Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Эта статья о заболевании нейрофиброматозом. О причинах его возникновения, первых и опасных симптомах, диагностики, лечении. В ней описаны подробные клинические симптомы у детей и взрослых, а также пути предотвращения рецидива после операции.

Наследственной заболевание с появлением новообразований в нервных тканях, называется нейрофиброматозом. В результате появляются разные аномалии развития костной ткани и кожи. Болеют представители обеих полов одинаково, также — часто заболевание появляется после рождения и у детей пубертатного периода.

Нейрофиброматоз имеет доброкачественное течение.

Локализация опухолей:

  • кожа;
  • головной мозг;
  • спинной мозг;
  • нервы.

Нейрофиброматоз у детей

Это заболевания чаще возникает в начале полового созревания ребенка:

  • Сначала образуются кофейные пятна на коже, сетчатке глаза, слизистых оболочках.
  • Нарушается развитие костной системы, утолщаются конечности (развивается слоновость), искривляется позвоночник, и как следствие, страдает спинной мозг, деформируется череп.
  • При нейрофиброматозе проявляется снижение умственной деятельности.
  • Также такие дети больше склонны к депрессивным состояниям.
  • Локализуются новообразования на коже спины, паховой области, конечностей. Пятна имеют кофейный цвет.

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Нейрофиброматоз у взрослых

Во взрослом возрасте стадия пятен проходит недолго.

Далее появляется:

  • пигментация кожи;
  • образовываются бугры на коже;
  • слабость нижних конечностей,;
  • нарушается слух;
  • парестезия;
  • на радужке появляются узелки;
  • головная боль;
  • тошнота и судороги;
  • тахикардия и гипергидроз;
  • утомляемость и слабый иммунитет.

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Типы нейрофиброматоза

  • 1-й тип: наблюдается локальное поражение кожного покрова.
  • 2-й тип: проявляется только пигментными пятнами.
  • 3-й тип: проявляется во взрослом возрасте, наследственность при этом типе не рассматривается. Характеризуется наличием нейрофибром.

 1-й тип или болезнь Реклингхаузена

Заболевание нейрофиброматозом этого типа случается в большинстве случаев.

Характеризуется:

  1. доброкачественным течением. (но этот тип подвержен большому риску малигнезации – появлению нейробластом, саркомы, лейкоза и других злокачественных новообразований);
  2. образованием пигментных пятен на коже (образуется более 6 пятен в диаметре более 5 мм);
  3. новообразованиями (более двух нейрофибром или одна плексиформная нейрофиброма, глиома зрительного нерва);
  4. аномалией развития костей (дисплазия, истончение, псевдоартроз);
  5. проявлениями на радужной оболочке глаза (более 2 узелков на радужке).

Особенностью первого типа является прогрессированность симптомов в зависимости с взрослением. Первые признаки возникают еще в младенческом возрасте, далее могут проявиться в школьном возрасте или переходном периоде.

Гигантские нейрофибромы доставляют значительные функциональные нарушения в соседствующих органах также, если новообразования локализуются в грудной и брюшной полостях, глазнице. Часто у детей появляется макроцефалия. Это заболевание возникает при диагностировании первого типа у близких родственников.

 2-й тип

Пятна при этом типе, не так активны.

Характеризуется новообразованиями в:

  1. головном мозге (невринома восьмой пары черепно-мозговых нервов, нейрофиброма, менингиома);
  2. спинном мозге (шванома, эпендимона, менингиома);
  3. слуховом нерве и в задней субкапсуле (ювенильная катаракта).

Читайте подробнее о том, что это такое менингиома головного мозга.

Также могут быть судороги.

3-й тип

Проявляется:

  1. множественными нейрофибромами;
  2. глиомой зрительного нерва;
  3. менингиомой;

Стадии нейрофиброматоза

  1. Начальная стадия проявляется образованием пятен на спине, конечностях.
  2. Стадия костных изменений (деформируется костная ткань).

  3. Стадия опухолей (появляются узелки на коже, нейрофибромы, глиомы).

  4. Стадия органических нарушений (нарушение функций близлежащий органов: спинного и головного мозга, глаза, уха и других внутренних органов).

Причины заболевания

  1. Наследственная предрасположенность (мутация гена с отсутствием или снижением секреции нейрофибромина. Как следствие, происходит клеточное перерождение).
  2. Спонтанная мутация генов (пока этиология невыясненная).

Факторы риска увеличения размеров, имеющихся новообразований

  1. Беременность и послеродовый период.
  2. Пубертатный период.
  3. Травмы.
  4. Инфекционные заболевания.
  5. Снижение иммунитета.
  6. Косметические вмешательства.
  7. Оперативное лечение.
  8. Физиотерапия.

Симптомы заболевания нейрофиброматоза

  • Кожные проявления. Характеризуется появлением пятен цвета «кофе с молоком», проявляющийся после рождения или в младенческом возрасте. Также могут на коже появится нейрофибромы. Факторы риска также подталкивают возникновение процесса перерождения в злокачественные опухоли.

Опухоли, которые приводят к косметической деформации, называются псексиформными нейрофибромами.

  • Проявление в нервной системе. Поражение нервных волокон вызывает умственное недоразвитие, расстройства поведения, гиперактивность у новорожденных и детей. У детей дошкольного возраста может возникнуть опухоль зрительного нерва с нарушениями зрения, мозговой гипертензией.

Опухолевидный процесс проявляется:

  1. болью;
  2. зудом и анестезией зоны иннервации нерва;
  3. головокружением;
  4. нарушением координации.;
  • Проявления в опорно-двигательном аппарате. Изменения развиваются во внутриутробном периоде и заметны при рождении.

При половом созревании у носителей болезни может развиться:

  1. серьезное искривление позвоночника;
  2. деформации костей (лучевой, большеберцовой);
  3. менингоцеле;
  4. сколиоз;
  •  Проявление в сердечнососудистой системе. Нейрофиброматоз влияет на развитие сужения  и стенозу кровеносных сосудов. Характеризуется клеточной гиперплазией мелких сосудов. Опасным проявлением является стеноз почечной артерии и кровеносных сосудов мозга.
  • Проявление в зрительном анализаторе. Изменение пигментации в  радужной оболочке глаза. Характеризуется появлением коричневых пятен. Они опасности для здоровья не представляют, но являются диагностическим признаком прогрессивного нарушения зрения.
  • Проявление в эндокринной системе. Без своевременного лечения, нейрофиброматоз провоцирует раннее половое созревание, новообразование в щитовидной железе, надпочечниках и других органов внутренней секреции.

