Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Поджелудочная железа в организме выполняет множество функций, самые главные из них – это экзокринная и эндокринные функции.

Первая необходима для нормального пищеварения, а последняя отвечает за выработку гормонов, которые участвуют во многих обменных процессах.

Из эндокринной части железы могут развиваться новообразования, которые получили название – нейроэндокринные. Этот процесс встречается нечасто, на раннем этапе заболевание успешно поддается коррекции.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозСтроение железы

APUD-система в норме и патологии

Ученые выдвинули теорию, которая гласит о наличии в организме человека высокоспецифичной и организованной нейроэндокринной системы, целью и задачей которой является выработка различных гормонов и биогенных аминов.

Эта система получила название APUD-система, а ее клетки – апудоциты. Эти структуры обладают способностью образовывать биогенные амины из их предшественников.

Все БАВы разделяются условно на две группы: которые выполняют какую-то конкретную функцию (например, инсулин, АКТГ или мелатонин) и те, которые обладают множественным спектром эффектов (серотонин, катехоламины и т.д.).

Последние могут синтезировать практически все ткани организма. Апудоциты в этой системе играют роль регуляторов процесса, поэтому при возникновении апудомы (опухоли этих клеток) возникают различные симптомы нарушений эндокринной функции.

За каждой клеткой в APUD-системе закреплена определенная роль: она секретирует гормон или медиатор, но некоторых из них способны выполнять обе эти функции.

В физиологических условиях биологически активные вещества выделяются клетками не постоянно, а только лишь в ответ на воздействие извне. В случае возникновения новообразования работа клеток становится неуправляемой.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозАпудома

При перерождении клеток могут изменяться и их функции. Опухолевые клетки вместо привычных для них гормонов начинают секретировать другие. Поэтому клинические проявления опухолей АПУД-системы разнообразны и затрагивают практически все ткани организма.

Также в опухолевидных клетках иногда нарушается процессинг биологически активных веществ, они начинают секретировать прогормоны. Эти вещества в организме вызывают нетипичные клинические симптомы и являются при этом маркерами нейроэндокринной опухоли.

Варианты патологии

У нейроэндокринных образований существует несколько вариантов классификаций.

По степени злокачественности различают три группы – G1, G2 и G3. Первые две группы являются высокодифференцированными, а G3 – с низким уровнем дифференцированности клеток, называется нейроэндокринным раком. На него сложнее всего воздействовать, наиболее неблагоприятный прогноз.

Классификация НЭО по системе TMN:

T – tumor (опухоль):

  • TX – не представляется возможным оценить размеры опухоли;
  • T0 – признаки первичной опухоли отсутствуют;
  • T1 – опухоль располагается в толще железы, размер ее менее двух см;
  • T2 – опухоль не выступает за пределы железы, ее размер – от 2 до 4 см;
  • T3 – образование размером более 4 см и может прорастать в соседние органы и ткани (ДПК или желчные протоки)
  • T4 – опухолевые клетки находится в других органах или крупных сосудистых стволах.

N (nodus) – оценка лимфатических узлов:

  • NX – признаки увеличения лимфатических узлов оценить нельзя;
  • N0 – миграции опухолевых клеток в лимфоузлы нет;
  • N1 – метастазы определяются в регионарных лимфатических узлах.

M (metastasis) – наличие метастазов опухоли:

  • М0 – отдаленные метастазы опухоли отсутствуют;
  • M1 – выявлено наличие отдаленных метастазов.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозУвеличенные лимфоузлы

Еще одна классификация НЭО, которую удобнее представить в виде таблицы:

Стадия Т N M
I 1
IIA 2
IIB 3
IIIA 4
IIIB Любое значение Т Любое значение N M1

Среди самых частых НЭО значится инсулинома и гастринома.

Причины и симптомы заболевания

Основной причиной возникновения злокачественных нейроэндокринных образований являются соматические мутации в онкогенах, причем все эти геномные дефекты не имеют какой-то специфичности.

Клиническая картина рака ПЖ вариабельна: симптомы чаще всего возникают у больного уже на поздней стадии онкологии, излечить заболевание уже не представляется возможным ввиду неоперабельности опухоли. Чаще всего клинические проявления характеризуются:

  • желтухой;
  • уменьшением массы тела;
  • диспептическими расстройствами (тошнота, рвота, метеоризм, вздутие и т.д.);
  • снижением аппетита;
  • боли в животе.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозЖелтуха как один из симптомов НЭО

Опухоли железы специалисты разделяют на две группы:

  • ортоэндокринные – клетки секретируют гормоны, которые секретируют в норме;
  • параэндокринные – вырабатываемые опухолью гормоны не свойственны для ее клеток.

