Миелома бенс-джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Клинический анализ мочи (или общий анализ мочи) – часто применяющийся метод лабораторной диагностики, позволяющий оценить состояние здоровья человека.

Белок Бенс-Джонса (или протеин Бенс-Джонса, Bence Jones protein) в моче должен отсутствовать, а его обнаружение является сигналом развития определенных заболеваний, в том числе онкологических.

Что такое белок Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Если врач подозревает у пациента миелому или некоторые другие заболевания, он попросит сдать анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Это онкомаркер, наличие которого с большой вероятностью свидетельствует о миеломной болезни.

  • Появляется такой протеин в случаях, когда иммунные клетки начинают работать неправильно и создают дефектные белки.
  • Само по себе соединение – это слипшиеся протеины иммунной системы (иммуноглобулины), которые вырабатываются при онкологических заболеваниях костного мозга, реже — при других злокачественных заболеваниях крови.
  • Протеинурия может появляться и по другим причинам, поэтому выставлением диагноза должен заниматься врач.

Показания к анализу на белок Бенс-Джонса

Обычно направление выдает уролог, гематолог или онколог. Не всем пациентам проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса. На анализ отправляется моча людей, у которых подозревают злокачественные заболевания крови.

Нужно сдавать мочу и людям с подозрением на амилоидоз. Появление протеина Бенс-Джонса, то есть слипание цепей легких иммуноглобулинов, встречается при макроглобулинемии Вальденстрема — редком заболевании, при котором также назначают анализ.

Основные симптомы, которые должны насторожить пациента и заставить врача задуматься о миеломной болезни:

  1. Повышенная хрупкость костей. Учащение переломов за последние несколько месяцев либо появление патологических переломов (без травмирующего фактора).
  2. Рентгенологическая картина. Все рентгенологи знают об особенных изменениях в костях у пациентов с миеломной болезнью, отображающихся  на рентгенограмме в виде специфических «дыр».
  3. Необъяснимая анемия (снижение уровня гемоглобина). Ее проявления типичны (слабость, бледность, головокружение, неспособность переносить физические нагрузки). Сам больной не может понять причину анемии. Врач, в свою очередь, по клиническому анализу крови может заподозрить лейкоз и расценить анемию как его следствие.
  4. Тромбоцитопения. У пациента это проявляется учащением кровотечений, более частым появлением синяков и замедлением свертывания крови. В анализе крови патология будет проявляться снижением количества тромбоцитов.
  5. Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови более 2,75 ммоль/л. Чаще всего вызывает хрупкость костей и отложение камней в почках.
  6. Протеинурия. Необъяснимое появление протеина в моче — повод для посещения уролога, который может в последующем назначить дополнительные исследования или консультации других специалистов.

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

  • за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
  • за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
  • заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
  • перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
  • собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
  • герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).

Выявление белка Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Современные методы определения белка Бенс-Джонса в моче требуют использования нескольких сложных технологий. В начале исследования из биологического материала выделяется весь белок.

Методом электрофореза общий протеин разделяется на фракции в зависимости от массы молекулы. Специальными растворами сывороток обрабатывают нужную фракцию протеина.

Реакция иммуноглобулина (антитело в крови человека) с сывороточным раствором (набором антигенов) вызывает образование иммунного комплекса.

Такое соединение становится явно заметным после специального окрашивания. Наборы антител дорогие, но достаточно точно выявляют нужный протеин.

Раньше использовался другой, менее надежный метод. Цельная моча нагревалась минимум до 60 градусов Цельсия (не более 80), затем охлаждалась до 2-8 °С, и нагревалась повторно практически до кипения.

При этом протеины, растворенные в моче, выпадали в осадок сразу.

Белок Бенс-Джонса сворачивался при температуре мочи 50-60 градусов, выпадал в осадок при охлаждении, а затем снова растворялся при нагревании до температуры кипения.

