Осложнения при лейкозах (острых и хронических): клинические проявления и последствия болезни

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов.Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах.

Характерна высокая скорость протекания заболевания.

Отличие лейкемии хроническойот острой формы недуга выражено прежде всего тем, что на развитие патологии уходят годы, оно развивается постепенно.

Патологическая клеточная масса растёт из кровяных клеток всех «возрастов», когда развитие изначальных и зрелых лейкоцитов происходит патологическим образом.

Нарушается образование всех форменных элементов крови, в том числе эритроцитов и тромбоцитов.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

  • мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
  • лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

Проявления миелолейкоза

  • На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

  • Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Симптоматика лимфолейкоза

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Посмотрите выпуск программы «Здоровье» про 7 симптомов лейкоза:

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

  • Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
  • Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
  • Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
  • Сепсис;
  • Герпес;
  • Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

  1. Механическое повреждение тканей организма;
  2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
  3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
  4. Ионизирующая радиация;
  5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
  6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

  1. Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

  1. Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
  2. Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
  3. Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
  4. Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
  5. Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
  6. УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
  7. Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

 

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

При лейкозе миелоидной формы на развёрнутой стадии доктор назначает химиотерапию такими препаратами как «Гидроксимочевина», «Миелосан» и другие. Селезёнку облучают, если она увеличена. Эти действия помогают снизить темп развития миелолейкоза и не допустить либо отодвинуть во времени бластный криз. Может потребоваться пересадка костного мозга.

В терминальной фазе лечение проводят путём полихимиотерапии, применяются «ударные» дозы медикаментов.

Хронический лейкоз лимфоцитарной формы также подвергают лечению цитостатиками («Циклофосфамид» и «Хлорбутин»), их могут сочетать со стероидами. Проводят облучение кожи, лимфатических узлов при необходимости. Хирург делает спленэктомию, т.е. удаляет селезёнку при значительном увеличении. В редких случаях решают произвести трансплантацию стволовых клеток.

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Источник: https://OncoVed.ru/krov/hronicheskij-lejkoz

Лейкемия

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные.

В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Что это такое?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др.

Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

  • Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
  • Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
  • Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Читайте также:  Полипы в гортани: основные симптомы и причины возникновения, лечение и прогноз болезни

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др.

Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему.

Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Причины

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания.

В частности это:

  1. Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
  2. Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
  3. Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.
  4. Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
  5. .Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Классификация

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают.

Острый тип заболевания подразделяется на виды:

  • лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
  • миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
  • недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

Стадии лейкемии

При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

  1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
  2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
  3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

  1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
  2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
  3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

Признаки лейкемии

  • При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления.
  • К этим симптомам лейкемии у взрослых можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.
  • В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и  проконсультироваться у профессионалов.

Острая форма

Наиболее распространенной формой острой лейкемии у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Распространенность этой болезни составляет 1 на 100 000 человек в возрасте от 30 лет и 1 на 10 000 человек в возрасте старше 65 лет. Причины возникновения острой миелоидной лейкемией у взрослых не до конца изучены.

Симптомы острых лейкемий у взрослых:

  • Симптомы гриппа – температура, слабость, боль в костях, симптомы воспаления дыхательных путей.
  • Симптомы т.н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом, из десен, носа, желудочно-кишечного тракта или половых путей и геморрагическая пурпура на коже и оболочках.
  • Симптомы, связанные с ослаблением иммунитета – частые простудные заболевания, активация герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальные и грибковые инфекции, появление эрозии на оболочках и т.д.
  • Кроме того, лейкемия вызывает ряд других симптомов, не все из которых возникают у всех больных и не являются типичными для лейкемии. Но весьма «ценны» при диагностике заболевания.
  • При острой лимфобластной лейкемии происходит увеличение селезенки и/или лимфатических узлов у 75% больных, что позволяет производить предварительную дифференциацию по отношению к острой миелоидной лейкемией.
  • У некоторых больных лимфобластной лейкемией происходят также нарушения кровотока в мелких сосудах, в результате засорения кровеносными клетками, чаще всего это происходит, когда количество лейкоцитов в крови значительно превышает норму. Проявляться это может в виде расстройств зрения или сознания.