Диагностика нейрофиброматоза

  1. Анамнез (наследственный фактор).
  2. Объективное исследование.
  3. Рентгенологическое исследование костей.
  4. Консультация офтальмолога.
  5. Магнитно-резонансная томография ( головного и спинного мозга).

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Лечение нейрофиброматоза

Генетик, невролог, ортопед, офтальмолог, онколог, дерматолог и инфекционист занимаются лечение пациента с нейрофиброматозом. В основном назначается симптоматическое лечение. Тактика лечения зависит от симптомов.

При планировании беременности обязательно нужно пройти медико-генетическую консультацию.

Способы лечения

  1. Кетотифен (для стабилизации мембранных клеток);
  2. Фенкарол (антигистаминный препарат);
  3. Тигазол (аевит) (антиоксидантное и иммуномодулирующее средство);
  4. Лидаза (для улучшения подвижности суставов, размягчения рубцов, рассасывания);
  5. Седативные препараты(валериана, пропазин, пипофезин,барбовал,гемитон, седасен);
  6. Обезболивающие препараты (кетанов, анальгин,мелоксам, солпафлекс, нимулид, амидопирин);
  7. Препараты для нормализации обменных процессов (апилак, триметабол, элькар, пробиотики, препараты горечи полыни);
  8. Витаминотерапия (группы В);
  • Оперативное лечение (слуховые нарушения лечатся оперативно). Операция проводится с целью декомпрессии новообразования в области преддверно-улиткового нерва.
  • Виды хирургического лечения:
  1. Удаление новообразований (которые, сдавливают соседние органы и нарушают их функции),
  2. Устранение косметических дефектов ( проводится при проявлениях на коже).

После хирургического вмешательства рекомендуют:

  1. соблюдать диету,
  2. избегать ультрафиолетового излучения, влияния токсических веществ,
  3. во время лечить гормональные нарушения организма,
  4. отказаться от вредных привычек, вести активный физический образ жизни.

Это способствует долгой ремиссии заболевания и облегчению послеоперационного периода.

  • Лечебная гимнастика;
  • Санаторно-курортное лечение;
  • Аэротерапия.

Инвалидность при нейрофиброматозе

Заболевание нейрофиброматозом  не является абсолютным показанием  для установления инвалидности.
Пациенты с нейрофиброматозом получают инвалидность при значительных патологиях, дисфункциях органов, потери работоспособности и кожных уродствах, которые доставляют невозможность работать или работать не на полную силу, не принятие социумом такого человека.

Локализации образовавшихся новообразований и их клинические симптомы с нарушениями функций организма могут быть различными.

Начинается с бессимптомного течения (полного отсутствия субъективных ощущений и проявлений на коже).

И заканчивается опасным  и значительным патологическим процессом, если опухоль располагается  в головном, спинном мозге с появлением пареза, паралича конечностей, нарушением функции половых органов с недержаним мочи и кала, нарушениями речи, памяти, слуха, зрения, внимания, психических функций.

Диагноз устанавливается по данным анамнеза и магнитно-резонансном исследовании.

Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше.

Конкретная группа инвалидности — зависит от размера процентного показателя поражения:

  • 10-30% — не назначается, через год рекомендуется прохождение обследования с исследованием прогрессивности заболевания и появления дисфункций организма;
  • 40-60% — назначается  3-й группа инвалидности;
  • 70-80% — назначается 2-й группе инвалидности;
  • 90-100% — назначается 1-й группе инвалидности;
  • 40-100% -назначается категория  «ребенок-инвалид»  (для лиц младше 18 лет).

Процентный показатель:

  • Ограниченное поражение, небольшой косметический дефект — 10%;
  • Процесс распространенный, умеренный косметический дефект, — 20-30%;
  • Выраженный косметический дефект — 40%.

По определенным таблицам консультативной комиссией устанавливается уровень умственной отсталости и устанавливается процентный показатель.

Вывод

Современное лечение нейрофиброматоза приводит к облегчению симптомов заболевания, устранению узелковые образования без рубцового дефекта на коже, а также к стабилизации состояния организма и исчезновения или предупреждения нарушений функций органов.

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз
Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

14.09.2016

Источник: http://mozgvtonuse.com/bolezni/nejrofibromatoz.html

Нейрофиброма — что это такое?

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогнозНейрофиброма (Neurofibromatosis) – это доброкачественная опухоль, которая образуется из шванновских клеток (клетки нервной системы, являющиеся вспомогательными) нервной ткани. Относится к группе заболеваний, которая носит название факоматозы. В основном новообразование берет начало в подкожной клетчатке, реже – в других мягких тканях различных органов. Данное образование редко преобразуется в злокачественную опухоль, но при росте способна разрушать оболочку нерва.

Код по МКБ-10 — D36.1 (ILDS D36.160)

Общие сведения

Еще в середине XIX века немецкий ученый Фридрих фон Реклингхаузен исследовал и описал эту болезнь, поэтому долгое время нейрофиброма именовалась болезнью или синдромом Реклингхаузена. Несколько ученых в XX веке описали нейрофиброматоз бронха и легкого с кистозными изменениями в легких.

После открытия ДНК нейрофиброму стали делить по типам. В данный момент наряду с названием нейрофиброма, используются такие названия данной патологии как нейролеммома, шваннома, невринома. Были выделены ряд факторов, из-за которых развивается данная патология, и появляются осложнения в организме.

Нейрофиброма может образоваться в любом возрасте, как у детей, так и у взрослых. Нейрофиброма чаще выявляется у подростков, а также в среднем возрасте. У молодых людей образуются одиночные нейрофибромы, тогда как у пожилых выявляется нейрофиброматоз.

