Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейросаркома – это злокачественное поражение нервных волокон, а точнее, опухоль оболочек периферических нервов. Также вы можете встретить название «злокачественная шваннома», поскольку опухоль разрастается из клеток Шванна, обволакивающих нерв.

Заболевание чаще поражает мужчин среднего возраста (от 30 до 50 лет), однако известны случаи у детей и стариков. Новообразование достаточно редкое и составляет 6% всех сарком.

Слово «саркома» в названии говорит о чрезвычайной злокачественности и предрасположенности к быстрому росту и метастазированию опухоли.

Тем не менее, распространение этой опухоли на другие ткани, кроме нервной, нехарактерно.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейросаркома может локализоваться везде, где проходят нервы. Наиболее часто обнаруживаются опухоли в руках, ногах, реже – вблизи спинного и головного мозга, а именно в корешках спинно- и черепномозговых нервов, сплетениях.

Причины

Причины различных онкологических патологий до сих пор не установлены. Нельзя точно сказать, что спровоцировало патологическое деление клеток.

Тем не менее, можно утверждать, что нарушение обменных процессов в организме (хронические, предраковые и эндокринные болезни, иммунодефицит), частые травмы, наследственная предрасположенность, воздействие канцерогенов и образ жизни имеют большое значение для возникновения данной патологии.

Факторы риска, характерные для злокачественной шванномы:

  • мужской пол;
  • возраст 30-50 лет;
  • курение и алкоголизм;
  • наличие органических поражений нервной системы;
  • воздействие агрессивных факторов внешней среды (вредное производство, загрязненность атмосферы, чрезвычайные ситуации).

Виды нейросаркомных опухолей

Различают первичные (возникшие в нервной системе) и вторичные (метастатические) нейросаркомы.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

К первичным опухолям относятся следующие формы:

  • нейробластома – агрессивное онкологическое новообразование эмбрионального происхождения;
  • ганглионейробластома – патология дифференциации нейробластов и ганглиоцитов;
  • астробластома – атипичный рост в больших полушариях головного мозга нейроглиальных клеток;
  • олигодендроглиобластома – очень редкая недифференцированная опухоль головного мозга;
  • глиобластома – самая распространенная онкология нейрогенного характера;
  • хориоидкарцинома – злокачественное поражение паутинной оболочки, секретирующей спинномозговую жидкость;
  • эпендимобластома – рак мозга, возникший на эмбриональном этапе развития;
  • шваннома – опухоль оболочек нерва.

Стадии развития нейросаркомы

Согласно международной системе классификации опухолей ТNM выделяют 4 стадии развития нейросаркомы.

Данная классификация учитывает размер очага раковых клеток, глубину прорастания и вовлечение в процесс других тканей, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные системы органов.

Чем более развит и агрессивен процесс, тем выше степень злокачественности, которую может определить только врач-онколог.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Симптомы

В каждом отдельном случае симптомы нейросаркомы отличаются, так как существует большая вариабельность локализации процесса.

Однако основными признаками являются:

  • боль и припухлость в месте поражения;
  • нарушение функции рядом лежащих органов или конечности (слабость, вялость движений);
  • нарушение циркуляции крови из-за сдавления мягких тканей (отек или цианоз).

Когда злокачественная шваннома располагается вблизи органов центральной нервной системы (ЦНС), характерны особые проявления:

Общемозговые:

  • головная боль;
  • эпилептические припадки;
  • тошнота и рвота;
  • менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига);
  • светобоязнь.



По типу межпозвоночных грыж:

  • боль в спине;
  • иррадиация болевых ощущений в конечности при движении;
  • онемение, покалывание и вялость в конечностях.

Поражения черепных и спинных нервов отличаются специфичной симптоматикой, что позволяет диагностировать место образования раковых клеток без дополнительных инструментальных методов исследования.

