Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Фибросаркома мягких тканей является редкой, но опасной злокачественной опухолью. Она длительное время протекает бессимптомно, не вызывая болезненности и изменений со стороны кожных покровов. Этим и объясняется то, что человек длительное время не обращает внимания на мелкобугристый узел, и патологический процесс, переходя из стадии в стадию, приводит к появлению метастазов.

Определение фибросаркомы мягких тканей

Процесс формирования фибросаркомы происходит с нарушением морфологической структуры клеток соединительной ткани. Чаще всего патология регистрируются в молодом возрасте (особенно до 5 лет). Изначально опухоль возникает как небольшой узелок с четко выраженными границами. Он не является болезненным и долгое время сохраняет диаметр в пределах 5 см.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Частным местом локализации являются конечности. Но в некоторых случаях образование произрастает в органах забрюшинного пространства.

В классификации различают два типа патологического процесса. Ими являются:

  1. Высокодифференцированный. Низкая степень озлокачествления, слабый рост и отсутствие метастазов – это основные характеристики данного типа онкологии;
  2. Низкодифференцированный. Агрессивный рост сопровождается распространением атипичных клеток на соседние ткани.

Стадии и фото

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Для фибросаркомы мягких тканей характерно постепенное развитие, из-за чего выделяют следующие стадии:

  1. В этой стадии происходит формирование образования, при котором его размер не превышает 5 см;
  2. Опухоль достигает диаметра более 5 см. Может располагаться близко к поверхности или в глубоких мышечных тканях. Метастазы отсутствуют;
  3. Рост фибросаркомы дает первичные метастазы в лимфатические узлы;
  4. В стадии активного прогрессирования может распространяться по всему организму, формируя отдаленные метастазы;

Причины развития

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Этиология развития фибросаркомы изучается длительное время, но при этом истинные причины остаются неизвестными, как и необъясним тот факт, что заболевание встречается чаще у молодых людей.

В механизме развития патологического процесса выделяют следующие факторы:

  • снижение иммунного статуса организма;
  • воздействие радиационного облучения и вредные условия труда (контакт с химическими соединениями на производстве);
  • отягощенная наследственность;
  • постоянная травматизация мягких тканей;
  • полипоз кишечника и туберкулезный склероз.

Симптомы

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Клиническая картина фибросаркомы будет существенно различается на разных этапах заболевания и зависит от глубины залегания в мышцах. В начальной стадии развития болезнь протекает без характерной симптоматики. У человека возникает небольшое уплотнение, оно подвижно, не вызывает боли, а кожная поверхность над ним имеет обычный цвет.

  Как диагностировать лейкоз крови?

Прогрессирование роста образования сопровождается появлением следующей симптоматики:

  1. Увеличение в диаметре вызывает болезненность – из-за того, что происходит пережим нервных окончаний и мышечных волокон;
  2. Вокруг опухоли ткань становится отечной, и постепенно изменяется цвет кожного покрова (приобретает багровый оттенок);
  3. При локализации процесса на нижних конечностях расширение вен сопровождается выраженностью сосудистого рисунка и наличием кровоизлияний. При ходьбе возникает хромота;
  4. Если опухоль поражает кость, то возникает боль, которая не купируется обычными анальгетиками.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Кроме этого патологический процесс сопровождается общими клиническими проявлениями:

  • на фоне анорексии теряется масса тела (иногда до кахексии);
  • ухудшается общее самочувствие, уменьшается работоспособность;
  • появляются симптомы анемии;
  • признаки интоксикации происходит на фоне субфебрильного повышения температурного показатели тела (37 градусов).

Диагностика фибросаркомы

Осмотр пациента и выслушивание его жалоб позволяют предположить наличие фибросаркомы. Чаще всего она выявляется в период прохождения медосмотра или когда клиническая картина становится выраженной из-за значительного увеличения патологического разрастания.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Для уточнения и выявления разновидности новообразования производят следующие диагностические мероприятия:

  1. Рентгенографические снимки. Помогают определить точное положение опухоли и установить возможное присутствие метастазов;
  2. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются информативными видами исследования, позволяющими определить наличие метастазов, параметры и размеры саркомы;
  3. Для определения степени злокачественности морфологически измененных клеток производят биопсию. Исследованию подвергается материал, непосредственно взятый из опухоли;
  4. УЗИ поврежденной области позволяет отслеживать рост образования и выполнять контролирующую функцию при взятии биопсии;
  5. Гистология. Благодаря этому методу устанавливается разновидность саркомы. Также определяется показатель прорастания в здоровые клеточные структуры;
  6. Цитология. Дает окончательный ответ о наличии злокачественных клеток в возникшем новообразовании.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение фибросаркомы мягких тканей

Операбельная терапия производится с захватом и иссечением около лежащей здоровой ткани. При поверхностной локализации опухоли захватывается приблизительно 3 сантиметра неповрежденной ткани.