Такие изменения при температурном воздействии позволяли отличить его от других белковых соединений в урине.

Причины появления белка Бенс-Джонса в моче

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Протеинурия – это наличие более 0,033 г/л протеина в моче. Она может быть вызвана либо заболеванием почек, либо появлением в крови патологических протеинов.

У здорового человека белковые молекулы не проходят через почечный фильтр из крови в урину. Протеинурия появляется в таких случаях:

  • нарушение работы почечных клубочков (гломерул), в которых фильтруется кровь;
  • наличие в крови неправильных протеинов, которые не задерживаются гломерулами;
  • инфекционные заболевания мочевыводящих путей и канальцев почки;
  • опухолевые заболевания почки или мочевыводящих путей;
  • развитие почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется по первому или второму механизму. Основная причина — миеломная болезнь.

  1. Это онкологическое заболевание крови, при котором плазматические клетки иммунной системы вместо обычных антител создают парапротеины – аномальные иммуноглобулины.
  2. Кроме миеломы, появление в крови парапротеинов характерно для макроглобулинемии Вальденстрема и болезни тяжелых цепей.
  3. Здоровые плазматические клетки, или B-лимфоциты, создают антитела (иммуноглобулины) для уничтожения чужеродных белков.

Атипичные (то есть опухолевые) плазмоциты часто синтезируют патологические протеины, ненужные организму человека из-за их неспособности бороться с инфекциями. Такие белковые молекулы могут выводиться из крови почками.

Множество других болезней может проявляться появлением патологического белка в крови и моче. К таким заболеваниям относятся:

  • различные лимфомы (опухоли лимфатической системы — лимфоузлов, селезенки);
  • различные лейкозы, они же лейкемии,  — злокачественные заболевания крови и костного мозга;
  • амилоидоз (синтез и отложение в органах дефектного белка — амилоида);
  • раковые опухоли печени;
  • остеосаркомы (злокачественные опухоли костной ткани).

Обнаружение в урине патологического белка может быть следствием ошибки. Даже современные высокотехнологичные методы исследования имеют погрешность.

Важно, чтобы постановкой диагноза занимался врач, который сможет оценить результаты не только одного метода исследования. Любой диагноз должен ставиться на основе совокупности симптомов и заключений после нескольких обследований.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических лейкозов, то есть злокачественных заболеваний крови с появлением неправильных иммуноглобулинов. Сюда же входят макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Как и при всех болезнях этой группы, у людей с множественной миеломой B-лимфоциты (плазмоциты) синтезируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче.

Иногда протеин может отсутствовать в урине полностью или не обнаруживаться по причине слишком малой концентрации. В крови же он почти всегда есть, поэтому анализ крови на белок Бенс-Джонса более информативен.

Еще реже проводится исследование костного мозга: при пункции (биопсии) красного костного мозга можно обнаружить как атипичные плазматические клетки, которые создают дефектные иммуноглобулины, так и сам белок.

Протеин Бенс-Джонса — это не только диагностический показатель. Это токсичное вещество, оказывающее воздействие на работу почек.

Часто при миеломах у пациентов развивается нефропатия и почечная недостаточность из-за повреждения фильтрационного аппарата почки. Вследствие такого повреждения функция почек нарушается, и другие токсичные вещества задерживаются в организме, а не выводятся с уриной.

Возможны и другие последствия вредного воздействия парапротеинов. У некоторых пациентов белок влияет на работу желез внутренней секреции (щитовидной железы, поджелудочной, надпочечников) и вызывает повышение уровня кальция в крови.

Часто миелома нарушает кроветворение, что приводит к анемии (снижению уровня гемоглобина). Бывают и повреждения костей из-за комбинации нарушений обмена кальция с растущей опухолью костного мозга, находящегося внутри крупных костей.

Читайте также:  Бластома (опухоль): лечение патологии и прогноз, как образуется рак?