Формы

Различают следующие формы нейрофибромы:

  1. Инкапсулированная нейрофиброма – это опухоль, которая образуется внутри крупных нервных волокон. Оболочки нервов образуют капсулу узла. Пораженная часть нерва становится веретенообразной. Одиночная инкапсулированная нейрофиброма располагается в мягких тканях, является плотным узлом, состоит из волокон серого и белого цвета. Редко достигает размеров, превышающих 4 см.;Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз
  2. Диффузная (плексиформная) нейрофиброма образуется в небольших мелких нервах в виде многочисленных узлов. Они могут находиться на коже и под кожей, редко образовываются в межмышечных пространствах. На ощупь данные образования мягкие, могут свисать на коже. Многочисленные плексиформные нейрофибромы в разных частях туловища и головы, обезображивают человека. Внутри же организма способны сдавливать внутренние органы, тем самым не давая им возможность нормально функционировать.

  Что такое и причины возникновения гемангиомы печени

Нейрофиброма, согласно гистологическим исследованиям делится на несколько видов:

  1. Миксоидная – в ней содержится большое количество муцина;
  2. Плексиформная нейрофиброма имеет много нервных пучков, в составе которых есть волокна коллагена, базофилы и муцин;
  3. Пигментная нейрофиброма имеет внешний вид дерматофибросаркомы;
  4. Тактильная – состоит из структур, похожих на тактильные тельца.
Читайте также:  Он показывает рак, названия, как сдавать правильно

По месту расположения выделяют следующие типы нейрофибромы:

  • Нейрофиброматоз 1 типа – приводит к искривлению позвоночника, деформации черепа. Особенностью данного типа является узелок Лиша, который образуется в радужной оболочке глаза и имеет белый оттенок;
  • Нейрофиброматоз 2 типа, который редко встречается в медицинской практике, чаще всего поражает центральную нервную систему;
  • Нейрофиброматоз 3 типа, также редко встречающийся вид патологии, которая поражает нижнюю часть рук, слуховой нерв, а также может привести к новообразованиям в головном мозге;
  • Нейрофиброматоз 4 типа идентичен по признакам с нейрофиброматозом 1 типа, только при данном виде не наблюдаются узелки Лиша.

Симптомы

На степень выраженности признаков данной патологии влияет уровень распространенности образования, а также место локализации. При данной патологии с отсутствием опухоли, появляются пигментные пятна, поражается кожный покров и мягкие ткани. Болезнь на начальных стадиях протекает без боли и без внешних проявлений.

Если нейрофиброма возникает в позвоночнике, то:

  • Возникают боли по всей ее длине;
  • Снижается чувствительность;
  • Появляется мышечная слабость.

При нейрофиброме кожи наблюдаются следующие симптомы:

  • Образуются пятна. Оттенок их светло-коричневый;
  • В подмышках появляются веснушки;
  • Если пятен много, то можно подозревать наличие нейрофиброматоза;
  • Из под кожи выпячиваются наросты в виде грыжи. Поверхность таких образований может быть как синеватой, так и коричневой;
  • Образуется кожный ангиофиброматоз – множественные образования, которые чаще всего встречаются у мужчин и подростков.

При образовании нейрофибромы в спинномозговых корешках или черепно-мозговых нервах, могут возникать:

  • Головные боли;
  • Нарушается речь;
  • Искажаются черты лица;
  • Нарушаются двигательные функции.

Общими проявлениями болезни, которые встречаются у каждого пятого больного, являются:

  • Ухудшение зрения;
  • Нарушается слух;
  • Происходит отек в области горла, что затрудняет прием пищи;
  • Увеличение молочных желез у мужчин;
  • Формируется опухоль внушительных размеров под нижней челюстью, которая переходит на шею. Так проявляет себя нейрофиброма шеи.

При опухолях больших размеров появляются постоянные боли в области пораженного нервного ствола.

Причины

Данная патология и ее особенности изучаются давно. Но однозначные причины, из-за которых развивается нейрофиброма, к сожалению, не установлены.

  Рак десны: что это, причины и первые признаки

Нейрофиброматоз 1 типа образуется по причине мутации в 17-й хромосомы. Нейрофиброматоз 2 типа – при мутации 22-й хромосомы человека. В 50% случаев нейрофиброматоз носит генетический характер с аутосомно-доминантным типом наследования.

В ходе медицинских наблюдений, было установлено, что ряд факторов могут стать толчком для развития данной болезни:

  1. Из-за гормональных сбоев у женщин, которые возможны во время беременности, после нее, а также в период менопаузы;
  2. После хирургических операций по удалению опухолей, которые затрагивали нервные клетки;
  3. После физиотерапевтического лечения;
  4. Из-за различных травм, переломов;
  5. После лечения нервно-мышечных расстройств массажем.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диагностика

При любых изменениях на коже или под кожей, новообразованиях, необходимо обратиться к специалисту.

  • Врач осматривает больного и выслушает все жалобы. Если возникает подозрение на нейрофиброму, специалист изучает историю болезни. Расспрашивает о наличии данной патологии у кровных родственников;
  • Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогнозВыполняются ряд неврологических тестов. Специалист проверяют органы зрения и слуха.

После данного этапа обследования, специалист направляет пациента на инструментальную диагностику, куда входят:

  1. Рентген позвоночника и костей;
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головы;
  3. Ультрасонография черепа;
  4. Импедансометрия;
  5. Электрокохлеография;
  6. Биопсия – для установления типа образования;
  7. Генетический анализ – для определения наследственной предрасположенности.

Лечение

Не существует определенной терапии, которая бы применялась для лечения данной патологии. Лечение проводится симптоматически в зависимости от распространения, стадии болезни. Симптоматическое лечение может включать в себя прием антигистаминных, противовоспалительных и обезболивающих средств по мере их необходимости.

Прием противоопухолевых препаратов при доброкачественных нейрофибромах нецелесообразен, так как они назначаются при подозрении на озлокачествление образований. То же самое можно сказать о лучевой терапии. Данную терапию применяют лишь в случае наличия единичных злокачественных нейрофибром.

