Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив олл

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ Острый лейкоз (ОЛ) является самым распространённым онкологическим заболеванием у детей и составляет 25% от всех возможных опухолевых процессов в детском организме. Частота выявления ОЛ среди новых онкологических болезней в год составляет одну треть случаев, что является достаточно неблагоприятным показателем заболеваемости, однако говорит о высокой настороженности врачей.

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Острый лейкоз бывает лимфобластного и нелимфобластного типа, частота их у детей составляет 72-80% и 16-19% соответственно. Оставшиеся 1-3% приходятся на хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное новообразование, возникающее из клеток кроветворной системы, являющихся клетками-предшественницами лимфоцитов в красном костном мозге (ККМ).

Родоначальником лейкозного клона является полипотентная стволовая клетка ККМ, подвергающаяся генетическим мутациям, в результате чего она приобретает черты атипии, не созревает до нужной клеточной генерации и множественно делится, вытесняя из костного мозга клетки остальных ветвей гемопоэза.

В результате костный мозг остаётся заполненным лимфобластами, которые также наводняют собой кровоток и некоторые органы (лимфоузлы, селезёнку, печень, головной мозг). Опухолевый процесс поддерживается и мутациями генов, регулирующих апоптоз клеток — их запрограммированную гибель в случае дефектов.

Минимальное время наработки лейкозного клона — 1 год, максимальное — 10 лет. Яркая клиника заболевания и изменения в крови наблюдают, в среднем, через 2-3 года после начала роста опухоли.

Причины возникновения ОЛЛ у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

«Злую» шутку могут сыграть цитостатики

Острый лейкоз является полиэтиологическим заболеванием, то есть, в появлении его могут играть роль несколько факторов.

  1. Генетический фактор: врождённые генетические дефекты, генные и хромосомные мутации различного типа, наследственные заболевания.
  2. Повреждающие ДНК клеток внешние факторы:
    • ионизирующая радиация;
    • тяжёлые металлы, пестициды, гербициды, бензол, индол, нитрокраски;
    • лекарственные средства (необоснованное и массивное применение цитостатиков, иммуносупрессоров, антибиотиков, НПВС);
    • некоторые долго живущие вирусы, персистирующие в органах человека (вирус простого герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВПЧ).

Симптомы и признаки ОЛЛ у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Не специфические симптомы лейкоза — недомогание и слабость

  • Симптомы общей интоксикации: недомогание, вялость, сонливость, повышение температуры тела, потливость.
  • Симптомы анемии: одышка, тахикардия, бледность кожи, слизистой рта, конъюнктив, сердечные и сосудистые шумы.
  • Симптомы иммунных нарушений: некротические и гнойные процессы различной локализации (гнойнички кожи, некротическая ангина, некроз кожи, слизистой рта, кишечника, пневмония).
  • Симптомы ухудшения свёртываемости крови: кровотечения из носа, рта (дёсневые), мест инъекций, кожные гематомы в местах лёгкой травматизации, кровь в моче.
  • Симптомы гиперплазии лимфоидных органов:
  • увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки;
  • боли в плоских костях (кости таза, рёбра, грудина, кости черепа), диафизах трубчатых костей и суставах за счёт давления увеличенного в объёме костного мозга на надкостницу;
  • гиперплазия кожи — редко;
  • уплотнение яичек, семенных канатиков, яичников при их инфильтрации;
  • инфильтрация лёгких, сердца — появление клиники бронхита, пневмонии, миокардита.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Ребенка может беспокоить тошнота и рвота

Нейролейкемия:

  • головные боли, усиление их может провоцироваться ярким светом, громкими звуками, прикосновением к коже;
  • тошнота, рвота, ригидность мышц шеи;
  • нарушение зрения, слуха, речи, двигательной активности;
  • повышенный аппетит, жажда, нарушения психики, коматозное состояние.

Стадии заболевания ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Начальная стадия напоминает ОРВИ

1) Начальный период ОЛЛ зачастую не диагностируется, так как симптомы болезни напоминают клинику ОРВИ, ангины. Больной ребёнок становится вялым, может чувствовать головные боли, головокружение, боли в животе, мышцах, суставах.

Часто возникает одышка, ускоренное сердцебиение, температура тела повышается до субфебрильных цифр (в среднем, до 37,5оС). На коже могут появляться гнойничковые высыпания, появляются или учащаются носовые кровотечения, на нёбных миндалинах могут возникнуть обильные гнойные наложения или некротические массы.

Важным симптомом, который должен заставить родителя отвести ребёнка к врачу, является преходящее увеличение разных групп лимфатических узлов.

В анализах крови можно выявить: анемию, уменьшение тромбоцитов и гранулоцитов крови, увеличение СОЭ. Костный мозг на анализ в эту стадию берут редко.

2) Первично-активная стадия или развёрнутая стадия ОЛЛ.

Разгар болезни протекает с бурным началом. Выражена общая интоксикация: усиливается слабость, головные боли, температура тела волнообразно меняется в течение суток, к вечеру наблюдается субфебрилитет. Усиливаются суставные и костные боли, одышка, тахикардия, бледность кожи и слизистых.