Если саркома прорастает в глубину, то применяются другие технологии.

Чтобы сохранить конечность, чаще всего используют комплексную терапию с применением оперативного вмешательства и лучевого способа лечения.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

В зависимости от стадии прибегают к назначению следующих методик лечения:

  1. На протяжении 1-й и 2-й стадии позитивная динамика наблюдается, если после операбельного вмешательства производится полихимиотерапия или лучевое лечение;
  2. На 3-й стадии перед удалением саркомы производит ее облучение. В последующем производят лечебные мероприятия по восстановлению функциональности работы нервов и сосудов;
  3. В период 4-й стадии производится болеутоляющая терапия с применением наркотических анальгетиков. На этом этапе любой вид операционного вмешательства не дает положительных результатов.

  Карцинома простаты и ее главные особенности

Лучевая терапия

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Данная методика основана на применение радиоактивного вещества. Ее используют в комплексной терапии или когда возникают противопоказания к проведению операции. Лечение ионизирующим излучением позволяет устранить негативную симптоматику, но вместе с этим часто возникают побочные эффекты, приводящие к изменению цвета кожных покровов, возникновению головных и желудочных болей, одышке, расстройству акта дефекации.

Химиотерапия

Позитивная динамика от применения данного метода происходит за счет назначения таких препаратов, как «Цисплатин», «Циклофосфан», «Доксорубицин» и «Винкристин». Их назначение после операции позволяет остановить изменения в клеточных структурах.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Сложность их применения объясняется наличием следующих негативных проявлений:

  • тошнота и рвотный рефлекс вызывает отвращение к пище;
  • пациент начинает стремительно сбрасывать вес;
  • возможно появление язв и эрозий в ротовой полости.

Прогнозирование и профилактические меры

Благоприятный прогноз в терапии фибросаркомы зависит от многих факторов (вид патологии, стадия болезни, адекватное лечение).

Если патологический процесс распознается на раннем этапе развития, а местом локализации опухоли являются мышцы и связочный аппарат конечностей, то в этом случае процент выживаемости в течение 5-летнего срока будет составлять 70–80%.

Поражение органов забрюшинного пространства при своевременном лечении обеспечивает 5-летнюю выживаемость в 50–75% от всех случаев.

  • При этом учитывается тот факт, что высокодифференцированная фибросаркома лучше поддается лечению, чем низкодифференцированная форма опухоли, так как последняя имеет тенденцию к быстрому прогрессированию и озлокачествлению.
  • Из-за того, что причины развитие этого злокачественного новообразования не установлены, в качестве неспецифической профилактики необходимо соблюдать следующие правила и рекомендации:
  • избегать действия ионизирующего и ультрафиолетового излучения;
  • соблюдать технику безопасности, если ежедневная работа требует контакта с продуктами бытовой химии, ядами, или солями тяжелых металлов;
  • разнообразить пищевой рацион овощами и фруктами, так как они являются природным источником антиканцерогенных веществ;
  • после проведенной операции соблюдать график посещения онколога.

Появление на теле уплотнения любого вида не должно оставаться без внимания, даже в том случае, когда оно не причиняет боли и имеет небольшой размер. Особенно опасным в этом случае будет обращение не в медицинское учреждение, а к знахарям, которые предлагают сомнительные рецепты, маскирующие симптомы заболевания. В этом случае в разы увеличивается шанс перехода патологии в запущенную форму.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/fibrosarkoma-myagkih-tkanej.html

Фибросаркома: фото, причины болезни, симптомы, эффективное лечение

Фибросаркома – это опухоль со злокачественным течением, которая развивается из соединительной ткани. Она произрастает среди миофибрилл и длительное время может никак себя не проявлять.

Морфологически она представляет собой плотное образование круглой формы, с наличием бугров на поверхности и отграничением от окружающих тканей. Обычно, кожа над фибросаркомой не выглядит измененной.

Наличие высокодифференцированной саркомы расценивается как благоприятное. Низкодифференцированные ее виды способны давать метастазы по кровеносным и лимфатическим сосудам. Установление диагноза основывается на клинической картине и диагностических мероприятиях. Применяемое лечение состоит из оперативного вмешательства, радиационного воздействия и химиопрепаратов.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозХотя фибросаркома кости может возникать где угодно, она чаще всего встречается у колена и бедра. Рентгенограмма здесь показывает типичный вид поражения кости.