 В случае, если:

  • Сдавливаются внутренние органы и мучают сильные боли;
  • Существует подозрение на перерождение в злокачественную опухоль;
  • Размеры опухоли значительные;
  • Существуют косметические показания,

то рекомендуется удаление нейрофибромы хирургическим путем.

При малых размерах образований, операция проводится под местным обезболиванием. Внутренние образования удаляются иссечением при общем наркозе. Современная медицина позволяет использовать малоинвазивные методы, такие как энуклеация и диатермокоагуляция, криодеструкция. Они дают возможность быстрого восстановления пациента после операции.

Зачастую, после хирургического удаления новообразования, врачи проводят курс химиотерапии, чтобы обезопаситься от рецидивов в виде злокачественных опухолей.

При диагнозе «нейрофиброма» необходимо соблюдать определенную диету. Питание должно быть сбалансированным, включать все полезные микроэлементы и витамины. Специалисты рекомендуют отказаться от жареной пищи и не переедать. Прием пищи должен быть частым с маленькими порциями. Обычный чай можно заменить лечебным.

Народные средства

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогнозРазличные средства народной медицины активно применяются в лечении нейрофибромы и некоторые из них хорошо себя зарекомендовали. Но, необходимо знать, что народная медицина может быть использована как дополнительное средство к основному лечению. Их применение обязательно должно быть согласовано с врачом, так как некоторые травы, применяемые в народной медицине, могут иметь противопоказания.

Применяются настои:

№ИнгредиентыПриготовление и прием
1 Чистотел – 2 ст.л. Вода горячая – 3 стакана Заварить и пить по одному стакану за 15 минут до еды
2 Стебли и корень лопуха – 30 гр. Вода – 1 литр Заварить и пить три раза в день
3 Корень пиона – 20 гр. Вода – 1 литр Заварить и пить три раза в день

Существуют народные мази, состоящие из трав и масел, которые нужно втирать на пораженные участки.

Профилактика

Определенных профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать образования нейрофибромы не существует.  Но есть ряд рекомендаций:

  • Если пара решили завести ребенка, то им необходимо пройти генетический тест, который позволяет определить, являются ли один из них носителем данной патологии;
  • При любых патологических изменениях на поверхности кожи или под кожей, необходимо обратиться к врачу, так как на ранних стадиях легче избавиться от болезни;
  • Раз в год даже здоровому человеку нужно проходить плановый медицинский осмотр.

Видео по теме:

Источник: https://pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/neyrofibroma/

Нейрофиброма: причины, признаки, симптомы и лечение

Нейрофиброма — представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из нервных тканей как в центральной, так и в периферической нервной системе. В подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у подростков и лиц среднего возраста.

Онлайн консультация по заболеванию «Нейрофиброма».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патогенез и причины, ведущие к формированию подобной опухоли, в настоящее время остаются до конца не известными, однако считается, что в половине случаев недуг носит наследственный характер. Помимо этого, клиницисты выделяют широкий спектр предрасполагающих факторов.

Клинические проявления напрямую зависят от места локализации новообразования. Благодаря тому, что оно отличается медленным ростом, симптоматика на протяжении длительного времени может вовсе отсутствовать.

Процесс диагностирования основывается на осуществлении инструментальных исследований. Тем не менее в дополнение необходим тщательный физикальный осмотр и несколько лабораторных исследований.

Лечение заболевания выполняется только хирургическим путём. Это обуславливается тем, что в некоторых ситуациях нейрофибромы могут трансформироваться в злокачественную опухоль.

Этиология

Несмотря на то что подобный недуг известен клиницистам достаточно давно, до настоящего времени остаются неизвестными главные причины формирования опухоли.

Тем не менее удалось установить, что у каждого 2 пациента с подобным диагнозом такое образование является следствием генетической предрасположенности, а именно наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Во всех остальных ситуациях патология носит спонтанный характер.

Однако клиницистам удалось выделить ряд предрасполагающих факторов, к которым стоит отнести:

  • гормональный дисбаланс — именно такая причина обуславливает широкую распространённость болезни среди подростков, находящихся в пубертатном периоде, а также у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка или после родовой деятельности;
  • присутствие в истории болезни травм или тяжёлого протекания соматических недугов;
  • перенесённые ранее хирургические вмешательства по иссечению любых злокачественных или доброкачественных новообразований, что может быть осуществлено в диагностических или в терапевтических целях;
  • длительное прохождение физиотерапевтических процедур;
  • переломы любой локализации;
  • коррекция какой-либо разновидности сколиоза;
  • терапию нервно-мышечных заболеваний путём прохождения курса лечебного массажа;
  • протекание патологий, которые поражают периферические нервные волокна, в частности герпес.

Среди медиков принято считать, что патогенез такой болезни заключается в том, что возникают нарушения со стороны того генотипа, который кодирует нейрофибромин — это белок, отвечающий за регуляцию передачи сигнала по нервным волокнам через мембрану нерва. В норме такое вещество предупреждает рост клеток, в которых присутствует нарушение дифференцировки, однако при патологиях генов, кодирующих этот белок, подобная функция сводится к минимуму или полностью исчезает.

Классификация

Разделение новообразований в зависимости от наличия чётко ограниченной опухолевой границы делит патологию на:

  • инкапсулированную нейрофиброму — характеризуется тем, что образуется в больших невральных стволах, а капсулой формирования служит оболочка нервного пучка. На фоне беспорядочного разрастания нейроволокон наблюдается трансформация нерва — он становится веретенообразным. Наиболее часто местом локализации служит средостение, забрюшинная полость и мягкие ткани. По внешнему виду представляет собой плотный узел, имеющий чёткие очертания, однородное строение и серовато-белый оттенок. По объёму такая опухоль может достигать 4 сантиметра;
  • диффузную или плексиформную нейрофиброму — формирование осуществляется в небольших нервах в виде множества мелких узелков, не имеющих чёткой границы. Может локализоваться как подкожно, так и надкожно, крайне редко встречается в подмышечном пространстве.

