Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

12.05.2017

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфома из клеток мантийной зоны, ее симптомы и прогнозы врачей

Злокачественные поражения лимфатической системы человека насчитывают более 30 видов заболеваний. Одним из них является лимфома из клеток мантийной зоны. Рак зарождается в лимфатических фолликулах (где и расположена мантийная зона), в которых образуются лимфоциты.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Заболевание протекает агрессивно, и вовлекает органы, богатые лимфатическими сосудами и сплетениями: селезенка, кишечник, группы лимфатических узлов, печень, кольцо Вальдейера (кольцо из миндалин, располагающееся в глотке), костный мозг.

Причины развития заболевания, симптомы

Точные причины лимфомы зоны мантии неизвестны. К предрасполагающим факторам относят:

  • генная мутация;
  • попадание в организм вирусной инфекции;
  • ослабленная иммунная система (часто фиксируется заболевание у пациентов после трансплантации внутренних органов).

Объективные признаки:

  • увеличение периферических лимфатических узлов;
  • со стороны ЖКТ ─ увеличение печени и селезенки, непроходимость кишечника;
  • поражение центральной нервной системы, нарушения зрения;
  • со стороны дыхательной системы ─ одышка при незначительной физической активности, кашель, отечность легких.

При инструментальной диагностике в кишечнике обнаруживаются многочисленные полипы, язвы, эрозии. Наблюдается фрагменты утолщенной слизистой и точечные образования под ней ─ увеличенные лимфатические фолликулы. Появляются четко отграниченные опухолевые массы.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Субъективные симптомы:

  • потеря аппетита, снижение веса;
  • повышенная или пониженная температура тела;
  • подкожные уплотнения и зуд кожных покровов;
  • ночное потоотделение;
  • боли в левом подреберье.

Диагностика заболевания

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Мантийноклеточная лимфома диагностируется путем проведения биопсии.

Из пораженного лимфатического узла делают забор тканей для гистологического анализа. По строению образца определяют агрессивный или классический вариант развития онкологического процесса.

Клинический анализ крови и лейкоцитарная формула указывают на повышение лейкоцитов и анемию.

При поражении костного мозга исследуют мазки периферической крови (из вены), делают трепанобиопсию ─ забор клеток костного мозга с последующим изучением их строения.

Инструментальные методы обследования пациента:

  • эндоскопический осмотр ЖКТ с биопсией участков, вызывающих подозрение;
  • КТ грудной клетки;
  • МРТ брюшной полости и органов малого таза.

В тяжелых случаях проводят цитогенетическое исследование, выявляют изменения в хромосомах лимфоцитов.

Лечение лимфомы

Чтобы добиться стойкой ремиссии, необходим комплексный подход в лечении заболевания. Сложность заключается в том, что лимфома мантийной зоны обнаруживается на последних стадиях болезни.Основные направления в лечении:

  • химиотерапия (цитостатики);
  • облучение;
  • таргентные препараты;
  • блокирующие рецепторы опухоли.

Для эффективности химиотерапии воздействие на опухоль должно быть агрессивным. Назначают одновременно несколько препаратов. Одновременно проводят корректировку иммунитета с помощью иммуномодуляторов. Длительность первичного курса составляет 0, 5-1 год с перерывами на восстановление организма.

Вялотекущая форма позволяет использовать в лечении моноклональные тела ─препараты, которые воздействуют исключительно на опухолевые клетки, и оказывают щадящее влияние на организм в целом.

Прогноз

Лимфома мантийной зоны имеет самый плохой прогноз. У 50-80% фиксируется вовлечение костного мозга в патологический процесс и выраженные симптомы интоксикации. В этом случае ремиссии после лечения краткосрочные, быстрые рецидивы.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Выживаемость прогнозируется не более 2, 5 лет. Ранее медиана выживаемости составляла 3 года. Сейчас, учитывая медикаментозный арсенал и стандарты лечения, регламентирующиеся международными протоколами, при самом тяжелом течении выживаемость увеличилась до 6 лет.

  • При вялотекущей форме болезни, которая встречается в 15% случаев и не требует терапевтического лечения, прогноз продолжительности жизни благоприятный, и составляет 10 лет и более.
  • (Why?)
  • Published at Thu, 11 May 2017 14:56:04 +0000

Источник: https://clinicsisrael.com/article/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony-ee-simptomy-i-prognozy-vrachej/

Особенности лимфомы мантийной зоны и ее симптомы

Главная › Злокачественная опухоль

Лимфома – заболевание, поражающее лимфатическую систему. Новообразование бывает разных видов и способно развиваться на любых участках организма человека. В редких случаях люди сталкиваются с лимфомой мантийной зоны. Что это за патология и как ее лечить?

Понятие и причины

Лимфома клеток мантийной зоны (код по МКБ-10 – С83) представляет собой злокачественное заболевание, поражающее лимфатические фолликулы, в которых формируются лимфоциты. Точная причина возникновения болезни до сих пор неясна.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  1. Радиоактивное облучение.
  2. Вредные вещества: яды, химикаты, канцерогены.
  3. Нерациональное питание.
  4. Вирусные патологии.
  5. Заболевания, приводящие к сильному ослаблению иммунной системы.
  6. Вредные привычки.

Также большую роль играет наследственность. Люди, имеющие предрасположенность к развитию онкологии, в первую очередь входят в группу риска.

Степени развития

Лимфома клеток мантийной зоны протекает в 4 стадии, каждая из которых имеет свои особенности развития:

  1. Первая. Опухоль только начинает образовываться, еще имеет небольшой размер и не поражает соседние ткани. Даже в крови еще не обнаруживаются злокачественные структуры.
  2. Вторая. На этом этапе в патологический процесс уже вовлекаются близлежащие ткани лимфатических узлов. У пациента возникают симптомы, но они еще не слишком выражены.
  3. Третья. Раковые клетки распространяются на более обширные территории, захватывая лимфоузлы, находящиеся далеко от первичного очага поражения.
  4. Четвертая. На последней стадии злокачественная патология поражает внутренние органы, что существенно ухудшает состояние больного.

От степени развития лимфомы напрямую зависит прогноз. На 1-2 стадии он благоприятный в подавляющих случаях, на 3-4 продлить ремиссию на долгие годы не представляется возможным.

Симптомы и диагностика

Клинические проявления при лимфоме мантии могут быть довольно разнообразными. Наблюдаются следующие признаки патологии:

  • Повышение температуры тела.
  • Чрезмерное потоотделение.
  • Общая слабость.
  • Расстройства пищеварения.
  • Проблемы с дыханием.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Неврологические расстройства.
  • Увеличение селезенки.
  • Снижение веса тела.
  • Ухудшение аппетита.

Для постановки диагноза врач назначает лабораторные и инструментальные методы исследования. К ним относится анализ крови, мочи, биопсия с гистологией, ультразвуковая диагностика, магнитно-резонансная томография.

Лечебные мероприятия

Для достижения стойкой ремиссии лечение должно быть начато на ранних стадиях. Борьбу с лимфомой проводят комплексным путем с использованием следующих методов:

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

  1. Химиотерапия.
  2. Лучевая терапия.
  3. Таргетная терапия.
  4. Поддерживающее лечение.

