Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Нейробластома у детей: что это такое

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины.

Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная.

Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.



В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это  чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы.

Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича.

Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей.

По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена.

Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

  • проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
  • наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
  • генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.



Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

СтадияОписание
1 Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2A Макроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2B Локализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3 Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов.
За срединную линию принимается позвоночный столб.
4 Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4S Локализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера.

Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли.

Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

  1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
  2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
  3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
  4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

  • Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
  • У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
  • Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/nejroblastoma-u-detej

Плевропульмональная бластома — Лучевая диагностика в педиатрии

Струмила Н.А.

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

4.8/5 (10)

— это редкое первично-злокачественное торакальное образование у детей. В более чем 25% случаев новообразование затрагивает не только легкие, но и париетальный листок плевры.

Чаще всего плевропульмональная бластома встречается в раннем детском возрасте – 90% случаев приходится на период 0-2 года. Затрагивает только в одну половину грудной полости, билатеральные поражения крайне редки.

Выделяют три типа ППБ:

1. Кистозный (Тип I). Средний возраст –10 месяцев. Может так же образовываться в пренатальном периоде. Составляет 14% от всех ППБ.
2. Смешанный (Тип II). Средний возраст – 2,8 года. Наиболее часто встречаемый – 48%.

3. Солидный (Тип III). Средний возраст – 3,6 года. 38% от ППБ.

Тип I сложно дифференцировать с врожденными пороками развития дыхательных путей. Типы II и III могут метастазировать в ЦНС и кости.

Плевропульмональная бластома чаще всего локализуется справа, прилежат к плевре, не прорастает грудную клетку, не имеют кальцификатов. Иногда при плевропульмональной бластоме возникает пневмоторакс. В четверти случаев плевропульмональная бластома встречается у детей, в семье которых уже были случаи различных бластом.

При рентгенографических исследованиях плевропульмональная бластома выглядит как одностороннее массивное образование легкого, прилежащее к плевре, не затрагивающее ребра и не имеющее кальцификатов. В некоторых случаях наблюдаются плевральный выпот, пневмоторакс. Средостенье смещено контралатерально.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с интраторакальной саркомой мягких тканей, нейроэктодермальной опухолью грудной клетки и эмбриональной интерстициальной опухолью легкого. Для типа I следует в этот ряд включать бронхогенные и легочные кисты, врожденные пороки развития дыхательных путей.

Клинический случай

Девочка, 1 год 9 месяцев. Появилось повышение темпаратуры тела, кашель. Клиническая картина расценена как течение острого бронхита. После приема 2 курсов антибактериальной терапии сохранилась лихорадка, появилась наростающая отдышка, невозможность лежать на спине.

При выполнении рентгенографии органов грудной клетки выявлено тотальное затемнени слева, признаки кистозного образования.
Госпитализирована в отделение экстренной детской гнойдной и торакальной хирургии.

Читайте также:  Доброкачественная опухоль желудка: что такое и методики лечения болезни

Состояние при поступлении тяжелое, положение вынужденное, грудная клетка цилиндрической формы, межреберные промежутки сглажены, границы сердца смещены вправо, тахикардия, лихорадка. Дыхание слева не проводится.

На рентгенограмме ОГК выявлено полостное образование в проекции нижней доли левого легкого, свободный воздух в плевральной полости, смещение органов средостения вправо.

По результатам КТ без контрастного усиления в нижней доле левого легкого определяется объемное поликистозное образование, оказывающее компрессионное воздействие на структуры средостения со смещением их вправо. Образование состоит из множества воздушных кист, разделенных между собой тонкими септами.

Имеет четкие ровные контуры, размерами 80х90х130 мм. Схожие, отдельно расположенные кисты определяются в апикальном отделе S6 левого легкого.

Была выполнена резекция нижней доли левого легкого. По результатам гистологического исследования был поставлен диагноз плевропульмональная бластома I тип.

