Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО): что такое и как лечить патологию?

Анапластическая астроцитома головного мозга – весьма опасное заболевание. Кроме того что, она локализуется в одном из главных органов человека – человеческом мозге, астроцитома имеет злокачественный характер. Что это такое, как сейчас медицина борется с данным заболеванием, есть ли надежда на исцеление и сколько живут с такого рода заболеванием, рассмотрим в данной статье.Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

По классификации МКБ астроцитома имеет следующие коды:

  • С71 Злокачественная опухоль, локализующаяся в головном мозгу;
  • D43 образование неизвестной этиологии и характера в центральной нервной системе.

О болезни

Анапластическая астроцитома – это вид астробластомы, образующаяся в головном мозге, которое часто переходит в злокачественную форму и имеет третью степень злокачественности.

Опухоль возникает в самых маленьких клетках головного мозга – астроцитах. Астроциты – это клетки центральной нервной системы.

Их основная функция – выполнение опорной и ограничительной функции человеческого организма.

Существуют два вида клеток в головном мозге:

  1. Протоплазматические – находятся в сером веществе мозга;
  2. Волокнистые – в белом веществе мозга. Их основная задача – осуществление связи между кровеносными сосудами и нервными клетками.

Виды астроцитомы

  1. Субэпендимальная астроцитома пилоцитарного (пилоидного) или гигантоклеточного типа. Подобного рода опухоль растет медленно, на другие ткани не распространяется. Она может образоваться в мозжечке. Рядом со зрительным нервном локализуется в основном у детей. Если болезнь диагностировать вовремя, то астроцитома такого типа хорошо поддается лечению.Бывают случаи, когда опухоль переходит в злокачественную;
  2. Плеоморфная ксантоастроцитома, фибриллярная, гемистоцитарная, протоплазматическая, диффузная астроцитомы – относятся ко второй степени злокачественности.
  • Плеоморфная ксантоастроцитома – это одно из редких образований, часто встречается в молодом возрасте. Деление клеток происходит при данном виде опухоли медленно и четких границ она не имеет. Размещается в коре больших полушарий мозга. Если опухоль доброкачественная, она остается в оболочке мозга и не пускает метастаз. Бывают случаи ее перехода в злокачественное образование;
  • Фибриллярная — среди всех астроцитом 2 степени встречается чаще всего. Новообразование имеет относительно низкую степень злокачественности и хорошо поддается лечению с помощью хирургической операции. Берет начало из клеток – астроцитов фибриллярного типа;
  • Гемистоцитарная – практически идентична по гистологическим свойствам с фибриллярной астроцитомой. Отличается наличием клеток – гистиоцитов в толще фибриллярной астроцитомы;
  • Диффузная – является промежуточной между второй и третьей степенью злокачественности. Растет медленно без проявления какой-либо симптоматики. Могут образовываться в любой части головного мозга;
  1. АнапластичДизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактикаеская астроцитома и олигоастроцитома – в этих опухолях клетки утрачивают сходство с тканью, из которых произошли. Опухоль не имеет границ и может метастазировать в мозговые ткани. Даже при интенсивном лечении, врачи дают прогнозы на жизнь не более 5 лет. Олигоастроцитомы содержат в себе клетки различного вида, поэтому их относят к образованиям смешанного вида. Данный вид рака чаще всего диагностируется у мужчин старше 45 лет;
  2. Глиобластома: глиосаркома и гигантоклеточная глиобластома. Этот злокачественный вид опухоли быстро разрастается, распространяясь во все клетки мозга. Практически не поддается лечению. Вызывает сильные головные боли, которые не стихают даже при приеме сильнодействующих обезболивающих препаратов. Даже после хирургической операции она может продолжать расти. Метастазы могут дойти до позвоночника и спинного мозга, но такое явление встречается редко в медицинской практике.

Каждое перечисленное название в медицине считается стадиями данной патологии.

Причины

Точных причин возникновения и развития анапластической астроцитомы нет. Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать болезнь:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При нарушении в цепочке генов ДНК, которые связаны с головным мозгом;
  3. Люди, которые подвергались радиационному излучению или отравлению химическими веществами;
  4. Существуют вирусы онкогенного типа, которые способны привести к возникновению новообразования;
  5. Различные травмы головы также способствуют развитию этой болезни.

