Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 43331
  • Дата обновления: Февраль 2020

Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований. Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания. Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.

В чем суть заболевания?

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин

Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.

Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.

Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха.

Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита.

У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.

Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%.

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины.

Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.

Причины развития

Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.

Основные факторы риска:

  • аутоиммунные заболевания;
  • тиреоидит Хашимото;
  • лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена);
  • хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
  • заражение хеликобактер пилори

Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:

  • кампилобактерии;
  • хламидии;
  • боррелии;
  • вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы заболевания

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы

У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.

Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.

У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.

Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.

Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.

Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.

Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена ​​отсутствием лейкоцитов.

У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.

Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.

Другие симптомы лимфомы селезенки:

  • увеличение селезенки;
  • сильно опухающая печень;
  • мигрень;
  • боль в спине и шее.

В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.

Диагностика

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови

Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.

Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории.

Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль.

В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.

Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.

Классификация

В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.

Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:

  • I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
  • II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
  • III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих);
  • IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.

Лечение

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия

После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.

Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:

  • спленэктомия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • терапия антителами;
  • трансплантация костного мозга.

Первая линия лечения – удаление селезенки. При химиотерапии без хирургического вмешательства выживаемость пациента в течение 10 лет составляет 70%, тогда как при комбинации со спленэктомией – 90%. Вероятность прогрессии заболевания при удалении селезенки снижается в 5 раз.

Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.

Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.

Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма.

Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией.

Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.

Терапия вялотекущей лимфомы селезенки

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено

Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли.

Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания.

Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.

Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений.

Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами.

Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.

Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.

Прогноз

  1. Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.
  2. Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.
  3. Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.

Источник: https://limfouzel.ru/selezyonka/limfoma-selezenki/

Лимфома маргинальной зоны селезенки – Likar.Info

Под медицинским термином “лимфома” принято понимать тяжелое заболевание, при котором патологические процессы происходят в органах лимфатической системы (лимфоузлах, селезенке). Для понимания сути заболевания следует детальнее изучить работу этой системы человеческого организма.

Лимфатическая система представлена лимфатическими сосудами, лимфоузлами и селезенкой. С помощью этих органов производится и транспортируется по всему организму лимфа (бесцветная жидкость).

Данная система выполняет крайне важную роль.

  1. Барьерная. С током лимфы из органов выводятся болезнетворные бактерии, вирусы и другие патогенные микроорганизмы, которые попали в тело человека.
  2. Питательная. Полезные вещества, которые впитались в кишечнике, распределяются лимфой по всем органам и тканям.
  3. Иммунная. Болезнетворные микроорганизмы извне быстро устраняются лимфоцитами и выводятся из организма.

О лимфоме говорят в том случае, если в органах лимфосистемы появляется скопление видоизмененных лимфатических клеток. Они стремительно делятся и перестают выполнять свои задачи, в результате чего выходит из строя весь организм.

Читайте также:  Лимфома желудка и кишечника (мальтома): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Классификация

Лимфома селезенки разделяется в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ 10), при этом учитываются особенности развития болезни и симптоматика.

Основные виды:

  • Заболевание Ходжкина или лимфогранулематоз. При лимфоме Ходжкина патология характеризуется довольно хорошим прогнозом на выздоровление. Главное отличие в данной классификации – это гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга;
  • Неходжкинская лимфома(часто именуется, как лимфосаркома селезенки). Данный вид включает в себя ряд различных лимфоидных патологий, которые отличаются структурой злокачественных клеток; характеризуется быстрым распространением патологии по организму человека;
  • Лимфома мантийной зоны селезенки. Это вид неходжкинских лимфом, но требует отдельного внимания, так как сопровождается быстрым ростом и развитием хромосомных мутаций;
  • Плазмоцитома– самый редкий вид поражения, диагностируется в единичных случаях, характеризуется лимфоцитозом и сбоем в выработке белка.

Селезёнка редко выступает в качестве первичного органа поражения, чаще всего очаг болезни расположен в иной области организма. Вне зависимости от вида, процесс начала развития патологии сопровождается воспалением лимфоузлов, расположенных ближе всего к пораженному органу.

Виды лимфомы селезенки

В медицине принято различать несколько типов данного заболевания. Среди них следующие формы:

  • фолликулярная;
  • В-клеточная;
  • Т-клеточная;
  • диффузная крупноклеточная.

Дифференцируют заболевание с учетом клеток, вовлеченных в патологический процесс.

В 1994 году учеными был введен еще один термин “лимфома маргинальной зоны селезенки”. Чтобы понять значение данной формы болезни, следует детальнее изучить строение органа.

70-80 % селезенки состоит из красной пульпы — ее основу составляет особая соединительная ткань, вены и другие анатомические структуры. Остальные 20-30 % селезенки — это белая пульпа.