Особую роль в устранении новообразования играет химиотерапия. При ее проведении применяют сразу несколько цитостатических препаратов, что помогает добиться наибольшей эффективности. Методика довольно агрессивная, поэтому сопровождается побочными эффектами.

Во время лечения иммунная система больного ослабляется, поэтому врачи назначают иммуномодуляторы. Также рекомендуется корректировка питания.

Прогнозировать исход болезни можно по нескольким признакам, но главное значение имеет стадия, на которой было начато лечение. Если это 1-2 степень, шанс еще много лет прожить без обострений есть у большинства пациентов. При лимфоме из клеток мантийной зоны 3-4 степени прогноз неутешительный.

Полностью обезопасить себя от развития новообразований злокачественной природы невозможно. Но у каждого человека есть шанс максимально снизить риск их возникновения. Для этого врачи советуют вести здоровый образ жизни и регулярно проходить полное профилактическое обследование организма.

Особенности лимфомы мантийной зоны и ее симптомы Ссылка на основную публикацию Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика


Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-mantijnoj-zony/

Лимфома мантийной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой первичную форму онкологического процесса одной из разновидностей рака лимфатической системы. Диагностируется заболевание в 6 процентах случаев от всех неходжкинских лимфом. Часто выявляется у пожилых людей, в большей степени у мужской половины населения.

Течение болезни может быть медленным или стремительным. Заболевание не поддается излечению, есть только варианты, как достичь стойкой ремиссии.

Что такое

Мантийноклеточная лимфома представляет собой патологический процесс, который характеризуется мутированием хромосом. Болезнь протекает бессимптомно, первые признаки появляются уже на поздних стадиях. При таком состоянии поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также и другие внутренние органы.

Заболевание в каждом случае характеризуется индивидуальным течением. Если у одних больных оно развивается медленными темпами, то у других может отличаться более агрессивным ростом.

Классификация

Выделяют несколько форм данного онкологического процесса.

Нодальная

В патологической процесс могут вовлекаться различные группы узлов лимфатической системы. Иногда поражается селезенка.

Первично-экстронодальная

Для этого типа характерно изолированное поражение глаз, желудка. Также может отмечаться локализация в области слюнных желез и слизистой тонкого кишечника.

Селезеночная

Опухолевые клетки располагаются на слизистой носовых пазух, носа или глотки.

Генерализованная

Ее формирование происходит в результате распространения злокачественных клеток по человеческому организму. При этом опухоль затрагивает разные группы лимфоузлов, костный мозг, селезенку, слизистую органов ЖКТ. Также клетки могут выявляться в периферической крови.

Согласно классификации Ann-Abor, онкологическое заболевание проходит 4 стадии в своем развитии.

Первая

Болезнь имеет локализованный характер. Как правило, в процесс вовлекается только 1 группа узлов. В периферической крови атипичных клеточных структур не обнаруживается.

Вторая

Заболевание поражает соседние области лимфатических узлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы. Другими словами, наличие патогенных клеток можно установить только в области брюшинного пространства или грудной клетки.

Третья

Поражаются все области. Другими словами, злокачественные клетки могут проникать в смежные области, которые располагаются ниже или выше диафрагмы.

Четвертая

Злокачественная опухоль выходит за пределы лимфосистемы. Метастазирование распространяется на сердце, желудочно-кишечный тракт, печень и другие жизненно важные органы.

Причины

Точные предрасполагающие факторы, которые могут способствовать развитию лимфомы, так установить не удалось. Согласно наблюдениям, было выявлено, что у большинства пациентов в организме присутствовали злокачественные клетки с изменениями на уровне генетики. Другими словами, при делении отмечается измененная структура в 11 и 14 парах хромосом.

На фоне такого генетического дефекта выработка циклина Д1 начинает увеличиваться. Именно этот элемент осуществляет контроль за ростом и делением клеток. При таком состоянии В-лимфоциты начинают бесконтрольно увеличиваться.

Также не было выявлено причин, которые могли бы объяснить такую клеточную транслокацию. Однако удалось выяснить, что риск развития лимфомы мантийной зоны значительно возрастает при воздействии на организм некоторых химических веществ, а также радиоактивного излучения.

Симптомы

Течение онкологического процесса, как правило, сопровождается следующей клинической картиной:

  • увеличением лимфатических узлов в паховой, подмышечной и надключичной областях;
  • нарушениями желудочно-кишечного тракта, что проявляется в виде тошноты, рвоты, болевого синдрома;
  • поражением органов мочеполовой системы;
  • стремительной потерей массы тела;
  • снижением аппетита;
  • зудом;
  • нарушением со стороны центральной нервной системы;
  • кашлем и одышкой;
  • увеличением селезенки;
  • повышением температурных показателей;
  • чрезмерным потоотделением;
  • поражением костного мозга.

Стоит также отметить, что в большей степени проблемам подвергается желудочно-кишечный тракт, о чем свидетельствует формирование полипов, изъязвлений, эрозий. Кроме того, слизистая начинает уплотняться. Часто наблюдается формирование лимфатических фолликулов.

Диагностика

При первом посещении пациента специалист, прежде всего, должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза его жизни и имеющихся жалоб. После этого проводится физический осмотр, при котором врач уже может распознать, что лимфоузлы имеют увеличенные размеры.

Также необходимо определить, произошло ли изменение селезенки или печени. Для постановки точного диагноза в обязательном порядке исследуется кровяная жидкость, после чего осматривается лимфатический узел, который увеличился в размерах.

В случае когда происходит оседание лимфомных клеток на дне костного мозга, в составе крови происходят определенные изменения, отклоняющиеся от нормального состояния. Общий анализ кровяной жидкости позволяет выявить число белых и красных телец, а также концентрацию тромбоцитов.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

При подозрении на лимфому из клеток мантийной зоны назначается гистологическое изучение тканей лимфатической системы. Такая процедура способствует более точной постановке окончательного диагноза.

Материал для гистологии берется во время биопсии из увеличенного лимфатического узла. Такая манипуляция длиться недолго и проводится в большинстве случаев амбулаторно.

Также важно провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить мантийноклеточную лимфому от диффузной В-крупноклеточной или от лейкемии лимфоцитарного типа. Для этого назначается флюоресцентная гибридизация, благодаря которой определяется наличие генетически мутаций, характерных для рассматриваемого заболевания.

Также в процессе диагностического обследования необходимо определить скорость роста патогенных клеточных структур. С этой целью используется тест на выявление антител, результат которого выражается в процентном соотношении. Высокие показатели, как правило, указывают на стремительное деление раковых клеток.

Лечение

Поскольку онкологический процесс часто длительное время протекает бессимптомно, то обнаружить его удается на последних стадия течения. Терапия начинается в тот момент, когда проявятся характерные признаки.

https://www.youtube.com/watch?v=HFIqf8nZ4EU

В лечении лимфомы могут использоваться несколько методов.