Симптомы

Астроцитома образуется внутри черепной коробки и повреждает структуру головного мозга. Так как образование может повреждать несколько отделов мозга, то симптомы могут проявляться как по отдельности, так и в совокупности:

  • После сна появляются головные боли, тошнота, рвота, повышение температуры;
  • Внутри глаз ощущаются боли. Причиной этого может быть повышение глазного давления;
  • Больной ощущает усталость, слабость;
  • Если данного рода карцинома поражает левую теменную долю, то нарушается речь, человек не помнит основы счета, письма;
  • Может нарушиться работа сердечнососудистой системы и органов дыхания. Последствия могут быть настолько серьезными, что человек может впасть в кому;
  • Опухоль в височной доле вызывает у больного зрительные и слуховые галлюцинации. Пациент не узнает голоса и звуки, которые раньше хорошо знал;
  • Могут возникать эпилептические припадки;
  • При появлении опухоли в лобной части мозга, симптомы могут долго не проявляться. В начале болезни могут появиться судороги. Нарушаются двигательные функции организма, то есть меняется походка, дрожат руки;
  • Образование опухоли в задних отделах мозга может привести к частичному параличу конечностей;
  • Когда опухоль поражает теменную долю, пациент не может контролировать движение рук (не может застегнуться или снять одежду);
  • Реже всего астроцитомы образуются в затылочной части. При этом пациента сопровождают слуховые и зрительные галлюцинации.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика

В ранней стадии анапластическая астроцитома мозга развивается бессимптомно. Ее можно обнаружить только при обследовании. Существуют несколько методов выявления опухоли:

  1. Один из эффективных методов диагностики – это магнитно-резонансная томография (МРТ). При помощи этого метода можно увидеть точное изображение мозга, определить состояние опухоли;Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика
  2. Если состояние пациента не позволяет сделать МРТ, то ему делают компьютерную томографию мозга. Этот метод не позволяет увидеть опухоль на ранних стадиях и распространение метастаз. Для получения изображения структур мозга на экран компьютера, применяется рентгенологическое излучение;
  3. Позитронно-эмиссионная томография. При данном методе в вену больного вводится радиоактивная глюкоза. Результат этого исследования сканируется в томографе и получается цветное изображение мозга. Такой способ диагностики дает возможность определить точное расположение опухоли и выбрать метод лечения;
  4. Биопсия – это лабораторный метод диагностики, при котором выполняется забор биоматериала для исследования. Для этого в черепе просверливают отверстие и под контролем аппаратов МРТ или КТ вводится тонкая игла, с помощью которой берется часть ткани. После осуществления гистологического исследования взятого биоматериала, определяется вид опухоли и ставится окончательный диагноз. Если есть риск осложнения, биопсия не рекомендуется. В данном случае болезнь диагностируется по данным МРТ.
Читайте также:  Аденома гипофиза у детей: симптомы и причины возникновения, лечение и профилактика болезни

Лечение астроцитомы

Хирургическое вмешательство при анапластическом раке мозга является довольно сложной операцией. Каждый отдел головного мозга отвечает за правильное функционирование тех или иных процессов организме.

Поэтому их повреждение может привести к инвалидности или даже смерти пациента.   Для удаления опухоли проводится трепанация черепа, вскрывается участок мягкой ткани.

Во время операции применяется МРТ и КТ, картографирование, ультразвуковая нейросонография, специальные микроскопы, которые определяют границы опухоли.

Если астроцитома злокачественная и противопоказана хирургическая операция, то пациенту показана химиотерапия или лучевая терапия. В послеоперационный период также назначается химиолучевая терапия для устранения оставшихся раковых клеток. Для дополнительного лечения прибегают к радиохирургии, при которой применяется высокая доза облучения на опухоль.

При комплексном лечении, которое своевременно было начато, состояние пациента улучшается. После терапии больной должен раз в полгода проходить обследование, делать МРТ головы.

Народные средства, при таком диагнозе, практически неэффективны. Если даже человек решил воспользоваться ими, необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом.

Видео по теме: Астроцитома

Прогноз и профилактика

На вопрос, сколько проживет человек с данным диагнозом, однозначного ответа нет. Это зависит от таких факторов как возраст, сопутствующие заболевания, место расположения новообразования, степень метастазирования, наличие рецидивов.