В исследуемом материале определяется ткань легкого с инвазивным ростом опухоли преимущественно кистозного строения. Стенки кист не имеют выстилки: построены из веретеновидных или резко полиморфных клеток с выраженной̆ ядерной̆ аплазией̆.

Отмечается высокая митотическая активность. Прослеживаются обширные некрозы и очаги кровоизлияний.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

МСКТ топограмма, передне-задняя проекция.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

МСКТ, корональная проекция.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

МСКТ, аксиальная проекция.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

МСКТ, сагиттальная проекция.

Ключевые слова: бластомаплевропульмональная

Источник: https://pediatricradiology.ru/plevropulmonalnaya-blastoma/

Нейробластома у детей: симптомы, прогноз и лечение

Злокачественное новообразование, которое часто диагностируют в педиатрии – нейробластома у детей. Это недифференцированная опухоль. Она способна возникать из эмбриональных клеток нервной ткани.

Бывает как врожденной, так и постнатальной – начинает расти после появления малыша на свет. По локализации до 2/3 случаев – это забрюшинное и загрудинное пространство.

Ее лечением должен заниматься профильный специалист – онколог.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани.

Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей.

С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт.

Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии.

Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога.

С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи.

Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Плевропульмональная бластома у детей: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

  • анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
  • исследование костного мозга;
  • УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
  • при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
  • для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов.

Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит.

При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно.

Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

Источник: https://nerv-info.ru/nervnaya-sistema/nejroblastoma-u-detej-ee-simptomy-i-metody-lecheniya

Плевропульмональная бластома у детей: симптомы, диагностика, лечение

Новообразования различного вида диагностируются у детей значительно реже, чем у взрослых пациентов. Существует определенная группа новообразований, возникающих преимущественно у детей. В перечень этих заболеваний входит плевропульмональная бластома.

Плевропульмональная бластома (ППБ) представляет собой агрессивную злокачественную опухоль, исходящую из плевры или легких. Встречается заболевание довольно редко. От общего числа первичных опухолей легкого плевропульмональная бластома составляет 0,5%. Онкологи определяют данную разновидность новообразований как легочный аналог ЭРМС, нефробластомы, ретинобластомы и пр.

Читайте также:  Как выглядит папиллома, симптомы у женщин и мужчин, первый признак, что человек инфицирован, цитология

Макроскопические исследования определяют данную опухоль как новообразование с локализацией в периферических отделах легких или отделенное от легкого и соединенное с диафрагмой или плеврой. Основной процесс протекает в легких, сопровождается симптомами заболеваний системы дыхания. Диагностируется заболевание сложно. В большинстве случаев выявляют заболевание у детей первых 2-3 лет жизни.

Классификация

Специалисты выделяют следующие разновидности новообразования у детей:

  • кистозное, диагностируемое в большинстве случаев у детей в первые 10 месяцев жизни. В некоторых случаях формирование опухоли начинается в период первых 38 недель развития плода;
  • смешанное (солидно-кистозное), диагностируемое чаще всего у детей 2-3 лет. Новообразование соединяет кистозный и солидный компоненты;
  • солидное, диагностируемое чаще всего у пациентов 3,5 лет.

Стадии заболевания

Атипичные клетки могут появиться еще в период нахождения ребенка в утробе матери. Клетки, ДНК которых изменилась, начинают бесконтрольное деление. Новообразование быстро проходит все стадии заболевания вплоть до периода появления метастазов. Поражает ППБ в большинстве случаев правую сторону грудной клетки.

Причины возникновения опухоли у детей

Специалисты связывают развитие плевропульмональной бластомы с мутацией гена DICER 1. Общепринята версия о генетической предрасположенности к данному заболеванию. Если у родственников детей диагностированы злокачественные новообразования, неоплазии и дисплазии, вероятность выявления у ребенка ППБ значительно увеличивается.

