Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогноз

Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогнозРабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
  3. Из-за отравления химическими веществами;
  4. При незаживающих ранах на кожном покрове;
  5. У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
  6. Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
  7. Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.

Виды

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогноз
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Диагностика

Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:

  • Учитывают генетику пациента;
  • Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
  • Визуально производится осмотр кожных покровов;
  • На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
  • Оценивает состояние зрения и слуха.

Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогнозДля более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.

Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
  2. Проводится анализ мочи и биохимия крови;
  3. Исследуется спинномозговая жидкость.

Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:

  1. МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
  2. При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
  3. УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
  4. Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
  5. Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.

Есть правила, по которым проводятся операции:

  1. Опухоль при удалении не вскрывается;
  2. Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
  3. При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.

Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:

  1. Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
  2. Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
  3. Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.

После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.

При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.

При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.

Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Видео по теме:

Прогноз

При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.

На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%.

Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%.

На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.

Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/rabdomiosarkoma/

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогноз

Данное новообразование патологического характера занимает четвёртую позицию по количеству диагностированных случаев и составляет практически 7% от всех наблюдений. Кроме того, среди представителей мужского пола данную аномалию можно встретить значительно чаще, чем среди женской половины. Как правило, такое опухолевое новообразование локализуется в области конечностей, шеи, головы и малого таза.

Рабдомиосаркома может проявляться в различных формах, среди которых выделяют полиморфноклеточную, эмбриональную, альвеолярную и ботриоидную. Все они при макроскопическом исследовании представляют собой ограничения в виде гладкой или бугристой капсулы ложного характера с мясистой и мягковатой консистенцией.

Рабдомиосаркомы в разрезе имеют серо-розовый оттенок с некоторыми участками жёлто-бурого цвета, которые иногда могут крошиться. Также при данной патологии зачастую можно обнаружить некрозные очаги и кровоизлияния.

Рабдомиосаркома причины

Этиологические факторы возникновения рабдомиосаркомы пока изучены недостаточно.

Существуют некоторые предположения в развитии патологического заболевания генетических факторов, на которые могут влиять канцерогенные вещества. Вследствие этого нарушается процесс метаболизма клеток поперечно-полосатой мускулатуры, весь их цикл и механизм образования.

Читайте также:  Мезенхимальные опухоли: локализация, происхождение

Эти новые клетки стремительно начинают делиться и образовывать опухоль, которую в дальнейшем можно визуально увидеть. Об этом свидетельствуют обнаруженные патологии сразу после рождения ребёнка, а также появление их у сибсов.

Кроме того, рабдомиосаркома ассоциируется с Ли Фра-умени синдромом, который развивается в результате мутаций гена супрессора.

Имеются также описания случаев сочетания других патологией с рабдомиосаркомой таких, как врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз, семейный полипоз, гигантский врожденный меланоцитарный невус, эпидермальные невусы, синдром Горлина-Гольтца, альбинизм и синдром множественного лентиго.

Также до конца не выявлены влияния факторов экзогенного и эндогенного свойства на частоту образования рабдомиосаркомы. А вот наследственный фактор в данном случае исключать нельзя.

Ведь имеются предположения и случаи, что злокачественное новообразование в виде рабдомиосаркомы чаще встречается в тех семьях, где уже были зафиксированы патологические аномалии. К ним относятся, такие как остеогенная саркома, опухоли мозга, рак молочной железы, меланома и др.

Рабдомиосаркома в таких случаях представляет собой раннее проявление первичных форм, неблагоприятное течение и прогнозирование, а также высокую вероятность развития повторных образований.

Среди факторов риска выделяют лучевое облучение матери в период беременности, наследственную предрасположенность, токсические вещества и травмы.

Альвеолярная рабдомиосаркома  

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза.

Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры.

Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.

Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов.

В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа.

Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность.

Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

К основным признакам альвеолярной рабдомиосаркомы относятся опухолевые узлы в виде единичных или множественных образований в глубоких мышечных тканях. При пальпации они представляют собой плотные и эластичные образования, что связано с глубокой их локализацией.