Даже при обнаружении болезни на первых стадиях болезни, прогнозы на жизнь составляют не более 10 лет. На второй стадии больной живет около 7 лет, на третьей стадии – выживаемость составляет до 4 лет. На последней стадии при адекватной терапии жизнь больного можно продлить всего лишь на год.

Профилактических мер для предотвращения астроцитомы, к сожалению, на сегодняшний день нет. Главное, что советуют врачи – это вести здоровый образ жизни, правильно питаться и хотя бы раз в год проходить медицинский осмотр.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/anaplasticheskaya-astrotsitoma/

Нейроэпителиальные опухоли — глиомы (DNET)

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли состоят из деформированных нейрональных и глиальных клеток. Наиболее часто данный вид опухолей возникает в детском и юношеском возрасте и сопровождается появлением судорог. За исключением неправильной формы и патологического контрастного усиления, выявляющихся при МРТ, опухоли данного вида малоотличимы от нормальной ткани головного мозга. Рекомендуемый вид лечения – хирургический, путём которого нередко достигается полное излечение, в т. ч. устранение судорожного синдрома.

Пилоцитарная астроцитома

Пилоцитарная астроцитома является разновидностью астроцитомы с относительно благоприятным прогнозом. Возникновение данного вида опухоли характерно для молодого возраста (средний возраст диагностирования составляет 26 лет).

Присутствие опухоли может проявляться признаками масс-эффекта (головной болью и отёком дисков зрительного нерва как следствие повышенного внутричерепного давления), судорогами и другими неврологическими нарушениями. В большинстве случаев на МРТ определяется чётко ограниченная опухоль.

При поверхностном расположении опухоли, как правило, возможно её полное хирургическое удаление. Рост остаточной опухоли или возникновение рецидива требуют проведения радиотерапии.

Опухоли шишковидного тела (эпифиза)

Опухоли шишковидного тела – пинеоцитомы и пинеобластомы являются достаточно редким видом опухолей, которые могут обнаруживать различную степень злокачественности – от относительно доброкачественной (пинеоцитомы) до злокачественной (пинеобластомы).

Степень злокачественности отражает как гистологические характеристики опухоли, так и клиническое течение заболевания. Присутствие данного вида опухоли, как правило, сопровождается симптомами повышенного внутричерепного давления, такими как обструктивная гидроцефалия у детей, диплопия и нарушения походки.

На МРТ определяется опухоль в области шишковидного тела и задней части третьего желудочка головного мозга, обнаруживающая однородное контрастное усиление.

В качестве лечения показано хирургическое удаление опухоли с устранением препятствий для оттока спинномозговой жидкости.

После проведения операции выполняется обследование позвоночного канала пр помощи МРТ, а также цитологическое исследование спинномозговой жидкости на предмет выявления диссеминации опухоли.

Результаты этого обследования определяют дальнейший курс лечения, а также прогноз заболевания. При полном удалении пинеоцитомы проведения радиотерапии может не потребоваться, в то время как пинеобластома является показанием к проведению дальнейшей терапии, включающей облучение области черепа и позвоночника, а также системную химиотерапию.

Тератома

Тератомы составляют приблизительно 0.5% от всех внутричерепных опухолей, но более характерно их возникновение в детском возрасте. У детей опухоли данного вида встречаются в 2% от всех случаев внутричерепных опухолей. Этот показатель ещё выше, когда речь идёт о младенческом возрасте.

Наиболее типичными местами возникновения тератомы является область шишковидного тела (эпифиза) или реже – область турецкого седла. При микроскопическом исследовании обычно определяется сочетание нескольких типов тканей, являющихся производными всех трёх зародышевых листков (эндодермы, мезодермы, эктодермы).

Данный вид опухоли, особенно у детей младшего возраста, характеризуется относительно быстрым ростом. При этом нередко присутствуют такие симптомы, как увеличение головы и гидроцефалия.

Рекомендуемый вид лечения – хирургический. У детей младшего возраста нередки случаи рецидивирования, приводящие к летальному исходу.

Источник: https://safra.hospital-direct.org.il/neurosurgery-DNET.aspx

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) – доброкачественные (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), медленно растущие глионевральные опухоли, локализующиеся в поверхностном или глубоком сером веществе. Подавляющее большинство располагаeтся в поверхностных слоях, с ростом из вторичного зародышевого матрикса, и часто ассоциированы с кортикальной дисплазией (до 80% случаев). Для них характерно наличие резистентных парциальных приступов.