По своему гистологическому строению нейрофиброма бывает:

  • миксоидной — в состав опухоли входит большое количество муцина;
  • тактильной — основывается на структурах, похожих на тактильные тельца;
  • плексиформной — в основе лежит множество нервных пучков, состоящих из матрикса, волокон коллагена, базофилов и муцина;
  • пигментной — выражается внешне и имеет вид дерматофибросаркомы.
Читайте также:  Карциноид (синдром, злокачественная опухоль): симптомы и лечение болезни, прогноз

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Нейрофиброма на коже

Помимо этого, существует несколько вариантов протекания подобной патологии:

  • 1 тип — имеет вид пигментных пятен. Может быть как врождённой, так и приобретённой. Зачастую они образуются в подмышечных впадинах и паховых складках. Как правило, носит множественный характер;
  • 2 тип — отличается минимальными клиническими проявлениями. Нейрофибромы образуются лишь у 19% пациентов, в остальных случаях отмечается присутствие пигментных новообразований;
  • 3 тип — выражается в присутствии опухолей в ЦНС и наиболее часто диагностируется в возрастной категории от 20 до 30 лет;
  • 4 тип — характеризуется присутствием большого количества нейрофибром кожи;
  • 5 тип — это сегментарное поражение кожного покрова или мягких тканей;
  • 6 тип — наблюдается полное отсутствие опухолей, обнаруживаются лишь пигментные пятна;
  • 7 тип — в таких случаях нейрофибромы проявляются в возрастной категории старше 20 лет.

Симптоматика

На степень выраженности клинических признаков влияет несколько факторов, а именно объёмы и место очага подобного доброкачественного новообразования. Стоит отметить, что зачастую заболевание протекает совершенно безболезненно и без выражения каких-либо внешних проявлений.

В случаях образования нейрофибромы в области позвоночного столба могут наблюдаться:

  • боли тупого или острого характера, распространяющиеся по всей длине спинных нервных корешков;
  • мышечная слабость;
  • снижение чувствительности;
  • снижение двигательной функции.

При поражении кожного покрова отмечается присутствие:

  • пятен, имеющих оттенок «кофе с молоком»;
  • веснушек в области подмышечных впадин;
  • большого количества пигментных образований, отличающихся гладкой поверхностью — такой симптом указывает на развитие нейрофиброматоза;
  • грыжеподобных подкожных выпячиваний, кожа над которыми обладает розовато-синим или коричневым оттенком.

По размерам нейрофибромы могут достигать нескольких сантиметров.

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Пятна цвета «кофе с молоком»

При поражении спинномозговых корешков или черепно-мозговых нервов симптоматика может включать в себя:

  • приступы сильной головной боли;
  • расстройство речи;
  • деформацию лица;
  • потерю чувствительности;
  • нарушение походки, что связано с проблемами с равновесием.

Примерно у каждого 5 пациента в клиническую картину входит:

  • отёчность гортаноглотки, что затрудняет процесс потребления и проглатывания пищи;
  • глаукома и экзофтальм;
  • двусторонняя утрата слуха;
  • умственная отсталость;
  • приступы эпилепсии;
  • увеличение размеров молочных желез у представителей мужского пола;
  • преждевременное половое созревание;
  • формирование огромной опухоли под нижней челюстью с переходом на шею, имеющей объёмы грейпфрута — зачастую это единственный признак нейрофибромы шеи.

При вовлечении в патологию внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Гигантская опухоль (зачастую это плексиформная нейрофиброма) провоцирует появление постоянных болей в области больного нервного ствола. В детском возрасте заболевание имеет вид приорбитальной припухлости.

Диагностика

Патология диагностируется на основании данных, полученных в ходе осуществления инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными исследованиями. Однако первый этап диагностических мероприятий включает в себя несколько мероприятий, проводимых непосредственно неврологом. К ним стоит отнести:

  • изучение истории болезни не только пациента, но и его близких родственников — для установления факта передачи мутантного гена от родителей к ребёнку;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для выяснения присутствия предрасполагающих факторов;
  • детальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого сегмента, а также выполнение неврологических тестов. Сюда также стоит отнести офтальмологическое и отоларингологическое обследование человека;
  • тщательный опрос пациента, направленный на получение полной информации касательно первого времени появления и выраженности характерных симптомов.

Инструментальные обследования предполагают проведение:

  • рентгенографии костей и позвоночного столба;
  • МРТ и КТ головы;
  • ультрасонография черепа;
  • импедансометрии;
  • электрокохлеографии;
  • биопсии — для установления гистологического строения новообразования.

Нейрофиброма (плексиформная, злокачественная): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, удаление, прогноз

Электрокохлеография

Лабораторные исследования ограничиваются выполнением генетических тестов и микроскопического изучения биопата.

В дополнение необходимо обследование пациента у ортопеда и нейрохирурга.

Лечение

На фоне того, что зачастую нейрофиброма обладает доброкачественным течением, лечение основывается на купировании симптоматики при помощи соответствующих медикаментов, назначаемых в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Тем не менее в некоторых ситуациях опухоль может трансформироваться в злокачественную, на что указывают такие признаки:

  • прогрессирование расстройств со стороны нервной системы;
  • присоединение сильного болевого синдрома;
  • сливание расположенных рядом образований или пигментных пятен;
  • гигантские размеры нейрофибромы.

Показанием к операции также может выступать косметический дискомфорт.

Хирургическое лечение направлено на:

  • проведение открытой операции, т. е. иссечение крупных новообразований;
  • использование малоинвазивных методик, а именно энуклеация, диатерморегуляция, криодеструкция или вылущивание единичных нейрофибром.

Для закрепления положительного эффекта от врачебного вмешательства необходим курс химиотерапии.

Профилактика и прогноз

Поскольку на сегодня не известны причины возникновения нейрофибромы, то естественно, что специфических профилактических мероприятий не существует.

В профилактике недуга основное место отведено генетическому исследованию пары, решившей завести ребёнка — для оценивания риска развития возникновения подобного недуга у будущего малыша. Помимо этого, людям следует несколько раз в год проходить полный медицинский осмотр.