Существует двенадцать пар черепномозговых нервов, которые имеют индивидуальные названия и функции, и, соответственно, различные признаки поражения нейросаркомой:

  • Обонятельный – нарушения восприятия запахов.
  • Зрительный – нарушение остроты и полей зрения.
  • Глазодвигательный – расходящееся косоглазие, двоение в глазах, опущение века, нарушение аккомодации, расширение зрачка, выпячивание глазного яблока.
  • Блоковый – сходящееся косоглазие, двоение изображения.
  • Тройничный – нарушение чувствительности кожи головы (в области губ, век, носа, затылка и т.д. – зависит от одной из трех ветвей), сглаженность мимики, паралич жевательных мышц.
  • Отводящий – сходящееся косоглазие, головокружение, вынужденное положение головы, невозможность повернуть глаз кнаружи.
  • Лицевой – сухость глаза, нарушение вкуса на передней части языка, мимики, асимметрия лица, нарушение глотания.
  • Вестибулярный – нарушение равновесия, тугоухость, звон в ушах, головокружение и тошнота.
  • Языкоглоточный – нарушение вкуса на задней трети языка, глотания, сухость ротовой полости.
  • Блуждающий – снижение чувствительности органов рта, нарушение акта глотания, отклонение языка в здоровую сторону, изменение голоса; расстройство дыхания и сердцебиения.
  • Добавочный – асимметрия шейно-воротниковой зоны вследствие атрофии мышц шеи, ограничение движения рук.
  • Подъязычный – атрофия языка и круговой мышцы рта.

Диагностика

К сожалению, новообразование часто диагностируется на поздних стадиях. Поэтому нельзя пренебрегать ежегодным медосмотром. Уже на обычном приеме невролог, проведя опрос, осмотр, пальпацию и другие физикальные исследования, может заподозрить первые симптомы онкологического процесса и назначить инструментальную диагностику:



  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенографию;
  • сцинтиграфию с помощью радионуклидов;
  • биопсию (взятие образца ткани для гистологического исследования);
  • анализы на онко-маркеры в крови.

Лечение

Победить нейросаркому можно только комплексным лечением, назначенным опытным врачом-онкологом. Основными современными методами лечения являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическая методика основана на радикальном удалении первичного опухолевого узла и метастазов. Современные достижения в этой области позволяют добиться невероятных результатов с минимальным хирургическим иссечением здоровых тканей и полным сохранением функции органа. В особых случаях возможно удаление регионарных лимфатических узлов и метастазов в других органах (частичная резекция).

Однако оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за опасности повреждения сосудов и жизненно важных центров, а также вследствие труднодоступности новообразования.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лучевая терапия способна «подчистить» оставшиеся после операции атипичные клетки.

Большое достижение в медицине – это изобретение направленного облучения в виде Гамма- и Кибер-ножа, которые точно воздействуют на отдельно расположенные раковые клетки с минимальным побочным действием и без осложнений.

Перед началом радиохирургической процедуры проводят КТ и МРТ для точного определения  локализации атипичных клеток, а затем вносят эти данные в специальные программы, которые и обеспечивают точность и эффективность вмешательства.

Химиотерапию назначают перед операцией или после. Она позволяет за счет цитостатического действия ограничить рост нейросаркомы и распространение клеток опухоли с кровью и лимфой по организму, а иногда и уменьшить объем опухолевого узла. Послеоперационные сеансы химиотерапии предупреждают повторное возникновение злокачественной шванномы и метастазов.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Статистические данные говорят, что от 16 до 52% больных нейросаркомой живут после операции пять лет и более.

Для неоперабельных больных прогноз крайне неблагоприятен: процесс заканчивается летальным исходом, консервативное лечение неэффективно.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейросаркома – очень агрессивное новообразование с чрезвычайно быстрым ростом и склонностью к метастазам и рецидивам. Вероятность метастазирования шванномы составляет до 39%, а возможность возникновения рецидива после терапии – до 65%. Обычно рецидив протекает тяжело и дает неблагоприятные прогнозы.