Эпидемиология

Обычно данные опухоли выявляются у детей или молодых людей в результате поиска причины приступов, для которых характерно начало в детстве. Существует небольшая предрасположенность у лиц мужского пола. Также возможно сочетание с синдромом Нунан.

Клиническое представление

Клинически характерно наличие долговременных фармакорезистентных парциальных припадков (в 90% случаев первый припадок приходится на возраст до 20 лет) без неврологического дефицита.

Патология

Локализация

ДНЭО наиболее часто располагаются в височной доле, хотя возможна локализация и в других областях ЦНС, имеющих серое вещество.

  • височная доля – 65%;
  • лобная доля – 20%;
  • хвостатые ядра;
  • мозжечок: клинически характеризуется чаще атаксией, нежели припадками;
  • мост;

Макроскопические проявления

Макроскопически ДНЭО видны на поверхности головного мозга, иногда с экзофитным компонентом. На разрезе имеют гетерогенную, чаще желатинообразную, поверхность с узелками или плотной тканью.

Микроскопические проявления

ДНЭО – смешанные глионейральные неоплазмы с многоузелковой архитектурой и гетерогенной клеточной композицией.

Характерно наличие «специфического глионеврального компонента» (specific glioneuronal element (SGNE): он относится к столбчатым пучкам аксонов, окруженных олигодендроцитоподобными клетками, которые ориентированы под прямым углом к вышележащей поверхности коры. Между этими столбцами находятся «плавающие нейроны» («floating neurones»), а также звездчатые астроциты.

Существует три гистологические формы:

  1. Простая – только SGNE.
  2. Сложная – SGNE вместе с глиальными узлами и многоузелковой архитектурой.
  3. Неспецифическая – клинические и визуализационные признаки ДНЭО, но нет SGNE.
Читайте также:  Постлучевой фиброз мягких тканей: симптомы и причины возникновения, лечение и прогноз болезни

Фокальная кортикальная дисплазия обычно встречается в сочетании с ДНЭО, и если компонент ФКД не может быть четко разделен от опухолевого, то это не гарантирует конкурирующий диагноз. Если же этот отдельный компонент имеется, то образование соответствует ФКД IIIb типу по Blumcke.

Иммунофенотип

Звездчатые астроциты с SGNE – положительные на наличие GFAP. Олигодендроцитоподобные клетки обычно S100- и OLIG2-положительные, а также могут экспрессировать NOGO-A и миелин-олигодендроцитный белок. Блуждающие нейроны обычно NeuN-положительные.

Важно, что ДНЭО отрицательны на мутации IDH, TP53, и не демонстрируют делецию 1p19q. Эти признаки помогут отличить ДНЭО от астроцитом низкой степени злокачественности (которые положительны на мутации IDH) и олигодендроглиом (мутации IDH и делеция 1p19q).

Радиографические признаки

ДНЭО обычно представляют собой хорошо ограниченные опухоли с кортикальной локализацией.

КТ

ДНЭО на КТ – это гиподенсные образования, с минимальным контрастным усилением. Из-за корковой локализации возможно ремоделирование костей черепа, но без эрозии.

В некоторых случаях возможно минимальное увеличение черепной ямки.

Кальцификация видна приблизительно в 30% случаев (обычно обнаруживается гистологически), визуализируется в самых глубоких частях опухоли, особенно прилегающих к областям с геморрагическим содержимым.

МРТ

Проявляется в виде поражения коры с минимальным вазогенным отеком.

  • Т1:
    • обычно гипоинтенсивна по отношению к непораженному веществу ГМ;
  • Т1 С+:
    • накапливает контраст в 20-30% случаев;
    • усиление гетерогенное;
  • Т2:
    • обычно гиперинтесивна;
    • внешний вид – «пузырьчатый»;
  • FLAIR:
    • смешанная интенсивность с признаком «яркого кольца»;
    • частичное подавление «пузырьков»;
    • помогает в определении малых периферических поражений с интенсивностью, схожей с ЦСЖ;
  • Т2*:
    • относительно часто встречается кальцификация;
    • из-за малой вероятности кровоизлияния в ДНЭО наличие гемосидерина не характерно;
  • DWI:
    • нет ограниченной диффузии;
  • MР-cпектроскопия:
    • возможно наличие лактата.

Лечение и прогноз

С течением времени ДНЭО обычно не растут, хотя были описаны случаи очень сильного роста. Был описан лишь единичный случай малигнизации.