Симптомы и признаки

Для плевропульмональной бластомы характерна неспецифическая клиническая картина, что существенно усложняет диагностику. Симптоматика схожа с симптомами, свойственными респираторным патологиям. Выраженные симптомы у заболевания практически отсутствуют, в результате чего педиатры и родители нередко обнаруживают опухоль на поздних стадиях.

Обратиться родителям за медицинской помощью и обследованием ребенка необходимо при наличии следующих симптомов:

  • ребенок утратил активность, не хочет играть, понизился или отсутствует аппетит;
  • состояние малыша указывает на инфекционное заболевание или на простуду;
  • температура тела повышена;
  • наблюдается лихорадка, кашель;
  • сердцебиение учащенное.

На ранних стадиях заболевание может проходить без симптомов.

Когда следует обратиться к врачу

Обратиться за помощью к врачу следует при ухудшении состояния здоровья ребенка, если присутствуют симптомы заболеваний дыхательной системы, в том числе инфекционных.

Наиболее явными симптомами ППБ являются:

  • кашель с симптомами острого бронхита;
  • ребенку больно лежать на спине;
  • дыхание затруднено;
  • сильное потоотделение;
  • пневмоторакс (одышка);
  • форма грудной клетки стала цилиндрической.

При наличии данных симптомов родителям необходимо срочно записаться на прием к педиатру.

Многопрофильный онкологический центр «София» в Москве, созданный на базе АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга), предлагает услуги мирового уровня по диагностике, лечению и профилактике плевропульмональной бластомы. Для получения высококвалифицированной медицинской помощи необходимо записаться к онкологу, который проведет осмотр и обследование ребенка.

В онкоцентре «София» работают онкологи – специалисты высшей категории. Расположен онкологический центр «София» в центре Москвы по адресу 2-й Тверской-Ямской пер. 10 в пяти минутах ходьбы от метро «Маяковская».

Диагностика заболевания в онкоцентре

Процедура диагностики ППБ в онкоцентре, расположенном по адресу 2-й Тверской-Ямской переулок, проводится в несколько этапов:

  • первичный осмотр ребенка онкологом со сбором анамнеза;
  • сдача анализов с использование современных диагностических методик: МРТ, УЗИ, эндоскопии, КТ-диагностики, гистологии, рентгенографии.

Высококвалифицированные специалисты онкоцентра «София» используют новейшее диагностическое оборудование, что гарантирует высокую точность диагностики при заболевании плевропульмональной бластомы у детей и безопасность для маленьких пациентов.

Лечение плевропульмональной бластомы

При выборе метода лечения ППБ у детей учитываются тип новообразования и индивидуальные особенности пациента. Врачи онкологического центра «София» в Москве проводят эффективное лечение с использованием следующих методов:

  • химеотерапии, представляющей собой процесс ведения в организм химических препаратов, действующих на опухоль разрушительно;
  • лучевой терапии, представляющей собой воздействие на новообразование ионизирующим излучением;
  • хирургические операции, в процессе которых опухоли удаляются.

Как записаться к специалисту в онкоцентре «София»

Для записи к специалисту онкоцентра «София» воспользуйтесь одним из следующих способов:

  • формой быстрой записи на главной странице сайта центра;
  • по круглосуточному телефону 8 (495) 775-73-60;
  • с помощью мобильно приложения.

Расположен онкологический центр «София» в центре Москвы, по адресу 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10, в 5 минутах ходьбы от метро «Маяковская».

Плевропульмональная бластома у детей – сложное заболевание, своевременное выявление которого является условием успешного лечения.

Источник: https://cancercentersofia.ru/forpatient/articles/plevropulmonalnaya-blastoma-u-detey-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Плевропульмональная бластома: симптомы и лечение детей

Плевропульмональная бластома является крайне редким злокачественным новообразованием. От него чаще всего страдают дети. В 9 из 10 случаев возраст пациентов от 0 до 2 лет.