Фибросаркома – это злокачественная патология, которая развивается из молодых клеток соединительной ткани, которые подвергаются патологическому перерождению. Процесс поражает мышечную ткань, сухожилия и фасции. В случае комбинации патологического процесса с действием радиации или травмирующего мягкие ткани компонента, может вовлекаться подкожная жировая клетчатка.

Эта патология чаще возникает в возрасте до пяти лет, считается, что половина всех опухолевых заболеваний возникает именно до этого возраста. У взрослого населения фибросаркома встречается достаточно редко. Чаще всего рост патологического очага встречается на дистальных участках конечности.

Причины развития как раковых заболеваний, так и доброкачественных опухолей – до сих пор неизвестны. Такое заболевание как фибросаркома – не исключение, проведение массы наблюдений за пациентами пролеченными по поводу данного заболевания, при его первичном возникновении или рецидиве – не дало результатов.

Произведено исследование, которое выявило общие факторы, которые способны увеличить риск возникновения:

  • Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу заболевания фибросаркомой.
  • Воздействие различных доз радиации.
  • Постоянное повреждение мягких тканей.
  • Профессиональные вредности и хроническое воздействие канцерогенов на организм.

Наличие хромосомных мутаций способно увеличить риск возникновения опухоли. Чаще всего они проявляются в детском возрасте до пяти лет, что может свидетельствовать о том, что процесс закладывается еще во внутриутробном развитии во время гаструляциии и процессов инвагинации.

Возникновение фибросаркомы мягких тканей во взрослой жизни, связано с воздействием радиации. При чем временной промежуток между воздействием радиации и проявлением результатов, составляет в среднем пять-десять лет.

Травмы, которые приводят к рубцеванию тканей также способствуют перерождению клеток и возникновению опухоли. Специалисты считают, что дело не в том, что именно травма приводит к развитию фибросаркомы, а что травмирующий фактор только стимулирует уже существующий процесс.

Выделяют два вида фибросарком – высокодифференцированные и низкодифференцированные. Гистологически, они состоят из похожих на веретено клеток, которые располагаются между волокнами коллагена. Малое количество сосудов, прорастающих через опухоль, малое количество делений клеток, их разнообразие формы.

Читайте также:  Онкомаркер s-100 (белок): означает, что может исказить точность, расшифровать результат

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозМикрофотография опухоли с рисунком типа «елочка». Это переплетенный рисунок листов веретенообразных фибробластов в коллагеновом фоне. Такая картина очень характерна и обычно подтверждает диагноз фибросаркомы.

Высокодифференцированные фибросаркомы

Развитие метастазов при наличии высокодифференцированной фибросаркомы кожи считается маловероятным, более характерно наличие местного деструктивного процесса в опухоли. Симптомом этого заболевания является фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. В срезе при микроскопии обнаруживается наличие полигональных клеток.

Низкодифференцированные фибросаркомы

Отличаются более злокачественным течением, что проявляется в инвазивном росте, поражении лимфатических узлов и развитии гематогенных метастазов в кости, легкие и печень. Эти типы заболевания способны к частому рецидивированию. Считается, что частота рецидивов превышает количество впервые выявленных заболеваний с диагнозом «фибросаркома кожи».

Фибросаркома мягких тканей

Фибросаркома мягких тканей – это уже злокачественный вид опухоли, который произрастает из волокон соединительной ткани и фибробластов с низкой степенью дифференцировки.

Статистика утверждает, что чаще болеют женщины. Заболевание поражает различные участки кожи, хотя в основном страдают дистальные участки нижних конечностей.

Также она может развиваться в плечах, на туловище или в области головы.

Характерная локализация – это фасции, сухожилия и мышцы. Рост ее может ускориться на фоне травмирования или неполного удаления клеток опухоли. Процесс рецидивирования сопровождается возникновением патологии с все более низкой степенью дифференцировки. В связи с чем развивается распространение метастазов в лимфоузлах и легких.

Специалисты выделяют такие виды фибросаркомы:

  • Развивается у детей до пяти лет. Основная масса возникает у детей до одного года. Патологические узлы быстро растут, но без существенной симптоматики или дискомфорта. Характерное расположение – нижние конечности, туловище или шея.
  • При этом виде наблюдается крайне низкая степень морфологической определенности тканей. Возникает она чаще у взрослого населения на бедрах, туловище и плечах. Фибросаркома мягких тканей этого типа редко приводит к развитию метастазов, частота возникновения рецидивов тоже достаточно низкая.
  • Миофибросаркома – редкая патология, которая чаще всего диагностируется у детей. Характерная локализация – шея и мозговая часть черепа.