Симптомы НЭО зависят от локализации опухоли, поэтому целесообразно рассматривать клинику именно с этой стороны

  1. Инсулинома – опухоль, которая берет свое начало из островков Лангерганса, а точнее – бета-клеток. Они продуцируют избыточное количество инсулина, поэтому основным симптомом является гипогликемия, тянущая за собой соответствующие проявления. У человека могут возникать периодические обмороки, особенно натощак, в лабораторном анализе крови выявляется снижение сахара крови (менее 2,2 ммоль/л). Приступ болезни легко устраняется путем внутривенного введения раствора глюкозы. У большей части больных увеличивается масса тела, так как они принимают большие количества углеводной пищи для облегчения выраженности признаков заболевания.
  2. Глюкагонома – образуется из альфа-клеток эндокринных островков железы, которые продуцируют глюкагон. Он также участвует в углеводном обмене и является антагонистом инсулина. Наиболее частыми признаками глюкагономы является развитие сахарного диабета, анемия, кожные нарушения и снижение массы тела.
  3. Соматостатинома – редкий вариант. Основными симптомами являются желчекаменная болезнь, нарушения стула в виде стеатореи или поноса, а также анемия и похудение
  4. Гастринома – относится к параэндокринным опухолям. Редко возникает в поджелудочной железе. Проявляется диареей (жидкий стул может быть до 30 раз в сутки), тяжелые язвенные поражения слизистой желудка и ДПК. Такие осложнения, как перфорация полого органа или кровотечения являются самой частой причиной смерти пациентов.
  5. Випома – клетки опухоли секретируют большие количества вазоактивного интестинального пептида. Главными проявлениями випомы является затяжная диарея, боли в животе, нарушения водно-солевого обмена вследствие обезвоживания и интоксикации организма.
  6. Кортикотропинома – продуцирует избыточное количество гормона, подобного АКТГ. Клиника заболевания схожа с синдромом гиперкортицизма при патологии надпочечников.

Методы диагностики

Ввиду нехватки хороших методов диагностики раньше нейроэндокринные опухоли являлись редкой патологией, но теперь они выявляются чаще.

Сложности возникают до сих пор, так как нет специфичных и характерных признаков той или иной опухоли, особенно на ранней стадии болезни.

Поэтому диагноз зачастую устанавливается уже при выраженных изменениях и больших размерах образования, выздоровление больного в таком случае уже невозможно.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозПроведение диагностики

Диагностика начинается с расспроса пациента, где большое значение уделяется наследственности и сбору жалоб. Важно уточнить время их появления, а также выраженность. При осмотре пациента проводится пальпация живота и регионарных лимфоузлов для определения возможного наличия метастазов опухоли. Далее переходят к лабораторным методам диагностики, куда входит:

  • общий анализ крови (можно увидеть анемию, воспаление, изменение числа тромбоцитов);
  • биохимия крови: оценивается функция печени, почек, важно смотреть уровень микроэлементов, сахара крови;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, лимфатических узлов;
  • при необходимости – рентген-исследование;
  • КТ или МРТ с применением контраста по показаниям;
  • обязательно проводится биопсия образования с гистологическим исследованием ткани
  • маркеры опухоли: хромогранин А, синаптофизин, серотонин, уровень других гормонов;
  • сцинтиграфия.

Остальные методы исследования назначаются больному при наличии показаний. Некоторым больным рекомендуется консультация генетика.

Морфологическая диагностика НЭО органа обязательно включает в себя ИГХ-анализ, с помощью которого устанавливается природа опухоли, ее подтип, анализируется гормональный статус.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозБиопсия органа

Принципы терапии

Основное лечение НЭО у пациента – хирургическое: только этим методом можно радикально решить проблемы. Оно имеет свои трудности: не всегда можно выявить точную локализацию опухоли, нередко оперативное вмешательство приобретает лишь паллиативный характер.