В ходе острой лейкемии очень важно быстрая ее диагностика и принятие немедленного лечения. Острая лейкемия, если ее не лечить, приводит, как правило, к смерти в течении нескольких недель.

Хроническая форма

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония.

Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии у взрослых являются специфические признаки:

  • кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
  • кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
  • суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
  • хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
  • кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
  • постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Осложнения

Многие из осложнений лейкоза зависят от уменьшения количества нормальных клеток крови, а также от побочных эффектов проводимого лечения.

К ним принадлежат частые инфекционные заболевания, кровотечения, снижение веса и анемия. Другие осложнения лейкемии связаны с ее специфическим типом.

Например, в 3 – 5% случаев хронической лимфоцитарной лейкемии клетки трансформируются в агрессивную форму лимфомы.

Еще одним потенциальным осложнением этого типа лейкоза является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой организм разрушает собственные эритроциты.

Синдром лизиса опухолей – это состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при проведении лечения. Он может развиваться при любом раке, включая и лейкоз с большим количеством патологических клеток (например, при острой лейкемии).

Быстрое разрушение этих клеток приводит к высвобождению большого количества фосфатов, что может стать причиной метаболических нарушений и почечной недостаточности.

У детей, которым проводят лечение острой лимфобластной лейкемии, могут развиваться отдаленные неблагоприятные эффекты, включая нарушения центральной нервной системы, замедление роста, бесплодие, катаракту, увеличение риска развития других видов рака.

Частота этих отдаленных осложнений изменяется в зависимости от возраста на момент лечения, типа и силы проводимой терапии.

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

Диагностика

В случае, когда есть подозрение на лейкоз, человека обязательно направляют в онкогематологический стационар. Пребывание дома при подобном заболевании или подозрении – строго противопоказано! В течении нескольких дней специалисты возьмут все необходимые анализы и выполнят все инструментальные исследования.

  1. Первым делом берут общий и биохимический анализ крови. В общем анализе при лейкозах часто отмечается анемия (сниженное количество эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), количество лейкоцитов может быть как снижено, так и повышено.  Иногда в крови можно обнаружить бластные клетки.
  2. Обязательно берут костный мозг и спинно-мозговую жидкость. Анализ костного мозга является самым важным, именно на его основании устанавливают или снимают диагноз лейкоза. Спинно-мозговая жидкость является зеркалом состояния центральной нервной системы. При обнаружении в ней бластных клеток применяются более интенсивные схемы лечения.

Все остальные исследования, такие как УЗИ, компьютерная томография, рентгенография являются дополнительными и необходимы для оценки распространенности процесса.

Читайте также:  Чешские папилломы на шее или теле: что делать, если растет, чем опасно заболевание?

Лечение

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Основные методы лечения лейкемии:

  • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

  1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
  2. Индукционная терапия.
  3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
  4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
  5. Поддерживающая терапия.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача.

При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию.

По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

Профилактика

Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д.

Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

Прогноз

Прогноз для жизни при лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики.

Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых.

Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Источник: https://p-87.ru/health/lejkemiya/

Лейкоз крови — показатели, причины, последствия. Нельзя медлить, так-как они могут быть достаточно серьезными

Лейкоз – онкологическое заболевание системы кроветворения организма, которое приводит к изменению состава крови, развитию патологий костного мозга, а также угнетает другие системы, в частности, лимфатическую. Ежегодно болезнь уносит сотни человеческих жизней, в том числе и детских.

