Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Гемобластозы представляют собой неопластические процессы, которые протекают в костном мозге или за его пределами. Данное заболевание представлено двумя группами – лейкозы и гематосаркомы. Все формы гемобластозов имеют одинаковые синдромы (геморрагический, гиперпластический, анемический, иммунодефицитный и другие).

Для проведения диагностических мероприятий применяются различные методики обследования. Для лечения патологии предпочтение отдается химиотерапии. В редких случаях специалисты применяют оперативное вмешательство, подразумевающее пересадку костного мозга.

Описание

Гемобластозы – это новообразования злокачественного характера, в результате формирования которых первичному поражению подвергаются кроветворные и лимфатические ткани. Согласно статистическим данным, патология диагностируется у 7-11 человек на 100 тысяч населения. Опухоли других локализаций занимают примерно шестое место среди всех онкологических болезней.

Также было установлено, что мужская половина населения в большей степени подвержена заболеванию, чем женская. При этом у людей, проживающих в городской местности, частота проявления в несколько раз выше, чем у сельских жителей.

Разновидности

Прежде всего классификация гемобластозов основывается на том, в каком месте локализуются мутированные клетки. Исходя из этого все злокачественные образования этой категории разделяются на три вида.

Лейкозы

Первичное перерождение в онкологический процесс отмечается в костном мозге. Далее опухоль проникает в другие структуры тканей. При этом поражается вначале периферическая кровь, селезенка и лимфатические узлы.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Если принимать во внимание характер течения патологического процесса, то лейкозы могут быть:

  • острой формы – клиническая картина проявляется ярко выраженной симптоматикой, заболевание быстро прогрессирует и при длительном отсутствии терапевтических мероприятий в течение 2-х месяцев заканчивается смертельным исходом;
  • хронической – отличается медленным течением, без должной терапии продолжительность жизни больного составляет около двух лет.

В зависимости от степени дифференцирования онкогенных клеток лейкоз подразделяется на:

  • цитарный;
  • недифференцированный;
  • властный.

По цитогенезу выделяют заболевание:

  • острое – сюда относятся монобластные, лимфобластные, мегакариобластные, миелобластные, недифференцированные, эритромиелобластные;
  • хроническое – нейтрофильная, базофильная, парапротеинемическая, миелоцитарная, эозинофильная формы, лимфолейкоз, миелосклероз;
  • по иммунному фенотипу клеточных структур;
  • по специальным маркерам.

Исходя из общего количества лейкоцитов лейкоз может быть:

  • лейкопенический;
  • лейкемический;
  • алейкемический;
  • сублейкемический.

Гематосаркомы

В данную группу входят онкологические опухоли, развивающиеся вне структур костного мозга. Изначально местом их локализации становятся лимфатические узлы.

По мере разрастания происходит полное заполнение кроветворных тканей новообразованиями, которые вытесняют здоровые клетки.

Лимфомы

Их формированию способствуют озлокачествленные взрослые лимфоциты, которые присутствуют в тканях селезенки и лимфоузлов. Но их нет в структурах костного мозга.

Классифицируются на классические, неходжкинские, В и Т-лимфоцитарные, неклассифицируемые, а также лимфому Ходжкина.

В зависимости от озлокачествления процесса, могут иметь низкую, среднюю и высокую степень.

Парапротеинемические гемобластозы

Они, как правило, выделяются в отдельную группу опухолевых новообразований, поражающих лимфосистему. В этом случае онкологические клетки начинают вырабатывать иммуноглобулин.

К парапротеинемическим гемобластозам относят лейкоз, миелому, солитарную плазмоцитому, заболевания тяжелых цепей.

Причины

До настоящего времени основные предрасполагающие факторы, способствовавшие развитию злокачественного процесса кроветворения, в зрелых клетках которых в последующем формируются лейкоциты, тромбоциты или эритроциты, до сих пор не были определены.

Однако, согласно определению большинства ученых, на первое место выходит генная теория. Это объясняется тем, что при функциональных разрушениях генетики на фоне аномалий в хромосомах, может начать развиваться онкологическое заболевание.