В четверти всех случаев опухоль распространяется на легкие и плевру. Зачастую поражает одно легкое. Поражение всей грудной клетки – большая редкость.

На данный момент медицине известны три типа плевропульмональной бластомы:

  1. Кистозный. Зачастую начинается еще в утробе матери. Средний возраст пациентов составляет 1 год. Встречается в 15% случаев.
  2. Солидный. Средний возраст 3,5 года, около 35% случаев.
  3. У половины пациентов встречается смешанный тип в возрасте 3 года.

Как правило, плевропульмональная бластома поражает правую сторону грудной клетки. Доказана генетическая предрасположенность к этому заболеванию. У трети пациентов у близких родственников когда-либо диагностировали злокачественные или доброкачественные опухоли.

  • 1. Механика развития заболевания
  • 2. Симптоматика

К сожалению, практически все злокачественные опухоли, характерные для детей, почти не поддаются изучению. И причины появления до сих пор остаются загадкой для медицины. Тем не менее, известен механизм, по которому происходит развитие раковой опухоли.

Изначально, порой, даже в утробе матери в организме плода начинают появляться атипичные клетки. Мутировавшие, с измененной ДНК клетки начинают свое развитие, они делятся бесконтрольно. Опухоль быстро переходит от стадии к стадии, со временем может дать метастазы.

Симптоматика

Практика показывает, что плевропульмональная бластома выявляется чаще на поздних стадиях. Это обусловлено практически полным отсутствием симптоматики и сложностью обнаружения педиатром и родителями опухоли. Перечислим некоторые симптомы, которые могут беспокоить малыша:

  1. зачастую ребенок чувствует недомогание, он не хочет играть, теряется привычная активность. слабость и болезненное состояние напоминают простуду или инфекционное заболевание;
  2. может наблюдаться кашель. все симптомы острого бронхита зачастую налицо, что обусловлено локализацией плевропульмональной бластомы;
  3. повышение температуры тела;
  4. ребенок не может лежать на спине, ему больно;
  5. со временем грудная клетка приобретает цилиндрическую форму;
  6. затрудняется дыхание;
  7. лихорадка;
  8. учащенное сердцебиение;
  9. пневмоторакс.

Симптоматика не всегда насчитывает все эти признаки. Помните, что на ранних стадиях рак проходит без симптомов.

Рекомендуем прочитать:  Каков прогноз бластомы нижней челюсти?

После обнаружения симптомов бронхита пациент, как правило, проходит курс лечения. При низкой результативность курс повторяется. Если результат остается прежним или ухудшается, есть смысл пройти диагностику. Вполне возможно, что будет выявлена плевропульмональная бластома.

В завершение напомним, что рак – чрезвычайно опасное заболевание. Необходимо своевременно проходить диагностику, чтобы выявить его на ранних стадиях. В таком случае у пациента высок шанс на выздоровление.

Источник: https://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/blastoma/pervye-simptomy-plevropulmonalnoj-blastomy.html

Плевролегочная бластома

Плевролегочная бластома – редкая форма рака легких / плевры у детей. Плевролегочная бластома делится на три подтипа. Тип I принимает форму кист в легких, заполненных воздухом. Эти кисты могут быть диагностированы у очень маленьких детей (с момента рождения до 2 лет).

Тип III принимает форму обычной опухоли. Тип II включает в себя как кистозные, так и твердые части. Типы II и III, как правило, встречаются чаще и особенно в возрасте после 2-х лет. Также был описан еще один тип, который был назван Ir («r» означает регресс).

Под микроскопом тип Ir похож на тип I, но в опухолях этого типа отсутствуют раковые клетки. Типы I, II и III обычно встречаются у детей в возрасте около 7-8 лет.

Плевролегочные бластомы редко встречаются у детей старшего возраста или подростков и еще реже у взрослых, но опухоли типа Ir могут появиться в любом возрасте. Дети с I типом имеют лучший прогноз, чем дети с типами II и III.