Клиническая картина фибросаркомы зависит от большого количества параметров: локализации, ее размеров, распространенности процесса, наличия или отсутствия метастазов.

Также важно наличие анамнеза, отягощенного опухолевыми заболеваниями.

Фибросаркома мягких тканей может располагаться как поверхностно, так и глубоко. В первом случае, они поддаются определению довольно рано, после чего их стараются удалить. Во второй ситуации она длительно может никак не проявлять себя.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Обнаружение патологии является случайным итогом во время прохождения осмотра по поводу другого заболевания.

Большинство пациентов приходят на визит к врачу после того, как опухоль достигает значительных размеров и причиняет определенные неудобства в повседневной жизни.

Это приводит к тому, что вовлеченные в процесс участки деформируются, конгруентность суставных щелей нарушается, развивается контрактура.

В связи с этим присоединяется сдавление нервных волокон и болевой синдром. Кожа над фибросаркомой при этом не изменена. Быстро растущие патологические образования могут приводить к истончению подкожно-жировой клетчатки над ними, из-за чего кожа будет иметь синюшный цвет, подкожные сосуды будут четко контурироваться через истонченную ткань.

Для выяснения природы опухолевидного разрастания, существует масса методов. Для начала доктор занимается выяснением анамнеза жизни, заболевания, выясняет были ли случаи возникновения схожей патологии у близких родственников. После чего наступает черед осмотра, во время которого применяются приемы пальпации, перкуссии и аускультации.

Далее следует применение инструментальных и лабораторных диагностических методов:

  • Позволяет определить точные размеры, форму и вовлеченность окружающих тканей в патологический очаг. Также этот метод помогает в выявлении отдаленных метастазов.
  • Дает информацию наличии очагов в костной ткани.
  • Выделяют два ее вида – тонкоигольную и толстоигольную. Различия заключаются в количестве забираемой ткани и размере послепроцедурного шрама. Однако именно этот метод дает понимание о гистологическом строении фибросаркомы, степени дифференцированности тканей, а также о ее злокачественности. Более того, именно этот инвазивный метод диагностики позволяет подобрать наиболее соответствующее лечение.
  • Дает понятие о состоянии внутренних органов и наличии возможности расположения в них метастазов.
  • Иммуногистохимия – это иммунологическое исследование, материалом для которого служит срез из опухоли. Ее подвергают анализу для определения наличия антител.

Совокупность всех этих диагностических методов дает полную картинку заболевания и позволяет почти всегда определить безошибочную тактику лечения.

Выбор терапевтической тактики при фибросаркоме, как и при других опухолевых заболеваниях, зависит от массы параметров. Лечение может быть как радикальным, так и паллиативным.

Первый вид направлен на полное удаление опухолевых клеток их очага с последующей терапией направленной на предупреждение развития рецидива или метастазов. Попутно возвращается нормальное функционирование к пораженному участку.

Паллиативная терапия влияет прежде всего на качество жизни больного и ее длительность.

Радикальные операции выполняются с максимальным сохранением нормальных тканей, выполняют локальное, радикальное или секторальное удаление опухоли. Также иссекаются пять-шесть сантиметров окружающих тканей.

Пластическое сопоставление поврежденных сосудов, остных повреждений и пластическое закрытие оперативного доступа – важный этап во время хирургического вмешательства.

В тяжелых ситуациях применяют ампутации конечностей или их экзартикуляцию.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Это единственный метод, который может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях проводят повторные хирургические операции.

Большую роль в лечении заболевания играет размер опухоли и место, где она расположена. В лечении принимают участие хирурги, онкологи и радиологи. Их правильная координация действий очень важна.

Обычно лечение начинается с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль и избавиться от раковых клеток возле неё. Затем обычно следует операция по удалению опухоли. После операции проводят курс химиотерапии или лучевой терапии.

Хирургия для фибросаркомы

Хирургия — важнейшая операция для лечения фибросаркомы.

Цель операции — удалить опухоль. Иногда из-за типа опухоли её бывает сложно удалить. Хирург обычно удаляет опухоль и часть здоровой ткани вокруг неё, чтобы полностью избавиться от раковых клеток.

Если фибросаркома находится на руке или ноге, нередко удаляют и часть кости, возле которой была локализована опухоль. В случае, если опухоль затрагивает крупные кровеносные сосуды, то врачи могут ампутировать всю конечность.