Значительно увеличены лимфоузлы (особенно шейные, подмышечные и паховые), слюнные и слёзные железы, печень и селезёнка, которые могут занимать около половины брюшной полости.

Повышается кровоточивость, на коже возникают полиморфные высыпания, усиливаются носовые кровотечения, которые трудно купировать.

В тяжёлых случаях может появиться клиника поражения лёгких, сердца, почек и головного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Лейкоз может уходить в ремиссию

3) Стадия ремиссии:

  • полная ремиссия — нет жалоб и объективных симптомов болезни, нет бластных клеток в периферической крови и не более 5% в ККМ;
  • неполная ремиссия — те же особенности, но бластов к ККМ может быть 5-20%.

4) Рецидивы ОЛЛ:

  • костномозговой рецидив — часто увеличены лимфоузлы, печень и селезёнка, наблюдаются симптомы анемии, либо клинических проявлений болезни нет, но анализы крови и ККМ изменены;
  • экстрамедуллярный рецидив — выраженная клиника без изменения миелограммы (в ККМ до 0% бластов).

5) Терминальная стадия: выраженное угнетение кроветворения с угрожающими жизни ребёнка вторичными инфекционными осложнениями и спонтанными кровотечениями.

6) Стадия выздоровления: полное купирование клиники и лабораторных изменений без остаточных последствий лейкемии. Бывает крайне редко.

Диагностика

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Лабораторные тесты указывают на патологию кроветворения

  1. В общем анализе крови: уменьшение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение количества бластных атипичных клеток, ускорение СОЭ.
  2. В биохимическом анализе крови: увеличение ЛДГ, билирубина, АСТ, щелочной фосфатазы, уменьшение общего белка, альбумина, глюкозы, железа, электролитов.
  3. В общем анализе мочи: белок, лейкоциты, цилиндры, бактерии.
  4. В миелограмме (анализ, отражающий клеточный состав ККМ):
    • в начальную стадию — до 25% бластов;
    • в развёрнутую стадию — более 25% бластов, феномен лейкемического зияния, уменьшение предшественников эритроцитов и тромбоцитов;
    • в стадию полной ремиссии — менее 5% бластов, при неполной ремиссии — менее 20% бластов, ростки других клеток в ККМ не угнетены;
    • в стадию рецидива — более 5% бластов, либо без изменений.
  5. Цитохимическое (на ферменты) и иммуногистохимическое (на клеточные маркеры) исследование.
  6. Генетическое исследование: транслокация генов на 4, 11, 9, 22 хромосоме.
  7. Спинномозговая пункция: бластоз, увеличение белка в ликворе.

Виды лечения:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Химиопрепараты — терапия выбора при лейкозе

  1. Полихимиотерапия — лечение сочетанием цитостатических и стероидных препаратов, действие которых направлено на уничтожение клона атипичных клеток.
    Фазы лечения:Лекарства:
    индукция ремиссии преднизолон, винкристин, аспарагиназа, метотраксат, 6-меркаптопурин, циклофосфамид
    консолидация ремиссии 6-меркаптопурин, аспарагиназа, метотрексат
    реиндукция ремиссии лекарства первой фазы
    поддерживающая терапия 6-меркаптопурин и метотрексат

    Химиотерапия проводится по специальным протоколам лечения:

    • ALL-BFM 95m — утверждён в 1990 году, рассчитан на 6 месяцев интенсивной терапии и до 2 лет поддерживающей терапии;
    • ALL-MB — утверждён в 2002 году, рассчитан на 8 месяцев интенсивной терапии с поддержкой лекарствами до 2 лет.
  2. Сопроводительная терапия при химиотерапии: противорвотные лекарства, антибиотики, ростовые факторы, инфузионная терапия, переливание плазмы крови и клеточной массы.
  3. Трансплантация ККМ, стволовых клеток, периферической и пуповинной крови донора.

Профилактика ОЛЛ:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Здоровый образ жизни- неотъемлемая часть профилактики

  1. Исключить воздействие радиации, химикатов, необоснованно назначенных лекарств.
  2. Использовать доброкачественные продукты питания, безопасные средства ухода за ребёнком.
  3. Исключить самолечение. Вовремя обратиться к врачу при возникновении у ребёнка: внезапного увеличения лимфоузлов, клиники анемии, некротической ангины, кровотечений, повышенной температуры.
  4. Женщинам рекомендуется планировать беременность, исследоваться на носительство вирусов, избегать вредные воздействия на организм при беременности (радиация, антибиотики, цитостатики, алкоголь, никотин, наркотики).

Прогноз

Прогноз благоприятный в возрасте 1-9 лет

Прогноз благоприятен при возникновении ОЛЛ у детей 1-9 лет, сравнительно невысоких цифрах бластов в ККМ и периферической крови, хорошем отклике организма на химиотерапию (снижение бластов ККМ до 5% за 1 месяц лечения), при отсутствии повреждения ЦНС.