Радиотерапия

В случае когда заболевание обнаруживается на первой или второй стадии, при этом лимфатические узлы увеличиваются незначительно, то возможно применение лучевой терапии. Как правило, отмечается повышенная чувствительность опухолевых клеток к радиации в отличие от здоровых структур.

Большая часть времени при таком лечении отводится облучению тех участков тела, в которых обнаружено наибольшее скопление патогенных клеток.

Читайте также:  Остеосцинтиграфия в онкологии (сканирование скелета): что это такое, подготовка, как делают, осложнения

Химиотерапия

Данный подход подразумевает использование химиотерапевтических препаратов в различных их комбинациях.

Процедура представляет собой лечение лекарственными средствами, действие которых направлено на уничтожение злокачественных структур. Так как такие клетки имеют предрасположенность к быстрому и бесконтрольному делению, отмечается их особая восприимчивость к цитостатикам.

Химиотерапия оказывает негативное воздействие на все тело пациента, при этом разрушаются не только патологические ткани, но и здоровые.

Цитостатические средства также рекомендуется вводить одновременно с остальными медикаментами. Курс химиотерапии состоит и нескольких циклов с определенным интервальным перерывом.

Иммунохимиотерапия

В этом случае дополнительно к цитостатическим средствам вводятся определенные антитела. Они не способствуют прямому разрушению злокачественных клеток, то дают возможность иммунной системе определять структуру их поверхности.

Поддерживающая терапия

В случае когда есть возможность подавить патологический процесс при помощи иммунохимиотерапии, то в обязательном порядке необходимо применять поддерживающее лечение. Для этого специалисты используют Ритуксимабом.

Основная задача такого лечения заключается в сохранении положительной динамики в течение длительного времени.

Осложнения

Одним из наиболее опасных последствий является стремительное распространение метастазов по организму человека. Кроме того, при обнаружении заболевания на поздних этапах оно не поддается полному излечению, в результате чего при длительном отсутствии терапевтических мероприятий может быстро наступить летальный исход.

Поскольку основным методом лечения является химиотерапия, то после нее могут возникать различные побочные эффекты, среди которых выделяют тошноту с приступами рвоты, выпадение волос, появление диареи и многое другое.

Прогноз

Чтобы спрогнозировать выживаемость больного, специалисты разработали специальный индекс прогнозов. На основании его, чтобы предположить, какой будет исход от лечения, необходимо принимать во внимание такие показатели, как:

  • возрастную категорию пациента;
  • общее состояние здоровья;
  • концентрацию лейкоцитов в составе периферической кровяной жидкости;
  • количество лактат-дегидрогеназы.

Онкологический процесс имеет хроническую форму, но радикальные методики устранения болезни разработаны не были. Выявить патологию в начале ее развития не представляется возможным в большинстве случаев, поскольку состояние протекает без явных признаков.

Если применять индукционную терапию, то на долгое время может быть достигнута ремиссия злокачественного процесса. При лечении Ритуксимабом также удается поддерживать стойкость ремиссии, но в этом случае не нужно исключать те моменты, что болезнь может появиться вновь.

При использовании современных схем терапии специалистам удается продлить жизнь больного до пяти лет. Однако чаще всего заболевание рецидивирует

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

В случае выявления лимфомы на ранних стадиях и при таргетной полихимиотерапии в 90 процентах случаев стойкая ремиссия может длиться в течение 5-10 лет.

Если диагностирована генерализованная форма на последних этапах развития, то только в 30% случаев можно сохранить выживаемость пациента с применением полихимиотерапии.

Профилактика

Каких-либо специфических мер для предупреждения болезни еще не разработано, поскольку само заболевание не изучено до конца. Чтобы снизить риски появления онкологического заболевания, специалисты рекомендуют придерживаться общих профилактических правил.

Лимфома из клеток мантийной зоны — редкое заболевание злокачественного характера. Поэтому ученым так и не удалось до сих пор разработать специфические схемы терапии, что позволило бы добиваться более положительных прогнозов.

Важно также запомнить, что патология не поддается полному излечению. В этом случае можно только добиться длительной ремиссии.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-mantiynoy-zony/

Лимфома

Об этиологии и патофизиологических механизмах лимфомы существует масса клинических исследований и научных работ, однако полная картина заболевания до сих пор остается неизученной. Эта патология по праву считается одной из наиболее частых и опасных видов онкологического поражения лимфатических узлов человека.

Лимфома – это раковая патология, которая развивается в лимфатических узлах человека. Этот термин объединяет под собой целую группу болезней, которые затрагивают лимфатическую ткань. Злокачественные лимфомы встречаются достаточно часто, статистические данные указывают на рост заболеваемости.

Современная медицина не способна дать ответ на вопрос о причинах развития и этиологии лимфомы. Однако, существует перечень факторов, которые могут выступать провоцирующими элементами:

  • Наличие инфекционных заболеваний, таких как ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, вирусы инфекционного гепатита.
  • Иммунодефицитные состояния.
  • Генетическая предрасположенность.
  • лимфома из малых лимфоцитов
  • лимфома из клеток маргинальной зоны
  • мантийноклеточная лимфома
  • лимфома из клеток мантийной зоны
  • лимфоплазмоцитарная лимфома

Диагностика лимфом основывается на применении таких действий:

  • Опрос по поводу жалоб.
  • Физикальное обследование.
  • Применение инструментальных и лабораторных методов обследования.

К инструментальным методам относят такие:

  • Ультразвуковая диагностика.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Рентгенография.

К лабораторным методам диагностики относят:

  • Клинический анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Печеночные пробы.
  • Определение белковых фракций.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Анализ крови при лимфоме дает главную информацию о наличии патологических клеток. Проявление болезни заключается в повышении СОЭ, лейкоцитоз, признаки апластической или гипопластической анемии.

Лечение лимфомы заключается в применении комплексной терапии, в которую входит хирургическое вмешательство, медикаментозное воздействие и радиотерапия.

При необходимости, возможно применение симптоматической терапии.

Химиотерапия при раке лимфомы состоит из назначения цитостатических препаратов. Это позволяет остановить рост патологических клеток и уменьшить скорость ее прогрессирования.

Лучевая терапия при лимфоме заключается в прицельном воздействии радиационных лучей на патологические очаги.

Пятилетняя выживаемость при обнаружении лимфомы на ранних стадиях, составляет восемьдесят процентов. При решении вопроса о том, сколько живут с лимфомой, необходимо учитывать возраст, общее состояние пациента, стадия заболевания и гистологическая форма. Инвалидность при лимфоме – достаточно редкое явление и обычно развивается при поздних стадиях развития.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/limfoma.html

Лимфома: симптомы, причины, лечение заболевания

К сегодняшнему дню медицине удалось шагнуть далеко вперед, и эффективное, дающее результаты лечение лимфомы уже не является чем-то невероятным, несбыточным.

Серия проведенных лабораторных опытов и исследований позволила больше узнать о данном недуге, выработать качественные и действенные методы по его нейтрализации.

Если раньше пациенты с данным диагнозом проживали не более трех лет, то сейчас шансы на выживание существенно возросли. В медицинской практике даже были зарегистрированы случаи, когда ремиссия длилась больше десяти лет.