В заключение

Анализ урины на протеин Бенс-Джонса важно для определения некоторых злокачественных заболеваний крови. Чаще всего это миеломная болезнь.

  • Предварительное обследование у врача-уролога, травматолога, онколога или гематолога может стать причиной назначения такого исследования.
  • Важно сдать анализ своевременно, чтобы вовремя обнаружить заболевание и начать лечение.
  • При положительном результате консультация врача-гематолога обязательна!

Источник: https://propochki.info/diagnostika/analiz-na-nalichie-belka-bens-dzhonsa

Белок бенс джонса при миеломной болезни

Протеинурия «переполнения» развивается при повышении концентрации низкомолекулярных белков (лёгких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина) в плазме крови.

При этом данные белки фильтруются неизменёнными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции.

Таков механизм протеинурии при множественной миеломе (протеинурии Бенс-Джонса) и других плазмоклеточных дискразиях, а также миоглобинури.

Преренальная, или протеинурия «переполнения», наблюдается при миеломной болезни (протеинурия Бенс-Джонса), рабдомиолизе, макроглобулинемии Вальденстрема, массивном внутрисосудистом гемолизе. Протеинурия переполнения может колебаться от 0,1 до 20 г/сутки.

Высокая протеинурия (более 3,5 г/сутки.) в этом случае не является признаком нефротического синдрома, так как не сопровождается гипоальбуминемией и другими его признаками.

Для выявления миеломной нефропатии больному необходимо исследовать мочу на белок Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса — белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы.

Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).

Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.

  • Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).
  • Моноклональный компонент (М) — парапротеин — синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.
  • М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектрофореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).

Вместе с моноклональными Ig сыворотки белок Бенс-Джонса является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии.

Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом.

В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.

Моноклональная гаммапатия — это сборное наименование целого класса заболеваний, при котором происходит патологическая секреция аномальных, измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам иммуноглобулинов (гамма-глобулинов) одним клоном плазматических клеток или B-лимфоцитов. Эти иммуноглобулины затем нарушают функции тех или иных органов и систем, например, почек, что и приводит к развитию симптомов заболевания.

Моноклональные гаммапатии могут быть доброкачественными, когда клональная популяция клеток, секретирующих аномальные иммуноглобулины, не проявляет тенденций к неконтролируемому росту и размножению или к неконтролируемому увеличению продукции аномального белка.

А могут быть и злокачественными, когда клональная популяция, производящая аномальный белок, склонна к постоянному неконтролируемому росту и размножению и как следствие к увеличению секреции этого белка.

Доброкачественные моноклональные гаммапатии часто развиваются как последствия чрезмерной хронической антигенной стимуляции, приводящей к усиленному размножению определенных клонов плазматических клеток.

Например, именно такой характер имеют доброкачественные моноклональные гаммапатии, наблюдаемые после пересадки костного мозга, реже после пересадки органов и тканей или при некоторых хронических инфекциях.

К злокачественным моноклональным гаммапатиям относятся, например, такие заболевания, как макроглобулинемия Вальденстрёма, болезнь легких цепей и др.

Основным симптомом заболевания является гиперпротеинемия; в большинстве случаев количество белка в плазме превышает 80 г/л, однако иногда оно не увеличивается. В костном мозгу наблюдается плазмоцитоз, в костях черепа или в других костях можно обнаружить остеолиз: ряд круглых дефектов теней на рентгенограмме.

Диагноз подтверждается выявлением градиента М, наличие которого в большинстве случаев соответствует IgG, реже — IgA и IgM и еще реже —IgD или плазмоцитоме Бене-Джонса. На электрофорегической кривой можно обнаружить и двойную полосу.

Злокачественная форма гаммапатии, в подавляющем большинстве случаев наблюдающаяся у пожилых лиц, — плазмоцитома (множественная миелома, миеломатоз, болезнь Калера), которая чаще является моноклональной и реже — биклональной гаммапатией. В начале заболевания больной жалуется на слабость, общее недомогание, иногда на ревматические боли, боли в костях. При локализации болезни в костях возможны спонтанные переломы.