Для предотвращения повторного развития рака нервных волокон требуется регулярная диагностика здоровья: осмотр невролога, онколога и других специалистов, исследования КТ и МРТ. Утешает редкая встречаемость заболевания.

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз Ссылка на основную публикацию Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/nejrosarkoma

Нейрофиброматоз: что это такое, симптомы, типы, диагностика, продолжительность жизни

Одним из более частых заболеваний, среди наследственных болезней является нейрофиброматоз. Что это такое знают немногие, так как в общей сложности патология наблюдается достаточно редко.

Учитывая, что нейрофиброматоз (НФ) имеет два типа, то первый тип (периферический) диагностируется в одном случае на 3500-4000 новорожденных, а второй (центральный) еще реже — один случай среди 50000 новорожденных.

Болезнь представляется собой опухоль в нервных окончаниях, содержащую различные элементы, в том числе фибробласты, тучные и шванновские клетки. Чтобы полностью разобраться, что собой представляет нейрофиброматоз, стоит детальнее ознакомиться с общей информацией, симптомами и способами его лечения.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Что такое нейрофиброматоз

В медицине нейрофиброматоз также носит название болезнь Реклингхаузена, и относится к группе аутосомно-доминантных заболеваний. Нейрофиброматоз обусловливается внезапной мутацией определенного гена, при этом происходит образование опухолей.

Нейрофибромные образования являются доброкачественными опухолями, формирующимися вдоль стволов нервов и их разветвлений. Чаще всего они начинают развиваться у детей после десяти лет, но иногда нейрофиброматоз может возникать и у взрослых, локализуясь в кожном покрове или подкожной клетчатке.

В некоторых случаях может быть комплексное развитие в обоих участках.

Наиболее часто основным фактором, из-за которого развивается синдром Реклингхаузена, является генетика, когда это заболевание было у одного из родителей или наличие у родственников, но еще недуг способен развиваться и при образовании других мутаций.

,,

Причины

Ученым пока не удалось точно определить причины, почему возникает нейрофиброматоз Реклингхаузена, но он считается генетическим заболеванием. Наследственность генетической мутации чаще всего вызывает это заболевание.

Нейрофиброматоз первого типа обусловливается изменениями семнадцатой хромосомной пары, а второго при мутации двадцать второй пары хромосом. Передается нейрофиброматоз аутосомно-доминантно, а значит, что каждый человек, имеющий этот ген, так же будет больным.

Патология без проявления симптоматики просто невозможна.

Статистические исследования доказывают, что если у одного родителя наблюдается нейрофиброматоз, вероятность образования этой болезни у ребенка составляет пятьдесят процентов. Если же эта болезнь диагностирована у обоих родителей, прогноз наследственности для ребенка составляет около семидесяти процентов.

Также не исключен случай, когда нейрофиброматоз растет у подростков, имеющих полностью здоровые семьи, но это внезапные редкие мутации.  Изучение наследственности этой болезни подтолкнули ученых к выводу, что гены, подвергающиеся мутации, в нормальном состоянии оказывают антионкогенные действия. При возникновении патологии у пациента возникает факоматоз — снижение или полное прекращение выработки нейрофибромина, белка ответственного за правильную дифференцировку и размножение нервных клеток. Отсутствие белка нейрофибромина обусловлено бесконтрольным ростом клеток, в частности фибробластов, клеток лимфоцитов, тучных и шванновских клеток.

Также происходит изменение содержания межклеточного вещества, образующегося в опухоли в виде кислых мукополисахаридов. При возникновении нейрофиброматоза у детей, симптомы могут проявляться уже в первые годы жизни в виде пигментных пятен, поэтому родители просто обязаны регулярно обследовать малышей, чтобы своевременно выявить болезнь.