Такая опухоль имеет нечёткие границы, стремительно растёт, безболезненна, не нарушает функции в месте локализации и сопровождается расширением вен, расположенных под кожей.

В отличие от других злокачественных патологий, альвеолярная рабдомиосаркома отличается способностью раннего прорастания в кожу и её изъязвлению при образовании кровоточащих экзофитного характера разрастаний. Такой вид рабдомиосаркомы отмечается частичным или абсолютным ограничением её подвижности.

Только после проведения клинических и рентгенологических обследований удаётся предположить злокачественную опухоль в структуре мягких тканей. Постановку окончательного диагноза делают после морфологического исследования новообразования.

Возникновение рецидивов при альвеолярной рабдомиосаркоме развивается у 50% пациентов.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома или рабдопоэтическая саркома считается редкой формой злокачественного заболевания и составляет почти 1/3 всех видов кожных опухолей.

При гистологическом исследовании патологическое образование представляет собой стадию эмбрионального развития обычных поперечно-полосатых мышц.

Они образованы разнообразными клетками, которые могут быть круглыми, звёздчатыми, тонкими, вытянутыми, биполярными, напоминающие переплетения пучков или синовильную массу. Клетки эмбриональной рабдомиосаркомы в основном находятся в миксоматозном веществе.

Этот вид злокачественной аномалии представляет собой слизистое, аморфное вещество с рассеянными эмбриональными мышечными клетками, которые имеют отросчатую цитоплазму. Также выявляются гигантских размеров симпласты с большим количеством ядер.

Эмбриональная рабдомиосаркома локализуется преимущественно в области шеи и головы, как правило, в тканях орбиты. Также этот вид опухоли могут диагностировать в мочевом пузыре, яичках, влагалище и предстательной железе. Эмбриональную рабдомиосаркому в основном диагностируют у грудничков и новорожденных.

Клиническая картина заболевания складывается из появления уплотнений в брюшном пространстве и желудочно-кишечных расстройств. Вся симптоматика лежит в основе локализации опухолевого очага, а затем его распространении лимфогенным и гематогенным путём.

Лечение рабдомиосаркомы

Как правило, для лечения рабдомиосаркомы применяют комплексную терапию, в которую входят: радикальное оперативное удаление патологического новообразования, полихимиотерапия и лучевое облучение.

Современная химиотерапия предусматривает применение таких цитостатических препаратов как Циклофосфамид и Ифосфамид, которые являются алхилирующими агентами; Винкристин (винкаалкалоид), Доксорубицин (антранилиновый антибиотик), Этопозид (ингибитор топоизокеразы), Актиномицин-Д, карбоплатин (препарат платины).

Хирургические методы лечения рабдомиосаркомы необходимо проводить, применяя при этом общие принципы оперативной радикальности. Для начала при неоперабельных новообразованиях в первую очередь проводят исследования материала на биопсию.

Это помогает в дальнейшем избежать повторного роста патологии из остатков макроскопического или микроскопического характера, что достаточно важно при расположениях рабдомиосаркомы в области головы и шеи, особенно в мягких тканях орбиты.

В некоторых случаях даже после проведения эффективного лечения химиотерапевтическими препаратами, опухоль может оставаться неоперабельной. Например, при её локализации в области носоглотки или параменингеально.

В таком случае хирургическое вмешательство заменяют консервативным лечением лучевого облучения и химиотерапией.

Рабдомиосаркома, локализуясь в тканях конечностей, может поражать значительные поверхности и вовлекать сосудисто-нервный пучок в патологический процесс.

В данных случаях, даже при отсутствии всех признаков метастазирования злокачественной патологии на кости скелета, единственно радикальным решением оказывается ампутация конечности.

Операции, при которых сохраняют органы движения, возможны только в результате уменьшения опухолевых очагов под воздействием полихимиотерапии, а также инициально, когда имеются небольшие образования с чёткими границами, выявленными на УЗИ, МРТ или КТ.