Кроме того, многие специалисты предполагают, что гемобластоз может возникать на фоне некоторых видов вирусов. На данный момент известно 15 таких агентов, которые могут поражать молодые клетки костного мозга, тем самым провоцируя их гибель и начало мутирующих процессов.

Не стоит также оставлять без внимания и наследственный фактор. Научно было доказано, что если у кого-либо из ближайших родственников в анамнезе имелись раковые заболевания крови, то риск появления гемобластоза возрастает в несколько раз.

Кроме этого, специалисты выделяют еще рад провоцирующих факторов, способствующих развитию патологического процесса. Такие причины, как правило, не оказывают прямого воздействия на мутацию генов, но значительно увеличивают течение болезни и ее стремительное прогрессирование.

Среди таких причин выделяют:

  • радиационное облучение на протяжении длительного времени (многочисленные курсы проведения лучевой терапии, пребывание на постоянной основе в местности с повышенной радиацией);
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством (регулярное контактирование с токсинами и химическими веществами);
  • врожденные патологии, имеющие прямую связь с нарушением хромосом, например, синдром Дауна.

Кроме этого, развитию гемобластозов могут способствовать кишечные инфекции и туберкулез, развитие которых происходит на фоне поражения специфическими бактериями, проникающими в кровяные клетки и вызывающие атипичные перерождения.

Симптомы

Онкологический процесс имеет разнообразную клиническую картину в зависимости от ее формы. Так, при остром течении патологии симптомы будут более выраженными, при хроническом – менее отчетливыми.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Среди основных признаков проявления болезни выделяют:

  • перемену температуры тела без видимых на то причин;
  • головокружение, быструю утомляемость;
  • повышенное потоотделение;
  • слабость всего организма;
  • увеличенные лимфатические узлы, в особенности в области подмышечных впадин, паха и шеи;
  • стремительную потерю массы тела;
  • ярко выраженную болезненность в костных тканях;
  • ухудшение памяти;
  • выпадение волос и ломкость ногтевых пластин;
  • отечность верхних конечностей, лица и шеи;
  • кровотечения;
  • медленное заживление ран;
  • снижение иммунной системы.

В течение патологического процесса не исключаются ремиссии, которые могут возникать время от времени и характеризуются частичным или полным исчезновением клинической картины.

Диагностика

Прежде всего специалист собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и его жалоб. Как правило, у больного отмечается головокружение, слабость, боли в области правого подреберья, увеличение лимфоузлов.

При анализе анамнеза необходимо установить, есть ли у него родственники, у которых имеются хронические или наследственные заболевания, курит ли пациент, с чем связана его трудовая деятельность.

После этого врач проводит внешний осмотр. При этом отмечается бледность кожных покровов с незначительными кровоизлияниями. Десны становятся более плотными, отмечается расшатанность здоровых зубных единиц, в полости рта формируются гнойные изъязвления.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Во время прощупывания лимфатических узлов можно легко заметить их увеличенные размеры. Также во время простукивания обнаруживается увеличенная селезенка и печень. Пульс становится частым, а давление снижается.

Исследование кровяной жидкости показывает снижение концентрации эритроцитов и низкий гемоглобин. В моче присутствуют кровянистые примеси.

Для установления наличия сопутствующих патологических процессов назначается биохимический анализ крови. Чтобы установить тип гемобластоза, а также оценить состояние кроветворения, проводят биопсию и пункцию грудной клетки.

Кроме этого, в качестве дополнительных мероприятий могут быть назначены:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магниторезонансная и компьютерная томография;
  • ЭКГ.

Чтобы правильно определиться с тактикой терапевтических мероприятий, в обязательном порядке проводят дифференциальную диагностику для определения вида онкологического заболевания.

Лечение

При диагностировании лейкоза специалисты применяют специфические методы терапии. В каждом случае программа лечения устанавливается в индивидуальном порядке, исходя из того, какое именно заболевание было выявлено у больного.

В большинстве случаев терапия лейкоза происходит несколькими основными способами.

Химиотерапия

Данная процедура составляет основу всего терапевтического курса. Благодаря химиопрепаратам, появляется возможность полного избавления от раковых клеток в составе крови и устранения характерной клинической картины.