Каковы основные симптомы лимфомы? Что это за заболевание? Почему оно возникает? Каковы ключевые факторы его зарождения? Ответы на эти и многие другие вопросы ниже.

Лимфома мантийной зоны: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лимфома, что это за болезнь? Лимфомой принято считать группу раковых болезней гематологического характера, которые наносят удар по лимфатическим тканям.

Обычно они выступают в качестве своеобразного катализатора, который вызывает увеличение лимфатических узлов, различные внутренние увечья и расстройства органов.

Заболевания сопровождаются процессами бесконтрольного накапливания злокачественных лимфоцитных клеток.

Именно внезапный рост располагающихся в разных областях лимфатических узлов – начальный и наиболее существенный симптом лимфомы. Поэтому чтобы лучше разобраться что за болезнь лифома, более детально представить ее характер, необходимо изучить особенности строения и функционирования лимфатических узлов.

Лимфоузел признан периферическим звеном лимфатической системы, которое исполняет роль своеобразного фильтрующего элемента. Он пропускает сквозь себя жидкость — лимфу от внутренних органов, структур тела. Если говорить об анатомических и физиологических особенностях лимфоузлов, то необходимо выделить:

  • их форму – она может быть овальной, круглой, продолговатой или лентовидной;
  • объемы – от 0,5 миллиметров до 5 сантиметров;
  • оттенки – различные цвета в серо-розовой гамме;
  • расположение – гроздьями (до 10-12 штук) нависают над кровеносными сосудами или крупными венами;
  • оболочку – лимфатические узлы заключены в соединительную капсулу, имеющую уходящие вглубь узлов ответвления (их называют трабекулами), которые выполняют опорные функции.

В качестве основного структурного фундамента лимфоузлов выступают стромы. Это отросчатые клетки-тельца, которые были образованы ретикулярно-соединительной тканью, они формируют 3-мерную сеть.

Все лимфоузлы условно можно поделить на области: корковое вещество (располагается около капсульной оболочки) и мозговое вещество (является внутренней частью). В первой находятся узелки лимфы (фолликулы), а во второй – скопления лимфоидных тканей.

Множество лимфатических узлов называют системой. Она состоит из сосудов, пронизывая все жизненно важные внутренние органы, создает цельную сеть, по которой перетекает прозрачная жидкость – лимфа.

Ее основные компоненты – это продуцируемые иммунной системой лимфоциты.

Они формируются в области мозгового вещества лимфатических узлов, необходимы для поддержания нормальной жизнедеятельности человеческого организма.

Лимфоузлы, сосуды, лимфа – все это составляющие лимфатической системы. Вместе они решают ряд жизненно важных задач, поддерживают здоровье организма.

В чем конкретно заключаются функции лимфатической системы:

  • Создание защитного барьера. В лимфе (помимо лимфоцитов) могут содержаться разнообразные инфекционные или вирусные бактерии и микроорганизмы, мертвые клетки и прочие инородные тела. Лимфоузлы исполняют фильтрационную опцию, очищая лимфу, избавляя ее от всех частиц патогенного характера.
  • Обеспечение транспортировки. Лимфой осуществляется питание и насыщение органов. Так, именно она доставляет полезные компоненты и микроэлементы из кишечника к тканям. Лимфа же занимается транспортировкой отработанной межклеточной жидкости, тем самым обеспечивая необходимый для организма дренаж.
  • Укрепление иммунитета, формирование способности организма противостоять внешним факторам. Лимфоциты, продуцируемые лимфоузлами, — главные помощники в борьбе с болезнетворными бактериями, вирусами и инфекциями. Они устраняют любые вредные частицы, которые удается обнаружить. Именно по этой причине при многих заболеваниях лимфоузлы увеличиваются в размерах.

Именно лимфатическая система обеспечивает клеточное питание, насыщает внутренние ткани и органы, а полезные вещества благодаря ей распространяются по всему организму.

Опухолевые поражения лимфатической системы могут быть спровоцированы как лимфопролиферативными заболеваниями, так и метастатическими факторами. К первым относят лимфогранулематоз и лимфосаркому. Данные недуги способствуют увеличению лимфоузлов до 3-4 сантиметров, их уплотнению.

Любые прикосновения и ощупывания в пораженных лимфатических узлах откликаются болезненностью, причиняют дискомфорт. Помимо этого начинается неконтролируемое клеточное деление, которое постепенно перерастает в формирование опухолей и новообразований.

Можно ли отнести лимфому к раковым болезням? Еще несколько лет назад данный вопрос вызывал яростные и острые споры в медицинских кругах, однако к настоящему моменту удалось доподлинно установить природу данного недуга.

Лимфома представляет собой опухолевое новообразование злокачественного характера, то есть рак. Между тем, выделяется широкое многообразие ее форм и видов, которые и отличаются друг от друга в степени злокачественности.

К настоящему моменту так и не удалось доподлинно установить, что конкретно вызывает симптомы лимфомы, является причиной развития недуга.

Однако в историях болезней пациентов, у которых была диагностирована данная патология, присутствуют некоторые схожие детали. Это обстоятельство позволяет выявить ряд факторов, которые создают благоприятные условия для зарождения лимфомы у взрослых.

Среди них: пол и возраст, наличие хронических заболеваний и многое другое. Далее более подробно о каждой из причин.

Не секрет, что с возрастом общее состояние здоровья несколько ухудшается, функциональность и работоспособность органов снижается. Именно этот фактор создает благоприятную среду для возникновения лимфомы. Как правило, группа риска представлена людьми, находящимися в возрастном диапазоне от 55-ти до 60-ти лет.

Конечно, данная патология может развиться и в более раннем возрасте, однако это происходит гораздо реже. Что касается половой принадлежности, то она является важным фактором при лимфоме Ходжкина. Так, встречаемость этой разновидности среди мужского населения на порядок выше.

Бактерии и прочие болезнетворные микроорганизмы – один из сопутствующих лимфоме факторов. Так, у подавляющего большинства людей, страдающих от поражения лимфатической системы, диагностируется вирус Эпштейна Барр. Он проникает в организм воздушно-капельным (значительно реже контактно-бытовым) путем, начиная провоцировать развитие различных болезней. Помимо лимфомы он способен вызывать:

  • мононуклеозы;
  • герпес разных видов;
  • гепатиты;
  • заболевания головного мозга, в частности, рассеянный склероз.

Как Эпштейн Барр проявляет себя в организме? Первые симптомы заражения напоминают рядовую сезонную простуду:

  • наблюдается общее недомогание, сонливость;
  • увеличивается температура;
  • организм становится менее работоспособным, быстро утомляется.

На 5-7-ые сутки после инфицирования лимфоузлы больного увеличиваются в размерах, отдают болезненными ощущениями. Также может возникнуть сыпь, похожая на аллергическую реакцию.

Помимо Эпштейна Барр провоцировать развитие лимфомы могут и такие вирусы как: ВИЧ, СПИД, гепатит С, герпес первого и второго вида.