В ней содержится большое количество лимфоцитов. Пространство, разделяющее эти отделы, называется маргинальной зоной.

Если раковые клетки затрагивают данную область, заболевание относят к маргинальной лимфоме селезенки.

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

  1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
  2. Биопсия селезеночных тканей;
  3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
  4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Клиническое стадирование

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

В медицине принято выделять несколько стадий лимфомы с поражением селезенки, которые зависят от степени развития патологии в организме:

  1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
  2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
  3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
  4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития болезни

Исследованиям в этой области уделяют особое внимание. Несмотря на это, точные причины развития лимфом до сих пор выявить не удалось. При этом существует теория, согласно которой онкологические заболевания селезенки возникают вследствие резкого ослабления иммунитета.

Довольно часто у пациентов лимфома селезенки развивается на фоне следующих патологий:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • гепатит.

В отдельных случаях лимфома лимфосистемы выступает в качестве вторичного рака. Иными словами, это метастазы опухоли других органов.

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

  • ощущение тяжести в районе селезенки;
  • постоянное чувство слабости;
  • нестабильная температура тела;
  • бессонница;
  • беспричинная раздражительность;
  • увеличение лимфоузлов;
  • сбой в работе ЖКТ;
  • быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
  • спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Симптомы заболевания

Главная опасность этого вида рака заключается в отсутствии симптомов на ранней стадии. Человек может жить несколько лет, не подозревая о серьезном заболевании. Среди первых симптомов лимфомы селезенки называют:

  • быструю утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • усиленную потливость тела;
  • состояние апатии и депрессии;
  • общую слабость. Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

На такие симптомы люди обычно не обращают особого внимания. Данные состояния связывают с ускоренным ритмом жизни, нехваткой витаминов, частыми стрессами.

При дальнейшем развитии болезни возникают:

  • ощущение тяжести в желудке и кишечнике;
  • возможны расстройства стула;
  • повышение температуры тела;
  • нарушения сна (сонливость или бессонница);
  • постоянная раздражительность;
  • отсутствие аппетита;
  • резкая потеря веса.

Лабораторные анализы для постановки диагноза

Во время первичного обращения в клинику врач изучает жалобы пациента и проводит осмотр. В ходе него обращают внимание на лимфоузлы и общее состояние пациента. При этом врач в обязательном порядке дает направление на общий анализ крови.

В числе важных показателей:

  • гемоглобин — его уровень должен находиться в пределах 120-160 г/л;
  • лейкоциты — нормальное содержание колеблется от 4 тыс./мкл до 9 тыс./мкл;
  • тромбоциты — допустимое количество составляет 180-320 тыс./мкл.

Повышенный уровень лейкоцитов и снижение других показателей свидетельствует о патологических изменениях в организме. Однако ставить диагноз только на основе анализов крови нельзя. Требуются аппаратные исследования.

Лечение и прогноз

Для каждого случая способы и методы лечения выбирают индивидуально. При этом врачу необходимо учесть следующие особенности:

  • форму лимфомы;
  • стадию болезни;
  • возраст пациента;
  • сопутствующие заболевания.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

В большинстве случаев акцент ставят на комплексную терапию, которая может включать в себя хирургическую операцию, химиотерапию или лучевую терапию.

Данный диагноз — раковое заболевание, поэтому при лимфоме селезенки от прогнозов лечения врачи стараются воздерживаться. В каждом случае имеют место определенные характеристики.

Максимальные шансы на полное излечение имеют те пациенты, у которых онкология была выявлена на ранних стадиях. Здесь процент выживаемости пациентов достигает 90 %. Именно по этой причине играет важную роль ранняя диагностика лимфомы с поражением селезенки.

Еще один важный фактор при прогнозировании — форма болезни. Максимальный шанс на излечение имеют пациенты, у которых выявлена опухоль маргинальной зоны. Она имеет наименьшую агрессивность и медленные темпы развития.

После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.

Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:

  • Аутоиммунные изменения;
  • Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
  • Усиление болевых ощущений;
  • Рост интенсивности В-симптомов;
  • Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки.

Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Читайте также:  Пролиферация покровно-ямочного эпителия желудка (выраженная фовеолярная гиперплазия): что это такое, симптомы, причины, лечение, профилактика

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.

Наблюдение

Активное лечение лимфомы селезенки требуется далеко не всегда. Так, при выявлении опухоли маргинальной зоны онкологи рекомендуют постоянное наблюдение. Объясняется это медленным развитием новообразования и отсутствием ярко выраженной симптоматики.

В случае перерождения данной формы опухоли в агрессивную, начинают лечение с применением хирургии, химио- и лучевой терапии. Главным требованием при выборе такой позиции является четкое соблюдение рекомендаций онколога и регулярное прохождение диагностических процедур.

