Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, кт-диагностика, лечение, профилактика

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Медицинский журнал по ультрасонографии — бесплатная подписка (для врачей УЗД).

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 — 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще [1].

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических.

Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже.

Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам [2].

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Рабдомиомы — самые частые опухоли сердца у детей. В 50-80% случаев они сочетаются с туберозным склерозом. Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой.

Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко — межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко.

Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея [3, 4].

При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию [5, 6].

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Рис. 3. Миксома левого предсердия. а) 1 и 2 — стенка аорты, 3 — миксома.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А.

Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А [7-9].

Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность.

Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и «опухолевым щелчком»: ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток [10, 11]. Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования.

Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток.

Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов.

Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы [12-14].

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония.

Доброкачественные опухоли, расположенные в области выносных трактов или в области притока, изменяя естественное течение крови, могут дать более яркую симптоматику, чем злокачественные. Опухоли в правых отделах сердца быстро проявляются общей слабостью, одышкой, югуллярным пульсом, синдромом нижней полой вены, отеками, асцитом.

Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам.

Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока [15].

У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот.

Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов.

У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие.

В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови.

При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз.

Активность миокардиальной фракции креатинкиназы отражает прежде всего дисфункцию миокарда, но не злокачественность или доброкачественность опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца.

При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен «монетных столбиков») между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца [16], позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Заключение

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца.

По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно.

Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Литература

  1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies // Archive of Pathol. Lab. Medicine. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
  2. Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http:// emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011.
  3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
  4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
  5. Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца: М., Дисс. … д-ра мед. наук, 1993.
  6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutations in the protein kinase A R1alpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
  7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of the familial myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
  8. Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
  9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with a Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
  10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. A case of massive left atrial lipoma occupying pericardial space // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
  11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma — a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
  12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
  13. Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
  14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
  15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
  16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.
Читайте также:  Рак трахеи (карцинома): классификация, симптомы, первые признаки у женщин и мужчин, причины формирования

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Медицинский журнал по ультрасонографии — бесплатная подписка (для врачей УЗД).

Источник: https://www.medison.ru/si/art362.htm

Рабдомиома: симптомы у новорождённых и плода, последствия для сердца и мягких тканей

Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет.

Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших.

Впервые заболевание упоминается в 1862 году.

Характеристика болезни

Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.

Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.

У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.

Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».

Разновидности патологии

Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:

  • Образования в сердечной мышце называют сердечными;
  • Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.

По морфологическому строению выделяют типы:

  • Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
  • Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.

В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.

Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.

В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.

Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Причины возникновения

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

Рабдомиома у новорождённых детей

Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.

Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.

Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.

Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.

У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.

Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.

Признаки заболевания

На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Симптомы рабдомиомы у детей:

  • Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
  • Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
  • Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
  • Плохой аппетит или полное отсутствие;
  • Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
  • Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
  • Присутствуют психические и нервные расстройства.

Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.

Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией.

Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики.

Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.

Диагностика болезни

Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.

Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.

Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.

Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.

Лечение заболевания

Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.

На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.

При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:

  • Для увеличения сердечного выброса;
  • Поддерживающие миокард;
  • Профилактические средства сердечной недостаточности.

После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.

Источник: https://onko.guru/dobro/rabdomioma.html

Рабдомиома сердца у новорожденных: виды, причины, симптомы, лечение

Среди опухолевых заболеваний встречаются те, что не являются злокачественными, но могут угрожать не менее серьезными последствиями. К таковым относится описанная ниже болезнь.

Понятие

Доброкачественная опухольРабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью — рабдомиома, может иметь разную локализацию.

Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).

Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.

В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.

Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.

В детском возрасте эта редкая патология поражает, преимущественно, сердце (до 60% от всех опухолей миокарда). Обнаруживается заболевание в возрасте 0-15 лет, порой позже.

У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.

Виды заболевания

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

  1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
  2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

  1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
  2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Причины

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:

  • отягощенная наследственность;
  • плохая экология;
  • работа на вредных производствах;
  • отравления, интоксикации;
  • гормональные сбои;
  • болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
  • мутирование генов во время зачатия.
Читайте также:  Фиброма яичника (левого и правого): что такое, симптомы, причины, что делать при 8 мм, лечение, профилактика

Рабдомиома сердца у новорожденных

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.

Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.

Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.

Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.

При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.

Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.

Симптомы

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

  • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
  • отеки конечностей и живота;
  • плохая прибавка в весе;
  • нарушенный аппетит;
  • цианоз кожи;
  • частый плач, слабость, капризность ребенка;
  • различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.

Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

  • Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.
  • Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.
  • При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Консервативная терапия применяется, если опухоль имеет малый размер, не причиняет беспокойства и не нарушает внутрисердечного кровообращения. В этом случае используются препараты для повышения сердечного выброса, для укрепления миокарда и профилактики сердечной недостаточности.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/serdechnaya-sistema/rabdomioma.html

Рабдомиома сердца: у новорожденных, у детей, прогноз развития

Рабдомиома сердца представляет собой
новообразование, развивающееся из поперечнополосатой мышечной ткани данного
органа. Опухоль протекает в доброкачественной форме, диагностируется часто у
детей, но бывает и у взрослых людей.

Причины

Факторы, способствующие развитию доброкачественной опухоли сердца следующие:

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Неблагоприятная экологическая обстановка в
    регионе проживания.
  3. Работа, связанная с вредным производством.
  4. Отравление организма.
  5. Сбой гормонального баланса.
  6. Нарушение обменных процессов в организме.
  7. Мутирование тканей в процессе внутриутробного
    развития плода.