Химиотерапия при обнаружении злокачественных эндокринных образований применяется не так часто. Такой вид лечения назначается в том случае, если наблюдается быстрый рост опухоли, а степень дифференцировки ее клеток низкая. Схему химиотерапии назначает специалист, учитывая локализацию опухоли и продуцируемый ею гормон. Используется как моно-, так и полихимиотерапия.

Редкое назначение химиотерапии в качестве лечения обусловлено ее низкой эффективностью. Положительный эффект от приема препаратов у больных НЭО на протяжении полугода регистрируется не более, чем у 17%. Максимальная выживаемость пациентов на фоне повторных курсов лечения химиопрепаратами равна 2-9 лет.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозХимиотерапия

Используется также симптоматическая терапия, которая помогает облегчить проявление симптомов и улучшить качество жизни больных. Используются средства для снижения кислотности желудка, обезболивающие средства. При отсутствии ответа на терапию, особенно при развитии осложнений, может использоваться резекция органа.

Прогноз для выздоровления

У пациентов с НЭО при своевременном и правильном лечении прогноз хороший – пятилетняя выживаемость характерна для половины больных. После того, как у пациентов выявляются признаки карциноидного синдрома, выживаемость больных снижается: в среднем она равна 30-45%. Этот синдром говорит о запущенности патологии.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы характеризуются многообразием клинической картины и сложностью диагностики. Поэтому у всех специалистов должна быть онконастороженность: при появлении первых подозрительных симптомов нужно комплексно обследовать пациента.

Дополнительную информацию можно узнать из видео:

Источник: http://LechiGemor.ru/pankreatit/podzheludochnaya/7222-neyroendokrinnoy-opuholi-podzheludochnoy-zhelezyi.html

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

  • Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы и ЖКТ является аденомой либо неоплазмой, которая характеризуется избыточной гормональной активностью клеток, из которых состоят внутренние органы, что приводит к нарушению межуточного обмена.
  • Источником новообразований предстает структурный элемент диффузной нейроэндокринной системы, который включает в себя клетки, синтезирующие пептидные гормональные вещества и биогенные амины, объединенные под термином «APUD-системы».
  • Клетки этой системы называются апудоцитами, они являются гормонально активными, могут захватывать предшественников аминов, декарбоксилировать и синтезировать амины, которые нужны для продуцирования и регулирования гормональных пептидов.
  • Современной науке известно больше 20 типов апудоцитов, которые располагаются в центральной структуре организма (гипоталамус и гипофиз), в периферической части нервной системы, в желудке, 12-перстной кишке, поджелудочной железе и других отделах ЖКТ.
Читайте также:  Эмболизация артерии простаты (артерии): что это, подготовка, ход проведения, осложнения, период после

Что такое нейроэндокринная опухоль?

НЭО поджелудочной железы в медицинской практике называют опухолью островковых клеток. Такие виды опухолевых новообразований являются достаточно специфичными, поэтому в эндокринологии требуют отдельного рассмотрения.

В ПЖ существует два вида клеток – эндокринные и экзокринные. Первая группа клеток способствует выработке нескольких типов гормональных веществ – они обеспечивают контроль определенных клеток либо систем в человеческом организме. Например, гормон инсулин регулирует концентрацию глюкозы.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозДанные клетки группируются вместе в небольшие островки по всей ПЖ. Их называют клетками Лангерганса либо островковыми клетками. Новообразование, которое локализовалось в этих местах, называют опухолью островковых клеток. Другие названия – эндокринное новообразование либо НЭО.

Клетки в экзокринной части органа вырабатывают ферменты, высвобождающиеся в тонком кишечнике. Они направлены на облегчение процесса переваривания пищи. Большая часть ПЖ состоит из небольших каналов с маленькими мешочками, в которых располагаются эти клетки.

Нейроэндокринные опухоли бывают доброкачественной природы (не рак) либо злокачественного характера (рак). Если диагностика показывает злокачественное новообразование, то говорят об эндокринной онкологии ПЖ либо инсуломе.

Нейроэндокринная опухоль ПЖ возникает намного реже, чем опухоль экзокринных клеток, при этом имеют лучший прогноз выживаемости пациента.

Классификация НЭО поджелудочной

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозВ медицинской практике НЭО различается в зависимости от места расположения. Если опухоль возникла в пищеварительном тракте, то диагностировать патологию на ранних этапах практически не реально, пока новообразование не даст метастазы в другие органы.