Хирургическая операция

Этот подход относится к радикальным методам терапии. Несмотря на развитие медицины и разработку многих способов лечения рака, хирургическая операция остается наиболее эффективной. Процедура удаления селезенки носит название спленэктомии.

Суть ее заключается в удалении селезенки с расположенной в ней опухолью. Иссечению могут подлежать и близлежащие мягкие ткани. Это необходимо в том случае, если опухоль уже вышла за пределы органа и распространилась на соседние ткани.

Полное удаление органа блокирует дальнейшее развитие болезни. При этом важным требованием является устранение всех патологических клеток. Наличие хотя бы небольшого очага опухоли повышает риск рецидива (повторного развития болезни).

Чаще всего операцию совмещают с химиотерапией или лучевой терапией.

Химиотерапия

Химиотерапия представляет собой лечение лимфомы селезенки с применением лекарственных препаратов. Этот способ часто совмещают с хирургией для закрепления эффекта и снижения риска рецидивов. Принцип работы этих медикаментов сводится к разрушению структуры патологических клеток. В результате раковые клетки теряют способность к делению.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Подходящие пациенту лекарственные средства подбирает врач. Они могут иметь форму таблеток или раствора для внутривенного введения. За последнее время широкую популярность получили препараты нового поколения, обладающие минимальными побочными эффектами. При этом они дают высокий процент излечения.

Источник: https://alfabard.ru/limfoma-marginalnoy-zony-selezenki/

Лимфома селезенки

Поражение тканей и клеток лимфатической системы в медицине называется лимфомой. Заболевание носит злокачественный характер и относится к разряду вялотекущих. Лимфома с поражением селезенки считается редким явлением, по причине того, что этот лимфоидный орган, часто способен защитить себя от развития заболевания самостоятельно.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Классификация

Лимфома селезенки разделяется в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ 10), при этом учитываются особенности развития болезни и симптоматика.

Основные виды:

  • Заболевание Ходжкина или лимфогранулематоз. При лимфоме Ходжкина патология характеризуется довольно хорошим прогнозом на выздоровление. Главное отличие в данной классификации – это гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга;
  • Неходжкинская лимфома(часто именуется, как лимфосаркома селезенки). Данный вид включает в себя ряд различных лимфоидных патологий, которые отличаются структурой злокачественных клеток; характеризуется быстрым распространением патологии по организму человека;
  • Лимфома мантийной зоны селезенки. Это вид неходжкинских лимфом, но требует отдельного внимания, так как сопровождается быстрым ростом и развитием хромосомных мутаций;
  • Плазмоцитома– самый редкий вид поражения, диагностируется в единичных случаях, характеризуется лимфоцитозом и сбоем в выработке белка.

Селезёнка редко выступает в качестве первичного органа поражения, чаще всего очаг болезни расположен в иной области организма. Вне зависимости от вида, процесс начала развития патологии сопровождается воспалением лимфоузлов, расположенных ближе всего к пораженному органу.

Клиническое стадирование

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

  1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
  2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
  3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
  4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития заболевания

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • генетическая предрасположенность;
  • гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Симптомы заболевания

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

  • ощущение тяжести в районе селезенки;
  • постоянное чувство слабости;
  • нестабильная температура тела;
  • бессонница;
  • беспричинная раздражительность;
  • увеличение лимфоузлов;
  • сбой в работе ЖКТ;
  • быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
  • спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Диагностика лимфомы селезенки

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

  1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
  2. Биопсия селезеночных тканей;
  3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
  4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Лечение и прогноз

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

  • После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.
  • Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.
  • Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:
  • Аутоиммунные изменения;
  • Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
  • Усиление болевых ощущений;
  • Рост интенсивности В-симптомов;
  • Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки.

Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/limfoma-s-porazheniem-selezenki

Признаки и лечение лимфомы селезенки

Лимфома селезенки — это серьёзное заболевание, связанное с поражением лимфатической системы органа. К сожалению, такой аномалии подвержены как взрослые мужчины и женщины, так и дети. Сегодня она считается редкой и регистрируется нечасто, но врачи предупреждают людей о необходимости ежегодных обследований.

Чем раньше специалисты выявят болезнь, тем легче пациенту вылечиться и избежать осложнений. Тяжесть лимфомы селезёнки заключается в том, что она является вялотекущим процессом и человек в течение многих месяцев не думает о недуге.

Что такое

Лимфома селезёнки представляет собой злокачественное повреждение клеток и тканей лимфатической системы, оттого для указанного заболевания свойственно уплотнение лимфатических узлов и неконтролируемое задерживание опухолевых лимфоцитов в органе. Специалисты причисляют описываемый недуг к онкологическим процессам, а при четвёртой степени человек жалуется на сильные болевые ощущения.