Классификация

Основная классификация нейрофиброматоза имеет два типа:

  1. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) — плексиформная нейрофиброма также называется болезнью Реклингхаузена. При этой форме болезни возникают узелки Лиша — узлы на оболочке и радужке глаза. Причина возникновения нейрофиброматоза 1 го типа, обычно, генетическая наследственность, при этом диагностируется заболевание 1 раз на 3000 человек. Периферические опухоли нейрофбироматоза первого типа также могут стать причиной возникновения нейробластомы, саркомы и лейкоза. После десяти лет, у ребенка с этим диагнозом возникает большое количество нейрофибром разного размера. В некоторых случаях они могут быть в совокупности более десяти килограмм.
  2. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) — очень редкая форма нейрофиброматоза, наблюдаемая у одного человека из 50000. Этой форме заболевания характерны кожные проявления, спинальные опухоли и приступы эпилепсии. Болезнь может диагностироваться, если в семье есть родственники с мутированным геном. Также на возникновение этого нейрофиброматоза могут указывать глиомы, шванномы и менингиомы.
Читайте также:  Симптомы полипов в толстой кишке

Помимо двух основных, в медицине принято выделять еще 4 типа нейрофиброматоза, которые проявляются немного другими опухолями:

  • Смешанный (третий тип) — нейрофиброматоз 3 типа диагностируется в случае обнаружения развитых опухолей, задевающих центральную нервную систему. Этот вид нейрофиброматоза развивается преимущественно в возрасте пациента от двадцати до тридцати лет. Локализуются опухоли чаще в области ладошек.
  • Четвертый — характеризуется большим количеством опухолей. Эта форма заболевания задевает систему зрения, может сопровождаться глиомой зрительного нерва и менингиомой.
  • Пятый — проявления этого типа заболевания подкожного и кожного характера. Тело покрывается пигментными пятнами, возможно увеличение частей тела, вызванное нейрофибромами кожи. Также нейрофибромы приводят к тому, что форма туловища пациента становится асимметричной.
  • Шестой тип — проявляется в виде множественных участков с пигментацией в области подмышек.

Лечение пациентов зависит непосредственно от типа заболевания и стадии его развития. Чем раньше был диагностирован нейрофиброматоз, тем больше вероятность его успешного излечения.

Симптомы

Клиническая картина нейрофиброматоза может быть весьма разнообразной, помимо кожного покрова, проявление заболевания может характеризоваться и аномалиями в других органах.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Не исключены и осложнения, которые способны повлечь летальный исход пациента:

  • сердечная недостаточность,
  • нарушение зрения,
  • злокачественная трансформация,
  • поражение центральной нервной системы,
  • легочная недостаточность.

В раннем возрасте трудно диагностировать заболевание, так как появление конкретной клинической симптоматики связано с возрастом ребенка. Единственным признаком, указывающим на нейрофиброматоз у детей, могут быть только пигментные пятна. Более конкретные признаки возникают уже в возрасте от пяти до пятнадцати лет. К основным симптомам наличия нейрофиброматоза относят:

  • пигментные пятна разного размера и локализации,
  • подкожные опухоли периферических нервов,
  • нарушение работы лимфовыводящей системы,
  • аномальные изменения скелета и предрасположенность к патологическим травмам,
  • поражение слухового и зрительного нервов.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Ученые, определили симптомы, наличие которых обязательно будет у пациента с нейрофиброматозом. Симптомы этого заболевания следующие:

  • от пяти пигментных пятен цвета капучино, при этом диаметр каждого пятна составляет более пяти миллиметров,
  • от шести пятен размером полтора сантиметра,
  • от двух узелков Лиша, располагающихся на радужке глаза,
  • наличие глиомы зрительного нерва,
  • дисплазийные изменения в костях.

У пациентов с нейрофиброматозом обязательно будет хоть один из этих признаков. В случае обнаружения двух и более признаков болезни, следует немедленно обратиться в поликлинику, для прохождения диагностики и точного определения заболевания.