Прогноз благоприятный, однако из-за фармакорезистентности приступов пациенты подвергаются резекции опухоли, и в случае полного удаления наблюдается прекращение приступной активности.

Дифференциальный диагноз

ДНЭО необходимо дифференцировать с другими кортикальными опухолями:

  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома;
  • диффузная астроцитома низкой степени злокачественности;
  • олигодендроглиома;
  • десмопластические инфантильные астроцитомы и ганглиоглиомы;

Важно отметить, что «пузырчатость» также наблюдается и при MVNT (multinodular and vacuolating neuronal tumours), которые, однако, чаще располагаются в юкстакортикальном белом веществе, нежели в коре. Дифференциальный диагноз также зависит от локализации опухоли.

  • При локализации в височной доле:
  • При другой кортикальной локализации:
  • астроцитома низкой степени злокачественности;
  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома;
  • олигоастроцитома/олигодендроглиома;
  • дисплазия Тейлора;

Источник: https://radiographia.info/article/disebrioplasticheskaya-neyroepitelialnaya-opuhol

Глиомы низкой степени злокачественности

Несмотря на различное происхождение, эти опухоли иногда объединяют в общую группу. В дальнейшем некоторые из них рассмотрены более подробно в разделах, посвященных различным клеточным типам.

Клеточные линии, которые рассматриваются в группе глиом низкой степени злокачественности (ГНСЗ):

  1. инфильтративная астроцитома II степени по классификации ВОЗ (фибриллярная или протоплазматическая)
  2. олигодендроглия
  3. смесь астроцитов и олигодендроглии (олигоастроцитомы)
  1. ганглиоглиомы
  2. ганглиоцитомы
  3. ювенильные пилоцитарные астроцитомы
  4. плеоморфные ксантоастроцитомы
  5. дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли
  • Типы 4-8 встречаются реже.
  • Классификация ГНСЗ по отношению к окружающему мозгу
  • Используется для разделения ГНСЗ на 3 группы независимо от их гистологии:
  • 1 тип: плотные опухоли, не инфильтрирующая ткань мозга. В большинстве случаев они доступны хирургическому удалению. Наиболее благоприятный прогноз. Включает ганглиоглиомы, пилоцитарные астроцитомы, плеоморфные ксантоастроцитомы и некоторые протоплазматические астроцитомы (олигодендроглиом в этой группе нет)
  • 2 тип: плотные опухоли, окруженные зоной инфильтрации мозговой ткани. Хирургическое удаление возможно, но зависит от локализации опухоли. Часто это астроцитомы низкой степени злокачественности
  • 3 тип: инфильтрация опухолевыми клетками при отсутствии опухолевого узла. Угроза возникновения неврологического дефицита может препятствовать резекции опухоли. Обычно это олигодендроглиомы

Клинические проявления

Несмотря на отличия между разными гистологическими типами, эти опухоли чаще наблюдаются у молодых пациентов или детей; их часто диагностируют на основании наличия припадков.

Нейрорадиологические признаки

Большинство ГНСЗ выглядят гиподенсными на МРТ  в режиме Т1; в режиме Т2 большинство из них имеют высокий сигнал, который распространяется за границы опухоли, определенные в других режимах. КУ наблюдается в ≈30% случаев.

ПЭТ с флуородиоксиглюкозой обычно показывает меньшее ее поглощение по сравнению с мозгом, свидетельствующее о его гипометаболизме.

Диагностика

Хотя на основании данных нейровизуализации (и клинических данных) можно заподозрить определенный вид опухоли, для достоверного диагноза обычно требуется проведение биопсии.

Лечение

Для некоторых из этих опухолей достаточно проведения тотальной резекции, когда она возможна (напр., при кистозной пилоцитарной астроцитоме, ПЦА). Если это невозможно (как, напр.

, при большинстве гипоталамических ПЦА и ПЦА зрительных нервов и хиазмы), требуется проведение терапии, обычно в  виде ХТ для маленьких детей (следует откладывать ее проведение как можно дольше, чтобы ребенок стал старше).

Плеоморфные ксантоастроцитомы

Обычно это компактная поверхностная опухоль с выраженным клеточным полиморфизмом, большим количеством ретикулина и часто с клетками периваскулярного хронического воспаления. Отложение жира вариабельно. Отсутствие сосудистой пролиферации и некрозов, в большинстве случаев (но не всегда) отсутствие митозов.