Другими симптомами этого заболевания являются диффузный остеопороз, анемия, слабая пигментация кожи, гиперкальциемия, болезни почек, в моче можно выявить белок Бене-Джонса.

Развитие плазмоцитомы часто сопровождается амилоидозом. Парамилоид откладывается в самых различных органах. Моноклональные гаммапатии часто сопровождает наличие гомогенной легкой цепи амилоида или его так называемого варьирующего отрезка.

Диффузный амилоидоз вызывает целый ряд изменений: кожные папулы, полиартриты, макроглоссию, охриплость голоса, затрудненность глотания (за счет изменений в пищеводе), непрекращающиеся поносы, нефротический синдром, увеличение селезенки, сердечную декомпенсацию в результате изменений миокарда, которая не поддается влиянию наперстянки.

При обнаружении градиента М, соответствующего IgM, следует предполагать наличие макроглобулинемии Вальденстрема. При этом заболевании IgM происходит из лимфоидных клеток, обильно разрастающихся в лимфатических узлах, в костном мозгу, печени, селезенке.

В крови также можно выявить лимфоцитоз. Таким образом, клиническая картина заболевания характеризуется увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией и характерными данными электрофореза или ультрацентрифугирования.

Заболевание может проявляться в форме малокровия, повышенной кровоточивости; наличие высокой скорости оседания эритроцитов (больше 100 мм в час) может вызвать подозрение на наличие плазмоцитомы. Формоловая реакция при этом заболевании положительна.

В пунктате костного мозга превалируют лимфоидные ретикулярные клетки. Клиническая картина болезни очень пестрая: наблюдаются неврологические симптомы, нарушения свертываемости крови, иногда остеопороз, редко встречается протеинурия Бенс-Джонса.

Можно обнаружить признаки «парапротеинного глазного дна»; отеки, экссудативные очаги, расширенные вены.

При болезни Франклина (болезнь тяжелых цепей) в плазме появляется гомогенная популяция тяжелых цепей, отличающихся по структуре от нормальных.

В зависимости от того, к какому классу иммуноглобулинов они принадлежат, говорят о болезни альфа- или гамма-цепей.

Это заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, гепатомегалией, повышением температуры тела, эритемным отеком неба и язычка.

В современных условиях лабораторная диагностика выходит на лидирующие позиции в процессе постановки верного диагноза. По некоторым, даже незначительным отклонениям от нормы, появляется шанс оценить общий уровень здоровья пациента и заподозрить серьезную патологию. Одним из таких лабораторных показателей является белок Бенс-Джонса.

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Что такое белок Бенс-Джонса

Это химическое вещество названо в честь первооткрывателя — Генри Бенс-Джонса, врача и химика, который впервые определил белок в далеком 1847 году. Вещество представляет собой цепь иммуноглобулинов и может быть признаком развития серьезных нарушений в организме.

Читайте также:  Признаки саркоидоза, симптомы заболевания

  Симптомы перед инсультом или инфарктом

В нормальных условиях иммунная система синтезирует ряд иммуноглобулинов (Ig A, Ig G. Ig M. Ig D или Ig E), которые призваны бороться с влиянием чужеродных агентов от тяжелых бактерий до простых аллергенов. За образование белков в таком случае отвечают лейкоциты, а конкретнее их часть — лимфоциты.

При патологии продуцируются лишь определенные иммуноглобулины, замещая и вытесняя другие. Зачастую подобное явление приводит к нарушению функционирования иммунитета и может быть вызвано различными патологическими процессами.

Какой уровень белка считается нормой

В организме белок присутствует и у здоровых людей, однако его количество совсем незначительное, и не попадает в конечную мочу, принимая участие в обменных процессах. По этой причине за референсные значения (то есть нормальные) принимается полное отсутствие белка в моче.