Исход нейрофибромы зачастую благоприятный — опухоль хорошо поддаётся местной терапии, отчего от неё можно полностью избавиться. Малигнизация и озлокачествление наблюдается довольно редко.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2719-neirofibroma-simptomy

Что такое нейрофиброма — как лечить или удалить

Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, которая развивается из нервной ткани в периферической нервной системе. Частота встречаемости у детей и взрослых одинакова – примерно у одного человека на 4 тысячи населения. Обычно опухоль локализируется под кожей, в месте прохождения нервного волокна. Заболевание является множественным новообразованием.

Макроскопически внешне опухоль представляется плотным бугристым узлом, размер которого варьируется от 1 мм до 2-3 см. На разрезе нейрофиброма бурого или розоватого цвета. Опухоль внутри может содержать маленькие кисты.

Что это такое

Нейрофиброма, как опухоль, может встречаться в структуре болезни Реклингхаузена – генетически обусловленного заболевания (периферический нейрофиброматоз). Плексиформная нейрофиброма – один из вариантов болезни Реклингхаузена.

Эта злокачественная разновидность опухоли, состоящая из мелких сгруппированных очагов, развивающихся вокруг нервных сплетений или по ходу периферических нервов.

Например, нейрофиброма на лице – это так же может быть проявлением болезни Реклингхаузена.

Гистологически для новообразования характерно хаотическое расположение нервных волокон вокруг пучков крупных периферических нервов, где они между собой разделены отсеками из соединительной ткани.

Существует две разновидности опухоли – диффузная и инкапсулированная.

Первый вариант развивается вследствие механического повреждения кожи в том месте, где проходят мелкие нервные волокна. Диффузная нейрофиброма состоит в основном из шванновских клеток, которые содержаться в миелиновых оболочках.

Инкапсулированная опухоль чаще всего формируется в области крупных нервных волокон. Инкапсулированная нейрофиброма кожи, например, диагностируется плохо, потому что там проходит мало крупных нервов. В области инкапсулированной нейрофибромы часто наблюдается оттек из-за нарушения лимфообращения.

Новообразование поражает не только кожу. Например, нейрофиброма височной кости. Она поражает не только лицевой нерв, но и частично повреждает костную ткань.

Как выявить

В первую очередь нейрофиброма сопровождается болевым синдромом по ходу нерва из-за повреждения ткани нервного волокна. Эта боль распространяется по ходу самого нерва.

Очаговая клиническая картина опухоли зависит от расположения опухоли. Например, если заболевание образовалась в области нервного волокна внутреннего органа, нарушается функция последнего. Если новообразование локализуется в спинномозговых корешках, наблюдается расстройства чувствительности.

Нейрофиброма медленно растет, поэтому на ранних этапах развития ее тяжело обнаружить.

Причины

В развитии болезни играет роль генетическая предрасположенность, например, спонтанные мутации, приводящие к нарушению развития периферических нервных волокон.

Диагностика

Нейрофиброма диагностируется при помощи:

  1. Внешнего осмотра. Врач оценивает внешние изменения кожи, пальпирует пораженную область.
  2. Цифровые методы исследования: компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  3. Изучение семейного дерева. Это может подтвердить генетическое происхождение опухоли.

Лечение

В основе лечения – удаление нейрофибромы. Для этого назначается хирургическое лечение, в ходе которой опухоль полностью иссекается под местной анестезией. Сейчас используются малоинвазивные методики, например, эндоскопическое удаление. Его преимущество – краткая реабилитация.

Консервативное лечение – лучевая терапия. Ее задача – облучить участки нейрофибромы слабо дозированной радиацией. Консервативное лечение более длительное и чаще дает рецидивы.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/nejrofibroma

Плексиформная нейрофиброма | Нейрофиброматоз

Плексиформная нейрофиброма считается одной из разновидностей нейрофиброматоза.

Она представляет собой удлиненное диффузное образование, которое, как правило, локализуется в местах прохождения нервов, под кожей или во внутренних органах, также может свисать над поверхностью кожи, образуя своеобразные узлы.

Зачастую наличие этой опухоли провоцирует разрастание и обвисание кожи с пигментацией, чаще – на теле и реже – на лице. Наиболее часто поражаемые зоны: голова, шейная область, руки, ноги, грудная клетка и область живота.

Наличие плексиформных нейрофибром может вызвать не только дефекты косметического плана (например, гипертрофию кожи или гиперпигментацию), но и сдавливание внутренних органов тела и сосудов, что может нарушить их нормальное функционирование.

Рост плексиформных нейрофибром может продолжаться на протяжении всей жизни человека, хотя многие ученые отмечают, что вероятность появления крупных разрастающихся образований у поверхности кожи наиболее высока именно в первые годы жизни.

Наличие нейрофибромы может сопровождаться болезненными ощущениями.

С точки зрения строения, плексиформная нейрофиброма представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из клеток различного типа: нейронных аксонов, шванновских клеток, фибробластов, тучных клеток (мастоцитов), макрофагов, перинервальных клеток и внеклеточной матрицы типа коллагена.

Появление опухолей связано со структурными изменениями хромосом (мутация хромосом 17, 19, 22) и аномалий следующих генов: CDKN2A, CDKN2B, MTAP.

Влияние на жизнедеятельность

В целом, плексиформная нейрофиброма не представляет опасности, за исключением случаев, когда плексиформные образования становятся крупными и вызывают вышеназванное сдавливание органов или сосудов.

Опасность также представляет возможность образования злокачественной саркомы или злокачественной шваномы периферических нервов.

При этом ученые склонны полагать, что наличие плексиформной нейрофибромы с высокой долей вероятности подразумевает наличие нейрофиброматоза I типа, но не обязательно является его сопутствующим симптомом, как предполагалось ранее.

  • Наличие плексиформных нейрофибром обычно диагностируется следующим путем:
  •      — полное медицинское обследование с изучением истории болезни;
  •      — рентгенография;
  •      — компьютерная томография (КТ);
  •      — магнитно-резонансная томография (МРТ);
  •      — определение последовательности (секвенирование) гена NF1 в ходе генетического исследования;
  •      — биопсия кожной ткани.
Читайте также:  5 главных причин

Также используется дифференциальный анализ, позволяющий исключить другие причины перед постановкой диагноза: филяриоза, гемангиомы, лимфангиоматоза и т.д.

