Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы и причины возникновения патологии, особенности саркомы

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование сетчатки глаза. Ретинобластома опасна тем, что на запущенных стадиях приводит в лучшем случае к удалению глаза, в худшем – к смерти ребенка. Общая частота заболевания – до 4,5% от числа всех раков среди детей до 15 лет независимо от пола. Наиболее часто рак сетчатки диагностируют у детей 2–3 лет.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Подробнее о раковом поражении сетчатки

Ретинобластома – это рак сетчатки, возникающий в результате наследственной передачи измененных генов или без явной причины. Поражение начинается с сетчатки, затем вовлекаются сосудистая оболочка, глазная орбита, отдаленные органы.

На долю врожденных генетических нарушений приходится более 50% рака сетчатки глаза у детей. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями развития, вызванными наличием мутаций в клетках.

Остальной процент случаев относят к спорадическим, т. е. «случайным», не имеющим четкой причины. В этом случае образование выявляется среди более старшей возрастной группы детей. Предрасполагающими факторами, вызывающими нарушения на уровне хромосом, считают:

  • возрастные родители;
  • работа родителей на заводе металлургии;
  • плохая экология;
  • нездоровое питание.

Ретинобластома склонна к быстрому росту. Метастазы можно обнаружить в костях, костном или головном мозге, печени.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Дополнительно приглашаем прочитать статью: рак глаз.

Классификация

Рак сетчатки у детей имеет несколько классификаций.

По причинам возникновения:

  1. Наследственная форма – передается от родителей. Характерно двустороннее поражение глаз.
  2. Спорадическая форма – возникает без четкой причины. Характерно одностороннее поражение с формированием одного ракового узла.

По распространению ракового образования:

  1. Унилатеральная или монолатеральная форма – ретинобластома одного глаза.
  2. Билатеральная – двустороннее поражение.
  3. Трилатеральная – ретинобластома, поражающая еще и эпифиз (эндокринную железу головного мозга).

По степени дифференцировки злокачественных клеток:

  1. Дифференцированный рак (ретиноцитома).
  2. Недифференцированный рак (ретинобластома).

По характеру роста:

  1. Эндофитный рост, т. е. в центр зрительного органа.
  2. Экзофитный рост, т. е. поражение самой сетчатой оболочки и пространства рядом с ней.
  3. Инфильтративный рост – обширное прорастание сетчатки раковой опухолью. Характерно скопление жидкости, образование сращений, проявления псевдогипопиона (скопление опухолевых клеток и отложение в области угла между роговицей и радужкой).

По количеству узлов:

  1. Ретинобластома с моноцентрическим ростом (один узел).
  2. Ретинобластома с мультицентрическим ростом (несколько узлов).

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Классификация по системе TNM складывается из трех составляющих: T – tumor (от лат. «опухоль»; площадь поражения), N – nodus (от лат. «узлы», а именно лимфоузлы), M – metastasis (от лат. «метастазы»; их наличие или отсутствие).

  • T1 – поражение опухолью до 25% сетчатки;
  • T2 – опухоль занимает 25–50% сетчатки;
  • T3 – рак занимает более 50%;
  • T4 – поражение всех структур глаза, а также прилегающих тканей.
  • N0 – лимфатические узлы не затронуты;
  • N1 – поражение злокачественным процессом лимфоузлов.
  • M0 – метастазов нет;
  • M1 – метастазирование в другие органы.

Классификация по стадиям заболевания:

  • I – стадия покоя;
  • II – стадия глаукомы;
  • III – стадия прорастания;
  • IV – стадия метастазирования.

Симптомы болезни

Клинические проявления ретинобластомы у детей отличаются на разных стадиях заболевания. На ранних этапах какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, поэтому первую стадию называют стадией покоя.

Определить рак можно по белому зрачку, так называемому «кошачьему глазу». Это первый симптом рака глаза у детей. Он вызван тем, что опухоль просвечивает через зрачок.

Позже нарушается зрение с формированием косоглазия.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

На второй стадии появляются внешние признаки – покраснение глаза, слезотечение, боязнь света. Развивается увеит, иридоциклит, а также повышается внутриглазное давление с формированием вторичной глаукомы.

Третья стадия проявляется выпячиванием глаза (экзофтальмом). Происходит прорастание опухоли в соседние ткани.

Последняя четвертая стадия – терминальная, самая тяжелая. Появляются метастазы в других органах. Дети на последней стадии ретинобластомы испытывают сильную слабость, головную боль, теряют вес. Появляется тошнота, рвота, боль пораженного глаза.

Диагностика заболевания

На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:

  • лейкокория («белый зрачок»);
  • косоглазие;
  • ослабление зрачковой реакции на свет.

При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:

  1. Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
  2. Оценка остроты зрения.
  3. Измерение внутриглазного давления.
  4. Осмотр передней камеры глаза.
  5. Исследование бинокулярного зрения.
  6. Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
  7. Измерение угла косоглазия.
  8. УЗИ глазных яблок.
  9. Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
  10. Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
  11. Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.

Лечение

Ретинобластома подлежит наблюдению и лечению у следующих врачей:

  • офтальмолог;
  • офтальмохирург;
  • онколог.

Лечение рака глаза у детей включает оперативное удаление очага (несколько разновидностей операций), лучевую терапию, химиотерапию.

Оперативное удаление

Ретинобластома небольших размеров лечится малотравматичными методами. Применяют следующие методы:

  • криотерапия – удаление путем деструкции опухоли холодом;
  • фотокоагуляция – воздействие на очаг светом;
  • термотерапия – высокотемпературное воздействие при помощи микроволн, ультразвуковых волн, инфракрасного излучения.

Большие площади ракового поражения вынуждают к удалению глаза (энуклеации). В последующем ребенку устанавливается глазной протез. Если рак выходит за пределы зрительного органа, то проводят экзентерацию глазницы, т. е. полное удаление ее содержимого.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Лучевое лечение

Врач-радиолог в индивидуальном порядке подбирает курс и дозу рентгеновского облучения.

Лучевое лечение ретинобластомы при помощи рентгеновских лучей может проводиться бесконтактным (дистанционным) и контактным способами. Более безопасным считается первый вариант, второй часто приводит к осложнениям.

Рентгеновское лечение у 70% детей дает очень хорошие результаты, позволяет уменьшить размер ретинобластомы, достичь стойкого улучшения.

Химиотерапия

Медикаментозные противоопухолевые препараты назначаются при лечении больших опухолей, наличии метастазов, поражении соседних тканей. Лекарства вводят внутривенно или непосредственно в область патологического очага. Противоопухолевые препараты обладают цитостатическим и цитотоксическими действиями:

  • Цитостатическое действие заключается в нарушении процессов деления всех клеток организма, в т. ч. и раковых. К группе цитостатиков относят: «Винкристин», «Карбоплатин», «Доксорубицин».
  • Цитотоксическое действие – это глубокое повреждение клеток, приводящее их к гибели. К этой группе относят: «Цисплатин», «Этопозид».

Наилучший эффект от химиотерапии достигается при сочетании как минимум 3 разных препаратов.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Осложнения и прогноз

Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.

Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.

Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:

  • большое количество очагов рака;
  • площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
  • распространение рака за пределы сетчатки;
  • прорастание в соседние ткани;
  • метастазирование;
  • наследственная форма.

Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Профилактика

Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.

До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.

Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.

Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.

Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detej

Рак сетчатки глаза у детей: что необходимо знать родителям

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

В некоторых случаях симптомы длительное время не могут быть определены. Основная проблема – юный возраст пациентов, которые не в состоянии четко сформулировать свои жалобы. Родителям же самостоятельно достаточно сложно заметить признаки заболевания. Учитывая наследственность как основной фактор, вызывающий патологию возможность появления на свет здоровых детей невелика.

Причины, вызывающие заболевание

Онкологи подтвердили, что злокачественное новообразование органа является итогом генетических преобразований. Ген, способствующий формированию рака глаз, передается через поколение.

Если наблюдается наследственная ретинобластома, следует обратить повышенное внимание на второй глаз, поскольку вероятность образования в нем опухоли весьма велика. Диагностическое обследование следует проводить на протяжении двух лет каждые три месяца.

До исполнения ребенку пяти лет необходима профилактика рецидивов.

В случае, когда новообразование формируется по причинам, которые не связаны с наследственным фактором, обычно поражается один орган зрения, риск поражения второго глаза минимален.

Признаки развития патологии

В зависимости от стадии патологии различают и ее симптомы. Если рак формируется в сетчатке зрительного органа, то могут наблюдаться следующие признаки:Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

  • Начальная стадия носит название «стадии покоя». Наиболее ранний ее симптом, заметный при осмотре – лейкокория, или «кошачий глаз». Отражая яркий свет, пораженный зрачок вместо красного дает светлый – белый или желтый – блик. Также на начальных этапах может проявляться косоглазие.
  • На второй стадии развивается глаукома, симптомы которой включают слезоотделение, светобоязнь, воспалительные процессы в радужке, боли, высокое глазное давление и нарушенный отток жидкости. Достаточно часто у детей первичная глаукома трансформируется во вторичную.
  • На третьей стадии основным симптомом становится экзофтальм – смещение вперед глазного яблока – что свидетельствует о метастазировании опухоли в глазные орбиты и мозг. У детей возникает общая слабость, отсутствие аппетита, рвота.
  • На четвертой стадии метастазы проникают в печень, кости, мозг, наблюдается резкое ухудшение состояние, симптомы включают головные боли и интоксикацию организма.
Читайте также:  Рак века (верхнего и нижнего): список симптомов, причины возникновения, лечение и профилактика заболевания

При этом следует помнить, что подобные симптомы присущи и другим глазным патологиям, потому первый шаг при возникновении одного или нескольких признаков – обращение к специалисту. Новообразования сетчатки могут быть как злокачественными, так и доброкачественными.

Опасность доброкачественных опухолей в том, что, не беспокоя носителя в течении определенного времени, они способны переродится в раковые клетки.Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

При наличии меланомы симптомы включают:

  • потерю четкости при восприятии визуальной информации;
  • перемена окраса радужки;
  • темные области на диафрагме;
  • болевой синдром, покраснение глаза;
  • отсутствие бокового зрения;
  • выпуклость зрительного органа и прочие.

В самом начале развития патологии может наблюдаться утолщение сетчатки, но такие симптомы заметны только при осмотре глазного дна и прохождении УЗИ. При дальнейшем разрастании новообразования возможна полная потеря зрения.

Диагностика патологии

Первый шаг диагностики – осмотр глазного яблока, проверка четкости зрения, определение возможностей бокового обзора. Также проводится сбор анамнеза, опрос ребенка и родителей.

После этого назначаются диагностические исследования, среди которых:Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

  • Офтальмоскопия, позволяющая достаточно быстро обнаружить меланому.
  • Анализ строения зрительного органа проводится методом использования ультразвукового сканирования.
  • Биопсия позволяет определить характер патологических клеток.
  • МРТ изучает ткани глаза.
  • Для снимка глаза и обнаружения раковой опухоли используют флуоресцентную ангиографию.
  • Необходимы анализы крови, позволяющие определить уровень лейкоцитов.

Также могут понадобиться дополнительные исследования, определяющие распространение метастаз.

Лечение патологии

Схемы лечения органов зрения у детей должны быть максимально щадящими, в последнюю очередь используется хирургическое вмешательство. Также могут применяться:

  • Химиотерапия с внутримышечным, внутривенным и внутриартериальным введением веществ, подавляющих ретинобластомы.
  • Лучевая терапия.
  • Брахитерапия, при которой радиоактивное вещество помещают в опухоль, что позволяет избежать повреждения расположенных рядом здоровых тканей.
  • При криотерапии производят замораживание злокачественных клеток жидким азотом.
  • При фотокоагуляции применяя лазер формируют тромбы в сосудах, перекрывая питание раковых клеток.
  • В особо тяжелых случаях во избежание распространения метастаз применяют энуклеацию, предусматривающую полное удаление глазного яблока хирургическим путем.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактикаТакже могут быть использованы прочие альтернативные методики. При этом, подбирая основной способ специалисты учитывают особенности поражений:

  • Одностороннее либо двустороннее формирование раковой опухоли.
  • Острота зрения у детей.
  • Степень распространенности раковых клеток на зрительный нерв.
  • Прорастание новообразования на орбиту глаза, в нервную систему, развитие отдаленных метастаз.

Профилактика и прогноз

Комплексное онкологическое лечение, проведенное в отношении органов зрения, и наступление ремиссии предполагает последующее наблюдение за здоровьем детей. Для этого проводятся постоянные обследования, необходимые во избежание развития метастаз.

Особое внимание должно уделяться малышам с неблагополучной наследственностью. Даже если со зрением у ребенка все в порядке, ежегодное обследование необходимо для минимизации причин, ведущих к развитию патологии.

Основная опасность онкологических заболеваний в минимальном проявлении симптомов на начальных стадиях развития, что затрудняет определение проблемы.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактикаЧто касается продолжительности жизни детей в случае диагностирования рака глаз, то прогноз в полной мере зависит от стадии развития болезни. Учитывается и локализация раковой опухоли. Специалисты, отвечая на вопрос о продолжительности жизни, приводят статистические данные, в соответствии с которыми:

  • При диагностировании новообразования небольших размеров на раннем этапе выживаемость достигает 85%.
  • При среднем размере опухоли выживаемость 64%.
  • Самая поздняя стадия дает возможность выживания на уровне 47%.

Источник: https://rakya.ru/lechenie-raka/rak-glaza/rak-setchatki-glaza-u-detej-chto-neobxodimo-znat-roditelyam.html

Рак сетчатки глаза у детей: симптомы, лечение, прогноз

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется.

Это заболевание называется ретинобластомой — злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту.

 С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

  • вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
  • некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
  • профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
  • возраст родителей — риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.

Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы.

Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

  • Эндофитный рост — ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
  • Экзофитный — ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

  • T1 — размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
  • T2 — новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
  • T3 — ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
  • T4 — клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
  • N1 — возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
  • MI — опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют.

На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка.

Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга.

Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу.

Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

  • офтальмоскопию;
  • флуоресцентную ангиографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • биопсию.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования.

Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу.

Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

  • сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
  • количество пораженных глаз;
  • размер ретинобластомы;
  • опухоль расположена на, или позади экватора;
  • вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
  • наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.
Читайте также:  Папилломы в желчном пузыре: основные симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз болезни

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза.

После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.

Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию.

Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке.

После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

  • обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
  • развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
  • большие размеры опухоли;
  • утрата зрения без возможности его возобновления.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

  • обильное поражение тканей глазницы;
  • поражение зрительного нерва;
  • метастазирование опухоли.

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни.

Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента.

Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения.

По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями.

В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия.

При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект.

Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detej

Саркома глаз

Рак глаза (сетчатки) у детей и взрослых: симптомы, причины возникновения, особенности саркомы, лечение, профилактика

Саркома является редким видом онкологии глаза, она встречается в 15 раз реже, чем рак глаз.

Саркома развивается из:

  • тканей орбиты;
  • коньюктивы;
  • нервов;
  • мышц, которые участвуют в движении глаз;
  • кожи, хрящей, костей вокруг глаз.

Появляясь в одном слое глаза, новообразование способно распространяться на соседние слои. Также есть опасность прорастания вглубь черепа.

Причины возникновения саркомы глаз

Опухоли появляются, когда аномальные клетки в тканях выходят из-под контроля и начинают размножаться. Ученые еще не полностью понимают, почему эти клетки становятся атипическими. Однако большинство видов рака, как полагают, развиваются из-за генетических изменений (мутаций).

Другими предположительными причинами саркомы глаза являются:

  • Радиационная терапия. Пациенты, прошедшие ранее лучевую терапию для лечения определенных видов рака (в частности, ретинобластомы глаза), подвержены в будущем развитию онкологии мягких тканей.
  • Заболевания иммунной системы. У людей с ослабленной иммунной системой повышенный риск саркомы. Сюда относятся больные ВИЧ и те, кто принимает лекарства для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Особый тип саркомы, называемый ангиосаркомой Капоши, часто развивается на фоне ВИЧ.
  • Генетические аномалии. Некоторые варианты сарком могут передаваться по наследству. Иногда они связаны с другими видами опухолей, особенно с желудочно-кишечным трактом и мозгом. Кроме того саркомы более распространены у людей с определенными генетическими синдромами, в частности синдромом Ли-Фраумени и нейрофиброматозом типа I, при которых развиваются множественные виды рака или саркомы. Аденоматозный полипоз может стать причиной рабдомиосаркомы у детей.

Также в литературе встречаются случаи формирования злокачественной опухоли спустя годы после лечения доброкачественной (например, липомы или лейомиомы), а также после травмы.

Классификация

В глазах могут возникать такие виды сарком:

  1. Ангиосаркома. Это самая распространенная саркома глаза у взрослых, которая развивается из сосудов. К ней относится несколько подтипов, среди которых гемангиоэндотелиома и саркома Капоши. Саркома Капоши – это одна из самых распространенных опухолей у пациентов с вирусом иммунодефицита человека. Она поражает преимущественно передний сегмент глаза. Интересно, что ангиосаркома Капоши в 15 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоль весьма агрессивная, она содержит кровеносные сосуды, поэтому выглядит как один или несколько розовых, пурпурных или синих узелков.
  2. Лейомиосаркома – занимает 2 место после ангиосаркомы. Она происходит из гладких мышц, может иметь узловой или инфильтративный характер роста. Лейомиосаркомой чаще болеют люди в возрасте от 35 лет.
  3. Рабдомиосаркома – самая распространенная саркома глаз у детей, происходящая из мышц орбиты. Чаще рабдомиосаркома встречается в возрасте до 10 лет, а чуть реже – в 10-15 лет. Наиболее распространенные гистологические варианты рабдомиосаркомы – эмбриональная и альвеолярная. Первая отличается медленным темпом роста, ее проще лечить. А вот альвеолярная рабдомиосаркома агрессивная и быстро образовывает метастазы, за счет чего имеет худший прогноз.
  4. Фибросакрома – злокачественное новообразование из надкостницы. Представляет собой хорошо отграниченный узел желтоватого цвета в разрезе. Фибросаркома растет медленно и редко дает метастазы. Встречается она в абсолютно любом возрасте.
  5. Липосаркома. Этот вид сарком развивается из липобластов и липоцитов в орбите глаза. Липосаркомы диагностируют у взрослых и у детей (немного чаще женского пола). В орбите обычно встречаются дифференцированный и миксоидный вариант этой опухоли, которые связаны с более благоприятным прогнозом.

Стадии и степень дифференцировки саркомы глаз

При постановлении диагноза обязательно указывают стадию болезни. Ее определяют исходя из размера новообразования и степени его распространенности по окружающим тканям, лимфатическим узлам, а также отдаленным органам.

  1. Опухоль глаза на 1 стадии затрагивает лишь один вид тканей (например, оболочку сосуда), имеет толщину до 2 мм и диаметр не больше 1 см.
  2. На 2 стадии клетки саркомы инфильтрируют в более глубокие структуры глаза, метастазов еще нет.
  3. 3 стадия начинается, когда онкоклетки попадают в лимфатические сосуды и начинают появляться метастазы в ближайших лимфатических узлах.
  4. Саркома глаза 4 стадии характеризуется обширным поражением глаза и окружающих тканей, а также наличием метастазов в отдаленных органах.

Кроме того, стадия саркомы глаза связана со степенью дифференцировки, которая определяется на основании микроскопического анализа клеток опухоли. Если клетки имеют сходство с нормальными, саркома считается высокодифференцированной.

Прогноз для такой опухоли самый благоприятный. При средней степени дифференцировки клетки выглядят более атипичными, а при низкой – они совсем отличаются от нормальных, что делает их быстрорастущими.

Симптомы и признаки саркомы глаз

В некоторых случаях опухоли глаз прогрессируют быстро и явно, в других – медленно и малозаметно.

Первыми симптомами саркомы глаз, которые связаны с ростом новообразования, могут стать:

  • ограничение движения глаза;
  • смещение глаза и припухлость под веком;
  • ухудшение зрения;
  • вспышки света и плавающие пятна в глазу;
  • птоз (опущение века).

Если онкоопухоль локализуется в тканях орбиты или коньюктиве, то человек сам сможет заметить патологическое образование (пятно или узелок) и обратиться к врачу. Но есть ситуации, когда нет никаких выраженных изменений, а наблюдается только ухудшение зрения. Это приводит к несвоевременному обращению к врачу, что плохо отражается на дальнейшем лечении.

На поздних стадиях возможно проявление саркомы глаз в виде:

  • офтальмоплегии (паралич мышц, в результате которого глазное яблоко становится неподвижным);
  • экзофтальма (выпучение глазного яблока).

Отдельные пациенты жалуются на боль, лихорадку, увеличение лимфатических узлов.

Читайте также:  Гигрома головного мозга: что такое, симптомы субдуральной формы, лечение и прогноз болезни

Рабдомиосаркома и некоторые другие типы сарком способны по мере роста разрушать кость и проникать в полость носа, что сопровождается кровотечениями.

Диагностика заболевания

При первом обращении к окулисту пациенту проводят офтальмоскопию.

При осмотре врач может выявить те отклонения, которые нельзя увидеть невооруженным взглядом:

  • застойные изменения в эписклеральных венах;
  • красный хемоз;
  • застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.

На последних стадиях происходит инфильтрация опухоли в роговицу, из-за чего она разрушается.

Для визуализации новообразования используют следующие методики:

  1. УЗИ. Это самый безопасный и доступный метод, поэтому его широко применяют в диагностике онкологии глаза. УЗИ позволяет узнать о наличии самых разнообразных патологий органа и обнаружить опухоль.
  2. Компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография. Это стандартная методика, которая позволяет получить трехмерную картину глаза. Иногда перед сканированием вводят контрастный краситель. Это помогает исследовать кровеносные сосуды органа, идентифицировать опухоль и ее местоположение.
  3. Флуоресцентная ангиография. В этом методе используется флуоресцентный краситель, который вводится внутривенно, а затем попадает в кровеносные сосуды глаза. Специальная камера фотографирует их и подает изображение на компьютер. С помощью ангиографии можно узнать дополнительные подробности о сосудах глаза.
  4. Сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография). Такое исследование дает более детальное представление о состоянии внутренних отделов глаза и окружающих структур (мышц, зрительных нервов). Также МРТ помогает выявить внутричерепные осложнения.

После уточнения всех данных об опухоли, врачам нужно взять ее образец (биопсию), чтобы уточнить ее гистологический тип и степень злокачественности. Обычно это делают при помощи специальной иглы.

К дополнительным методам диагностики саркомы глаза относится:

  • съемка глазного дна фундус-камерой;
  • сканирование ПЭТ. Это также метод визуализации, который показывает внутренние структуры глаза. Его могут назначить, если нет однозначного ответа о характере и локализации новообразования;
  • МРТ или КТ других частей тела (если есть подозрения на метастазы);
  • люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости (при подозрении на метастазы в мозг).

Лечение саркомы глаз

В зависимости от типа и стадии саркомы больному назначают один из таких методов лечения:

  • Операция. В хирургическом удалении нуждаются как маленькие, так и большие опухоли. Вариант операции подбирается по индивидуальным показаниям.
  • Лучевая терапия. При глазных патологиях могут использовать внешнее облучение или брахитерапию, то есть введение радиопрепарата непосредственно к опухоль. Чаще лучевая терапия используется до операции при более обширных новообразованиях с целью уменьшения их размера перед удалением.
  • Криотерапия (заморозка) или лазерокогуляция (прижигание лазером). Это стандартное лечение для ранних локальных опухолей до 2 мм. Для излечения может потребоваться несколько сеансов. Чтобы повысить эффективность такой терапии, ее дополняют химиотерапией или брахитерапией.
  • Химиотерапия или локальная инъекция цитостатиков. Применяется до или после операции, иногда – в сочетании с лучевой терапией.

Варианты операции при саркоме глаз:

  • иридэктомия (удаление радужки глаза). Показана, когда процесс затрагивает только радужную оболочку;
  • хориоидэктомия (удаление всего сосудистого слоя между склерой и сетчаткой). Также производится при небольших новообразованиях;
  • экзентерация (полное удаление содержимого глазного яблока). Мышцы и веки оставляют, а вместо глазной орбиты через какое-то время устанавливают протез. Этот метод применяют, когда опухоль проросла склеру;
  • резекция глазного яблока. Это наиболее радикальная операция. Ее могут применять в запущенных случаях.

Тактика лечения болезни во многом зависит от гистологического типа саркомы. Например, ангиосаркому обычно лечат хирургическим путем в комплексе с облучением, а вот липосаркома и фибросаркома плохо отвечают на лучевую терапию, поэтому ее используют только для паллиативных целей (снятия боли).

При рабдомиосаркомах орбиты 1 стадии проводят эксцизию новообразования с последующей химиотерапией и облучением (СОД = 40-50 Гр). Во время операции от врача требуется тщательное удаление всех частиц опухоли, во избежание рецидивов. На 2 и больше стадии рекомендуется неоадьювантная полихимиотерапия и лучевая терапия.

Какие химиопрепараты используют при саркоме глаза?

Наиболее благоприятные результаты оказывают Винкристин, Адриамицин, Этопозид и Ифосфамид.

Лучевая терапия, используемая для орбитальной саркомы, может быть связана с различными осложнениями. Наиболее частыми из них являются радиационная катаракта (55%), синдром сухого глаза (36%), гипоплазия (24%), блефароптоз (9%) и радиационная ретинопатия (90%). Есть также данные о возникновении злокачественной меланомы глаза, спустя 45 лет после облучения по поводу рабдомиосаркомы.

Метастазы и рецидив

Многие типы саркомы глаза не образовывают метастазы на протяжении долгого времени. Но также есть опухоли, которые склонны к быстрой диссеминации. Например, метастазирование при рабдомиосаркоме наблюдается уже в первый год. Она поражает мозг, легкие, кости позвоночника, регионарные лимфатические узлы.

Наличие метастазов при саркоме глаза значительно ухудшает прогноз. Конечно, их могут лечить оперативным путем, облучениями и химиотерапией, но, по-большему счету, эти методики не дают результатов, а лишь помогают устранить боль или другие побочные симптомы метастазов.

Рецидивы саркомы глаза происходят в 15-20% случаев, но опять-таки риск дальнейшего прогрессирования болезни зависит от вида опухоли, ее размера, локализации и эффективности лечения. Некоторые варианты сарком рецидивируют чаще (ангиосаркома), а другие – редко (например, липома).

Если во время обследования было установлено, что новообразование появилось вновь, по пациенту предлагают пройти курс лечения вновь.

Продолжительность жизни при саркоме глаза

Введение комбинации хирургии, адъювантной химиотерапии и лучевой терапии в конце 1960-х годов улучшило общий прогноз выживания людей с саркомой глаза на 30%. Теперь 5-летняя выживаемость составляет более 90%, при этом у 70% больных даже сохраняется зрение.

Факторы, которые определяют прогноз при саркоме глаз, включают:

  • анатомическое местоположение;
  • стадию заболевания при постановке диагноза;
  • морфологию опухоли;
  • возраст пациента.

Симптомы саркомы глаза, располагающейся на орбите, появляются раньше, по сравнению с образованиями в более оккультных местах, что позволяет установить диагноз намного раньше. Кроме того, в области орбиты меньше лимфатических сосудов, поэтому болезнь обычно обнаруживается, когда метастазов еще нет.

Морфология опухолей является важным прогностическим показателем. Например, с альвеолярными рабдомиосаркомами 5 лет проживают 74% больных, тогда как у пациентов с эмбриональным типом 5-летняя выживаемость достигает 94%.

Источник: http://onkolog-24.ru/sarkoma-glaz.html

Злокачественные опухоли (саркомы) глазницы у детей

Среди злокачественных опухолей глазницы наблюдаются саркомы (мягкотканные и скелетогенные), злокачественная хемодектома, злокачественная менингиома зрительного нерва, рак из смешанной опухоли слезной железы (плеоморфная аденокарцинома). У детей злокачественные опухоли глазницы представлены в основном саркомами. Саркома по частоте занимает первое место среди злокачественных новообразований глазницы у детей. По данным А. В. Хватовой и соавт. (1963), по отношению ко всем стационарным онкологическим больным дети с саркомами глазницы составляют 4,2%, по данным С. А. Бархаш (1978), 15,1%. Опухоль чаще развивается у детей от 5 до 15 лет. Наименее дифференцированные саркомы наблюдаются у детей первого десятилетия жизни. Мальчики болеют чаще девочек. В генезе саркомы известную роль играет травма как фактор, провоцирующий быстрый рост опухоли.

В зависимости от тканевой принадлежности различают ангиосаркому, фибросаркому, липосаркому, миосаркому, миксосаркому, ретикулосаркому, нейросаркому, рабдомиосаркому, хондросаркому, остеосаркому.

Наиболее злокачественной из них является рабдомиосаркома — опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мускулатуры. У 70% больных она возникает в детском возрасте.

По гистологическому строению различают три типа: эмбриональный — поражает детей первых 5 лет жизни, альвеолярный — встречается чаще после 10 лет и полиморфный — наблюдается как у детей, так и у взрослых.

Наиболее ранним и частым симптомом заболевания является вначале преходящий, а затем постоянный отек верхнего века. Первым симптомом может быть диплопия, но дети, как правило, не фиксируют на ней внимание. В дальнейшем появляются чувство тяжести, распирания в глазнице, болезненность при движении глазного яблока, парестезии в области лица, головы. Выраженная стадия саркомы характеризуется экзофтальмом, смещением и ограничением подвижности глазного яблока. Появляется хемоз. При пальпации определяется гладкое или бугристое образование мягкой, эластичной или плотной консистенции. Репозиция глазного яблока затруднена. Экзофтальм быстро нарастает.

При массивных опухолях на глазном дне возникают застойные явления с исходом во вторичную атрофию и снижением зрения. Вследствие резкого экзофтальма появляется лагофтальм. Из-за невозможности сомкнуть веки и сдавления сосудисто-нервного пучка в глазнице роговица высыхает и быстро разрушается.

Течение заболевания прогрессирующее, при более злокачественных формах наблюдается быстрый рост в течение дней и недель. Более дифференцированные саркомы развиваются медленнее. Разрушая окружающие ткани, опухоль распространяется в околоносовые полости. Развиваются метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, внутренних органах. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерной клинической картины: течения заболевания, результатов рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного исследований, артерио- и венографии.

При рентгенографии и томографии на ранних этапах развития новообразования обнаруживают только затемнение глазницы, значительно позднее могут выявляться дефекты костных стенок, признаки прорастания опухоли в окружающие области. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом глазницы, ангиомой, гематомой, хроническим воспалительным процессом, опухолевидными глазными проявлениями некоторых системных заболеваний (хлоромой — поражением органа зрения при лейкозе, эозинофильной гранулемой), симпатобластомой.

Последняя является вторичной, метастатической, злокачественной опухолью глазницы, наблюдается преимущественно у детей до 3—5 лет; первичная симпатобластома исходит из незрелых клеточных элементов симпатических волокон мозгового слоя надпочечников.

Лечение саркомы состоит в срочном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Вопрос об объеме хирургического вмешательства решают на основании формы саркомы по данным срочной биопсии и распространенности опухоли.

При дифференцированных, осумкованных саркомах можно удалить опухоль, сохранить глазное яблоко. В случаях наиболее злокачественных форм саркомы с инфильтративным ростом показана поднадкостничадя экзентерация глазницы с использованием электроножа. В качестве лучевой терапии применяют рентгенотерапию и у-терапию. Целесообразно до операции провести облучение.

Источник: https://medbe.ru/materials/detskaya-oftalmologiya/zlokachestvennye-opukholi-sarkomy-glaznitsy-u-detey/

Ссылка на основную публикацию