Фотографии радикальной резекции фибросаркомы ягодиц:

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз Фото перед операцией Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз Фото во время операции Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз вырезанная опухоль Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лучевая терапия часто назначается после хирургической операции. Это делается для того, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Иногда проводят лучевую терапию перед операцией, чтобы попытаться уменьшить опухоль и сделать операцию легче. Лучевая терапия может быть единственным методом лечения фибросаркомы, в зависимости от места её расположения и размера.

Химиотерапия фибросаркомы

Химиотерапия часто проводится людям с фибросаркомой, чтобы уменьшить опухоль до операции. Это называется неоадъювантное лечение и обычно означает, что операция будет менее инвазивной, поскольку опухоль уменьшилась в размерах.

Часто химиотерапия повторяется после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки и остановить их распространение. Это называется адъювантная химиотерапия.

Целевая терапия

В настоящее время нет конкретной «целевой» терапии против фибросаркомы, потому что пока не идентифицировали белки, характерные только для фибросаркомы, которые могли бы использоваться в качестве мишеней для такого лечения. Однако ожидается, что новые препараты, доступные для других сарком мягких тканей, также будут использоваться для фибросаркомы.

Как и все саркомы, риск рецидива после хирургического лечения зависит от стадии заболевания.

Если фибросаркома образует метастазы, такие метастазы обычно расположены в легких. Если опухоль не порддаётся простому удалению из легких хирургическим путем (обычно, когда есть множественные опухоли или если они находятся в трудных местах в легких), то чтобы контролировать опухоль используют химиотерапию.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Как правило, применяют стандартный препарат для лечения химиотерапией, такой как доксорубицин (в его правильной форме или в инкапсулированной форме, называемой Doxil или Caelyx).

Часто применяется ифосфамидная химиотерапия с мезоном, защищающим мочевой пузырь.

Дакарбазин (DTIC) можно рассматривать для лечения этих опухолей, как и другие коммерчески доступные лекарства, такие как комбинация гемцитабина и доцетаксела.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/fibrosarkoma.html

Фибросаркома: причины болезни, симптомы и лечение

Фибросаркома является довольно редким заболеванием. На ее долю приходится 2-4% от всех первичных форм рака костей. Диагностируется у людей разных возрастов, но основная масса приходится на 20-40 лет.

Что такое фибросаркома?

Фибросаркома – это одна из разновидностей злокачественных опухолей костей, которая возникает из соединительной ткани. Представляет собой плотное образование, овальной или круглой формы, которое тесно прилегает к кости. В разрезе имеет беловато-желтоватый цвет. Некрозы, кровоизлияния и участки размягчения не характерны.

Изначально фибросаркому кости относили к остеогенным новообразованиям, но со временем ее выделили в отдельную группу под названием «Фибробластические опухоли» (раньше они назывались соединительнотканные).

В отличие от остеогенных сарком, фибробластические опухоли не обладают способностью образовывать костную ткань. Кроме того, фибросаркомы менее агрессивные, они растут в течение длительного времени.

Фибросаркома (низкодифференцированная): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лечение и прогноз при фибросаркоме

Излюбленные места локализации саркомы данного типа – это дистальный отдел бедра (а именно – эпифиз) и большеберцовая кость. Встречаются и множественные поражения в нескольких костях.

По мере роста опухоль прорастает поверхностный слой кости и распространяется на окружающие  мягкие ткани. Также характерно проникновение в костномозговой канал.

На поздних стадиях появляются метастазы в других органах.

О том, как лечить сарокому мягких тканей можно узнать, перейдя по ссылке.

Классификация фибросарком

В зависимости от расположения на кости, выделяют такие виды фибросарком:

  • центральная. На рентгене в метафизе кости присутствуют очаги деструкции разного размера. Корковый слой выглядит истонченным. Центральные типы более агрессивные и быстрорастущие;
  • периферическая (или периостальная). На рентгене определяется, как однородное образование округлой формы, с четкими краями. Расположено параллельно оси кости. Поверхностно расположенная фибросаркома растет медленно, дает метастазы только на поздних стадиях онкопроцесса.
Читайте также:  Признаки фиброаденомы молочной железы, как выглядит, первые симптомы

Существует 2 степени дифференцировки (или злокачественности):

  • высокодифференцированная фибросаркома 1 степени злокачественности отличается тем, что ее клетки практически не отличаются от здоровой ткани. На этой стадии опухоль растет медленно, она влияет на организм незначительно;
  • если в диагнозе указана низкодифференцированная фибросаркома – это означает, что ее клетки утратили сходство с «материнскими», они имеют разный размер и количество ядер, выявляются очаги митоза. По этой причине новообразование стремительно развивается быстро, и в скором времени образовывая метастазы. Все это негативно сказывается на общем состоянии больного. Высоко злокачественная фибросаркома возникает редко.