При рабдомиосаркоме мочевого пузыря с изолированным его поражением, после положительного ответа на полихимиотерапию могут назначить проведение резекции его стенок. Но в основном опухоль в мочевом пузыре локализуется тотально или в мочепузырном треугольнике, что говорит о необходимости проведения экстирпации органа с дальнейшей его реконструкцией хирургическим путём для отведения мочи.

Оптимальным одномоментным хирургическим лечением в данном случае считается проведение уретеросигмостомии или уретерокутанеостомии. Для первого типа операции с применением полихимиотерапии возрастает риск восходящей урологической инфекции, которая может привести к образованию пиелонефрита.

Для второй операции возрастает риск не приживаемости искусственного резервуара для мочи, что может быть связано с действиями цитостатических препаратов, которые снижают регенерационную способность тканей.

Поэтому первоначально проводят уретерокутанеостомию, затем химиолучевое лечение, а следующим этапом – формируют артифициальный мочевой резервуар.

Злокачественные новообразования паратестикулярного характера удаляют, проводя орхофуникулэктомию из области паха. При локализации рабдомиосаркомы в матке или во влагалище показана их экстирпация. После распространения метастазов опухоли в лёгкие также назначается хирургическое удаление, если она операбельна.

Лечение лучевой терапией назначается, учитывая критерии выбранной программы лечения. Все дозы лучевого облучения будут зависеть от распространения рабдомиосаркомы и её локализации.

Для лечения самой тяжёлой стадии рабдомиосаркомы (четвёртой) применяют высокодозную полихимиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Рабдомиосаркому можно отнести к злокачественным патологиям, имеющим относительно благоприятный прогноз.

Например, при первой стадии, выживаемость составляет почти 80%, при второй – 65%, третья стадия характеризуется только 40%, а вот для четвёртой свойственен фатальный прогноз.

Эмбриональный (70%) тип рабдомиосаркомы имеет более положительный прогноз в отличие от альвеолярной формы (50%). Также прогнозирование заболевания зависит от размеров опухоли. Если она стремительно увеличивается, то и прогноз будет неблагоприятным.

К благоприятным локализациям рабдомиосаркомы относятся, такие как орбита, паратестикулярная область, поверхность шеи и головы, вульва, матка и влагалище.

К неблагоприятным локализациям – конечности, простата, глубокие отделы шеи и головы, туловище, мочевой пузырь, брюшное пространство и грудное.

Кроме того, положительные исходы наблюдаются среди детей до семилетнего возраста. Все местные рецидивы фатальны для пациентов.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/rabdomiosarkoma/

Рабдомиосаркома у детей и взрослых, как не упустить болезнь?

Рабдомиосаркома у детей и взрослых (альвеолярная, эмбриональная, экстраренальная опухоль, с метастазами, левая орбита): степень, прогноз

На долю этого злокачественного онкологического новообразования приходится 4% всех раковых заболеваний. Рабдомиосаркома представляет собой атипичную мутацию тканей, при которой в них образуется постоянно растущая опухоль, способная поражать кости и метастазировать в органы. Возникает она на любых частях тела, однако особенно часто рабдомиосаркома мягких тканей поражает область таза, шеи и головы. Жертвой страшной болезни становятся дети 1-7 лет, подростки 15-20 и пожилые люди старше 50. Причинами развития рабдомиосаркомы принято считать ионизирующие излучения, наследственные факторы, генетические мутации и травмы, но, увы, установить их на 100% современной медицине пока не удалось.
Рабдомиосаркома делится на эмбриональную, альвеолярную и плеоморфную. Первая развивается после рождения ребенка и преимущественно поражает шею, голову, органы мочеиспускательной системы. Вторая возникает у пациентов подросткового возраста. Свое название она получила по причине схожести с легочными альвеолами. Плеоморфная жертвами выбирает взрослых людей, поражает конечности и туловище.