Поджелудочная железа человека состоит из частей – головка, хвост и тело. При опухолях в этих областях нарушается секреция гормонов, развиваются негативные симптомы. Если объективно, несмотря на развитость науки, диагностировать такое заболевание крайне сложно.

В зависимости от места локализации у пациента возникают симптомы. Они значительно отличаются. Соответственно, дальнейший лечебный курс обусловлен многими аспектами – расположение, размер образования и пр.

Нейроэндокринные функциональные опухоли ПЖ, которые встречаются чаще всего следующие:

  • Гастриномой называют новообразование, локализующееся в клетках, которые синтезируют гормон гастрин. Это вещество способствует выходу желудочного сока, помогает переваривать пищу. При опухоли возрастает содержание желудочного сока и концентрация гормона. Гастринома в большинстве картин локализуется в головке внутреннего органа. В некоторых картинах присутствует в тонком кишечнике. Чаще всего устанавливается злокачественная природа новообразования.
  • Инсулинома – образование, располагающееся в клетках, вырабатывающих гормон инсулин. Компонент отвечает за содержание глюкозы в организме. Это новообразование растет медленно, редко дает метастазы. Обнаруживается в головке, хвосте либо теле железы. Обычно бывает доброкачественной природы.
  • Глюкагонома. Опухоль локализуется в клетках, отвечающих за выработку глюкагона в организме. Этот компонент увеличивает содержание сахара посредством распада гликогена в печени. При высокой концентрации глюкагона наблюдается гипергликемическое состояние. Нейроэндокринная опухоль хвоста поджелудочной железы чаще всего злокачественная.

В медицине выделяют другие типы опухолевых новообразований, которые встречаются несколько реже. Они также связаны с выработкой гормонов, в том числе и с компонентами, которые регулируют глюкозу, содержание солей и жидкости.

Випома (панкреатическая холера) – новообразование, локализуется в клетках, которые вырабатывают кишечный пептид; соматостатинома является опухолью клеток, вырабатывающих гормон соматостатин.

Соматостатинома хорошо визуализируется посредством радионуклидного сканирования.

Клинические проявления в зависимости от вида опухоли

Симптомы патологического новообразования развиваются вследствие роста опухоли и/или из-за нарушения выработки гормонов. Некоторые виды опухолей не свидетельствуют о своем развитие какими-либо симптомами, поэтому диагностируются на последних стадиях, что приводит к неблагоприятному прогнозу.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозОбразования в ПЖ нефункционального характера могут расти продолжительный период времени, при этом отсутствуют выраженные симптомы. Они способны распространяться на другие внутренние органы. К основным признакам относят нарушение работы пищеварительного тракта, понос, болезненные ощущения в области живота либо спины, желтушность кожного покрова и склер органов зрения.

Симптоматика функциональных опухолей ПЖ обусловлена типом гормонального вещества, концентрация которого неуклонно увеличивается из-за роста новообразования. При высоком уровне гастрина наблюдаются такие симптомы:

  1. Рецидивирующая язвенная болезнь желудка.
  2. Болезненные ощущения в животе, отдающие в спину. Боль наблюдается постоянно либо возникает периодически.
  3. Длительный понос.
  4. Желудочно-пищеводный рефлюкс.

На фоне высокой концентрации инсулина развивается гипогликемическое состояние (низкое содержание глюкозы в организме). В свою очередь гипогликемия ведет к головным болям, головокружениям, слабости, нервным расстройствам, повышенному потоотделению. Также пациенты жалуются на учащенное биение сердца и пульса.

При стремительном росте глюкагона выявляются клинические проявления:

  • Высыпания в области лица, живота и нижних конечностей.
  • Повышение глюкозы в организме, что приводит к головной боли, увеличению удельного веса мочи в сутки, сухости в ротовой полости и кожного покрова, голоду, жажде, постоянной слабости.
  • Образуются сгустки крови. Если тромбы локализовались в легких, то это приводит к одышке, кашлю, болезненным ощущениям в груди. При расположении тромбов в верхних или нижних конечностях присутствует болевой синдром, отечность рук либо ног, гиперемия кожного покрова.
  • Нарушение работы пищеварительного тракта.
  • Снижение аппетита.
  • Боль во рту, образование язвочек в уголках рта.
  1. При повышении кишечного пептида проявляется постоянный понос, что приводит к обезвоживанию с сопутствующими признаками – постоянное желание пить, уменьшение мочи, сухость кожных покровов и слизистой во рту, частая головная боль и головокружения, общее недомогание.
  2. Лабораторные анализы показывают снижение концентрации калия в крови, что провоцирует слабость мышц, ломоту, судорожные состояния, онемение и покалывание конечностей, частое мочеиспускание, быстрое биение сердца, боли в животе и потерю веса неизвестной этиологии.
  3. При росте уровня соматостатина основные симптомы – гипергликемия, понос, присутствие жира в кале, камни в желчном пузыре, желтушность кожного покрова и белков глаз, потеря массы тела.