В год в нашей стране диагностируется до тысячи новых случаев лейкоза крови, причем развитию заболевания подвержены абсолютно все возрастные категории, что свидетельствует о различной этиологии развития болезни, возникающей как на генном уровне, так и при влиянии на организм внешних вредных факторов.

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

Лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы организма

Причины и последствия лейкоза

Ни один врач на сегодняшний момент точно не назовет причины развития лейкоза крови. Он одинаково часто встречается как у детей из благополучных семей, так и у детей, родители которых употребляют алкоголь и наркотики. Лейкоз диагностируют у взрослых, которые ведут и здоровый, и аморальный образ жизни.

Это позволяет сформулировать как минимум четыре теории развития заболевания. Первая и самая распространенная теория основана на убеждении, что лейкоз крови вызывают инфекционно-вирусные агенты, которые попадают в тело человека извне. Это могут быть вирусы лейкоза, эритро- и миелобластоза, онкогенные вирусы герпеса и оспы.

Попадая в организм, ДНК вируса меняет ДНК человека, что способствует развитию онкоклеток.

Второй теорией развития лейкоза является теория наследственности. Статистика свидетельствует, что болезнь чаще прогрессирует у тех пациентов, в семьях которых уже были зарегистрированы случаи онкозаболеваний. Это необязательно может быть рак кроветворной системы, но и онкозаболевания других органов.

Третья теория гласит о развитии болезни, вызванной бесконтрольным приемом антибиотиков, особенно препаратов пенициллиновой группы.

Четвертая теория основана на предположении о негативном ионизирующем воздействии. Это может быть как механическое воздействие медицинскими аппаратами, так и чрезмерное ультрафиолетовое излучение.

Последствия заболевания, как правило, довольно сложные и нередко приводят к летальному исходу. Также лейкоз крови может провоцировать развитие анемии, поражению лимфатической системы и разрастанию раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов. Кроме того, лейкоз может приобретать хроническую форму, что еще больше отягощает течение болезни.

Острый лейкоз крови

Острый лейкоз – одна из самых распространенных и опасных форм лейкоза крови. Причиной развития заболевания является аномальная работа костного мозга, который продуцирует развитие аномальных клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Чаще всего развитию острого лейкоза подвержены взрослые люди. Но не редко диагностируется лейкоз крови у детей.

Симптомы острого лейкоза одинаково проявляются как у взрослых людей, так и у детей.

Первыми признаками развития онкозаболевания кроветворной системы является повышение температуры, бледность лица, изменение цвета кожи от желтушного до землисто-серого. Изменяют цвет и белки глаз.

Также происходит увеличение лимфатических узлов, которые хорошо пальпируются, но при этом совершенно безболезненны.

Далее о болезни свидетельствуют и изменения в работе кроветворной системы. У больных происходит внезапное и самопроизвольное кровоизлияние под кожу, внутренние кровотечения, кровотечения из носа, десен, а также кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте.

Онкоклетки поражают и суставы. Больные жалуются на длительные боли и кровоизлияния в суставы. Происходят патологические изменения в работе сердечной мышцы: развивается тахикардия, появляются шумы. Редко, но все же диагностируют и увеличение объемов сердца.

Дальнейшей диагностикой должен заниматься профильный врач-онколог, который способен определить наличие заболевания. При первичном осмотре и интервью с пациентом врач обязательно расспросит о симптомах. Наличие нескольких вышеперечисленных признаков дает основание подозревать наличие онкозаболевания.

Однако окончательный вердикт можно установить только после лабораторного исследования крови. Для анализа крови при остром лейкозе используется венозная кровь, которая исследуется на наличие сразу нескольких факторов.

Картина крови при лейкозе выглядит следующим образом: наличие анемии, положительная реакция на антигены, присутствие бластных клеток с наличием «лейкемического зияния» и другие. Изменяются также показатели крови при лейкозе.

К примеру, сокращается содержание эритроцитов, а содержание лейкоцитов может быть как предельно низкое, в области 0,1•109/л, так и аномально высокое 100-300•109/л.