Помимо вирусного воздействия выделяется такой фактор, как вредоносные болезнетворные бактерии. Они становятся причиной разнообразных инфекционных заболеваний, негативно влияют на работу иммунной системы.

Согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения, у 47% больных лимфомой в оргазме был зарегистрирован микроорганизм хеликобактер пилори. Именно он является причиной кишечных расстройств, инфекций желудка, пищеварительных дисфункций. Бактерия обитает на слизистых оболочках либо прикрепляется к двенадцатиперстной кишке.

Читайте также:  Температура после лучевой терапии: причины, что делать

Симптомы заражения напоминают отравление. Больного постоянно тошнит, у него нарушается стул, пропадает аппетит. Также появляется характерная отрыжка, сопровождающаяся запахом протухших яиц.

Современные исследования в области онкологии выявили, что лимфома чаще диагностировалась у людей, которые были так или иначе связаны с вредным производством. Данное обстоятельство позволило заключить, что химический фактор также влияет на развитие заболевания. В зону риска попадают:

  • люди, занятые в сельском хозяйстве, контактирующие с химикатами;
  • люди, работающие в химических цехах и лабораториях;
  • люди, работающие на промышленном производстве.

Еще одна причина зарождения онкологической патологии – длительный системный прием иммунодепрессантов (препаратов, тормозящих работу иммунной системы). Как правило, данные препараты назначаются лечащими врачами в целях борьбы с аутоиммунными заболеваниями.

Так как в организме происходит сбой, и иммунитет вместо защитной функции начинает выполнять разрушающую, его блокировка вполне оправдана. Наиболее распространенные примеры болезней аутоиммунного характера – волчанка, рассеянный склероз, ревматоидные артриты.

Ведущим симптомом лимфомы является неожиданный и беспричинный рост лимфоузлов. Он проявляется на ранних этапах развития болезни, вызван неконтролируемым делением клеток, ведущим к формированию опухолевых новообразований. Согласно официальным статистическим данным, гипертрофированные лимфоузлы встречаются в 90 процентах случаев диагностирования лимфомы.

Наряду с увеличением лимфатических узлов выделяют и такие симптомы как:

  • Увеличение температуры. Как правило, она не переходит отметку в 38 градусов, однако в редких случаях может достигать и 40. Помимо жара больной ощущает легкое недомогание, слабость, сонливость. Состояние напоминает продромальный период развития вирусной простуды.
  • Повышенное потоотделение. Данный симптом особенно характерен для тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина. Наиболее активно потливость проявляется в ночное время. Иногда она бывает настолько интенсивной, что постельное белье становится влажным. Примечательно, что сам пот не отличается каким-либо едким запахом или цветом.
  • Внезапное похудение. Больные лимфомой часто сильно теряют в весе, не прилагая к этому никаких усилий. Это происходит из-за расстройств и сбоев, происходящих в организме: нарушение обмена вещества, смена гормонального фона и т.д. В определенных случаях заболевание сопровождается отсутствием аппетита, рвотными позывами, тошнотой. Как результат, человек сбрасывает килограммы.
  • Боли. Часто пациенты, у которых были диагностированы неходжкинские лимфомы, жалуются на беспричинные болезненные ощущения. Они могут локализоваться в самых разных областях: в подреберье, животе, пояснице и т.д. Особенно тяжело переносятся головные боли, унять которые проблематично даже с помощью специальных таблеток.

Помимо вышеперечисленных симптомов больные нередко жалуются на зуд, ощущение слабости и сонливости, хроническую усталость. В тех случаях, когда лимфома дислоцируется в области грудной клетки, у человека может возникнуть кашель. Он относится к специфической симптоматике заболевания, которая проявляется только при определенных обстоятельствах.

К настоящему моменту зарегистрировано свыше тридцати форм лимфомы. Они различаются по таким критериям как:

  • структура;
  • размер;
  • местоположение.

Условно все разновидности данного недуга принято делить на два типа: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Больные, которым был поставлен диагноз лимфомы Ходжкина, страдают от различных расстройств костной системы, жизненно важных органов. У них распространены болезни костного мозга, увечья позвоночника.

Еще одним неотъемлемым признаком данной разновидности рака выступают синдромы интоксикации. Жалобы на чрезмерную потливость, жар, резкое похудение — вот что беспокоит пациентов с подобными диагнозами.

В ряде случаев лимфома Ходжкина провоцирует сдавливание легких, легочных трахей, что приводит к развитию паралича.

Под неходжкинскими лимфомами понимают злокачественные опухоли. Обычно они выявляются у пациентов преклонного возраст (старше 60-ти лет). Особые опасения онкологов вызывают следующие ее виды:

  • лимфома Беркитта;
  • лимфобластная;
  • диффузная;
  • крупноклеточная;
  • маргинальная.

Лечение лимфомы – это сложный и трудоемкий процесс, оно подбирается в соответствии с индивидуальными особенностями больного, а также стадией болезни.

Каждая стадия данного ракового заболевания имеет ряд специфических особенностей и характеристик, среди которых: возраст опухоли, уровень ее распространенности в организме, а также степень поражения. Всего специалистами в области онкологии выделяется четыре стадии. Далее более подробно о каждой из них:

  • На начальной стадии поражен один или несколько лимфоузлов, располагающихся в определенной зоне (например, подмышечной). Лимфома локализуется в одном месте, одном органе. Среди характерных для этого этапа развития болезни симптомов можно отметить: гипертрофированные лимфоузлы, болезненные ощущения, похудение.
  • Вторая стадия наступает в тот момент, когда болезнь успевает поразить больше двух лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы.
  • Третья стадия предполагает серьезные увечья, нанесенные лимфатическим узлам, их вовлечение в патологический процесс. На данном этапе могут быть гипертрофированы лимфоузлы, находящиеся по разные стороны от диафрагмы.
  • Последняя стадия считается диссеминированной. К ее наступлению у человека уже поражено несколько жизненно важных органов, нарушены обменные процессы.

Выживаемость больных во многом определяется стадией развития заболевания, а также корректностью проводимой терапии. При благоприятных условиях и своевременном диагностировании лечение лимфомы способно дать положительные результаты в виде продолжительной ремиссии.

В качестве основных мер воздействия на опухоль лимфомы выступают химиотерапевтическая и лучевая терапия. Как правило, они назначаются по отдельности, однако в определенных случаях допускается их комбинирование.

Достижение длительной ремиссии возможно только при своевременно начатом и корректно подобранном лечении. Оно осуществляется посредством:

  • Лучевой терапии. Она назначается больным с первой стадией болезни, когда отсутствует массовое поражение лимфатических узлов.
  • Химиотерапии. Данный метод предполагает активное применение сильнодействующих лекарственных препаратов, призванных бороться с опухолями и новообразованиями.

Болезнь лечат в любом медицинском учреждении, в штате которого числятся врачи-онкологи. Именно они ведут учет пациентов, осуществляют лабораторные и аппаратные исследования, составляют оздоровительные программы.