Неблагоприятным прогнозом считается ОЛЛ у новорождённых и детей старше 9-10 лет, с вовлечением головного мозга, высоким бластозом ликвора, крови, костного мозга, при плохом ответе на терапию (5-25% бластов в ККМ через 1 месяц лечения), при выявлении Т-клеточного иммунофенотипа и транслокаций генов между 9 и 22, 4 и 11 хромосомами.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz-u-detej.html

Лейкоз у детей: симптомы, причины, прогноз жизни и возможность лечения

Лейкоз у детей характеризуется раковым разрастанием незрелых патогенов – предшественников лейкоцитов. Патология носит злокачественный характер. Симптомы при лейкозе ярко выражены – боли в суставах, нарушения в работе центральной нервной системы, увеличение лимфатических узлов и другие.

Для подтверждения диагноза у ребёнка рекомендуется взять кровь на анализ основных гематогенных показателей и пункцию костного мозга. Лечение проводится с применением новейших методик современной медицины с использованием основных – химиотерапии и лучевой терапии.

Пострадавшему требуется находиться в стационаре под наблюдением врача весь курс терапии.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно.

На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается.

Читайте также:  Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, кт-диагностика, лечение, профилактика

Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Причины развития болезни у детей

Риск появления болезни в детском возрасте врачи связывают с клеточной мутацией лейкоцитарного ряда. Наряду с этим выделяют следующие причины, провоцирующие развитие патологии:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Этиология воздействия радиационного излучения.
  • Присутствие вируса, способного вызвать онкологию.
  • Приём специфичных лекарственных препаратов.
  • Эндогенное нарушение в хромосомном ряду клеток – синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени и другие.
  • Лучевая терапия с химиотерапией, назначенные для лечения онкологического заболевания другого органа, могут вызвать лейкоз.
  • Отсутствие растительной клетчатки в рационе ребёнка.
  • Воздействие токсичных и канцерогенных веществ.
  • Проживание в неблагоприятной экологической местности.

Спровоцировать заболевание может любой фактор или совокупность нескольких одновременно.

Классификация болезни

Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.

Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:

  • С малыми лимфобластами (L1);
  • Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
  • С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).

В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.

Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:

  • Миелобластный малодифференцированный (М1), недифференцированный (М0) и высокодифференцированный (М2) виды.
  • Промиелоцитарный тип (М3).
  • Миеломонобластный (М4) и монобластный (М5) лейкозы.
  • Эритромиелоз (М6).
  • Мегакариоцитарный (М7) лейкоз.
  • Эозинофильная (М8) форма.

Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:

  • Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
  • Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.

Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛПоражённые раком лейкоциты под микроскопом

Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:

  • Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
  • Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
  • Третий этап – стадия рецидива.

Признаки болезни у детей

Лейкоз развивается в детском организме за короткий промежуток времени. Основной симптом наличия болезни – нарушение гематогенной структуры крови. Проявляется на начальной стадии мутации клеток. Выявить этот признак, к сожалению, удаётся только при проведении лабораторной диагностики.

Симптомы у детей не всегда характеризуют болезнь, часто напоминают другие заболевания:

  • Больной становится вялым, быстро устаёт после физической нагрузки.
  • Нарушается режим сна или наступает бессонница.
  • Снижение либо полное отсутствие аппетита.
  • Появляется боль в области костей и суставов.
  • Температура тела повышается до термальных показателей.

Возникают признаки интоксикационного или геморрагического синдрома:

  • Слизистая с кожными покровами принимают бледный или желтушный цвет.
  • В полости рта развиваются инфекционные болезни – гингивит, тонзиллит или стоматит.
  • Начинается увеличение лимфатических узлов, печени с селезёнкой и слюнных желёз.
  • Возможна нехарактерная сыпь на кожных покровах.
  • Возникает капиллярное кровоизлияние в верхние слои дермы.
  • Кровяные выделения из носовой полости.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

  • Кровоизлияния внутренних органов.
  • Хроническая анемия крови.
  • Первые признаки нарушения ритма сердца.
  • Лихорадочное состояние.
  • Повышенное потоотделение.
  • Потеря веса.
  • Приступы тошноты с рвотными позывами.
  • Задержки в физическом и умственном развитии.
  • Внутренние воспаления.
  • Сильные головные боли, сопровождающиеся головокружением.
  • Отсутствие чувствительности в мышцах и нервных окончаниях.

Опасно для жизни ребёнка распространение метастазов в ткани головного мозга, что может привести к смерти.

Диагностика заболевания

Распознать сверхранний признак болезни возможно только при проведении расширенного обследования организма ребёнка. Ранние стадии патологии протекают обычно бессимптомно, что усложняет выявление болезни. Диагностировать первые проявления лейкоза приходится педиатру. При первых сомнениях больной направляется к онкологу на подтверждение диагноза.

Диагностика патологии включает лабораторные и инструментальные процедуры:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

  • Общий анализ крови позволяет обнаружить анемию, тромбоцитопению, лейкоцитоз, отклонения в показателях СОЭ, базофилов с эозинофилами и ретикулоцитопению.
  • Пункция и миелограмма костного мозга может определить уровень бластных клеток – наличие лейкоза определяется при показателях, превышающих 30%.
  • Уточнённые данные определяют при помощи трепанобиопсии.
  • Также рекомендуется делать цитохимические, цитогенетические и иммунологические обследования.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза позволят выявить нарушения в деятельности органов.
  • Компьютерная томография позволяет выявить наличие метастазов в организме.
  • Рентгенография черепа выявит нарушения в структуре тканей головного мозга.
  • Ребёнок направляется на обследование к узким специалистам – неврологу и офтальмологу.