Некоторые плеоморфные астроцитомы подвергаются анапластическим изменениям. В случае неполной резекции необходимо длительное наблюдение за пациентом, поскольку опухоль может расти очень медленно в течение многих лет, прежде чем она вновь потребует лечения. В этом случае возможно проведение повторной операции.

Дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли

Обычно наблюдаются в случаях припадков, неподдающихся медикаментозному лечению. Проявления обычно возникают до 20 лет. Наиболее часто локализуются в лобной и височной долях. Расположение в теменной доле и особенно в затылочной долях встречается редко. Опухоли располагаются супратенториально и интракортикально. На КТ они имеют четкие края, отек не выражен.

Часто наблюдается деформация прилежащих костей свода черепа. Гистология: основным признаком является наличие множественных узлов при малом увеличении; основными клетками являются олигодендроциты и в меньшей степени астроциты, которые обычно имеют вид пилоцитов. Являются потенциально хирургически излечимыми, даже при частичной резекции.

Источник: https://medbe.ru/materials/opukholi/gliomy-nizkoy-stepeni-zlokachestvennosti/

Опухоли нейроэпителиального происхождения

Астроцитомы состоят из основных поддерживающих клеток мозга – астроцитов.

Опухоли разделяются на 4 степени злокачественности, чаще это диффузно растущие, реже – узловые (пилоидные астроцитомы). Диффузные астроцитарные глиомы распределяются по степени нарастания злокачественности от астроцитом низкой степени злокачественности до наиболее злокачественных опухолей – глиобластом. Критериями злокачественности являются плотность клеток в единице объема, ядерный и клеточный полиморфизм, пролиферация эндотелия сосудов, наличие митозов и очагов некроза.

Читайте также:  Арахноидальная киста головного мозга: ретроцеребеллярная, ликворная, левая височная доля

Пилоидные астроцитомы наблюдаются преимущественно в детском возрасте, составляя около 1/3 глиальных опухолей, чаще локализуются в мозжечке и стволе мозга; макроскопически имеют вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани. В опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли. Полное удаление опухоли обеспечивает длительный безрецидивный период.

Диффузные астроцитомы низкой степени злокачественности – это медленно растущие опухоли, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Составляют более 10% всех глиом. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза – 30–40 лет.

Наиболее частая локализация астроцитом – полушария большого мозга (около 40% – в лобной доле). Часто отмечаемые эпилептические припадки могут быть единственным симптомом в течение ряда лет. При КТ характерна зона понижения плотности, не имеющая четких границ с окружающим мозговым веществом. Контрастное усиление обычно не проявляется. Бывает сложно выявить опухоли равной с мозгом плотности, если они, инфильтрируя мозг, не приводят к существенному объемному увеличению отдельных его участков и дислокации окружающих структур. МРТ позволяет более точно визуализировать подобные опухоли. Опухоли редко подвергаются кистозной трансформации. Методом выбора для лечения является их максимально возможное удаление. При невозможности полной их резекции (топография, распространенность опухоли, тяжесть состояния пациента) необходимо проведение КТ-СТБ для верификации гистологического диагноза. Малосимптомное течение при расположении опухоли в функционально значимых зонах делает оправданным динамическое наблюдение, нередко многолетнее при отсутствии динамики роста.

Анапластические астроцитомы относятся к глиомам высокой степени злокачественности (grade Ш). Надежным гистологическим критерием является обнаружение в опухолевой ткани митозов.

Опухоль может возникать как de novo, так и развиваться в результате злокачественной перестройки доброкачественных глиом, характеризуется быстрым ростом, проявляются выраженными симптомами внутричерепной гипертензии и локального поражения мозга.

При КТ проявляется контрастное усиление. Участки повышения плотности часто имеют вид колец и полуколец. Перифокальный отек имеет характерный вид расходящихся лучей. Лечение – максимально возможная хирургическая резекция опухоли с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

Часто используется комплекс «PCV», в последние годы – темодал, преимущественно в комбинации с лучевой терапией.

Глиобластома – наиболее злокачественная и агрессивно растущая из всех глиальных опухолей, является самой частой первичной опухолью ЦНС. Мужчины заболевают примерно в полтора раза чаще, чем женщины.