Плевролегочная бластома. Причины

Иногда плевролегочная бластома появляется без каких-либо других расстройств у человека или его семьи, но в некоторых случаях появление плевролегочной бластомы может быть признаком мутации в гене DICER1.

Плевролегочная бластома. Симптомы и проявления

На основании возраста и типа плевролегочной бластомы у детей выделяют два различных набора симптомов / проявлений:

Респираторный дистресс.

Респираторный дистресс, как правило, встречается у младенцев и детей младшего возраста (в возрасте до 2-х лет) с плевролегочной бластомой I типа.

Респираторный дистресс или затруднение дыхания (одышка) могут варьироваться по тяжести от легкой до тяжелой степени. Большие карманы воздуха в грудной клетке могут мешать нормальному дыханию.

В некоторых случаях такие карманы могут быть огромными, в таких случаях они будут сильно сжимать легкое. При разрыве кисты воздух может попасть в грудную полость (пневмоторакс).

Пневмония / общие симптомы и проявления.

Общие симптомы и проявления, как правило, встречаются у детей (старше 2-х лет) с плевролегочными бластомами II и III типов.

У таких детей часто отмечается легкий кашель, лихорадка, затрудненное дыхание, усталость, потеря энергии, снижение аппетита, боль в груди или животе. Время от времени отмечается потеря веса.

На рентгене общая ситуация может напоминать пневмонию (воспаление легких) и это очень важный / тревожный знак, поскольку плевролегочная бластома, будучи редкой разновидностью рака, в таких случаях часто упускается из вида и ребенку ставят неверный диагноз.

Таких детей часто лечат антибиотиками в течение 2-3 недель, но от них детям лучше не становится. В таких случаях проводят дальнейшие исследования (КТ, МРТ) грудной клетки, что повышает вероятность обнаружения опухоли в плевре / легких.

Также важно обратить внимание на то, что примерно у 40% детей с плевролегочной бластомой имеются и другие виды рака или нарушения. Это известно как синдром DICER1.

Читайте также:  Саркома желудка: симптомы и причины возникновения, лечение и сколько живут больные?

Генетические исследования привели к открытию того, что у лиц с этим типом рака и с другими различными условиями часто имеются мутации в гене DICER1.

Эти условия включают в себя другие кисты легких, кисты почек или опухоли яичников у детей или взрослых, узелки или опухоли (иногда злокачественные) в щитовидной железе, а также другие виды злокачественных и доброкачественных (не раковых) заболеваний. Все они связанны с мутациями в гене DICER1.

Плевролегочная бластома. Диагностика

На рентгене грудной клетки можно выявить наполненные воздухом кисты или твердую массу. Для постановки и подтверждения диагноза проводят биопсию образований.

Плевролегочная бластома. Лечение

Лицам с плевролегочной бластомой I типа в первую очередь проводят хирургическую операцию по удалению кист, после чего, как рекомендуют некоторые врачи, назначается химиотерапия. Другие врачи вместо химиотерапии выбирают выжидательную стратегию. Лучевая терапия лицам с плевролегочной бластомой I типа не назначается.

Плевролегочные бластомы II и III типов являются агрессивными злокачественными опухолями.

Хирургическое удаление является первым шагом в лечении этих опухолей, но иногда из-за размера и расположения опухоли хирурги могут провести только биопсию.

Хирургия всегда сопровождается химиотерапией в попытке уменьшить оставшуюся опухоль и удалить злокачественные клетки, оставшиеся после операции. Иногда также используется лучевая терапия.

Химиотерапевтические препараты, используемые для лечения плевролегочной бластомы, те же, которые применяют в лечении более распространенных видов рака у детей.

Применение лучевой терапии весьма индивидуализировано. В общем, если есть небольшой участок опухоли, который не может быть удален хирургическим путем и который, как кажется, не исчезает с химиотерапией, то онкологи могут рассмотреть вопрос о назначении лучевой терапии. Излучение может повредить ткани легких, так что дозы ионизирующего излучения должны быть ограничены.