Лечение детского лейкоза

На ранних сроках болезнь излечима, но присваивается инвалидность после лейкоза. Больные находятся в специализированном онкологическом центре.

Ребёнку требуются стерильные условия, которые выполняются в специальном лечебном боксе. Протокол лечения требует индивидуального подхода к каждому маленькому пациенту при назначении лекарственных доз.

Пока ребёнок лечится, для него подбирается сбалансированный и полноценный рацион питания.

Лечат рак при помощи полихимиотерапии, которая блокирует разрастание опухолевых клеток. Используются лекарственные препараты из группы цитостатиков. Дозировка подбирается согласно проводимому этапу лечения.

На первом этапе перед врачами стоит цель привести болезнь к ремиссии. Затем идет этап закрепления ремиссионного периода. После этого рекомендуется провести поддерживающую терапию с профилактическими мерами для предотвращения рецидива.

При выявлении осложнений после лечения назначается соответствующая терапия по купированию симптомов.

Дополнительно проводится профилактика лечения – проведение прививочного режима – БЦЖ, от оспы, ввод лейкозных клеток с лимфоцитами, интерферона и другие.

При осложнениях болезни ребёнку проводится трансплантация костного мозга с пересадкой донорских стволовых клеток.

Также назначается курс терапии железодефицитной анемии и других нарушений в структуре крови, антибактериальные препараты для купирования инфицирования организма. Возможно проведение переливания крови и лимфы.

Чтобы предотвратить рецидив, маленький пациент находится под наблюдением врача до конца жизни после лечения.

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни у детей зависит от возраста, стадии выявления болезни, физических показателей организма и самочувствия пациента. Неблагоприятный прогноз присутствует:

  • У маленьких детей до 2 лет и у школьников после 10 лет;
  • Наличие лимфаденопатии с гепатоспленомегалией;
  • Лечение проходит с присутствием нейролейкоза;
  • Т- и В-клеточный тип заболевания.

Положительный результат после лечения наблюдается у детей в периоде от 2 до 10 лет и при раннем выявлении патологии. У девочек шанс на выздоровление выше.

Если не лечить болезнь, наступает смерть. Поэтому рекомендуется обязательно обращаться к врачу, не тратить время на сомнительные народные методы.

Отсутствие рецидива на протяжении 7 лет говорит о полном выздоровлении ребёнка, но наблюдение снимать нельзя. Профилактика вакцин составляется индивидуально вакцинологом с учётом истории болезни.

Источник: https://onko.guru/zlo/lejkoz-u-detej.html

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение

Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых – это злокачественное новообразование кроветворной системы. Опухолевый клон представлен клетками лимфоидной ткани, численность которых превышает 25% и более от всех остальных. Статистически определены 2 возрастных пика этого заболевания:

  • дети 3-4 лет
  • пожилые люди 60-65 лет.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Причины

Причины острого лейкоза у детей до сегодняшнего дня представляют собой тайну, открыть которую до конца еще не удалось.  В настоящее время доминирующей является вирусная теория.

Она утверждает, что до определенного момента вирус находится в дремлющем состоянии, но затем под действием каких-то факторов (точно не известно, каких) наблюдается его активизация. Это провоцирует бесконтрольное деление клеток крови лимфоидного ростка.

До настоящего времени не удалось выделить причинный  вирус, который способен вызывать развитие заболевания (как например, при раке шейки матки вирус папилломы). Периодически у больных лейкозом данного типа удается выделить ретровирус, напоминающий ВИЧ.

Помимо вирусов мутагенным свойством могут обладать некоторые химические вещества (в т.ч. и лекарства) и лучевая энергия. Радиационную теорию подтверждают данные о повышенной заболеваемости лейкозом среди населения Японии, где произошел атомный взрыв. Химическая гипотеза подтверждена вспышками лейкозов среди работников лакокрасочной промышленности и других вредных производств.

Сегодня наиболее актуальной точкой зрения является комбинированная. Она заключается в том, что действие внешних факторов (вирус, химические вещества, ионизирующая радиация) реализуется в опухоль только при наличии генетической предрасположенности. Последняя предопределяет дремлющее состояние антионкогенной защиты.

В семьях, где имелись больные лейкозом, риск повторения этой болезни составляет 25%. Однако в настоящее время установлено, что эти цифры значительно ниже – до 5%.

Симптоматика

Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.

Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:

  • гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
  • геморрагический, связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
  • анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
  • интоксикационный, проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.
Читайте также:  Симптомы кисты гайморовой пазухи (верхнечелюстной), как вовремя распознать болезнь

Появление переломов, особенно не соответствующих силе внешнего раздражителя, может быть первым проявлением рецидива лейкоза. Поэтому таким детям проводится детальное обследование, в т.ч. и костно-мозговая пункция.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Диагностика

Заподозрить лейкоз можно по общеклиническому анализу крови, в котором определяются незрелые клетки. Однако окончательный диагноз выставляется после биопсии. В онкогематологии – это костно-мозговая пункция. Она берется из грудины, поэтому ее второе название – стернальная пункция.