Макроскопически опухоль представляет собой образование гетерогенной структуры с центральными или множественными очагами некрозаа, часто наблюдаются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании определяется резко выраженная атипия клеток с высокой митотической активностью.

Четкой границы между опухолью, зоной отека и окружающей мозговой тканью нет. Симптомы повышения внутричерепного давления обычно быстро нарастают; типичны нарушения личности или появление выраженной очаговой симптоматики.

Глиобластома чаще локализуется в глубинных отделах полушарий мозга с прорастанием в мозолистое тело с распространением на оба полушария в форме «бабочки». На КТ плотность опухоли весьма гетерогенна.

Центральная зона низкой плотности представляет некроз, контрастное усиление выражено в виде окаймляющего кольца с неровным внутренним контуром. В опухоли нередко отсутствует узловой компонент и она растет инфильтративно, имея многодолевое распространение. При МРТ регистрируются участки гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы опухоли, некроза, кист и кровоизлияний. Выраженный «масс-эффект» и распространенный отек белого вещества часто сопровождают даже небольшие по размерам опухоли. Во многих опухолях формируются связанные между собой отдельные узлы, в 5% встречаются мультифокальные глиобластомы. Для глиосаркомы (сочетание глиобластомы и фибросаркомы) типична поверхностная локализация, инфильтрация твердой мозговой оболочки, опухоль может давать экстракраниальные метастазы. Глиобластома имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Стратегия лечения — максимально полное удаление опухолевого узла с ранним подключением адъювантной внешней лучевой и химиотерапии. Несмотря на высокую злокачественность глиосарком, они достаточно четко отграничены от окружающей мозговой ткани и поэтому возможно их блоковое удаление вместе с проращенной твердой мозговой оболочкой (технология, аналогичная удалению конвекситальных менингиом) с предотвращением раннего локального рецидива. При применении агрессивной комбинированной, мультимодальной химиотерапии, включающей последовательное применение различных химиотерапевтических схем, повторных операций и лучевой терапии удается повысить среднюю выживаемость до 12–16 мес. Данные EORTC по изучению совместного применения лучевой терапии и темодала показывают, что четырехлетняя выживаемость может превышать 10%. При продолженном росте глиобластомы повторные операции малоэффективны.

Олигодендроглиомы развиваются из глиальных клеток – олигодендроцитов, встречаются в основном у взрослых. Заболевание часто начинается с эпилептических припадков.

Характерным рентгенологическим и КТ-признаком является наличие в опухоли очагов обызвествления.

Сочетание признаков: эпилептические припадки как моносимптом и обнаружение петрификатов в подавляющем большинстве случаев позволяет сразу же заподозрить именно олигодендроглиому. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Эпендимомы возникают из ткани, выстилающей желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Составляют 5–6% интракраниальных глиом, часто располагаются в IV желудочке, что нередко приводит к нарушению ликвородинамики.

Лечение хирургическое с подключением лучевой терапии. Эпендимомы IV желудочка во многих случаях можно удалить радикально, так как они крепятся к мозговому парусу на очень тонкой ножке. Использование эндоскопической технологии позволяет с минимальной тракцией стволовых структур обеспечить удаление узла опухоли с постоянным контролем гемостаза, ликворотока по водопроводу мозга и полноты удаления опухоли в узкой глубокой операционной ране. 5-летняя выживаемость составляет около 40%.

Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли. Ганглиоцитома и ганглиоглиома – медленно растущие опухоли, преимущественно развивающиеся в белом веществе височной доли и в области дна III желудочка. Лечение хирургическое.

Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках, удаление этих опухолей нередко сопровождается значительным кровотечением.

Большинство нейрональных опухолей обладает медленным темпом роста, поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению. Лучевая терапия не используется.

Эмбриональные опухоли. Медуллобластома – наиболее злокачественная опухоль мозжечка, встречающаяся чаще у детей. Характеризуется нарастающими головными болями, повторными рвотами, иногда с утратой сознания, менингиальными знаками.

Типичная локализация – червь мозжечка с врастанием в IV желудочек. Лечение включает максимально возможное удаление опухоли, лучевую терапию (50 Гр локально) с обязательным профилактическим облучением головного и спинного мозга (36 Гр) в связи с частым метастазированием по ликворным путям. 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 50–60% случаев.

Источник: http://netoncology.ru/expert/recommendations/eyes_brain_cns/1422/

Ссылка на основную публикацию