Диагностика

В случае обнаружения нейрофиброматозных опухолей или характерных пигментных пятен на теле пациента, дерматолог после осмотра должен назначить больному прохождение обследования у других врачей, таких как дерматолог и невролог.

Точная диагностика возможна в случае наличия двух и более обязательных симптомов.

В первую очередь диагностика нейрофиброматоза подразумевает сбор общего анамнеза, в частности, информации относительно ближайших родственников и наличия у них этого заболевания.

Также во время диагностирования пациенту могут быть назначены следующие манипуляции:

  • компьютерная томография (КТ),
  • магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • рентгенографическое исследование,
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов,
  • общий анализ крови,
  • тест Вебера,
  • аудиометрия.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейрофиброматозные опухоли могут выявляться еще в раннем возрасте (до четырех лет).

В таком случае доктор ставит диагноз, ограничиваясь результатами рентгенографических и ультразвуковых методов и типичной клинической картине. Благодаря УЗИ можно провести исследование органа, пораженного патологией.

Но в некоторых случаях, возможно, потребуется экспериментальное исследование генетики. Для этого проводится анализ ДНК или РНК пациента.

Лечение

Так как нейрофибромы могут стать причиной серьезных визуальных дефектов, лечение нейрофиброматоза обычно проводится хирургическим методом.

В случае перерождения пораженного участка в злокачественную опухоль, помимо операции лечить пациента могут при помощи лучевой и химиотерапии.

Только таким образом можно уменьшить глиомы и обеспечить контроль над динамикой заболевания. Все аномалии исправляются исключительно хирургическим путем.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Во время прохождения курса терапии пациенту назначаются такие мероприятия:

  • восстановление нарушенных обменных процессов,
  • хирургическое удаление нейрофибром,
  • удаление узелков Леша, располагающихся на радужке.

Методики оперативного лечения определяются областью локализации образований. Обычно их устранение возможно за один раз. На сегодняшний день наиболее актуальным методом устранения нейрофибром является лазерная хирургия, но бывают случаи, когда люди отдают предпочтение лечению нейрофиброматоза народными средствами, что влечет за собой осложнения и тяжелые последствия.

Осложнения

Чаще выявляется нейрофиброматоз у детей раннего возраста и хорошо поддается лечению, но иногда встречаются и запущенные случаи.

В такой ситуации возможно врастание опухолей в здоровые ткани, закрытие желудочно-кишечного тракта, нарушение работы органов дыхания и серьезные визуальные деформации.

Удаляются опухоли оперативным путем, но гарантировать полное излечение невозможно, так как новообразование может снова появиться в другом месте.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Также очень проблематичны нейрофиброматозные опухоли мозга в динамике, так как по мере развития они могут оказывать значительное воздействие на его важные области, тем самым вызывая нарушения слуха, зрения, двигательной системы и т.д. Для удаления опухолей области головы необходимо проводить трепанацию черепа, или провести радиохирургическую операцию с помощью кибер-ножа. Возможно также лечение облучением.

Прогноз

В будущем прогноз для пациентов с нейрофиброматозом благоприятный, больные индивидуумы даже сохраняют трудоспособность. Опасность может заключаться, только если произошла злокачественная трансформация, или если плексиформные опухоли оказывают значительное воздействие на органы, центральную нервную и кровеносные системы.

В случае развития нейрофиброматоза 1 типа, продолжительность жизни может быть снижена ранним развитием плексиформных нейрофибром.

Если диагностирован нейрофиброматоз 2 типа, продолжительность жизни не изменяется, так как динамика роста опухолей медленная.

Но стоит отметить, что врачи не рекомендуют пациентам с этим типом заболевания плавать, и тем более нырять, так как зафиксирована большая частота утоплений.