Лечение опухоли ПЖ

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогнозПри лечении нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы требуется хирургическое вмешательство. Операция называется гастрэктомия. Однако оперативный путь имеет свои сложности, что обусловлено множественными новообразованиями, которые бывают доброкачественной и злокачественной природы.

В некоторых клинических картинах объем оперативного вмешательства сложно предсказать, поэтому ход медицинской процедуры определяется по факту – после того как хирург приступил к операции.

Своевременно распознать клинические проявления опухоли ПЖ, соответственно, начать адекватную терапию, может только опытный доктор. Но новообразования встречаются относительно редко, поэтому не всегда удается диагностировать болезнь на раннем этапе.

Если опухоль быстро растет, при этом выявляется низкая степень ее дифференцирования, то пациенту назначают химиотерапию. Во время медицинской манипуляции используются следующие лекарственные препараты:

  1. Хлорозотоцин.
  2. Доксорубицин.
  3. Эпирубицин.

Иногда требуется введение синтетического гормона соматостатина, то есть, осуществляется гормональная терапия. Схема терапии пациента, дозировки лекарственных препаратов, кратность их введения – все строго индивидуально. Мощное лечение назначается только после глубокой диагностики, учитываются множественные критерии.

Результативность химиотерапии небольшая. Статистика отмечает, что положительный эффект достигается в 15-20% случаев. Если химиотерапия дала положительный результат после нескольких курсов, то пациент сможет прожить от 2 до 9 лет.

Помимо химиотерапии назначаются другие медикаментозные препараты, которые ориентированы на снижение тревожной симптоматики. Выбор лекарства зависит напрямую от клинических проявлений. Доктор может назначать препараты:

  • Октреотид.
  • Омез.
  • Ранитидин.
  • Омепразол.

Когда не наблюдается благоприятного результата вследствие химиотерапии, то возникает вопрос о хирургическом вмешательстве. В современной медицине стараются использовать максимально эффективные методы. Один из них – это радионуклидное лечение.

Шанс на полное выздоровление (прогноз) зависит от множества аспектов: типы раковых клеток, место локализации новообразования, наличие/отсутствие метастаз, сопутствующие болезни, возрастная группа больного. Наиболее благоприятный прогноз у дифференцированных опухолей не более двух сантиметров, которые не дали метастаз в лимфатические узлы и печень.

Об опухолях поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

Укажите Ваш сахар или выберите пол для получения рекомендаций Идет поискНе найденоПоказать Идет поискНе найденоПоказать Идет поискНе найденоПоказать

Источник: https://diabetik.guru/info/nejroendokrinnaya-opuhol-podzheludochnoj-zhelezy.html

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы – группа специфических опухолей, формирующихся из нейроэндокринных клеток. Они находятся в различных отделах человеческого организма, в т. ч.

в пищеварительной системе. Отличительной особенностью таких клеток является способность к выработке гормонов.

Опухоли отличаются медленным развитием, поэтому выявить их на ранних стадиях практически невозможно.

Классификация

НЭО делятся:

  • на доброкачественные (не прорастают в окружающие ткани и не распространяются по организму);
  • на злокачественные (характеризуются стремительным развитием, поражают окружающие ткани, дают метастазы).

Випома

Випома – редкая опухоль поджелудочного органа, возникающая у пациентов молодого возраста. Единичное злокачественное образование выявляется в теле или хвосте железы.

Отличается агрессивным развитием и ранним метастазированием. Главный симптомы випомы – водянистый частый стул.

Связано это с избыточной выработкой кишечного полипептида, сопровождающейся повышением количества натрия и воды в просвете кишечника.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Главный симптомы випомы – водянистый частый стул.