В большинстве случаев обнаруживается рабдомиома
сердца у новорожденных через несколько недель после появления на свет. Но
иногда патологию обнаруживают через несколько лет после рождения.

Симптомы

Рабдомиома в области сердца способна долгое
время не проявлять себя никакими признаками. Ведь это доброкачественная патология,
которая возникает постепенно, медленно растет. Но со временем опухоль начинает
мешать органу полноценно функционировать, в связи с чем пациента тревожат
разные симптомы.

В их число входит следующее:

  • Нарушение сердечного ритма.
  • Отечность тканей в области ног.
  • Увеличение массы тела.
  • Ухудшение аппетита.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Капризность у ребенка.
  • Общая слабость в теле.
  • Развитие отклонений в психике.

Если новообразование находится в желудочках, то
нередко возникают сердечные блокады, если – в области межжелудочковой
перегородки, то наблюдаются длительные обмороки. Если своевременно не принять
меры по лечению, опухоль продолжит расти и может вызвать возникновение
сердечной недостаточности и остановку сердца.

Диагностика

Часто рабдомиома сердца у детей выявляется при проведении фетальной ЭХО-КО, которая выполняется в плановом порядке или для выяснения причины отклонений в развитии малыша. Такое обследование осуществляется еще при беременности на поздних сроках.

Опухоль у уже рожденных детей и взрослых
выявляют с помощью ультразвукового исследования. Оно позволяет определить
точное расположение очага, его размер, состояние сердца. Для получения более
подробной информации о состоянии пораженного органа доктор может назначить
магнитно-резонансную томографию.

Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят
биопсию и гистологическое исследование опухоли сердца у новорожденных. С
помощью гистологии врач точно определяет доброкачественность образования.

Лечебные
мероприятия

Лечение назначается в зависимости от размера
опухоли, наличия сопутствующих болезней при наличии рабдомиомы, возраста
больного и иных факторов. Возможен, как консервативный, так и оперативный метод
терапии.

Консервативное лечение назначается, если:

  • Новообразование имеет небольшой размер.
  • У пациента нет никаких симптомов.
  • Нет нарушения внутрисердечного кровообращения.

В таком случае доктор применяет лекарственные
средства, которые увеличивают сердечный выброс, способствуют укреплению мышцы
сердца, предотвращают возникновение сердечной недостаточности.

Если же образование имеет тенденцию к быстрому
росту, мешает деятельности органа, врач назначает оперативное вмешательство.
Проводится оно открытым способом. Опухоль удаляется вместе с капсулой, что
позволяет максимально снизить вероятность развития рецидива.

Прогноз
и профилактика

Прогноз при рабдомиоме благоприятный. Чем раньше будет предпринята мера по устранению патологии, тем легче будет справиться с ней без вреда для здоровья. Но все же лучше вовсе не допускать развития опухолевого заболевания.

Для профилактики развития болезни у ребенка матери в период беременности рекомендуется следующее:

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

  1. Избегать воздействия радиации и вредных
    веществ.
  2. Отказаться от курения и употребления спиртных
    напитков.
  3. Следить за гормональным балансом.
  4. Не перегружать организм.
  5. Правильно питаться.
  6. Больше гулять на свежем воздухе.
  7. Пить витамины, если они были назначены
    доктором.

Взрослым для профилактики рабдомиомы следует
также соблюдать все указанные выше рекомендации. Таким образом, частая
локализация рабдомиомы – сердце. Поражает заболевание чаще детей, причем
новорожденных. Патология доброкачественная, но лечение должно быть проведено
обязательно.

Источник: https://opake.ru/dobrokachestvennaya-opuhol/rabdomioma-serdca/

Опухоли сердца

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца.

У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) — в 25-30 раз чаще.

Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений — сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

Опухоли сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, — вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже — рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными.

Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др.

В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин.

Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%).

Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы.

Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны.

Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра.

Читайте также:  Обструктивная резекция сигмовидной кишки (удаление): что это, противопоказания, подготовка, ход операции, последствия, период после

Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей.

Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью.

Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей.

Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Саркомы — самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет).

Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами (40%), недифференцированными саркомами (25%), злокачественными фиброзными гистиоцитомами (11-24%), лейомиосаркомами (8-9%), рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами.

Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны.

Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность.

В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца.

Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности.

Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения.

Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца — преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др.

Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д.

Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии.

Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография.

Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда.

Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда.

В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально.

В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%.

В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %.

При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/cardiac-tumors

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна.

Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива.

На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

  • мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
  • плохая наследственность;
  • нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
  • работа на производстве;
  • нарушения гормонального характера;
  • отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.
  • Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
  • Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
  • В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:
  • кардиальное – локализуется в сердце;
  • экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

  • фетальная миксоидная;
  • фетальная клеточная;
  • взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

  • плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
  • цианоз кожных покровов;
  • слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
  • капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
  • отек конечностей;
  • нарушение сердечного ритма;
  • нестабильное артериальное давление;
  • потеря сознания без видимой причины;
  • задержка в развитии как умственном, так и психологическом.
  1. Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
  2. Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
  3. Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:
  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • КТ или МРТ.

Рабдомиома сердца: симптомы у взрослых и новорожденных детей, причины, КТ-диагностика, лечение, профилактика

ЭКГ детям

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2954-rabdomioma

Ссылка на основную публикацию