Причины возникновения фибросаркомы

Почему возникает онкология костей? Причиной фибросаркомы может стать злокачественное перерождение диспластических процессов (например, при болезни Паджета или множественном хондроматозе) и доброкачественных образований (данные мутации наблюдали при гигантоклеточной опухоли).

Некоторые ученные считают, что облучение костей влияет на появление онкоопухоли. То есть, человек, который ранее проходил лучевую терапию, подвержен риску заболеть раком снова.

Согласно еще одной теории на появление опухолей влияют множество факторов: плохая окружающая среда, вредные привычки, химические канцерогены, нарушение обмена веществ и др.

Сочетание этих неблагоприятных условий, плюс генетическая предрасположенность и слабая реактивность организма приводят к нарушениям в клетках нашего организма, в результате которых они превращаются в опухолевые.

Затем поврежденные клетки размножаются и в последующем образовываются опухолевые новообразованя.

Симптомы и проявление фибросарком

Период возникновения симптомов данной опухоли связан со степенью ее злокачественности. Высокодифференцированные фибросаркомы низкой степени злокачественности долгие годы могут оставаться незамеченными, а низкодифференцированные дают о себе знать спустя 6-12 месяцев.

Симптомы фибросаркомы зависят от ее локализации. Новообразования центрального типа проявляются болями. Вначале они непостоянные, интенсивность их небольшая.

Но с определенным периодом времени боли мучают человека постоянно, они становятся мучительно невыносимыми. В этот период возникает опухлость, которую можно определить визуально и пальпарно.

Данные симптомы связаны с прорастанием ее за пределы коркового слоя кости и в окружающие ее мягкие ткани.

Признаки фибросаркомы периферического типа:

  • припухлость в пораженном месте;
  • боль во время движений конечностью;
  • ограничение подвижности сустава;
  • пальпарно определяется плотная, неподвижная опухоль, умеренно болезненная.

Из-за истончения костей при фибросаркоме на ноге или на руке возникают патологические переломы. Они часто становятся первой причиной обращения к врачу.

Диагностика заболевания

Диагностика фибросаркомы проходит с учетом данных физиологического осмотра, рентгенологического обследования и биопсии. Не последнюю роль играет тщательный сбор анамнеза больного.

При осмотре врач прощупывает больное место, с целью определения размера новообразования, его консистенции и подвижности.

Следует обратить внимание на степень болезненности и нарушение функциональности конечности.

Далее обязательно назначают рентгенографию поврежденной кости. Такой вид исследований простой и доступный. Он позволяет подтвердить наличие рака и уточнить его локализацию и размер. Переферические виды опухолей на рентгене определить не трудно.

Их признаки были описаны в пункте о классификации. Тяжелее распознать центральную фибросаркому, которая схожа с саркомой Юинга, синовиальной саркомой и ретикулосаркомой. Минус рентгенографии – это малая информативность.

Чтобы более точно изучить опухоль необходимо провести дополнительные исследования, такие как КТ, МРТ и сцинтиграфия.

Сцинтиграфия или радиоизотопная диагностика основана на свойстве раковых клеток поглощать радиоактивные химические элементы (родий) в большей степени, чем здоровые ткани.

Пациенту вводят эти изотопы, а затем проводят сканирование в гамма-камере.

Результат – детальное изображение всех костей скелета, позволяющее обнаружить даже маленькие очаги фибросаркомы и возможные метастазы.

Перед назначением тактики лечения необходимо пройти КТ и МРТ. Томография дает четкое изображение поврежденного участка в 2D и 3D формате. Таким образом, врач оценивает расположение новообразования по отношению к пучкам сосудов и нервов, а также другим тканям, органам и структурам.

При подозрении на метастазирование в легкие проводят КТ грудной клетки. Если есть признаки поражения печени, то проверяют органы брюшной полости. Возможно назначение других исследований, в зависимости от ситуации.

Окончательный ответ в диагностике дает биопсия – операция, во время которой производится забор материала опухоли для гистологического и цитологического исследования.

Есть 2 варианта биопсии:

  1. пункционная – это укол (пункция) специальной иглой, через которую набирают пунктат. Это менее травматичный способ, но маленькое количество материала может привести к ошибочному диагнозу;
  2. открытая биопсия проводится хирургическим путем. Она дает точные результаты, но операция более опасна, так как есть риск прогрессирования болезни.

Лечение фибросарком

Лечение фибросарком комплексное, которое включает:

  • неоадьювантную дооперационную химиотерапию;
  • оперативное удаление опухоли;
  • адьювантную химиотерапию.