При лечении лимфомы очень важно найти доктора, которому вы сможете полностью довериться, рекомендации которого будете беспрекословно выполнять. Это один факторов успешного достижения длительной ремиссии. Примечательно, что в периоды затихания лимфомы пациентам рекомендуется посещать специализированные санаторно-курортные учреждения, это благотворно сказывается на динамике заболевания.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-simptomy-prichiny-lechenie-zabolevaniya.html

Лимфомы из клеток мантии у взрослых. Клинические рекомендации

  • лимфома из клеток мантийной зоны;
  • диагностика;
  • терапия 1-й, 2-й линий;
  • высокодозная химиотерапия;
  • аутологичная трансплантация гемопоэтических клеток крови;
  • высокие дозы цитозара;
  • продолжительная ремиссия;

Список сокращений

  1. ЛКМ – лимфома из клеток мантии
  2. EBMT — Европейского общества трансплантации костного мозга
  3. аутоТГСК – аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  4. ОО – общий ответ
  5. ПР – полная ремиссия
  6. БСВ – бессобытийная выживаемость
  7. MIPIb (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index) — международный прогностический индекс лимфомы из клеток мантийной зоны биологический
  8. ЛДГ – лактатдегидрогеназа
  9. ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
  10. ЦНС – центральная нервная система
  11. ИФТ — иммунофенотипирование

Термины и определения

  • Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обощению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.
  • Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.
  • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
  • Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
  • Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.
  • Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики иили как метод лечения заболевания.
  • Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ЛКМ.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфома из клеток мантии (син.: из мантийных клеток) – это В-клеточная лимфома из мелких клеток с, как правило, агрессивным течением [1].

1.2 Этиология и патогенез

Одним из ключевых событий в патогенезе ЛКМ считается транслокация t(11;14)(q13;q32). Ген CCND1, находящийся в 13 локусе длинного плеча 11 хромосомы, переносится в область энхансера конституционально гиперэкспрессированных в В-лимфоцитах генов IgVH. В результате развивается гиперэкспрессия белка-регулятора клеточного цикла циклина D1.

Установление факта избыточной экспрессии циклина D1 является одним из основных молекулярных и иммунологических маркеров ЛКМ.

Анализ точек разрыва в 11q13 и 14q32 показал, что транслокация происходит во время первичной перестройки генов иммуноглобулинов в костномозговой клетке-предшественнице В-лимфопоэза между одним из D- и J-сегментов генов иммуноглобулинов. Около 50% перестроек в 11q13 происходят в регионе, обозначенным как главный кластер транслокации.

Оптимальным способом определения t(11;14)(q13;q32) является флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): частота выявления транслокации этим методом при ЛКМ достигает 99%. Партнером для гена, кодирующего циклин D1, могут стать и локусы легких цепей иммуноглобулинов: t(2;11)(p11;q13) и t(11;22)(q13;q11).

Вариантные транслокации встречаются менее чем в 1% случаев ЛКМ. Циклин D1 в комплексе с циклин-зависимыми киназами 4 и 6 (CDK4/6) является регулятором перехода клеток из G1 в S-фазу клеточного цикла. Активный комплекс циклин D1/CDK4(6) фосфорилирует ретинобластомный протеин (RB), белок-блокатор транскрипционного фактора E2F.

Комплекс циклин D1/CDK4 имеет и киназанезависимые функции, связываясь, в частности, с белком-блокатором клеточного цикла p27kip, который, в свою очередь, титрует из ядра комплекс циклина Е/CDK2. Это дополнительно способствует ускорению клеточного цикла.

При ЛКМ циклин-зависимые киназы CDK4 и CDK6, необходимые для реализации циклина D1a, часто гиперэкспрессированы. В случае CDK4 это достигается за счет амплификации гена CDK4, а в случае CDK6 отмечается снижение экспрессии микроРНК-29.

Это ведет к стабилизации транскрипта CDK6 и способствует гиперэкспрессии белка, что ассоциируется с более короткой выживаемостью больных. В цитоплазме циклин D1 полиубиквитинируется через Е3 лигазу SKp1-Cul1-F (SCF; FBX4-?B Crystallin) и деградируется через протеасому. Мутации Т268А и мутации в Е3 убиквитино-лигазном комплексе увеличивают ядерную экспрессию циклина D1. Несмотря на отсутствие описаний таких мутаций при ЛКМ, PI3K/Akt-зависимое ингибирование GSK3? имеет схожий эффект и создает вклад в дисрегуляцию циклина D1 при ЛКМ.[7]

Таким образом, транскрипция, трансляция, включение в комплексы, расположение в клетке и деградация циклина D1a подвергаются очень тонкой регулировке.

Сама по себе гиперэкспрессия циклина D1а не способствуют развитию опухоли у мышей с удаленным тимусом и отсутствием Т-лимфоцитов.

Только наличие дополнительных событий, способствующих увеличению внутриядерной концентрации и времени экспозиции циклина D1, а также, что важно, и циклинзависимых киназ 4 и 6 позволяет реализоваться их онкогенному потенциалу.

ЛКМ характеризуется нестабильностью кариотипа и значительным количеством вторичных хромосомных аберрацийВ последнее время описано большое количество случаев ЛКМ, сопровождающихся наличием однородительских дисомий, способствующих инактивации генов-супрессоров опухоли.

Например, одна из наиболее часто обнаруживаемых однородительских дисомий, включает участок короткого плеча 17 хромосомы и способствует инактивации гена TP53. Приобретенные хромосомные аберрации в генах контроля повреждений ДНК и в генах, относящихся к контролю динамики микротрубочек, могут дополнительно увеличить генетическую нестабильность.

Вторичные генетические нарушения, которые затрагивают пути восстановления поврежденной ДНК находятся под особым интересом, так как могут быть причиной рефрактерности к химиотерапии. Мутации, ведущие к инактивации гена ATM (ataxia-telangiectasia mutated) встречается при ЛКМ в 40-75% случаев.

ATM-киназа в норме играет ключевую роль в ответе на повреждения ДНК, являясь геном-супрессором опухоли и входит в состав ATM-p53 пути. Повреждение ДНК индуцирует активацию киназ ATM и ATR, которые вместе с белками p53 и p14/ARF могут индуцировать арест клеточного цикла, восстановление ДНК или апоптоз.

E3-убиквитин-лигаза MDM2, нацеленная на p53 для его протеасомной деградации ингибируется ARF, который в свою очередь ингибируется BMI1. CHK1 и CHK2 активируются ATR и ATM, соответственно. Это ведет к фосфорилированию ключевых субстратов p53, CDC25A, CDC25B и аресту клеточного цикла.

Подавление экспрессии CHK1 (cell checkpoint kinase 1), CHK2 и 2-серин-треонин киназы, участвующих в ответе на повреждение ДНК вместе с белками ATM и p53, снижает контроль за S-фазой клеточного цикла и выявляется в случаях ЛКМ с высокой генетической нестабильностью.[14,17,18]

Читайте также:  Фитодренажный спрей для носа при кисте, другие методы лечения без операции

1.3 Эпидемиология

Лимфома из клеток мантии (ЛКМ) составляет около 6% от всех вновь диагностированных случаев неходжкинских лимфом. В Западной Европе, Скандинавии и США её частота варьирует от 0,5 до 0,7 на 100.