Источник: https://eraminerals.ru/onkologiya/bolezn-reklinghauzena-nejrofibromatoz-prichiny-simptomy-i-lechenie

Нейрофиброматоз его симптомы, причины возникновения и лечение

Нейрофиброматозы – это нейрокожные синдромы, которые характеризуются сочетанием поражения нервной системы, кожных покровов и внутренних органов. Выделяют два основных типа этого синдрома – 1 тип (нейрофиброматоз Реклингхаузена) и 2 тип (билатеральная слуховая невринома).

Наиболее распространенной формой нейрофиброматоза является нейрофиброматоз Реклингхаузена (1 тип). Он встречается с частотой 1 случай на 2500 населения. 2тип нейрофиброматоза встречается гораздо реже – 1 случай на 30 000 населения.

Оба типа синдрома одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Главной причиной возникновения нейрофиброматоза является мутация человеческих генов

Общей причиной возникновения первого и второго типов нейрофиброматоза является мутация генов, подавляющих опухолевый рост. Оба типа нейрофиброматоза являются наследственными заболеваниями, которые наследуются по аутосомно – доминантному пути. Это означает, что в случае наличия заболевания у одного из родителей, вероятность рождения ребенка с этим синдромом составляет 50%.

Ген, являющийся причиной возникновения 1 типа синдрома, расположен на 17 хромосоме. Его особенностью являются огромные размеры, что способствует образованию новых мутаций гена. Ген, являющийся причиной возникновения 2 типа синдрома, расположен на 22 хромосоме. Он также подвержен мутациям.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Симптомы нейрофиброматоза 1 типа фото

Нейрофиброматоз 1 типа проявляется широким спектром симптомов:

  • Кожные проявления — чаще всего встречаются пятна цвета кофе с молоком с четко очерченными границами. Эти пятна могут возникать у детей либо с рождения, либо в раннем возрасте. Их число и размер увеличиваются с возрастом и являются одним из диагностических критериев нейрофиброматоза. По своему строению пятна представляют скопления пигментных клеток – меланоцитов. Другим характерным кожным симптомом нейрофиброматоза является появление веснушчатых высыпаний, которые представляют собой не истинные веснушки, а маленькие, сгруппированные многочисленные «кофейные» пятна. Они локализуются в подмышечных впадинах, в паховых областях и подколенных ямках. Их появление провоцируют опрелости, трение одежды о кожу.
  • Нейрофибромы – один из основных симптомов нейрофиброматоза 1 типа. Они могут быть кожными (затрагивают дистальные ветви кожных нервов, располагаются поверхностно и по форме напоминают кнопки), подкожными (вовлекают более проксимальные ветви нервов, часто вызывают болевой синдром, болезненны при прощупывании), плексиформными (затрагивают крупные ветки нервов, прорастают в толщу мышц, костей и внутренних органов, могут перерождаться в нейрофибросаркомы).
  • Пигментированные гемартомы радужки (узелки Лиша) – важный диагностический признак нейрофиброматоза 1 типа, выявляемый на радужной оболочке глаза при обследовании щелевой лампой. Они не вызывают никаких жалоб у пациентов.
  • Поражение скелета – часто встречается односторонняя дисплазия крыла основной кости. Следующим частым костным проявлением нейрофиброматоза у детей является псевдоартроз дистального отдела лучевой или большеберцовой кости, который зачастую не диагностируется вовремя. Другим костным проявлением нейрофиброматоза является дистрофический сколиоз, затрагивающий нижние шейные и верхние грудные позвонки. Для него характерно развитие в раннем детском возрасте и быстрое прогрессирование, развитие менингоцеле (мозговых грыж). Для детей с нейрофиброматозом 1типа характерна макроцефалия, являющаяся одним из диагностических критериев заболевания.
  • Поражение нервной системы — патологический процесс затрагивает как центральные, так и периферические ее отделы. Поражение головного мозга проявляется головными болями, задержкой психического развития у детей, эпилептическими приступами, расстройством памяти, внимания, нарушениями речи. Наиболее часто встречаемой интракраниальной опухолью при 1 типе синдрома является глиома зрительных путей, которая длительно протекает бессимптомно, а затем приводит к нарушениям зрения и болям. Эта опухоль иногда может спонтанно регрессировать. Поражение периферической нервной системы проявляется болью, зудом и чувствительными нарушениями в зоне иннервации пораженных нервов.
  • Поражение сосудов – характерно развитие клеточных гиперплазий в мелких сосудах мозга и внутренних органов. Возможно также поражение крупных сосудов.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Симптомами нейрофиброматоза 2 типа являются ожные шванномы, катаракта, кофейные пятна