  Тромбоцитопения в детском возрасте – причины и проявления

Главным диагностическим критерием является обнаружение в костном мозге лейкемических клеток в количестве 25% и более. При этом должно быть доказано их лимфоидное происхождение.

С этой целью определяется наличие неспецифической эстеразы и миелопероксидазы. Отсутствие этих ферментов подтверждает, что клетки являются лимфоидными. Это важный отличительный признак  острого миелобластного лейкоза.

Такая дифференциация очень важна, т.к. подходы к лечению различны.

Причем для нелимфобластного лейкоза необходимо установить степень вызревания клеток:

  1. М1 – нет признаков вызревания миелобластных клеток
  2. М2 – есть признаки их вызревания
  3. М3 – опухолевый клон представлен промиелоцитарными клетками
  4. М4 – предшественниками опухолевых клеток являются миелобласты и монобласты
  5. М5 – только монобласты
  6. М6 – предшественники эритроцитов.

В процессе диагностического поиска важно исключить или подтвердить опухолевое поражение нервной системы. Диагноз нейролейкоза устанавливается, если:

  • обнаруживаются бласты (незрелые клетки) в спинно-мозговой жидкости
  • парез нервов, который не связан с какими-либо другими заболеваниями нервной системы.

Для выбора наиболее рациональной лечебной тактики важно выявлять рецидив лейкоза. Он бывает нескольких видов:

  • костно-мозговой рецидив – увеличение бластов в костном мозге более 25% при отсутствии поражения нервной системы
  • тестикулярный рецидив – увеличение размеров яичек, несопровождаемое болью. В костном мозге количество бластов не более 5%, нейролейкоз отсутствует
  • рецидивы особой локализации, для которых характерно поражение любого другого органа, кроме костного мозга, яичек и головного мозга. Во всех случаях требуется проведение биопсии. Выполнить ее невозможно только при поражении сетчатки, но оно имеет характерную клиническую симптоматику при офтальмоскопии.

Лечение

Лечение при остром лимфобластном лейкозе осуществляется с помощью различных комбинаций цитостатических препаратов, оказывающих губительное воздействие на клетки опухоли. эти лекарства можно вводить внутрь, внутривенно или ректально. При поражении нервной системы может потребоваться лучевая терапия (не во всех случаях).

Лечение проводится в несколько этапов:

  1. индукционный – активное подавление опухолевых клеток с помощью лекарственных препаратов
  2. консолидирующий – поддержка достигнутого эффекта
  3. реиндукционный – повторное активное подавление опухоли
  4. поддерживающий.

В некоторых случаях может потребоваться проведение трансплантации костного мозга. Показаниями для нее являются:

  • невозможность достигнуть ремисси на индукционного этапе с помощью разных схем фармакологических препаратов
  • раннее или очень раннее появление рецидивов
  • поздние рецидивы с изолированным поражением костного мозга
  • любой рецидов острого лимфобластного лейкоза из Т-клеток.

  Нормы лимфоцитов у детей, анализы крови

Пациент с лейкозом должен выполнять определенные рекомендации по уходу, которые помогут снизить риск различных осложнений (в первую очередь, инфекционных). Основными советами являются:

  1. при уходе за ротовой полостью полоскать ее необходимо 4 раза в день различными антисептическими растворами, дважды в день обрабатывать вяжущими средствами, которые способствуют заживлению микротрещин
  2. использование только щеток, имеющих максимальную мягкость
  3. если имеется тромбоцитопения, то зубные щетки запрещены (рот обрабатывают вяжущими средствами и хлоргексамедом)
  4. зубные щетки также запрещены при различных травмах слизистой
  5. для предотвращения запоров и их лечения применяются препараты на основе лактулозы
  6. регулярный уход за кожей – ежедневный душ, обработка кожи хлоргексидином, если имеются повреждения, то их обрабатывают раствором бриллиантового зеленого
  7. использование в помещении воздухоочистителей
  8. тщательное соблюдение гигиенических мероприятий родителями, которые контактируют с ребенком
  9. при критическом количестве зрелых лейкоцитов должна производиться ежедневная смена белья (постельного и нательного).

Во время пребывания ребенка в больнице на лечении он находится в специальной палате – боксе. В ней степень микробной обсемененности минимальна или вообще отсутствует.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Реабилитация

В процессе лечения и после него ребенку проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • общеклинический анализ крови ежемесячно (на протяжении поддерживающего этапа терапии 1 раз в неделю)
  • биохимическое исследование крови – 1 раз в полгода (при проведении поддерживающей терапии – 1 раз в 3 месяца)
  • стернальная пункция и/или исследование спинно-мозговой жидкости проводится, если появляется характерная клиническая симптоматика
  • ультразвуковая диагностика состояния брюшной полости – 1 раз в полгода.