Согласно международной классификации МКБ 10 селезёночной лимфоме присвоен уникальный код — C26.1.

Читайте также:  Киста поджелудочной железы (головки, хвоста): симптомы и лечение патологии

Если поражена селезёнка при лимфоме, то врачи относят патологию к средней степени тяжести. Показанием к врачебному обследованию является чрезмерное увеличение размеров органа.

Симптомы

Селезёнка — это крупный лимфоидный орган человека, важнейшими функциями которого являются кроветворение и поддержание иммунитета, поэтому сбой в его работе сказывается на самочувствии человека. Лимфома селезёнки вызывает появление следующих симптомов:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • повышенное потоотделение ночью;
  • анемия;
  • пониженный аппетит и потеря веса.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Дополнительным признаком, подтверждающим симптомы, может быть беспричинное повышение температуры вечером, иногда пациент жалуется также на быстрое утоление голода малым количеством пищи, что свидетельствует об увеличении размеров органа.

Лимфома маргинальной зоны селезёнки диагностируется не только на основании перечисленных симптомов, она требует безотлагательного и тщательного обследования организма. Если болезнь запустить, то на поздних стадиях недуга пациент будет подвержен интоксикации, истощению и появлению асцита.

Так, при детальном осмотре на первой стадии врачи зафиксируют такие симптомы, как поражение единичного лимфатического узла, при пальпации органа возможна болезненность. Со временем повреждается ещё несколько узлов, наблюдаются типичные явления — тошнота, уменьшение массы тела.

Далее, онкологическое заболевание распространяется на другие органы тела, симптоматика делается более явной, и селезёнка становится аномально большой.

Причины

Отчасти важный орган создан из кровеносных сосудов и лимфоцитов, поэтому он считается чувствительным к всевозможным микробам, оседающим здесь. Как правило, селезёнка самостоятельно справляется с ними, но отдельные инфекции способны провоцировать развитие патологии.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

К ним относят следующие названия, связанные с образованием лимфомы:

  • бактерия HelicobacterPylori;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • ВИЧ;
  • гепатит.

Прогноз при этом заболевании чаще всего благоприятный, однако, такое правило касается лишь тех случаев, когда пациент вовремя обратился к врачу и приступил к диагностике и лечению. Инфекцию иммунодефицита медики не связывают с лимфомой селезёнки, но серьёзные вирусы, вызывающие СПИД и прочие патологии, снижают шансы на излечение.

Неблагоприятный прогноз болезни обсуждается, когда лимфома маргинальной зоны органа характеризуется поражением костного мозга — 4 стадия недуга отмечается врачами чаще всего. В ходе диагностики онкологи изучают особенности кровоснабжения, направляют на исследование анализ крови.

И также для обследования поражённого органа применяются такие методы, как томография КТ, ультразвуковое исследование почек и селезёнки (УЗИ).

Лечение

Лечение заболевания в качестве ведущего метода включает в себя хирургическое удаление больного органа. Так, при спленэктомии селезёнку изымают из брюшной полости без остатка через незначительные разрезы, а также уничтожаются близлежащие ткани, вовлечённые в злокачественный процесс.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Лечат лимфому и другим методом. Препараты химиотерапевтического спектра, назначаемые строго врачом, помогают приблизить восстановление организма. Если болезнь обнаружена на ранней стадии, то агрессивные способы терапии не понадобятся, и пациент сможет лечиться амбулаторно.

Задача пациента и онколога заключается в недопущении формирования метастаз в организме.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-selezenki/

Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки

Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.

Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.

На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста.

В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам.

Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.

Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.

Лимфома селезенки (маргинальной зоны): симптомы, особенности фолликулярной формы, причины, лечение, прогноз

Среди возможных предпосылок называют:

  • системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
  • наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
  • аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
  • хронические инфекции;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • хламидиоз;
  • гепатит С.

Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.

Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:

  • повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
  • потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
  • тошноту после приема пищи;
  • приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
  • необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.

Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения. Изменившийся в размерах орган сдавливает другие, находящиеся рядом, поэтому нередко такие пациенты испытывают давление и тяжесть в правом подреберье, дискомфорт в желудке.

На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.

Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.

В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:

  • ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани);
  • ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
  • ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
  • ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
  • ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
  • IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.

Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.

Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.

Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.

Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.

Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:

  • ухудшением показателей лабораторных анализов;
  • появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
  • увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
  • аутоиммунных осложнений.

Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.

По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.

В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.

В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.

При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/limfoma-marginalnoj-zony-selezenki.html

Ссылка на основную публикацию