Кроме этого больному проводят симптоматическую терапию. Если кость сильно истончена, то ее первым делом фиксируют, чтобы избежать переломов. При сильном болевом синдроме могут прописать ненаркотические анальгетики. В тяжелых случаях используют наркотические средства, такие как Морфин.

Лучевая терапия при фибросаркоме на сегодняшний день считается не эффективной.

Первый курс химиотерапии направлен на подавление роста опухоли и максимальное уменьшение ее размера. Это упрощает последующие манипуляции. Во время приема цитостатических препаратов пациента могут мучить тошнота и рвота, поэтому дополнительно прописывают противорвотные средства. После прохождения нескольких курсов химиопрепаратов проводят операцию.

Есть несколько способов хирургического лечения. Сегментарная резекция опухоли, иссечение сустава одним блоком и радикальная резекция относятся к органосохраняющим операциям.

При резекции одним блоком опухоль вырезают вместе с несколькими сантиметрами окружающих тканей. Тотальная резекция подразумевает удаление фибросаркомы вместе с футляром, в котором она находится.

Например, при поражении дистального отдела бедренной кости удаляют всю бедренную кость. Если рак проник в мышечный слой, то удаляют и футляр мышц.

Если по какой-либо причине хирургическое лечение фибросаркомы противопоказано, то в паллиативных целях используют химиопрепараты. Также для уменьшения симптомов и улучшения состояния больного могут провести облучение.

Для исправления дефектов кости, которые остаются после операции, устанавливают эндопротезы. Изготавливают их индивидуально, причем на это может уйти немало времени. Лишь при сегментарной резекции можно обойтись костным цементом, который закрывает отверстие в кости. Преимущество органосохраняющих операций при фибросаркоме – это сохранение функциональности конечности.

К недостаткам относят высокую вероятность повторных рецидивов и инфицирования.

Также установка протеза налагает определенные ограничения на жизнь пациента, а при удалении мышц может развиться мышечная слабость, что негативно сказывается на функционировании кости.

При фибросаркоме у детей эндопротезирование создает проблему в связи с ростом костей, из-за чего конечности становятся разного размера.

По этим причинам многие врачи отдают предпочтение ампутации или экзартикуляции. Такие радикальные меры облегчают задачу и помогают снизить риск повторных рецидивов фибросаркомы. Ампутации показаны в запущенных случаях и при больших размерах опухоли.

Через 2-3 недели после операции назначают еще несколько курсов цитостатиков. Их вид и дозировка определяется в зависимости от ответа опухоли на ранее проведенное лечение.

Оценивается он после лабораторного анализа тканей новообразования, которые были удалены. Если ответ был положительным, то препараты не меняют.

В противоположном случае могут поменять режимы и дозировку, ввести другие лекарства.

Цель послеоперационной химиотерапии – закрепить результат лечения и главное – уничтожить скрытые микрометастазы и остатки опухоли. Если цитологические препараты показали хороший результат, то их курсы повторяют еще несколько раз.

Фибросаркома: метастазы и рецидивы

Фибросаркома после операции может возникнуть снова. Происходит это, если образование было удаленно не полностью. Даже мельчайшие клетки, которые трудно обнаружить, могут вырасти в новую опухоль. Особенно высокую митотическую активность проявляют низкодифференцированные фибросаркомы.

Вероятность рецидивирования данного вида рака костей небольшая. Она становиться меньше при выполнении ампутации в комплексе с химиотерапией. Для контроля за пациентом после лечения периодически проводят рентгенографию, сцинтиграфию, КТ или МРТ. Эти исследования помогают вовремя обнаружить прогрессирование болезни.

Для лечения рецидивов повторно проводят резекцию в дополнении с химиотерапией. Если изначально лечение было органосохраняющим, то могут сделать ампутацию. Повторная операция при фибросаркоме связана с дополнительным риском, она ухудшает прогноз для больного.

Метастазирование фибросарком обычно происходит по кровеносным сосудам (гематогенно), реже – по лимфатическим узлам. Вторичные опухоли могут возникать в любом органе или другой кости. Чаще их находят в легких и печени.

В таких случаях, наряду с резекцией первичного очага, перед химиотерапией производят удаление вторичного.

Если метастазы фибросаркомы находятся в конечностях, то проводят удаление одним блоком или ампутацию (в случае обширного поражения).

Примечательно, что метастазы более чувствительны к цитостатическим препаратам, поэтому послеоперационная химиотерапия очень эффективна.Тяжелее дело обстоит с удалением труднодоступных опухолей (например, локализующихся в позвоночнике). В этом случае могут прибегнуть к таким инновационным методам, как радиохирургия или ультразвуковая абляция.