Во время лечения цитостатическими препаратами вакцинация запрещена. Исключение – прививка против гепатита В. Если она вводится, то химиотерапия проводится по специальной схеме.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, клинические рекомендации, выживаемость, прогноз на будущее, как часто бывает рецидив ОЛЛ

Прогноз

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей от правильности проведенного лечения и его своевременности. При соблюдении этих условий пятилетняя выживаемость пациентов составляет от 60 до 80%.

О выздоровлении говорят, когда в течение 5 и более лет наблюдается полная ремиссия – в костном мозге бластных клеток меньше 5%, они отсутствуют в периферической крови, а у детей их нет и в спинно-мозговой жидкости.

После клинического и лабораторного излечения ограничений в последующем к деторождению нет. Риск развития лейкоза у детей, рожденных от таких родителей, минимален.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у ребенка и его лечение обновлено: Март 30, 2017 автором: admin

Источник: http://ZdorovyeDetei.ru/zabolevaniya-krovi/prognoz-pri-ostrom-limfoblastnom-lejkoze-u-rebenka-i-ego-lechenie.html

Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации

  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Ph+-ОЛЛ
  • Транслокация (9;22)
  • Транслокация (4;11)
  • Транслокация (12;21)
  • Метотрексат
  • L-аспарагиназа
  • Винкристин
  • Антрациклины
  • 6-меркаптопурин
  • Дети
  • Подростки
  • Индукция
  • Консолидация
  • Поддерживающая терапия
  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия
  • АЛТ – аланинаминотрансфераза
  • АСТ – аспартатаминотрансфераза
  • ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
  • Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

д.м.н. – доктор медицинских наук

  1. КТ – компьютерная томография
  2. ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  3. МОБ – минимальная остаточная болезнь
  4. МРТ – магнитно-резонансная томография
  5. ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
  6. ПХТ – полихимиотерапия
  7. СОЛ – синдром острого лизиса опухоли
  8. ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  9. УЗИ – ультразвуковое исследование
  10. ЦНС – центральная нервная система
  11. ЧМН – черепно-мозговые нервы
  12. ЭКГ – электрокардиография
  13. Эхо-КГ – эхокардиография
  14. Ph+-ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз с наличием Филадельфийской хромосомы – t(9;22)/BCR-ABL

Термины и определения

Полная ремиссия – отсутствие клинических проявлений заболевания при наличии ? 5% бластных клеток в костном мозге при нормальном соотношении других ростков кроветворения и отсутствии экстрамедуллярных проявлений.

Рецидив – это появление морфологически выявляемых бластных клеток после периода, в течение которого идентифицировать опухолевые клетки доступными методами не представлялось возможным.

Костномозговой рецидив – обнаружение в костном мозге 25% и более лимфобластов, без одновременного поражения ЦНС и/или другого экстрамедулярного поражения после констатации ремиссии.

ЦНС-рецидив (нейрорецидив) появление лимфобластов в ликворе при цитологическом исследовании, а также неврологическая симптоматика, не связанная с другими заболеваниями и повреждениями.

При внутричерепном образовании на КТ/МРТ и при отсутствии бластных клеток в ликворе, крови и костном мозге, для диагностики изолированного рецидива ЦНС необходимо получить гистологическое подтверждение или провести однофотонную эмиссионную КТ головного мозга.

В костном мозге число бластных клеток должно составлять менее 5%.

Тестикулярный рецидив – изолированный рецидив яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации при наличии в костном мозге ?5% лимфобластов и отсутствии поражения ЦНС и требует гистологического подтверждения.

Комбинированные рецидивы: сочетание двух и более поражений различной локализации. При комбинированных рецидивах костный мозг считается пораженным при наличии 5% и более лимфобластов.

  • Рефрактерность – отсутствие полной ремиссии в сроки, определенные протоколом терапии.
  • Ph-позитивный ОЛЛ– ОЛЛ с наличием транслокации (9;22)(q34;q11) – t(9;22) или BCR-ABL.
  • Минимальная остаточная болезнь (МОБ; minimal residual disease – MRD) – наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии, не выявляемых рутинными морфологическими методами.

Бессобытийная выживаемость (event-free survival – EFS) – рассчитывается от даты начала лечения до любого «отрицательного» события или даты последней явки больного. Под «отрицательным» событием понимают рецидив, смерть по любой причине, развитие второй опухоли или рефрактерность.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов, и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1-4].

1.2 Этиология и патогенез

Точные причины развития ОЛЛ не установлены. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.

По современным представлениям в основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация стволовой клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.

Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении, что проявляется соответствующей клинической картиной. Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.) [1-4].

1.3 Эпидемиология

ОЛЛ составляет около 25 % от всех злокачественных опухолей у больных в возрасте до 18 лет и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста.

Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст (2 – 5 лет при медиане 4,7 года).