Осложнения при лейкозах (острых и хронических)

О появлении лейкоза свидетельствует множество красноречивых симптомов

Различают три стадии развития болезни, а именно: дебют заболевания, или 1 стадия, ремиссия заболевания, или 2 стадия и рецидив заболевания, или 3 стадия. Однако негласно выделяют еще и четвертую стадию заболевания, которая является на сегодняшний момент неизлечимой.

Очень важно оперативно выявить заболевание и начать лечение. Промедление в этом случае может стоить пациенту жизни. Если на первой стадии возможность ремиссии составляет от 70 – 90%, то на третьей стадии этот показатель не превышает 30-50%.

Лечение лейкоза

Лечение лейкоза очень длительное, затратное и не всегда безопасное для пациента. Проводят его только в онкостационаре под постоянным контролем лечащего врача. Терапия заключается в полном уничтожении лейкозных клеток под действием специальных химических препаратов.

На сегодняшний день лечение лейкоза крови осуществляется в соответствии с принятыми медицинскими протоколами. Выделяют четыре группы терапии, которые способны воздействовать на раковые клетки:

— терапия химическими препаратами. Для лечения больного используется несколько лекарств, которые вводятся поочередно внутривенно. Также во время лечения, чтобы избежать побочных эффектов, применяются таблетки для подавления тошноты, иммунномодуляторы и другие препараты.

— сопроводительная терапия как раз направлена на минимизацию вредного воздействия от основной химиотерапии. Нередко у больных развивается постоянная тошнота, возникают проблемы с работой печени и почек, иммунодефицит и др. — заместительная терапия, которая используется при тяжелых формах анемии.

Источник: https://simptom.org/lejjkoz-krovi-pokazateli-prichiny-posledstviya/

Химиотерапия при лейкозе (лейкемии), в чем польза?

Химиотерапия при лейкозе является основной терапевтической методикой, с помощью которой лечение рака крови проходит с высокой результативностью. Метод основывается на введении в организм онкологического больного  противоопухолевых препаратов, останавливающих дальнейшее развитие или полностью разрушающих злокачественные клетки. Зачастую химиотерапия становится единственным методом, позволяющим излечить лейкоз и сохранить человеку жизнь.

Химиотерапия при лейкозе, в чем заключается проведение химиолечения, польза и вред процедуры

Интенсивная высокодозная химиотерапия – основополагающая методика, применяемая для лечения всех разновидностей рака крови.

Основные особенности химии при лейкозе заключаются в следующем:

  1. Чаще всего химиотерапия при лейкемии назначается в виде полихимиотерапии, при которой в кровяное русло одновременно поступают нескольких разновидностей цитостатических препаратов.
  2. При лейкозе острой формы проведение курсов такой химиотерапии допустимо только в стационарных условиях, а при хроническом недуге возможно амбулаторное лечение с регулярным забором крови для проверочного анализа.

Основная польза химиотерапии заключается в том, что благодаря адекватно проведённым курсам значительно уменьшается объём опухоли кроветворных органов, поэтому их назначают перед тем, как будет проводиться трансплантация костного мозга.

Не следует забывать и о том, что такое лечение способно нанести существенный вред здоровью пациента.

Но развития опасных последствий можно избежать, если во время проведения процедур неукоснительно выполнять все рекомендации химиотерапевта и гематоонколога.