Пациент теряет до 5 л жидкости в сутки, из-за чего развивается выраженное обезвоживание организма. Лечение – исключительно хирургическое, новообразование удаляют вместе с пораженным отделом поджелудочной.

Соматостатинома

Новообразование формируется у пациентов старше 50 лет, относится к группе редких опухолей. Соматостатин, вырабатываемый клетками образования, подавляет секрецию практически всех пищеварительных ферментов.

Формируется опухоль из дельта-клеток поджелудочной. Заболевание сопровождается быстрой потерей веса, повышением уровня сахара в крови, снижением кислотности желудочного сока и отложением камней в желчном пузыре.

Гастринома

Этот тип НЭО относится к наиболее распространенным новообразованиям поджелудочного органа. Обнаруживается у мужчин 30-50 лет. Иногда опухоль располагается за пределами поджелудочной железы. Размеры редко превышают 2 см. Более крупные образования чаще всего имеют злокачественный характер.

Гастринома имеет способность к раннему метастазированию. Вырабатывает большое количества гастрина, ответственного за секрецию желудочного сока. Наличие язв на слизистых оболочках желудка и двенадцатиперстной кишки – первый признак гастриномы.

Читайте также:  Т-клеточная лимфома кожи (ангиоиммунобластная, периферическая, неходжкинская, расположенная): что такое, симптомы, причины, лечение, профилактика

Глюкагонома

Возникает из скоплений альфа-клеток, вырабатывающих гормон глюкагон. Обнаруживаются у людей молодого и зрелого возраста, преимущественно у женщин. Глюкагонома локализуется в теле или хвосте поджелудочной. Имеет единичный характер и крупные размеры. Около 70% опухолей этого типа имеют злокачественный характер.

Избыточная секреция глюкагона сопровождается повышением выработки инсулина и ускоренным расщеплением гликогена в печени. Развитие опухоли сопровождается появлением признаков сахарного диабета, депрессивных расстройств, некротической сыпи, тромбоза глубоких вен, косточки на ноге.

Инсулинома

Формируется из клеток, производящих инсулин. Находится на первом месте по распространенности среди всех НЭО поджелудочной. Наиболее часто диагностируется у зрелых и пожилых женщин. Новообразования поражают любые отделы железы.

Избыточная секреция инсулина приводит к резкому падению уровня глюкозы в крови. Подобное состояние развивается после повышенных физических нагрузок и длительного отказа от приема пищи.

Недостаток глюкозы нарушает работу головного мозга, вызывая проблемы с памятью, усиленное потоотделение, слабость, тахикардию.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Недостаток глюкозы при инсулиноме нарушает работу головного мозга, вызывая проблемы с памятью.

Гормонально неактивные

Бессимптомное течение имеет около 25% нейроэндокринных опухолей, большая часть которых отличается злокачественным характером. Чаще всего они поражают головку поджелудочной железы.

Имеют признаки, характерные для любых типов рака поджелудочной, – болевой синдром, симптомы механической желтухи, снижение веса, диспепсические расстройства.

Обнаруживаются случайно, характер новообразования определяется только после его удаления.

Причины возникновения

Точные причины развития нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы не установлены. Любая нейроэндокринная клетка может дать начало доброкачественному или злокачественному образованию. В основе механизма развития НЭО лежит мутация 11 пары хромосом. В группу риска входят люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией.

Симптомы

Клиническая картина нейроэндокринных опухолей включает:

  1. Множественные язвы на слизистых оболочках желудка и кишечника. Язвенная болезнь подобного происхождения не поддается стандартной терапии.
  2. Диспепсические расстройства. Каловые массы имеют водянистый характер, позывы к дефекации возникают до 10 раз в сутки.
  3. Признаки воспаления слизистых пищевода и кишечника.
  4. Признаки сахарного диабета. Включают общую слабость, постоянную жажду, частое мочеиспускание, повышение или снижение веса.
  5. Кожная сыпь. Имеет вид пятен розового или красноватого цвета.
  6. Судорожный синдром.
  7. Боли в верхней части живота. Возникают после достижения опухолью больших размеров.