Читайте также:  Субэпендимальная кисть у новорожденного ребенка: размеры, симптомы, причины, лечение, последствия

Несколько чаще болеют мальчики – соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ [2,3,5]

1.4 Кодирование по МКБ-10

С91.0 – острый лимфобластный лейкоз

1.5 Классификация

Классификация ОЛЛ у детей согласно ВОЗ является общепринятой [4-7]:

  1. ОЛЛ из В-клеток предшественников

Цитогенетические подгруппы:

  • t (9;22)(q34;q11); BCR-ABL, Ph+-ALL
  • t (11q23)/MLL реаранжировка
  • t (1;19)(q23;p13), E2A/PBX1
  • t(12;21)(p12;q22), ETV6/RUNX1
  1. ОЛЛ из Т-клеток предшественников

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Клинические симптомы ОЛЛ у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами и экстрамедуллярным распространением процесса. Пациенты с ОЛЛ могут предъявлять жалобы на слабость, лихорадку, недомогание, боли в костях и/или суставах, кровоточивость со слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные и др.

кровотечения), геморрагический синдром на коже, бледность. Распространение бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы приводит к лимфаденопатии, увеличению печени и селезенки, проявляющихся болями в животе, расширению средостения с возможным развитием синдрома сдавления, увеличению яичек у мальчиков.

Проявлениями нейролейкемии могут быть симптомы поражения черепно-мозговых нервов, общемозговые, менингеальные симптомы [1-4].

Сбор анамнеза при ОЛЛ подразумевает тщательный расспрос о текущей или проводимой ранее лекарственной терапии, сопутствующих системных заболеваниях и хронической патологии, наличии онкологических заболеваний у родственников.

Обязателен сбор эпидемиологического анамнеза семьи: условия проживания, санитарно-гигиенический уровень окружения, наличие хронических инфекционных заболеваний у близких родственников. Очень важно уточнить, откуда поступил больной: из дома или из других лечебных учреждений.

Если больной в последнее время лечился в других больницах, обязательно нужно выяснить все детали терапии, в особенности противоинфекционной терапии, а также наличие или отсутствие различных лечебно-диагностических манипуляций, таких как катетеризация, наркоз, интубация, ИВЛ.

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, а также детальную оценку состояния всех органов и систем и неврологического статуса.

Особое внимание следует обратить на документирование проявлений основного заболевания (описание всех групп увеличенных лимфоузлов с размерами, размеры печени и селезенки (указываются в сантиметрах ниже края реберной дуги по среднеключичной линии), размеры яичек у мальчиков, наличие/отсутствие лейкемидов на коже) и выявление возможных очагов инфекции. [1-4].

2.3 Лабораторная диагностика

Верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга и периферической крови, мультипараметрической проточной цитофлюорометрии клеток костного мозга и цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых лимфобластов [1-4]. Диагностический период не должен занимать более 2-х суток.

  • Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов с подозрением на ОЛЛ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz-u-detej_14138/

Рецидив острого лимфобластного лейкоза

Победную точку в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей можно будет поставить только после значительного улучшения результатов лечения рецидивов. По сравнению с результатами лечения первичных больных, выживаемость детей с рецидивами острого лимфолейкоза остаётся низкой, 5-летняя выживаемость этих пациентов не превышает 35-40%.

Шансы на выздоровление напрямую зависят от разработки новых подходов в полихимиотерапии, вариантов проведения трансплантации костного мозга и др.

Выделяют изолированные и комбинированные, костномозговые и экстрамедуллярные (с поражением ЦНС, тестикулярные, с инфильтрацией других органов), очень ранние (в течение 6 мес от установления диагноза), ранние (до 18 мес после установления диагноза) и поздние (через 18 мес после установления диагноза) рецидивы.

В отличие от лечения первичного острого лимфобластного лейкоза, мировой опыт химиотерапевтического лечения рецидивов крайне ограничен. В немногочисленных публикациях проанализированы группы, включающие не более 50-100 пациентов. Единственное исключение — серия исследований германской группы BFM, начавшихся в 1983 году.

К марту 1997 года в рамках этих исследований проанализированы результаты лечения свыше тысячи больных с первым рецидивом острого лимфобластного лейкоза. Пациентов распределяли на группы риска только в зависимости от локализации рецидива.

Программы химиотерапии для лечения рецидивов были разработаны с учётом знаний, полученных в ходе лечения первичных больных острым лимфолейкозом как по протоколам серии ALL-BFM, так и по другим международным протоколам, а также с учётом мирового опыта проведения интенсивной химиотерапии в онкологии.

Лечение было основано на применении двух различных высокодозных комбинаций цитостатиков — терапевтических элементов (блоков), чередуемых друг с другом с интервалом в 2-3 нед от начала одного до начала другого. Каждый блок химиотерапии включал высокие дозы метотрексата (HD МТХ) в сочетании с 4-5 другими химиопрепаратами (так называемые терапевтические элементы R1 и R2). В исследовании ALL-REZ-BFM-90 добавлен новый терапевтический элемент R, (высокие дозы цитарабина). Результаты этих исследований опубликованы. Ниже приведены основные их положения.