Основными проявлениями, отличающими его от 1 типа нейрофиброматоза, являются:

  • Двусторонние вестибулярные шванномы (опухоль из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нерва)
  • Кожные и спинальные шванномы
  • Ювенильная катаракта
  • Отсутствие узелков Лиша
  • Небольшое количество «кофейных» пятен.

При 2 типе нейрофиброматоза у пациентов преобладают шванномы, менингиомы и эпиндимомы. Симптомами шванномы слухового нерва являются потеря слуха и шум в ушах, которые могут встречаться даже у маленьких детей.

Специфическим симптомом этой опухоли является утрата ориентации при нырянии под воду, в связи с чем, существует повышенная угроза утопления. Кожные шванномы имеют вид папул с неровной поверхностью.

Читайте также:  Как лечить нейрофиброматоз: операция, препараты, химиотерапия

Рост волос над ними сохранен.

У детей с нейрофиброматозом 2 типа часто встречаются опухоли спинного мозга. Для нейрофиброматоза 2 типа характерна специфическая локализация нейрофибром – на ладонях и в области носогубных складок.

Часто у пациентов со 2 типом синдрома встречаются катаракты, которые могут быть врожденными, но чаще возникают в юношеском возрасте.

Катаракты могут вызывать потерю зрения, что наблюдается у 75% пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Постановка диагноза и способы диагностирования болезни

Нейрофиброматоз 1 типа диагностируют на основании клинической картины заболевания и данных семейного анамнеза. Для диагностики нейрофиброматоза 2 типа используют МРТ с целью раннего обнаружения опухолей (шванном, менингиом, слуховых неврином). При синдроме 2 типа всем пациентам рекомендовано МРТ – исследование всего спинного мозга для выявления асимптомных опухолей.

Все пациенты с нейрофиброматозом 2 типа должны обязательно обследоваться на наличие неврином слухового нерва, даже в том случае, если у них отсутствуют нарушения слуха.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение нейрофиброматоза производится только хирургическим путем

Тактика лечения при нейрофиброматозах зависит от их клинических проявлений. Крупные нейрофибромы, которые сдавливают близлежащие анатомические образования, приводя к расстройству их функций, подлежат удалению.

При решении вопроса об оперативном вмешательстве, помимо учета степени функциональных нарушений, учитывают число, размеры опухолей и возраст пациента. При лечении вестибулярных шванном учитывают состояние слуха.

Если опухоль отличается медленным ростом или имеет большие размеры, то ее или частично резецируют, или решение об оперативном лечении отклоняют и пациента наблюдают в динамике. Такая тактика в этом случае диктуется опасностью развития глухоты после оперативного лечения.

Надежных прогностических критериев, которые смогли бы предсказать течение заболевания, при нейрофиброматозах нет. При нейрофиброматозе 1 типа продолжительность жизни укорочена лишь при раннем развитии плексиформных нейрофибром.

У всех остальных больных продолжительность жизни, как правило, не отличается от средней продолжительности жизни в популяции. Наличие нейрофиброматоза 2 типа также не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни. Темп роста вестибулярных шванном, как правило, медленный. В редких случаях встречается их быстрое увеличение.

Пациентам с нейрофиброматозом 2 типа не рекомендуют нырять и плавать без подстраховки из-за высокого риска утопления.

