптомы

Огромное количество родителей на планете сталкиваются с диагнозом «рак» у своих растущих малышей. Но, к счастью, на сегодняшний день такое патологическое состояние вполне поддается лечению, особенно, если оно было обнаружено на ранних этапах развития.

Так одним из наиболее распространенных злокачественных формирований, развивающихся у детей от двух и до пятнадцатилетнего возраста, принято считать нейробластому.

Поговорим о причинах развития данного патологического состояния, ее симптомах и методиках терапии чуть более подробно.

Почему возникает нейробластома у детей? Причины

Ученым до сих пор не известны точно те факторы, которые могут спровоцировать рост и развитие нейробластомы у деток. При этом доказанным фактом является то, что появление опухоли зависит от каких-то врожденных либо приобретенных патологических изменений клеточек ДНК.

В том случае, если в организме крохи присутствует дефект нейробластов эмбрионального типа (такие клеточки представляют собой предшественников нервных клеток), то они не способны созреть в нормальные нервные клетки, а начинают расти и делиться, провоцируя образование опухоли.

  • В теории, нейробластома может сформироваться в самых разных уголках организма, однако чаще всего докторам приходится иметь дело с забрюшинным злокачественным формированием, которое локализируется в районе надпочечников.
  • Подобная опухоль диагностируется примерно у половины больных с таким диагнозом, чуть реже первичное образование начинает возникать из нервных узлов в симпатическом стволе поясничного отдела, еще реже – из грудного отдела, и крайне редко – из шейного.
  • Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы

Как показывает практика, детская нейробластома является достаточно коварным недугом, который может развиваться исподтишка, никак не давая о себе знать в течение длительного времени. Опухоль вполне может вести себя тихо до тех пор, пока не сформируется до последней стадии, когда терапия будет уже малоэффективной.

К возможным проявлениям заболевания у детей принято относить несколько симптомов. При забрюшинной локализации опухоли может наблюдаться увеличение живота ребенка, ощупывание которого позволяет определить несмещаемые узловые формирования опухоли.

Новообразование средостения может приводить к затруднениям дыхания и глотания, становится причиной кашля и деформации грудины. При врастании забрюшинного формирования внутрь спинномозгового канала часто наблюдается появление слабости, онемения конечностей.

Если патологическое образование размещается за глазным яблоком, у ребенка выпячиваются глаза, а под ними частенько возникают синяки.

Возникновение забрюшинной нейробластомы в тазе становится причиной проблем с актами мочеиспускания и дефекации.

Помимо всего прочего, данная разновидность рака характеризуется и другими, классическими проявлениями. Так развитие опухоли сопровождается потерей массы тела, понижением аппетита, а также значительным упадком сил. Кроме того часто наблюдается незначительное повышение массы тела.

Если нейробластома начинает давать метастазы, у больного могут появляться боли в костях, возможно развитие анемии, некоторое увеличение объемов печени и лимфатических узлов, значительное понижение иммунитета. Кроме того на коже пациентов часто возникают пятна багровой либо синюшной окраски.

Как корректируется нейробластома у детей? Лечение

Коррекция нейробластомы у деток проводится при помощи классического сочетания трех методов, а именно – лучевой терапии, химиотерапии, а также оперативного хирургического вмешательства.

Если нейробластома находится на ранней стадии развития, ее принято устранять в первую очередь оперативными методами. Радикальное удаление образования чаще всего не приводит к рецидивам либо метастазированию.

Если опухолевое формирование достигло уже стадии 2В, то коррекция подразумевает не только его резекцию, но и осуществление курсов послеоперационной химиотерапии, а также облучения.

При обнаружении третьей стадии становится понятно, что опухоль является сильно крупной и поэтому неоперабельной. Врачи при этом принимают меры по неоперативным уменьшениям размеров формирования.

Для этого пациенту проводят дооперационную химиотерапию, а затем в большей части случаев уже есть возможность сделать и операцию.

После хирургической коррекции в обязательном порядке осуществляется лучевая терапия, призванная устранить резидуальную (остаточную) часть опухолевого формирования.

Что касается больных с четвертой стадией недуга, то современная медицина не может пока что предложить им достаточно эффективных методов лечения. Использование максимальных доз химиотерапевтического воздействия, проведение многократных облучений организма и даже сочетание этих мер с трансплантацией костного мозга, крайне редко дает положительный результат.

Если нейробластома 4S стадии была диагностирована у ребенка до годовалого возраста, у него, в принципе, есть шансы на выздоровление. Как показывает докторская практика, на данной стадии развития недуга часто наблюдается его необъяснимый регресс.

Чем грозит нейробластома у детей? Прогноз

При ранней диагностике нейробластомы справиться с болезнью удается практически ста процентам деток. Если заболевание развилось до третьей стадии, то этот процент уменьшается до шестидесяти. В том случае, если опухоль находится на 4 стадии развития, то перешагнуть пятилетний порог выживаемости удается лишь 10-20% пациентам.

Источник: https://nevrologmed.ru/nejroblastoma-u-detej-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию