Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, причины возникновения и лечение патологии

Мягкотканная саркома как злокачественное новообразование с ранним гематогенным метастазированием – фиброзная гистиоцитома. Опухоль возникает чаще у мужчин после 45–55 лет.

Преимущественная локализация новообразования – ткани скелета и конечностей. Визуально оно представляет собой плотный узел, который может длительное время не беспокоить человека.Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

При отсутствии комплексного лечения будет происходить метастазирование первичного очага, что намного ухудшает прогноз выживаемости. Специалисты рекомендуют обращаться за консультацией при первых же подозрениях на появление гистиоцитомы.

Общая характеристика заболевания, его виды

Как и большинство опухолевых поражений организма людей, злокачественная гистиоцитома представляет собой локальный участок сбоя деления клеток. Этому могут способствовать как наследственная предрасположенность человека, так и внешние факторы, к примеру травмы, радиационное облучение.

При расположении очага в глубине мягких тканей на раннем этапе течения болезни он никоим образом себя не проявляет. Неприятные ощущения в виде болезненности и общего ухудшения самочувствия будут беспокоить больного на этапе прогрессирования патологии.

Тактика лечения должна быть обязательно комплексной – от оперативного иссечения опухоли до лучевой и химиотерапии. Объем и характер мероприятий врач будет определять в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации новообразования и возраста пациента.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

По гистологическому признаку онкологи выделяют следующие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • плеоморфная форма – беспорядочное скопление не только веретенообразных, но и кубических эпителиоидных клеток с атипичным строением ядра. Строма у опухоли обычно плохо выражена;
  • миксоидная разновидность – содержит и клеточные участки, но до половины площади новообразования представлено студенистой массой, пронизанной сосудами, которые окружены воспалительными элементами;
  • гигантоклеточный вид – помимо вышеперечисленных клеток в опухоли присутствуют гигантские клетки, которые напоминают остеокласты с эозинофильной цитоплазмой, а также множественными маленькими ядрами;
  • воспалительная форма, или же забрюшинная ксантогранулема – представляет собой плотный инфильтрат из клеток нейтрофилов с лимфоцитами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Для всех типов опухоли присуще диффузное распространение, а также глубокое прорастание в мягкие ткани. Характерно также поражение межфасциальных пространств с нервными окончаниями и кровеносными сосудами.

Причины образования

К единому мнению о том, что является первопричиной формирования фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, специалисты не смогли прийти. Проведенные ими различные медицинские исследования, а также опыт ведения больных тем не менее позволили выдвинуть несколько основных теорий.

Острый миелоидный лейкоз – не приговор!Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Так, значение придают негативной генетической предрасположенности – информация о перенесенных в семье случаях раковых заболеваниях, которая была сохранена в звеньях хромосомного набора. При определенных неблагоприятных обстоятельствах у человека повышается риск развития злокачественных новообразований, в том числе в мягких тканях.

Зачастую гистиоцитома кожи формируется после предшествующей травмы – человек ударялся, но не обращался за медицинской помощью, лечился самостоятельно либо не выполнял рекомендации врача. Воспаленные клетки окончательно не восстанавливались, становился платформой для появления в них атипии.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Помимо этого, провоцирующими факторами развития гистиоцитомы могут стать:

  • влияние ионизирующего облучения, к примеру необходимость лучевой терапии опухолей иных локализаций;
  • значимое снижение иммунных барьеров – перенесенные тяжелые стрессовые ситуации, инфекционные заболевания, вредные индивидуальные привычки или же проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • трудовая деятельность, которая требует частых контактов с агрессивными канцерогенами – лакокрасочные предприятия, химическая промышленность.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Иногда точную первопричину сбоя деления клеток мягких тканей установить не удается, врачи будут подбирать лечение гистиоцитомы с учетом общих рекомендаций терапии опухолей.

Симптоматика

Первоначально злокачественную фиброзную гистиоцитому затруднительно заметить – участок уплотнения может располагаться как поверхностно, так и в толще мягких тканей.

Однако при внимательном наблюдении за своим здоровьем человек может отметить, что у него появилось непонятное уплотнение узелкового типа. Оно вначале безболезненное и не доставляет неприятных ощущений.

Покровные ткани, как правило, не меняют свою окраску и структуру.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Тем не менее по мере роста опухоли она начинает оказывать давление на соседние структуры. Это будет сопровождаться симптоматикой нарушения их функционирования – от ограниченности движения в ближайших суставах до нарастающего болевого синдрома.

О злокачественном характере новообразования будут свидетельствовать такие клинические признаки, как:

  • постепенное снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
  • частое повышение температуры тела до субфебрильных параметров;
  • снижение трудоспособности.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

В случае метастазирования к вышеперечисленным проявлениям будут присоединяться симптомы со стороны вторичных опухолевых очагов. К примеру, функциональные сбои внутренних органов, нарастание болей, затрудненность самообслуживания больного.

Диагностика

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Распознать гистиоцитому на раннем этапе ее образования – приоритетная задача онкологии. Подобное вполне под силу специалистам, если человек своевременно обратился за медицинской помощью. К основным диагностическим процедурам относятся:

  • рентгенография – оценка строения и целостности костных структур;
  • ультразвуковой осмотр – определение локализации новообразования, его размеров, вовлеченности в патологический процесс соседних участков;
  • по индивидуальной необходимости будут проведены компьютерная/магнитно-резонансная томография – с целью уточнения характера опухолевого очага;
  • биопсия – взятие клеток опухоли для исследования их под микроскопом с целью дифференциальной диагностики доброкачественной фиброзной гистиоцитомы со злокачественной ее формой.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лабораторные диагностические методы – кровь на онкомаркеры, общий и биохимический анализы. Инновационные исследования – иммуногистохимия, световая и электронная микроскопия. Для выявления отдаленных метастазов применяют ПЭТ и сцинтиграфию.

После тщательного сопоставления информации от лабораторно-аппаратных процедур онколог дает квалифицированное заключение. Затем он подбирает наилучшую тактику терапии новообразования.

Методы лечения ЗФГ

Заболевание после подтверждения злокачественного его течения, требует обязательного применения комплексного подхода к подбору методов лечения.

Так, при отсутствии метастазов и минимальных размерах первичного очага оптимальным признано хирургическое вмешательство – иссечение новообразования вместе с его капсулой.

Реже врачам приходится ампутировать конечность, в которой сформировалась опухоль.

Лучевая терапия будет применена как с целью подготовить участок мягких тканей к последующему оперативному вмешательству – для уменьшения его размеров, так и для подавления дальнейшего роста опухолевых клеток. Количество курсов и сроки их проведения онкологи определят в каждом случае индивидуально.

При крупных новообразованиях, их прорастании в соседние структуры, а также при метастазировании будет показано проведение химиотерапии – введение в организм больного специальных лекарственных средств. Благодаря им удается остановить прогрессирование заболевания, разрушить опухолевые клетки.

Прогноз будет во многом зависеть от сроков проведения комплексного лечения, восприимчивости организма больного к процедурам, отсутствия осложнений. Однако медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость при гистиоцитоме не превышает 45–60%.

Даже после проведения хирургического удаления опухоли рецидивы фиксируют у половины больных в первые 2 года, а в течение 5 лет после операции – в 95% случаев.

Тем не менее активное развитие онкологии позволяет пациентам надеяться, что гистиоцитому можно будет победить и полностью выздороветь.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/fibroznaja-gistiotsitoma.html

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.
Читайте также:  Инвазивный рак в онкологии 2-3 степени злокачественности (периневральная карцинома): что такое и симптомы болезни

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой.

Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов.

Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен.

 Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте.

Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум.

Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности.

Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли.

Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет.

Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Читайте здесь:  Что такое рак под языком?

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Источник: https://znat.su/zlokachestvennaia-fibroznaia-gistiocitoma-chto-eto-takoe.html

Фиброзная гистиоцитома

Среди злокачественных новообразований мягких тканей  фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев.

Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет.

Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты.

Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы.

При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров.

Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.

Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге.

Читайте также:  Карциноид (синдром, злокачественная опухоль): симптомы и лечение болезни, прогноз

Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа.

Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозНаука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии.

Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области.

Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно  после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

Источник: http://onkostatus.ru/fibroznaya-gistiocitoma/

Чем опасна злокачественная гистиоцитома. Лечение гистиоцитомы за рубежом

Поскольку данная разновидность опухолевого процесса была выявлена не так давно, то информации по заболеванию еще не так много. Однако, можно сказать, что новообразование формируется из соединительнотканных клеточных структур, которые состоят из гистиоцинов и фибробластов. В пространстве между ними может содержаться жировая ткань и коллаген.

Гистиоцитома характеризуется многоядерностью, плеоморфизмом, некрозами, митозами и гигантскими клетками.

Пик заболеваемости отмечается на 40-50-летний возраст. Несколько реже заболевание выявляется у молодых людей.

Виды

ЗФГ имеет 3 уровня злокачественности.

Первый

Для новообразования характерен медленный рост в течение нескольких лет. Данная стадия считается одной из наиболее доброкачественных.

Второй

Имеет несколько отличительных черт от вышеописанного процесса относительно прогноза выживаемости.

Третий

Патология характеризуется повышенной степенью агрессивности. Согласно статистике, этот тип злокачественности диагностируется в большинстве случаев. Исход болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Кроме того, злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется на несколько форм.

Плеоморфная

Данная разновидность относится к более распространенным и диагностируется в 60 процентах от всех случаев злокачественных гистиоцитом.

В ее составе присутствуют кубические и веретенообразные фибробластические клетки, в структуре которых может присутствовать несколько ядер. В области межклеточного пространства может содержаться муцин и коллаген.

Миксоидная

Составляет примерно 25% всех новообразований ЗФГ. Состоит из содержимого студенистой консистенции и плеоморфных участков. В строме присутствует множество сосудистых сплетений, которые формируют сеть.

Гигантоклеточная

На долю этого типа опухолей приходится около 10 процентов. В структуре присутствуют гигантские клетки, формирующие узловые образования. Узлы окружают плотные волокна с сосудами.

Часто в новообразовании выявляются кровоизлияния и некроз. Кроме того, такая опухоль имеет предрасположенность к образованию незрелой костной ткани.

Воспалительная

Встречается всего у пяти процентов больных фиброзной гистиоцитомой. В строении клеток присутствует жир и элементы митоза.

Причины

До настоящего времени точные провоцирующие факторы появления фиброзной гистиоцитомы так и не были выявлены наукой.

Описание и виды опухолей мезенхимального происхождения

Поскольку при данном заболевании поражению подвергаются мягкие ткани, то среди возможных причин его появления выделяют:

  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • болезни иммунологического типа;
  • травмирование мягких тканей;
  • контактирование с канцерогенными веществами на протяжении большого промежутка времени.

Кроме того, не менее важное значение имеет наследственность. Другими словами, если в анамнезе ближайших родственников имеются какие-либо раковые опухоли, то вероятность формирования ЗФГ увеличивается в несколько раз.

Симптомы

Клиническая картина патологии во многом зависит от места локализации злокачественного новообразования.

Так, если отмечается глубинное расположение опухоли в области забрюшинного пространства, то заболевание будет сопровождаться болезненность в животе острого и тянущего характера, снижением массы тела, отсутствием аппетита, истощением, лихорадкой. Также отмечается повышение температуры тела, общее недомогание и повышенная утомляемость.

При поверхностном расположении уплотнения симптоматика будет характеризоваться формированием опухоли, которая в размере может достигать до десяти сантиметров, изменением кожного покрова, нарушением двигательной функции суставов, болями.

По мере прогрессирования патологии и разрастания новообразования происходит сдавливание рядом расположенных анатомически структур. При таком состоянии возможно появление изъязвлений, а также шелушения.

Если в онкопроцесс вовлекаются верхние или нижние конечности, повышается риск переломов в месте локализации новообразования.

Диагностика

Для выявления болезни и постановки окончательного диагноза применяются различные методы инструментального и лабораторного исследования.

Когда киста проходит сама

Прежде всего специалист должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и имеющихся у него жалоб. Далее проводится пальпирование пораженного участка. Во время прощупывания определяется уплотнение. При этом больной может испытывать болезненные ощущения.

После этого назначается диагностическое обследование.

Специалист имеет возможность получить изображение костей посредством рентгеновского сканирования. На основании результатов устанавливается или опровергается наличие новообразования. Благодаря рентгену удается дифференцировать рак костной ткани от гистиоцитомы мягких структур.

Данная процедура позволяет обнаружить очаги распространения метастазов. Кроме того, на изображении будут проявляться даже самые незначительные раковые клетки, которые обнаружить при помощи классического рентгена не представляется возможным.

Такая методика считается более информативной. КТ позволяет получать снимки пораженных органов в трехмерном изображении, которое дает возможность оценивать не только костные, но также мягкие ткани и анатомические структуры.

Кроме того, при помощи КТ получается определить размер новообразования, место локализации, уровень его распространенности на региональные лимфатические узлы.

Считается более точным методом по сравнению с компьютерной томографией. Применяется в случае необходимости дать оценку состоянию мягких тканей при прорастании в них раковой опухоли.

Это процедура, в ходе которой специалист берет фрагмент патологического материала для дальнейшего его гистологического и цитологического исследования. Пункцию осуществляют с применением местного обезболивающего средства.

Также необходимо проведение дифференциальной диагностики, в ходе которой ЗФГ отличают от плеоморфной липосаркомы, меланомы, саркомы остеогенного типа и гигантоклеточной опухоли. Постановка правильного диагноза происходит на основании наличия иммуногистохимического окрашивания.

Лечение

Основная задача терапевтических мероприятий заключается в полном иссечении первичного злокачественного новообразования. Вместе с этим может проводиться лучевая и химиотерапия, что способствует уменьшению опухоли и подавлению дальнейшего роста аномальных клеточных структур.

При хирургическом вмешательстве удаляется не только очаг поражения, то также 2-3 сантиметра здоровой ткани, которая ее окружает. Это позволяет снизить вероятность повторного формирования очага поражения.

Если происходит разрастание новообразования, то удалению подвергается не менее 50 процентов мышц.

Типы герминогенноклеточных опухолей

Лучевая терапия подразумевает воздействие на опухоль радиочастотного облучения. При этом здоровые ткани не затрагиваются.

При использовании химиотерапии назначаются определенные цитостатические препараты. Особой популярностью пользуются Винкристин, Циклофосфамид и Доксорубицин.

Осложнения

Наиболее распространенным последствием является вторичное развитие опухоли, а также распространение метастазов. Кроме того, осложнения могут появиться и при проведении курса химиотерапии, что проявляется тошнотой и рвотой, ломкостью ногтей, выпадением волос и другими признаками.

Прогноз

Максимально положительных результатов при лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы удается добиться только при радикальном удалении новообразования, когда оно относится к низкодифференцированной группе.

Но, поскольку заболевание чаще выявляется уж на более поздних этапах, когда происходит метастазирование на близлежащие и отдаленные структуры, то прогнозы будут в большинстве случаев неблагоприятные.

Выживаемость на протяжении трех лет отмечается в 45-50 процентах случаев. Продолжительность жизни в течение пятилетнего срока наблюдается всего у 37 процентов больных.

Как проходит удаление полипа при помощи гистероскопии

При каждом повторном появлении онкологического процесса данные показатели снижаются в несколько раз.

Кроме того, неблагоприятный исход будет и при опухоли, имеющей внушительные размеры. Также на результат влияет возраст больного и неоперабельность новообразования.

ЗФГ представляет собой онкологический процесс, который требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий.

Поэтому важно, чтобы заболевание было обнаружено как можно раньше, что позволяет увеличить шансы на выздоровление и продление сроков жизни.

Для этого специалисты рекомендуют регулярно проходить медицинское обследования, что позволит выявить болезнь в начале ее развития и начать адекватное лечение.

Зачем нужен дренаж печени

Дренаж печени необходим при скоплении гноя или токсинов в органе. Вредные кровяные примеси оседают в печени и она, как и другой орган, загрязняется. Помимо дренажа, применяется и тюбаж — откачивание…

Все, что нужно знать о мелкоклеточной карциноме

Мелкоклеточный рак способен поражать легкие и бронхи. Среди всех возможных форм онкологических процессов этот тип отличается самой скрытой формой протекания. Также он характеризуется ранним процессом метастазирования и крайне неблагоприятным прогнозом.…

Опасность развития пневмонии после химиотерапии

Рак и болезни нижних дыхательных путей (в особенности пневмония) входят в десятку наиболее распространенных заболеваний, чаще всего приводящих к летальному исходу. Сочетание таких опасных и агрессивных патологий – двойная угроза,…

Читайте также:  Диета после удаления полипов в желудке: меню и вредные продукты, принципы питания

Как правильно составить рацион питания при саркоидозе

Особого питания, которое поможет избавиться от саркоидоза — нет. Однако имеются назначения по правильному питанию, которое позволят избежать осложнения и улучшить общее состояние организма.

Метахронный рак относится к редким типам заболеваний, характеризующихся развитием злокачественных опухолей. При отсутствии терапии на первых стадиях развития прогноз неблагоприятный, так как патологический процесс затрагивает многие органы и системы. Содержание…

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости: причины развития и симптомы

Приблизительно в пятой части ЗФГ кости развивалась на основе существующего процесса: причинами могут быть эхондромы (доброкачественные опухоли хрящевой ткани), фиброзная дисплазия, болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия), наличие подвергавшихся облучению участков костей.

Клиническое поведение злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости особой спецификой не отличается. Показательными симптомами могут стать:

  • Появление болевых ощущений.
  • Наличие опухоли, которая прощупывается при пальпации.
  • Нарушение функций близлежащего сустава.
  • Патологические переломы в месте локализации опухоли.

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Локализация:

Поражаться могут все отделы скелета, но наиболее часто кости нижних конечностей — 72,7%. По сводным литературным данным и проведенным в Instituto Ortopeclico Rizzoli исследованиям, проведен сравни-тельный анализ локализации злокачественной фиброзной гистациомы кости, при котором выявлено, что наиболее часто поражаются кости, образующие коленный сустав — 67 %.

Плоские кости скелета в значительно меньшей степени бывают вовлечены в опухолевый процесс — 11-14%. Опухоли этой локализации составили 8,5 % наблюдений. В литературе чаще описываются случаи локализации опухоли в области верхней челюсти, чем в нижней. Другие редкие локализации включают поражение орбиты, височной кости, носовой перегородки.

Формирование гистиоцитов

Гистиоциты – это разновидность макрофагов. В организме животных и человека существует отдельная группа лейкоцитов – моноциты. Они формируются в костном мозге и имеют высокую способность к фагоцитозу.

Они на протяжении нескольких суток дозревают в крови, а затем перемещаются в ткани, где становятся макрофагами. В тканях они растут и дозревают, а потом формируются в гистиоциты (это тканевые макрофаги).

Когда в организме появляется очаг воспаления, спровоцированный инфекцией, эти клетки начинают активно размножаться. Они образуют вокруг патогенных микробов, которые не могут быть уничтожены, огромный вал, отграничивающий очаг воспаления от здоровых тканей. Также они перерабатывают остатки погибших эритроцитов, обломки клеток.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли: • клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома; • аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома; • эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;

Гистиоцитома мягких тканей: диагностика

После выяснения жалоб онкобольного и анамнеза болезни, врачи приступают к инструментальным и лабораторным методикам исследования. Основные диагностические мероприятия проходят в следующих формах:

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография (с помощью радиологического сканирования пораженного участка тела) определяют размер, структуру и форму онкологического очага. Злокачественная фиброзная опухольсклонна к частым метастазам. Именно, данные технологии способны идентифицировать вторичные раковые разрастания.

  • Пункционная и хирургическая биопсия:

Выделение небольшого участка патологической ткани необходимо для определения окончательного диагноза. Гистологический и цитологический анализ биоптата также определяет стадию и форму новообразования.

  • Общий и биохимический анализ крови:

Фиброзная гистиоцитома мягких тканейтакже может определяться по уровню онкомаркеров, концентрация которых в кровеносной системе многократно увеличивается во время онкологического процесса.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/onkologiya/zlokachestvennaya-fibroznaya-gistiotsitoma-zfg-chto-eto-takoe-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-lechenie-prognoz.html

Как протекает злокачественная гистиоцитома

В перечне злокачественных саркомных заболеваний отдельное место занимает гистиоцитома.

В практике её обычно называют злокачественная фиброзная гистиоцитома. Она принадлежит к классу патологических образований мягких тканей.

Гистиоцитома – злокачественное новообразование, которое развивается в межмышечных фасциях.

Онкологи предупреждают, что отличительной чертой гистиоцитомы является скачкообразный рост опухоли.

Диагностируются такие злокачественные опухоли преимущественно у людей в возрасте от 25 до 55 лет. Характерное место локализации это – забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также туловище.

Какие виды опухолей выделяют

Гистологическое строение опухолевидного образования может выглядеть по-разному. Именно поэтому, гистиоцитомы подразделяют на следующие виды:

Плеоморфный Гигантоклеточный Миксоидный Воспалительный
В тканях наблюдаются разные клетки: и гистиоциты, и веретенообразные составляющие Ткани опухоли состоят из гигантских клеток (напоминающих остеокласты) Опухоль прощупывается как студенистое образование Образование отличается повышенной плотностью, и напоминает затверделость

Почему развивается фиброзная гистиоцитома

Точные причины появления злокачественных опухолей современной медицинской науке не известны.

Так как гистиоцитома, является опухолью мягких тканей, то принято считать возможными причинами её появления такие обстоятельства:

  • Пребывание под воздействием ионизирующих лучей сверх нормы
  • Иммунологические патологии в организме
  • Травматизм мягких тканей
  • Влияние на организм канцерогенов
  • Наследственная предрасположенность к развитию раковых клеток

Как выглядит клиническая картина заболевания

Проявление симптомов гистиоцитомы, будет зависеть от того где локализируется опухоль.

  1. Если новообразование расположено в глубине забрюшинного пространства – то к проявлениям опухоли можно отнести: острые или тянущие боли в области живота; потерю в весе; отсутствие аппетита; истощение организма; лихорадочное состояние с повышенной температурой; слабость и недомогание.
  2. Если опухоль имеет выход на кожный покров – то симптомами будут: появление опухоли размером от 5 до 10 см; изменение цвета кожи над опухолью на более красный; нарушения подвижности близлежащих суставов, болевые ощущения при сдавливании опухоли.

Читать также….   Покалывание в пальцах ног

При разрастании опухоль поражает прилежащие ткани, и на них могут появляться шелушения и язвы. Если опухоль поражает конечности, то значительно повышается вероятность переломов в области расположения опухоли.

Какие методы диагностики необходимы, чтобы поставить диагноз

Любое подозрение на злокачественность опухоли требует исследования в виде биопсии. Биопсия необходима для того чтобы, получить образец тканей опухоли. полученный образец подвергают гистологическому исследованию.

Результаты гистологического анализа позволяют точно определить какой тип саркомного образования у больного. Результаты определяются по присутствию тех или иных маркеров в тканях.

МРТ позволяет точно определить форму образования, его размеры и точные параметры расположения. Эти данные необходимы при дальнейшем хирургическом вмешательстве.

УЗИ необходимо, чтобы оценить саму опухоль и поражение близлежащих лимфатических узлов.

Компьютерная томография используется, чтобы выявить отдаленные метастазы. Опухоль может дать метастазы в печени, головном мозге, лёгких.

Получение полной картины о том какая опухоль у пациента и степень её распространенности позволяет онкологам подобрать лечение, которое позволит сохранить жизнь пациенту.

Как лечат фиброзную гистиоцитому

Фиброзная гистиоцитома считается злокачественной опухолью, но её течение не отличается особой агрессивностью. Поэтому лечение данной опухоли основывается на хирургическом удалении первичного очага новообразования.

Наряду с этим будет проводиться химиотерапия или лучевая терапия, чтобы подавить рост новых раковых клеток и уничтожить старые клетки.

Хирургическое иссечение опухоли обязательно захватывает 2 – 3 см непораженных тканей, чтобы исключить риск рецидивов опухоли. Радикальное удаление в случае разрастания опухоли может потребовать удаления 50% мышцы.

Израильские клиники предлагают особый вид оперативного вмешательства — микрографические операции по Mohs. Популярность и эффективность этих операций основана на том, что в них используется современнейшее оборудование позволяющие определять во время операции какие ткани, являются здоровыми, а какие поразила опухоль.

Применение микрографических операций позволяет максимально сохранить здоровые ткани, окружающие опухоль. Кроме того, вероятность рецидивов после данной операции уменьшается на 10%.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Источник: https://proinfospine.ru/kak-protekaet-zlokachestvennaya-gistiotsitoma.html

Ссылка на основную публикацию