Читайте также:  Рецидив рака простаты: причины после удаления опухоли, лечение и осложнения

Желаете получить бесплатную консультацию — отправьте нам заявку

или обратитесь по телефону  +972-77-4450-480 или +8-800-707-6168 (для жителей России бесплатно). По своему строению ткани опухоли похожи на рабдомиопласты – клетки малышей, еще находящихся в утробе матери, которые должны превратиться в мускулы. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей поражает части тела, где нет крупных мышц. Мальчики попадают под удар болезни чаще девочек. В период развития болезни нарушается процесс обмена веществ в клетках поперечнополосатой мускулатуры; они стремительно делятся, разрастаются в количестве и образуют опухоль.
Симптомы заболевания могут различаться в зависимости от локализации и стадии. Изначально она напоминает плотную безболезненную шишку, увеличивающуюся в размерах. Процесс сопровождается вялостью, резким похудением и отсутствием аппетита.

Рабдомиосаркома глаза, расположенная в тканях позади него, делает его выпяченным. Опухоль в носу провоцирует насморк и кровотечения. В мочевом пузыре – становится причиной появления крови в моче.

Опухоль давит на здоровые органы и мешает им правильно функционировать. Рабдомиосаркома в височной полости и эмбриональная среднего уха проявляется не только болью, но и потерей слуха.

Пятая часть всех опухолей данного вида – патологии сердца.

Несмотря на сложности в изучении недуга и отсутствие его полной картины, израильским врачам удалось достигнуть большого прогресса в лечении болезни, особенно если говорить о ее эмбриональном характере. Комплексный подход, высокая квалификация специалистов и наличие современного оборудования – три составляющих успеха, позволяющие в 85% случаев добиться позитивного исхода болезни.
Диагностика рабдомиосаркомы в нашем медицинском центре проводится в течение трех суток с момента обращения пациента на прием, поскольку потеря времени недопустима. Она включает:

  • Первичный осмотр специалиста
  • Лабораторные, инструментальные и цитогенетические исследования
  • УЗИ
  • Биопсию

Протокол лечения составляется на основе объемного 3D изображения опухоли после биопсии. В учет ставится риск долгосрочных осложнений от облучения растущих тканей у маленьких детей. 
Комплексное лечение рабдомиосаркомы в большинстве случае предполагает:

  • Хирургическое удаление опухоли
  • Химиотерапию
  • Облучение

Желаете уточнить стоимость лечения — отправьте нам заявку
или обратитесь по телефону  +972-77-4450-480 или +8-800-707-6168 (для жителей России бесплатно). Основной и наиболее эффективный способ лечения рабдомиосаркомы сегодня. Опухоль удаляется полностью либо частично с последующими курсами химио/радиотерапии. В более поздних стадиях заболевания возможно также удаление пораженных лимфоузлов.
ХимиотерапияНазначается после операции для закрепления результата и в предоперационный период для приостановления размножения патологических клеток. Курс рассчитан на продолжительный срок до пяти циклов, некоторые препараты подразумевают еженедельный прием. Рабдомиосаркома является радиочувствительным видом рака, поэтому применение лучевой терапии дает возможность окончательно разрушить пораженные клетки после операции и химиотерапии. В начальных формах заболевания она эффективна без хирургического вмешательства и обнажения очага болезни. При необходимости частичной резекции он выделяется  специальными скобами. Это позволяет организму лучше переносить химиотерапию и снижать дозы облучения. Используется в качестве подготовки к операции. Включает процедуры, направленные на прерывание размножения больных клеток, рост которых подавляется с помощью антител. Это совершенно новое направление в лечении с каждым днем демонстрирует все лучшие показатели в борьбе с опухолью, особенно в в комплексе с химиотерапией.
 