  • Важнейшие факторы, определяющие прогноз при первом рецидиве острого лимфобластного лейкоза, — временная точка возникновения рецидива по отношению к инициальному диагнозу и к моменту окончания поддерживающей терапии (очень ранний, ранний и поздний рецидив), локализация (изолированная костномозговая, экстрамедуллярная и комбинированная) и иммунофенотип лейкемических клеток.
  • В зависимости от момента возникновения 10-летняя выживаемость составляет при позднем рецидиве — 38%. при раннем — 17%, при очень раннем — 10%.
  • В зависимости от локализации 10-летняя выживаемость составляет при экстрамедуллярном рецидиве — 44%, при комбинированном — 34%. при изолированном костномозговом — 15%.
  • При рецидиве Т-клеточного острого лимфолейкоза долгосрочная выживаемость составляет 9%, при рецидиве острого лимфолейкоза с любым другим иммунофенотипом — 26%.
  • Различий в результатах лечения при использовании разных режимов применения высокодозного метотрексата (1 г/м2 в течение 36 ч и 5 г/м2 в течение 24 ч) не обнаружено.
  • Введение терапевтического элемента R, (высокие дозы цитарабина) в исследовании ALL-REZ-BFM-90 не улучшило результатов лечения.
  • Профилактическое краниальное облучение при изолированных поздних костномозговых рецидивах достоверно увеличивает выживаемость на 20-25%.

В исследовании ALL-REZ-BFM-90 впервые достоверно показано влияние интенсивности химиотерапии, а именно длительности перерывов между блоками (между началом одного и началом следующего за ним терапевтического элемента, согласно протоколу, не должно проходить более 21 дня).

У 66 пациентов с перерывом между первым и вторым блоком менее 21 дня выживаемость составила 40%, а у 65 больных с перерывом более 25 дней — 20%.

Таким образом, интенсивность химиотерапии определяется не только модификацией доз, но и плотностью проведения терапевтических элементов.

Мультивариантный анализ результатов лечения более 1000 пациентов по протоколам ALL-REZ-BFM-83 и ALL-REZ-BFM-90 показал, что стратификация на группы риска и соответственно варианты лечения должны быть пересмотрены. Можно выделить небольшую группу больных с хорошим прогнозом (группа S, в новом исследовании ALL-REZ-BFM-95).

Это пациенты с поздними изолированными экстрамедуллярными рецидивами, составляющие не более 5-6% всех больных (60 из 1188) с первым рецидивом ОЛЛ. Выживаемость в этой группе составляет 77%. Около 15% (175 из 1188) составляют пациенты группы неблагоприятного прогноза с ранними изолированными костномозговыми рецидивами (группа S3).

От них необходимо отличать группу больных с особенно неблагоприятным прогнозом: с очень ранними костномозговыми (изолированными и комбинированными) рецидивами и костномозговыми рецидивами Т-клеточного лейкоза (25% всех пациентов — 301 из 1188). Это группа S4. Выживаемость в группах S3 и S4 составляет всего 1-4%.

Хотя результаты лечения одинаково плохие в обеих группах, между ними значительны различия в уровне достижения ремиссии и уровне терапевтически обусловленной летальности в период индукции. Если в группе S3 ремиссии достигают у 80% пациентов, то в группе S4 — только у 50%.

Помимо высокой частоты рефрактерных случаев и рецидивов, очень много больных в группе S4, в отличие от группы S3, погибают от токсического влияния терапевтических препаратов. В то же время в группе S, низкая выживаемость связана с высоким уровнем повторных рецидивов и малой длительностью второй ремиссии, редко превышающей 8 мес.

Наиболее многочисленную группу представляют больные с промежуточным прогнозом (группа S2). Это пациенты с поздними изолированными и комбинированными костномозговыми рецидивами, с ранними экстрамедуллярными рецидивами и с экстрамедуллярными рецидивами Т-клеточного лейкоза (652 из 1188 или 55% всех пациентов). Выживаемость в данной группе составляет в среднем 36% (от 30 до 50%).

Эта стратификация на группы риска лежит в основе протокола ALL-REZ-BFM-95. Основная терапевтическая идея данного исследования для пациентов групп S3 и S4 — более интенсивный тайминг химиотерапии в периоде индукции и уменьшение токсичности за счёт снижения суммарных дозовых нагрузок цитостатических препаратов.

С этой целью произведена замена первых двух терапевтических элементов R1 и R.2 на менее интенсивные блоки F1 и F2„ терапевтический элемент R3исключён. Лечение пациентов с особо неблагоприятным прогнозом (группа S4) также претерпело изменение.

Суть его — попытка преодоления лекарственной резистентности опухолевых клеток с помощью новых тестовых комбинаций цитостатиков. включающих идарубицин и тиотепу. Высокодозную интенсивную химиотерапию у этих пациентов исключают полностью.

Решение о целесообразности продолжения химиотерапии после каждого терапевтического элемента принимают индивидуально в каждом конкретном случае.

Разрабатываются новые подходы к терапии рецидивов острого лимфобластного лейкоза (трансплантация костного мозга, иммунотерапия и др.). Исследования группы BFM показали, что оптимальный метод лечения детей с поздним рецидивом — полихимиотерапия.

Трансплантацию костного мозга лучше проводить при раннем (очень раннем) или повторном рецидиве, при условии чувствительности опухоли к терапии, так как хорошие результаты лечения поздних рецидивов с использованием полихимиотерапии имеют преимущество перед токсичностью режимов кондиционирования при трансплантации косгного мозга.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Источник: https://ilive.com.ua/health/recidiv-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza_85999i15937.html

Ссылка на основную публикацию