Как правило, образующиеся опухоли удаляются хирургическим путем, однако такое вмешательство производится только при наличии серьезных оснований или значительных косметических дефектов. Зачастую, поскольку наличие плексиформной нейрофибромы связывается с нейрофиброматозом I типа, применяются соответствующие методы лечения.

Крайне важно периодически проходить обследования: поскольку образование новых опухолей обычно протекает бессимптомно, профилактика играет первоочередную роль.

В настоящее время ученые продолжают исследования, направленные на поиск терапии для профилактики и лечения плексиформных нейрофибром.

Несколько корейских ученых провели исследование в 2014 году, в котором описывают успешность процедуры фармакопунктуры, благодаря которой плексиформные нейрофибромы у пациента не просто были удалены, но и перестали воспроизводиться, а его состояние улучшилось в целом. Вместе с тем, в научной публикации авторы отмечают, что подходят к выводу об успешности процедуры «с осторожностью».

Источник: https://www.neurofibromatosis.ru/nf-1

Нейрофиброма

  • Общие сведения
  • Формы
  • Причины развития
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

В процессе роста нейрофиброма разрушает оболочку нерва. В редких случаях данная опухоль преобразуется в злокачественную.

Впервые описание нейрофибромы встречается в работе Askenazy (1914 г.) – автор описал нейрофиброму бронха, которая возникла на фоне генерализованного нейрофиброматоза.

Множественные нейрофибромы являются характерной чертой нейрофиброматоза типа I. Это генетическое заболевание описывалось рядом исследователей еще во второй половине XIX века, но первым полным описанием клинических и морфологических изменений при данном заболевании считается работа немецкого патологоанатома Фридриха фон Реклингхаузена (1882 г.).

Поскольку Фридрих фон Реклингхаузен описал заболевание задолго до открытия ДНК, все заболевания, связанные с образованием множественных нейрофибром, длительное время называли «болезнью Реклингхаузена».

После выявления генетических причин нейрофиброматоза это заболевание стали разграничивать по типам.

Нейрофиброму бронха также описал в 1985 г. H. Spenser, проанализировавший в своей работе 24 случая.

В 1928 г. Starck описал генерализованный нейрофиброматоз легкого, который наблюдался в сочетании с кистозным изменением легких.

В 1987 г. V. Riccardi предпринял первую попытку патогенетического подхода к лечению генетически обусловленного нейрофиброматоза с помощью длительного использования кетотифена.

Нейрофиброма с одинаковой частотой встречается у детей и взрослых. Большинство исследователей отмечают, что это новообразование одинаково часто встречается у лиц обоего пола, но отдельные авторы указывают на преобладание лиц мужского пола (3:2).

  • У взрослых в большинстве случаев эта опухоль появляется в возрасте 20-30 лет.
  • Нейрофиброматоз чаще выявляется у пожилых людей, а одиночные нейрофибромы чаще образуются у лиц молодого возраста.
  • Частота распространения нейрофиброматоза I типа составляет 85 % от всех случаев этого заболевания и выявляется у 1:3000 — 1:4000 населения, а нейрофиброматоз II типа выявляется у каждого 50 000 новорожденного.
  • В мягких тканях в большинстве случаев выявляются солитарные (одиночные) нейрофибромы.
  • 11 % от всех описанных случаев нейрофиброматоза отличались злокачественным перерождением.
  • В зависимости от наличия четких границ опухоли, выделяют:
  • Инкапсулированную нейрофиброму, которая образуется в толще крупных нервов. Капсулой узла служат оболочки нервов. Поскольку при развитии опухоли наблюдается беспорядочное разрастание нервных волокон, которые разделяются пучками коллагеновых волокон, сам нерв приобретает в пораженной части веретенообразную форму. В большинстве случаев местом локализации инкапсулированных нейрофибром являются мягкие ткани, забрюшинное пространство и средостение. Одиночная инкапсулированная нейрофиброма является хорошо очерченным плотным узлом, который состоит из однородной волокнистой структуры серо-белого или серого оттенка. Расположенные в мягких тканях опухоли редко достигают больших размеров (в среднем узел в диаметре не превышает 4 см.).
  • Диффузную (плексиформную) нейрофиброму, которая образуется при поражении мелких нервов и имеет вид многочисленных узлов. Данный тип опухоли не имеет четких границ и в большинстве случаев располагается подкожно и на коже, но в отдельных случаях выявляется в межмышечных прослойках. Часто диффузную нейрофиброму составляют вытянутые леммоциты (шванновские клетки). Могут присутствовать также пигментные клетки и рецепторы, аналогичные тельцам Мейснера и Фатера-Пачини. Это наиболее распространенное новообразование периферических нервов часто встречается в сочетании с нейрофиброматозом I типа.

Структура всех нейрофибром представляет собой располагающееся внутри периневрия хаотичное расположение нервных волокон, которые разделяются клетками соединительной ткани, однако с гистологической точки зрения нейрофибромы подразделяются на нейрофиброму:

  • Миксоидную, в строме которой содержится много муцина.
  • Плексиформную, которую составляют многочисленные нервные пучки неправильной конфигурации. Эти нервные пучки заключены в матрикс, содержащий веретенообразные клетки, волнистые коллагеновые волокна, тканевые базофилы и муцин.
  • Состоящую из структур, напоминающих тактильные тельца.
  • Пигментную (меланоцитарную), которая напоминает выбухающую дерматофибросаркому.

Хотя заболевание описано достаточно давно, причины развития нейрофибром до сих пор досконально не изучены.

Нейрофиброматоз I типа развивается в результате мутации локализованного в 17-й хромосоме в регионе q11.2. гена NF1, а нейрофиброматоз II типа – мутацией 22-й хромосомы (регион q).

В половине случаев нейрофиброматоз носит семейный характер (передается аутосомно-доминантным путем). В остальных случаях заболевание является следствием мутации de novo (возникает спонтанно).

Выделяющийся V.M. Riccardi в отдельный тип вариант с поздним началом заболевания (редко встречающийся IV тип) всегда является следствием спонтанных мутаций.