Методы диагностики

Диагностический алгоритм включает проведение:

  1. УЗИ поджелудочной. Неинвазивный метод помогает обнаружить опухоль, определить ее локализацию и размеры. Перед выполнением исследования пациенту необходимо воздерживаться от приема пищи.
  2. Сцинтиграфии. Радионуклидное исследование основывается на способности тканей опухоли накапливать радиоактивные изотопы.
  3. Компьютерной томографии. В ходе процедуры получают серию снимков, помогающих построить трехмерную модель исследуемой области. Метод используется для раннего выявления злокачественных опухолей и их метастазов.
  4. Магнитно-резонансной томографии. Используется для оценки распространенности патологического процесса, выявления вторичных очагов в головном мозге и других внутренних органах.
  5. Ангиографического исследования. Помогает выявить инсулиному, отличающуюся усиленным кровоснабжением. Выполняется после внутриартериальной стимуляции железы глюконатом кальция.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

УЗИ поджелудочной помогает обнаружить опухоль, определить ее локализацию и размеры.

Лабораторные анализы

Для изучения гормонального профиля организма врачи назначают анализ мочи на серотонин и 5-ГИУК. При инсулиноме информативно исследование крови на инсулин, глюкозу, проинсулин и С-пептид. При глюкагономе определяют уровень гликогена, при випоме – вазоактивного интестинального гормона, при гастриноме – гастрина.

Принципы терапии

Чаще всего для лечения НЭО используют хирургические вмешательства:

  1. Иссечение новообразования в пределах здоровых тканей. Применяется при доброкачественных опухолях.
  2. Резекцию поджелудочной. Назначается при наличии доброкачественных образований крупных размеров. Удаляется тело или хвост железы, функции органа частично сохраняются.
  3. Панкреатэктомию. Радикальное хирургическое вмешательство применяется при подозрении на злокачественный характер новообразования. После операции назначается пожизненная гормональная терапия.

При множественном характере опухолей или наличии трудностей при определении их локализации проведение хирургического вмешательства становится невозможным.

Снизить интенсивность симптомов помогает консервативная терапия, основывающаяся на применении Октреотида или других препаратов соматостатина.

При наличии метастазов назначают облучение и химиотерапию. На стадии клинических испытаний находится иммунотерапия, эффективная даже на поздних стадиях рака.

Здоровое питание

При опухолевых заболеваниях поджелудочной соблюдают щадящую диету, подразумевающую отказ:

  • от острых и кислых блюд;
  • от жирной и жареной пищи;
  • от алкоголя;
  • от крепкого чая и кофе;
  • от кондитерских изделий и шоколада;
  • от острых овощей;
  • от копченостей;
  • от маринованных и соленых овощей;
  • от грибов.

Допускаются к употреблению нежирные сорта мяса и рыбы, сваренные на воде каши, кисломолочные продукты, овощи и фрукты с нейтральным вкусом.

Прогноз для выздоровления

Прогноз зависит от характера и размеров опухоли. При злокачественных формах НЭО 5 лет с момента постановки диагноза проживает не более половины заболевших. При развитии осложнений этот показатель снижается до 30%.

Средняя 5-летняя выживаемость при гастриноме, не имеющей метастазов, составляет 51%. Крайне неблагоприятный прогноз имеет глюкагонома, из-за редкого ее диагностирования среднюю 5-летнюю выживаемость определить не удалось.

При доброкачественных новообразованиях операция помогает добиться полного выздоровления.

Источник: https://rg-mechanic.ru/zhkt/nejroendokrinnaya

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы классификация

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

  1. Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
  2. Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

  • инсулиномы;
  • гастриномы;
  • глюкагономы;
  • випомы.

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

 Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

  • обильная потливость;
  • жар;
  • озноб;
  • бледность кожных покровов;
  • расстройство сознания.

 Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

  • язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
  • болевой синдром в животе;
  • послеоперационная пептическая ульцерация;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • язвы тощей кишки;
  • диарея;
  • язва желудка;
  • множественная ульцерация.