Источник: http://redkie-bolezni.com/plevrolegochnaya-blastoma/

???? Плевропульмональные бластомы (ppbs) у детей — 2020

???? Плевропульмональные бластомы (ppbs) у детей — 2020

Table of Contents:

Что такое плевропульмональная бластома?

Плевропульмональные бластомы (PPBs) образуются в ткани легких и плевры (ткани, которая покрывает легкие и выстилает внутреннюю часть грудной клетки). PPB также могут образовываться в органах между легкими, включая сердце, аорту и легочную артерию, или в диафрагме (основная дыхательная мышца ниже легких).

Существует три типа PPB:

  • Опухоли I типа — это кистоподобные опухоли в легких. Они чаще всего встречаются у детей в возрасте от 2 лет и младше и обычно излечиваются. Опухоли типа Ir представляют собой опухоли типа I, которые стали меньше или не выросли или не распространились.
  • Опухоли типа II похожи на кисты с некоторыми твердыми частями. Эти опухоли иногда распространяются в мозг.
  • Опухоли III типа представляют собой солидные опухоли. Эти опухоли часто распространяются в мозг.

Каковы факторы риска развития плевропульмональной бластомы у детей?

Риск ППБ увеличивается за счет следующего:

  • Имея синдром плейропульмональной бластомы семейного рака.
  • Наличие определенного изменения в гене DICER1.

Каковы признаки и симптомы плевропульмональной бластомы у детей?

ППБ может вызвать любой из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Кашель, который не проходит.
  • Затрудненное дыхание.
  • Лихорадка.
  • Инфекции легких, такие как пневмония.
  • Одышка.
  • Боль в груди или животе.
  • Потеря аппетита.
  • Потеря веса без какой-либо известной причины.
  • Чувствую себя очень уставшим.

Другие состояния, которые не являются ППБ, могут вызывать эти же признаки и симптомы.

Как диагностируются плевропульмональные бластомы у детей?

Тесты для диагностики и стадии ППБ могут включать в себя следующее:

  • Физический экзамен и история.
  • Рентген грудной клетки.
  • Компьютерная томография.
  • ПЭТ сканирование.

Другие тесты, используемые для диагностики PPB, включают следующее:

  • Бронхоскопия : процедура для поиска патологических участков внутри трахеи и крупных дыхательных путей в легких. Бронхоскоп вводится через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп — это тонкий, трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.
  • Торакоскопия : хирургическая процедура для осмотра органов внутри грудной клетки на предмет выявления патологических участков. Разрез (разрез) делается между двумя ребрами, и торакоскоп вводится в грудную клетку. Торакоскоп представляет собой тонкий трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака. В некоторых случаях эта процедура используется для удаления части пищевода или легкого. Если торакоскоп не может достичь определенных тканей, органов или лимфатических узлов, может быть выполнена торакотомия. При этой процедуре между ребрами делается большой разрез, и грудная клетка открывается.

ППБ могут распространяться или возвращаться (возвращаться) даже после удаления хирургическим путем.

Что такое лечение и прогноз плевропульмональной бластомы у детей?

Лечение плевропульмональной бластомы у детей включает в себя следующее:

  • Операция по удалению всей доли легкого, с или без химиотерапии.

Лечение рецидивирующей плевропульмональной бластомы у детей может включать в себя следующее:

  • Клиническое испытание таргетной терапии с использованием моноклонального антитела.
  • Клиническое исследование, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Прогноз (вероятность выздоровления) зависит от следующего:

  • Тип плевропульмональной бластомы.
  • Распространилась ли опухоль на другие части тела во время диагностики.
  • Была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.