Виды терапии противоопухолевыми препаратами

Химиотерапия при лейкозе проводится посредством применения одного из нескольких способов:

  1. Пероральное употребление противоопухолевых средств. Этот метод предусматривает употребление противоопухолевых лекарств в домашних условиях, и назначается, в основном, при хронических формах лейкемии.
  2. Внутривенное введение препаратов. Процедуру проводят амбулаторно или в условиях стационара.
  3. Интратекальная химиотерапия. Применяется в случае выявления мутировавших клеток в спинномозговой жидкости. Такая химиотерапия при раке крови проводится с помощью инъекций в позвоночный столб.
  4. Через специальный катетер. В шейную или грудную артерию вводят специальную пластиковую трубку, которая остаётся там до конца лечения. Через неё осуществляется регулярное поступление лекарственных средств в кровоток, что снижает травмирование вен частыми проколами.
  5. С помощью резервуара Оммайя. Это специфический катетер, вводимый под кожу головы на весь период лечения. Используют его в основном для терапии маленьких пациентов с лейкозом.

Выбор способа химиотерапии, с помощью которого будет проводиться лечение лейкоза у конкретного пациента, является прерогативой специалиста. Врач, исходя из полученных результатов диагностических исследований, характеризующих онкоопухоль крови, подбирает препараты, способные помочь больному, способ их введения, разовую дозу, схему и курс терапии.

Читайте также:  Полипы в печени: причины и симптомы болезни, диагностика и что делать?

Показания к проведению химиотерапии

Несмотря на то, что химиотерапия при лейкозе является основным методом лечения, её проведение требуется не всегда. Причём даже постановка диагноза не всегда служит показанием для начала курсов химиотерапии, т. к. лейкоз в самом начале своего развития не требует проведения каких-либо терапевтических мероприятий.

Лечение лейкоза противоопухолевыми препаратами показано в следующих случаях:

  • перед трансплантацией костного мозга.
  • если у пациента развивается выраженный синдром опухолевой интоксикации (жар, резкое похудение, ночная потливость, обильная рвота).
  • произошло полное поражение гемопоэтических клеток костного мозга, о чём свидетельствуют выраженные признаки аутоиммунной анемии, лейкоцитоза или тромбоцитопении и отсутствие ответа на приём глюкокортикостероидов.

Риски химиотерапии при раке крови

Химиотерапия при лейкозе – основное лечение, применяемое для остановки развития и последующего уничтожения малигнизировавших гемоцитобластов. Противоопухолевая терапия лейкоза с помощью цитостатических препаратов показывает высокую эффективность.

Её постоянно применяют в гематоонкологии несмотря на огромные риски, которые она несёт здоровью, а в некоторых случаях и жизни пациентов, т. к. альтернативы химии в настоящее время не существует.

Самым серьёзным риском химиотерапии является уничтожение цитостатиками не только мутировавших бластов, но и полностью здоровых, нормально функционирующих кровяных телец.

Следствием этого патологического явления, которым всегда сопровождается химиотерапия, становится появление следующего ряда рисков, угрожающих здоровью человека:

  • наличие в кровеносных сосудах большого количества тромбов, способных в любой момент оторваться и спровоцировать летальный исход;
  • развитие из-за потери лейкоцитарной защиты любых опасных для жизни инфекционных поражений (менингококковая инфекция, туберкулёз, инфекционная диарея, СПИД и др.);
  • появление опасных, зачастую фатальных, геморрагических осложнений, среди которых самым жизнеугрожающим считается прорывное внутреннее кровотечение, не поддающееся остановке.

Химиолечение лейкозов в зависимости от стадии онкопроцесса

Лечение химиотерапией острого лейкоза имеет непосредственную связь с этапом развития опасного заболевания:

  1. Начальный этап. На этой стадии приём химиотерапевтических препаратов считается нерациональным, т. к. отсутствуют научные данные о пользе такого лечения – прогноз жизни остаётся одинаковым, как при проведении химии, так и в её отсутствие.
  2. Развёрнутая стадия. Пациентам назначаются основные курсы химии, позволяющие нормализовать его состояние и перевести заболевание в стадию длительной ремиссии или достигнуть его полного выздоровления.
  3. Терминальная стадия. При переходе заболевания в заключительный этап своего развития выздоровление пациента становится недостижимым, поэтому онкобольным с последней, неизлечимой стадией рака крови назначается только паллиативная химиотерапия, при лейкозе, как и при других онкозаболеваниях, её основной целью является купирование мучительной симптоматики и восстановление качества последних месяцев жизни человека.