Назначение на применение цитостатических препаратов может дать только онкогематолог в соответствии с медицинскими показаниями. В период вынашивания ребенка и в детском возрасте применяется Интерферон.

Антибактериальная терапия

Способствует предотвращению развития вторичного инфекционного процесса, что значительно может снизить прогноз на излечение.

Трансплантация

Суть операции заключается в пересадке костного мозга. Такая процедура является относительно сложной, но в то же время одной из наиболее эффективных. При таком вмешательстве есть вероятность наступления полного выздоровления.

Лучевая терапия

Данная методика применяется в том случае, если другие методы не дают положительного результата и требуется облучение лимфатических узлов, пораженных раковыми клеточными структурами.

Хирургическое вмешательство

При проведении данного мероприятия осуществляется резекция селезенки, увеличенной в размерах. В этом случае могут применяться различные комбинации лечения. Выбор метода будет полностью зависеть от характера течения патологии, общего состояния больного и наличия сопутствующих болезней.

Каждая из методик имеет свои положительные и отрицательные стороны, что также необходимо принимать во внимание при выборе тактики терапии.

Осложнения

В случае когда гемобластозы были диагностированы на ранней стадии развития и своевременно проводилось терапевтическое лечение, прогноз будет вполне благоприятным.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Если наличие заболевания было установлено на поздних стадиях, когда уже практически весь организм был поражен злокачественными клетками, то не исключается появление таких осложнений, как:

  • обширное метастазирование, затрагивающее все органы человеческого организма;
  • полное прекращение работы иммунной системы;
  • инвалидность на фоне нарушений костного мозга;
  • смерть пациента.
Читайте также:  Анализы, осмотр, кт и мрт

Кроме того, есть случаи, когда ввиду отсутствия необходимого оборудования ставились неправильные диагнозы, что негативно сказывалось на качестве и эффективности терапии.

Профилактика

Прежде всего, чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо по максимуму исключить действие всех предрасполагающих к этому факторов:

  • исключить контакт с ядохимикатами и токсическими веществами;
  • ограничить воздействие радиации;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от курения;
  • вести активный образ жизни;
  • правильно питаться.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Также важно регулярно проходить медицинское обследование в качестве профилактических мер.

Гемобластозы – злокачественные опухоли, которые при своевременном обнаружении и правильно назначенном лечении дают положительные прогнозы. В некоторых случаях отмечается полное выздоровление больного. Если заболевание долго не лечить, то вероятность различных осложнений возрастает, что также может привести к летальному исходу.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/gemoblastozy/

Парапротеинемические гемобластозы

Рейтинг: 544 Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Парапротеинемические гемобластозы, что это? — это злокачественные новообразования системы кроветворения смертельно опасны. Из всех летальных исходов по причине злокачественных новообразований, десятая часть приходится на гемобластозы. Острым лимфолейкозом болеют дети и молодые люди, а острому миелобластозному лейкозу покорны все возраста. Хроническое развитие наблюдается у пациентов среднего и старшего возрастов. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение позволяет удерживать процент заболеваний крови на относительно стабильном уровне.

Виды

Гемобластозы — это обобщающее название опухолей сформировавшихся из клеток гематогенной ткани. Одной из причин возникновения гемобластозов, является мутация 21 хромосомной пары.

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактикаГемобластозы в кроветворной системе

Различают три вида гемобластозов:

  • лейкозы (лейкемия крови). Это недоброкачественные опухоли, формирующиеся в костной ткани и распространяющиеся на селезёнку и лимфоузлы;
  • гематосаркомы — опухоли, формирующиеся вне костного мозга, и поражающие все кроветворные органы;
  • лимфомы — новообразования, состоящие из нормальных лимфоцитов, напоминают по своему строению лимфоузел. Костный мозг не затрагивают.