Источник: http://NarHealth.ru/nejrofibromatoz-ego-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-i-lechenie.html

Что такое нейросаркома?

Саркомы мягких тканей – весьма редкое явление. Они составляют менее 1% всех раковых заболеваний, диагностируемых каждый год. Нейросаркомы, которые происходят из оболочек нервов, составляют лишь 6% из них, по этой причине врачам тяжело заподозрить данную болезнь на ранних сроках ее развития.

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Нейрофибросаркома: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

  • сниженный иммунитет;
  • травмы;
  • воздействие химических канцерогенов.

Стадии развития нейросаркомы

Стадии нейрофибросаркомы описывают характеристики опухоли, такие как размер, глубина и наличие или отсутствие метастазов. Они позволяют планировать адекватное лечение и прогноз.

Для сарком мягких тканей существует единая система стадирования, которую можно увидеть в таблице:

СТАДИЯ РАЗМЕР ОПУХОЛИ ТИП СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ МЕТАСТАЗЫ
I Любой Любая Низкая Нет
II 5 см Поверхностная Высокая Нет
III > 5 см Глубокая Высокая Нет
IV Любой Любой Любая Есть

Недостаток такой системы в том, что она не отображает особенности развития опухолей в разных частях организма. Например, для рака головного мозга стадии вообще не определяют, его различают лишь по степени злокачественности.

Возможно, в будущем злокачественные невриномы будут изучены лучше и для них создадут отдельную систему стадирования.

Читайте здесь:  Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

  • боль в пораженном районе;
  • слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
  • отек конечностей;
  • растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

  • нистагм;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

  1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
  2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
  3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

  • спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
  • люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
  • ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
  • электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
  • аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

Читайте здесь:  Рак молочной железы – классификация по стадиям

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож).

Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает.

Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

  • до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
  • после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
  • интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
  • внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации.

Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости.

По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

Читайте также:  Симптомы, причины, лечение, профилактика

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Читайте здесь:  Исследование крови на онкомаркеры печени

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

  • немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
  • возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
  • возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Метастазы нейросаркомы встречаются примерно у 39% пациентов, чаще всего в легких. Частота локального рецидива для опухолей нервов колеблется от 40 до 65%.

Метастазы и рецидив нейрофибросаркомы лечат разными способами. Для локализованных опухолей могут использовать хирурургическую операцию, радиохирургию, лучевую терапию. Обязательно назначают химиотерапию, а в некоторых случаях – трагетную терапию.

Для своевременного обнаружения рецидива пациенты, прошедшие курс лечения нейрогенной саркомы должны регулярно проходить проверку с помощью КТ или МРТ, чтобы контролировать опухоль. Если болезнь возвращается вновь, зачастую она имеет более высокую степень агрессивности и ее тяжелее вылечить, поэтому прогноз после рецидива ухудшается.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Пятилетняя выживаемость для больных злокачественной невриномой колеблется от 16 до 52%. Более длительная продолжительность жизни при нейросаркоме коррелирует с полным хирургическим иссечением, а также небольшим размером опухоли (

Источник: https://znat.su/chto-takoe-neirosarkoma.html

Фибросаркома: что это такое, симптомы, лечение и прогноз

Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.

Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.

Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.

Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.

  1. Причины образования
  2. Виды
  3. Как проявляется? Симптомы заболевания
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

Причины образования

По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.

У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.

Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.

Виды

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

  1. Высокодифференцированные;
  2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

  • Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
  • Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
  • Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
  • Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
  • Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
  • Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Как проявляется? Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания.

Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.

Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.

Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.

Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.

Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии.

Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.

Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.

Диагностика

В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.

Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.

Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.

Различают два вида биопсии:

  1. Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
  2. Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.

Лечение

Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:

  • Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии;
  • Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
  • Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.

Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.

По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.

Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.

С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.

Источник: https://analez.ru/fibrosarkoma-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie-i-prognoz/

Ссылка на основную публикацию