Также известно, что нейрофиброма развивается и растет под влиянием различных стимулов:

  • в результате гормональной перестройки организма в пубертатный период, во время беременности или после родов;
  • после перенесенных травм или тяжелых соматических заболеваний;
  • после удаления разнообразных опухолей (нейрофибром, неврином, шванном), проведенного в диагностических или лечебных целях;
  • после проведения различных физиотерапевтических процедур;
  • в результате переломов или после коррекции различных видов сколиоза;
  • после лечения при помощи массажа нервно-мышечных расстройств.
  1. Заболевание может прогрессировать и на фоне внешнего благополучия.
  2. Механизм развития нейрофибромы изучении слабо.
  3. Установлено, что нейрофиброма при нейрофиброматозе I типа развивается под влиянием мутации гена NF1, кодирующего белок нейрофибромин.
  4. Согласно существующей гипотезе, нейрофибромин выполняет функцию негативного регулятора пути передачи сигнала, который осуществляется мембраносвязанными белками Ras (регулируют размножение клеток).
  5. В норме нейрофибромин понижает активность белка р21ras, влияющего на злокачественную трансформацию клеток.
  6. При мутациях гена NF1 функциональность нейрофибромина нарушается и в результате более длительной активности белка р21ras развиваются нейрофибромы и шванномы.
  7. Нейрофиброматоз II типа вызывает мутация гена NF2, который кодирует связывающий мембрану и цитоскелет белок мерлин (merlin), но патогенез развития данного типа заболевания не изучен.
  8. Нейрофиброма отличается медленным ростом и безболезненностью, поэтому симптоматика заболевания зависит от размера опухоли и ее локализации.

При нейрофиброме позвоночника могут наблюдаться болезненные ощущения вдоль спинных нервных корешков.

При множественной нейрофиброме в результате сдавливания спинномозговых корешков возникает радикулопатия (наблюдается нарушение чувствительности, слабость в мышцах, иррадиирующая тупая или острая боль).

При больших очагах поражения развивается миелопатия, которая сопровождается снижением чувствительности и эффективности произвольных движений, тазовыми расстройствами и спастичностью.

При наличии нейрофибромы внутренних органов возможны функциональные расстройства данных органов.

Крупная нейрофиброма может вызывать постоянные боли с иррадиацией по ходу пораженного нерва.

У 80 % пациентов на коже присутствуют пятна оттенка кофе с молоком, а в области подмышек выявляются пятна, напоминающие веснушки. Большое количество таких пигментных пятен с гладкой поверхностью является симптомом нейрофиброматоза.

Нейрофиброматоз сопровождается появлением множественных безболезненных нейрофибром, которые выглядят как кожные или грыжеподобные подкожные выпячивания неизмененного цвета (иногда розовато-синеватого или коричневого оттенка). Нейрофибромы могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

  • В большинстве случаев данные новообразования локализуются на туловище и конечностях, но могут возникать и на лице.
  • Смешанный тип нейрофиброматоза сопровождается развивающимися в 20-30 лет опухолями ЦНС.
  • Нейрофиброматоз II типа обычно сопровождается двусторонней невриномой слухового нерва.
  • Плексиформная нейрофиброма может достигать гигантских размеров в результате избыточного разрастания подкожной клетчатки и соединительной ткани.
  • Нейрофиброматоз часто сопровождается различными патологиями других органов и систем.
  • Плексиформные нейрофибромы у детей раннего возраста проявляются в виде периорбитальной припухлости.

Узел нейрофибромы остается обычно неподвижным при попытке сместить его вдоль оси пораженного нерва. При пальпации возникает ощущение проваливающихся в пустоту пальцев.

Нейрофиброма диагностируется на основании:

  • внешнего осмотра, позволяющего выявить опухоли подкожной локализации и наличие/отсутствие критериев нейрофиброматоза;
  • КТ, МРТ и УЗИ, позволяющих обнаружить глубоко расположенные нейрофибромы (плексиформная нейрофиброма визуализируется как проходящие вдоль нервов и нервных окончаний узлы);
  • анализа семейного анамнеза, помогающего выявить семейные формы заболевания.

Поскольку нейрофибромы являются доброкачественными новообразованиями и растут медленно, лечение зависит от симптомов болезни.

Удаление нейрофибром хирургическими методами применяется при:

  • прогрессирующих неврологических осложнениях;
  • сдавлении прилегающих тканей и органов, а также при наличии болезненных ощущений;
  • подозрении на злокачественность новообразования
  • гигантских размерах опухоли;
  • косметических показаниях.

Операция по удалению нейрофибромы проводится под местным или общим наркозом в зависимости от размера и локализации опухоли.

Хирургическое удаление нейрофибром заключается в:

  • иссечении крупных опухолей или предположительно злокачественных новообразований открытым способом;
  • малоинвазивных методах при подкожно локализованных единичных нейрофибромах (применяется энуклеация — разрезание фиброзной капсулы и ее вылущивание).

Неинвазивные методы включают стереотаксическую лучевую терапию, которая используется для удаления глубокорасположенных нейрофибром. Процедуру проводят под контролем КТ и МРТ.

  1. Методы радиохирургии не требуют анестезии, не имеют характерных для операции осложнений и почти не имеют противопоказаний.
  2. В большинстве случаев назначается также поддерживающее симптоматическое лечение.
  3. При нейрофиброматозе I типа для предотвращения прогрессирования заболевания возможно использование комплексной методики патогенетической терапии, включающей применение:
  • кетотифена (стабилизатор мембран тучных клеток) короткими курсами по 2-4 мг на протяжении двух месяцев;
  • фенкарола в течение первых 2-х недель приема кетотифена;
  • тигазона (антипролиферативный препарат) не менее 1 мг на килограмм массы тела;
  • лидазы в возрастной дозе — 30 инъекций через день.

При перерождении новообразования в злокачественное (наблюдается у 10 % пациентов) назначается курс химиотерапии.

При семейном характере нейрофиброматоза проводят генетический скрининг и генетическую консультацию.

Источник: https://liqmed.ru/disease/nejrofibroma/

Ссылка на основную публикацию