Осложнения фибросарком

Операции, которые проводят при данном недуге – очень сложные, а их результат не всегда оказывается позитивным. Например, при раке кости ноги пациенты (да и сами врачи) пытаются сохранить конечность и избежать тяжелой инвалидности. Но в итоге функция ноги может быть нарушена безвозвратно. Также есть риск инфицирования, большой кровопотери, отека и т.д.

Существует вероятность диссеминации (распространения) опухоли по хирургическим путям. Часто больным приходится делать повторные резекции или ампутацию. Конечно же, ложиться под нож всегда неприятно, это создает дополнительную психологическую травму.

По сравнению с опухолями кости рук и ног, фибросаркома, находящаяся в позвоночнике или черепе, более опасная. При сдавливании спинного мозга начинаются неврологические симптомы, включая онемение мышц, частичные или полные параличи конечностей.

Читайте также:  Метастазы в кишечнике (канцероматоз): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Кроме того, человека мучают сильные боли. Рак костей черепа может проникать вглубь мозга. Последствие этого – нарушение различных жизненно важных функций. Его тяжело вылечить, так как возможности хирургических вмешательств ограничены.

Есть вероятность смертельного исхода.

Прогноз жизни при фибросакроме

Прогноз будет зависеть от:

  • локализации и размера опухоли;
  • степени дифференцировки;
  • стадии фибросаркомы.

Большое значение играет возможность радикального удаления опухоли. После частичной резекции существует высокая вероятность развития рецидивов. Очень хорошие результаты дает комплексное лечение, включающее тотальную резекцию и химиотерапию.

Более благоприятный прогноз будет при высокодифференцированной фибросаркоме небольшого размера, которая располагается в костях конечностей. Плохо, если рак нашли на 3-4 стадии, он уже успел разрастись на мягкие ткани и образовать отдаленные метастазы. Эти факторы снижают показатели почти в 2 раза.

5-летняя продолжительность жизни при костной фибросаркоме составляет 90% для низкозлокачественных форм  и 30% для опухолей с высокой степенью злокачественности.

Профилактика болезни

Профилактика сводится к своевременному лечению болезней костей, которые относятся к предраковым. Также стоит подумать о здоровом образе жизни: исключить вредные привычки, правильно питаться, заниматься спортом.

Источник: https://pirogosi.ru/fibrosarkoma-prichiny-bolezni-simptomy-i-lechenie

Саркома

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат.

ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов.

Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгких или рак почек), либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов.

Различают следующие виды сарком:

  • Происходящие из твёрдой ткани (костной)
  1. Остеосаркома
  2. Паростальная саркома
  3. Саркома Юинга
  4. Хондросаркома
  5. Ретикулосаркома
  • Происходящие из мягких тканей (мышечной, жировой и т. д.)
  1. Альвеолярная мягкотканная саркома
  2. Ангиосаркома
  3. Цитосаркома
  4. Гемангиосаркома
  5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
  6. Дерматофибросаркома
  7. Саркома кожи
  8. Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
  9. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
  10. Синовиальная саркома
  11. Нейрогенные саркомы
  12. Липосаркома
  13. Лимфосаркома
  14. Саркома Капоши
  15. Лейомиосаркома
  16. Лимфангиосаркома
  17. Нейрофибросаркома
  18. Фибросаркома
  19. Рабдомиосаркома
  20. Недифференцированная плеоморфная саркома
  21. Эпителиоидные саркомы

Дифференциация опухолей

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением.

Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии.

Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных.

Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %.

По статистике, саркомы довольно редко встречаются (1 % от всех злокачественных опухолей), однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет.

Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей.

Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно.

Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний.

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

  • злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
  • липосаркома (15 %),
  • синовиальная саркома (10,5 %),
  • рабдомиосаркома (4,8 %),
  • лейомиосаркома (11,6 %),
  • ангиосаркома (2,5 %),
  • нейрогенная саркома (6,7 %),
  • редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения.

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.

Причины возникновения сарком разнообразны:

  • предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком);
  • генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
  • химический и физический канцерогенез;
  • радиация;
  • онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8));
  • малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
  • механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
  • инородные тела (осколки и т. д.);
  • быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста.

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.

) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах.

В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет.

В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём.

Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

  • осмотр больного,
  • лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
  • рентгенографию,
  • УЗИ,
  • Доплеровская ангиография,
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
  • Компьютерная томография (КТ),
  • Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — Tc).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких.

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга). Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года.

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%.

К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Источник: https://meddocs.info/chapter/sarkoma

Ссылка на основную публикацию