Наряду с описанными способами лечения рабдомиосаркомы у детей и взрослых, израильские специалисты изучают возможности использования иммунной терапии, которая в будущем поможет распознавать и нейтрализовать атипичные клетки без хирургического вмешательства. В случае тяжелой переносимости послеоперационных методик терапии возможно проведение трансплантации костного мозга для нормализации процесса выработки крови.


Рецидив рака после операции: причины, симптомы, лечение и прогноз
D.R.A Medical работает с лучшими врачами Израиля по версии Forbes 2016

Могут ли форумы и онлайн-консультации быть полезны в лечении рака груди?
  Прогноз лечения рабдомиосаркомы и у детей, и у взрослых пациентов напрямую зависит от стадии заболевания и наличия метастаз. В случае детских патологий важную роль играет возраст ребенка – до семи лет чаще диагностируются менее агрессивные, эмбриональные формы, позволяющие удалить новообразование полностью. Важно учитывать место расположения опухоли. Для орбитальных, атакующих органы зрения, прогноз более оптимистичен, чем для других видов, расположенных на шее и голове, поскольку они труднодоступы для иссечения и диагностируются на поздних стадиях.
90% рецидивов всех рабдомиосарком приходятся на первые два года после лечения. Если болезнь не проявляет себя в течение пяти лет, она считается вылеченной.
 
Цена лечения рабдомиосаркомы рассчитывается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от стадии и общей картины заболевания.
 

Как всегда, мы не устаем напоминать: при обнаружении любых изменений в состоянии здоровья или подозрительных симптомов, не теряйте время. Обращайтесь к специалистам, ведь от этого зависит ваша жизнь! 

Источник: https://www.dramedical.ru/news/rhabdomyosarcoma

Рабдомиосаркома (альвеолярная, эмбриональная) мягких тканей у детей: прогноз, лечение, симптомы

Более чем в 50% случаев опухоль развивается у детей в возрасте до 10 лет.

.

  • У лиц старше 40 лет рабдомиосаркома возникает редко.
  • Соотношение мужчин и женщин, болеющих рабдомиосаркомой, составляет 1,3:1.
  • Наиболее частая локализация рабдомиосаркомы такова:
  • область головы и шеи;
  • мочевые пути;
  • забрюшинное пространство;
  • конечности.
  1. Опухоль характеризуется инвазивным ростом (например, может распространяться из глазницы на мозговые оболочки и далее на ткань головного мозга).
  2. Распространяется в лимфатические узлы, легкие, кости, костный мозг и головной мозг.
  3. Относится к опухолям с высоким злокачественным потенциалом и требует комбинированного лечения.

Прогноз зависит от локализации опухоли и гистологического ее подтипа. Желательно, чтобы всех больных с рабдомиосаркомой госпитализировали в онкологические центры, в лечении таких больных должны участвовать специалисты разного профиля.

Диагностика рабдомиосаркомы

Проявляются припухлостью и отеком пораженных мягких тканей, возможны также другие местные симптомы, например подвывих глазного яблока, вагинальное кровотечение, дизурия.

Желательно исследовать гистологически свежую ткань опухоли, чтобы можно было одновременно выполнить хромосомный анализ.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Составляет 60% всех случаев рабдомиосарком. Возникает главным образом у детей до 15 лет.

  • Обычно локализуется в области головы (включая глазницу) или шеи, мочевых путях и забрюшинном пространстве.
  • При гистологическом исследовании выявляют широкий спектр клеток: от примитивных круглых до рабдомиобластов.
  • Ботриоидная рабдомиосаркома — подтип эмбриональной рабдомиосаркомы, напоминающий полип («гроздь винограда») и обычно поражающий полые органы, например влагалище, мочевой пузырь и околоносовые пазухи.

Альвеолярная рабдомиосаркома

  1. Низкодифференцированная опухоль, состоящая из круглых или овальных клеток, образующих скопления с неровными границами, отделенных многочисленными фиброзными перегородками, придающими опухолевой ткани железистый вид.