000 населения, причем у людей старше 65 лет заболеваемость возрастает до 3,9 на 100.000. Болеют преимущественно мужчины старше 60 лет (медиана возраста 65-75 лет, М:Ж – 2-4:1). В США ежегодно заболевают от 5.000 до 6.

000 человек, что косвенным образом свидетельствует о том, что в РФ ежегодно должно выявляться не менее 2.500 новых случаев.[1]

1.4 Кодирование по МКБ 10

С85.7 – другие неуточненные типы неходжкинской лимфомы

1.5 Классификация

  1. Стадирование ЛКМ по Ann-Arbor
  2. Стадия I Вовлечение одной группы лимфатических узлов (ЛУ) — I
  3. или локализованное поражение одного экстралимфатического органа
  4. или ткани — I Е
  5. Стадия II Вовлечение ? 2 групп ЛУ по одну сторону диафрагмы — II
  6. или локализованное поражение одного экстралимфатического органа
  7. или ткани с вовлечением ? 1 группы ЛУ по ту же сторону диафрагмы -II Е
  8. Стадия III Вовлечение групп ЛУ по обе стороны диафрагмы с/без локализованного
  9. поражения экстралимфатического органа или ткани — III Е, селезенки –
  10. III S, или того и другого — III S + Е
  11. Стадия IV Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического
  12. органа или ткани с/без вовлечения ЛУ

Для стадировании ЛКМ используется такая же модифицированная классификация по стадиям Ann Arbor, как при лимфоме Ходжкина и большинстве других лимфопролиферативных заболеваний. Принимая во внимание вовлечение периферической крови и костного мозга в большинстве случаев, стадирование по Ann Arbor не имеет прогностического значения. [2]

1.6 Клинические признаки

В 90 % случаев диагноз устанавливается в III или IV стадии. Часто имеются B-симптомы— лихорадка (гипертермию), ночные поты, потерю массы тела более 10% за последние полгода. Спленомегалия (увеличение размеров селезёнки наблюдается более чем у 50 % пациентов.

Часто выявляется лейкоцитоз с наличием клеток МКЛ в крови. Наиболее распространённой экстранодальной локализацией при МКЛ является поражение желудочно-кишечного тракта: лимфоматозные полипы толстой кишки или желудка.

Следует помнить, что даже при отсутствии явных полипов или видимых изменений слизистой оболочки при гистологическом исследовании биоптатов могут выявляться участки опухолевой инфильтрации.

Может наблюдаться также поражение мочеполовой системы, лёгких и мягких тканей, в том числе мягких тканей головы и шеи, периорбитальных тканей глаза. Поражение центральной нервной системы может развиться у больных с ЛКМ, в связи с прогрессированием заболевания.

Также у небольшой части больных, особенно с бластоидным вариантом МКЛ, встречаются изолированные ЦНС-рецидивы после первоначально успешного лечения. Частота возникновения ЦНС-рецидивов увеличилась в последнее время в связи с появлением более эффективной системной терапии и увеличением продолжительности выживания больных с МКЛ. [3,4,5]

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы пациентов при ЛКМ не отличаются от таковых при других видах лимфом. Пациенты отмечают увеличение размеров лимфоузлов, чувство тяжести в левом подреберье, нарастающую слабость, частые инфекционные заболевания.

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее: установление предшествующих развитию заболевания факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, стресс, сопутствующие заболевания, пересадка органов в анамнезе); семейный анамнез: болезни системы кроветворения у кровных родственников.[3,4]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfomy-iz-kletok-mantii-u-vzroslykh_14050/

Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз и лечение

Уникальным подвидом болезни, относящимся к неходжскиским, является лимфома из клеток мантийной зоны

Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?

Она характеризуется хромосомными мутациями и очень активным ростом (гиперэкспрессией). Обычно заболевания заметны уже на продвинутой стадии. Эта болезнь может затронуть не только лимфатическую систему, но и другие органы. Страдания она доставляет ,в основном,  пожилым мужчинам.

У каждого больного существуют свои клинические и биологические факторы риска. У одних болезнь начнет медленно набирать обороты, но с индолентным характером (прогрессирующим). У других она будет агрессивно и активно развиваться.

Радикального излечения такой разновидности лимфомы еще не придумали. Человек получает ремиссию. То есть значительное ослабление протекания болезни, но с возможными последующими рецидивами.

Лимфома из клеток мантийной зоны

В  настоящее время по прогнозам случаи такого заболевания в тяжелой форме дают продолжительность жизни до шести лет. Раньше продолжительности жизни составляла 3 года, после чего человек умирал.

Лимфома этого вида имеет свои формы:

  • генерализованнную;
  • селезеночную;
  • первично-экстранодальную;
  • нодальную.

Генерализованная форма со зрелоклеточным вариантом. Здесь опухоль может распространяться на лимфатические узлы. Могут быть поражены:

  • селезенка;
  • костный мозг;
  • периферическая кровь;
  • экстранодальные области. Особенно болезнь давит на слизистые оболочки ЖКТ.

При селезеночных формах в болезнь вовлекаются:

№ Полезная информация
1 слизистые ротовые и носоглотки, придаточные пазухи и меньше всего ЖК�

При первично – экстронадальной форме изолированно поражаются:

  • кишечник;
  • глаза;
  • слюнные железы;
  • область желудка.

Нодальная форма показывает массивное поражение лимфатических узлов, селезенки.

Симптомы лимфомы из клеток мантийной зоны

Как было сказано выше, эта болезнь неходжскинского типа. Но, если внимательно отнестись ко всем признакам, то ранняя диагностика может помочь эффективному лечению болезни. Все зависит от того, в каком месте она выплывет.

Симптомы схожи со всеми формами не относящимся к ходжскинским болезням:

  1. необходимо следить за лимфоузлами, они могут быть увеличены (подмышечная, надключичная и паховая области);
  2. будет увеличиваться в размерах селезенка;
  3. может возникнуть кишечная непроходимость,  проблемы ЖКТ. Как следствие тошнота, рвота, боли;
  4. иногда наблюдается поражение ЦНС (при прогрессировании заболевания);
  5. поражение мочеполовых органов;
  6. проблемы с легкими.  Возникнет кашель, одышка, будет отечность;
  7. болезнь может распространиться на мягкие ткани головы, шейного и глазного отдела;
  8. потеря веса;
  9. зудение кожи;
  10. снижение аппетита;
  11. лихорадка (гипотермия);
  12. подкожные уплотнения;
  13. сильное потоотделение ночью и вечером;
  14. повышение температуры;
  15. поражением костного мозга.

Рекомендуем прочитать:  Симптомы и лечение аденомы почки

Самый вовлекаемый орган в болезнь –  ЖКТ. Причем при разных формах.

Поражения проявляются в виде:

  • эрозий и язв;
  • утолщений слизистой;
  • образование полипов;
  • появление лимфатических фолликул – точечных образований на слизистой и в подслизистом слое;
  • появление солитарной опухолевой массы.