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

  1. Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
  2. Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

 Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

  • диарею;
  • снижение железа в крови;
  • красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
  • диабет;
  • снижение веса;
  • повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

  • происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
  • диарея;
  • обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
  • снижение веса;
  • судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

  • желчнокаменная болезнь;
  • диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
  • диарея;
  • в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
  • желтизна склер;
  • снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

  1. Диарея.
  2. Неустойчивый стул.
  3. В животе больной ощущает мешающий комок.
  4. Боли в животе, отдающие в спину.
  5. Пожелтение склер.
Читайте также:  Прогноз выживаемости при раке ободочной кишки (печеночного изгиба, 2 стадии): факторы риска, как продлить

Диагностика опухолей

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

  1. Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
  2. Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
  3. Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
  4. КТ и МРТ.
  5. Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
  6. Назначают эндоскопическое УЗИ.
  7. При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
  8. Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
  9. Биопсия.
  10. Сканирование костей
  11. Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
  12. Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

  • хлорозотоцин;
  • 5-фторурацил;
  • стрептозоцин;
  • эпирубицин;
  • доксорубицин;
  • инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

  • омепразол;
  • рабепразол;
  • эзомепразол;
  • ранитидин;
  • фамоцидин.

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни.

Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Источник: https://pankreotit-med.com/nejroendokrinnye-opuxoli-podzheludochnoj-zhelezy-klassifikaciya/

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: диагностика, лечение, прогноз

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • центральная и периферическая нервная система;
  • бронхолегочные структуры;
  • мочевыделительные органы;
  • эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

  • инсулин;
  • глюкагон;
  • соматостатин;
  • панкреастатин;
  • холецистокинин;
  • нейропептиды;
  • полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга. 

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

  • высокодифференцированная аденома;
  • опухоль без прорастания в сосуды;
  • инсулинома;
  • редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).
  1. Низкая степень злокачественности:
  • карцинома;
  • инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.
  1. Высокая степень злокачественности:
  • низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика  нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт.

В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы.

Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

  • Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
  • Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев.

Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови.

Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

  • наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
  • резкое падение уровня глюкозы в крови;
  • устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

  • специальные функциональные пробы;
  • ультразвуковое сканирование;
  • томография (МРТ или КТ);
  • селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
  • эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

  • при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
  • новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
  • множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Источник: https://cancer-care.ru/nejroendokrinnaya-opukhol-podzheludochnoj-zhelezy/

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

  • Причины развития
  • Особенности нейроэндокринных опухолей
  • Классификация нейроэндокринных опухолей
  • Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика
  • Диагностика заболевания
  • Лечение
  • Прогноз выживаемости

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) образуются из апудоцитов, или APUD-клеток. Эти клетки разбросаны по всему организму и составляют самую древнюю часть эндокринной системы. Они одновременно похожи на нервные клетки и клетки желез внутренней секреции, так как могут реагировать на сигналы извне или изменения состояния организма, способны производить гормоны, выполняющие разные функции.

Опухоли APUD-системы встречаются редко, и их бывает сложно диагностировать. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, но могут поражать и другие органы. Особенность нейроэндокринных новообразований в том, что опухолевые клетки производят повышенное количество гормонов, и из-за этого могут возникать определенные симптомы.

Согласно данным американского реестра SEER, в 2004 году заболеваемость нейроэндокринными опухолями в США составила 5 случаев на 100 тысяч населения. В России статистика, к сожалению, отсутствует, но, вероятно, заболеваемость находится на аналогичном уровне.

По данным американских экспертов, распространенность нейроэндокринных опухолей ежегодно растет. В первую очередь это связывают с изменениями в характере питания, неблагоприятной экологической обстановкой.

  Дистимия — это что такое? Причины и симптомы, лечение

По данным все того же реестра SEER, новообразования APUD-системы часто диагностируются на поздних стадиях: в 50% случаев опухоль успевает распространиться на окружающие ткани, в регионарные лимфоузлы, дать отдаленные метастазы.

Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Панкреатические нейроэндокринные новообразования (ПНЭН) представляют собой группу разных по происхождению, строению и клиническим проявлениям неоплазий (опухолей).

В зависимости от того, могут ли эти опухоли секретировать гормоны и амины, вызывая карциноидный и другие клинические синдромы, их можно отнести к функциональным (Ф-НЭН) и нефункциональным (НФ-НЕН).

Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы — наиболее распространенные нейроэндокринные опухоли.

Большинство ПНЭН имеют низкую степень злокачественности, но обладают злокачественным потенциалом. Они растут медленно и остаются стабильными в течение многих лет, по крайней мере, когда они небольшого размера. Однако без лечения, большинство таких опухолей растет и в конечном итоге метастазирует в печень

Новообразования поджелудочной железы в целом встречаются редко:

Источник: https://hospitalvv.ru/psiho/nejroendokrinnaya-opuhol.html

Ссылка на основную публикацию