Наличие белка определяется как протеинурия; при этом проводится тщательный анализ для выявления конкретного вида химического вещества, на основании чего проводится интерпретация результатов.

Патологии, связанные с образованием белка

В подавляющем большинстве случаев наличие белка Бенс-Джонса свидетельствует о множественной миеломе.

Обратите внимание! Миеломная болезнь — это злокачественная опухоль костного мозга. Заболевание наиболее часто встречается после 60 лет.

Помимо этого, изменения в анализах могут предполагать наличие следующих состояний:

  • Лимфома — рак лимфатической системы.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз или лейкемия — состояние, при котором происходит нарушение работы кроветворных органов с аномальным синтезом белка.
  • Другие моноклональные гаммапатии, при которых в организме происходит избыточное накопление белковых фракций, вырабатываемых лейкоцитами.
  • Амилоидоз. Состояние не является онкологическим процессом, но при этом также протекает с избыточным накоплением белка в органах и тканях. Заболевание редкое и зачастую напоминает множественную миелому; состояние может приводить к развитию повреждений миокарда, нервной системы и почечной недостаточности.
  • Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность означают нарушение функции мочевыводящей системы, в результате чего развивается собственно протеинурия.
  • Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные процессы могут давать ложноположительный результат — то есть определение протеинурии в подобных случаях не соответствует патологическому состоянию.

Диагностика белка Бенс-Джонса

Диагностика заключается в проведении общего анализа мочи, подготовка к которому не является специфичной:

  • Следует избегать стресса, алкогольного опьянения и тяжелых физических нагрузок накануне.
  • Нельзя употреблять фрукты и овощи, способные изменять цвет мочи (например, свекла или морковь).
  • Перед исследованием необходимо произвести первичный гигиенический туалет наружных половых органов во избежание погрешности в результатах.
  • Желательно временно отказаться от приема диуретиков.
  • Правильный сбор мочи предполагает начало мочеиспускания непосредственно в унитаз (около 1-2 секунд), в то время как в контейнер собирается последующая порция; процесс при этом не прерывается.

Помимо стандартного теста может применяться суточный анализ мочи. В этом типе исследования мочу необходимо собирать в течение 24 часов:

  • Проснувшись утром и опорожнив мочевой пузырь в унитаз, следует сделать пометку о времени начала теста. С этого момента вся последующая моча должна собираться в контейнеры.
  • Образцы биологической жидкости необходимо на протяжении всего дня хранить в холодильнике.
  • Утренняя моча следующего дня также входит в анализ.

Суточный анализ позволяет врачу более полно оценить состояние пациента, располагая более точной информацией по сравнению с однократным тестом.

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Расшифровка анализа

В основе теста лежит не только определение протеинурии, но и ее вида — то есть нахождение белка Бенс-Джонса, которого в норме быть не должно.

В то время, как его наличие в результатах в 70% случаев свидетельствует о наличии миеломной болезни, нельзя исключать и другие, неопухолевые заболевания.

В случае миеломы анализ может выполняться повторно для контроля эффективности проводимого лечения.

Обратите внимание! Не допускается постановка диагноза лишь на основании анализа мочи! Для уточнения состояния показано более комплексное исследование.

Что делать, если обнаружены отклонения

Поскольку аномальный результат теста является лишь первичным диагностическим критерием нарушения здоровья, скорее всего необходимо будет пройти более полное обследование, которое может подтвердить или опровергнуть развитие онкологического процесса в организме.

Самым важным исследованием при положительном анализе на белок Бенс-Джонса является проведение биопсии костного мозга.

Зачастую процедура заключается в выполнении стернальной пункции — образец биологического материала берется из грудины.

Критериями для определения миеломной болезни служит наличие раковых клеток или 30% плазматических клеток в образце костного мозга.