Таблица видов

Таблица видов представляет собой классификацию парапротеинемическиих гематобластозов:

Острые лейкемии Хронические лейкозы Гематосаркомы
Миелобластозная Миелолейкоз Лимфогранулематоз
Промиелоцитарная Миелоз сублейкемический Нелимфогранулематоз
Минобластная Моноцитарный
Эритромиелоз Эритромиелоз
Мегакариобластозный Полицетимия крови или эритремия
Лимфобластозный Мегакариоцитный
Плазмобластный Синдром Сезари
Недифференцированный Миеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификации

Классификация лейкоза по числу клеток

Вид Параметр Число лейкоцитов, 109/л
Лейкемический Небольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови >30
Сублейкемический Умеренный лейкоцитоз в периферийной крови 10-30
Лейкопенический Возникает лейкопения. Патологические лейкоциты в переферийной крови 40 лет) возраста чаще всего заболевают миелобластозной лейкемией. Болезнь проявляется в злокачественном разрастании кроветворных клеток из-за изменения процесса образования новых клеток. Недозревшие клетки преждевременно покидают органы кроветворения и поступают в кровь. Основные симптомы парапротеинемической гемобластозы стремительно нарастают, осложняясь острой анемией, сильными кровотечениями, тромбоцитопенией.
Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактикаПроявление гемобластоза
Острая лимфобластная лейкемия — это неконтролируемое клонирование недозревших предшественников лимфобластов. Дети болеют лимфобластной лейкемией в пять раз чаше взрослых. Заболевание развивается медленно, на начальных стадиях ухудшения самочувствия не наблюдают. Постепенно, метастазы поражают яичники, все оболочки головного мозга. У детей развивается нейролейкемия.
Симптомы гемобластоза проявляется следующими характеристиками:

  • Лмфогранулематома поражает селезёнку и лимфоузлы. Характерным диагноститческим тестом является обнаружение клеток Рид- Штенберга-Березовского.
  • Такие клетки легко распознаются: они достаточно крупные и имеют несколько ядер. При похожем на лимфогранулематоз течении нелимфогранулематоза клетки Рид- Штенберга-Березовского не обнаруживаются.

Диагностика

Диагностика гемобластозапроводится поэтапно. Сначала проводят сбор анамнеза пациента. Фиксируются его жалобы о состоянии здоровья в процессе развития заболевания. Второй этап заключается в опросе родных и близких о болезни самого пациента, а также его родственников. На третьем этапе проводится обследование больного физикальными и инструментальными методами. И, только на четвёртом этапе проводится лабораторная диагностика.
Она включает гематологические исследования, особое внимание уделяется определению СОЭ в крови, подсчёту количества тромбоцитов. Результаты анализов крови редко выявляют острую анемию, но снижение содержания гемоглобина при нормальном цветовом показателе крови–это обычное явление. В крови обнаруживаются бластные клетки. Количество лейкоцитов может быть повышено в десятки раз, до 300*109/л. Характерным явлением является лейкемический провал, проявляющийся в отсутствии эозинофилов и базофилов. СОЭ увеличивается, а тромбоциты понижаются
Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактикаИсследование СОЭ
Из биохимических анализов крови используют следующие методы диагностики: определение холестерина, креатинина, электролитов и мочевой кислоты. Проводят общий анализ мочи, кал и кровь исследуют на наличие глистов.
Проводят рентгенографию грудной клетки, а при назначении врача, и костей. Особое внимание уделяется лимфоузлам, потому, что их увеличение-это один из симптомов гемобластоза. Определение размеров внутренних органов и сопоставление полученных результатов с показателями нормы является задачей ультразвуковой диагностики (УЗИ). В обязательном порядке проводят УЗИ сердца, снимают электрокардиограмму, измеряют сердечный ритм.
Следующим, немаловажным этапом лабораторных исследований является люмбальная пункция, определяющая характер гемобластоза. Анализ состояния костного мозга дополняют трепанобиопсией. Дополнительно проводят такие методы диагностики: цитологические исследования, миелограмму и коагулограмму.
Из увеличенных лимфоузлов берут пунктат, и, по результатам исследований определяют целесообразность удаления поражённого органа.
Люмбальная пункция

Лечение

Успех выздоровления зависит от удачного плана этапов лечения, назначаемых гематологом. Больной беззащитен против внутрибольничных инфекций, поэтому он помещается и помещается в асептическую палату. В настоящее время применяют лечение гемобластоза по протоколу. Сначала определяют группу риска. Затем начинают лечение подразделяющееся на два этапа.
На каждом из этапов, согласно протоколу, выбирают препараты из специально составленного списка и проводят лечение. После двух этапов лечения проводят облучение головы. Если после лечения болезнь возобновляется, показана пересадка костного мозга. Такая операция способна привести к полному излечению.
Лечение гемобластозов — это сложный и длительный процесс. Успех лечения обеспечивается в неукоснительном соблюдении принципов лечения гемобластозов как специалистом, так и пациентом.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

  • Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактикаВ целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.
  • Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.
  • Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.
  1. Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.
  2. Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.
  3. Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Что такое гемобластозы, их виды и характеристики

Гемобластоз – это опухоль крови. Ее источником может быть клетка костного мозга (лейкоз) или лимфатической ткани лимфоузла (гематосаркома). Они могут переходить из одной формы в другую. Имеют ряд общих симптомов – кровоточивость, снижение иммунитета, тошнота, слабость, боль в костях, увеличение лимфоузлов.

Возникают после облучения, приема противоопухолевых препаратов (осложнение лечения других новообразований), при генетической склонности, после вирусных инфекций, контакта с токсическими веществами. Для постановки диагноза необходимо углубленное исследование крови, пункция костного мозга.

Лечение проводится при помощи противоопухолевых медикаментов, облучения и удаления селезенки, наиболее эффективной считается пересадка костного мозга.

Что представляют собой гемобластозы

Гемобластоз – это опухолевый процесс в крови и костном мозге.

Они бывают миелопролиферативными, что означает бесконтрольное деление ростков (бластов) костного мозга, то есть стволовых клеток, относящихся к предшественникам лейкоцитов, эритроцитов.

К этой группе заболеваний с бластной трансформацией (перерождением бластов) относятся лейкозы. Клетки опухоли вытесняют собой нормальные, происходит угнетение кроветворения.

Второй вид рака крови – это лимфопролиферативные болезни, то есть неконтролируемое разрастание лимфатической ткани преимущественно лимфатических узлов. Такие опухоли называют лимфомами, или гематосаркомами.

Одна из существенных особенностей всех гемобластозов – способность переходить друг в друга с течением времени. Она и дала возможность из объединить в одну патологию.

Эти заболевания вышли на 5 место по частоте среди всех новообразований и их число все время растет.

Дети дошкольного возраста чаще болеют острым лимфобластным лейкозом, а молодые люди (в основном мужчины) – хроническим миелолейкозом.

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина.

Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины.

В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни.

В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь.

Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

  • боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
  • переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
  • нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
  • учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
  • мышечная слабость, вялость;
  • уплотнения в коже;
  • нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
  • падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
  • кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

  • нарастающая общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянная головная боль;
  • потеря зрения;
  • скованность в суставах, особенно утром;
  • отечность и болезненность кистей;
  • синяки на коже;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые простудные болезни;
  • при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
  • увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

  • гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
  • альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
  • мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
  • дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гематологические синдромы
падение иммунитета и склонность к инфекционным болезням
повышенная кровоточивость
снижение эритроцитов и гемоглобина
самоотравление организма продуктами разрушения опухолевых клеток

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

  • облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
  • прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
  • случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
  • генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
  • вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

  • монобластным,
  • миелобластным,
  • смешанным миеломонобластным,
  • эритроидным,
  • мегакариобластным,
  • промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

  • потливость;
  • недомогание;
  • длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий.

Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей.

Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • сильная утомляемость;
  • потливость;
  • нарушения сна;
  • отказ от еды, тошнота, рвота;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
  • появление язвочек в полости рта;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • склонность к простудным болезням.

Частота распространенности острых лимфобластных лейкозов среди больных детей

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

  • падение эритроцитов и тромбоцитов;
  • лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
  • есть незрелые или атипичные клетки;
  • высокая СОЭ;
  • нет базофилов и эозинофилов;
  • обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

  • пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
  • УЗИ печени и селезенки;
  • рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
  • мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия.

Возрастает риск заражения крови (сепсис), разрушения печени, стенок кишечника, резкое падение иммунитета. Поэтому наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга.

Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости). 

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А здесь подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.

Источник: http://CardioBook.ru/gemoblastozy/

Ссылка на основную публикацию