Лечение химиотерапией хронического лейкоза проводят после перехода его в стадию бластного криза. Оптимальный курс химии, позволяющий достигнуть трёхлетней ремиссии на этой стадии заболевания, продолжается 2 месяца.

Осложнения, последствия и побочные эффекты химиотерапии при лейкозе

Противоопухолевое лечение высокими дозами химиопрепаратов, применяемое для разрушения малигнизировавших гемопоэтических клеток, не проходит для пациента бесследно. Любая химиотерапия при лейкозе сопровождается рядом осложнений и побочных эффектов, провоцируемых разрушающим воздействием противораковых препаратов на обладающие способностью к быстрому делению клетки организма:

  1. Здоровые элементы крови. Угнетение цитостатическими препаратами нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов приводит к возникновению таких опасных осложнений, как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, способных не только ухудшить качество жизни, но и привести к несвоевременной смерти.
  2. Клеточные элементы, составляющие структуру слизистой пищеварительного тракта. Воздействие на эти клетки цитостатических препаратов провоцирует появление на губах и в ротовой полости множественных язвочек, а также нарушения аппетита, постоянную тошноту, перемежающуюся рвотными позывами и не проходящую диарею.
  3. Волосяные луковицы. Разрушение этих клеток способно привести к полной потере волос, правда, после того, как будет закончен курс медикаментозного лечения, волосяные луковицы начинают постепенно восстанавливаться.

Ещё одним опасным последствием химиотерапии для мужчин является возможное наступление бесплодия, поэтому пациентам детородного возраста перед началом лечения рекомендуется сдать сперму для замораживания и дальнейшего хранения. У женщин лечение химиотерапией приводит обычно к аменорее (сбоям в менструальном цикле) и появлению признаков менопаузы, вагинальной сухости и приливам.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5dda6ea0a0b1b111ab33f986/5deb4d752fda8600b03df508

Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз — заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

  • неустановленные (чаще всего);
  • наследственные:
  1. синдром Дауна
  2. синдром Блума
  3. анемия Фанкони
  4. атаксия-телеангиэктазия
  5. синдром Клайнфелтера
  6. несовершенный остеогенез
  7. синдром Вискотта — Олдрича
  8. лейкоз у близнецов
  1. бензол
  2. алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)
  • предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
  • вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

  • ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
  • ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
  • ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
  • ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов.

Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

  • М0 — недифференцированный ОМЛ;
  • М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
  • М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
  • М3 — промиелоцитарный лейкоз;
  • М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
  • М5 — монобластный лейкоз;
  • М6 — эритролейкоз;
  • М7 — мегакариобластный лейкоз.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный).

Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.    Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5.

С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

   ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям.

Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

   Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.

Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.    Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.

Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.    Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.    Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.

Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).

  •    Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
  • Лечение

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары.    Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы ОЛЛ ОМЛ
Возраст Менее 1 года или более10 лет Более 60 лет
Пол Мужской Мужской или женский
Лейкоцитоз Более 50 • 109/л Более 50 • 109/л
Поражение ЦНС Бласты в ликворе Бласты в ликворе
Ремиссия Не достигнута после индукционной терапии Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика Филадельфийская хромосома Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии.

Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.    Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

  1.    Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.
  2. Токсичность терапии
  3.    Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.    Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:
  • сердце — аритмии, кардиомиопатии;
  • легкие — фиброз;
  • эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
  • почки — снижение гломерулярной фильтрации;
  • психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • вторичные опухоли;
  • катаракта.

Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/gematologiya/Gematologiya_OSTRYE_LEYKOZY_KLASSIFIKACIYa_DIAGNOSTIKA_I_LEChENIE/

Ссылка на основную публикацию