Дополнительными исследованиями могут быть:

  • Повторно проведенный анализ мочи с оценкой функции почек.
  • Рентгенологические методы, МРТ или компьютерная томография, при помощи чего оценивается структура костей и выявление любых потенциальных опухолей и повреждений.
  • Анализы крови, включая биохимическое исследование.

Это важно! Анализ мочи на белок Бенс-Джонса является лишь первичным методом диагностики, самостоятельно не указывающим на вид заболевания.

Врач при положительном тесте может лишь заподозрить патологическое состояние; дальнейшие действия будут направлены на уточнение диагноза и рациональное лечение процесса.

Жалобы больного. История жизни и заболевания пациента. Наружное исследование больного. План обследования и лечения миеломной болезни. Данные лабораторных исследований. Клинический и дифференциальный диагноз. Обоснование лечения множественной миеломы

Рубрика Медицина
Вид история болезни
Язык русский
Дата добавления 02.03.2017
Размер файла 40,4 K

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

  1. Общие сведения о больном
  2. 2. Возраст: 49 лет
  3. 3. Образование: среднее
  4. 4. Занимаемая должность: неработающий
  5. 5. Семейное положение: замужем
  6. 6. Место жительства:

7. Дата поступления в клинику: 14.02.17

8. Дата выписки из клиники: продолжает лечение

Источник: https://ogomeopatii.ru/belok-bens-dzhonsa-pri-mielomnoj-bolezni/

О каких заболеваниях свидетельствует белок бенс-джонса в моче?

Высокие показатели белка в моче говорят о наличии опасных заболеваний, протекающих в организме человека, например, об онкологии. Для исключения последней больному назначают анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Данное органическое соединение является одним из онкомаркеров и позволяет диагностировать злокачественную опухоль клеток системы иммунитета.

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Протеинурия и белок Бенс-Джонса

Заболевание, при котором в моче появляется белок, называется протеинурией. В большинстве случаев в такой урине содержатся белковые тела — альбумины. Однако в некоторых случаях лабораторные анализы выявляют другой тип органического образования — белок Бенс-Джонса.

Эти антитела состоят из легких цепочек, поэтому не в состоянии долго задерживаться в крови и фильтруются почками, в последующем выводясь с мочой.

Протеины Бенс-Джонса обладают крайне низкой массой молекул, а сам белок вырабатывается плазматическими клетками при формировании злокачественного образования.

В каких случаях положено обследование на белок бенс-джонса

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

  • имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
  • генетически предрасположенным к миеломе;
  • лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

  • миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
  • плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
  • амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
  • макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
  • моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
  • лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
  • остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
  • эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
  • лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
  • болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).
Читайте также:  Антитела к тиреоглобулину (тг): что такое, на что влияет, когда повышены, причины, норма у женщин

  Необходимость сдачи анализа мочи на ацетон

Миелома

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве.

Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей.

В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

  1. Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
  2. Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
  3. Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

  1. Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
  2. Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
  3. Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
  4. Сахар в урине.
  5. Повышенные показатели кальция.
  6. Выявленный М-градиент в крови.

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Как развивается заболевание?

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат — альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

  Особенности проведения МАУ анализа

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

  • головная боль;
  • быстрая утомляемость;
  • проблемы со зрением;
  • сильная потливость в ночное время суток;
  • снижение работоспособности;
  • постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
  • частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

Внимание! Белок Бенс-Джонса негативно сказывается на функционировании почек, так как он образует токсины, которые отрицательно воздействуют на канальцы этого органа. В последующем могут развиться: синдром Фанкони, дистрофия, почечный амилоидоз.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Как подготовиться к сдаче биоматериала?

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

  1. За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
  2. За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
  3. За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Как проходит диагностика?

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни.

Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек.

Показанием к проведению исследования на выявление данного протеина служит ряд второстепенных симптомов (утомляемость, плохой аппетит, сниженная работоспособность, головные боли).