Источник: https://ru.oldmedic.com/pleuropulmonary-blastomas-children

Плеопульмонарные бластомы (ППБ) у детей — Рак — 2020

Плеопульмонарные бластомы (PPBs) формируются в ткани легкого и плевры (ткань, которая покрывает легкие и вытягивает внутреннюю часть грудной клетки). ППБ могут также образовываться в органах между легкими, включая сердце, аорту и легочную артерию, или в диафрагме (основная дыхательная мышца ниже легких).

Существует три типа PPB:

  • Опухоли типа I представляют собой кистоподобные опухоли в легких. Они наиболее часто встречаются у детей в возрасте от 2 лет и младше, и их обычно можно вылечить. Опухоли типа Ir представляют собой опухоли типа I, которые стали меньше или не выросли или не распространились.
  • Опухоли II типа похожи на кисты с некоторыми твердыми частями. Эти опухоли иногда распространяются на мозг.
  • Опухоли III типа представляют собой солидные опухоли. Эти опухоли часто распространяются на мозг.

Каковы факторы риска развития плевролегочной бластомы у детей?

Риск PPB увеличивается следующим образом:

  • Имеет плевропульмональный синдром злокачественных новообразований бластомы.
  • Имея определенное изменение в гене DICER1.

Каковы признаки и симптомы плевролегочной бластомы у детей?

PPB может вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть одно из следующих:

  • Кашель, который не исчезает.
  • Затрудненное дыхание.
  • Лихорадка.
  • Инфекции легких, такие как пневмония.
  • Одышка.
  • Боль в груди или животе.
  • Потеря аппетита.
  • Потеря веса по неизвестной причине.
  • Чувство усталости.

Другие условия, которые не являются PPB, могут вызывать эти же симптомы и симптомы.

Как диагностируются плевролегочные бластомы у детей?

Тесты для диагностики и этапа PPB могут включать следующее:

  • Физический осмотр и история.
  • Рентген грудной клетки.
  • Компьютерная томография.
  • ПЭТ-сканирование.

Другие тесты, используемые для диагностики PPB, включают следующее:

  • Бронхоскопия: процедура, чтобы заглянуть внутрь трахеи и больших дыхательных путей в легких для аномальных областей. Бронхоскоп вводится через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп — это тонкий, подобный трубе инструмент с подсветкой и объективом для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей, которые проверяются под микроскопом для выявления признаков рака.
  • Торакоскопия: хирургическая процедура, чтобы посмотреть на органы внутри сундука, чтобы проверить аномальные области. Надрез (разрез) производится между двумя ребрами, а торакоскоп вставляется в сундук. Торакоскоп — это тонкий трубчатый инструмент со светом и объективом для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом для выявления признаков рака. В некоторых случаях эта процедура используется для удаления части пищевода или легкого. Если торакоскоп не может достичь определенных тканей, органов или лимфатических узлов, то торакотомия может быть выполнена. В этой процедуре происходит больший разрез между ребрами и грудной клеткой.

ППБ могут распространяться или возвращаться (возвращаться) даже после удаления хирургическим путем.

Какое лечение и прогноз для плевролегочных бластомах у детей?

Лечение плевропульмональной бластомы у детей включает следующее:

  • Хирургия для удаления всего лепестка легкого, в которой находится опухоль, с химиотерапией или без нее.

Лечение повторной плевролегочной бластомы у детей может включать следующее:

  • Клиническое исследование целевой терапии с использованием моноклонального антитела.
  • Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на определенные гены. Тип целевой терапии, которая будет дана пациенту, зависит от типа изменения генов.

Прогноз (шанс восстановления) зависит от следующего:

  • Тип плевролегочной бластомы.
  • Независимо от того, распространилась ли опухоль на другие части тела во время диагностики.
  • Была ли опухоль полностью удалена хирургическим вмешательством.

Источник: https://ru.thehealthylifestyleexpo.com/pleuropulmonary-blastomas-children-39168

Ссылка на основную публикацию