О диагностировании заболевания

Большое количество больных обращаются в клинику на продвинутых стадиях, когда симптоматика уже достаточно выражена. Это и конституциальные В симптомы, и уже реальные очаги поражения.

Стадирование (врач определяет распространение опухоли) происходит стандартным путем. Вначале собирается полный  анамнез больного.

А затем пациента отправляют на тщательное физикальное обследование:

  1. делают КТ и МРТ. С помощью пунктата МРТ проверяется головной мозг;
  2. берут анализ по УЗИ (проверяют брюшную полость и малый таз);
  3. проводят пункционную аспирацию;
  4. трепанобипсию на костный мозг;
  5. забирают на общие анализы кровь (развернутая лейкоцитарная формула и СОЭ, биохимия крови);
  6. проводят трепанобиоптат (прокол) и пунктат (путем пункции исследуется ткань или жидкость);
  7. берут анализ на проточную цитометрию и цитогенетику;
  8. на периферическую кровь (циркуляция ее наблюдается по сосудам, которые не относятся к кроветворным органам: костному мозгу, селезенке, лимфоузлам);
  9. если опухоль поселилась в ЖКТ, то делают верхнюю и нижнюю эндоскопию. Особенно, если пациент жалуется на боли и появление  крови.

По прогнозам 25% больных  имеют лейкемический компонент болезни в крови. И это явление выявляется с помощью проточной цитометрии и молекулярных маркеров.

О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны

За последнее время была разработана новая, отличающаяся эффективностью современная терапия.  Схемы лечения предусматривают комплексные меры с помощью:

  • лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • таргентных препаратов, которые становятся блокировщиками рецепторов опухоли в организме человека.

Благодаря системной  полихимиотерапии, с использованием комбинаций, сразу нескольких лекарственных средств, зловредные лимфоциты терпят поражение. Лечение проводится с помощью цитостатических препаратов:

  • Доксорубицина;
  • Винкристина;
  • Гемцитабина;
  • Цисплатина;
  • Рутуксимаба.

Часто применяют эти препараты и модуляторы иммунитета.

Первый раз химиотерапию больные принимают полгода или год. Длительность курсов составляет 3-4 недели. Затем процедуры лечения на время прекращаются, для восстановления организма от химиопрепаратов, которые агрессивно воздействуют на здоровые клетки. В любом случае они отрицательно влияют на ЖКТ, мочевыделительную систему, печень.

Необходим реабилитационный период, чтобы были соблюдены все условия правильного питания, отдыха.

Рекомендуем прочитать:  Аденома печени и её виды

Наблюдательную тактику используют только, когда болезнь имеет селезеночную и первичную экстронадальную формы. Лечение отодвигается на длительный срок, если болезнь имеет низкую степень агрессии.

Вялотекущая форма лечится моноклональными антителами и химиопрепаратами, создается комбинация. Если поражена только одна группа узлов, то пациенту предлагается местная лучевая терапия. Когда болезнь находится на начальной стадии и имеет вялотекущий характер, то больному назначаются таблетки (хлорамбуцил, флударабин). Иногда такая терапия проводится внутривенно.

Получается, что весь организм не будет насыщаться химиопрепаратами. У пациентов в большинстве случаев после этого наблюдается ремиссия.

Если заболевание возвращается, тогда терапия продолжается с помощью моноклональных тел. Таким образом, можно контролировать текучесть болезни.

При высокой степени агрессивности, дозы препаратов увеличиваются. Уже задействуется для введения лекарства кровеносное русло и антитела. Можно проходить курс лечения без госпитализации.

Если болезнь начнет прогрессировать и поражать центральную нервную систему, тогда будут делать пункцию, то есть лекарства будут направляться в организм через спинно-мозговой канал.

Бывают случаи, когда агрессивную лимфому легче вылечить, чем вялотекущую. Если наблюдается высокий уровень рецидива, то проводят терапию с высокой дозой препаратов или лечат радиотерапией.

Врачи стараются делать местную радиотерапию. Она представляет собой серию коротких сеансов, которые назначаются каждый день. Сколько будет сеансов решит лечащий врач. Химиотерапию тоже используют в лечении болезни.

Таргентное лечение

Благодаря этим препаратам происходит воздействие на молекулы, которые помогают расти и развиваться болезни. С помощью такой терапии определяются клетки молекул, которые находятся в самом очаге поражения.

Благодаря таким средствам меньше страдают здоровые клетки, идет перекрытие кислорода опухолевыми тканями.

Обычно такие препараты начинают назначать в тех случаях, когда нужно стабилизировать злокачественный процесс и перевести его в хронический.

Таргентное лечение лимфомы

При сочетании таких успешных препаратов как  Гливека, Авастина, Герцептина, и других,  с прочими видами терапии, происходит процесс понижения дозы химиопрепаратов или лучевой нагрузки.

Терапия с помощью таргентных средств является к тому же профилактикой для появления рецидивов и контроля за метастазами.

В виду невысокой токсичности эти препараты назначаются пациентам при противопоказаниях химиотерапии.

При назначении Авастина и его применении, уже первый курс терапии дает значительные сдвиги и уменьшает сосудистую сетку опухоли. Тем самым, она перестает наполняться кровью и замедляется ее рост.

Рекомендуем прочитать:  Гигрома стопы и её симптомы

Герцептин повышает выживаемость на 40%.

Иматаниб (Гливек) помогает лечить хронический миелолейкоз и гастроинтестинальные стромальные опухоли (желудочно-кишечного тракта).

Излечение аллогенной или аутологической трансплантацией

При аллогенной трансплантации самым важным является схожесть донорских клеток с собственно стволовыми клетками больного. Для этого донор сдает ряд анализов крови.

У донора берут стволовые клетки и вводят больному. Желательно чтобы доноры были родственниками. Не всегда получается, чтобы не возвращались рецидивы. Но такие операции проводятся, когда будет пройдена высокодозная химиотерапия.

Аутологическая трансплантация позволяет (при пересадке больному своих же стволовых клеток) эффективно принимать сеансы лучевой и химиотерапии с большими дозами, что запрещается делать при обычных курсах.

Пациенты в 90% случаях проходят  аутологичные трансплантации, которые дают лучшие противоопухолевые эффекты. Даже при агрессивной лимфоме, при ее рецидиве часть пациентов полностью выздоравливает.

Прогнозы лимфомы из клеток мантийной зоны

Эта болезнь четырех форм проявлений.

Она имеет свои:

  • клинические признаки;
  • течение заболеваний;
  • терапию;
  • прогнозы.

Если говорить о прогнозе, то он будет влиять от формы болезни, степени и того, как после лечения чувствует себя больной.

Первые стадии болезни в основном имеют положительные результаты. В этом случае выживает 90-95% больных. Ремиссия может длиться от 5 до 10 лет.

Другое дело, если болезнь начала захватывать органы, то есть распространилась по всему организму. Тогда срок выживаемости сокращается до 25-50%. Если метастазы начали захватывать внутренние органы, тогда процесс длительной ремиссии сокращается.

Источник: https://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Ссылка на основную публикацию