Источник: https://TvoyaPochka.ru/analizy/belok-bens-dzhons

Миелома Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Миелома Бенс-Джонса

В 1 из 5 случаев заболевания множественной миеломой (20%) организм не производит полноценные иммуноглобулины. Вместо этого производятся легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). В таком случае пациенту ставится диагноз миелома Бенс-Джонса.

При миеломе данного типа белок Бенс-Джонса появляется в моче. Именно поэтому диагностика заболевания и мониторинг состояния пациента производятся на основании анализов мочи, а не крови.

К симптомам миеломы Бенс-Джонса относят следующие состояния:

  • Задержка жидкости в организме;
  • Нарушения мочеиспускания;
  • Гематомы неизвестной этиологии;
  • Боль в костях.

Эти симптомы характерны также для некоторых других типов множественной миеломы, поэтому подтвердить диагноз «миелома Бенс-Джонса» может только квалифицированное исследование в лабораторных условиях.

Миелома Бенс-Джонса диагностируется по наличию белка в моче. Кроме того, определить заболевание и его конкретный подтип можно на основании анализа сыворотки крови. По отсутствию ряда компонентов вкупе с положительным результатом анализа мочи на белок Бенс-Джонса врач диагностирует заболевание «миелома Бенс-Джонса».

Существует несколько методов лабораторного исследования мочи и сыворотки крови при подозрении на миеломную болезнь.

Важно наличие нормальных компонентов сыворотки крови, отсутствие симптоматики, характерной для других патологических процессов, и невозможность обнаружения конкретного вещества – М-парапротеина.

С помощью одних и тех же лабораторных исследований можно одновременно диагностировать миелому Бенс-Джонса и ряд связанных с ней патологий, вызванных повышением уровня легких цепей иммуноглобулинов.

При переходе из крови в мочу белковые молекулы патологического строения могут повредить почки. Почки выводят также другое вещество – креатинин. Высокий уровень креатинина в крови свидетельствует о нарушении функции почек.

Стандартный тест для подтверждения диагноза «миелома Бенс-Джонса» – это анализ мочи, произведенной в течение 24 часов. Данное исследование позволяет выявить точное количество выводимого белка Бенс-Джонса и оценить степень работоспособности почек. При сопутствующем развитии амилоидоза прогноз неблагоприятен.

В ряде случаев диагностируют солитарную плазмоцитому – сходное поражение костей или мягких тканей, не затронувшее костный мозг. По статистическим данным, миелома Бенс-Джонса поражает более старшую группу населения, однако оба нарушения одинаково характерны для пациентов преклонного возраста.

Стандартный метод лечения солитарных очагов в костях и мягких тканях – это локальная лучевая терапия. Примечательно, что мягкотканная плазмоцитома более восприимчива к лучевой терапии, и рецидивы зафиксированы лишь у 22% пациентов.

В случае поражения мягких тканей множественная миелома наблюдается сравнительно редко. При поражении костей прогноз не столь благоприятен. По результатам исследований, у 55% больных в течение десяти лет развивается миеломная болезнь.

По статистике, миелома Бенс-Джонса чаще диагностируется у людей 65-70 лет. Большая часть пациентов – мужчины. Ученые выявили основные факторы риска развития миеломы Бенс-Джонса:

  • Генетическая предрасположенность к заболеванию;
  • Возраст;
  • Иммуносупрессия;
  • Ожирение;
  • Воздействие радиации или токсических веществ.
  • Условно с развитием миеломы Бенс-Джонса связана моноклональная гаммапатия неизвестной этиологии, при которой патологические плазматические клетки производят недостаточно моноклональных белков.
  • Специалисты Центра Лечения Рака Крови успешно лечат даже самые редкие виды онкогематологических заболеваний.
  • [contact-form-7 404 «Not Found»]

Источник: http://www.rak-krovi.ru/mieloma-bens-dzhonsa/

Ссылка на основную публикацию