  2. Иногда характерный «альвеолярный» вид отсутствует, но однородный клеточный состав опухоли позволяет отличить ее от эмбриональной разновидности рабдомиосаркомы.
  3. Подтвердить диагноз позволяет наличие транслокаций хромосом t(2; 13) (q37; q14) или варианта t(1; 13) (q36; q14).

  4. Прогноз значительно менее благоприятный, чем при эмбриональной рабдомиосаркоме.

Плеоморфная рабдомиосаркома

  • Редкая опухоль мягких тканей у взрослых.
  • По клиническому течению напоминает другие саркомы мягких тканей.
  • При местно-распространенном опухолевом процессе и метастазах прогноз неблагоприятный.

Стадии опухолевого процесса

МРТ или КТ части тела, в которой расположена первичная опухоль. КТ грудной клетки. Сцинтиграфия костей.

Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга. Стадию рабдомиосарком определяют по классификации, разработанной Международным обществом педиатрической онкологии и Международным противораковым союзом (SIOP-UICC) и основанной на системе TNM (опухоль, лимфатические узлы, метастазы).

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз при рабдомиосаркомах зависит от гистологических особенностей опухоли. ее локализации, размеров, степени распространения и ответа на химиотерапию. Общую 5-летнюю выживаемость удалось повысить с 20% в 1960-х годах до 70% в настоящее время, чему в значительной степени способствовало внедрение в клиническую практику химиотерапии.

Лечение рабдомиосаркомы

Лечение планируют в зависимости от прогноза, находя «золотую середину» между необходимостью эффективного местного воздействия на опухоль и системной терапии и желанием избежать побочных эффектов лучевой и химиотерапии в отдаленном периоде.

Химиотерапия

  1. Часто назначают до хирургического иссечения опухоли.
  2. При относительно благоприятном прогнозе ограничиваются назначением только винкристина и актиномицина D.

  3. При неблагоприятном прогнозе в химиотерапию включают и другие препараты, например циклофосфамид или ифосфамид, доксорубицин.

  4. Высокодозная химиотерапия, по-видимому, найдет применение при рабдомиосаркомах с метастазами.

Местное печение

  • Хирургическое иссечение всей опухоли с исследованием регионарных лимфатических узлов.
  • Может оказаться невыполнимым при местно-распространенном опухолевом процессе или из-за неприемлемых функциональных результатов.
  • Рабдомиосаркомы характеризуются высокой радиочувствительностью.
  • При комбинировании с химиотерапией доза облучения 40-50 Гр может оказаться эффективной для подавления роста опухоли и ее рассасывания.
  • Однако у детей в отдаленном периоде возможны серьезные побочные эффекты, связанные с комбинированной терапией:
  • поздние нарушения функций мочевого пузыря, глаз, головного мозга, яичек, яичников, щитовидной железы и других чувствительных органов;
  • высок риск образования второй опухоли;
  • нарушается рост костей.

Лучевую терапию у грудных детей с локализованным ростом опухоли, у которых прогноз благоприятный (например, при эмбриональной рабдомиосаркоме глазницы), можно не проводить.

При опухолях параменингеальной локализации или распопоженных на конечности и имеющих альвеолярный тип гистологического строения необходима лучевая терапия.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/onkologiya/rabdomiosarkoma-alveolyarnaya-embrionalnaya-myagkikh-tkanej-u-detej-prognoz-lechenie-simptomy.html

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Читайте также:  Рак мозжечка головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз патологии

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Рабдомиосаркомы подразделяются на три основные типа:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

  • Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.
  • Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.
  • Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа.

Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование.

Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

  1. Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.
  2. В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.
  3. Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

  • При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.
  • В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.
  • При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

Оперативное лечение

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы.

После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию.

Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Отдаленные эффекты противоопухолевого лечения

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

Прогноз (исход)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

  1. Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.
  2. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.
  3. У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.
  4. Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Источник: http://www.pror.ru/forms-kids/rhabdomyosarcoma

Ссылка на основную публикацию